tĂng Áp ĐỘng mẠch phỔi trÊn bỆnh nhÂn bỆnh tim bẨm...

TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI TRÊN

BỆNH NHÂN BỆNH TIM BẨM SINH:

HỘI CHỨNG EISENMENGER

PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh

Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch

Bệnh viện Tim Tâm Đức

Viện Tim Tp. HCM

1

Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger

2

Định nghĩa▪ Tăng áp động mạch phổi tiên phát

(TAĐMP – TP): ALĐMP tâm thu > 35

mmHg; ALĐMP trung bình (mPAP) > 25 mmHg lúc nghỉ, > 30 mmHg/gắng sức.

▪ Tuy nhieân*:

- ALÑMP tthu > 40mmHg/ 6% ngöôøi bình thöôøng > 50 tuoåi

- ALÑMP tthu > 40mmHg/ 5% ngöôøi coù BMI > 30kg/m2

TL: Mc Quillan BM et al. Circulation 2001; 104: 2797 - 2802


3

So sánh huyết động giữa tuần hoàn phổi và tuần

hoàn hệ thống

TL: Rich S, McLaughlin VV. In

Brauwald’s Heart Disease,

ed. by Libby, Bonow, Mann,

Zipes; Saunders 2008, 8th

ed, p.1883 - 1913


4

Các tổn thương mạch máu trong TAĐMP Tiên phát*

TL: Rubin LJ. The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie. McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580

*Tổn thương tương tự ở TAĐMP/ H/c Eisenmenger


5

Phân loại lâm sàng 2003 về TAĐMP của WHO (1)

TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes;

Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913


6

Phân loại lâm sàng 2003 về TAĐMP của WHO (2)


Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913


7

Phân độ chức năng của WHO về TAĐMP

TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby,

Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913


8

Các điểm chính yếu của cận lâm sàng

giúp chẩn đoán TPĐMP (1)


Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913


9

Các điểm chính yếu của cận lâm sàng

giúp chẩn đoán TPĐMP (2)

TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow,

Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913


Hội chứng Eisenmenger:

• Bệnh tim bẩm sinh có shunt

đảo chiều (phải → trái) hay

shunt 2 chiều.

• Áp lực động mạch phổi ≥ áp

lực mạch hệ thống

10


Lịch sử• 1897: Victor Eisenmenger mô tả

bệnh nhân nam 32t, TLT quanh

màng (kt: 2-2.5 cm), suy tim, tím;

tử vong vì ho ra máu.

• 1958: Paul Wood xác định sinh lý

học của phức hợp Eisenmenger:

tăng áp sức cản mạch phổi (> 800

dynes sec/cm-5) kèm shunt đảo

hoặc 2 chiều.

TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in

Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black

well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75

11


Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương

trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ

thống và tần suất phản ứng (1)

Tổng số

trường

hợp

Phản ứng

Eisenmeng

er

Tần suất

phản ứng

Eisenmenger

(%)

Còn ống động mạch 180 29 16

Cửa sổ phế chủ 10 6 60

Thân chung động mạch 4 4 100

Chuyển vị đại động mạch với thông liên

thất

12 7 58

Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa

với thông liên thất

3 3 100

Tâm thất độc nhất 6 6 100

Thông liên thất 136 21 16

TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital

Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 12


Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương

trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ

thống và tần suất phản ứng (2)

13TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital

Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75

Tổng số

trường

hợp

Phản ứng

Eisenmenger

Tần suất phản

ứng

Eisenmenger

(%)

Kênh nhĩ thất hoặc thông liên nhĩ lỗ tiên phát 21 9 43

Tâm nhĩ độc nhất - - -

Thông liên nhĩ 324 19 6

Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bán phần 3 0 0

Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần 6 1 17

Vị trí không xác định 22 22 -

Nguồn: Wood’s Croonian lectures


Tần suất Eisenmenger/ kích thước

dòng chảy thông (shunt)

Kích thước Eisenmenger

TLT 15-30 mm 52%

Còn ống động mạch ≥ 7 mm > 8%

TLN ≥ 30 mm 9%

TL: Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with

reversed central shunt. Br Med. J 1958; 5098-5099: 701-109; 755-762

14


Tái cấu trúc mạch máu/bệnh tim bẩm sinh

• VSD: Thông liên thất

• AW: artery accompanying

an alveolar wall

• AD: artery accompanying

an alveolar duct

• ALV/Art: alveolar- arterial

ratio

TL: Rabirovitch M. In Moss and Adams, Heart Disease in Infants, Children and

Adolescents Williams & Wilkins, 1995, 5th ed, p 1659-1695

15


Đặc điểm cấu trúc một số bệnh tim

bẩm sinh

• ↑: tăng, trên bình thường

• ↓: giảm,dưới bình thường

• N: bình thường

TL: Rabirovitch M. In Moss and Adams, Heart Disease in Infants, Children and

Adolescents Williams & Wilkins, 1995, 5th ed, p 1659-1695

16


Sự cân bằng giữa co mạch và dãn mạch

trong điều hoà áp lực động mạch phổi

TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult

longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. Ấn bản tiếng việt, p 57-75

Dãn mạch

Kv 1.5

Kv 2.1

Prostacyclin

Vasoactive intestinal peptide

Nitric oxide

Co mạch

Thromboxan A2

Angiopoetin 1

Endothelin 1

Growth factors

Serotonin

17


Đặc điểm lâm sàng của H/c

Eisenmenger

• Giai đoạn shunt T-P lượng lớn

– Triệu chứng suy tim sơ sinh và trẻ em

• Giai đoạn sức cản mạch phổi tăng:

– Suy tim giảm

– Mệt nhẹ hay không triệu chứng cơ năng

• Giai đoạn shunt đảo ngược:

– Mệt; nhức đầu; khái huyết; đau ngực

– Tím trung ương; tím đều tay chân; tiến

phân biệt; tím phân biệt đảo ngược.

18


19

H/C TAUSSIG-BING: Tím phân

biệt đảo ngược

H/c Taussing- Bing: TP2ĐR + TLT dưới ĐMP+ không hẹp ĐMP


X- quang phổi/b/n Eisenmenger

do còn ống động mạch

TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital

Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75

20


Cận lâm sàng chuyên biệt giúp

chẩn đoán và tiên lượng b/n H/C

Eisenmenger

• X-quang phổi

• ECG

• Siêu âm tim 2D và Doppler

• MSCT hoặc MRI

• Thông tim

21


CT mạch máu bệnh nhân

Eisenmenger

a. ĐMP dãn lớn (mũi tên mảnh) huyết khối trong ĐMP lan rộng

ĐMP trái đoạn gần (mũi tên to)

b. Ảnh tái tạo 3 chiều: hình ảnh khuyết thuốc cản quang lấp đầy

ĐMP trái đoạn gần kèm nhánh thuỳ trên bị tắc

22


Triệu chứng lâm sàng của tăng

hồng cầu hoặc tăng độ nhớt máu

• Tăng độ nhớt máu: khi DTHC >

65% hoặc hồng cầu thiếu sắt

• Triệu chứng:

– Mệt tăng

– Thở ngắn

– Nhức đầu

– Khái huyết

• Điều trị:

– Bổ sung sắt

– Trích máu nếu DTHC > 65%

23


Điều trị TAĐMP/ Eisenmeger

• Điều trị chung

• Điều trị tăng độ nhớt máu có

triệu chứng

• Điều trị bệnh gốc

• Các biện pháp theo trường

hợp đặc biệt

24


Các nguyên tắc chung: cắt nghĩa

cho bệnh nhân (1)1. Hoạt động thể lực: tránh hoạt động quá

sức

2. Tránh bị mất nước

3. Những triệu chứng của viêm nội tâm

mạc nhiễm trùng và áp xe não để bệnh

nhân có thể giúp phát hiện và điều trị

sớm

4. Thai kỳ và ngừa thai cần được thảo luận

chi tiết. Vấn đề kinh nguyệt có lẽ cần

đánh giá thêm.

5. Tránh hút thuốc lá và thuốc kích thích


longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 25


Các nguyên tắc chung: cắt nghĩa

cho bệnh nhân (2)

6. Đi máy bay : áp lực trong khoang

máy bay được duy trì ở mức tương

đương 2000m. Đa số bệnh nhân bị

hội chứng Eisenmenger dung nạp

tốt ở mức này. Dự phòng huyết

khối tĩnh mạch sâu bao gồm tránh

mất nước, mang vớ chân đàn hồi

và tránh bất động kéo dài.

7. Lợi ích của việc tiêm ngừa vaccine

influenza và pneumovax hàng năm.

26TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult

longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75


Điều trị tăng độ nhớt máu có triệu chứng


longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75

Triệu chứng do

tăng độ nhớt máu

Hematocrit/Sắt Xử trí

Không Bất kỳ Không trích máu (trừ khi trước phẫu

thuật)

Có >60/đủ sắt

Không mất nước

Trích máu đồng thể tích

#400ml

Có <65/thiếu sắt Điều trị nguyên nhân gây thiếu sắt

Không trích máu

Cân nhắc sắt liều thấp

Có >65/thiếu sắt Điều trị nguyên nhân gây thiếu sắt

Tránh trích máu

Thận trọng sắt +/- Hydroxyurea

27


Điều trị hạ áp ĐM phổi:

Prostacyclin và các dẫn xuất• Hiệu quả tốt tăng áp ĐMP vô căn

• Hai nghiên cứu nhỏ trên Eisenmenger

(*)(**)

• Prostacycline cải thiện phân độ chức

năng 80%, giảm kháng lực mạch máu

phổi 50%, cải thiện đi bộ 6 phút

• Liều lượng: Prostacyclin TTM 14

ng/kg/ph, 82 ng/kg/ph

• Các dẫn suất khác: Treprostinil (Tdd),

Beraprost (uống), Iloprost và Treprostinil

(khí dung)

TL: * Rosenzweig EB et al. Circulation 1999; 99: 1858-1865

** Chistensen DD et al. Am J Cardiol 2004; 94: 261-263

28


Điều trị hạ áp ĐMP: ức chế thụ

thể endothelin

• Bosentan (kháng thụ thể endothelin kép):

– Cải thiện phân độ chức năng (57-100%)

– Giảm kháng lực mạch máu phổi (9%)

– Cải thiện đi bộ 6 phút (13%)

TL: - Kotlyar E et al. Cardiol Young 2006,16: 268-274

- Chau EM et al. Int J Cardiol 2007; 120: 301-305

29


• Các thuốc ức chế PDE-5 dùng trong hội chứng

Eisenmenger: Sildenafil, Tadalafil.

• Hiệu quả cấp tính và lâu dài, an toàn

• Độ bão hòa oxy cải thiện 10%/lúc 6 tháng, 7%/9

tháng*,**

• Kháng lực mạch máu phổi giảm 50%/6 tháng*, **

• Kháng lực mạch hệ thống không đổi.

• Cung lượng tim tăng (2.9 – 3.7 L/ph/m2)

• Tăng co bóp thất phải ***

Điều trị hạ áp ĐMP: thuốc ức chế

phosphodiesterase

TL: * Garg N et al. Int J Cardiol 2007; 120: 206-313

** Mukhopadhyay S et al. Circulation 2006; 114: 1807-1810

*** Nagendran J et al. Criculatio 2007; 116: 238-248

30


Một số vấn đề đặc biệt/ bệnh

nhân Eisenmenger

• Eisenmenger: có thể sống tới 50 tuổi

31


Phẫu thuật ngoài tim (1)

1. Đánh giá tiền phẫu cẩn thận (bệnh sử, thăm

khám, ECG, X-Quang, CT Scan, huyết đồ,

bilan đông máu, sinh hóa máu, siêu âm tim).

Lợi ích-nguy cơ của phẫu thuật ngoài tim nên

được đánh giá bởi những thành viên có kinh

nghiệm nhất của ê kíp.

2. Trích máu tĩnh mạch tiền phẫu có thể được

xem xét nếu hematocrit > 65%. Trích máu

thường làm giảm tiểu cầu và có thể làm tăng

tương đối cung lượng tim.

3. Bộ lọc khí nên sử dụng ở đường truyền tĩnh

mạch để tránh thuyên tắc khí.

TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome.

Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng

việt, p 57-75

32



4. Dịch truyền tĩnh mạch nên được

chỉ định khi bệnh nhân đói.

Thông thường chúng tôi sẽ bắt

đầu truyền dịch lúc nửa đêm

trước ngày dự kiến phẫu thuật.

5. Vào giai đoạn tiền phẫu, phẫu

thuật viên và bác sĩ gây mê tim

mạch có kinh nghiệm nhất nên

xây dựng kế hoạch chăm sóc

chu phẫu cho bệnh nhân.

33

TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger

syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A

Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75



6. Phẫu thuật càng ngắn càng tốt

Tránh xuất huyết

Phát hiện sớm biến đổi huyết động

Theo dõi sát áp lực TM trung tâm, bão hoà oxy

Kiểm soát tiền tải, kháng lực mạch hệ thống

7. Phenylephrine có thể hữu ích trong điều trị dãn mạch

hệ thống.mặc dù sự kết hợp thuốc trợ apha và trợ

beta cũng có thể xem xét.

8. Xuất huyết có thể đáp ứng với truyền tiểu cầu, các yếu

tố đông máu phụ thuộc vitamin K, và, khi có hội chứng

von-Willebrand mắc phải, sử dụng desmo-pressin.




34



9. Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu sau phẫu

thuật với vớ đàn hồi, dụng cụ đè ép tĩnh mạch

bằng hơi và heparin khi nguy cơ xuất huyết đã

được đánh giá.

10. Vô cảm toàn thân thông thường được dùng

hơn vô cảm ngoài màng cứng và/hoặc tủy

sống.

11. Vô cảm tại chỗ nên dùng bất cứ khi nào có thể.

12. Điều trị giảm đau thích hợp là quan trọng

nhưng không được làm giảm kháng lực mạch

máu hệ thống.




35


Rối loạn chức năng thận/ b/n

Eisenmenger• RLCN thận: thường có ở lúc chẩn đoán

Eisenmenger

• Giải phẫu bệnh:

– Bệnh cầu thận

– Rối loạn chức năng ống thận

• Biểu hiện:

– Protein niệu, độ lọc cầu thận giảm

– Tăng acid uric máu

• Cơ chế:

– Có thể do tăng độ nhớt máu và thuyên tắc vi mạch

– Tăng độ nhớt máu => phì đại cầu thận

• Điều trị:

– UCMC

– steroid

36


Ngừa thai• Không dùng viên thuốc chứa

Estrogen: nguy cơ tăng động

• Nên dùng:

– Viên chỉ chứa progesterone

– Tiêm Depro-Provera/ mỗi 3 tháng

– Implanon cấy dưới da: ngừa 3 năm

37


Kết luận• Tiến bộ trong phát hiện sớm

và điều trị BTBC

• Hiểu biết sâu hơn về

TAĐMP/BTBS

• Các thuốc hạ áp ĐMP: cải

thiện chất lượng cuộc sống

b/n Eisenmenger

38

tĂng Áp ĐỘng mẠch phỔi trÊn bỆnh nhÂn bỆnh tim bẨm...

Documents