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TUMOR CARCINOIDEALUMNA : Carolina GmezDr: RiveraSISTEMA APUD

SISTEMA APUDElsistema APUDes unsistema hormonalparalelo alsistema endocrinocomn, algunas de estas clulas elaboran sustancias proteicas que actan como hormonas y otras como neurotransmisores .La produccin de sustancias de este sistema no proviene deglndulas, sino declulas epitelialesen su conjunto.Estas secreciones pueden actuar sobre clulas contiguas, cercanas o distantes, a las que llegan a travs del sistema circulatorio, por lo que se pueden considerar como intermedias entre los transmisores producidos por las neuronas que actan localmente, y las hormonas producidas por glndulas endocrinas que actan a distancia. Por lo tanto, el sistema neuroendocrino difuso complementa y une los sistemas nervioso y endocrino, de manera que los 3 sistemas interactan y logran una mejor regulacin de la homeostasia.

Pueden originarse de las crestas neurales (clulas parafoliculares del tiroides, melanoblastos de la piel, cromafines de la mdula suprarrenal y algunas clulas del tracto urogenital); originadas del ectodermo placodal o especializado (clulas del hipotlamo, glndula pineal, paratiroides, hipfisis y placenta)origen endodrmico (clulas del estmago, intestino, pncreas y pulmn).

Las clulas del Sistema APUD primero se describieron y estudiaron en el intestino, por lo que son las ms mencionadas, pero en la actualidad ya se menciona la presencia y se estudian estas clulas en otras localizaciones como en el hipotlamo y otras regiones del SNC, la glndula pineal, el tiroides, las suprarrenales, la placenta, el pncreas, el aparato respiratorio, el aparato urogenital, la piel, el cuerpo carotdeo (glomus) y los ganglios simpticos. Esto nos da una idea de la extensin de estas por todo el organismo.Se clasifican por su afinida de captar diferentes tintes por las que fueron denominadas "cromafines" y "argentafines"; sin embargo hoy en da esta terminologa de identificacin celular est comenzando a variar con la aparicin de las tcnicas de localizacin celular inmunohistoqumicas; esto ha simplificado su nomenclatura, permitiendo la identificacin precisa celular sobre la base de su producto especfico sintetizado.

Lasclulasenterocromafines(oclulas de Kulchitsky) son un tipo de clulas entereoendocrinas presentes en elepitelioque cubre el lumen deltracto gastrointestinaly del tracto respiratorio. Estas clulas pertenecen alsistema APUD producen y contienen casi el 90% de las reservas de serotoninadel cuerpo.

NEOPLASIAS NEUROENDOCRINASLos tumores neuroendocrinos (TNE) son un grupo heterogneo de neoplasias que derivan de clulas de los islotes pancreticos y del sistema endocrino difuso gastrointestinal, broncopulmonar, tmico y urogenital.Se caracterizan por su baja incidencia y producen sntomas relacionados con el exceso de produccin hormonal, aunque tambin pueden causar clnica relacionada con efecto masa por crecimiento local o metstasis a distancia.GASTINOMAVIPOMAINSULINOMASOMATOSTINOMATUMORES NO FUNCIONANTESTUMORES CARCINOIDESTUMOR CARCINOIDELos tumores carcinoides son los tumores endocrinos del aparato digestivoms frecuentes ( 5 5 % ) .Son tumores de crecimiento lento y evolucin indolora, con un intervalo medio desde la aparicin de los sntomas hasta el diagnstico de 4,5 aos. Se originan en ms de un 6 5 % en el tracto gastrointestinal y en un 3 0 % en el aparato respiratorio. Si bien en el pasado los ms frecuentes se haban demostrado en el apndice , las series ms modernas indican que la mayora aparecen en el intestino delgado, siendo el apndice el segundo origen ms comn.Epidemiologa

Es un tumor poco frecuente con una incidencia de 1 por cada 100.000 habitantes, aunque ha experimentado un aumento de su incidencia en las ltimas dcadas. Afecta a pacientes de cualquier edad, siendo ms prevalente en la poblacin comprendida entre los 40 y 49 aos de edad y muy infrecuente en los nios menores de 9 aos

SINDROME CARCINOIDE

El producto que los carcinoides secretan con ms frecuencia es la serotonina (5-hidroxitriptamina, derivada del aa. triptfano). La derivacin que las clulas tumorales hacen de los aminocidos de la dieta para la produccin de serotonina puede producir malnutricin proteica grave y pelagra (no se produce niacina por deplecin de triptfano).La serotonina induce la secrecin intestinal, estimula la motilidad intestinal y disminuye la absorcin, diarrea. Tambin estimula la fibrognesis, lo que puede llevar a la asociacin con fibrosis retroperitoneal, enfermedad de Peyronie (fibrosis del pene) y fibrosis intraabdominal (peritonitis plstica o fibrosante). Otros productos elaborados por los tumores carcinoides son pptidos y monoaminas como: histamina, catecolaminas, bradiquidinas, endorfinas, ACTH (r sndrome de Cushing ectpico), ADH (SIADH), gastrina, etc.Sndrome debilitante caracterstico que aparece mucho antes que los sntomas de crecimiento local o de las metstasis del tumor. Las manifestaciones clnicas del sndrome carcinoide son tresrubefaccin cutnea (75-90%),diarrea (70-85%) Cardiopata valvular (15-40%) (por fibrosis endocrdica, que afecta sobre todo a las vlvulas derechas: tricspide y pulmonar, lo ms frecuente es la insuficiencia tricuspdea) y, con menos frecuencia, hipotensin paroxstica, telangiectasias y sibilancias.Las crisis carcinoides consisten en episodios de rubefaccin cutnea y diarrea intensas con dolor abdominal y alteraciones cardacas que incluyen taquicardia, hipertensin o hipotensin y que pueden ser potencialmente mortales. Ocurren raramente y se asocian a pacientes con niveles muy elevados de 5- hidroxiindolactico

DiagnsticoSi no existe clnica de sndrome carcinoide (tumor no funcionante), suele aparecer clnica derivada de los efectos directos del tumor sobre el aparato digestivo, y dependiendo de su localizacin, habr que utilizar una determinada tcnica de imagen (ecoendoscopia, TC, RM, PET, OctreoScan)En los tumores acompaados de sndrome carcinoide, la medicin de la excrecin urinaria del cido 5-hidroxiindolactico (metabolito de la serotonina) es la prueba diagnstica ms til, con una especificidad de casi el 1 0 0 %La cromogranina A se utiliza como marcador inespecfico tanto de tumores carcinoides como tumores neuroendocrinos derivados de los islotes pancreticos. Presenta sensibilidad en casos de enfermedad metastsica y su elevacin puede preceder a la evidencia radiolgica de recurrencia. Se utiliza tanto en el despistaje de estos tumores como en la monitorizacin del tratamiento.Los carcinoides expresan receptores para la somatostatina en ms de un 8 0 % de los casos. Ello hace posible utilizar octretida marcada radiactivamente para la localizacin de los tumores. Para ello, se utiliza el OctreoScan (gammagrafa con In-pentetretido). La sensibilidad es del 8 9 % , para localizar tanto enfermedad primaria oculta como enfermedad metastsica, aunque su sensibilidad para la deteccin de la lesin tumoral no es superior a la TC helicoidal de corte fino.Tratamiento

Tratamiento mdico. Dado que la mayora de los pacientes con sndrome carcinoide presentan metstasis, el tratamiento quirrgico rara vez es curativo. La octretida controla de modo eficaz la diarrea, la rubefaccin y las sibilancias en el 7 5 % de los casos; es tambin eficaz para el control de las complicaciones agudas del sndrome carcinoide (crisis carcinoide).El interfern a ha demostrado disminucin de los niveles de 5-HIAA en un 4 2 % y regresin tumoral en un 1 2 % de los pacientes tratados con este frmaco, y se puede emplear en terapia combinada con otros tratamientos (anlogos de SS, quimioembolizacin heptica). Incluso el tratamiento combinado con anlogos de la somatostatina (octretida y lanretida) ha sido eficaz a la hora de controlar los sntomas de los pacientes con resistencia a dichos anlogos de forma aislada.Tratamiento quirrgico. Puede ser curativo en los pequeos carcinoides del apndice o del recto y en tumores extraintestinales de < 2 cm de dimetro. En los tumores con sndrome carcinoide y metstasis voluminosas, el tratamiento quirrgico no es curativo y slo proporciona un alivio transitorio. No obstante, las metstasis fundamentalmente hepticas con posibilidad de reseccin completa de tumor primario deben tratarse quirrgicamente.Son tumores radiorresistentes y responden de forma dbil a la quimioterapia. Puede utilizarse la embolizacin heptica para aliviar los sntomas carcinoides.