tratamiento de la enfermedad de huntington buenas practicas
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Paula Saffie
Movement Disorders, Vol. 29, No. 11, 2014Annie Killoran, Kevin M. Biglan USA
11/08/2015
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Principios generales manejo EH Se prioriza síntoma más problemático primero,
considerando comorbilidades En cada paciente evaluar beneficio vs efectos
adversos Menor dosis efectiva Disminuir fármacos si aparecen efectos
adversos Corea: meta no es suprimir movimientos sino
disminuirlos hasta hacerlos tolerables Ajuste tratamiento según evolución enfermedad
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Principios generales manejo EH Manejo orientado a las necesidades de
cada paciente Tratamiento es sintomático, no modifica
enfermedad Se inicia tratamiento cuando los
síntomas: Son problemáticos Interfieren Socialmente estigmatizantes
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Medicina basada en la evidencia Algunas dificultades en EH:
Falta de validez externa: estudios con pacientes en etapas precoces, sin disfunción cognitiva ni psiquiátrica.
Evidencia de mala calidad y limitada: No hay ECR para algunos fármacos.
Opinión de expertos Guía AAN 2012: sólo basada en evidencia.
Refleja brecha entre MBE y práctica clínica
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Recomendaciones Guía AAN 2012
Motor: Tetrabenazina Amantadina, riluzole, nabilona No incluyen antisicóticos por falta de
ensayos clínicos de calidad
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Disfunción motora Beneficios de tratar el corea según guías
AAN: Baja de peso
Caídas
Calidad de vida
Discapacidad
No es relación causalAl tratarlo, puede empeorar baja de pesoAl tratarlo, puede aumentar caídas y no mejora score caídasSin evidencia
Mejora el corea, no la discapacidad
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Tetrabenazina Depletor de monoamina (dopamina, serotonina,
norepinefrina, histamina)
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Tetrabenazina Único fármaco aprobado por FDA para
corea Único fármaco que disminuye el corea
en un estudio controlado ( Beneficio 5 puntos score total UHDRS vs 1.5 placebo. Hasta 80 semanas)
De primera línea para EH Sin contraindicaciones: depresión (50%),
riesgo suicidio (25%) o disfagia. Sin comorbilidad que se beneficie de
antisicóticos
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Tetrabenazina Efectos adversos:
91% vs 70% placebo efectos adversos Fatiga, insomnio, inquietud, depresión,
ansiedad, parkinsonismo.
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Amantadina 300-400mg/día 2 ensayos
Doble ciego con 24 pacientes sin cambios score corea 79% vs 25% mejoría subjetiva (fatiga, apatía, ánimo?)
Doble ciego randomizado 4 semanas, 24 pacientes Disminuyó 18% vs 5% score UHDRS
Efectos adversos: Alucinaciones, olvidos, confusión, insomnio,
agitación, ansiedad. Cochrane concluye sin efectos anticoreicos
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Riluzole 2 ensayos clínicos randomizados
3 años. 537 pacientes, 100mg/día Sin efecto en score de corea ( ni
comportamiento, ni cognitivo, independencia o medidas funcionales)
RID-HD, 63 pacientes, 8 semanas, 200mg/día Sin efecto en corea Disfunción hepática
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Nabilona Canabinoide sintético, alto potencia
abuso Estudio doble ciego randomizado, 44
pacientes, 5 semanas Sin diferencias en el UHDRS score motor
total Beneficio de 1.65 puntos en score corea
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Antisicóticos Tiaprida 3g/día
Mejor que placebo en estudio 29 pacientes, por 9 semanas
Sedación y efectos extrapiramidales Aripiprazol en 6 pacientes
Similar tetrabenazina, pero con menos sedación y depresión
Haloperidol similar a tetrabenazina en estudio con 11 pacientes
Olanzapina mejoría en tareas motoras finas, marcha, función oculomotora y orolingual.
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Antisicóticos Primera línea si depresión, agresión o
psicosis Avalado por años de experiencia, a pesar
de falta de evidencia de estudios clínicos Beneficio en aumento de peso Riesgos: diskinesia tardía, parkinsonismo,
síndrome metabólico
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Agentes misceláneos Clonazepam: mioclonías, distonía, trastorno
del sueño Levetiracetam: corea, crisis en EH juvenil,
mioclonías Ácido valproico: mioclonías, estabilizador de
ánimo, aumento de peso Distonía focal: toxina botulínica Baclofeno: síntomas distónicos Parkinsonismo: carbidopa/levodopa,
agonistas dopaminérgicos, amantadina.
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Manifestaciones psiquiátricas Tienen más impacto en calidad de vida
que los problemas motores Depresión TOC Irritabilidad Psicosis
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Antidepresivos En general poca evidencia Venlafaxina XR
Estudio en 26 pacientes, mejoría en depresión mayor
Nauseas, irritabilidad TOC: fluoxetina, paroxetina, sertralina
efectivos Irritabilidad/ agresividad: sertralina,
buspirona Depresión severa e ideación suicida:
mirtazapina
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Antidepresivos En la práctica se siguen los mismos
tratamientos que si no tuvieran EH Depresión: ISRS TOC: ISRS
Mayor sensibilidad a efectos adversos Fluoxetina: ansiedad e irritabilidad
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Estabilizadores del ánimo Ácido valproico
Excelente efecto como estabilizador en 5/8 pacientes
+ Olanzapina: agitación y agresión Lamotrigina + clonazepam Litio + carbamazepina o haldol
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Antisicóticos Psicosis: risperidona, aripiprazol Alteraciones conductuales: olanzapina,
risperidona, aripiprazol
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Misceláneos Amantadina: perseveración severa Propanolol: comportamiento agresivo TEC: depresión refractaria
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Deterioro cognitivo Demencia subcortical global
Bradifrenia, apatía, disfunción ejecutiva Estudios sin beneficios
Modafinilo 200 mg mejora alerta pero no capacidades ejecutivas
Donepezilo: aumenta corea, caídas, ansiedad e irritabilidad
Rivastigmina algún beneficio
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Algoritmo de manejo