Trastornos de las células plasmáticas.

Luis Urteaga BardalesMIR4-MFYCJunio 2013

Célula plasmática

La molécula del anticuerpo

Formada por dos cadenas pesadas (PM 50000) y dos ligeras (25000).

Cinco isotipos de cadenas pesadas G, A, M, D, E.

Dos isotipos de cadenas ligeras k y lambda.

El anticuerpo

Anticuerpos

Sinónimos

Gammapatías monoclonales. Paraproteinemias. Discracias de células plasmáticas. Disproteinemias

Modelo electroforético Normal

Gammapatia monoclonal benigna

Gammapatia monoclonal de significado incierto.

Clona hiperplásica de plasmocitos productores de dicha inmunoglobulina.

Es la GM más frecuente. Origen desconocido. Relacionado con

hepatopatias víricas, enfermedades autoinmunes y polineuropatías.

GMSI

El paciente esta asintomático. No presenta anemia, lesiones líticas, insuficiencia renal ni hipercalcemia.

Proteina M <30g/l Ausencia o mínimas cantidades de

cadenas ligeras en orina. En MO plasmocitosis de menos de

10%

GMSI

GMSI

No precisa de tto. 1% anual evoluciona hacia una

enfermedad maligna tipo mieloma o linfoma.

Mieloma múltiple

Proliferación maligna de células plasmáticas derivadas de un solo clon.

Se desconoce la causa del mieloma. Las alteraciones cromosómicas que

predominan son las deleciones 13q14. Sobreexpresiones de los genes myc o

ras

Mieloma múltiple

Incidencia y prevalencia.

Aumenta con la edad. Infrecuente por debajo de los 40

años. Predomina en varones. Incide dos veces más en raza

negra que blanca.

Patogenia y manifestaciones clínicas.

La células de MM se ligan por medio de moléculas de adherencia en la superficie a células de estroma de médula ósea y a la matriz extracelular que incita la proliferación de células de MM.

Los dolores óseos son el síntoma más frecuente del mieloma.

Muy frecuente en espalda y costillas.

Dolor desencadenado por los movimientos.

Fractura patológicas. Lesiones óseas son de carácter lítico y

rara vez se asocian a formación osteoblástica.

Predisposición a infecciones bacterianas (neumonías y pielonefritis)

Lesiones en craneo.

Lesiones en huesos largos

Fracturas patológicas

Insuficiencia renal hasta en 25% de los pacientes (hipercalciemia, depósito de sustancia amiloide en los glomérulos, hiperuricemia, infecciones repetidas, AINES…)

Lesiones tubulares. Sindrome de Fanconi del adulto.

Anemia normocítica y normocrómica.

Criterios diagnóstcos

Componente M sérico y/o urinario Células plasmáticas en m.o. mayor

10% Lesiones osteolíticas

Diagnostico diferencial

Gammapatia monoclonal de insignificado incierto (GMSI)

Mieloma quiescente (MQ) cumple criterios de diagnósticos de MM pero no presenta síntomas.

Amiloidosis primaria (AL) infiltracion de celulas plasmaticas inferior al 20%

Complicaciones

Sepsis o neumonía. Insuficiencia renal. Hiperviscosidad. Hipercalcemia. Compresion medular y fracturas

patológicas.

Datos sugerentes de progresion de enfermedad.

Anemia no explicada. Hipercalcemia valores corregidos

> 11,5 mg/dl o 1mg/dl por encima del limite normal.

IRA Creatinina >2 mg/dl

Bibliografía.

Harrison. Principios de Medicina Interna 17ma edicion.

Tratado de Medicina de Familia y Comunitaria. 2da edicion Panamericana. 2012.

Manual de Medicina general y de familia. SEMG. 2010