trastornos del ciclo de la urea
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HiperaminiemiaTRANSCRIPT
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TRASTORNOS DEL CICLO DE TRASTORNOS DEL CICLO DE LA UREALA UREA
APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON HIPERAMONIEMIA
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- Ana: 2º hora de vida.
- Antecedentes obstétricos: Gestación a término sin incidencias, serologías SGB – G3A0P2 Parto: ventosa, Apgar 8/9/10. Peso 3185 Kg., Talla 50 cm., PC 34 cm.
- Exploración física del recién nacido: Sin incidencias.
-Antecedentes familiares:
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- - 30 horas de vida, planta:
· Rechazo de las dos últimas tomas
Glucemia cap: 90mg/dl. EF: Normal
- 32 horas de vida,
· Palidez cutánea, polipnea, quejido audible sin fonendo.
· Despierta, escasos movimientos espontáneos, succión débil.
· ACP y abdomen normal.
Ingreso en Neonatal.
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¿QUÉ PATOLOGÍAS DEBEMOS ¿QUÉ PATOLOGÍAS DEBEMOS SOSPECHAR?SOSPECHAR?
1.1. SEPSIS.SEPSIS.
2.2. SDRASDRA
3.3. CARDIOPATÍA CONGÉNITA.CARDIOPATÍA CONGÉNITA.
4.4. HEMORRAGIA INTRACRANEAL.HEMORRAGIA INTRACRANEAL.
5.5. ENFERMEDAD METABÓLICA.ENFERMEDAD METABÓLICA.
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¿QUÉ PATOLOGÍAS DEBEMOS ¿QUÉ PATOLOGÍAS DEBEMOS SOSPECHAR?SOSPECHAR?
1.1. SEPSIS.SEPSIS.
2.2. SDRASDRA
3.3. CARDIOPATÍA CONGÉNITA.CARDIOPATÍA CONGÉNITA.
4.4. HEMORRAGIA INTRACRANEAL.HEMORRAGIA INTRACRANEAL.
5.5. ENFERMEDAD METABÓLICA.ENFERMEDAD METABÓLICA.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- Hemograma, Bioquímica, LCR, EAB urgentes
- Cultivos de sangre, orina y LCR
- Radiografía de tórax
-Ecografía cerebral y card y abdominal
NORMAL
COMA
EMPEORAMIENTO SÚBITO
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NUEVAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS…
• Ácidos orgánicos en sangre y orina
• Amoniemia y EAB urgentes
• Aminoácidos en sangre y orina
• TAC craneal
• Todas las anteriores
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ERRORES CONGÉNITOS DEL ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMOMETABOLISMO
SUBSTRATO ENZIMA PRODUCTO
SUBSTRATO
SUBSTRATO
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INTOXICACIÓNINTOXICACIÓN– Aminoacidopatías
FenilcetonuriasHomocistinuriaTirosinemiaE. orina jarabe de arce
– Acidurias orgánicas– Tr. Ciclo de la urea– Intol a Carbohidratos:
GalactosemiaFructosemia
– Porfirias– Intoxicaciones por metales.
DÉFICIT ENERGÉTICO
- Glucog- Vía fosfatos de pentosa
•Acidemias lácticas.
•Def oxidación AG y CC
•E. cadena resp mitoc.
MOLÉCULAS COMPLEJAS- E. Lisosomales y Peroxisomales:
Esfingolipidosi: Gaucher, Tay Sachs, Krabbe, Niemman-Pick / Mucopolisacaridosis
- Por alteración del transporte y procesamiento celularDéf a-1AT, Sd. Fanconi, Hemocromatosis, FQ del páncreas
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SÍNTOMAS AGUDOS EN PERIODO NNSÍNTOMAS AGUDOS EN PERIODO NN
CRISIS AGUDAS Y RECURRENTES DE CRISIS AGUDAS Y RECURRENTES DE COMIENZO TARDÍOCOMIENZO TARDÍO
SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS CRÓNICOS Y SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS CRÓNICOS Y PROGRESIVOSPROGRESIVOS
OTROS SÍNTOMAS ESPECÍFICOSOTROS SÍNTOMAS ESPECÍFICOS
(Saudubray 2002, Saudubray & Ogier de Baulny 1995)
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RECHAZO TOMAS
SUCCIÓN DÉBIL
VÓMITOS
HIPO/HIPERONÍA
TEMBLOR
RECHAZO ALIMENTACIÓN
VÓMITOS
DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE
FALLO DE MEDRO
RETRASO PSICOMOTOR
PROGRESIVO
ATAXIA
EPILEPSIA
VÓMITOS RECURRENTES
SÍNTOMAS INESPECÍFICOS A MENUDO DEBUTAN EN EL CONTEXTO DE UNA INFECCIÓN
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PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIASREALIZARSE DE FORMA INMEDIATA,
JUNTO AL RESTO DE PRUEBAS DIAGNÓSTICAS PARA PROCESOS MÁS COMUNES
(EJ. SEPSIS)
En Sangre: - Amonio.- Ác láctico y pirúvico- Cuerpos cetónicos.- EAB, electrolitos.- Glucosa, transaminasas, ácido úrico, CPK.- Coagulación.- Acetoacetato, ácidos grasos libres, 3 hidroxibutirato.
Orina: - OLOR / COLOR- Cetonuria. La cetonuria siempre es un indicador de una enfermedad
metabólica en el recién nacido.- Sustancias reductoras.- pH.
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EXTRACCIÓN SANGRE PARA AMONIO Y LÁCTICO
-Extracción de sangre venosa o arterial que fluya bien a la jeringa.
- Reposo del grupo muscular correspondiente.
- No hipoxia (sin comprimir ni sujetar). Ej.: canalizar via periférica y heparinizar.
- Depositar en tubo de vacío EDTA en hielo (para amonio) y tubo con fluoruro (para Láctico).
- Procesar (centrifugar en unos 15 min.) y resultados en menos de 24h.
- Comprobar la hora de entrada y de salida del laboratorio si es mayor a 1 hora el resultado no es válido
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Amonio 1000 µmol/L
(<100 µmol/L en recién nacido )
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VALORES ADECUADOS (< 50-80 µMO/L)– Síntesis de aminoácidos– Otros productos nitrogenados
CONCENTRACIONES ELEVADAS – Potente tóxico– Lesión grave SNC
AMONIACO (NH3)
ION AMONIO (NH4)
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¿ DE DÓNDE PROVIENE EL AMONIO?¿ DE DÓNDE PROVIENE EL AMONIO?
1.1. Hidratos de carbono.Hidratos de carbono.
2.2. Catabolismo de aminoácidos.Catabolismo de aminoácidos.
3.3. Dieta.Dieta.
4.4. Proteínas.Proteínas.
5.5. Bacterias ureasa +Bacterias ureasa +
6.6. Ciclo de la urea.Ciclo de la urea.
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CATABOLISO DE PROTEINAS
BACTERIAS INTESTINALES
Amonio(NH4+)
FUENTES DE AMONIO
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UREA:UREA:
CICLO DE LA UREA. CICLO DE LA UREA. En el hígadoEn el hígado
Función principal - Convertir NITRÓGENO en UREA.Función principal - Convertir NITRÓGENO en UREA.
- Sintetizar arginina.- Sintetizar arginina.
GLUTAMINA Y ALANINAGLUTAMINA Y ALANINA
SISTEMA GLUTAMATO-GLUTAMINA. SISTEMA GLUTAMATO-GLUTAMINA.
SISTEMA GLUTAMATO-ALANINASISTEMA GLUTAMATO-ALANINA
ELIMINACIÓN DE AMONIO
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GLUTAMATO Y GLUTAMINA Son la forma NO TÓXICA de transportar y depositar el amoniaco desde el músculo y otros tejidos hasta el hígado
NH4 NH4NH4
T T
T Transaminasas: GPT GOT
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mitocondria
citosol
NH3
UREA
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TRASTORNOS DEL CICLO DE LA UREA
AUMENTA AMONIO Y GLUTAMINA
Edema cerebral y encefalopatía
DISMINUYE SÍNTESIS ARGININA
Óxido nítrico – HTP – CPS
Pearson DL, Neonatal pulmonary hypertension-urea cycle Intermediates. N England J Med 2001
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ENCEFALOPATÍA HIPERAMONIÉMICA
ASTROCITO
NH4
AUMENT RELACION GLUTAMINAGLUTAMATO
-DISINUYE EXCITACIÓN SINAPSIS
-DESEQUILIBRIO OSMÓTICO Retención agua: EDEMA CEREBRAL
- BOMBA Na-K ATPasa
Gasto ATP-INHIBE RECEPTORES GLU-DISMINUYE ALF-CETOGLUT ciclo Krebs. ATP
Cagnon Hyperamoniemia-induced toxicity for the developingcentral nervous system Brain Res Rev 2007
Daños irreversibles: Atrofia cortical,dilatación ventricular,desmielinización
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PRESENTACIÓN AGUDA EN PERIODO NNSúcción débil, hipotonía, vómitos, somnoliencia, hiperventilación.
Convulsión y comaConvulsión y coma
PRESENTACIÓN TARDÍA
- LACTANTES Y NIÑOS Problemas alimentarios, vómitos, hipertransaminemias Encefalopatía episódica con obnubilación, ataxia, convulsiones
- MAYORES Migraña, disartia, ataxia Síntomas psiquiátricos: alucinaciones
INGESTA PROTINFECCIÓNINTERV QXVACUNAS
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ANTE ESTA SITUACIÓN ¿CUÁL SERÍA LA PRIMERA MEDIDA A TOMAR?
1. REALIZAR RNM Y EN FUNCIÓN DE DAÑOS Y HORAS DE COMA LET
2. ADMINISTRAR QUELANTES DE AMONIO
3. DIETA ABSOLUTA Y SOLUCIONES DE GLUCOSA
4. SUSPENDER INGESTA DE PROTEÍNAS, AUMENTAR APORTE CALÓRICO Y ADMINISTRAR L-ARGININA I.V
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FUNDAMENTAL TOMA DE MUESTRAS BIOLÓGICAS PARA DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL ETIOLÓGICO ANTES DE INICIAR TRATAMIENTO
COMA HIPERAMONIÉMICO (>300 µMOL/L):
EMERGENCIA
TRATAMIENTO AGRESIVO
PREVENIR Ó MINIMIZAR DAÑO NEUROLÓGICO IRREVERSIBLE
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MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE
LA PRODUCCIÓN DE AMONIOLA PRODUCCIÓN DE AMONIO– DISMINUIR APORTE PROTEICODISMINUIR APORTE PROTEICO
– EVITAR CATABOLISMO PROMOVIENDO EL EVITAR CATABOLISMO PROMOVIENDO EL ANABOLISMOANABOLISMO
LA ELIMINACIÓN DE AMONIOLA ELIMINACIÓN DE AMONIO– FCOS QUELANTES DE AMONIOFCOS QUELANTES DE AMONIO– PRODUCTOS INTERMEDIARIOS Y COFACTORES QUE PRODUCTOS INTERMEDIARIOS Y COFACTORES QUE
ACTIVEN EL CICLO UREAACTIVEN EL CICLO UREA– DIÁLISIS/HEMOFILTRACIÓNDIÁLISIS/HEMOFILTRACIÓN
TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
![Page 27: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/27.jpg)
MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE
- Canalización de vía.- Canalización de vía.
- Intubación y VM si es preciso- Intubación y VM si es preciso
- Monitorizar electrolitos- Monitorizar electrolitos
- Antieméticos- Antieméticos
- Antibioterapia empírica- Antibioterapia empírica
- Sodio >135 mmol/L (evitar el edema cerebral).
- Potasio >3,5 mmol/L (benzoato,fenilbutirato !)
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MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE
LA PRODUCCIÓN DE AMONIO– DISMINUIR APORTE PROTEICO
– EVITAR CATABOLISMO PROMOVIENDO EL ANABOLISMO
LA ELIMINACIÓN DE AMONIO– FÁRMACOS QUELANTES DE AMONIO– PRODUCTOS INTERMEDIARIOS Y COFACTORES QUE
ACTIVEN EL CICLO UREA– DIÁLISIS/HEMOFILTRACIÓN
TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
![Page 29: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/29.jpg)
DISMINUIR APORTE PROTEICO
AUMENTAR APORTE CALÓRICO( DISMINUIR CATABOLISMO)
•SOL. GLUCOSA 10% (150 mL/Kg/día = 10 mg/Kg/min).
•GRASAS(NO!! Si sospecha T.beta oxidación)
•INSULINA 0,05-0,2 UI/Kg/h para reforzar anabolismo y si Glu > 140mg/dl
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MEDIDAS DE SOPORTEMEDIDAS DE SOPORTE
LA PRODUCCIÓN DE AMONIOLA PRODUCCIÓN DE AMONIO– DISMINUIR APORTE PROTEICODISMINUIR APORTE PROTEICO
– EVITAR CATABOLISMO PROMOVIENDO EL EVITAR CATABOLISMO PROMOVIENDO EL ANABOLISMOANABOLISMO
LA ELIMINACIÓN DE AMONIOLA ELIMINACIÓN DE AMONIO– FCOS QUELANTES DE AMONIOFCOS QUELANTES DE AMONIO– PRODUCTOS INTERMEDIARIOS Y COFACTORES QUE PRODUCTOS INTERMEDIARIOS Y COFACTORES QUE
ACTIVEN EL CICLO UREAACTIVEN EL CICLO UREA– DIÁLISIS/HEMOFILTRACIÓNDIÁLISIS/HEMOFILTRACIÓN
TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
![Page 31: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/32.jpg)
AMONIO < 400 µMOL/L – L-Arginina 100 – 150 mg/Kg/dia (hasta 700 mg/kg/dia) en 4
dosis.– Benzoato sódico* 250 mg/Kg/dia en 4 dosis.– Fenilbutirato sódico 250 – 700 mg/Kg/dia vo en 4 dosis.
AMONIO > 400 µMOL/L O SI NO MEJORÍA EN 4 – 6 H.– Hemodiálisis, hemofiltración, dialisis peritoneal.
Carnitina* 50 – 400 mg/Kg/dia.
Ácido carglúmico 100 – 250 mg/Kg/dia (def. N-Acetilglutamato sintasa).
*Si se sospecha acidemia orgánica NO dar benzoato sódico (agota Acil-CoA mitoc)*Si se sospecha trastorno beta oxidación NO dar benzoato ni carnitina
![Page 33: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/33.jpg)
Ácido carglúmicoÁcido carglúmicodesde año 2003desde año 2003
1. Hiperamoniemia de diagnóstico desconocido que no se controla a pesar del tratamiento con quelantes del amonio
2. Déficit de NAGS: Indicación inicial del fármaco
3. Acidemias orgánicas
4. Trastornos de la β-oxidación
5. Hiperamoniemia transitoria del recién nacido
6. Intoxicación por Valproíco
SU USO PRECOZ EN HIPERAMONIEMIAS NO FILIADAS PUEDE EVITAR ACTUACIÓN MÁS AGRESIVA CON
MEDIDAS DIALÍTICAS
Carglumic acis: Confirmed progress in a rare urea cycle disorder
![Page 34: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/34.jpg)
En el diagnóstico diferencial de una En el diagnóstico diferencial de una hiperamoniemia con EAB normal, qué hiperamoniemia con EAB normal, qué patología sospecharíamos en primer patología sospecharíamos en primer lugar?lugar?
– Trastornos ciclo ureaTrastornos ciclo urea– Acidemia orgánicaAcidemia orgánica– Trastorno beta oxidaciónTrastorno beta oxidación– Déficit oxidación ácidos grasosDéficit oxidación ácidos grasos
![Page 35: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/35.jpg)
Arginemia
HHH (Hiperinsulinismo, Hiperornitemia, hiperamoniemia)
Acidosis láctica primaria
Intolerancia a las proteínas con Lisinuria
Atrofia Girata
Acidemias orgánicas
Aciduria Glutárica II
T. β oxidación de ácidos grasos
Déficit Múltiple de Carboxilasas
![Page 36: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/36.jpg)
Otras causas de hiperamoniemiaOtras causas de hiperamoniemia
CAUSAS ADQUIRIDAS
- HIPERACTIVIDAD MUSCULAR: Convulsiones, dificultad respiraoria
-ALT HEPÁTICAS:Insuficiencia hepática - S. Reye-, malf..
-HIPERAMONIEMIA TRANSITORIA DEL RN
- FÁRMACOS: VALPROICO
-DEFICIENCIA ARGININA
- INFECCIONES BACTERIAS UREASA+
ERRORES CONGÉNITOSDEL METABOLISMO
-CICLO UREA-ACIDOSIS ORGÁNICAS-BETAOXIDACIÓN AC GRASOS-…
![Page 37: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/37.jpg)
27/03/08 Fecha de la próxima revisión: Marzo 2010
![Page 38: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/38.jpg)
En cuadros neurológicos agudos, pensar En cuadros neurológicos agudos, pensar en EIM paralelamente a otros procesos en EIM paralelamente a otros procesos más comunesmás comunesTambién ante síntomas digestivos que También ante síntomas digestivos que persisten o empeoran a pesar de persisten o empeoran a pesar de tratamiento habitual.tratamiento habitual.
Hiperamoniemia: emergencia que requiere Hiperamoniemia: emergencia que requiere tratamiento agresivo.tratamiento agresivo.
RESUMEN:
![Page 39: Trastornos del ciclo de la urea](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022061402/553f95e44a795946178b47dc/html5/thumbnails/39.jpg)
Gracias