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0. Sheiban I, Infantino V, Bollati M. Buddy balloon to deliver apercutaneous aortic valve device: a percutaneous shoehorn.Catheter Cardiovasc Interv. 2009;74:805---7.

icardo Allende, Rishi Puri, Éric Dumont, María del Trigo,mar Abdul-Jawad Altisent, Josep Rodés-Cabau ∗

Department of Cardiology, Quebec Heart and Lungnstitute, Laval University, Quebec City, Quebec, Canada

∗ Corresponding author at: Quebec Heart & Lung Institute,Laval University, 2725 Chemin Sainte-Foy, G1V 4G5 Quebec,QC, Canada.E-mail address: josep.rodes@criucpq.ulaval.ca(J. Rodés-Cabau).

http://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2016.01.004

etralogía de Fallot con atresia Se manejó en 2 tiempos. Primero, embolización decolaterales aortopulmonares con dispositivos coils, y 6 días

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la

ulmonar y circulaciónulmonar poco habitual

etralogy of Fallot with pulmonary atresia and very unusual pulmonary circulation

resentación del caso

a tetralogía de Fallot con atresia pulmonar es una malfor-ación cardiaca caracterizada por la ausencia de conexión

ntre el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pul-onar, la cual puede ser secundaria a una obstrucción

nfundibular o valvular; existe también una comunicaciónnterventricular posterior y la aorta puede ser biventricu-ar o nacer totalmente del ventrículo derecho1. Lo que haceás interesante esta cardiopatía es lo diversa que puede ser

a circulación pulmonar. Se han descrito distintas formas derrigación de los segmentos pulmonares en esta malforma-ión, pero nunca con el nacimiento de una rama pulmonaresde la arteria coronaria, motivo por el cual presentamosste caso.

Paciente femenina de 6 meses de edad con histo-ia de cianosis generalizada desde el nacimiento; quienngresó por aumento de la cianosis. Los hallazgos rel-vantes a la exploración física fueron saturación 76%,oplo continuo infraclavicular izquierdo, pulsos ampliosn las 4 extremidades y ligera deformación de lechosngueales. El electrocardiograma ritmo sinusal, dextror-otación, crecimiento de cavidades derechas (fig. 1a). Laadiografía de tórax con situs solitus bronquial, índiceardiotorácico de 0,61, punta levantada, cono de la pul-onar abombado, rama pulmonar derecha prominente, sin

bservar la izquierda, arco aórtico izquierdo y oligohemian ápices pulmonares (fig. 1b). El ecocardiograma mostróetralogía de Fallot con atresia pulmonar sin visualizaras ramas pulmonares, por lo que se realizó cateterismoardiaco encontrando presiones ventriculares igualadas80/10/12 mmHg), circulación pulmonar dada por ramas pul-onares no confluentes; la derecha naciendo del tronco de

a coronaria izquierda (fig. 1c) y la izquierda del conducto

rterioso, con estenosis en su origen (fig. 1d). Tenía 2 colat-rales aortopulmonares derechas hipertensas; una irrigabaa porción apical del pulmón derecho (50/25/33 mmHg) y latra, la porción media y basal ipsilateral (45/25/31 mmHg).ara caracterizar mejor el origen de la rama pulmonarerecha del tronco de la coronaria izquierda se realizó tomo-rafía que corroboró el diagnóstico (fig. 1e).

actpdql

espués se realizó cirugía de Rastelli, sección y suturael origen de ambas ramas pulmonares confluyéndolas aa porción distal del injerto de yugular bovino (Contegra®

e 14 mm), plastia en origen de rama pulmonar izquierda cierre de la comunicación interventricular. Después dena mala evolución en el posquirúrgico se decide llevaruevamente a cateterismo, encontrando estenosis en origene rama pulmonar izquierda con gradiente de 35 mmHg yelación de presiones entre ventrículo derecho e izquierdopVD/pVI) de 0,62. Se realizó angioplastia con stent deama izquierda (fig. 2a), con registro de presiones final (VD5/6/12 mmHg vs VI 80/4/11 mmHg). Evolucionó hacia laejoría con egreso 4 días después. La tomografía control sin

onas de estenosis en tronco ni ramas pulmonares (fig. 2b 2c).

Actualmente, la paciente se encuentra en claseuncional I, bajo seguimiento a través de consultaxterna.

La tetralogía de Fallot con atresia pulmonar es una enti-ad que requiere conocimiento del desarrollo embrionario.as porciones proximales de las ramas de la arteria pul-onar habitualmente se originan a partir de los sextos arcos

órticos y las colaterales aortopulmonares desde la aortaescendente1. El nacimiento aórtico de la rama derechae origina por una malposición del tabique aortopulmonare Tandler que separa el cuarto arco aórtico izquierdoorigen del cayado aórtico) de los sextos arcos aórticos. Nor-almente este tabique tiene una orientación inclinada deerecha a izquierda en sentido dorsoventral2. Proponemosomo posible origen embriológico del nacimiento aórtico dena rama pulmonar, a la malposición del tabique aortopul-onar, el cual sería ectópico en sentido dorsoventral queeterminaría que la rama pulmonar derecha naciera de laorta ascendente y la rama izquierda del tronco pulmonar.a rama derecha puede cambiar de posición de maneraescendente hasta llegar a la arteria coronaria izquierda talomo se ha descrito en este caso (fig. 2d).

En esta malformación la clínica depende de la circu-ación pulmonar. Si esta es unifocal (por un conductorterioso) la cianosis marcada e hipoxemia aparecerán

edades tempranas pudiendo ocurrir la muerte si hayierre del mismo3. Cuando es multifocal (colaterales aor-opulmonares) las manifestaciones clínicas serán tardíasudiendo llegar a la vida adulta. Debido a esta diversidade circulación pulmonar el cateterismo es obligatorio, yaue además de mostrar la anatomía informará presiones deas colaterales4.

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a

e

c

e cavdel Tnto d

normal para la edad y superficie corporal; además dichasramas irrigaban ambos pulmones en su totalidad5.

b

d CA RIAP

Figura 1 1a) Electrocardiograma que muestra crecimiento ddilatada; 1c) Angiografía que revela el nacimiento de la RDAP

tridimensional de tomografía de tórax que evidencia el nacimie

Decidir el tipo de cirugía (paliativa o definitiva) a realizaren esta cardiopatía es difícil, y la elección dependerá

de factores anatómicos, básicamente relacionados con laestructura de las arterias pulmonares. En nuestro caso seoptó por la corrección total debido a la existencia de ramaspulmonares centrales, con área central > 50% del valor

cde

RDAP

C

DA

TCI

Ao

RDAP

CA

RIAP

idades derechas; 1b) Radiografía de tórax que muestra RDAPCI; 1d) Nacimiento de la RIAP desde CA, y 1e) Reconstruccióne las ramas pulmonares.

Por otro lado, cuando en la etapa posquirúrgica la evolu-ión es desfavorable, se debe sospechar de la presenciae cortocircuitos residuales o gradiente obstructivo entrel ventrículo derecho y las arterias pulmonares distales. En

1

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2

3

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Stent en RIAP Coil

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Ao

CA

RIAP

RDAP

TCI

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igura 2 2a) Angiografía que muestra la colocación de stent en origen de RIAP; 2b y 2c) Reconstrucción tridimensional de tomo-rafía de tórax que muestra stent en RIAP y coils en colaterales aortopulmonares derechas, y 2d) Esquema que muestra el desarrollombriológico del nacimiento de la RDAP desde el TCI.

uestro caso, el deterioro clínico fue secundario a estenosisn el origen de la rama pulmonar izquierda, la cual se pudoesolver mediante cateterismo obteniendo así una relaciónVD/pVI < 0,5 considerando el resultado como adecuado5.

El excelente resultado quirúrgico en esta cardiopatíaepende de una buena caracterización de la irrigación pul-onar. Propusimos una posible teoría embriológica como

ausal de esta entidad, antes no descrita, así como unaécnica quirúrgica que llevó a la corrección exitosa. Portro lado, es necesario el trabajo multidisciplinario en elratamiento de estos pacientes, ya que con el avance a pasosgigantados del cateterismo intervencionista se puedenesolver complicaciones posquirúrgicas disminuyendo laorbimortalidad que implicaría una segunda cirugía.

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Aldo Campos-Quinteroa,∗, Irma Miranda-Cháveza,Roberto Mijangos-Vázqueza, Luis Munoz-Castellanosb,Samuel Ramírez-Marroquínc y Alfonso Buendía-Hernándeza

a Departamento de Cardiología Pediátrica, InstitutoNacional de Cardiología Ignacio Chávez, México, D.F.,Méxicob Departamento de Cirugía de Malformaciones Congénitasdel Corazón, Instituto Nacional de Cardiología IgnacioChávez, México, D.F., Méxicoc Departamento de Embriología, Instituto Nacionalde Cardiología Ignacio Chávez, México, D.F., México

∗ Autor para correspondencia. Juan Badiano, 1, Col. SecciónXVI, Del. Tlalpan, México, D.F., México.Teléfono: +52 55 73 29 11, ext.: 1336.Correo electrónico: aldocampos06@gmail.com

2010;80:187---91.. Franco J, Sandoval N, Carrillo G, et al. Atresia pulmonar con

comunicación interventricular. En: Díaz G, Sandoval N, Vélez

(

h

A. Campos-Quintero).

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2015.07.005