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TEMA 21 TUMORES MALIGNOS DE LA LARINGE Y DE LA HIPOFARINGE. REHABILITACIÓN DEL PACIENTE LARINGECTOMIZADO
Dr. Javier Gamboa Hospital Universitario Príncipe de Asturias
1.- Recuerdo anatómico 2.- Tumores malignos de la laringe
2.1.- Clínica 2.2.- Clasificación TNM 2.3.- Diagnóstico 2.4.- Tratamiento 2.5.- Técnicas quirúrgicas 2.6.- Resultados y pronóstico
3.- Tumores malignos de la hipofaringe 3.1.- Clínica 3.2.- Clasificación TNM 3.3.- Diagnóstico 3.4.- Tratamiento 3.5.- Técnicas quirúrgicas 3.6.- Resultados
4.- Rehabilitación del paciente laringectomizado 4.1.- Erigmofonía 4.2.- Fístulas fonatorias (punción traqueoesofágica) 4.3.- Laringe electrónica 1.- Recuerdo anatómico.-
La laringe deriva del aparato branquial. Durante la 6ª semana de gestación se
produce la proliferación y la diferenciación en los arcos branquiales 4º,5º y 6º que
originan los cartílagos laríngeos, los músculos y los primeros esbozos nerviosos. El
cartílago tiroides y la epiglotis provienen del 4º arco
cuyo nervio es el laríngeo superior, rama del N vago.
Los cartílagos aritenoides se originan en el 5º arco. El
cartílago cricoides proviene del 6º arco cuyo nervio es
el laríngeo inferior o recurrente (rama del N vago). La
luz laríngea queda establecida en la 8ª semana de
gestación. Situada en el centro del cuello, la laringe es
parte de la encrucijada aerodigestiva (Fig 21-1).
Fig 21-1
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El cartílago tiroides (cuyo nombre deriva del griego y significa escudo) tiene
forma de carpeta abierta con su arista anterior. Las láminas de la carpeta tiroidea forman
un ángulo diedro de 110º en las mujeres y más agudo (90º) en los hombres. En la parte
posterior de cada lado existen dos astas; las inferiores se articulan con el cartílago
cricoides, y sirven de inserción al músculo constrictor inferior de la faringe. En la región
anterior, entre el tiroides y el cricoides, está la membrana cricotiroidea. En el espacio
protegido por el cartílago tiroides se encuentra la mayor parte de la laringe y de los
senos piriformes de la hipofaringe. Las astas superiores del tiroides quedan unidas a las
astas mayores del hueso hioides mediante los ligamentos tirohioideos que forman el
límite posterior de la membrana tirohioidea. Existe una dehiscencia de pericondrio
interno en la zona donde el ligamento de las cuerdas vocales se inserta en el cartílago
tiroides (comisura anterior) que puede facilitar que tumores glóticos T1, infiltren el
cartílago y pasen directamente a ser T4 si destruyen el espesor del mismo.
La epiglotis tiene forma de hoja peciolada o raqueta y forma la parte anterior del
interior de la región supraglótica de la laringe. Su pie se inserta en la línea media de la
cara interna del cartílago tiroides, por debajo de la escotadura tiroidea. El borde libre o
superior de la epiglotis sobrepasa el plano del hioides. Durante la deglución, al ascender
la laringe, la epiglotis se curva pasivamente hacia atrás para contactar con la mucosa
aritenoidea y repliegues ariepiglóticos. Es un cartílago flexible que no se llega a
calcificar nunca, lo que le permite realizar su función de cierre del vestíbulo laríngeo al
deglutir.
El cricoides se describe clásicamente como un anillo de sello, con la lámina en
situación vertical y posterior. Es la única estructura cartilaginosa de la vía aérea que
completa 360º, siendo especialmente importante para mantener la luz laríngea. El
cricoides se articula con el tiroides y los aritenoides. Mediante la articulación
cricotiroidea (carilla articular externa del cricoides y astas inferiores del tiroides) se crea
un eje de giro transverso en la parte postero-inferior de la laringe, que permite, por
acción de los músculos cricotiroideos, la aproximación de los cartílagos tiroides y
cricoides por delante, lo que supone el desplazamiento del borde superior del sello
cricoideo hacia atrás y el desplazamiento hacia atrás de los aritenoides que están sobre
el cricoides. De manera que la acción de estos músculos (inervados por la rama motora
del nervio laríngeo superior) elonga las cuerdas vocales y permite emitir los tonos
agudos.
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Los cartílagos aritenoides tienen forma piramidal de base triangular. Su cara
inferior se articula con el borde superior del cricoides. En la base presentan dos apófisis.
La anterior es la apófisis vocal donde se inserta el ligamento vocal que es la estructura
elástica de la cuerda vocal. En la zona postero-lateral de la base aritenoidea está la
apófisis muscular en la que se insertan los músculos cricoaritenoideos posterior y
lateral. El músculo cricoaritenoideo lateral contribuye al cierre de la laringe, siendo el
músculo cricoaritenoideo posterior, el único cuya acción produce la apertura laríngea.
En la parte inferior del aritenoides, entre las apófisis vocal y muscular, es decir en su
cara anteroexterna, se insertan fibras del músculo tiroaritenoideo o músculo vocal (la
parte anterior del músculo se inserta en la parte anterior interna del cartílago tiroides).
La articulación cricoaritenoidea es extraordinariamente importante para la
fisiología laríngea (respiración, deglución y fonación). Su función requiere una
adecuada inervación sensorial y motora, además del aporte vascular. Cuando se realiza
laringectomía parcial por causas oncológicas (tanto en cirugía abierta o en cirugía
endoscópica láser) es fundamental conservar, al menos, una unidad cricoaritenoidea
funcionante, para que el remanente laríngeo realice su función, permitiendo al paciente
deglutir sin aspiración a la vía aérea, respirar por las vías naturales sin traqueostoma y
fonar con voz útil, incluso en el caso de que no sea posible conservar las cuerdas
vocales (Figs 21-2 A y B).
Fig 21-2 A y B.- Vista esquemática anterior (A) y posterior (B) de los cartílagos y membranas laríngeas
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Sobre los cartílagos aritenoides están los cartílagos corniculados y lateralmente y
adyacentes a los corniculados, en el espesor de los ligamentos ariepiglóticos, están los
cartílagos cuneiformes. Su importancia funcional es muy pequeña.
Como ya se mencionó, el músculo tiroaritenoideo se inserta, por delante, en la
superficie interna del cartílago tiroides y, por detrás, en la base del aritenoides. Este
músculo tiene dos haces de fibras: el medial también denominado músculo vocal y el
lateral que tiene mayor dimensión vertical. Su contracción acorta y engruesa las cuerdas
vocales y tiene un efecto aproximador (aductor).
El músculo cricoaritenoideo lateral se origina en la cara interna y superior de
ambos lados del anillo cricoideo y se inserta en la apófisis muscular del aritenoides. Su
contracción produce un giro (sobre un eje vertical) y desplazamiento del aritenoides,
que lleva las apófisis vocales hacia dentro y abajo, es decir que también es aductor.
El músculo cricoaritenoideo posterior es el único con acción abductora (separa
las cuerdas vocales). Se inserta en la cara posterior del sello cricoideo y en la apófisis
muscular del aritenoides. Su contracción produce un giro y desplazamiento del
aritenoides contrario al que produce el músculo cricoaritenoideo lateral, de manera que
lleva las apófisis vocales hacia arriba y afuera.
El músculo cricotiroideo está situado en la superficie exterior y anterior de la
laringe. Va desde el arco superior del cricoides hasta el borde inferior del tiroides. Su
acción aproxima la parte anterior de los cartílagos cricoides y tiroides. Este movimiento
implica el desplazamiento hacia atrás del borde superior del sello cricoideo y los
aritenoides debido al giro que se produce con eje en las articulaciones cricotiroideas. La
elongación que produce en las cuerdas vocales, las tensa, haciendo que vibren más
rápidamente al fonar, como se necesita para emitir tonos agudos. Hay que aclarar que
cuando las cuerdas se elongan por este mecanismo, la zona que realmente entra en
vibración al fonar se acorta, debido a la mayor tensión de las cuerdas, vibrando con más
frecuencia.
El músculo interaritenoideo se sitúa en la parte posterior del cuerpo de ambos
aritenoides. Su acción aproxima ambos aritenoides, ayudando a cerrar la glotis sobre
todo en su parte posterior (Fig 21-3).
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Además de los cartílagos y la musculatura intríseca, encontramos en la laringe
un esqueleto elástico por dentro del esqueleto cartilaginoso, que está formado por dos
estructuras: una superior (lámina cuadrangular) y otra inferior (cono elástico). La
membrana cuadrangular es doble (derecha e izquierda). Por delante se une a la parte
lateral del cartílago epiglótico y, por detrás, al aritenoides; el borde superior es el
repliegue ariepiglótico y el borde inferior llega al borde libre de la banda ventricular en
su espesor. El cono elástico tiene su límite inferior en el borde superior del anillo
cricoideo y sube hasta el ligamento vocal que forma su límite superior (Fig 21-4).
La endolaringe está cubierta por epitelio seudoestratificado ciliar cilíndrico con
células caliciformes, excepto en las cuerdas y la mitad superior de la epiglotis, que están
cubiertas por epitelio estratificado plano no queratinizado. Existen abundantes glándulas
mucosas, excepto en el borde de las cuerdas vocales.
Fig 21-3 Músculos intrínsecos laríngeos. El cricoaritenoideo lateral aproxima y también desciende las cuerdas vocales (CV). El tiroaritenoideo engruesa y aproxima las CV. El interaritenoideo cierra la comisura posterior. El cricotiroideo tensa las cuerdas vocales. El cricoaritenoideo posterior es el único músculo que separa las CV, también las eleva.
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Clásicamente dividimos las regiones laríngeas en tres pisos:
1.- Supraglotis: está formada por la epiglotis, las bandas ventriculares con las láminas
cuadrangulares en su espesor, los ventrículos laríngeos (entre las cuerdas y las bandas) y
los cartílagos aritenoides. El borde superior del repliegue ariepiglótico constituye el
límite superior de la supraglotis y de la laringe.
2.- Glotis: está formada por las cuerdas vocales, con la comisura anterior y posterior.
Los dos tercios anteriores
de las cuerdas son
membranosos (porción
vocal), mientras que el
tercio posterior es
cartilaginoso (porción
respiratoria, no vibratoria).
3.- Subglotis: se extiende
desde 10 mm por debajo
del borde libre de las
cuerdas vocales hasta el
borde inferior del cartílago
cricoides (Fig 21-5)
Fig 21-4 Barreras de tejido conectivo y compartimentos laríngeos en un corte coronal laríngeo.
Fig 21-5 Vista esquemática desde atrás de un corte coronal de la laringe
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Para estadificar los tumores debemos conocer los sitios y subsitios anatómicos
que establecen la Internacional Union for Cancer Control (UICC) y la American Joint
Committee on Cancer (AJCC) 7ª Edición. (2010). Los sitios o localizaciones son
supraglotis, glotis y subglotis. Los subsitios o sublocalizaciones de la supraglotis son
cinco: epiglotis suprahioidea (incluye cara laríngea y cara lingual), cara laríngea del
repliegue ariepiglótico, aritenoides, epiglotis infrahioidea y banda ventricular. En la
localización glótica distingue tres subsitios: cuerda vocal, comisura anterior y comisura
posterior. En la localización subglotis no se distinguen subsitios.
Las cuerdas vocales presentan por su constitución anatómica propiedades
biomecánicas que permiten realizar su función fonatoria. Las cuerdas están formadas
por músculo (porción medial del músculo tiroaritenoideo o músculo vocal) y mucosa. A
su vez la mucosa se compone de epitelio y lámina propia. El epitelio es del tipo
escamoso estratificado y la lámina propia tiene tres capas. La capa superficial constituye
el denominado espacio de Reinke que es especialmente laxo. La lámina propia
intermedia en la que abundan las fibras elásticas y la lámina propia profunda donde
predominan las fibras colágenas, forman el ligamento vocal. Más lateralmente el cuerpo
de la cuerda lo forma el músculo vocal. La cuerda vocal es más elástica en su borde
libre (medial) y progresivamente es menos elástica en sentido lateral. En los extremos
de inserción del ligamento vocal existe más rigidez, siendo la rigidez mínima en el
punto medio de la porción membranosa de las cuerdas. Estas cinco capas histológicas se
agrupan por sus características biomecánicas en tres: cubierta (epitelio y espacio de
Reinke), transición o ligamento vocal (láminas propias intermedia y profunda) y cuerpo
(músculo vocal). Cuando la laringe adquiere la posición fonatoria juntando las cuerdas y
se genera presión subglótica, el aire se abre paso entre las cuerdas que entran en
vibración, fundamentalmente
porque la cubierta resbala
cíclicamente sobre el plano
subyacente. Al emitir el tono
laríngeo natural las cuerdas
vibran más de cien veces por
segundo en los hombres y
aproximadamente el doble en las
mujeres (Fig 21-6).
Fig 21-6 Corte coronal esquemático de la cuerda vocal
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Desde el punto de vista oncológico es fundamental conocer dos espacios
laríngeos: el preepiglótico y el paraglótico.
El espacio preepiglótico, considerando una sección sagital de la laringe tiene
forma triangular. Su límite anterior es la membrana tirohioidea y la cara posterior del
cartílago tiroides supraglótico. Su límite posterior es la cara anterior de la epiglotis. El
límite superior es la membrana hioepiglótica. El vértice inferior de este triángulo es la
unión del ligamento epiglótico al tiroides. Este espacio está abierto lateralmente hacia el
espacio paraglótico.
El espacio paraglótico está limitado anterolateralmente por la cara interna del
cartílago tiroides, el límite medial es la lámina cuadrangular por arriba y el cono elástico
por abajo, el límite dorsal es la mucosa del seno piriforme y por delante se continúa con
el espacio preepiglótico. La importancia del espacio paraglótico radica en que un tumor
que accede a él (por ejemplo un tumor nacido en el ventrículo), puede hacerse
transglótico (afectando los tres pisos de la laringe), sin aflorar a la endolaringe. Tumores
que afectan a este espacio pueden hacerse extralaríngeos a través de la membrana
cricotiroidea (Fig 21-7).
Fig 21-7 Espacios preepiglótico y paraglótico
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El nervio laríngeo superior sale del tronco vagal ligeramente por debajo de la
rama faríngea, discurre medial a la carótida interna y, antes de atravesar la membrana
tirohioidea da una rama motora (externa) que discurre sobre el músculo constrictor
inferior e inerva el único músculo intrínseco de la laringe no inervado por el nervio
recurrente: el músculo cricotiroideo cuya contracción permite emitir tonos agudos. La
rama interna atraviesa la membrana tirohioidea y recoge la sensibilidad de la supraglotis
y la valécula.
El nervio recurrente también es rama del nervio vago. Inerva todos los músculos
intrínsecos de la laringe, salvo el cricotiroideo. Es un nervio tanto aproximador
(músculos cricoaritenoideo lateral, tiroaritenoideo e interaritenoideo) como separador
(músculo cricoaritenoideo posterior) de las cuerdas vocales. El recurrente derecho da la
vuelta (recurre) a la arteria subclavia y asciende por el surco traqueoesofágico, entrando
en la laringe por detrás de la
articulación cricotiroidea,
después de cruzar la arteria
tiroidea inferior. El
recurrente izquierdo baja en
el tórax para dar la vuelta a
la aorta, lo que le hace más
vulnerable a la patología
torácica. Asciende por el
surco traqueoesofágico y
entra en la laringe igual que
el recurrente derecho por
detrás de la articulación
cricotiroidea, después de
cruzar la arteria tiroidea
inferior (Fig 21-8).
Fig 21-8 Vasos y nervios laríngeos
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Existen dos pedículos laríngeos a cada lado: uno superior y otro inferior.
El pedículo laríngeo superior penetra lateralmente en la laringe por la membrana
tirohioidea, entre el asta mayor del hioides y el asta superior del cartílago tiroides. Está
formado por la arteria laríngea superior, rama de la arteria tiroidea superior que es la
primera rama de la arteria carótida externa, y la vena laríngea superior. Adyacente a
arteria y vena, discurre el nervio laríngeo superior.
El pedículo laríngeo inferior penetra en la laringe por el borde inferior del
músculo constrictor inferior, justo por detrás de la articulación cricotiroidea. Está
formado por la arteria laríngea inferior rama de la tiroidea inferior que es rama de la
arteria subclavia, y la vena laríngea inferior que es afluente de la vena tiroidea inferior.
Junto a los vasos discurre el nervio laríngeo inferior o recurrente (Fig 21-8).
2.- Tumores malignos de la laringe
Se calcula una incidencia de 5 casos nuevos por 100.000 habitantes y año. Es
diez veces más frecuente en varones que en mujeres. Es muy raro antes de los 30 años,
dándose sobre todo entre los 55 y los 65 años en el varón y aproximadamente una
década antes en la mujer. El agente causal más importante es el tabaco que produce
hiperplasia epitelial, metaplasia escamosa, edema e inflamación crónica de la
submucosa. El alcohol potencia los efectos del tabaco. Algunas papilomatosis laríngeas
pueden malignizarse. La mala higiene dental y bucal, la contaminación industrial, el
reflujo faringolaríngeo y la irradiación previa en cabeza y cuello también propician el
desarrollo del cáncer de laringe.
Pueden ser vegetantes (exofíticos), ulcerados o infiltrantes. A veces presentan
combinaciones de estas tres apariencias macroscópicas. Microscópicamente en el 96 –
98% de los casos son carcinomas epidermoides, muy frecuentemente queratinizantes;
los carcinomas más diferenciados suelen aparecer en glotis, mientras que los
indiferenciados predominan en supraglotis. Otros tumores como adenocarcinomas,
linfomas, fibrosarcomas, condrosarcomas, plasmocitomas, melanomas y seudosarcomas
son muy raros.
2.1.- Clínica
El cáncer de laringe presenta distintos síntomas en función de su localización.
También la evolución y el pronóstico varía en función de la localización por lo que
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podemos considerar que los cánceres supraglótico, glótico y subglótico constituyen
efermedades distintas entre sí.
Los síntomas suponen trastornos de la función laríngea: alteraciones de la voz
(disfonía), dificultad para deglutir (disfagia) o dolor al hacerlo (odinofagia) y dificultad
para el paso de aire (disnea). El paciente también puede presentar esputos hemoptoicos,
halitosis por necrosis tumoral y otalgia refleja cuando existe invasión profunda. En
general los tumores supraglóticos presentan más disfagia, los glóticos más disfonía y los
subglóticos más disnea como se intuye si consideramos la anatomía y fisiología de la
laringe. La disfonía es síntoma inicial de los cánceres glóticos, lo que facilita su
diagnóstico precoz. La disfonía que persiste tres semanas, especialmente si se da en un
adulto con hábitos tóxicos (tabaco, alcohol) puede deberse a un cáncer glótico. Por esta
razón debe hacerse laringoscopia (laringoscopia indirecta mediante espejillo laríngeo o
fibroscopia laríngea) en todo paciente con disfonía que persiste tres semanas. Los
cánceres supraglóticos producen disfonía es estadios más tardíos cuando el tumor
interfiere la vibración de las cuerdas vocales. Los cáncers subglóticos, que son más
infrecuentes, producen disnea difícil de interpretar y sólo producen disfonía cuando
infiltran la cuerda vocal desde abajo.
Como otros tumores de la vía aerodigestiva superior, el cáncer de laringe es una
enfermedad locorregional, con bajo riesgo (1-2%) de presentar metástasis a distancia
(hueso, pulmón,..) en el momento del diagnóstico. Es posible que existan adenopatías
regionales palpables en el momento del diagnóstico. Con distinto riesgo en función del
tamaño y localización del tumor primario, puede ocurrir que ganglios linfáticos no
palpables por no haber aumentado de tamaño y no evidenciables en los estudios
radiológicos (TC) escondan metástasis ocultas. Por este motivo el tratamiento de estos
pacientes incluye un vaciamiento ganglionar cervical terapéutico en caso de existir
adenopatías o vaciamiento ganglionar cervical electivo en caso de riesgo de metástasis
ganglionares ocultas.
Tumores supraglóticos.- En los países mediterráneos, los cánceres laríngeos se
originan con mayor frecuencia en la supraglotis (60%). Por el contrario en los países
anglosajones los cánceres de laringe más frecuentes son glóticos. Inicialmente los
cánceres supraglóticos suelen ser asintomáticos o producen síntomas inespecíficos.
Suelen comenzar con parestesias, sensación de cuerpo extraño, picores, tos irritativa,
odinofagia leve,... Cuando afectan las cuerdas vocales aparece disfonía y si se hacen
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voluminosos o se extienden a la hipofaringe producen disfagia. Puede ocurrir que un
tumor supraglótico voluminoso produzca disnea antes que disfonía.
En la supraglótis abundan los vasos linfáticos y los tumores pueden presentar
adenopatías metastásicas en ambos lados del cuello. El 40% de los casos presentan
adenopatías en el momento del diagnóstico. Hay casos en los que el motivo de consulta
es una adenopatía cervical (en general en el área II), dura, indolora, no adherida a la
piel, pero algo adherida en profundidad. Salvo en los tumores muy incipientes, hay
bastantes posibilidades de que, aún no existiendo ganglios palpables, existan metástasis
ganglionares cervicales ocultas. (En el capítulo de Patología Cervical se describen las
áreas o niveles cervicales).
Tumores glóticos.- Con frecuencia empiezan en el borde libre de la cuerda vocal,
muchas veces por malignización de una laringitis crónica (Fig 21-9).
En España representan el 35% de los tumores laríngeos. La malignización
supone la proliferación neoplásica de células epiteliales malignas más allá de la
membrana basal (Fig 21-10). El tumor interfiere la biomecánica de la cuerda al fonar y
produce disfonía o acentúa la disfonía preexistente. Progresa infiltrando la cuerda vocal,
lo que limita aún más la vibración. Si infiltra el músculo vocal puede provocar paresia
de la cuerda y si la infiltración progresa, fijación de la misma. El tumor puede crecer
hacia la comisura anterior y la cuerda opuesta, así como afectar la región subglótica. A
Fig 21-9 Carcinoma de cuerda vocal izquierda
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veces asientan en la comisura anterior y muy raramente en la posterior. Existe una
dehiscencia de pericondrio interno en la zona donde el ligamento de las cuerdas vocales
se inserta en el cartílago tiroides (comisura anterior) que puede facilitar que tumores
glóticos T1, infiltren el cartílago y pasen directamente a ser T4 si destruyen el espesor
del mismo. En estadios iniciales los tumores glóticos no suelen asociar metástasis
ganglionares (2-4%) por la escasez de vasos linfáticos de las cuerdas vocales.
Tumores subglóticos.- Son los tumores laríngeos más infrecuentes (2%). Tras
un periodo asintomático producen disnea. Las metástasis ganglionares son frecuentes
(30%) en cadenas recurrenciales bilaterales y ganglios pretraqueales.
Tumores transglóticos.- Es una variedad clínica que comienza en la comisura
anterior y/o en el ventrículo laríngeo y que afectando al espacio paraglótico, infiltra los
tres pisos de la laringe, con afectación frecuente del cartílago tiroides. Al principio
apenas da síntomas, pero tiene una evolución agresiva y rápida con metástasis
ganglionares frecuentes.
Fig 21-10 Proceso de malignización epitelial
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2.2.- Clasificación TNM (estadificación). UICC 7ª edición. 2010.
Los síntomas, la evolución y el pronóstico varían en función del origen del
tumor.
La estadificación TNM tiene como guía fundamental el pronóstico y es una
herramienta, junto con otras, como pueden ser las escalas que miden el estado general
del paciente (por ejemplo escala de Karnofsky), que permite establecer comparaciones
entre instituciones, o comparar resultados (supervivencia, morbilidad, estancia, coste,...)
de diferentes tratamientos.
Tx: No puede evaluarse el tumor primario
T0: No hay evidencia de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ
Supraglotis: (Fig 21-11)
T1: Una sublocalización de SG, movilidad laríngea normal.
T2: Dos sublocalizaciones adyacentes (ej banda y cara laríngea de epiglotis; ej
banda y cuerda; repligue faringolaríngeo por ambos lados) sin fijar la laringe.
T3. Intralaríngeo fijando CV, o invasión preepiglótica o paraglótica o mucosa
retrocricoidea, y/o mínima erosión de cartílago tiroides.
T4a (localmente moderadamente avanzado): Invade cartílago tiroides,
traquea, cuello, músculos prelaríngeos, músculo profundo (extrínseco) de lengua, gland
tiroides, esófago etc.
T4b (localmente muy avanzado): Espacio prevertebral, estructuras
mediastínicas, arteria carótida.
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Glotis: T1: Limitado a las CVs, puede afectar comisura ant o post con movilidad
normal. T1a: una cuerda. T1b: afecta a las dos CVs.
T2: Se extiende a supraglotis o subglotis o produce paresia de CV
T3: Limitado a laringe con fijación de CV, y/o mínima erosión de cartílago
tiroides.
T4a (localmente moderadamente avanzado): Invade cartílago tiroides,
traquea, cuello, músculo profundo (extrínseco) de lengua, gland tiroides, esófago etc.
T4b (localmente muy avanzado): Espacio prevertebral, estructuras
mediastínicas, arteria carótida.
Fig 21-11 Atlas TNM. Supraglotis
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Subglotis: T1: Limitado a subglotis
T2: afecta a CV sin alterar la movilidad
T3: Paraliza una hemilaringe
T4a (localmente moderadamente avanzado): Cartílago cricoides o
tiroides, traquea, músculo profundo (extrínseco) de lengua gland tiroides, esófago etc.
T4b (localmente muy avanzado): Espacio prevertebral, estructuras
mediastínicas, arteria carótida.
Fig 21-12 Atlas TNM. Glotis
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Para todas las localizaciones de cabeza y cuello, salvo glándula tiroides y
rinofaringe la clasificación TNM establece:
N0: No se palpan adenopatías
N1: Un solo ganglio ipsilateral igual o menor de 3 cm
N2a: Una sola adenopatía mayor de 3 cm, pero menor o igual a 6 cm.
N2b: varias adenopatías unilaterales, ninguna mayor de 6 cm.
N2c: Adenopatías bilaterales o contralaterales ninguna mayor de 6 cm.
N3: Metástasis ganglionar mayor de 6 cm.
M0: ausencia de metástasis a distancia.
M1: presencia de metástasis a distancia.
Fig 21-13 Atlas TNM. Subglotis
IVB IVB IVB IVB IVB N3
IVB IVA IVA IVA IVA N2
IVB IVA III III III N1
IVB IVA III II I N0
T4b T4a T3 T2 T1
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Estadios de carcinoma epidermoide de vía aerodigestiva superior salvo
rinofaringe. Casos N2 y N3 suponen estadio IV por su mal pronóstico. Cualquier M1 es
ST IVC
2.3.- Diagnóstico
En consulta podemos explorar la laringe mediante laringoscopia indirecta (para
lo que necesitamos una fuente de luz, un espejo frontal y un espejillo laríngeo) o
mediante nasofibroscopia laríngea (Fig 21-14 y 15). Si mediante estas
exploraciones detectamos una neoplasia en la mucosa laríngea, debemos
apreciar su situación, límites y características (tumor exofítico, ulcerado,
infiltrante,...). Hay que realizar una valoración de puntos críticos como:
comisura anterior, apófisis vocal, base de lengua, subglotis y ventrículos. Con
vistas al tratamiento es fundamental valorar la movilidad (abducción / aducción )
de las cuerdas vocales.
Siempre se debe realizar la palpación metódica del cuello en busca de posibles
adenopatías metastásicas. Es importante señalar su localización, movilidad, dureza,
adherencia a planos profundos o piel y su tamaño.
El diagnóstico se debe concretar en dos aspectos. Uno confirmar la naturaleza de
la lesión (posiblemente un carcinoma epidermoide, más o menos diferenciado). Dos
conocer su extensión locorregional. Para conseguir este doble objetivo se pueden
emplear distintas estrategias. Por ejemplo la biopsia puede tomarse en consulta bajo
Fig 21-14 Exploración mediante laringoscopia indirecta
Fig 21-15 Fibroscopio que introducimos por la nariz para explorar la laringe y la hipofaringe
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anestesia tópica con tetracaina, mediante laringoscopia indirecta y pinzas curvas o
mediante la utilización de un nasofibroscopio con canal de trabajo que permite la
obtención de biopsias. En la mayoría de los casos, bajo anestesia general y usando un
microscopio podemos realizar una laringoscopia directa que permite tomar de biopsias y
concretar los límites del tumor, siendo muy importantes estos límites para indicar una
posible larigectomía parcial (Fig 21-16).
Especialmente en tumores pequeños se puede plantear laringoscopia directa bajo
anestesia general con fin diagnóstico y terapéutico en un solo tiempo. Se hace biopsia
intraoperatoria y en caso de resultar positiva para malignidad se realiza resección
endoscópica mediante láser.
Además el estudio de extensión local y regional (del tumor y de los ganglios) se
completa mediante pruebas de imagen. La TC es más sensible para evaluar la afectación
cartilaginosa. La RM distingue mejor entre el tumor y el edema peritumoral. Son datos
de mucho interés para estadificar el caso y valorar las posibilidades terapéuticas,
incluida la cirugía conservadora (laringectomía parcial), la posible afectación de los
espacios laríngeos (por ejemplo: la afectación del espacio preepiglótico supone estadio
T3 en los cánceres supraglóticos), la posible afectación de los cartílagos, de los
ganglios, de los tejidos blandos cervicales y del eje vascular yugulo-carotídeo.
2.4.- Tratamiento
Fig 21-16 Biopsia mediante laringoscopia directa bajo anestesia general
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Siguiendo las directrices de la Ley 41/ 2002 de Autonomía del Paciente, el
médico debe informar e incluso ayudar al paciente, a escoger el tratamiento más
adecuado en función de las características de la enfermedad, estado general, edad,
situación laboral, expectativas,.... Actualmente cada caso se evalúa en comité de
tumores constituido por médicos de los servicios de otorrinolaringología, radiologia,
oncología médica, oncología radioterápica, anatomopatología,...
No es fácil exponer la gran variedad de opciones terapéuticas, y tratamientos
combinados que existen actualmente, con sus hipotéticos pros y contras, a un paciente
que no está en situación emocional adecuada, no obstante los planteamientos previos al
taratmiento son la base para que el paciente afronte el tratamiento y la rehabilitación.
Son muy útiles las guías terapéuticas de la National Comprehensive Cancer
Network (NCCN). Pero tenemos que señalar que las guías, además de ser
suficientemente abiertas como para poder elegir a veces, segundas o terceras opciones,
personalizando el tratamiento de nuestro paciente, utilizan la estadificación TNM como
herramienta clasificadora con la intención de agrupar y simplificar los tratamientos.
Pero la estadificación TNM no tiene como objetivo fundamental guiar el tratamiento,
sino que como ya se mencionó, pretende estadificar la enfermedad en función del
pronóstico. La estadificación TNM no contempla el estado general del paciente y su
comorbilidad.
Existe una guía resumen de la American Society of Clinical Oncology (ASCO)
(J Clin Oncol 24:3693-3704, 2006) “Clinical Practice Guideline for Use of Larynx-
Preservation Strategies in Treatment of Laryngeal Cancer: Guideline Summary” a la
que se puede acceder, entre otras maneras, fácilmente en www.jopasco.org buscando
después laryngeal cancer. La guía se basa en la mejor evidencia deiponible hasta el año
2006.
Como directrices generales tenemos que mencionar que en general y salvo en los
T1 de cuerda vocal, el tratamiento se aplica al tumor (T) y a los ganglios (N). Si cabe el
tratamiento quirúrgico mediante resecciones parciales de la laringe esta puede ser la
primera opción. Sin olvidar que tumores pequeños responden bien a radioterapia (RT)
como único tratamiento. En general la resección endoscópica láser es la opción ideal en
tumores pequeños y pacientes con anatomía accesible endoscópicamente (Fig 21-17).
21
La cirugía abierta con posterior reconstrucción es la opción para el resto de los
casos que pueden resolverse oncológica y funcionalmente evitando la mutilación que
supone la laringectomía total. Es necesario que el paciente al que se le va a realizar
cirugía parcial tenga una función pulmonar suficientemente buena para defenderse de
posibles atragantamientos (aspiraciones) en el postoperatorio. En estos casos tras el
análisis anatomopatológico de la pieza quirúrgica incluidos los ganglios extirpados
podremos proponer RT post quirúrgica que a veces compromete los resultados
funcionales. Por ejemplo la traqueotomía transitoria que se suele necesitar cuando se
realiza una resección parcial de la laringe, puede convertirse en definitiva si concurre
RT postoperatoria.
Son criterios para aplicar RT post quirúrgica la presencia de dos o más
adenopatías metastásicas o rotura capsular de las mismas y márgenes de resección
afectos (aunque en estos casos podría hacerse una nueva resección quirúrgica). La
afectación perineural o perivascular tiene mal pronóstico y su presencia puede aconsejar
el uso de RT post quirúrgica.
Fig 21-17 Cirugía endoscópica láser mediante laringoscopia directa bajo anestesia general.
22
Aunque puede resultar paradójico, hay tumores T2 en los que no es posible
realizar con garantías una resección parcial de la laringe, porque esta cirugía requiere
conservar indemne al menos una unidad cricoaritenoidea (entendida como la
articulación de cricoides y aritenoides con su mucosa, su inervación y su
vascularización). En cambio tumores T3 supraglóticos por invasión del espacio
preepiglótico admiten la laringectomía parcial (endoscópica láser o abierta) con buenos
resultados funcionales. En cualquier caso los resultados de supervivencia se relacionan
con la estadificación TNM, en la que pesa mucho la presencia de adenopatías
metastásicas.
En casos más avanzados, cuando las técnicas de resección parcial y
reconstrucción no son posibles, se puede optar por combinar quimioterapia (QT) y RT,
si el estado general del paciente lo permite, con la intención de conservar la laringe,
pero si no se consigue respuesta completa tendremos que realizar la laringectomía total
que pretendíamos evitar. La laringectomía en estas circunstancias presenta más
complicaciones (fístulas salivares, infecciones, hemorragias), por lo que otra estrategia
es aplicar QT primaria y evaluar tras dos ciclos de una semana de tratamiento,
separados tres semanas (en general se utiliza Cisplatino y 5-fluoruracilo). Si ha habido
respuesta al menos parcial (reducción de al menos el 50% de la superficie del tumor), se
completa el tratamiento con QT-RT. Si el tumor no ha respondido o ha progresado se
indica la laringectomía total con el correspondiente tratamiento de los ganglios
cervicales.
La guía de la ASCO recomienda laringectomía total de entrada en tumores T4
que atraviesan el cartílago tiroides infiltrando tejidos blandos cervicales, porque en estas
circunstancias el intento de conservación del órgano produce peores resultados de
supervivencia.
Los tumores subglóticos son infrecuentes (2% de los cánceres de laringe). Es
frecuente que en el momento del diagnóstico haya afectación cartilaginosa y metástasis
ganglionares de forma que se hace necesario realizar laringectomía total con
vaciamientos ganglionares y RT post operatoria sobre cuello y mediastino superior. En
este tipo de cáncer es frecuente la recidiva en peritraqueostoma.
En general podemos decir que los estadios iniciales (ST I y II) se resuelven bien
con una sola modalidad terapéutica (RT, cirugía con resección parcial endoscópica
láser, o cirugía parcial abierta). Los estadios avanzados suelen requerir varias
modalidades terapéuticas y los resultados funcionales y de supervivencia son peores.
23
Para sistematizar el tratamiento siguiendo los criterios ASCO tenemos que
diferenciar casos T2 favorables y desfavorables. Los T2 supraglóticos son favorables
cuando son superficiales en el estudio de imagen y no afectan la movilidad de la cuerda
o cuando afectando el repliegue ariepiglotico no afectan o afectan minimamente la cara
medial del seno piriforme. Los T2 glóticos son favorables cuando son superficiales en el
estudio de imagen y no afectan la movilidad de la cuerda.
Los T1 y los T2 favorables de supraglotis se pueden tratar mediante
laringectomía parcial abierta, aunque el tratamiento requiere traqueotomía transitoria
que aumenta el riesgo de aspiración en las primeras semanas post cirugía. La RT,
aunque tiene menores tasas de control local puede ser efectiva y el resultado funcional
(principalmente la deglución) puede ser mejor. En pacientes seleccionados el
tratamiento de elección será la resección endoscópica mediante láser.
En los T1 glóticos la primera opción si los condicionantes anatómicos del
paciente lo permiten, es la resección endoscópica mediante laringoscopia directa y láser
(Fig 21-18).
Otras opciones son la RT o la cirugía abierta conservadora del órgano. En T1 se
consigue alta tasa de control local (> 90%) con las tres opciones y la calidad de la voz
suele ser buena tanto con la cirugía endoscópica láser como con la RT, pero se
considera que la radioterapia debe reservarse en pacientes jóvenes por la posibilidad de
que se desarrolle otro tumor en el futuro.
Fig 21-18. Cordectomía láser
24
En los T2 glóticos favorables la primera opción sería la cirugía abierta
conservadora de la laringe y el segundo tratamiento recomendado la RT. La alternativa
en pacientes seleccionados sería la resección endoscópica láser.
En los T2 supraglóticos y glóticos desfavorables, la primera opción sigue siendo
la laringectomía parcial abierta. En caso de existir adenopatías en el momento del
diagnóstico lo recomendable es quimiorradioterapia concomitante (QT-RT) que es un
tratamiento más tóxico pero con más altas tasas de curación que la RT exclusiva. De
esta manera se evita la situación de RT post cirugía parcial laríngea con vaciamiento
ganglionar cervical bilateral. Ya señalamos que la RT en estos casos dificulta la
funcionalidad del remanente laríngeo y dificulta la descanulación traqueal. La RT sola
cuando no existen adenopatías en el estudio clínico-radiológico o la resección
endoscópica láser seguida de vaciamiento ganglionar bilateral completarían las opciones
terapéuticas iniciales.
En los T3 y algunos T4 de glotis y supraglotis, la primera opción sería la (QT-
RT). En casos seleccionados puede hacerse laringectomía parcial. Por ejemplo un tumor
supraglótico que infiltra (a ser posible de forma incompleta) el espacio preepiglótico
con mucosa aritenoidea sana y glotis libre con movilidad conservada es un T3
perfectamente resecable mediante laringectomía parcial supraglótica. No obstante si el
paciente presenta adenopatías en el momento del diagnóstico, la guía recomienda QT-
RT como primera opción. Además la RT postcirugía compromete los resultados
funcionales de la técnica como ya se mencionó. Si el paciente es N0 clínico-radiológico,
el tratamiento inicial sería vaciamiento ganglionar cervical funcional bilateral y
laringectomía parcial supraglótica. Puede que del estudio anatomopatológico de la pieza
se derive la indicación de RT postquirúrgica.
La opción de RT sola en estos casos, aunque es menos tóxica, ofrece peores
tasas de conservación de la laringe que la QT-RT. Por otra parte a largo plazo la QT-RT
no produce mayores dificultades para hablar o tragar.
Cuando la QT-RT no consigue control local, habrá que realizar laringectomía
total. Las tasas de supervivencia son similares si comparamos laringectomía total de
entrada, con QT-RT como primer tratamiento. Aproximadamente el 50% de los
pacientes que sobreviven tras haber iniciado el tratamiento de su cáncer laríngeo con
QT-RT conserva la laringe.
La forma de evaluar la respuesta al tratamiento quimioterápico es clínica,
mediante laringoscopia en consulta y palpación cervical y radiológica, en general
25
mediante TC. Se recomienda realizar biopsia bajo anestesia general 3 meses después de
terminar la QT-RT.
En los casos T4 que destruyen cartílago tiroideo infiltrando tejidos blandos
cervicales se recomienda realizar laringectomía total de entrada porque así se consigue
mayor tasa de supervivencia.
La evaluación de los ganglios regionales se hace de forma clinico-radiológica
previamente al tratamiento. En los T1N0 de glotis no es necesario tratar los ganglios del
cuello.
Los pacientes con lesiones avanzadas de glotis y todos los pacientes con tumores
supragloticos deben recibir tratamiento en el cuello. El tratamiento en los casos N0 se
denomina electivo ( a veces se le llama profiláctico pero si finalmente no existen
adenopatías no realizamos profilaxis alguna) y será mediante cirugía o RT según se
haya elegido para tratar el tumor primario.
Los pacientes N1 que se han tratado con RT o con QT-RT y que tienen respuesta
cervical completa no necesitan vaciamiento cervical ganglionar. Si la respuesta no ha
sido completa hay que hacer vaciamiento ganglionar.
En los casos N2 o N3 tratados con RT o con QT-RT se recomienda realizar
tratamiento quirúrgico del cuello independientemente de cual sea la respuesta. Está
claro que si no ha habido respuesta completa, este tratamiento debe intentarse aunque su
morbilidad es mayor respecto a los casos en que no hubo RT o QT-RT previa. Cuando
la respuesta es completa, tanto médicos como pacientes son remisos a seguir las
indicaciones de la guía y en muchos centros se está optando por realizar tomografía por
emisión de positrones (PET), que es muy sensible para detectar persistencia tumoral en
los ganglios (detecta masas mayores de 6 mm), e indicar la cirugía cervical en función
del resultado.
Cuando el paciente presenta adenopatías, pero el tratamiento de elección del
tumor es quirúrgico, se debe tratar simultáneamente el cuello, realizando vaciamientos
ganglionares terapéuticos.
En función del tamaño de las adenopatías y de su adherencia a estructuras
anatómicas vecinas, la cirugía cervical será más o menos conservadora (ver Capítulo de
Patología Cervical – tipos de vaciamientos ganglionares-)
Como la propia guía señala, sus recomendaciones no pretenden suplantar el
juicio de los médicos que atienden al paciente, que deben aplicar estas consideraciones
de acuerdo a las circunstancias individuales de cada caso. Por otra parte esta guía de
26
práctica clínica no debe impedir el diseño de ensayos clínicos con protocolos
terapéuticos fuera de guía.
2.5.- Técnicas quirúrgicas
Anteriormente he utilizado términos como “laringectomía parcial abierta” o
“cirugía abierta conservadora de la laringe”. Los términos significan absolutamente lo
mismo aunque existen muchas técnicas de laringectomía parcial y por lo tanto
conservadora.
Hay que decir que hablando de cirugía conservadora, de láser o de
quimiorradioterapia conservadora del órgano, lo que interesa al paciente es conservar la
función. A veces tras tratamientos repetidos el paciente conserva la laringe pero tiene
dificultades respiratorias, deglutorias y/o fonatorias. Por el contrario técnicas
quirúrgicas en las que se extirpa gran parte de la laringe, como las laringectomías
supracricoideas sirven para conseguir, salvo complicaciones, el control oncológico y
que el paciente respire sin traqueostoma, degluta sin, o con mínimas, dificultades, y
tenga una voz útil. Lo mismo es aplicable a la laringectomía supraglotica, solo que en
este caso la voz será mejor.
Cordectomía.- Se hace en tumores de cuerda vocal con movilidad
completamente conservada. Puede hacerse mediante laringoscopia directa bajo anestesia
general, con láser adaptado al microscopio quirúrgico (abordaje endoscópico). Si
mediante este método no se dominan los márgenes de resección, se realiza mediante
abordaje externo, haciendo una laringofisura en la línea media o paramedia. En este
último caso se realiza una traqueotomía transitoria que debe cerrarse precozmente (Fig
21-19).
Fig 21-19. Cordectomía abierta mediante laringofisura. Traqueotomía transitoria
27
Laringectomía parcial frontal-anterior .- Se aplica en tumores de comisura
anterior con movilidad laríngea conservada. Se reseca la quilla tiroidea y la parte
anterior de las cuerdas. Para evitar sinequias anteriores en el plano glótico puede
interponerse una lámina se silicona que se retira pasadas 3-4 semanas
Laringectomía parcial fronto-lateral .- Permite resecar la comisura anterior y
una de la cuerdas (Fig 21-20).
Hemilaringectomía vertical.- En esta técnica se hace una tiroidotomía vertical
en línea media con resección casi total de una lámina de la carpeta tiroidea. Los tejidos
blandos resecados son la cuerda ipsilateral, el ventrículo, y la banda. Puede resecarse un
aritenoides, pero como en todas las laringectomías parciales es imprescindible conservar
íntergra, al menos una unidad cricoaritenoidea. Además hay que entender que el
aritenoides que se sacrifica, es un aritenoides prácticamente sano vecino a la lesión, que
se extirpa para asegurar márgenes de resección libres de enfermedad (Fig 21-21).
Fig 21-20. Laringectomía parcial fronto-lateral.
28
Laringectomía parcial supraglótica.- Diseñada por el uruguayo Justo Alonso
en 1946. Consiste en extirpar todas las estructuras laríngeas por encima de las cuerdas
vocales (ventrículos, bandas, epiglotis, conservando los aritenoides (Fig 21-22). La voz
queda prácticamente normal. Requiere traqueotomía transitoria. En aproximadamente el
15% de los pacientes no se consigue la descanulación. Este porcentaje es mayor si se
tiene que aplicar RT postquirúrgica.
Fig 21-21. Hemilaringectomía vertical
Fig 21-22. Laringentomía parcial supraglótica. A la derecha visión endoscópica en consulta después de la cicatrización, nótese la ausencia e epiglotis.
29
Laringectomías supracricoideas.- Técnicas diseñadas por los austriacos Majer
y Reider en 1959. Difundidas en Estados Unidos en la década de los 90. Son técnicas de
resección y reconstrucción horizontal como la laringectomía supraglótica. Son muy
útiles en tumores de la parte anterior de la laringe. Cuando el tumor es glótico se reseca
el cartílago tiroides completamente junto con las bandas, ventrículos y espacios
paraglóticos y la reconstrucción implica una cricohioidoepiglotopexia. Si el tumor es de
origen supraglótico pero se ha extendido a la glotis, la resección incluye la epiglotis,
además del cartílago tiroides junto con las bandas, ventrículos y espacios paraglóticos, y
la reconstrucción se hace mediante cricohioidopexia.
La extensión significativa subglótica, la fijación del aritenoides, la invasión de
cricoides o hioides, o la afectación de la base de la lengua o de la hipofaringe
contraindican la técnica. Puede resecarse un aritenoides sano para tener márgenes libres.
En ese caso se construye una especie de cojín con la mucosa retroaritenoidea que servirá
de apoyo funcional a la unidad cricoaritenoidea conservada. Como ya se comentó, si no
es posible conservar una unidad cricoaritenoidea no será posible la laringectomía parcial
(Fig 21-23 A y B).
Fig 21-23 A. A la izquierda pieza de resección de laringectomía supracricoidea. El tumor está en la vertiente subglótica de la comisura anterior. Se han resecado bandas, ventrículos, cuerdas y subglotis anterior junto con los dos espacios paraglóticos y el cartílago tiroides en su totalidad. A la derecha la reconstrucción: cricohioidoepiglotopexia.
30
Laringectomía casi total.- En este caso la traqueotomía no es transitoria, es
permanente. Por este motivo hay quien no la incluye entre las técnicas conservadoras
del órgano. Es una alternativa frente a la laringectomía total en estadios avanzados (T3-
T4). Se reseca una hemilaringe completa incluido el hemicricoides y del otro lado se
conserva la unidad cricoaritenoidea. La voz que se consigue es muy disfónica.
Laringectomía total.- Se extirpa toda la laringe y se sutura el defecto faríngeo
resultante de manera que la hipofaringe queda convertida en un embudo que se continúa
con el esófago sin comunicación con la vía respiratoria que queda completamente
abocada a la piel formando el traqueostoma que, por supuesto, es permanente (Fig 21-
24).
Fig 21-23 B. Reconstrucción mediante cricohioidopexia tras extirpar un tumor supraglótico que afectaba la glotis
Fig 21-24. Laringectomía total
31
Sin laringe, muchos pacientes consiguen rehabilitar su voz y consiguen
comunicarse mediante voz erigmofónica (utilizan el aire deglutido para hacer vibrar la
mucosa hipofaríngea).
También se puede facilitar la fonación colocándo una prótesis traqueoesofágica
que permite la fonación con aire pulmonar.
Laringectomía total ampliada.- Puede ser necesario ampliar la resección en
función de la extensión del tumor (base de lengua, faringe, traquea, hemiglándula
tiroides, piel, etc). En ocasiones la reconstrucción de la faringe o de la piel cervical
requerirá colgajos locales, regionales o libres.
Vaciamientos ganglionares.- Ver capítulo de Patología Cervical
2.6.- Resultados y pronóstico.-
El cáncer de laringe en su conjunto, tiene un resultado de supervivencia a los 5
años del 70% , lo que supone un pronóstico favorable comparado con el conjunto de
tumores malignos del organismo. Los tumores glóticos se diagnostican más
precozmente por la disfonía que producen y además asocian adenopatías con menos
frecuencia que los supraglóticos. La supervivencia en T1N0 glótico debe ser superior al
90% a los 5 años. Se calcula que la presencia de adenopatías divide por dos el % de
supervivencia para una determinada estadificación del tumor (T). En el conjunto de los
T4 glóticos, la supervivencia a 5 años es del 50%. Los T1-T2 N0 de supraglotis tienen
una supervivencia del 80% a los 5 años. Pero aunque se diagnostican muchos T1
glóticos de diagnostican muy pocos T1 supraglóticos. En T3-T4 supraglóticos la
supervivencia a 5 años es del 50%. Los tumores transglóticos y subglóticos tienen peor
pronóstico con supervivencia a los 5 años inferior al 40%.
Los tratamientos con QT-RT no han conseguido mejorar la supervivencia a los 5
años pero sí conservar el órgano en muchos pacientes.
3.- Tumores malignos de la hipofaringe
El cáncer de hipofaringe es menos frecuente, aunque de peor pronóstico que el
cáncer laríngeo. La mayoría de los tumores malignos de la hipofaringe son carcinomas
epidermoides y se dan sobre todo, en varones de entre 50 y 80 años con habitos tóxicos
(alcohol, tabaco). En el 95% de los casos asienta en el seno piriforme. El 5 % restante se
reparte entre las otras dos localizaciones de la hipofaringe de acuerdo con la
clasificación TNM: la región retrocricoidea y la pared posterior de la hipofaringe.
32
El cáncer de seno piriforme se diagnostica en estadios avanzados, siendo muchas
veces difícil precisar su origen exacto. Puede extenderse hacia arriba y afectar el
repliegue ariepigótico, la epiglotis, la valécula y la base de la lengua; hacia dentro
infiltrando el espesor del muro faringo-laríngeo y penetrando el la luz laríngea; hacia
fuera infiltrando pared lateral hipofaríngea y carpeta tiroidea; por último, cuando crece
hacia abajo afecta al esófago.
Cuando se produce en la región retrocricoidea (<5%) suele ser en mujeres, que
con frecuencia (más de la mitad) padecen el síndrome de Plummer –Vinson (Paterson-
Kelly), es decir anemia ferropénica y disfagia por atrofia de la mucosa de la vía
digestiva superior.
3.1.- Clínica
Los pocos síntomas que producen los tumores de hipofaringe suelen ser
inespecíficos, de manera que en general se diagnostican en estadios avanzados. Al
principio producen parestesias faríngeas y leves molestias al deglutir. Odinofagia con
otalgia refleja y disfonía se dan en fases más avanzadas. A veces el paciente consulta
por una adenopatía cervical y la exploración otorrinolaringológica revela la existencia
de un tumor hipofaríngeo. Los tumores de esófago cervical producen inicialmente
disfagia para sólidos, que progresa haciéndose cada vez más intensa.
3.2.- Clasificación TNM (Fig 21-25)
Tx: No puede evaluarse el tumor primario
T0: No hay evidencia de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ
T1: Tumor limitado a un subsitio* de la hipofaringe y 2 cm o menos en su mayor
dimensión
T2: Tumor que invade más de un subsitio* de la hipofaringe o un sitio adyacente, o
mide más de 2 cm pero no más de 4 cm en su diámetro mayor, sin fijación de la
hemilaringe
T3: Tumor invade más de un subsitio* de la hipofaringe o un sitio adyacente, con
fijación de la hemilaringe, o mide más de 4 cm.
T4a (localmente moderadamente avanzado): Tumor invade cartílago tiroides o
cricoides, hueso hioides, glándula tiroides, musculatura prelaríngea.
33
T4b (localmente muy avanzado): Invade fascia prevertebral, arteria carótida,
estructuras mediastínicas. *Los subsitios de la hipofaringe son los siguientes: unión faringoesofágica
(área postcricoidea), que se extiende desde el nivel de los cartílagos aritenoides y los
pliegues conectores hasta el borde inferior del cartílago cricoides; seno piriforme, que
se extiende desde el pliegue faringoepiglótico hasta el extremo superior del esófago,
limitado lateralmente por el cartílago tiroideo y medialmente por la superficie del
pliegue ariepiglótico y los cartílagos aritenoides y cricoides; pared faríngea posterior,
que se extiende desde el nivel del suelo de la valécula al nivel de las articulaciones
cricoaritenoideas
La clasificación del N es igual que para los tumores laríngeos.
34
3.3.- Diagnóstico
La exploración mediante laringoscopia indirecta o nasofibroscopia de la larínge
y la hipofarínge suele permitir ver la lesión de la mucosa y valorar, localización,
extensión y movilidad laríngea y faríngea (apertura del seno piriforme al fonar y
dilatación del mismo al hacer maniobra de Valsalva durante la fibroscopia, haciendo el
gesto de soplar al tiempo que se ocluyen nariz y boca). En ocasiones solo apreciamos
signos indirectos como retención de saliva o edema mucoso, cuando el carcinoma
asienta en mucosa retrocricoidea o en la región más inferior del seno piriforme.
Lesiones predominantemente infiltrantes pueden pasar inadvertidas en la exploración
clínica. Siempre hay que realizar palpación cervical de forma cuidadosa y sistematizada.
Mediante laringoscopia directa bajo anestesia general podemos descubrir
lesiones ocultas en la mucosa y valorar la extensión exacta del tumor (sobre todo el
límite inferior). Además tomaremos biopsias y buscaremos posibles segundos tumores
primarios. Podemos aprovechar la anestesia general para realizar esofagoscopia y
confirmar o descartar la existencia de lesiones esofágicas.
El estudio se completa mediante TC cervico-torácico (metástasis pulmonar,
segundos tumores). Eventualmente realizamos tránsito esofágico.
Considerando series de pacientes que se han tratado con cirugía como primer
tratamiento se estima que el 40-50% de los casos N0 clínicos, ocultan metástasis
ganglionares que se ponen de manifiesto en el estudio anatomopatológico de los
vaciamientos cervicales funcionales electivos.
3.4.- Tratamiento
Fig 21-25. Atlas TNM. Hipofaringe
35
En la mayoría de los pacientes el cáncer de hipofaringe se diagnostica en
estadios avanzados (ST III-IV), bien porque el tumor sobrepasa los 4 cm o inmoviliza la
laringe (T3), o porque presenta adenopatías metastásicas. Pocos casos se pueden tratar
con RT exclusiva o faringectomía parcial (tumores T1-T2 sin adenopatías palpables).
Actualmente la mayoría de los pacientes empiezan el tratamiento combinando
QT con RT, que debe incluir los territorios ganglionares cervicales. En función de la
respuesta se podrá proponer cirugía. La respuesta local (del tumor) se evalúa mediante
nasofibroscopia, (la respuesta parcial supone que la superficie del tumor queda reducida
a menos de la mitad; la remisión completa supone la desaparición del tumor con
recuperación de la movilidad laríngea), TC y biopsia bajo anestesia general, que se
suele realizar tres meses después de concluir el tratamiento con QT-RT.
Mediante palpación y TC se evalúa la respuesta regional (de los ganglios).
Incluso con respuesta regional completa se recomienda vaciamiento ganglionar cervical
post QT-RT en casos N2-N3, aunque existe la alternativa de realizar PET post QT-RT
en estos casos, interviniendo quirúrgicamente sólo cuando el PET es positivo. Si no ha
habido respuesta local y regional completa, el paciente requerirá un tratamiento
quirúrgico que la mayoría de las veces consistirá en una laringectomía total ampliada a
la hipofaringe y vaciamientos ganglionares cervicales. Para disminuir la incidencia de
complicaciones postoperatorias es conveniente reconstruir la faringe con colgajos
regionales o injertos libres vascularizados.
Cuando existe contraindicación para tratar con QT (por ejemplo paciente de
edad avanzada con mala función renal o cardiopatía), el tratamiento de elección sería
quirúrgico (en general laringectomía total ampliada a seno piriforme, con vaciamiento
ganglionar funcional o radical según sea la estadificación del N, extirpando
frecuentemente la hemiglándula tiroides del lado afecto). A diferencia de los tumores de
laringe en los que la RT se aplica post quirúrgicamente en función de los detalles del
estudio anatomopatológico (múltiples ganglios afectos o con extensión extracapsular,
afectación perineural o perivascular y bordes quirúrgicos afectados), el tratamiento
estandar de los tumores de hipofaringe en estadio avanzado implica RT post operatoria
o QT-RT postoperatoria.
El vaciamiento cervical contralateral está indicado cuando está afectada la pared
medial del seno piriforme, la pared posterior de la hipofaringe, la región retrocricoidea
y/o el esófago cervical, o bien cuando existen adenopatías bilaterales o contralaterales
(N2c).
36
Las complicaciones post quirúrgicas son más frecuentes si ha habido tratamiento
previo con RT (fístula salivar, infección , hemorragia) y en general las complicaciones
son más frecuentes en las laringectomías totales ampliadas que en las laringectomías
totales no ampliadas. Es conveniente que la RT post quirúrgica empiece a aplicarse no
más tarde de seis semanas tras la intervención. Las complicaciones post operatorias son
malas en sí mismas y porque dificultan completar adecuadamente el tratamiento con
RT.
3.5.- Técnicas quirúrgicas
Faringectomía parcial lateral: para los pocos casos en los que el tumor se limita a la
parte alta de la pared lateral del seno piriforme.
Faringectomía parcial con laringectomía supraglótica. Para tumores de la parte alta
del seno piriforme con movilidad laríngea conservada.
Laringectomía total con faringectomía parcial: es la técnica más empleada. Se
extirpa toda la laringe con el seno piriforme afecto y la hemiglándula tiroides de ese
lado. Puede conseguirse el cierre directo de la hipofaringe o necesitarse un colgajo
regional como el colgajo miocutáneo del pectoral mayor o un injerto libre vascularizado
como el injerto fascio-cutáneo radial (Fig 21-26).
Laringofaringectomía total circular : se utiliza en tumores extensos. La reconstrucción
puede hacerse mediante un injerto vascularizado de yeyuno (Fig 21-27).
Fig 21-26. Laringectomía total ampliada a seno piriforme derecho.
37
3.6.- Resultados
El pronóstico del cáncer de hipofaringe es peor que el de laringe. En general el
cáncer de hipofaringe se diagnostica en estadios más avanzados que el de laringe y en
general en pacientes con peor estado nutricional. El fracaso puede deberse a recidiva
local, regional, metástasis a distancia que se dan con más frecuencia cuando existen
metástasis ganglionares y a la aparición de segundos tumores que se dan sobre todo en
cavidad oral y esófago. El factor pronóstico más importante respecto a la supervivencia
es la estadificación ganglionar, seguido de la estadificación local, que a su vez es el
factor pronóstico más importante respecto a la posibilidad de conservar el órgano. En
conjunto la supervivencia a los 5 años en estadios avanzados es del 25%.
4.- Rehabilitación del paciente laringectomizado
Cuando estudiamos la fisiología de la laringe nos cuesta imaginar que se pueda
hablar sin ella. La laringectomía total supone una mutilación. La rehabilitación post
laringectomía remedia el aislamiento que supone la mutilación y propicia la mejoría
psicológica del paciente. No obstante, hay que reconocer que el paciente con
traqueostoma puede sufrir rechazo social.
4.1.- Erigmofonía
Los pacientes se entrenan para conseguir la vibración de la mucosa de la parte
más inferior de la hipofaringe al expeler el aire “deglutido” y retenido en el tercio
superior del esófago. Tienen que tomar clases (al menos 3 semanas) para aprender a
Fig 21-27. Injerto libre vascularizado de yeyuno en posición, tras laringofaringectomía total circular.
38
hablar, consiguiendo en el 50-65% de los casos una voz útil, sin dependencia manual ni
de prótesis, aunque sea disfónica y con mala prosodia (Fig 21-28).
4.2.- Fístulas fonatorias (punción traqueoesofágica)
Mediante fístula fonatoria que se mantiene con una prótesis, se consigue la
vibración de la mucosa de la parte más inferior de la hipofaringe al dirigir el aire
espiratorio a la faringe. La prótesis atraviesa la pared posterior de la traquea para
acceder a la hipofaringe. Tiene un mecanismo valvular que permite el paso del aire
espirado desde la traquea a la hipofaringe, pero que impide el paso de líquidos o
alimentos sólidos en sentido inverso.
Este método no requiere aprendizaje. Puede colocarse la prótesis fonatoria al
realizar la laringectomía o hacerse de forma diferida. La inteligibilidad, el volumen y la
prosodia del habla suelen ser mejores que con erigmofonía. El inconveniente es que el
paciente depende de un material extraño que puede obstruirse, deteriorarse,
contaminarse por Candida Albicans, o desajustarse quedando holgado, permitiendo la
fuga de líquidos de la faringe hacia la traquea. Por otra parte el paciente debe tapar su
traqueostoma lo más herméticamente posible para que el aire espirado atraviese la
prótesis. Esto se consigue tapando el traqueostoma con el dedo, o adaptando prótesis
valvulares que ocluyen el traqueostoma adhiriéndose a la piel de alrededor, de manera
que cuando el paciente espira con suficiente fuerza se cierra la válvula del traqueostoma
Fig 21-28. Voz erigmofónica
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y el aire se dirige a la faringe a través de la prótesis fonatoria, pudiendo el paciente tener
las manos libres (Fig 21-29).
4.3.- Laringe electrónica
La laringe electrónica es un vibrador eléctrico que el paciente apoya sobre la piel
del cuello, para hacer vibras el aire faríngeo y bucal, lo que permite articular las
palabras del lenguaje hablado, El habla es inmediata, pero con voz metálica y monótona
como la de un robot. No obstante constituye una alternativa para quien no consigue
hablar con los otros métodos (Fig 21-30).
Fig 21-29. Fístula traqueoesofógica fonatoria
Fig 21-29. Larínge electrónica
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BIBLIOGRAFÍA
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