transposisi arter-arteri besar
DESCRIPTION
taaTRANSCRIPT
![Page 1: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/1.jpg)
dr. Gitari Rahayu, Sp. A
![Page 2: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/2.jpg)
Pendahuluan
• Transposisi arteri- arteri besar (Transposition of The Great Arteries/ TGA) adalah penyakit jantung kongenital sianotik yang ditandai dengan ketidaktepatan hubungan ventrikuloarterial dimana aorta terhubung dengan ventrikel kanan dan arteri pulmonal terhubung dengan ventrikel kiri.
![Page 3: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/3.jpg)
Pendahuluan
• TGA merupakan penyakit jantung bawaan yg paling sering dengan manifestasi sianosis pada masa neonatus, meliputi 5-7% dari seluruh kelainan jantung bawaan dengan angka kejadian 20-30 untuk setiap 100.000 kelahiran hidup dan predominasi 60-70% laki-laki.
![Page 4: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/4.jpg)
Embriogenesis Kardiovaskuler
• Proses embriogenesis jantung merupakan peristiwa yang kompleks yang teridir dari 4 tahapan, yaitu:
1. Tubing 2. Looping3. Septasi4. Migrasi
![Page 5: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/5.jpg)
1. Tubing- Pada awalnya jantung merupakan sebuah
tabung lurus yang berasal dari fusi sepasang primodial yang simetris
- Keadaan ini terjadi pada embrio berusia 6 minggu dengan panjang kira-kira 10 mm.
![Page 6: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/6.jpg)
2. Looping- Merupakan suatu peristiwa kompleks berupa
perputaran bagian- bagian bakal jantung dan arteri besar, yaitu aorta dan arteria pulmonalis.
- Merupakan proses pemisahan bagian- bagian bakal jantung serta arteri besar dengan pembentukan berbagai ruang jantung.
![Page 7: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/7.jpg)
3. Migrasi - Merupakan proses pergeseran bagian- bagian
jantung.- Dalam perkembangan selanjutnya saluran
aliran keluar aorta akan bergeser ke arah ventrikel kiri.
- Hal ini akan menyebabkan septum outlet (infundibular) berada pada satu garis dengan septum inlet & septum trabekular.
![Page 8: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/8.jpg)
Embriogenesis Transposisi Arteri-Arteri Besar
• Kelainan jantung ini terjadi dalam perkembangan janin pada minggu ke 8 dimana aorta dan arteria pulmonalis terhubung pada ventrikel yang tidak sesuai.
• Pada jantung normal terjadi perkembangan progresif konus pulmonal & regresi konus aorta.
![Page 9: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/9.jpg)
Embriogenesis Transposisi Arteri-Arteri Besar
• Pada TGA terjadi kebalikannya, & karenanya septum konotrunkal tidak mengalami proses spiral, sehingga menyebabkan aorta terhubung pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis terhubung pada ventrikel kiri.
![Page 10: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/10.jpg)
Patofisiologi
• Sirkulasi pulmonal & sistemik berjalan secara paralel, bukan seri seperti dalam keadaan normal.
• Darah teroksigenasi dari vena pulmonalis kembali ke atrium kiri, ke ventrikel kiri & disirkulasikan kembali kebantalan vaskular pulmonal melalui arteria pulmonalis yang terhubung ke ventrikel kiri.
![Page 11: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/11.jpg)
Patofisiologi
• Sedangkan darah yang miskin oksigen dari vena sistemik yang menuju ke atrium kanan & ventrikel kanan dipompa kembali ke sirkulasi sistemik.
• Sirkulasi paralel ini menyebabkan def. Pasokan oksigen ke jaringan & beban kerja yang berlebih pada ventrikel kanan & kiri.
![Page 12: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/12.jpg)
Patofisiologi
• Keadaan ini tidak menjadi masalah pada keadaan janin karena sirkulasi janin selalu berjalan paralel,
• Namun setelah lahir bayi dengan keadaan ini tidak mungkin bertahan hidup kecuali ada komunikasi antara kedua sirkuit tersebut.
![Page 13: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/13.jpg)
Etiologi
• Etiologi TGA tidak diketahui & diduga multifaktorial, dimungkinkan karena faktor genetik, defek pada gen, abnormalitas kromosom, & pajanan lingkungan, walaupun kebanyakan tidak jelas penyebabnya.
![Page 14: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/14.jpg)
Sirkulasi Janin dengan TGA
• Pada janin dengan TGA, foramen ovale, defek sekat atrium, defek sekat ventrikel, atau duktus arteriosus merupakan jalan untuk pencampuran antara darah sirkulasi sistemik & pulmonal.
• Apabila tekanan atrium kiri meningkat foramen ovale dapat menutup kondisi pasien akan semakin memburuk.
![Page 15: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/15.jpg)
Manifestasi Klinis
• Bayi dengan TGA biasanya lahir dengan BB normal, karena transposisi ini tidak ada pengaruhnya pada sirkulasi janin.
• Sianosis baru timbul pada jam- jam pertama kehidupan atau dalam 3 hari setelah lahir.
• Sianosis saat kelahiran didapatkan pada 90% kasus.
![Page 16: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/16.jpg)
Elektrokardiogram
• Pada umumnya bayi baru lahir memiliki ukuran jantung normal, tetapi bbrp hari setelah lahir seiring dengan progresivitas hipertrofi biventrikuler maka gambaran kelainan akan makin jelas.
• Kebanyakan kasus TGA memperlihatkan terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan yang makin jelas setelah pasien berumur 2 minggu.
![Page 17: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/17.jpg)
Elektrokardiogram
• Hipertrofi ventrikel kanan ditunjukkan dengan gelombang T positif pada V1, V2 dan V3.
• Hipertrofi ventrikel kanan tipe volume ditunjukkan dengan gel. R pada V1, V3R, V2 berbentuk rR’ atau rsR’ dengan R’ lebih tinggi dari r sedangkan gelombang S pada V5 dan V6 lebih panjang dari normal.
![Page 18: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/18.jpg)
Rontgenogram
• Hari2 pertama bayi baru lahir, besar jantung & vaskularisasi paru masih dbn.
• Hal ini disebabkan karena tahanan vaskuler tingggi didalam janin melindungi jantung terhadap beban diastole yang berlebihan.
• Setelah lahir aliran paru bertambah, kardiomegali lebih jelas & semua ruang jantung membesar.
![Page 19: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/19.jpg)
Rontgenogram
• Foto dada menunjukkan gambaran normal atau sedikit peningkatan vaskularisasi paru, ukuran jantung normal atau sedikit membesar.
• Konfigurasi jantung khas berbentuk telur atau oval karena penyempitan mediastinum akibat posisi abnormal arteria pulmonalis.
• Gambaran klasik ini disebut “egg on a string appearance” yg di dpt kan pada 1:3 pasien.
![Page 20: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/20.jpg)
Ekokardiogram
• Merupakan prosedur u/ mengevaluasi anatomis & fungsional jantung dgn menggunakan gelombang suara yg terekam dalam sensor elektronik yg menghasilkan gambaran bergerak dari jantung & katubnya.
![Page 21: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/21.jpg)
Kateterisasi Jantung dan Angiografi
• Merupakan prosedur invasif yg dpt memberikan informasi secara detail mengenai struktur di dalam jantung.
• Pasien dalam pengaruh sedasi, dgn menggunakan kateter kecil, tipis & fleksibel dimasukkan kedalam pembuluh darah besar (v. femoralis) & diarahkan kedalam jantung.
![Page 22: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/22.jpg)
Kateterisasi Jantung dan Angiografi
• Tekanan darah & saturasi oksigen diukur pada keempat bilik jantung.
• Bahan kontras dimasukkan u/ memberikan gambaran struktur dalam jantung secara lebih jelas.
![Page 23: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/23.jpg)
Penatalaksanaan
1. Terapi medis2. Terapi bedah3. Terapi diet
![Page 24: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/24.jpg)
Penatalaksanaan
1. Terapi medis• Tatalaksana awal adalah dengan pemberian
prostaglandin E1 (PGE1) dgn dosis 0,01-0,05 mikrogram/menit.
• Septostomi balon atrial pd pasien dgn hipoksemia berat dgn pemantauan ekokardiografi.
![Page 25: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/25.jpg)
Penatalaksanaan
2. Terapi bedah• Tindakan definitif adalah operasi pertukaran
arteri (arterial switch) yg dilakukan dalam 2 minggu pertama.
• Jika tindakan bedah tidak dilakukan sejak awal, kebanyakan pasien meninggal sebelum 8 bulan.
![Page 26: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/26.jpg)
Penatalaksanaan • TGA dgn septum ventrikular yg intak
- Operasi ideal: prosedur arterial switch u/ perbaikan anatomis. - Sebaiknya saat usia bayi < 4 minggu
• TGA dgn VSD- prosedur arterial switch dgn penututpan VSD
• Operasi “Arterial Switch” : dilakukan dibawah anestesi umum.
![Page 27: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/27.jpg)
Penatalaksanaan
3. Terapi diet• Pasien TGA dengan VSD besar yang belum
menjalani operasi membutuhkan peningkatan densitas kalori selama masa bayi yaitu 120-130 kkal/Kg/hari , terutama jika terdapat gagal jantung.
• Jika pasien sudah dalam perbaikan, tidak membutuhkan diet spesial.
![Page 28: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/28.jpg)
Prognosis
• Angka kematian pada pasien yg tidak mendapatkan terapi :
- ± 30% pada minggu pertama.- 50% pada bulan I- Dan 90% pada akhir tahun pertama• Seiring dengan berkembangnya ilmu
diagnostik, medis dan teknik bedah, angka kelangsungan hidup dapat melebihi 90%.
![Page 29: Transposisi Arter-Arteri Besar](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050710/55cf9751550346d03390f6b4/html5/thumbnails/29.jpg)