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Tumeurs neuro-endocrines: épidémiologie
Séminaire DES de gastro-entérologie Le 07/06/2013 Camille LHOTE
Plan n Incidence. n Population: âge, sexe. n Type de tumeurs:
q Localisation q Histologie q Fonctionnelle ou non
n Stade, sites métastatiques. n Survie, prévalence.
Définition n Tumeurs exprimant ≥ 2/3 marqueurs
q Neuron Specific Enolase (NSE) q Chromogranine A q Synaptophysine
n Classification: q Sécrétion ou non d’une hormone (fonctionnelle) q Prolifération q Différenciation q Métastase ou non q Taille q Localisation: pulmonaire, digestif, CMT, ORL,
phéochromocytome
TNE digestives n Rares, 1% des tumeurs digestives
n Incidence en France: TNE malignes q Hommes: 1,1/100000 q Femmes: 0,9/100000 >>> Sex Ratio ~ 1 à 1,5
- Tumeur bénigne SR = 1 - Tumeur maligne H > F
Walter T. et al, Hepato Gastro 2013; 20:160-165
Incidence en augmentation
Incidence en constante augmentation au cours des 20 dernières années: - Meilleur dépistage
endoscopique - Imagerie: Octreoscan - Meilleure connaissance de
la maladie
Yao et al. JCO 2008;26:3063
0,00
0,05
0,10
0,15
0,20
0,25
15 / 19 20 / 24 25 / 29 30 / 34 35 / 39 40 / 44 45 / 49 50 / 54 55 / 59 60 / 64 65 / 69 70 / 74 75 / 79 80 / 84 > 85
Age
rate
s pe
r 10
0 00
0
Men
Women
Taux d'incidence par âge et sexe
Lepage et al, Gut 2004
Hommes
Femmes
Hommes : 67,0 ± 3,1 ans Femmes : 64,8 ± 2,3 ans < 65 ans : 41,1 % 65-74 ans : 31,7 % ≥ 75 ans : 27,2 %
Côte d'Or - 1976-99 - 229 tumeurs endocrines digestives malignes
Taux d'incidence par âge et sexe
Hemminki et al. - Cancer 2001
Registre national suédois - 1958-98 - 5184 tumeurs carcinoïdes
Appendice
Intestin grêle
Age médian au dg Hommes : 32 ans Femmes : 31 ans Sex ratio F/H : 2,1 Age médian au dg Hommes : 66 ans Femmes : 66 ans Sex ratio F/H : 0,7
Facteurs étiologiques Largement inconnus n ATCD familiaux
q <1% des cas
q RR = 3,6
n NEM1, Von-Hippel-Lindau
n Sexe q F>H avant 50 ans
q Facteur hormonal ? (récept. oestrogènes)
q Biais de diagnostic (taux d'appendicectomie x5)
n Niveau socio-économique elevé et lieu de résidence q Biais (meilleur accès aux soins)
Classification
n Distinction selon q La localisation. q Le type histologique, bien ou peu différencié. q Fonctionnelle ou non.
Origine embryologique Cellules entérochromaffines (Kulchitsky) dérivées de l'épiblaste => migration vers intestin primitif
Localisation
Yao et al. JCO 2008;26:3063
SEER – 1973-2004 n=35825 (H 52%, F 48%)
Localisation tumorale - Foregut : 41% - Midgut : 26% - Hingut : 19% - Inconnu : 13%
Répartition différente selon sexe et race
Fréquence par localisation Côte d'Or SEER
Grèle 36,2 33,9 Colorectale 28,7 47,9 Appendice 2,1 16,5 Pancréas 20,7 0,8 Estomac 6,1 8,7 Vésicule biliaire 2,2 0,2
Foie 1,8 0,4 Œsophage 0,4 0,06 Péritoine 0,4 Non précisé 2,6 3,7
*
Type histologique
n Majorité des TNE digestives bien différenciées. >>> de 69% à 100% des cas. n Carcinome neuroendocrine
peu différencié TEPD: q Europe de l’Est: 25% des
TNE digestives malignes q RU: 30% q Europe de l’ouest: 15% q Europe du Nord: 3%
localisations des TEPD
64%
18%
15%
10%8% 7%
OesophagePancréas Colon RectumEstomacGrêle
Walter T. et al, Hepato Gastro 2013; 20:160-165
Fonctionnelle: 8 à 39% des cas.
Syndromes sécrétoires
25%
39% 2%
25%
7%
DirCom IGR - février 2012 Walter T. et al, Hepato Gastro 2013; 20:160-165
Extension au diagnostic
60%
Péritoine0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
18%
ADP
22%
Foie
5%
Poumon
6%
OS
5%
Autres
Côte d'Or SEER Localisé 24.3 52,7 Régional 20.7 20,9 A distance 55.0 15,5 Inconnu - 11,0
Principaux sites métastatiques
Lepage et al, Gut 2004, Modlin et al, Cancer 2003 Walter et al,Hepato Gastro 2013; 20:160-165, Registre bourguignon, FFCD-ANGH-GERCOR
Survie
n TNE bien différenciée q 50% à 5 ans q 40% à 10 ans
n CEPD q Survie à 5 ans: < 5%
Walter T. et al, Hepato Gastro 2013; 20:160-165
Survie selon le type histologique
C Lepage et al, Gastroenterology 2007
Survie selon le stade et la période de diagnostic
SEER 1973-2004
Survie par période de diagnos0c 1973-‐1987 vs 1988-‐2004
1987 : octreo3de
Yao et al. JCO 2008
Prévalence USA 2004!
Yao JC et al. J Clin Oncol 2008;26:3063-72"
Colon NET Stomach Pancreas Esophagus Hepatobiliary 0
100
1100
1200
103,312 cases (35/100,000)
Cases (thou
sand
s)
Facteurs pronostiques
n Localisation du primitif n Stade au diagnostic n Degré de différenciation n Age, OMS
Walter T. et al, Hepato Gastro 2013; 20:160-165
Conclusion
n Rare, mais incidence en augmentation.
n Bon pronostic (50% à 5 ans et 40% à 10 ans), variable selon la localisation et la différenciation.
n Forte prévalence (2ème après CCR)