TÉCNICAS Y PROCEDIMIENTOS

Traqueobroncomegalia: nuevas consideraciones en eltratamiento quirúrgico. A propósito de un caso

A. Cantó, J. Moya*, R. Guijarro y G. Ferrer*

Servicio de Cirugía Torácica. Hospital General Universitario de Valencia y * Servicio de Cirugía Torácica. Hospital Princepsd'Espanya. Hospitalet de Llobregat. Barcelona.

Se presenta un caso de traquoeobroncomegalia de difícil solu-ción por la extensión a ambos broncotroncos que ha sidotratado por una nueva técnica no usada anteriormente queconsiste en actuación en varios tiempos y pexia de las zonasmalácicas de la tráquea y de ambos bronquios principales aanillos de Carpentier, usados como soportes de las valvulo-plastias cardíacas.

Los buenos resultados obtenidos, con perfecta luz traqueal yel adecuado seguimiento durante 3 años sin recidiva de laestenosis funcional nos permiten afirmar que con este nuevométodo de actuación puede encontrarse un nuevo soporte alque efectuar pexias en las traqueobroncomalacias extensas.

Arch Bronconeumol 1992; 28:378-382

Tracheobronchomegaly: new considerations onthe surgical treatment. A case report.

We present a new case of tracheobronchomegaly which wasdifficult to solve due to extensión to both bronchial trunks.The patient was surgically treated in severa! times using anew technique consisting on fixation of the malacial zoneswith Carpentier's rings, which are used as supports in cardiacvalvuloplasty. After a follow-up period of 3 years the patientpresented a good tracheal lumen without any relapse of thefunctional stenosis. Based on these results we conclude thatthe technique described in this study is useful in cases ofextensive tracheobronchomalacia.

Introducción

La traqueobroncomegalia es una entidad clínicadescrita por Mounier-Kuhn por primera vez en 1932'.Conceptualmente se trata de una dilatación excesivade la tráquea y bronquios principales con presencia enocasiones de saculaciones o divertículos, que se ex-tienden a los bronquios distales, quedando modifica-da la disposición estructural de la pared.

Este síndrome clínico-radiológico ha recibido mul-titud de nombres, como traqueomalacia, traquiecta-sia, traqueomegalia, traqueobronquiectasia y síndro-me de Mounier-Kuhn2. En 1962, cuando habían sidodescritos en la literatura otros 10 casos, Katz et al2,introdujeron el término la traqueobroncomegalia.Desde entonces, la mayoría de los autores lo hanadoptado3.

Aunque tradicionalmente ha sido considerada unarareza y su incidencia es desconocida, se ha encontra-do en el 1 % de las broncografías realizadas en adul-tos4.

Recibido el 29-8-1991 y aceptado el 28-1-1992.

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Clínicamente se comporta como una neumopatíacrónica de tipo obstructivo, con neumonías y/o neu-monitis de repetición por retención de moco.

El diagnóstico es radiológico, bien por visualizar enla radiografía de tórax la mayor amplitud del diáme-tro traqueal, o bien por medio de la broncografía, quenos confirma la presencia de esta entidad clínica2'5.

Se presenta un caso de traqueobroncomegalia ex-tensa tratada en varios tiempos quirúrgicos y utilizan-do para su pexia anillos de Carpentier (usados en lasvalvuloplastias). Los magníficos resultados obtenidos,así como la ausencia de recidiva comprobada endos-cópicamente tres años después de la intervención, nosimpulsan a publicar este nuevo método de tratamien-to quirúrgico de esta compleja anomalía traqueobron-quial.

Caso clínico

Varón de 51 años de edad, diagnosticado de enfisemadifuso pulmonar y bronquiectasias de lóbulo inferior iz-quierdo.

Presenta historia clínica de disnea progresiva desde los 40años hasta hacerse de reposo, tos y estridor progresivo.

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Tres años antes de acudir a nuestra policlínica se le habíapracticado una traqueotomía, precisando llevar un tubo en-dotraqueal largo para que no existiese colapso en la luz tra-queal.

Para precisar la extensión y gravedad de las lesiones y trasretirar momentáneamente dicha cánula endotraqueal, se lerealizan tomografías traqueales y xerotomografías (fig. 1),encontrando ausencia de luz traqueal a partir del traqueosto-ma. La TAC y la RNM confirman la ausencia de traqueogra-ma, estando la tráquea totalmente aplastada en sentido ante-roposterior.

Las Rx de tórax muestran signos de atrapamiento aéreo,sin existencia de bullas y con una disminución del riegovascular izquierdo (pulmón hiperclaro).

La fibrobroncoscopia halla un aplastamiento traqueal an-teroposterior, con estenosis completa del bronquio principalizquierdo y parcial del broncotronco derecho. La mucosa esmacroscópicamente normal.

La espirometría es de un patrón mixto con restricción del40 %. La gammagrafía de ventilación perfusión muestra unadivisión de la ventilación del 89 % correspondiente al pul-món derecho y de sólo el 11 % para el izquierdo.

Tras estos hallazgos, pensamos que la corrección quirúrgi-ca, aunque anatómicamente debe hacerse por toracotomíaderecha, pues por esta vía se accede también a los primeroscentímetros del bronquio principal izquierdo, es imposiblede efectuar debido a la intensa estenosis de bronquio princi-pal izquierdo, por lo que en un primer tiempo decidimos

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efectuar toracotomía izquierda con el fin de solucionar estabroncoestenosis. La intervención se realiza en octubre de1988, encontrando un bronquio principal izquierdo total-mente aplastado, con anillos incompletos y calcificados.

Por broncotomía se coloca un tutor de silicona endobron-quial que se fija externamente con dos puntos reabsorbiblesde ácido poligaláctico (Vicryl). El postoperatorio cursa sincomplicaciones y en la siguiente valoración gammagráfica,la ventilación se distribuye en un 55 % hacia el pulmónderecho y en un 45 % para el izquierdo. La perfusión es del71 % para el derecho y del 29 % para el izquierdo.

Tras esta apreciable mejoría espirométrica, el paciente esreintervenido en noviembre de 1988 por toracotomía dere-cha, hallando una malacia y aplastamiento de la pars mem-branosa traqueal similar a la descrita en el lado izquierdo. Secoloca un anillo de Carpentier (fig. 2) en la zona de mayorestenosis del broncotronco derecho que está en el origen delmismo, en su misma embocadura, sujeto por tres puntosirreasorbibles (fig. 3) que no penetran en la luz traqueal (sonsubmucosos), dos de ellos son laterales y uno anterior (fig.4). Del mismo modo es colocado un segundo anillo en eltercio distal traqueal. Tras efectuar esta maniobra, se apre-cia que no precisa de un tercero, ya que al actuar comoarbotante el anillo, rectifica el resto de la luz traqueal, tubu-lizándose el resto de la tráquea aplastada.

El curso postoperatorio transcurre sin incidencias y elpaciente es dado de alta dejando abierto el traqueostomaante un posible fallo de la técnica.

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Endoscópicamente, la luz traqueal es normal en toda suextensión y por broncoscopia rígida se procede a retirar laendoprótesis de silicona del broncotronco izquierdo al ha-berse reabsorbido los puntos de amarre.

El 31 de enero de 1989 se retira la cánula traqueal, dejan-do cerrar el traqueostoma, tras comprobar la perfecta luztraqueal (fig. 5).

Los sucesivos controles endoscópicos muestran una luztraqueal persistentemente abierta, sin disminución de susdiámetros.

En mayo de 1990 presenta un cuadro neumónico de lóbu-lo inferior izquierdo y tras su curación se constata la existen-cia de bronquiectasias en dicho lóbulo, por lo que al hallarselocalizadas, se le realiza una lobectomía inferior izquierdareglada y colocación a través de la broncotomía de un tubointrabronquial de Dumon en el bronquio principal izquier-do.

En la actualidad el paciente se encuentra asintomático yrealizando una vida totalmente normal.

Discusión

La traqueobroncomegalia adquirida es una entidadfácil de reconocer, aunque no hay muchos casos publi-cados sobre el tema.

Afecta preferentemente a varones y se diagnosticaentre la tercera y cuarta década de la vida.

La etiopatogenia está en relación con una malfor-mación congénita de tipo hereditario recesivo, queconsiste en una atrofia del tejido conectivo de sosténdel árbol bronquial, con una alteración redundante dela pars membranosa traqueal2-3. La asociación de tra-queobroncomegalia con otras enfermedades congéni-tas, como el síndrome de EhIers-Danlos, bronquiecta-sias congénitas, cutis laxa o presencia de otras viscero-megalias, apoyarían esta teoría congénita2 3. De todasestas anomalías descritas, la asociación principal de latraqueomalacia es sin duda con la atresia esofágicacon o sin fístula traqueoesofágica7. Se cree que ladilatación del segmento proximal esofágico pudieracomprimir el normal desarrollo traqueal conduciendoa la malacia de la estructura.

Existe otra teoría que aboga por factores adquiri-dos, que sería la infección bronquial repetida la queproduciría una dilatación traqueal y bronquial5 8.

Rodríguez Cuartero et al8 señalan que algunos auto-res intentan armonizar las teorías congénita y adquiri-da, proponiendo que para que aparezca este síndromeraro es necesaria la presencia de factores exógenos,pero sobre un fondo congénito.

La traqueobroncomegalia se asocia en la terceraparte de los casos a divertículos traqueales y de formaconstante, con una severa traqueomalacia, que originaun colapso de la tráquea con la tos y un pobre aclara-miento de las secreciones bronquiales.

Durante el ciclo respiratorio normal ocurren cam-bios en el diámetro traqueal en personas sanas debidoa las variaciones en la compliance durante el mismo.Así, durante la inspiración, siempre acontece una di-latación y alargamiento y viceversa en la espiración.Los aspepctos cuantitativos de lo anterior han sido yadescritos anteriormente9 y hasta un descenso del 50 %en el calibre durante la tos es considerado como nor-mal.

Estudios efectuados por Feist et al3 muestran que,en pacientes con bronquitis crónica y/o enfisema, latráquea puede colapsarse severamente durante la tos,

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en ocasiones hasta casi ocluir totalmente su lumen.Además, la patología de órganos vecinos vasculares otumorales puede también ocasionar malacias localiza-das en la vía aérea principal predisponiendo a altera-ciones locales en la compliance con las secuelas descri-tas anteriormente. Estas alteraciones que pudieranparecer nimias, son, sin embargo, de una importanciafisiológica primordial, puesto que al interrumpirse elflujo espiratorio normal se impide el normal aclara-miento de las secreciones traqueobronquiales con lassecuelas infectivas y de dilataciones saculares antesdescritas.

Aunque la enfermedad no tiene signos específicos,se asocia con patología pulmonar diversa, tal comobronquiectasias (como en el caso que describimos),bullas enñsematosas, tuberculosis, lo que conduce aun cuadro final de enfermedad pulmonar obstructivacrónica. En relación con lo anterior, están las altera-ciones que aparecen en las pruebas funcionales respi-ratorias, con un aumento del espacio muerto anatómi-co, aumento del volumen corriente y ocasionalmenteobstrucción de la vía aérea con reducción de la difu-sión2- 8.

El diagnóstico es principalmente radiológico al vi-sualizarse en las Rx de tórax, tomografías lineales ocomputadorizadas o traqueobroncografías, una trá-quea y/o bronquios principales de diámetro anormalcon frecuentes dilataciones saculares y a veces conasociación de fístula traqueoesofágica. Siempre debehacerse esofagograma baritado para despistar las debi-das a compresión por vasos anómalos que tambiénimprontan el esófago y a veces también causan disfa-gia (disfagia lusoria). La fibrobroncoscopia finalmenteo la cinerradiología son esenciales para estudiar elcomportamiento dinámico de la estructura, haciéndo-nos ver la severidad del colapso espiratorio o con latos (síndrome de Herzog).

En cuanto al tratamiento, Greenholz et al10 distin-guen dos tipos de traqueomalacias, primaria y secun-daria. La primaria (congénita), no debida a ningúnotro factor coadyuvante, la cual ha de ser tratada pormétodos conservadores ya que muchas regresan con elcrecimiento del niño. Entre estas medidas conserva-doras podemos citar la observación hospitalaria en losepisodios intercurrentes de infección respiratoria, hu-midificación adecuada de las secreciones y fisiotera-pia respiratoria. En aquellos en los que no es resoluti-va la evolución, debe precederse a la intubaciónendotraqueal prolongada en recién nacidos practican-do una traqueostomía. Si falla lo anterior, practicaraortopexia.

En las traqueomalacias secundarias (adquiridas),debe contemplarse desde el principio, en los casosgraves, el tratamiento quirúrgico en sus tres modali-dades expuestas magistralmente por Greenholz et al10,en su clásico trabajo "Contemporary surgery of tra-cheomalacia", a saber: traqueostomía y ventilaciónprolongada con presión positiva, aortopexia u otraspexias y finalmente la reconstrucción traqueal con osin prótesis endotraqueal tutora y con o sin reseccióntraqueal. La elección de uno u otro método dependerá

de la localización y extensión de la traqueobroncome-galia. Así, la aortopexia sólo debe realizarse en aque-llos casos de malacia traqueal en su tercio inferior,lógicamente en la proximidad del arco aórtico.

En cuanto a la vía de abordaje, la mayoría de auto-res se inclinan por las toracotomías laterales, depen-diendo de la localización de las malacias. Sin embar-go, otros describen la esternotomía media cuando lamalacia es ocasionada por compresión del tronco arte-rial innominado, puesto que es necesaria su reimplan-tación en otro lugar del cayado aórtico y es necesariala circulación extracorpórea.

En todos los casos en que se opte por el procedi-miento de pexias, que en la literatura es el más utiliza-do, debe realizarse fibrobroncoscopia peroperatoria através de una pieza en T por el tubo endotraqueal dela anestesia general, para guiar al cirujano en la efecti-vidad de su proceder quirúrgico.

Existen gran número de modalidades de pexias ex-ternas en la traqueomalacia desde que Herzog en1968" describiera la primera usando injertos autólo-gos de costilla. Segmentos costales rígidos fueron an-clados a ambos lados de la tráquea para poder asíplicar la tráquea contra los mismos. Posteriormente,Rainier en el mismo año12 usó Dacron reforzado consilicona para conseguir los mismos objetivos quirúrgi-cos, consiguiendo eliminar el colapso espiratorio des-crito en este síndrome. Pero quizás el material sintéti-co más utilizado actualmente sea el Marlex mesh conarbotantes de silicona, cuyos resultados a largo plazohan sido descritos por Vinograd et al13 con resultadossorprendentemente buenos. Una TAC realizada va-rios años después de esta técnica no logra distinguir elmaterial sintético usado, lo que es interpretado porestos autores como que han sido totalmente bioincor-porado al organismo. Este material no parece tampo-co alterar el normal crecimiento de estas estructurascuando se implanta en pacientes en edades infantiles.

En un intento por utilizar material autólogo sufi-cientemente rígido, Dykes et al14 usan experimental-mente pericardio e injertos libres de periostio con elobjetivo de conseguir material rígido al que poderanclar la tráquea malácica. Sin embargo, sus resulta-dos no son buenos debido a la tardanza en conseguirmaterial osteogénico por el periostio, debido a la defi-ciente vascularización local y a la pobre revasculariza-ción neoformada.

Koloske et al15 utilizan la pexia al ligamento arterio-so en la broncomalacia del troncobronco izquierdo.

Nosotros hemos utilizado con esta misma filosofíaanillos de Carpentier, los cuales se parecen a sectoresde circunferencia y son usados en cirugía cardiovascu-lar para soporte de válvulas cardíacas, pensando obte-ner un material sintético que, sin interrumpir la vas-cularización segmentaria traqueal por los ánguloslaterotraqueales (no son circunferencias cerradas), sir-vieran de soporte rígido ideal al que pudiera ser ancla-da esta estructura malácica.

Su colocación ha sido fácil al poder abrir el anillodebido a su apertura posterior, hasta conseguir la fácilintroducción de la tráquea en su luz. Liberada la

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tráquea en su circunferencia, los puntos de anclaje noofrecen dificultad el realizarlos, ni el unirlos a losanillos, dada su cobertura por Teflon.

Tras efectuar una amplia revisión bibliográfica so-bre la actuación quirúrgica en esta anomalía no hemoshallado referencias anteriores, lo que nos ha motivadoa ponerla en conocimiento de nuestra comunidadcientífica, máxime tras los magníficos resultados obte-nidos.

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