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Torino, 11 febbraio 2011Torino, 11 febbraio 2011 E.ParodiE.Parodi, IV Incontro Rete Ematologica Piemonte e Valle d, IV Incontro Rete Ematologica Piemonte e Valle d’’Aosta Aosta
Trombosi sistemica in pediatriaTrombosi sistemica in pediatriaepidemiologia e clinicaepidemiologia e clinica
Dott.ssa Emilia Parodi
S.C. Pediatria e Neonatologia ASO Ordine Mauriziano, Torino
Dipartimento di Scienze PediatricheUniversità degli Studi di Torino
Torino, 11 febbraio 2011Torino, 11 febbraio 2011 E.ParodiE.Parodi, IV Incontro Rete Ematologica Piemonte e Valle d, IV Incontro Rete Ematologica Piemonte e Valle d’’Aosta Aosta
2. Epidemiologia 2. Epidemiologia
3. Fattori di rischio3. Fattori di rischio
4. Manifestazioni cliniche4. Manifestazioni cliniche
5. Diagnosi strumentale5. Diagnosi strumentale
6. Sequele6. Sequele
1. Introduzione 1. Introduzione
7. 7. TakeTake--homehome messagemessage
Torino, 11 febbraio 2011Torino, 11 febbraio 2011 E.ParodiE.Parodi, IV Incontro Rete Ematologica Piemonte e Valle d, IV Incontro Rete Ematologica Piemonte e Valle d’’Aosta Aosta
Problema emergente in pediatria
IntroduzioneIntroduzione
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Raffini L et al. Ped 2009; 124:1001-1008.
Incremento drammatico delle diagnosi ditrombosi pediatrica tra il 2001 e il 2007
IntroduzioneIntroduzione
Torino, 11 febbraio 2011Torino, 11 febbraio 2011 E.ParodiE.Parodi, IV Incontro Rete Ematologica Piemonte e Valle d, IV Incontro Rete Ematologica Piemonte e Valle d’’Aosta Aosta
1. Introduzione 1. Introduzione
2. Epidemiologia 2. Epidemiologia
3. Fattori di rischio3. Fattori di rischio
4. Manifestazioni cliniche4. Manifestazioni cliniche
5. Diagnosi strumentale5. Diagnosi strumentale
6. Sequele6. Sequele
7. 7. TakeTake--homehome messagemessage
Torino, 11 febbraio 2011Torino, 11 febbraio 2011 E.ParodiE.Parodi, IV Incontro Rete Ematologica Piemonte e Valle d, IV Incontro Rete Ematologica Piemonte e Valle d’’Aosta Aosta
EpidemiologiaEpidemiologia
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Registro Canadese,1994
Registro Olandese,2001
USA, Survey nazionale 2004
Australia, 2008dati da singolo centro
Registro Italiano, 2007
TROMBOSI VENOSA TROMBOSI ARTERIOSATROMBOSI VENOSATROMBOSI VENOSA TROMBOSI ARTERIOSATROMBOSI VENOSATROMBOSI VENOSA
EpidemiologiaEpidemiologia
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5.3/10.000 ricoveri
0.07/10.000 bambini
Epidemiologia: eventi venosiEpidemiologia: eventi venosi
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0.14/10.000 bambini
Epidemiologia: eventi venosiEpidemiologia: eventi venosi
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0.9-4.9/10.000 bambini
Epidemiologia: eventi venosiEpidemiologia: eventi venosi
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8.5/10.000 ricoveri
Epidemiologia: eventi arteriosiEpidemiologia: eventi arteriosi
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Registro Canadese,1994
Registro Olandese,2001
Australia, dati da singolo centro, 2008
EpidemiologiaEpidemiologia
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1. Introduzione 1. Introduzione
2. Epidemiologia 2. Epidemiologia
4. Manifestazioni cliniche4. Manifestazioni cliniche
5. Diagnosi strumentale5. Diagnosi strumentale
6. Sequele6. Sequele
3. Fattori di rischio3. Fattori di rischio
7. 7. TakeTake--homehome messagemessage
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Congeniti Acquisiti
Fattori di rischioFattori di rischio
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Presenza di almeno un fattore di rischio (congenito e/o acquisito) noto
50%
Adulto
70-90%
Bambino
Fattori di rischioFattori di rischio
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- Iperomocisteinemia moderata
- Fattore V Leiden- G2010 A Fattore II- Aumento lipoproteina(a) - C677T MTHFR (omozigosi)
- Deficit Proteina C- Deficit Proteina S- Deficit ATIII
- Disfibrinogenemia- Dis/ipoplasminogenemia- Omocistinuria omozigote- Aumento fattore VIII:c > 90° centile
Frequenti
Rari
Molto rari
Fattori di rischio congenitiFattori di rischio congeniti
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OR per singoli fattori 2,64-9,44
OR per ≥ 2 fattori 9,5
Fattori di rischio congenitiFattori di rischio congeniti
Circulation, sep 23, 2008
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OR per singoli fattori 4.6 (IC 95% 2.3-9.0)
OR per ≥ 2 fattori 24.06 (IC 95% 5.3-108.7)
Fattori di rischio congenitiFattori di rischio congeniti
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Outcome of Pediatric Thromboembolic Disease: A Report from the Canadian Childhood
Thrombophilia Registry.Pediatric Research. 47(6):763‐766, June 2000.
TROMBOSI VENOSA TROMBOSI ARTERIOSA
Fattori di rischio acquisitiFattori di rischio acquisiti
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- Cardiopatia congenita/chirurgia- Sindrome nefrosica- LES- Patologia ematologica
- Traumi/incidenti automobilistici- Immobilizzazione prolungata- Osteomielite- Obesità- Estroprogestinici/gravidanza
- Prematuranza- Catetere- Manovre invasive- Chirurgia
- Catetere venoso centrale- Chemioterapia- Immobilizzazione - Chirurgia- Trapianto di midollo
AdolescenteBambino con patologia cronica
Neonato in TIN Bambino oncologico
Fattori di rischio acquisitiFattori di rischio acquisiti
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1. Introduzione 1. Introduzione
2. Epidemiologia 2. Epidemiologia
3. Fattori di rischio3. Fattori di rischio
5. Diagnosi strumentale5. Diagnosi strumentale
6. Sequele6. Sequele
4. Manifestazioni cliniche4. Manifestazioni cliniche
7. 7. TakeTake--homehome messagemessage
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Sede Dolore Edema Altri sintomi
Estremità dolore all'arto interessato
edema dell'arto interessato
Vena cava superiore cefalea, dolore al collo edema del collo e del capo
Vena cava inferiore nessuno, dolenzia AAII, addominalgia edema degli AAII evidente stasi venosa
AAII, circoli superficiali
Vena splenica dolore addominale nel quadrante superiore sx splenomegalia
Vena porta dolore addominale nessuno o splenomegalia
Vena renale dolore al fianco rene dilatato ematuria
Vena epatica dolore nel quadrante superiore di destra epatomegalia
Vena mesenterica dolore addominale generalizzato nessuno
Embolia polmonare nessuno, o dolore toracico nessuno tosse, insufficienza
respiratoria dispnea
Manifestazioni clinicheManifestazioni cliniche
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1. Introduzione 1. Introduzione
2. Epidemiologia 2. Epidemiologia
3. Fattori di rischio3. Fattori di rischio
6. Sequele6. Sequele
4. Manifestazioni cliniche4. Manifestazioni cliniche
5. Diagnosi strumentale5. Diagnosi strumentale
7. 7. TakeTake--homehome messagemessage
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Tecnica Vantaggi Svantaggi
EcodopplerNon invasivo, sensibile per le estremità inferiori e per i vasi del collo, non richiede preparazione, economico
Poco sensibile per sistema venoso superiore intratoracico, operatore dipendente
Angio RMNon invasiva (a parte la necessità dell'accesso venoso), fornisce ottime immagini di tutti i grandi vasi venosi, ideale per la trombosi dei seni venosi cerebrali
Richiede sedazione nei bambini più piccoli, costosa, non sempre disponibilie
Angio TAC Non invasiva (a parte la necessità dell'accesso venoso)
Espone il paziente a notevole quantità di radiazioni
Flebografia Massima sensibilità eccetto per la vena giugulare interna
Metodica invasiva, richiede radiologia specializzata, specifica preparazione e accesso venoso periferico talvolta bilaterale
Diagnosi strumentaleDiagnosi strumentale
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1. Introduzione 1. Introduzione
2. Epidemiologia 2. Epidemiologia
3. Fattori di rischio3. Fattori di rischio
4. Manifestazioni cliniche4. Manifestazioni cliniche
5. Diagnosi strumentale5. Diagnosi strumentale
6. Sequele6. Sequele
7. 7. TakeTake--homehome messagemessage
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Mortalità atribuibile ad evento trombotico: 2.2% (9/405)
Recidiva di trombosi: 8.1% (33/405)
Sindrome post-trombotica: 12.4% (50/405)
Outcome of Pediatric Thromboembolic Disease: A Report from the Canadian Childhood Thrombophilia Registry.
Pediatric Research. 47(6):763-766, June 2000.
SequeleSequele
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Sindrome post trombotica
SequeleSequele
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PTS su 977 pazienti pediatrici: 26% (95% CI 23-28%)
SequeleSequele
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1. Introduzione 1. Introduzione
2. Epidemiologia 2. Epidemiologia
3. Fattori di rischio3. Fattori di rischio
4. Manifestazioni cliniche4. Manifestazioni cliniche
5. Diagnosi strumentale5. Diagnosi strumentale
6. Sequele6. Sequele
7. 7. TakeTake--homehome messagemessage
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- Maggiore attenzione dei pediatri
- Miglioramento e maggiore diffusione metodiche di imaging
- Aumentata sopravvivenza di pazienti pediatrici a gravi patologie che predispongono alla trombosi
Nell’ultimo decennio si è assistito ad un incremento drammatico dellediagnosi di trombosi in età pediatrica
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Take home Take home messagemessage
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La presenza di fattori trombofilici congeniti ha un ruolo significativo sia nell’insorgenza dell’evento trombotico che nel rischio di recidiva
OR per singoli fattori 2,64-9,44
OR per ≥ 2 fattori 9,5In
sorg
enza
OR per singoli fattori 4.6 (IC 95% 2.3-9.0)
OR per ≥ 2 fattori 24.06 (IC 95% 5.3-108.7) Congeniti Acquisiti
Rec
idiv
a
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Quali pazienti pediatrici sottoporre a screening trombofilico?
Bambini con pregresso episodio di trombosi
Bambini asintomatici nell’ambito di screening familiare
Adolescenti asintomatici nell’ambito di screening familiare
SI
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L’importante ruolo dei fattori trombofilici acquisiti permette di definire popolazioni pediatriche a rischio significativo di sviluppare eventi trombotici
Neonato in TIN
Bambino con patologia cronica
Bambino oncologico
Adolescente
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Congeniti Acquisiti
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Una diagnosi precoce e un trattamento adeguato sono fondamentali anche per evitare gravi sequele a lungo termine
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In considerazione della lunga aspettativa di vita dei pazienti pediatrici il potenziale altamente invalidante delle complicanze a lungo terminedeve essere considerato con estrema attenzione
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