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The Great Plains Laboratory, Inc. Requisition #: Patient Name: Physician: Date of Collection: 998877 Metabolic Markers in Urine Reference Population - Males Under Age 13 (mmol/mol creatinine) Patient Reference Range Oxalate Metabolites 2.6 - 13 0.74 2.6 Glyceric 19 102 - 221 27 102 Glycolic 20 36 - 185 35 36 Oxalic 21 Glycolytic Cycle Metabolites 5.7 - 48 2.6 5.7 Lactic 22 1.8 - 8.8 0.32 1.8 Pyruvic 23 Mitochondrial Markers - Krebs Cycle Metabolites 8.0 23 8.0 Succinic 24 0.16 1.8 0.16 Fumaric 25 0.24 2.3 0.24 Malic 26 5.2 96 5.2 2-Oxoglutaric 27 8.1 - L 39 9.8 8.1 Aconitic 28 104 597 104 Citric 29 Mitochondrial Markers - Amino Acid Metabolites 0.18 - 0.97 0.01 0.18 3-Methylglutaric 30 0.15 16 0.15 3-Hydroxyglutaric 31 0.53 6.9 0.53 3-Methylglutaconic 32 Neurotransmitter Metabolites Phenylalanine and Tyrosine Metabolites 2.5 - 13 0.49 (dopamine) 2.5 Homovanillic (HVA) 33 2.1 - 6.4 0.72 (norepinephrine, epinephrine) 2.1 Vanillylmandelic (VMA) 34 1.2 - 2.8 0.23 1.2 HVA / VMA Ratio 35 Tryptophan Metabolites 0.56 11 (serotonin) 0.56 5-Hydroxyindoleacetic (5-HIAA) 36 1.6 - 8.8 0.48 1.6 Quinolinic 37 0.72 4.2 0.72 Kynurenic 38 2.8 H 2.5 2.8 Quinolinic / 5-HIAA Ratio 39 Organic Acids Test - Nutritional and Metabolic Profile Page 2 of 8

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The Great Plains Laboratory, Inc.

Requisition #:

Patient Name:

Physician:

Date of Collection:

998877

Metabolic Markers in Urine Reference Population - Males Under Age 13 (mmol/mol creatinine)

Patient

Reference Range

Oxalate Metabolites

2.6- 130.74 2.6Glyceric 19

102- 22127 102Glycolic 20

36- 18535

36Oxalic 21

Glycolytic Cycle Metabolites

5.7- 482.6 5.7Lactic 22

1.8- 8.80.32 1.8Pyruvic 23

Mitochondrial Markers - Krebs Cycle Metabolites

8.0≤ 23 8.0Succinic 24

0.16≤ 1.8 0.16Fumaric 25

0.24≤ 2.3 0.24Malic 26

5.2≤ 96 5.22-Oxoglutaric 27

8.1- L399.8

8.1Aconitic 28

104≤ 597 104Citric 29

Mitochondrial Markers - Amino Acid Metabolites

0.18- 0.970.01 0.183-Methylglutaric 30

0.15≤ 16

0.153-Hydroxyglutaric 31

0.53≤ 6.9 0.533-Methylglutaconic 32

Neurotransmitter Metabolites

Phenylalanine and Tyrosine Metabolites

2.5- 130.49(dopamine)

2.5Homovanillic (HVA) 33

2.1- 6.40.72(norepinephrine, epinephrine)

2.1Vanillylmandelic (VMA) 34

1.2- 2.80.23 1.2HVA / VMA Ratio 35

Tryptophan Metabolites

0.56≤ 11 (serotonin)

0.565-Hydroxyindoleacetic (5-HIAA) 36

1.6- 8.80.48 1.6Quinolinic 37

0.72≤ 4.2 0.72Kynurenic 38

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腸内の微生物増殖イーストと真菌マーカー

シトラマル酸 シトラマル酸は主にサッカロマイシス種やプロピオニバクテリアの増殖によって生成されます。高い効能性の多株プロバイオティクスにより、消化器系真菌のバランスを保つことができるでしょう。

5-ヒドロキシメチルフロイン酸 アスペルギルス菌や消化器系に生息する真菌により生成される代謝物。天然抗真菌物質を高能多株プロバイオティクスと共にとることで増殖レベルを軽減できるでしょう。

3-オキソグルタル酸 消化器系内のイースト増殖の可能性を示します。高能多株プロバイオティクスが消化器系真菌のバランスを保つでしょう。

フラン-2、5-ジカルボキシ酸   アスペルギルス菌や消化器系に生息する真菌により生成される代謝物。天然抗真菌物質を高能多株プロバイオティクスと共にとることで増殖レベルを軽減できるでしょう。

フランカルボニルグリシン アスペルギルス菌や消化器系に生息する真菌により生成される代謝物。天然抗真菌物質を高能多株プロバイオティクスと共にとることで増殖レベルを軽減できるでしょう。

酒石酸カンジタのヒアルロニダーゼの活動によって、細胞間のセメントヒアルロン酸上で生成。ヒアルロン酸分解プロダクトの酸化により酒石酸とアラビノースが生成されます。ぶどう、グレープジュース、レーズンも酒石酸を含んでいるため、これらの食物は検体採取の24時間内は摂取を避けてください。抗真菌療法と高能プロバイオティクスにより消化器系真菌のバランスを保つことができるでしょう。

アラビノース

カンジタのヒアルロニダーゼの活動によって、細胞間のセメントヒアルロン酸上で生成。白血球次亜塩素酸のヒアルロン酸分解プロダクトの酸化により酒石酸とアラビノースが生成されます。アラビノースは、りんご、ぶどう、梨の主な糖なので、これらの果物は検体採取24時間内の摂取は避けてください。抗真菌療法と高能プロバイオティクスにより消化器系真菌のバランスを保つことができるでしょう。

カルボキシクエン酸 イースト/真菌代謝物の上昇は消化器系内のイースト/真菌増殖を示唆しています。天然抗真菌物質や抗真菌薬剤は高能多株プロバイオティクスと共に摂ることで増殖を軽減できるでしょう。

トリカルバリル酸消化管を通過する間にフモニシンから放出される化学副産物。フモニシンは、主にF. verticillioidesによって生成される真菌の毒素です。上昇値はコーンやフモニシンをもったコーンの加工食物の摂取によって引き起こされることがあります。

バクテリアマーカー

馬尿酸フェニルアラニン代謝によるバクテリア生成物。尿の馬尿酸はクロロゲン酸の真菌分解により作られます。クロロゲン酸は飲料、果物や野菜に見られます。高いレベルは消化器系バクテリア増殖が示唆され、抗真菌剤や高能バクテリアによって軽減されるでしょう。

2-ヒドロキシフェニル酢酸 2-ヒドロキシフェニル酢酸の上昇は腸内のバクテリア増殖と関わっています。高能プロバイオティクスは消化器系内真菌のバランスを保つことができるでしょう。

4-ヒドロキシ安息香酸腸内毒素症のマーカー。パラベン保存料を含むジャムやパイのようなものを摂取した結果、この代謝物が高くなることがあります。プロバイオティクスの使用とパラベン含有食物の除去をまず行ってください。

4-ヒドロキシ馬尿酸4- ヒドロキシ安息香酸、パラベン保存料代謝物のグリシン合成物。食物や化粧品に含まれるパラベン抗菌に対し接触することで上昇する可能性があります。アントシアニン、フラボノール、ヒドロキシ桂皮酸エステルの豊富なポリフェノールを含む果物を取ることによりこの合成物は増加します。パラベンへの接触を避けてください。

DHPPA (善玉菌)尿内DHPPAはクロロゲン酸の吸収を示唆しており、これは飲み物や果物、野菜に多く含まれています。無害で良性のバクテリア、ラクトバシラス、ビフィズス菌や大腸菌は、クロロゲン酸のDHPPA分解を増やすため、この合成物の高い数値は、消化器系内の良性バクテリア増殖に関与しています。

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William Shaw, Ph.D., Director 11813 West 77th Street, Lenexa, KS 66214 (913) 341-8949 Fax (913) 341-6207 www.GPL4U.comWilliam Shaw, Ph.D., Director 11813 West 77th Street, Lenexa, KS 66214 (913) 341-8949 Fax (913) 341-6207 www.GPL4U.comWilliam Shaw, Ph.D., Director 11813 West 77th Street, Lenexa, KS 66214 (913) 341-8949 Fax (913) 341-6207 www.GPL4U.com

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Clinical Signi� cance of the Organic Acids Test 2 11/07/14

クロストリジア菌マーカー

4-ヒドロキシフェニル酢酸 消化器系バクテリアのチロシン代謝物。高い数値はバクテリア増殖か小腸疾患に関わっています。セリアック病にも関連しています。

HPHPAHPHPAの上昇は、C. スポロゲネス、C. caloritolerans, C.ボツリヌス菌を含む胃腸管内のクロストリジア菌の異常繁殖を示します。この代謝物は主に自閉症、精神疾患、胃腸障害などで上昇がみられます。この代謝物は、神経伝達物質のバランスの乱れにつながる、酵素ドーパミンβヒドロキシラーゼを阻害します。

4-クレソール(C. ディフィシル)この代謝物の上昇値はC.ディフィシレの胃腸管内の異常繁殖を示します。この代謝物は主に自閉症、精神疾患、胃腸障害などで上昇がみられます。この代謝物は、神経伝達物質のバランスの乱れにつながる、酵素ドーパミンβヒドロキシラーゼを阻害します。

3-インドール酢酸消化器系バクテリアによって生成された可能性のある、トリプトファン代謝物、またハートナップ疾患のマーカーともなります。トリプトファンや5HTPのサプリメントにより上昇するため、摂取を軽減する必要があるかもしれません。尿アミノ酸検査によって、ハートナップ病が確認されるでしょう。

シュウ酸塩代謝物

グリセリン酸 遺伝的高シュウ酸尿タイプIIで上昇。グリセリン酸が基準値内であれば、尿内のシュウ酸値増加は遺伝性ではないでしょう。

グリコール酸遺伝性高シュウ酸尿タイプIで異常上昇。グリコール酸が基準値内であれば、尿内のシュウ酸値増加は遺伝性ではないでしょう。遺伝性疾患かどうかは米国マヨクリニックのDNA検査で確認ができます。

シュウ酸シュウ酸の上昇は、アスペルギルスやペニシリウム、もしくはカンジタ、またビタミンCの多服用による腸内細菌症に関与しているかもしれません。イーストや真菌マーカーが高い場合、抗真菌療法はシュウ酸値を下げます。シュウ酸値はアンチフリーズ剤(エチレングリコール)中毒により上昇します。

解糖回路の代謝物

乳酸

不特定の影響、例えば激しい運動、消化器系バクテリア増殖、ショック、かん流遅延、ビタミンB欠陥、ミトコンドリア不機能/ダメージ、貧血などによって上昇する可能性があります。先天性代謝機能欠陥の可能性は、乳酸値が300 mmol/mol クレアチニンを超えると同時に上昇します。先天性代謝機能欠陥は糖の代謝やピルビン酸デヒドロゲナーゼ欠陥障害、ミトコンドリア障害などを含めた乳酸上昇と共に起こります。

ピルビン酸不特定の影響、例えば激しい運動、消化器系バクテリア増殖、ショック、かん流遅延、ビタミンB欠陥、ミトコンドリア不機能/ダメージ、貧血などによって上昇する可能性があります。 非常に高い数値は、数値が100 mmol/molクレアチニンを超えるのと同時に、先天性代謝疾患の可能性も高くなります。

ミトコンドリアマーカー・ クレブス回路代謝物

コハク酸この生成物の高い数値は、リボフラビンもしくは補酵素Q10の欠陥を示唆しています。またこの生成物は、吸収されなかったグルタミンサプリメントのバクテリア分解によって生成されています。低いレベルはルイシン・イソルイシンサプリメントの必要性を示唆しています。 リボフラビンまたはコエンザイムQ10のサプリメントの補給が推奨されます。

フマル酸尿内フマル酸が上昇するのは、クレブス回路の機能不良、フマラーゼ酵素の欠陥、もしくはミトコンドリア機能の欠陥のためかもしれません。ミトコンドリア機能をサポートするため、コエンザイムQ10 サプリメント、補酵素ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド(NAD)、L-カルニチンとアセチル-L-カルニチン、リボフラビン、ニコチンアミド、ビオチンやビタミンEの摂取が推奨されます。

リンゴ酸わずかな上昇は通常ナイアシンや補酵素Q10 のような栄養素の必要性を示唆しています。リンゴ酸がクエン酸、フマル酸、2-ケトグルタル酸と同時に上昇すると、ミトコンドリアエネルギー経路の不良が引き起こされます。

2-オキソグルタル酸この代謝物の尿内の上昇は食事によるビタミン摂取欠陥か2-ケトグルタル酸のサプリメント摂取によるものかもしれません。2-オキソグルタル酸のサクシニ-ルCoA転化には、補酵素A(パントテン酸由来)、リポ酸、リボフラビン酸とチアミン由来のフラビンアデニンジヌクレオチド(FAD)が必須です。

アコニット酸アコニターゼはクエン酸とアコニット酸を代謝する酵素で、グルタチオンに依存しています。ミトコンドリア障害(複合Iやピアーソン症候群)で高く検出されます。アコニット酸の上昇は還元グルタチオン摂取の必要性を示唆しているでしょう。

クエン酸

この代謝物の上昇は、クエン酸を含む食物の摂取、消化器系でのイーストがクエン酸を生成している、もしくは体内のクエン酸回路が抑制されているためと考えられます。クエン酸値が上がると、グルタチオンの消耗を意味し、これはアコニット酸とクエン酸を代謝するアコニターゼ酵素に必須です。ピログルタミン酸値が低い場合、グルタチオン、N-アセチルシステインやリポ酸のサプリメントをとるようにしてください。

ミトコンドリアマーカー・ アミノ酸代謝物

3-メチルグルタル酸3-メチルグルタコン酸

数値の上昇は、アミノ酸ロイシンの代謝機能が緩和されているためと考えられます。この異常性は遺伝性疾患であるメチルグルタコン酸尿症やミトコンドリア疾患に見られます。3-メチルグルタコン酸も上昇することがあります。補酵素Q10 、NAD+、L-カルニチンやアセチル-L-カルニチン、リボフラビン、ニコチンアミド、ビオチン、ビタミンEのサプリメント補給が有益でしょう。

3 - ヒドロキシグルタル酸

グルタリルCoAの脱水素酵素欠損症のマーカー。この酵素は、リジン、ヒドロキシリジン、トリプトファンの分解に関与し、遺伝性疾患のグルタル酸尿症1型に関連付けられています。3-ヒドロキシグル酸の上昇は、グルタルとグルタコン酸との組み合わせで発生することがあります。グルタリルCoAの脱水素酵素欠損症の症状は様々です。何も症状がない人もいれば、脳症、自閉症、脳性麻痺、および神経学的異常に悩む人もいます。治療には、リジンの少ない食事の遵守とカルニチンのサプリメントの摂取などがあります。

神経伝達物質代謝フェニルアラニン及びチロシン代謝物

HVAとVMAHVA(ホモバニリン酸)はドーパミン代謝、VMA(バニリルマンデル酸)はエピネフリンとノルエピネフリンの代謝物であり、副腎から排出されるカテコラミンを増やすストレス、また鉛毒素によって上昇すると言われています。HVAの上昇はL-DOPA、ドーパミン、フェニルアラニン、チロシン、もしくはクロストリジア代謝物に由来しています。

HVA/VMA比率この比率の上昇は多くの場合、ドーパミンβヒドロキシラーゼ酵素による、ドーパミンからノルエピネフリンへの変換が減少している結果です。この酵素の阻害剤を引き起こすのは、HPHPA,4-クレゾール、4-ヒドリキシフェニルを含む、クロストリジアの副産物が原因であることが一般的です。

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Clinical Signi� cance of the Organic Acids Test 4 11/07/14

ピリミジン代謝 葉酸代謝

ウラシル葉酸はウラシルからチミンへの転化においてメチルを提供することから、ウラシル値が高いのは葉酸欠如か葉酸代謝における欠如を示している可能性があります。ウラシル値は、自閉症をもつ子供の10%に、高い数値で検出されています。

チミン僅かに高い尿内のチミンは臨床的な重要性はあまり見られません。高い数値は炎症性疾患やガンに関わっているでしょう。ピリミジンやチミンが高いのは、ジヒドロピリミジン脱水素酵素欠損症(抗癌剤フルオロウラシル代謝酵素の欠損による中毒症)や稀な遺伝性疾患において報告されており、これは自閉症やてんかんにも関与していると考えられています。

ケトンと脂肪酸酸化3-ヒドロキシ酪酸アセト酢酸

ケトン(3-ヒドロキシ酪酸やアセト酢酸)は過度で早い脂肪酸分解の副産物です。ケトン上昇共通の要因は、長期間にわたる断食、たんぱく質不足、高脂肪の食事、ビタミンB12欠陥、重度GIカンジタ増殖や肺感染です。

4-ヒドロキシ酪酸4-ヒドロキシ酪酸の尿内中度レベルは4-ヒドロキシ酪酸やガンマヒドロキシ酪酸とよばれるサプリメントの摂取によるものでしょう。顕著に高い数値は、コハク酸セミアルデヒド脱水素酵素欠損症(4ヒドロキシ酪酸尿症)を含む遺伝性疾患の可能性を示唆しています。

アジピン酸アジピン酸値が僅かに上昇するのは、ゼラチンやその他のアジピン酸を添加物として使用している加工食品の過度摂取に起因していると考えられます。アジピン酸値の上昇は脂肪酸代謝の異常も示唆しています。LカルニチンやLアセチルカルニチンを含むサプリメントが有益でしょう。

スベリン酸セバシン酸エチルマロン酸メチルコハク酸

オメガ脂肪酸代謝における尿内生成物の上昇はカルニチン欠陥、断食、もしくはココナッツオイルやその他の乳児フォーミュラに含まれるトリグリセリドの摂取によるものと考えられます。非常に高い数値は、遺伝疾患の可能性もあります。脂肪酸酸化欠陥は低血糖や傾眠症に関与しています。原因が何であれ、LカルニチンやアセチルL カルニチンを含むサプリメントを摂ることで症状も改善されるでしょう。

トリプトファン代謝物

5-ヒドロキシインドール酢酸(5-HIAA)

神経伝達物質セロトニンの代謝物。高い数値は、トリプトファンや5-ヒドロキシトリプトファン(5HTP)のサプリメントに起因しています。神経毒素のトリプトファン代謝物キノリン酸の数値が高い場合、その過度の生成により、神経系の炎症が起こることもあります。5-HTPは、キノリン酸へ転化されないので、より理想的なサプリメントといわれています。セロトニンが含まれる食物、アボカド、バナナ、トマト、スモモ、クルミ、パイナップル、なすの摂取によってわずかに数値が上昇することもあります。高い数値はカルチノイド症候群(カルチノイド腫瘍が産生する生理活性物質による徴候)でも検出されます。

キノリン酸

尿内でこの物質が上昇しているとき、真菌感染による慢性的な炎症、中枢神経系の退化、過度のトリプトファンサプリメントやフタン酸への曝露などの様々な要因によって引き起こされていると考えられます。トリプトファンサプリメントを軽減することで過度のキノリン酸を減少させる、もしくは環境汚染物や感染を軽減することが対処法の一つでしょう。キノリン酸による脳へのダメージは、デプレニール(deprenyl)薬剤やLカルニチンを含むサプリメント、メラトニン、ウコンやにんにくの服用によって緩和されるでしょう。

キヌレン酸(KYNA)数値が高いキヌレン酸の共通した要因は、トリプトファンサプリメントの使用か慢性感染症の存在です。ビタミンB6欠陥もまたキヌレン酸数値を高めます。尿内の数値が顕著に高いのは、キヌレニナーゼ酵素欠陥を含む遺伝性疾患に見られます。

キノリン酸/ 5-HIAA 比率 高い比率は、再発感染症、過度のトリプトファン摂取、免疫系の過剰反応、過度の副腎コルチノイド生成やフタン酸への曝露のために炎症を起している可能性があります。

栄養素マーカー

メチルマロン酸(ビタミンB12)

メチルマロン酸が僅かに上昇するのは、ビタミンB12欠陥と関与していますが、その他の要因として、悪性貧血、消化器系バクテリア代謝、栄養失調、乳児の胃腸炎に関わっています。顕著に高い数値は遺伝性疾患の可能性があるでしょう。

ピリドキシン酸(ビタミンB6)

ビタミンB6の主な代謝物。ピリドキシン酸の高い数値はビタミンB6の摂取を示唆しています。個人によってはより多くのビタミンB6が必須であるため、そのビタミンB6の摂取量を軽減する必要はありません。低い数値は高シュウ酸塩と低神経伝達物質と関連しています。

パントテン酸(ビタミンB5)

必須ビタミン(ビタミンB5)。パントテン酸の高い数値はパントテン酸摂取の増加を示しています。個人によってはより多くのパントテン酸が必須であるため、パントテン酸摂取量を軽減する必要はありません。

グルタル酸(ビタミンB2)

上昇した数値はリボフラビン欠如を示唆しています。リボフラビンはビタミンB2で、尿内のグルタル酸値増加における共通因子です。その他の要因として、脂肪酸酸化欠陥、バルプロ酸(デパケン)の代謝効果やセリアック病なども含まれます。数値が高い場合、遺伝性疾患の可能性は高くなるでしょう。リボフラビンと補酵素Q10を含むサプリメント補給によって、臨床症状は改善されるでしょう。自閉症をもつ子供の10%が、この生成物数値が高いといわれています。

アスコルビン酸(ビタミンC)

サプリメントによって数値が上昇している場合がほとんどです。高い数値は、アスコルビン酸がシュウ酸へ転化される1日2000mg以上の高摂取の方(後に腎臓結石を生成するリスクがある)以外においては、問題ではありません。シュウ酸が通常値内であれば、ビタミンCの数値が高いことが腎臓結石生成へ直接関わることはないでしょう。

3-ヒドロキシ-3-メチルグルタル酸(コエンザイムQ10)

補酵素Q10とコレステロールの先駆物質。僅かに高い数値は消化器系イースト増殖により引き起こされているでしょう。尿HMG値の中度の上昇は補酵素Q10の合成が軽減した結果と考えられます。コレステロールを下げるドラッグには合成経路を抑制するものもあり、このためにHMG値が下がる可能性もあります。高い数値は遺伝性疾患であるHMG酸性尿症が原因であるかもしれません。

N-アセチルシステイン酸(NAC)体内のグルタチオン貯蓄を促す強力な抗酸化物質。グルタチオンと共に、アセチルシステインが直接毒性代謝物と結合します。アセチルシステインは特定の状態では有益ですが、サプリメントの過度の使用は有害な影響を与えるかもしれません。

メチルクエン酸(ビオチン ビタミンH)

数値の上昇はビオチン欠陥(ビタミンH)を示唆しています。ビオチン欠如は吸収不良、過度の生卵白摂取、食事欠如、悪性細菌症によると考えられます。高い数値は、ビオチン依存酵素を含む遺伝性疾患の存在を示し、改善のためにビオチンサプリメントの多量服用が必須となるでしょう。

解毒指標

ピログルタミン酸

ピログルタミン酸はグルタチオンの代謝物です。グルタチオンは抗酸化物質としての役目があり、肝臓内の毒性合成物に結合します。高い数値はグルタチオンやNアセチルシステインのサプリメントに起因します。ピログルタミン酸の増加は遺伝性疾患、抗生物質の代謝効果や乳児フォーミュラの摂取に起因しています。低い数値はグルタチオン欠如を示唆しており、これは酸化ストレスや化学物質への曝露が原因とされています。還元グルタチオン、NアセチルL システイン、リポ酸、ビタミンC(バファー)のサプリメントはグルタチオンレベルを上げます。セレンはグルタチオンによる抗酸化活動には必須であり、十分なセレンは質の高いマルチビタミンから得られます。

2-ヒドロキシ酪酸

2-ヒドロキシ酪酸は、酸化ストレス時、及び毒性暴露により解毒の必要がある時に過剰に形成される可能性がある硫黄アミノ酸代謝産物シスタチオニンの分解の副産物です。グルタチオンが、過度の毒性暴露によって枯渇した場合には、ピログルタミン酸が上昇することがあります。2ヒドロキシ酪酸の高い値はまた、乳酸アシドーシス、グルタル酸尿症II型、ジヒドロリポイルデヒドロゲナーゼ欠損症、およびプロピオン酸尿症などの特定の遺伝性疾患で上昇することがあります。

オロチン酸増加の原因はアンモニア毒素に最も関与しています。その他の原因として、アンモニアの増加は薬剤毒素から肝臓、真菌肝臓感染、消化器系内出血、先天性アンモニア代謝欠陥に起因しています。遺伝性疾患の有無を確認するためには、アミノ酸プラズマ検査を受けるべきでしょう。

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2-ヒドロキシ馬尿酸アミノ酸グリシンとヒドロキシ安息香酸(サリチル酸)の結合体。アスピリン(サリチル酸塩)の摂取やサリチル酸塩生成消化器系バクテリアの発育がこの物質のレベルを助長させることも考えられます。また、人工甘味料アスパルテーム(ニュートラスイート)の服用後に増加することもあります。

アミノ酸代謝物

2-ヒドロキシイソ吉草酸2-オキソイソ吉草酸3-メチル-2-オキソ吉草酸2-ヒドロキシイソカプロン酸2-オキソイソカプロン酸

鎖でつながった形状の尿内アミノ酸代謝物の中度上昇は、乳酸アシドーシス、突発性ケトン症、ビタミンチアミンやリポ酸欠如に起因しているでしょう。尿内2-ヒドロキシイソカプロン酸の増加は短腸症候群(腸切除により生じる消化吸収不全)に関連しているといわれています。連鎖形状のアミノ酸代謝物の顕著な上昇は、遺伝性疾患であるメープルシロップ尿症(MSUD)もしくはピルビン酸脱水素酵素欠損に関与しています。僅か、もしくは中度レベルの上昇のある患者は、症状軽減のためにチアミンを含むサプリメントを服用することが勧められます。

2-オキソ-4-メチオル酪酸 メチオニン代謝の先天性異常で増加。この遺伝性疾患を確認するには、アミノ酸プラズマ検査が必須です。

マンデル酸フェニルアラニンやフェニルアラニンサプリメント、環境毒素合成物といわれるスチレンへの曝露によって上昇。顕著に高い数値は遺伝性疾患のフェニルケトン尿症(PKU)に見られます。プラズマフェニルアラニン検査によってPKUを確定できるでしょう。

フェニル乳酸フェニルアラニンの代謝物。高い数値はフェニルアラニン摂取の増加か、異型接合状態、また遺伝性疾患フェニルケトン尿症(PKU)の同型接合性の持ち主でしょう。PKUで見られる数値は、通常200mmol/molクレアチニンを超えます。

フェニルピルビン酸中度の上昇レベルは、フェニルアラニンの摂取、PKUの遺伝子保有状態、フェニルアラニン代謝に必須な共同因子のビオプテリン生産の欠陥に起因しています。異常な上昇値は、遺伝性疾患であるフェニルケトン尿症(PKU)に関連があります。

ホモゲンチジン酸ホモゲンチジン酸は、遺伝疾患であるホモゲンチジン酸尿(アルカプトン尿症)で高く検出されています。わずかに高い数値は、この疾患に対してヘテロ接合(異型接合)の遺伝子保有状態であると示唆されます。

4-ヒドロキシフェニル乳酸高い数値はチロシン血症に共通して関わっているでしょう。この疾患は、乳児における未発達の酵素合成か遺伝欠陥に起因しています。わずかに高い数値はチロシン摂取の増加、バクテリアの腸内代謝、また短腸症候群や肝臓疾患によるものと考えられます。

N-アセチルアスパラギン酸 N-アセチルアスパラギン酸の上昇は遺伝性疾患カーナバン疾患によるもので、これは脳の海綿質の変性を引き起こす致死的なものといわれています。

マロン酸 遺伝性疾患マロニルCoAデカルボキシラーゼ欠陥、マロン酸尿症に関与。わずかに高い数値は臨床的な重要性はないでしょう。

ミネラル代謝物

リン酸

リン酸尿排出量は、食事による摂取量と比例しています。リン酸が多く含まれる加工食品は、ソーダ、キャンディ、アイスクリーム、チョコレート、マヨネーズ、冷凍ピザ、ベーキングされた食物や肉類です。過度のリン酸は、副甲状腺機能亢進、ビタミンD欠乏によるクル病、対麻痺や骨折の後の骨吸収による骨の固定化、ビタミンD解毒、1.5ppm以上の血液鉛レベル、尿細管ダメージ、低リン酸血症や代謝アシドーシスなどに関与しています。低い尿リン酸値は摂取量が低いときとビタミンD欠如のときに起こります。

Clinical Signi� cance of the Organic Acids Test 6 11/07/14

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