TUBERCULOMA

DEFINISI

Tuberkulosis pada sistem saraf pusat dapat berasal dari penyebaran infeksi sistemik secara

hematogen yang jauh (misalnya TB paru) atau dapat secara langsung dari infeksi lokal (misalnya

tuberkulosis otomastoiditis).

Manifestasi intrakranial tuberkulosis meliputi:

    ekstra-aksial

        meningitis TB (leptomeningitis): yang paling umum

        TB pachymeningitis: langka

    intra-aksial

        granuloma TB intrakranial (tuberculoma)

        focal cerebritis tuberculosis

        intrakranial abses tuberculosis

        rhombencephalitis tuberculosis

        TB encephalopathy

Epidemiologi

TBC merupakan penyebab utama morbiditas dan mortalitas di negara berkembang, dengan ± 1/6

dari 3 juta kematian akibat infeksi Mycobacterium tuberculosis. Keterlibatan SSP diduga terjadi

pada 2-5% pasien dengan TB dan hinga 15% dari mereka dengan AIDS TB.

Meskipun keterlibatan SSP tuberkulosis terlihat pada semua kelompok umur, ada kecenderungan

pada pasien yang lebih muda, dengan 60-70% kasus terjadi pada pasien yang lebih muda dari 20

tahun.

Di daerah endemik, tuberkuloma menempati 50% dari semua massa intrakranial.

Patologi

Penyebaran hematogen dari paru-paru atau saluran pencernaan yang paling umum, yang

mengarah ke subpial atau subependymal fokus infeksi. Ini disebut fokus rich dan membentuk

reservoir yang manifestasi intrakranial mungkin timbul. Hal ini dapat terjadi baik selama infeksi

primer (jarang, dan lebih sering terlihat pada anak-anak) atau diaktifkan kembali kemudian dan

menyebabkan infeksi pasca-primer.

Fitur radiografi

Meningitis TB

Meningitis TB dapat bermanifestasi dalam dua bentuk:

    leptomeningitis: umum

    pachymeningitis: langka

Leptomeningitis

Keterlibatan leptomeningitis oleh TB adalah umum dan menyajikan dengan eksudat TB tebal

dalam ruang subarachnoid, terutama di dasar otak (terutama di fossa interpeduncular, anterior

pons dan sekitar otak kecil) dan juga dapat memperpanjang ke dalam celah Sylvian . Berbeda

dengan meningitis bakteri, ekstensi atas permukaan belahan otak relatif jarang. daerah Akhirnya

massal seperti nekrosis caseous dapat membentuk dalam eksudat ini, mewakili tuberkuloma

ekstra-aksial.

Tidak mengherankan aliran CSF terganggu, dan hidrosefalus obstruktif adalah umum.

Komplikasi tambahan adalah arteritis yang dapat mengakibatkan infark iskemik, yang terlihat di

sekitar sepertiga dari kasus, terutama pada anak-anak.

Pachymeningitis

Sebaliknya, pachymeningitis TB jarang dan ditandai dengan tebal daerah seperti plak dari

peningkatan pachymeningeal. Istilah ini harus disediakan untuk kasus-kasus di mana itu adalah

kelainan terisolasi, dan tidak bingung dengan penebalan kadang-kadang dramatis dura

berdekatan dengan tuberculoma.

Untuk pembahasan lebih lanjut silakan lihat memisahkan artikel tentang leptomeningitis TB dan

TB pachymeningitis.

Tuberculoma

Tuberkuloma intrakranial dapat terjadi baik dalam isolasi atau dikombinasikan dengan infeksi

TB ekstra-aksial. Mereka biasanya muncul sebagai lesi cincin meningkatkan dengan sekitarnya

edema vasogenik. Terpusat mereka cenderung memiliki hanya sinyal menengah atau bahkan

rendah pada T2 gambar tertimbang (membantu dalam membedakan mereka dari abses

tuberkulosis kurang umum) 9. Mereka mungkin berhubungan dengan leptomeningeal berdekatan

luas dan / atau perangkat tambahan pachymeningeal.

Pengobatan dan prognosis

Pengobatan TBC CNS didasarkan pada rejimen pengobatan anti-TBC. Namun, tuberkulosis

resisten tetap menjadi rintangan utama dalam pengobatan

http://ihs-classification.org/en/02_klassifikation/05_anhang/09.01.06_anhang.html

Space occupying lesions atau lesi desak ruang intrakranial akibat infeksi selain dapat

menyebabkan abses otak dan empyema subdural dapat juga menyebabkan sakit kepala. Kriteria

diagnostic sakit kepala ini yaitu:

A. Sakit kepala dengan setidaknya salah satu ciri berikut dan memenuhi kriteria C dan D:

1. Nyeri menyebar terus menerus

2. Diperburuk oleh mengejan

3. Disertai mual dan / atau gejala neurologis fokal dan / atau tanda-tanda TTIK

B. Bukti adanya infeksi lesi desak ruang atau kutu dari neuroimaging dan / atau pemeriksaan

laboratorium

C. Sakit kepala bertambah selama infeksi lesi desak ruang intrakranial

D. Sakit kepala sembuh dalam 3 months setelah pengobatan berhasil

Catatan:

Sakit kepala biasanya sembuh dalam waktu 1 bulan.

Komentar:

efek langsung lesi desak ruang yaitu peningkatan tekanan intrakranial dan / atau iritasi

meningeal atau struktur arteri merupakan mekanisme untuk menyebabkan sakit kepala subtipe

ini.

Organisme yang paling umum yang menyebabkan lesi desak ruang pada sistem saraf pusat

granulomatosa atau kistik adalah mycobacteria, jamur (misalnya Cryptococcus neoformans dan

lain-lain), Toxoplasma gondii, amuba yang hidup bebas, cestoda (misalnya, sistiserkus

cellulosae, Coenurus Cerebral, spesies Sparganum), nematoda ( misalnya, Toxocara canis, filaria

limfatik, Onchocerca volvulus, spesies Anisakis) dan trematoda (misalnya, spesies Schistosoma,

khususnya japonicum Schistosoma, dan spesies Paragonimus).

http://radiopaedia.org/articles/tuberculosis-of-the-central-nervous-system-1

Tuberculosis of the central nervous systemDr Bruno Di Muzio and Dr Praveen Jha et al.

Tuberculosis of the central nervous system can result from either haematogenous spread from distant systemic infection (e.g. pulmonary tuberculosis) or direct extension from local infection (e.g. tuberculous otomastoiditis).

Intracranial manifestations of tuberculosis are protean and can affect all compartments and are discussed individually in separate articles. Manifestations include:

extra-axialo tuberculous meningitis (leptomeningitis): most commono tuberculous pachymeningitis : rare

intra-axialo intracranial tuberculous granuloma (tuberculoma)o focal tuberculous cerebritis o intracranial tuberculous abscess o tuberculous rhombencephalitis o tuberculous encephalopathy

The remainder of this article is a general discussion of CNS tuberculosis. For a general discussion on systemic tuberculosis, please refer to the article on t uberculosis .

Epidemiology

Tuberculosis remains a leading cause of morbidity and mortality in the developing world. It may account for ≈1/6th of the 3 million of global mortality due to Mycobacterium tuberculosis infection. CNS involvement is thought to occur in 2-5% of patients with tuberculosis and up to 15% of those with AIDS-related tuberculosis 6,7.

Although CNS involvement by tuberculosis is seen in all age groups, there is a predilection for younger patients, with 60-70% of cases occurring in patients younger than 20 years of age 7.

In endemic regions, tuberculomas account for as many as 50% of all intracranial masses 8.

Clinical presentation

Clinical presentation depends on the particular manifestation, although in all cases symptoms and signs are nonspecific and include fever, seizures, meningism and focal neurological deficits (e.g. altered sensorium, hemiparesis).

Pathology

Haematogenous spread from the lungs or gastrointestinal tract is most common, leading to small subpial or subependymal infective foci. These are termed Rich foci and form a reservoir from which intracranial manifestations may arise 5,7-8. This can occur either during the primary infection (uncommon, and more frequently seen in children) or be reactivated later and cause a post-primary infection.

Radiographic features

There is a wide radiological and pathological spectrum of the CNS disease. Tuberculous meningitis and intracranial tuberculous granuloma (tuberculoma) are the most common manifestations and these are discussed in detail in separate articles. Below is brief discussion of the main imaging features of each presentation. 

Tuberculous meningitis

Tuberculous meningitis may manifest in two forms:

1. leptomeningitis: common2. pachymeningitis: rare

Leptomeningitis

Involvement of the leptomeningitis by TB is common and presents with thick tuberculous exudate within the subarachnoid space, particularly pronounced at the base of brain (especially in the interpeduncular fossa, anterior to the pons and around the cerebellum) and may also extend into the Sylvian fissures. In contrast to bacterial meningitis, extension over the surfaces of the cerebral hemispheres is relatively uncommon 8. Eventually mass-like regions of caseous necrosis can form within this exudate, representing extra-axial tuberculomas.

Not surprisingly CSF flow is disrupted, and obstructive hydrocephalus is common.

An additional complication is an arteritis that may result in ischaemic infarcts, which are seen in approximately a third of cases, especially in children 7. 

Pachymeningitis

In contrast, TB pachymeningitis is rare and is characterised by thick plaque-like regions of pachymeningeal enhancement. This term should be reserved for cases where it is an isolated abnormality, and not confused with the sometimes dramatic thickening of dura adjacent to a tuberculoma 8.

For further discussion please refer to separate articles on tuberculous leptomeningitis and tuberculous pachymeningitis.

Tuberculoma

Intracranial tuberculomas may occur either in isolation or combined with extra-axial TB infection. They typically appear as ring-enhancing lesions with surrounding vasogenic oedema. Centrally they tend to have only intermediate or even low signal on T2 weighted images (helpful in distinguishing them from the less common tuberculous abscess) 9. They may be associated with extensive adjacent leptomeningeal and/or pachymeningeal enhancement. 

For further discussion, please refer to separate articles on intracranial tuberculoma.

Treatment and prognosis

Treatment of CNS tuberculosis is based on an anti-tubercular treatment regimen. However, multidrug-resistant tuberculosis remains a major hurdle in treatment.

HEMANGIOBLASTOMA

Background

In 1928, Cushing and Bailey introduced the term hemangioblastoma.[1] It refers to a benign vascular neoplasm that arises almost exclusively in the central nervous system. According to the World Health Organization classification of tumors of the nervous system, hemangioblastomas are classified as meningeal tumors of uncertain origin.[2, 3]

Supratentorial hemangioblastoma proved by histologic analysis. Carotid arteriogram demonstrates a vascular, dense, tumor filled from the anterior cerebral vessels and not involving the sagittal sinus.

History of the Procedure

Since its original description, hemangioblastomas have been found in multiple regions of the central nervous system. Predominant involvement of the cerebellum and the spinal cord was

noted, but true incidence of this tumor was not discovered until the recent increased availability of noninvasive diagnostic imaging modalities, particularly magnetic resonance imaging. This, in addition to significant improvement in surgical approaches and microsurgical technique, have made hemangioblastoma, although dangerous, a potentially treatable and curable disease.

Epidemiology

Frequency

Incidence and location

Hemangioblastomas are rare, and according to various series, they account for 1-2.5% of all intracranial neoplasms.[4, 5] Most hemangioblastomas are located in the posterior cranial fossa; in that region, hemangioblastomas comprise 8-12% of neoplasms. Hemangioblastoma is the most common primary adult intraaxial posterior fossa tumor.[6] Cerebellar hemangioblastomas are frequently referred to as Lindau tumors because Swedish pathologist Arvid Vilhelm Lindau first described them in 1926.[7]

The second most common location of hemangioblastomas is the spinal cord,[8, 9, 10, 11] where the frequency ranges from 2-3% of primary spinal cord neoplasms to 7-11% of spinal cord tumors. This tumor's occurrence in other locations, such as the supratentorial compartment,[12, 13, 14] the optic nerve,[15] the peripheral nerves,[16] or the soft tissues of extremities[17] is extremely rare.

Sex and age distribution

Hemangioblastomas are more common in men than in women. In most clinical series, the male-to-female ratio is approximately 2:1. Although hemangioblastomas may develop at any age, they rarely affect children; the usual age at diagnosis is between the third and fifth decades.

The peak age of incidence has been noted to be between 20 and 50 years. Hemangioblastomas are uncommon but not rare in patients older than 65 years. In a study at one institution, all patients (N = 77) were older than 18 years, and 6 of those were older than 65 years.[18]

von Hippel-Lindau disease

Most hemangioblastomas arise sporadically. However, in approximately one quarter of all cases, they are associated with von Hippel-Lindau (VHL) disease, an autosomal dominant hereditary syndrome that includes retinal angiomatosis, central nervous system hemangioblastomas, and various visceral tumors most commonly involving the kidneys and adrenal glands.[19] This syndrome is classified as a phakomatosis, although it does not include any cutaneous manifestations. The syndrome has variable penetrance, but its dominant mode of transmission compels performing at least a screening of family members of patients diagnosed with VHL disease. In some patients with VHL disease, hemangioblastomas may produce erythropoietinlike substances, resulting in polycythemia at the time of diagnosis.

Etiology

Etiology of the hemangioblastoma is obscure, but its presence in various clinical syndromes may suggest an underlying genetic abnormality. The genetic hallmark of hemangioblastomas is the loss of function of the von Hippel-Lindau (VHL) tumor suppressor protein.[20]

Pathophysiology

Upon gross examination, hemangioblastomas are usually cherry red in color. They may include a cyst that contains a clear fluid, but solid tumors are as common as cystic ones. The tumor usually grows inside the parenchyma of the cerebellum, brain stem, or spinal cord; it is attached to the pia mater and gets its rich vascular supply from the pial vessels. However, extramedullary and extradural hemangioblastomas also have been described.[21]

Presentation

The clinical presentation of hemangioblastomas usually depends on the anatomical location and growth patterns. Cerebellar lesions may present with signs of cerebellar dysfunction, such as ataxia and discoordination, or with symptoms of increased intracranial pressure due to associated hydrocephalus.

In general, intracranial hemangioblastomas present with a long history of minor neurological symptoms that, in most cases, are followed by a sudden exacerbation, which may necessitate immediate neurosurgical intervention.

Patients with spinal cord lesions most frequently present with pain, followed by signs of segmental and long-track dysfunction due to progressive compression of the spinal cord.

Patients with VHL disease may present with ocular or systemic symptoms due to involvement of other organs and systems.

The polycythemia that may develop in some patients with hemangioblastomas usually is clinically asymptomatic.

Spontaneous hemorrhage is possible in both intraspinal and intracranial hemangioblastomas,[22]

but this risk is low and tumors smaller than 1.5 cm carry virtually no risk of spontaneous hemorrhage.

Doyle and Fletcher described 22 cases of hemangioblastoma arising at peripheral sites. All the tumors were solitary, except 1, and arose in the spinal nerve roots (12), kidney (3), intestine (2), orbit (1), forearm (1), peritoneum (1), periadrenal soft tissue (1), and flank (1). Five patients had von Hippel-Lindau disease, and another 5 had lesions suggestive of von Hippel-Lindau disease.[23]

Indications

In many cases, symptoms caused by the growth of the neoplasm itself may be an indication for surgical intervention. In others, symptomatic obstruction of the cerebrospinal fluid (CSF) pathways may necessitate the operation. Asymptomatic lesions that sometimes are encountered in patients with multiple hemangioblastomas may be safely observed with frequent MRI scans to rule out tumor enlargement.

Relevant Anatomy

Presence of a hemangioblastoma rarely, if ever, alters normal anatomy. In choosing the appropriate surgical approach to the tumor, one must take into consideration the position of the mass, presence (or absence) of a large cystic component, associated hydrocephalus and surrounding edema, and the eloquence of neighboring neural and vascular structures. In most cases, cerebellar lesions may be removed through a suboccipital craniectomy, whereas spinal lesions are best addressed from a posterior direction through a laminectomy approach.

Contraindications

As always, surgical resection should be offered to the patient unless the risk of operation outweighs its potential benefits. Acute anticoagulation, the presence of active systemic infection, and severe medical problems that would make general anesthesia too risky generally are considered contraindications for an elective neurosurgical operation. However, the decision should be made on an individual basis.

Latar belakang

Pada tahun 1928, Cushing dan Bailey memperkenalkan Hemangioblastoma jangka. [1] Hal ini mengacu pada neoplasma jinak pembuluh darah yang muncul hampir secara eksklusif di sistem saraf pusat. Menurut klasifikasi WHO tumor dari sistem saraf, hemangioblastomas diklasifikasikan sebagai tumor meningeal asal tidak pasti. [2, 3]Hemangioblastoma supratentorial dibuktikan dengan Hemangioblastoma supratentorial histolog dibuktikan dengan analisis histologis. Arteriogram karotis menunjukkan pembuluh darah, padat, tumor diisi dari pembuluh otak anterior dan tidak melibatkan sinus sagital.Sejarah Prosedur

Sejak deskripsi aslinya, hemangioblastomas telah ditemukan di beberapa daerah di sistem saraf pusat. Keterlibatan dominan otak kecil dan sumsum tulang belakang tercatat, tetapi kejadian sebenarnya dari tumor ini tidak ditemukan sampai peningkatan ketersediaan terbaru dari modalitas pencitraan diagnostik invasif, khususnya pencitraan resonansi magnetik. Ini, selain perbaikan yang signifikan dalam pendekatan bedah dan teknik bedah mikro, telah membuat Hemangioblastoma, meskipun berbahaya, penyakit yang berpotensi diobati dan disembuhkan.Epidemiologi

Frekuensi

Kejadian dan lokasi

Hemangioblastomas jarang, dan menurut berbagai seri, mereka account untuk 1-2,5% dari semua neoplasma intrakranial [4, 5] Sebagian hemangioblastomas terletak di posterior fossa kranial.; di daerah itu, hemangioblastomas terdiri 8-12% dari neoplasma. Hemangioblastoma adalah yang paling umum dewasa primer intraaxial tumor fossa posterior. [6] hemangioblastomas serebelar sering disebut sebagai Lindau tumor karena patologi Swedia Arvid Vilhelm Lindau pertama menggambarkan mereka pada tahun 1926. [7]

Lokasi yang paling umum kedua dari hemangioblastomas adalah sumsum tulang belakang, [8, 9, 10, 11] di mana rentang frekuensi 2-3% dari neoplasma tulang belakang utama untuk 7-11% dari tumor sumsum tulang belakang. Kejadian ini tumor di lokasi lainnya, seperti kompartemen supratentorial, [12, 13, 14] saraf optik, [15] saraf perifer, [16] atau jaringan lunak ekstremitas [17] sangat jarang.

Jenis kelamin dan usia distribusi

Hemangioblastomas lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita. Dalam kebanyakan seri klinis, laki-laki-ke-perempuan rasio adalah sekitar 2: 1. Meskipun hemangioblastomas dapat berkembang pada usia berapa pun, mereka jarang mempengaruhi anak-anak; usia biasa di diagnosis adalah antara dekade ketiga dan kelima.

Usia puncak kejadian telah dicatat untuk menjadi antara 20 dan 50 tahun. Hemangioblastomas jarang terjadi namun tidak jarang pada pasien yang lebih tua dari 65 tahun. Dalam sebuah studi di salah satu lembaga, semua pasien (N = 77) lebih tua dari 18 tahun, dan 6 dari mereka lebih tua dari 65 tahun. [18]

penyakit von Hippel-Lindau

Kebanyakan hemangioblastomas muncul secara sporadis. Namun, pada sekitar seperempat dari semua kasus, mereka yang terkait dengan von Hippel-Lindau (VHL) penyakit, autosomal sindrom herediter dominan yang mencakup angiomatosis retina, sistem hemangioblastomas saraf pusat, dan berbagai tumor visceral paling umum yang melibatkan ginjal dan kelenjar adrenal . [19] Sindrom ini diklasifikasikan sebagai phakomatosis, meskipun itu tidak termasuk manifestasi kulit. Sindrom ini memiliki penetrasi variabel, tetapi modus dominan penularan memaksa melakukan setidaknya pemutaran anggota keluarga pasien yang didiagnosis dengan penyakit VHL. Pada beberapa pasien dengan penyakit VHL, hemangioblastomas dapat menghasilkan zat erythropoietinlike, mengakibatkan polisitemia pada saat diagnosis.Etiologi

Etiologi Hemangioblastoma yang tidak jelas, namun kehadirannya di berbagai sindrom klinis mungkin menyarankan kelainan genetik yang mendasari. Ciri genetik hemangioblastomas adalah hilangnya fungsi

dari von Hippel-Lindau (VHL) protein penekan tumor. [20]Patofisiologi

Setelah pemeriksaan kotor, hemangioblastomas biasanya cherry berwarna merah. Mereka mungkin termasuk kista yang berisi cairan bening, tetapi tumor padat yang biasa seperti yang kistik. Tumor biasanya tumbuh di dalam parenkim dari otak kecil, batang otak, atau sumsum tulang belakang; itu melekat pia mater dan mendapat pasokan vaskular yang kaya dari pembuluh pial. Namun, extramedullary dan hemangioblastomas ekstradural juga telah dijelaskan. [21]Presentasi

Presentasi klinis hemangioblastomas biasanya tergantung pada lokasi dan pertumbuhan pola anatomi. Lesi cerebellar mungkin hadir dengan tanda-tanda disfungsi cerebellar, seperti ataksia dan discoordination, atau dengan gejala peningkatan tekanan intrakranial karena hidrosefalus terkait.

Secara umum, hemangioblastomas intrakranial hadir dengan sejarah panjang gejala neurologis kecil yang, dalam banyak kasus, diikuti oleh eksaserbasi mendadak, yang mungkin memerlukan intervensi bedah saraf segera.

Pasien dengan lesi sumsum tulang belakang yang paling sering hadir dengan nyeri, diikuti oleh tanda-tanda segmental dan disfungsi lama-track karena kompresi progresif sumsum tulang belakang.

Pasien dengan penyakit VHL dapat hadir dengan gejala okular atau sistemik karena keterlibatan organ dan sistem lainnya.

The polisitemia yang dapat berkembang pada beberapa pasien dengan hemangioblastomas biasanya secara klinis asimtomatik.

Perdarahan spontan adalah mungkin di kedua hemangioblastomas intraspinal dan intrakranial, [22] tapi risiko ini adalah rendah dan tumor lebih kecil dari 1,5 cm membawa hampir tidak ada risiko perdarahan spontan.

Doyle dan Fletcher dijelaskan 22 kasus Hemangioblastoma timbul di situs perifer. Semua tumor yang soliter, kecuali 1, dan muncul di akar saraf tulang belakang (12), ginjal (3), usus (2), orbit (1), lengan bawah (1), peritoneum (1), jaringan lunak periadrenal (1 ), dan sayap (1). Lima pasien memiliki penyakit von Hippel-Lindau, dan 5 lain memiliki lesi sugestif penyakit von Hippel-Lindau. [23]Indikasi

Dalam banyak kasus, gejala yang disebabkan oleh pertumbuhan neoplasma sendiri mungkin merupakan indikasi untuk intervensi bedah. Di lain, obstruksi gejala dari cairan cerebrospinal (CSF) jalur mungkin memerlukan operasi. Lesi asimtomatik bahwa kadang-kadang ditemui pada pasien dengan beberapa hemangioblastomas dapat dengan aman diamati dengan scan MRI sering untuk menyingkirkan pembesaran tumor.

Anatomi relevan

Kehadiran Hemangioblastoma jarang, jika pernah, mengubah anatomi normal. Dalam memilih pendekatan bedah yang tepat untuk tumor, salah satu harus mempertimbangkan posisi massa, kehadiran (atau ketiadaan) komponen kistik besar, hidrosefalus terkait dan edema sekitarnya, dan kefasihan dari tetangga saraf dan struktur vaskular. Dalam kebanyakan kasus, lesi cerebellar dapat dihapus melalui craniectomy suboksipital, sedangkan lesi spinal yang terbaik ditangani dari arah posterior melalui pendekatan Laminektomi.Kontraindikasi

Seperti biasa, reseksi bedah harus ditawarkan kepada pasien kecuali risiko operasi melebihi potensi manfaat. Antikoagulasi akut, adanya infeksi sistemik aktif, dan masalah medis yang parah yang akan membuat anestesi umum terlalu berisiko umumnya dianggap kontraindikasi untuk operasi bedah saraf elektif. Namun, keputusan harus dibuat secara individual.