trombocitemia escencial
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Presentacion de trombocitemia escencial, tema de hematologiaTRANSCRIPT
Trombocitemia escencial
Trombocitemia escencial Hematologia Sndromes mieloproliferativosLeucemia mieloide crnicaPolicitemia veraTROMBOCITEMIA ESCENCIAL Mielofibrosis Primaria
Tienen en comn el origen de la clula stem, la proliferacin de las lneas hematopoyticas mieloides y la posible evolucin a una Leucemia Aguda. INTRODUCCIONNeoplasias mieloproliferativas.
Comienza con uno o mas cambios adquiridos del ADN, superproduccin clonal de clulas sanguneas, con desarrollo y funciones anormales.
produccin descontrolada de cel. Sanguneas (plaquetas)
Cualquier lnea celular puede verse afectada (MEGACARIOCITOS)
Aumento de plaquetas (trombocitos en torrente sanguneo.Causas Mutacin del gen JAK2 (janus quinasa 2) 2.2 x 100000 x a;o60 a;os de edad, 2/3 mujeres.
Signos y sntomasPueden estar asintomticos.
Ardor o dolor punzante en pies y manos
Piel de extremidades con color rojizo e irregular
Cefalea, mareos, debilidad o adormecimiento (A.I.T), sntomas constitucionales.
Episodios de trombosis (grave)
Esplenomegalia 1/3
Embarazo: aborto espontaneo, RCIU, Prematurez, desprendimiento prematuro de placenta. Diagnostico BH con conteo de plaquetas Elevado >450,000>600,000EF esplenomegalia
Biopsia MO descarta secundarismo (megacariocitos maduros agrandados)Conteo alto de plaquetas, persistente.Mutacin del Gen V617F de JAK2 Ausencia de indicios de otra enfermedad que pueda causar el aumento de plaquetas. D diferencialPrimeramente con las trombocitemias reactivas (secundarias) Hemorragias crnicasTraumatismosPostoperatorio Enfermedades inflamatorias crnicas.
Sx mielodisplasicos crnicos.Tratamiento Evitar complicaciones tromboticas
Especial atencin en px: Antecedentes de coagulo>60 a;osFactores de riesgo cardiovascularHidroxiurea (Hydrea) mielosupresor, VO. Disminuye el conteo plaquetario con pocos efectos secundarios a corto plazo.
Dosis bajas de aspirina, Protec 100mg
Anagrelida (Agrylin)
Interfern Alfa
Plaquetoferesis: situaciones de emergenia como complicaciones agudas de cuagulacion. SAR302503, inhibidor de la quinasa de Janes, VO