Tumor lumbar de partes blandas en recién nacido

Dr. Francisco Saitua

• Rnt AEG, peso nacimiento 3800.

• Sin antecedentes prenatales de importancia

• Parto Vaginal eutócico

• Sin Malformaciones asociadas

• Examen pediátrico destaca tumoración lumbar a nivel D12 – L3 multilobulada, desviada hacia la derecha de línea media

• Consistencia gomosa, sin zonas de fluctuación, sin cambios de coloración ni alteraciones cutaneas

• Orina +, meconio +, motricidad extremidades inferiores normales

Ecografía

• Ecografía: canal medular normal, cono medular a nivel L1. Planos muscular sin lesiones. Aumento de volumen alargado en relación al celular subcutaneo, no vascularizado al doopler, de 6.4 * 2.5 cm. No se logra demostrar comunicación con canal medular.

• Concl:Lipoma?, Hamartoma? Hematoma??

Ecografía

Ecografía

Resonancia Nuclear Magnética

• Vértebras, discos, canal y cono medular normales. Disrrafia(–)

• Masa sólida de partes blandas, subcutanea, de mayor densidad que la musculatura, pero menor señal que grasa en T1

• En T2 es hipointenso respecto a la grasa y mayor señal que el músculo paravertebral

• Concl: Hamartoma?, Hemangioma?, Lipoma?, Hibernoma?

Resonancia Nuclear Magnética

Resonancia Nuclear Magnética

Otros exámenes

• Protrombina 12,6 seg ...98 %

• Gases venosos y Elp normales

• TSH normal, fenil alanina normal

• Bilirrubinemia 17 mg/dl al tercer día

• Con estos antecedentes es derivado a cirugía.

• ¿Conducta?

• 2 meses:• Masa se ha reducido casi completamente• Pruebas de coagulación:• Protrombinemia: 9,5 segundos, 100%• TTPK: 59 segundos (26 – 40). T’sangría: 2

min• Factor VIII: Antigénico:83% (68-290);

Coagulante: <1% (50 – 300); Factor VW: 99% (52 – 300); Co factor ristocetina:143% (56 – 260)

• Hemofilia A

Trastornos de la coagulación

• Alteraciones de la función plaquetaria: recuento plaquetario, t’ sangría, test específicos

• Alteraciones de la vía extrínseca de la coagulación: protrombina, medición específicas

• Alteraciones Vía Intrínseca de la coagulación: ttpk, medición específicas

Hemofilia

• Déficit congénito de factor VIII (hemofilia A), déficit factor IX (hemofilia B)

• Heredada ligada al cromosoma X. 150 mut.

• Distintos grados según magnitud del déficit

• Se manifiesta al iniciar la marcha

• 1/ 5000 – 10000 hombres

• Tratamiento con factor VIII

Hemofilia