trabajo listo final(1.1)

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Universidad Andrés Bello Facultad de Medicina Escuela Tecnología Médica Mención Oftalmología Exploración del sistema visual “Seminario de Exploración del Sistema Visual Monocular y Binocular” Integrantes: -Tiare Moya -Cynthia Muñoz Profesora: Rossana San Martín

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Page 1: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Universidad Andrés Bello

Facultad de Medicina

Escuela Tecnología Médica

Mención Oftalmología

Exploración del sistema visual

“Seminario de Exploración del Sistema Visual Monocular y Binocular”

Integrantes: -Tiare Moya

-Cynthia Muñoz

Profesora: Rossana San Martín

Fecha entrega: 07/04/2011

Page 2: Trabajo Listo FINAL(1.1)

INDICE

Resumen……………………………………………………………………………3

Introducción………………………………………………………………………..4

1.1 Estrabismo……………………………………………………………………5-6

1.2 Síndrome Endotropia Congénita……………………………………………7

1.2.1 Epidemiologia……………………………………………………………..8

1.2.2 Patogenia…………………………………………………………………..8

1.2.3 Manifestaciones Clínicas………………………………………………….9

1.2.4 Exploración y Detección………………………………………………….10-14

1.2.5 Tratamientos………………………………………………………………..14- 16

1.2.6 Pronostico…………………………………………………………………..17

1.2.7 Esotropias Relacionadas a patologías……………………………………….18- 20

Discusión y conclusión………………………………………………………….....21-22

Bibliografía…………………………………………………………………….....23

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 2

Page 3: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Resumen

La endotropia congénita es un tipo de estrabismo que aparece por primera vez

dentro de los primeros seis meses de vida.  Aunque la causa es desconocida, se cree que

radica en la incapacidad del cerebro para coordinar el movimiento de los ojos. El

tratamiento de la endotropía congénita por lo general requiere cirugía del músculo

ocular. Antes de la cirugía se llevan a cabo tratamientos, la utilización de parche en el ojo

sano para forzar al cerebro a usar el ojo con peor visión en el caso que la ambliopía se haya

desarrollado en un ojo.

En este trabajo investigativo se expondrán las manifestaciones clínicas, la

patogenia, los exámenes oftalmológicos, tratamientos y pronóstico de la endotropía

congénita y las repercusiones que tiene esta patología en el mundo actual.

Para concluir, es muy importante que “todo niño aparentemente normal” deba

ser controlado por una exploración oftalmológica durante los primeros meses de vida. Es

muy importante su diagnóstico y tratamiento precoz. Cuánto más tardío es su comienzo y

más rápido el tratamiento, mejor será el pronóstico.

Summary

The congenital esotropia is a type of strabismus that appears for the first time within

the first six months of life. Although the cause is unknown, it is believed that this is the

inability of the brain to coordinate movement of the eyes. The treatment of congenital

esotropia usually requires eye muscle surgery. Before surgery treatments are performed,

using patch the good eye to force the brain to use the eye with worse vision in the case that

amblyopia has developed in one eye.

In this research paper will describe the clinical manifestations, pathogenesis, eye

examinations, treatment and prognosis of congenital esotropia and the implications this

disease in our country.

In conclusion, it is very important that "all apparently normal child" must be

checked by an eye examination during the first months of life. It is very important to

diagnosis and early treatment. How much later is the beginning and faster treatment, the

better the prognosis.

Palabras claves: Ambliopía, Estrabismo, Endotropia congénita, fijación.

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 3

Page 4: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Introducción

De los cinco sentidos que poseemos los humanos, es la visión es el que está

más relacionado con la comunicación y la relación social. La ausencia de la función visual

supone una minusvalía grave que afecta además directamente a la capacidad de

aprendizaje.

La detección precoz de una alteración visual en un niño puede suponer su

corrección total o parcial, como suele ser el caso de la ambliopía, y en la peor de las

situaciones, una oportunidad para la remisión precoz hacia una enseñanza especial.

En función de lo anterior, el siguiente informe persigue como principal

objetivo dar a conocer que la causa más común de ambliopía en un niño es el estrabismo,

ya que causaría una inhibición cortical de los impulsos originados en la fóvea del ojo

desviado. Esta ambliopía es resultado de una supresión constante de la visión en el ojo

desviado, que se da con mayor frecuencia en las endotropias, en este caso como la

endotropia congénita.

La investigación se justifica en que la complejidad y sutileza de la mayoría de

los síntomas y signos en la endotropia congénita representan un reto clínico único; aún

después del diagnóstico correcto, el especialista tiene que elegir entre todas las alternativas

terapéuticas disponibles.

Por otra parte informarnos sobre las principales causas, sintomatología,

tratamiento, complicaciones, entre otras, de la patología a tratar. En cuanto podremos tener

una opinión fundamentada y crítica sobre este tema tan esencial para nuestra profesión.

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 4

Page 5: Trabajo Listo FINAL(1.1)

1.- Estrabismo

El estrabismo es la desviación manifiesta de un eje ocular en relación con la

posición que debería adoptar cuando el otro fija un objeto, o sea, es una falta de paralelismo

entre las fóveas. Es un problema frecuente entre niños afectando entre 3-6 %de la población

preescolar en países desarrollados1.

Se distinguen dos formas principales de estrabismo manifiesto o heterotropia:

Estrabismo Concomitante (del latín concomitare, acompañar) en este tipo de

estrabismo el ojo desviado acompaña al ojo fijador en todas las direcciones de

movimiento. El ángulo de desviación permanece igual en todas las direcciones de la

mirada, este tipo de estrabismo aparece como mono lateral, cuando solamente se

desvía un ojo o como estrabismo alternante cuando los ojos se desvían

alternadamente. En que esencialmente se distinguen él :

Estrabismo Convergente (endotropia o esotropia), la desviación del

eje visual es hacia nasal.

Estrabismo Divergente (exotropias), la desviación del eje visual es

hacia temporal.

Estrabismo Incominatante, el ángulo de desviación no es igual en todas las

posiciones de la mirada, esto se debe a la parálisis de uno o más músculos oculares

extrínsecos

Nuestro trabajo en si trata de un tipo de estrabismo convergente es por esto

que aclaramos su clasificación2:

Endotropia congénita

Estrabismo Adquirido

Microestrabismo

1

2

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 5

Page 6: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Endotropias

Las endotropias son causadas por factores inervacionales o mecánicos o por

una combinación de ambos. A las endotropias no sólo las identifica el sentido de la

desviación en aducción, sino que presentan una serie de fenómenos sensoriales y motores

que, en diverso grado, se pueden hallar en la mayoría de las formas clínicas: tendencia a

desarrollar ambliopías en el ojo no fijador, correspondencia sensorial anómala y, aun en

casos extremos, ausencia absoluta de correspondencia sensorial3

La endotropia se puede clasificar en:

Tabla N°1. Clasificación de las endotropias

Endotropias

Endotropia del lactante Endotropia congénita

Endotropia adquirida:

- Con síndrome de limitación de la abducción - Concomitante del lactante - En lactantes hipermétropes - En niños con daño cerebral

Endotropia del infante

- Endotropia concomitante no acomodativa- Endotropia acomodativa- Endotropia parcialmente acomodativa- Microtropía

Endotropia del adulto

- Tipo Franceschetti- Tipo Bielschoswky

1.2 Síndrome Endotropia Congénita

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 6

Page 7: Trabajo Listo FINAL(1.1)

El objeto en estudio en este trabajo es la Endotropia congénita (Figura N° 1),

ya que representan cerca del 50% de las desviaciones oculomotoras que debemos resolver

en nuestra práctica diaria.

La endotropia congénita se detecta en cuanto el recién nacido abre los ojos.

La Endotropia Congénita, es aquel estrabismo convergente. Se presenta

durante los primeros seis meses de vida, siendo frecuente, entre los 2 y 4 meses (rara vez

desde el nacimiento)4. Estas endotropias suelen ser de gran ángulo, sobre 30D.

Puede presentarse en niños sanos, pero a menudo hay antecedentes familiares

de endotropia, pero es inusual un patrón genético bien definido. Es una enfermedad

multifactorial. La incidencia mayor es en niños con retraso mental o parálisis cerebral,

hidrocefalia y otros trastornos neurológicos. Generalmente se presenta de manera binocular,

y en los casos de daño neurológico es frecuente su aparición como una endodesviación

monocular. Sin embargo es importante recalcar también, el rol que cumplen los factores

ambientales en el desarrollo de la enfermedad, por ejemplo en el Síndrome de Ciancia, en

que las condiciones del parto tienen una importante incidencia en la expresión de ésta

patología.5

Figura N° 1: Endotropia congénita: estrabismo convergente alternante de gran ángulo.

1.2.1 Epidemiologia

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 7

Page 8: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Su prevalencia es del 0,1% de la población a nivel mundial, con similar

distribución por sexos, sucede en niños que en general presentan ortotropia o exodesviación

al nacer.6

1.2.2 Patogenia

La patogenia es controvertida y nos movemos en el terreno de las hipótesis. A

lo largo de la historia se han expuesto dos teorías fundamentales:

1.- El concepto “sensorial” de Worth (Figura2); donde determina que la

endotropia congénita se debía a una deficiencia en el centro de fusión que

hay en el encéfalo. Es decir hay una incapacidad de coordinar el cerebro los

movimientos de los ojos. Según esta teoría al restaurar la binocularidad era

vano, ya que no había forma de proporcionar la función neural que ya faltaba

por causas congénitas.

2.- Chavasse en contra de la teoría de Worth; creyó que el principal

problema era una alteración mecánica que desencadena la pérdida de

alineación ocular, pero potencialmente curable si la desviación podía

eliminarse en la lactancia.

Estas dos posturas tuvieron implicaciones terapéuticas, ya que si la alteración

de la fusión es innata, ningún tratamiento podrá restaurarla. Lo contrario sucede con la

segunda teoría, según la cual al ser la fusión un reflejo condicionado, una alineación

quirúrgica precoz puede producir una mejor fusión y estereopsis7. Siguiendo la teoría de

Chavasse, Costenbader en 1950 inauguró la era de la cirugía temprana8 

Figura N°2. Interrupción del patrón madurativo normal según Worth

1.2.3 Manifestaciones clínicas

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 8

Page 9: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Frecuentemente los menores que alternan de forma espontánea su fijación, por lo

que no desarrollan ambliopía. Suelen presentar fijación cruzada, con sus ojos en

aducción, utilizando el ojo derecho para mirar hacia la izquierda y el izquierdo para

mirar hacia la derecha. Algunos desarrollan preferencia por un ojo (estrabismo

monocular), existiendo ambliopía en el ojo desviado (Figura N°3).

Suele existir siempre dificultad de abducción en ambos ojos (salvo en las formas

monoculares, que ocurre sólo en el ojo desviado) y nistagmus en su intento,

simulando una parálisis congénita del VI par (para hacer el diagnóstico diferencial,

podemos provocar la abducción mediante la maniobra oculocefálica o tras oclusión

temporal del otro ojo con un parche). Esta dificultad de abducción, determina el

tortícolis horizontal tan característico de estos niños: cabeza rotada hacia el lado del

ojo fijador.

El ángulo de desviación suele ser bastante grande en posición primaria (20- 30° de

media), acentuándose en las miradas laterales en relación con el grado de dificultad

de abducción.

Los errores de refracción son semejantes a los de los niños no estrábicos de la

misma edad.

Es frecuente la hiperfunción de los oblicuos inferiores (con elevación del ojo en

aducción y síndrome V). Existe una alta incidencia de desviación vertical disociada

(DVD): consiste en el movimiento lento de elevación de un ojo espontáneamente o

tras oclusión. Suele ser bilateral y asimétrica. Estos niños pueden mostrar también

un tortícolis con la cabeza inclinada hacia el hombro del ojo fijador.

Habitualmente se asocia con nistagmus latente, que se desencadena al ocluir

cualquier ojo.

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 9

Figura N°3: Representación grafica de la fijación cruzada en endotropia congénita.

Page 10: Trabajo Listo FINAL(1.1)

1.2.4 Exploración y detección.

La correcta exploración de todo niño con estrabismo debe incluir un estudio

sensorial, estudio de la refracción y un estudio motor9.

Estudio sensorial:

Es un paso importante de la exploración del estrabismo, ya que permite

diagnosticar si el niño tiene o no ambliopía.la endotropia congénita está asociada

frecuentemente con la ambliopía.

Métodos más utilizados para estimar la agudeza visual objetivamente:

Test de Teller (test de visión preferencial): es una manera de medir la agudeza

visual en un lactante a partir de los 6 meses.

Nistagmus optocinético (NOC) (Figura N°4) Figura N°4: NOC

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 10

CUADRO Nº 2 Manifestaciones clínicas de esotropia congénita

Aparición precoz

Gran ángulo de desviación

Fijación en aducción

Dificultad en la aducción con nistagmos en resorte

Tortícolis horizontal y torsional hipermetropía no significativa

Ambliopía de moderada a severa

Divergencia vertical disociada

Nistagmos latente

Asimetría en el movimiento de seguimiento (NOK)

Asimetría en los PVE

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Potenciales evocados visuales (PEV)

Otros métodos de estudio sensorial:

Reflejo de fijación y seguimiento: se le tapa un ojo y con una luz, objeto o

juguete, se observa el comportamiento del niño a la fijación y seguimiento

de lo que se le muestra. Luego se descubre ese ojo y se ocluye el otro. Si el

reflejo no existe o es pobre, da a conocer que existe una ambliopía profunda.

Estudio de la dominancia ocular se lleva a cabo con un objeto de fijación

pequeño, realizando un cover-test simple. Se ocluye el ojo dominante y se

observa lo que ocurre con el ojo desocluido.

Si no se mueve o realiza movimiento sin conseguir la fijación, o logra la

fijación muy lentamente y le cuesta mantenerla: ambliopía profunda.

Si realiza un movimiento rápido para lograr la fijación: ambliopía media,

ligera o no hay ambliopía.

Luego se desocluye el ojo fijador y se observa que ocurre con el otro.

Si pierde rápidamente la fijación y la recupera el ojo recién destapado:

ambliopía profunda.

Si mantiene unos segundos la fijación pero la pierde sin parpadear:

ambliopía media-profunda.

Si mantiene la fijación, pero la pierde con el parpadeo o cambio de mirada:

ambliopía ligera.

Si existe una alternancia y cada ojo mantiene la fijación: no hay ambliopía.

Protocolo para toma de agudeza visual según edad.

Neonato:

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 11

Page 12: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Examen externo de la superficie ocular.

Test de Hirschberg

Test de Bruckner

6 meses:

Fijación de la luz y seguimientos de caras u objetos.

Reflejos pupilares

Examen externo.

Test de Hirschberg

Test de Bruckner

Test de Bruckner: da una apreciación cualitativa del estrabismo. Consiste en

observar el reflejo del fondo de ambos ojos simultáneamente a través del

oftalmoscopio. Si los ojos están centrados y no existe una gran anisometropía

(diferencia de dioptrías entre los dos ojos) el reflejo será simétrico en forma y color.

Test de Hirschberg: se basa en la observación del reflejo corneal de una luz que

proyectamos en la cara del niño. En ortotropia el reflejo es simétrico, si está

desplazado sospecharemos la existencia de un estrabismo. A diferencia del test de

Bruckner nos dará una idea aproximada del ángulo de desviación dependiendo de

donde caiga el reflejo corneal.

Estudio de la Refracción:

Luego de haber realizado la exploración o estudio sensorial, es necesaria la

evaluación del defecto óptico del paciente. En los niños siempre debe realizarse con la

pupila dilatada para evitar que la acomodación interfiera. El fármaco que se utiliza más

frecuentemente es el Ciclopentolato (ciclogyl).

Una vez dilatada la pupila y paralizada la acomodación, se examina la

refracción mediante una método conocido como esquiascopia, que se realiza con un

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 12

Page 13: Trabajo Listo FINAL(1.1)

retinoscopio de franja o con un espejo plano con el que se proyecta una luz en el fondo de

ojo y, dependiendo de la dirección del dichas sombras, se sabrá el defecto de refracción que

posea el niño.

Es importante este estudio, ya que la refracción tiene gran influencia sobre los

estrabismos, algunos de los cuales se corrigen completamente al prescribir la corrección

adecuada, como es el caso de la endotropia acomodativa.

La refracción nos puede ayudar con el diagnostico diferencial entre la

endotropia congénita y acomodativa, ya que ambas se confunden la mayoría de las veces.

La diferencia está en que en la endotropia congénita la hipermetropía es menor a +2,00 por

lo general.

Estudio motor

Medida del ángulo de desviación:

En niños poco cooperadores se realizara por:

Test de Hirschberg: se basa en la observación del reflejo corneal, dando una

idea aproximada del ángulo de desviación (si el reflejo coincide sobre el borde

pupilar será de 15°, si está a mitad entre borde pupilar y corneal 30°, y si es

sobre el limbo corneal de 45°)

Test de Krimsky (Hirschberg + prisma).

En niños colaboradores se realizara mediante Cover-Test + prisma, que es más

preciso y exacto. Debe realizarse siempre fijando de lejos y de cerca, utilizando una luz

puntual o un pequeño objeto llamativo para el niño.

En general en las endotropias congénitas a diferencia de la endotropia

acomodativa, se caracterizan por tener ángulos de desviación grandes en posición primaria

de mirada (ppm), entre 30 -70 dioptrías, acentuándose en las lateroversiones.

Exploración de las ducciones y versiones horizontales:

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 13

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En la endotropia congénita se observa:

Limitación de la abducción

Nistagmus en resorte al intentar la abducción, puede ser constante

apareciendo en ppm o en abducción extrema.

Exploración de las ducciones y versiones verticales, se presentan

frecuentemente, en las endotropias congénitas, hiperfunciones de los

músculos oblicuos inferiores y desviación vertical disociada (dvd).

1.2.5 Tratamiento

En el tratamiento es primordial el descubrimiento temprano de la endotropia

congénita.

Idealmente los ojos deben alinearse quirúrgicamente hacia los 12 meses y

como muy tarde a los 2 años de edad, pero solo después de haber corregido la ambliopía o

los errores de refracción importantes. No corregir estos problemas puede dar un mal

resultado en la alineación estable de los ojos después de realizar la intervención.

Como habíamos mencionado antes la corrección de la ambliopía es esencial.

En el tratamiento de la ambliopía no solo hay que salvar la visión e igualar la agudeza

visual en ambos ojos, si no también conseguir la alternancia para que no vuelva la

ambliopía y el niño pueda desarrollar la visión hasta la unidad 20/20.

Para esto se ocluye el ojo dominante para así forzar la fijación con el ojo no

dominante, para formar la capacidad de mantener la fijación en forma adecuada en ambos

ojos.

Un caso excepcional es, en la que está indicada la cirugía en presencia de

ambliopía, cuando la tensión de un músculo recto medial hace que el ojo correspondiente

permanezca enterrado en el canto medial, incluso con el ojo dominante tapado por el

parche.

¿Cuándo se utiliza lentes y cuándo intervenir quirúrgicamente?

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 14

Page 15: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Si la hipermetropía es de +2,00 y la desviación es menor a 40 dioptrías

prismáticas se debe intentar la corrección con lentes.

En pacientes con hipermetropía menor de +2,00 y un ángulo de desviación

mayor o igual a 40 dioptrías prismáticas (DP) la cirugía está indicada.

Cirugía

En relación a la intervención quirúrgica la mayoría de los oftalmólogos está de

acuerdo de hacerla lo más pronto posible. Los ojos deben estar alineados hasta los 24 meses

de edad para optimizar la cooperación binocular. Pero en si la operación se puede realizar

en niños a partir de los 4 a 6 meses de edad para maximizar la función binocular, en la

estereopsia. Sin embargo, es importante que el cirujano se asegure de que la desviación es

constante y de que se trata de un alto grado de desviación.

El objetivo de la cirugía en la endotropia congénita es el alineamiento de los

ojos dentro de una endotropia de 8 a 10 DP, junto con fusión periférica (combate la

diplopía) y supresión central (combate la confusión). (Figura N° 5).

Incluso después de una cirugía exitosa, el seguimiento periódico es necesario

para detectar problemas oculares asociados de desajustes vertical del ojo, sobre todo

cuando se mira a un lado (Figura N°6), el ojo recurrente cruce y la ambliopía puede ocurrir

meses, años o décadas después de la cirugía del ojo del musculo éxito. Por esto las tropias

postoperatorias mayores de 10 DP se deben tratar mediante una nueva intervención

quirúrgica o corrección con lentes.

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 15

Figura N°5. Niño con endotropia congénita, antes y después de la cirugía del musculo del ojo.

Page 16: Trabajo Listo FINAL(1.1)

El rol de la toxina botulínica

La forma principal de tratamiento no quirúrgico es el uso de la toxina

botulínica. Este fármaco proviene de una bacteria llamada Clostridium botulinum, que

produce toxinas que pueden usarse para bloquear las contracciones musculares. La toxina

se inyecta en los rectos medios para paralizar momentáneamente los músculos hiperactivos

y debilitar su acción, y así permitir a los músculos antagonistas (los rectos laterales) actuar

sin oposición. Cuando el efecto paralítico desaparece después de varios meses, la alineación

puede mejorarse.

No todos los estrabismos se pueden corregir con esta técnica; solo está

indicada en estrabismos convergentes de pequeña magnitud.

Pueden ser necesarias múltiples inyecciones y, los resultados sensoriales y

motores a largo plazo no son superiores a los de la cirugía clásica.

1.2.6 Pronóstico

Un buen resultado es obtener una microendotropia; que, sin embargo, puede

favorecer el desarrollo de ambliopía, incluso en casos con alternancia espontánea previa;

por lo que estos niños deben controlarse periódicamente hasta los 8- 12 años de edad. Y

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 16

Figura N°6. A pesar de la corrección quirúrgica exitosa de la endotropía congénita en la infancia, años más tarde, el niño desarrolló un desequilibrio vertical de los ojos de tanto mirar a derecha e izquierda.

Page 17: Trabajo Listo FINAL(1.1)

dentro de este periodo las probabilidades de necesitar nuevas intervenciones quirúrgicas

son altísimas.

Existen diferentes criterios en cuanto a la edad optima, pero generalmente se

prefiere operar a partir de los dos años de edad, excepto en algunos pocos casos, en donde

el mejor resultado posible es la monofijación con fusión periférica y estereopsis grosera.

La monofijación y fusión periférica no garantizan la estabilidad a largo plazo,

puesto que un porcentaje alto de pacientes acaban perdiendo la fusión binocular con el

transcurso del tiempo.

La cirugía muy temprana (4-6 meses) puede mejorar los resultados sensoriales

binoculares a largo plazo.

1.2.7 Esotropías relacionadas a patologías

Las siguientes patologías se encuentran asociadas con un grado de endotropia

congénita, también presentando el cuadro clínico del síndrome entre otras.

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 17

Page 18: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Esotropia congénita en pacientes con deprivación sensorial unilateral

(monocular)

Estos pacientes fijan con su ojo indemne en aducción variable, en ocasiones

extremas, demostrando una tortícolis horizontal, por la dificultad en la abducción y también

tortícolis torsional debido al componente torsional del nistagmo latente (NL), que es

también adquirido si la pérdida de la binocularidad se produjo luego del nacimiento.

Esotropia congénita asociado a daño neurológico

La de carácter congénito y crónico, como la parálisis cerebral, muestra las

mismas características clínicas del síndrome de endotropía congénita, pero con ángulo de

desviación más moderado, generalmente entre 20-25 Dp, nistagmo latente, desviación

vertical disociada y tortícolis horizontal y torsional, con tendencia a la hipercorrección

quirúrgica o a la exotropía espontánea. Si el daño neurológico es severo, como se observa

en las malformaciones cerebrales que cursan con hidrocefalia, el ángulo de desviación es

grande y se asocia patrón en A e hiperfunción de oblicuos superiores.

Entre otras patologías podemos destacar las siguientes características generales

Frecuente a nistagmus latente, alteraciones de oblicuos y DVD.

Cuando el daño neurológico es grave se aprecia con frecuencia también nistagmus

manifiesto.

Cuando se acompaña de lesiones en fondo suelen ser atrofia óptica y en prematuros

de retinopatía del prematuro, pero muchas veces el fondo de ojo es normal.

Deficiencia cerebral visual

Término utilizado en los pacientes con problemas neurológicos y de moderado a

grave retraso mental con visión muy reducida a pesar de los escasos hallazgos

clínicos y electro fisiológico para explicarlo.

Síndrome de Ciancia

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 18

Page 19: Trabajo Listo FINAL(1.1)

El síndrome de Ciancia, representa aproximadamente el 10 % de las

esotropías congénitas, denominado así en homenaje al Dr. Alberto Ciancia quien realizó

las primeras descripciones clínicas completas de la esotropía del lactante con nistagmo en

abducción.

Las manifestaciones clínicas de este síndrome son:

Esotropía de comienzo temprano,

Angulo de desviación generalmente grande

Limitación de la abducción

Nistagmos en resorte

Tortícolis horizontal y torsional

Hipermetropía moderada o ausente

Retardo en el desarrollo visual

Ambliopía leve o moderada

Es habitual su asociación con divergencia vertical disociada (DVD), nistagmo

latente (NL) y disfunción de músculos oblicuos.

El nistagmo en resorte es el elemento más constante e importante del síndrome

de Ciancia, se caracteriza por una fase rápida hacia el lado del ojo fijador, aumentando en

abducción y desapareciendo en aducción.

Los movimientos oculares en esta forma de nistagmo son incongruentes pues

no presenta las mismas características en el ojo que está en aducción que en el ojo que está

en abducción; en estas circunstancias se pone de manifiesto una característica muy

importante de la motilidad de estos pacientes, que es el incumplimiento de la Ley de

Hering.

Es frecuente el nistagmo en resorte, que se exagera al ocluir un ojo (NI).Los

movimientos oculares en este nistagmo son irregulares: su ritmo se acelera cuando se exige

al paciente fijación constante y se vuelve más lento cuando la atención disminuye.

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 19

Page 20: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Discusión y conclusión

La visión es uno de los cinco sentidos más importante en el ámbito social, en

las comunicaciones, etc. La ausencia de esta, afecta sobre todo en los niños en el

aprendizaje, además de las consecuencias estéticas que acarreará en el futuro. El rol de los

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 20

Page 21: Trabajo Listo FINAL(1.1)

padres es de gran importancia para la detección de signos de endotropia, apenas noten algo

extraño en el menor, llevarlo a un consultorio u hospital más cercano.

Es importante que los funcionarios públicos (tecnólogos médicos,

oftalmólogos) sean capaces de interpretar las distintas patologías oculares. Además ellos

deben ser capaces de persuadir y de explicar lo más claro posible, los tratamientos a seguir

para que sean cumplidos al pie de la letra.

El médico oftalmólogo deberá examinar al menor los primeros 6 meses,

donde se desata con mayor claridad la endotropia congénita. Si el niño la padece se le

realizan exámenes oftalmológicos que la confirman, posterior a ello se corrigen los errores

significativos de refracción y del tratamiento de la ambliopía. Si no se corrigen estos

problemas, puede poner en peligro una alineación quirúrgica estable de los ojos.

La gran mayoría de los oftalmólogos están de acuerdo en que la intervención

quirúrgica debe hacerse pronto. Los ojos deben estar alineados hacia los 24 meses de edad

para optimizar la cooperación binocular. Por ese motivo la cirugía se realiza entre los 4 y 6

meses de edad para maximizar la función binocular. El Congenital Endotropia

Obsrvational Study (CEOS) demostró que es improbable que los pacientes de una

endotropia constante y estable de al menos 40 DP entre los 2-4 meses mejoren

espontáneamente. Por eso algunos cirujanos aconsejan intervenciones más anteriores con la

esperanza de obtener un resultado superior y así observar ángulos menores. El desarrollo

motor y psicológico del menor puede rápidamente mejorar después de la cirugía.

Otro tratamiento para la endotropia congénita son las inyecciones de toxina

botulínica en los músculos rectos mediales, las usan algunos oftalmólogos. Utilizándose

múltiples inyecciones y aún así los resultados no superan a la cirugía clásica.

Nosotros como futuros tecnólogos médicos tenemos la misión de educar a la

gente, generar charlas ya sean en consultorios, colegios, etc. Para que los menores sean

tratados con especialistas y además de generar conciencia a los padres de lo importante que

son nuestros niños ya que serán el futuro de chile.

ENDOTROPIA CONGENITA. Exploración del sistema visual monocular y binocular Página 21

Page 22: Trabajo Listo FINAL(1.1)

Bibliografía

I Jornada de actualización en pediatría de la AMPap  FISALUD - Madrid, 27 y 28 de

noviembre de 2008, pág. 4

2 Gerhard k. Lang , Oftalmología texto y atlas en color, edición Masson 2006, pag.469

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Page 23: Trabajo Listo FINAL(1.1)

3 American Academy of Ophthalmology. “Oftalmología pediátrica y estrabismo”. Edición

2008. Editorial Elsevier España S.A. Página 98.

4 Estrabismo. M.M. Merchante Alcántara Clinica Oftalmológica “Virgen de Valme”,

Sevilla (publicación) Pagina 436

5 American Academy of Ophthalmology. “Oftalmología pediátrica y estrabismo”. Edición

2008. Editorial Elsevier España S.A. Páginas 97-98

6 Nixon RB, Helveston EM, Miller K, Archer SM, Ellis FD. Incidence of strabismus in

neonates. Am J Ophthalmol 1985; 100(6): 798-801., Helveston EM. The origins of

congenital esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1993; 30: 215-232.

7 Von Noorden GK. A reassesment of infantile esotropia. Am J Ophthalmol 1988; 105(1):

1-10.

8 Helveston EM. The origins of congenital esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus

1993; 30: 215-232.

9 http://www.oftalmo.com/estrabologia/rev-00/00-01.htm

- D.Goddé – Jolly/J.L.Dufier. “Oftalmología Pediátrica”. Edición 1994. Editorial

MASSON S.A. Páginas 311-317.

- Julio Prieto Díaz/Carlos Souza Días. “Estrabismo”. Edición 2005. Editorial ediciones

científicas argentina. Páginas 160 - 178

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