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TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS EN ADULTOS
L.MateuServicio de Enfermedades infecciosas
Hospital Germans Trias i Pujol
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS EN ADULTOS
• Tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas
• ¿Para qué?
• ¿A quién?
• ¿Con qué?
• ¿Cuánta?
• Efectos adversos
• ¿Hasta cuándo?
• Tratamiento antibiótico
• Otros tratamientos
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS EN ADULTOS
Tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Rodin
¿Para qué?
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Infecciones
Autoinmunidad
Cáncer
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
• Disminución del nº de infecciones, la necesidad de uso de tratamiento antibiótico y las hospitalizaciones
Cunningham-Rundles et al. Clin Immunol 1999
• Disminución de la incidencia de neumonía
Busse PJ, et al. J Allergy Clin Immunol. 2002.
• Retrasa la progresión de lesión pulmonar crónica
De Gracia J et al.Int Immunopharmacol. 2004
• Enfermedades autoinmunes
• Enfermedades granulomatosas o neoplásicas ?
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Frida Kahlo
¿A quién?
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Pablo Picasso
Leonardo da Vinci
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Pecoraro A, et al. Int Immunopharmacol. 2017 Nov;52:136-142
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
IgG<200-250mg/dL
IgG 250-400: si infecciones de repetición o enfermedad crónica
IgG 400-700: si defecto en la producción de anticuerpos e infecciones de repetición o enfermedad crónica.
Berger M. Immunol Allergy Clin North Am 2008;28Maarschalk-Ellebroek, et all. Int J Antimicrob Agents. 2011 May;37(5):396-404.
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Jolles S, et al. Clin Exp Immunol. 2017 Jun;188(3):333-341
IDP
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Patell SY, et al. Front Immunol. 2019 Feb 8;10:33
IDS
Kaplan B et al. Immunol Allergy Clin North Am. 2019 Feb;39(1):31-47
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
¿Con qué?
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Inmunoglobulinas endovenosas
21-28 d
Inmunoglobulinas subcutáneas
Convencional 7-14 días
Facilitada (hialuronidasa) 21-28d
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Bonilla FA. Allergy Asthma Proc 37:426 –431, 2016;
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Inmunoglobulinas endovenosas
Administración Hospital
Ausentismo laboral
Necesidad de acceso venoso
Picos iniciales mayores
Inmunoglobulinas subcutáneas
Auto-administración Domicilio
Aprendizaje paciente
No necesitan acceso venoso
Menos efectos adversos
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
¿Cuánta?
Tiziano
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Dosis iniciales de 0,4-0,6g/kg/21-28d
Dosis mayores
Bronquiectasias
Enteropatía
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
CONTROVERSIASFalta de estudios controlados
Diversidad de entidades dentro de las IDP y IDSHeterogeneidad dentro de una misma entidadEspecialistas diversos a cargo de los enfermos
Hernandez-Trujillo HS, et al. Clin Exper Immunol 2012;169:57-69
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Concentraciones de IgG biológicas
Nivel de IgG detectado justo antes de la administración que se asocia a la ausencia de síntomas.
No es el mismo en todos los enfermos.
Es superior en pacientes con bronquiectasias, enteropatía y agammaglobulinemia ligada al cromosoma X.
No es constante en un mismo enfermo
• El valle de IgG osciló entre 5 y 17 g/L y las dosis entre 200 i 1200 mg/Kg en pacientes asintomáticos.
• Los pacientes con agammaglobulinemia ligada X requerían dosis significativamente más elevadas de Igs que los afectos de ICV con valles de IgG similares.
• El pacientes con bronquiectasias requerían dosis más elevadas para alcanzar valles similares.
• La presencia de algunos fenotipos asociados a la ICV condicionó un requerimiento superior de Igs para prevenir infecciones.
90 p
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Gatmmann B et al J Allergy Clin Immunol. 2014 Jul;134(1):116-26.
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Orange JS et al.Clinical Immunology (2010) 137, 21–30
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
IgGs valle >500-700mg/dLDosis superiores para controlar clínica
Monitorizar clínica y analíticamenteIndividualizar
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Proceso intercurrente infeccioso
Proceso intercurrente que suponga perdida de proteínas
Previamente a cirugía mayor o menor con riesgo de infección o con perdida de sangre importante
Dosis extra de Inmunoglobulinas
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
¿Efectos adversos?
Munch
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Azizi G et al Expert Rev Clin Pharmacol. 2016;9(1):91-102.
Reacciones inmediatas• Cefalea (más frecuente)• Nauseas• Mialgias, artralgias• Fiebre• Tiritonas• Reacciones hipersensibilidad• Disconfort torácico• Dolor de espalda• Astenia• Vómitos, diarreas• Alteraciones TA y taquicardia• Reacciones cutáneas (urticaria) :6%• Reacciones cutáneas en el punto de administración (sc)
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Azizi G et al Expert Rev Clin Pharmacol. 2016;9(1):91-102.Cherin P et al. Autoimmun Rev. 2016 Jan;15(1):71-81
Reacciones inmediatas
Se asocian a la velocidad de infusión
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
¿Qué hacer?
Parar la infusión y reiniciarla a la velocidad más baja sin sintomatológica
¿Cómo prevenir?
PREMEDICACIÓNParacetamol, AINES
AntihistamínicosCorticoides
Reacciones tardías• Migraña 6-72h• Meningitis aséptica 1%• Afectación renal (7d)
• Hematuria, proteinuria• Elevación creatinina• Insuficiencia renal aguda (horas-10d)• Sucrosa
• Trombosis (SNC, IAM,TVP, TEP)• Hemolisis (1,6%)• Neutropenia• Daño agudo pulmonar asociado a transfusión (TRALI)• Hiponatremia
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
Salvador Dalí
¿ Hasta cuándo?
Tratamiento sustitutivo con Inmunoglobulinas
IDP
IDS
Depende de la causa
Reevaluar
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS EN ADULTOS
Tratamiento antibiótico
Jolles S, et al. Clin Exp Immunol. 2017 Jun;188(3):333-341
IDP
Tratamiento antibiótico
Patell SY, et al. Front Immunol. 2019 Feb 8;10:33
IDS
Tratamiento antibiótico
Tratamiento antibióticoTratamiento antibiótico intermitente
• Si síntomas• Tratamiento precoz• Importancia del Hospital de día • Conocimiento de la enfermedad
Tratamiento antibiótico profiláctico
• Durante los meses de invierno• Bajas dosis antibiótico (azitromicina 250-500mg 3 días/semana)• Antibióticos nebulizados
CD4 <200 cells/mcl o ICV con tratamiento inmunosupresor o corticoterapia
Px Pneumocystis jirovecci COTRIMOXAZOL 3 días en semana
Tratamiento antibiótico
Gernez Y, et al. Transfusion. 2018 Dec; 58(Suppl 3): 3056–3064.
Tratamiento antibiótico
Hajjar J et al. J Clin Immunol. 2019 Nov 22.
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS EN ADULTOS
Otros tratamientos
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS EN ADULTOS
• Deshabituación tabaco
• Tratamiento complicaciones
• Trasplante de médula ósea
TRATAMIENTO DE LAS INMUNODEFICIENCIAS EN ADULTOS
GRACIAS
Vincent Van Gogh