TUMOR MUSKULOSKELETALDr JOHAN BASTIAN SpOTORTHOPEDI DAN TRAUMATOLOGI RSUD KANJURUHAN KEPANJEN

TUMOR MUSKULOSKELETALPrimer osteosarcoma, MMSekunder chondrosarcoma

TUMOR TULANGRelatif jarangSarkoma tulang 0,2% (dari seluruh neoplasma)OsteosarkomaKondrosarkomaEwing sarkomaKhordomaMFHFibrosarkoma

EtiologiRadiasiRadang menahunKromium, nikel, kobalt, alumunium, titanium, metilmetakrilat dan polietilenImplanted metallic hardware

DiagnosisKlinis: usiaRadiologik : lokasi, ukuran tumor, reaksi periosteal, bentuk destruksi tulang, (geografi, moutheaten, permeatif)Histologik

Gejala klinisNyeri, bengkakGeneral discomfortGerakan yang terbatasFraktur spontan

Grading sarkoma tulangSelularitasGambaran inti selMitosisNekrosis G1 = derajat keganasan rendah G2 = derajat keganasan tinggi

Musculoskeletal tumour society staging of malignant bone lesions (Eneking dll)StageDefinisiIA Low grade, intracompartmentalIB Low grade, extracompartmentalIIAHigh grade, intracompartmentalIIBHigh grade, extracompartmentalIIIAny grade, metastatic

OSTEOCHONDROMADefinisiIalah pertumbuhan tulang yang dilapisi tulang rawan pada permukaan tulang dan berisi sumsum tulangKlinis3 dekade pertamaPria = wanita15% multipelLokasiMetafisis femur distalHumerus proksimalTibia proksimalFibula proksimal

OSTEOCHONDROMAImaging - Pedunculated - Sessile

OSTEOCHONDROMAMakroskopikCartilage cap kurang dari 2 cmBila lebih dari 2 cm ganas?

OSTEOCHONDROMAHistopatologikLapisan perikondriumLapisan tulang rawanLapisan tulang

ENCHONDROMA= CENTRAL ENCHONDROMAMerupakan tumor jinak tulang rawan di medula tulang10-25% dari seluruh tumor jinak tulangUsia 5-80 tahunBisa lebih dari satu, pada tulang yang samaLokasiTangan dan kaki pada tulang tubular yang kecilHumerus proksimalFemur proksimal dan distal

ENCHONDROMAImagingBatas tumor tegasBisa radiolusen mineralisasi keras/kalsifikasiSering di metafisis, sentral atau eksentrikDestruksi korteks (-)Invasi ke jaringan lunak (-)

ENCHONDROMAMakroskopikUkuran kurang dari 3 cmBiasanya compang-camping, putih keabu-abuanBila kalsifikasi (+), seperti pasir

ENCHONDROMAHistopatologikUmumnya hiposeluler, avaskulerMatriks hialin, miskoid atau kondroidBisa multinodulerEnkondroma pada tulang yang kecil (tangan dan kaki) bisa lebih seluler, tanpa data radiologik bisa keliru dengan low grade kondrosarkoma

-Relative Hipocelullar,Abundant hyaline cartilage matrixformed multiple nodule of cartilage,separated one another by bone marrow Treatment: Curettage and bone grafting

CHONDROBLASTOMATumor jinak yang menghasilkan tulang rawan pada epifisis tulang yang imaturKlinisKurang dari 1%Usia 10-25 tahunSering pada priaLokasiEpifisis dan epimetafisisFemur proksimal dan distalTibia proksimalHumerus proksimal

CHONDROBLASTOMARadiologikLesi litik di sentral atau eksentrikUkuran 3-6 cmBatas tegas

CHONDROBLASTOMAHistopatologikSel uniform, bulat-poligonalSitoplasma eosinofilik/jernihInti sel bulat-ovoid (kondroblas)Nuclear groove

CHONDROSARCOMATumor ganas dengan diferensiasi tulang rawan hialin. Dapat disetai perubahan miksoid, kalsifikasi dan osifikasiKondrosarkoma primer (konvensional)Berasal dari sentral tulang normalKlinis 25% dari tumor ganas tulangMenduduki urutan ketiga (mieloma-osteosarkoma-kondrosarkoma)90% primer>50 tahun, sedikit lebih sering pada priaLokasiPelvis femur proksimal humerus proksimal femur distal igaMetafisis atau diafisis

CHONDROSARCOMAImaging: amat pentingGambaran radiolusen dengn bercak perkapuran atau ringlike opacitiesErosi/destruksi korteksKorteks sering menebalReaksi periosteal sedikit atau (-)

CHONDROSARCOMAHistopatologikMatriks berwarna abu-abu kebiruanLobul-lobul tulang rawan yang tak teraturLobul dipisahkan oleh jaringan ikat atau trabekula tulang> seluler daripada enkondromaBentuk sel atipik, inti membesar, hiperkromatikBinukleusInfiltrasi ke korteks dan medula beda dengan enkondromaMatriks kondroid/miksoidPada high grade mitosis (+), nekrosis (+)

CHONDROSARCOMAGrading prognosisSelularitasBesarnya intihiperkromasiGr IGr IIGr III

KONDROSARKOMA SEKUNDERUmur 40-70 thnDari tumor jinak2% dari osteokondroma soliter CHS5-25% dari osteokondromatosis CHS25-35 % dari Ollie disease CHS LokasiSering di pelvis & femur proxScapula & prox humerusImagingPenebalan kortekMatrik kalsifikasi

MikroskopikLow grade

OSTEOID OSTEOMAKlinisUsia anak-anak dan dewasa,>>laki2Nyeri tu malam hariReda dg pemberian salisilatLokasiTulang panjang, tersering di proksimal femurPd tlg belakang skoliosis Di dekat sendi efusi sendi artritisImagingSklerosing padat di korteks mengelilingi nidus yang radiolusenMakroskopikLesi di korteks kurang dari 1 cm, berwarna merah, granular, dikelilingi tulang yang sklerotik

OSTEOID OSTEOMAMikroskopikVascularized connective tissue di sentralSel osteoblas, osteoid, tulang

OSTEOBLATOMAKlinisJarang, jinakNyeri 1% dari seluruh tumor tulang>>Pria, remaja dan dewasa / dekade 2LokasiVertebra>> sakrumFemur proksimal dan distal, tibia proksimal metafisisImagingMirip oeteoid osteoma Ukuran > 2 cmLesi litik, berbatas tegas, dikelilingi periosteal tipisKalsifikasi kadang-kadang >15 cmSering disertai ABC sekunder

OSTEOBLASTOMAMakroskopikMengandung banyak pembuluh darah berwarna merah-coklatKonsistensi seperti pasirTumor bulat-oval, dengan korteks yang tipisPada yang kistik berisi darah ABC

OSTEOBLASTOMAHistopatologikSama dengan osteoid osteomaTrabekula dikelilingi oleh selapis osteoblasBanyak pembuluh darahMitosis bisa (+), tidak atipikSering banyak osteoklast menyerupai GCTGambaran ABC (+)

OSTEOSARKOMATumor primer intramedularHigh gradeMemproduksi osteoidNama lainnyaOsteosarkoma klasikOsteogenic sarcomaOsteoblastic sarcomaChondroblastic osteosarcomaFibroblastic osteosarcomaOsteosarcoma meduler

OSTEOSARKOMAKlinisTumor ganas primer tulang terseringUsia pada dekade ke 260% di bawah usia 25 30% pada usia > 40 thnPria lebih seringFraktur patologik

LokasiMetafisis (90%) diafisis (9%) femur distal, tibia prox, humerus proxRahang, tengkorak, pelvis, vertebraLabAlkali fosfatase Lactic acid dehydrogenase

OSTEOSARKOMAImagingGambaran radiologik bervariasiMurni osteoblastik atau osteolitikCampuran osteoblastik-osteolitik disertai destruksi korteks dan penyebaran ke jaringan lunakSkip metastasis (metastasis pada tulang yang sama atau menyeberangi sendi) jarang terjadiGambaran sunburstPenonjolan periosteal (Codmans triangle)

OSTEOSARKOMACT scan dan MRIUntuk mengetahui luasnya tumor preoperatifEtiologi : tidak diketahuiTrauma?Penyakit Paget tulangRadiasiTumor tulang yang lainKondisi nonneoplastik (osteomielitis, prostese)

OSTEOSARKOMAHistopatologikSel tumorPleomorfikAnaplastik CD 99Epiteloid, plasmasiotid, fusiformis, ovoid, small round cells, clear cells, mom-multinucleated cells, atau spindle cellsOsteoidMassa yang padatAmorfBerwarna pink : osteokalsin osetonektinOsteoblastic osteosarcoma (50%)Chondroblastic osteosarcoma (25%)Fibroblastic osteosarcoma (25%)

OSTEOSARKOMA

Faktor prognostik OsteosarkomaTanpa pengobatan : fatalPaling sering metastasis ke paruRespons terhadap pre-operative therapy merupakan indikator survival yang paling sensitif

Faktor prognostik OsteosarkomaSurvival berhubungan langsung dengan preoperative therapyTumor nekrosis > 90% (responsif) long term survival 80-90%Tumor necrosis

EWING SARCOMA/PNET

EWING SARCOMA/PNETMerupakan round cell sarcomas yang memperlihatkan berbagai tingkatan diferensiasi neuroektodermalKlinis6-8% dari seluruh keganasan tulang primerPria lebih seringMerupakan saroma ke2 yang tersering, pada anak-anak (tulang dan jaringan lunak)LokasiDiafisis atau meta-diafisis tulang panjangPelvis, iga

EWING SARCOMA/PNETImagingOsteolitik dengan batas yang tidak tegasOnion skin appearanceLapisan korteks iregulerMassa jaringan lunak dengan batas yang tidak tegas

EWING SARCOMA/PNETHistopatologikMorfologik bervariasiSebagian besar terdiri atas sel kecil dengan inti bulat, kromatin halus, sitoplasma sedikit, bisa jernih, bisa eosinofilikSebagian ada yang selnya lebih besar, dengan anak inti mencolok berbetuk iregulerSitoplasma seringkali PAS (+) glikogenHomer-Wright rosettes kadang (+)Terdapat nekrosis dengan viable cells, sering perivaskular

PLASMA CELL MYELOMANama lainnyaMyelomaMultipel mielomaNeoplasma monoklonal dengan proliferasi sel plasma yang berasal dari sumsum tulang KlinisTumor primer tulang tersering !!Jarang pada usia

PLASMA CELL MYELOMAGejala :Nyeri tulang, fraktur patologik, hiperkalsemia, anemia (kerusakan sumsum tulang)75% protein Bence-Jones (+)99% komponen monokonal (+)IgG 50%, IgA 25-20%, IgM, IgD, IgE

Radiologik : multiple lesi litik/punched out lesion skull, vertebrae, rib, pelvis

PLASMA CELL MYELOMAHistopatologikSel-sel plasma dengan maturasi bervariasiInit sel eksentrik, kromatin di tepi cartwheel appearance, anak inti mencolokAkumulasi imunoglobulin di sitoplasma morular appearance mott cellsRussel bodies = globul ekstraseluler

GIANT CELL TUMOR

GIANT CELL TUMORTumor tulang jinak, bersifat agresif lokal, terdiri atas neoplastic ovoid mononuclear cell bercampur dengan sel datia yang menyerupai osteoklasNama lain: osteoklastomaKlinis4-5% tumor tulang primer20% tumor tulang primer jinakUsia 20-45 tahun, pria >>

GIANT CELL TUMORLokasi:Ujung tulang panjang femur distal tibia proksimal humerus proksimal5% di pelvis, sakrum

IMAGING GIANT CELL TUMORLesi di epifis metafisis subchondral plate rongga sendiLesi di metafisis jarang dan biasanya pada usia remajaSoap bubble appearance +/-Pinggiran lesi bervariasi dasar dari radiological grading/staging system

IMAGING GIANT CELL TUMORTipe 1 = latentBatas lesi tegasSekelilingnya sklerotikCortical involvement minimal/-Tipe 2 = activeBatas lesi tegasSklerotik sekelilingnya Korteks tipis, ekspansi +Tipe 3 = aggressiveBatas lesi tidak tegasSering dengan destruksi korteks dan ekstensi ke jaringan lunak

GIANT CELL TUMORRadiological grading tidak berhubungan dengan gambaran histologikKadang-kadang ada soap bubble appearancedd : aneurismal bone cyst

HISTOPATOLOGIK GCTSel-sel bulat, poligonal atau yang memanjang(mononukleus) bercampur dengan osteoclast like giant cells yang bisa sangat besar sampai 50-100 inti sell

HISTOPATOLOGIK GCTInti dari sel di stroma = inti pada giant cells dengan 1-2 nucleolus berukuran kecilBatas sitoplasma jelasMitosis 2-20/10 LPB, mitosis atipik Kadang-kadang terdapat sel dengan 2-3 inti

CHORDOMATumor dengan derajat keganasan rendah atau sedang yang berasal dari primitive notochordKlinis1-4% dari semua tumor ganas tulang primerUsia di atas 30 tahun, 30% pada dekade ke 6Pria lebih seringLokasiSakrum : 60%Spheno-ccipital : 25%Cervical : 10%Thoraco-lumbal : 5%

CHORDOMARadiologikSoliterLesi litik di sentralDestruktifMembentuk massa di jaringan lunak

CHORDOMAHistopatologikTumor berlobus-lobusStroma miksoidSel physaliphorusMitosis jarang

ANEURYSMAL BONE-CYSTMerupakan lesi litik tulang jinak yang terdiri atas1. Rongga-rongga yang terisi darah 2. Septa jaringan ikat* Fibroblas* Osteoclast-type giant cells* Reactive bone formation Etiology ?? Diduga gangguan vascular & trauma

ANEURYSMAL BONE-CYSTLokasiBiasanya di metafisis tulang panjang femur, humerus, tibia, vertebraKlinisSemua usiaPria = wanitaTersering dekade ke 2Nyeri & swelling pd lokasi tumor

ANEURYSMAL BONE CYSTImagingLesi litik, eksentrik, ekspansilBatas tegasSubperiosteal reactive boneFluid-fluid level CT Scan-MRI

MAKROSKOPIK ABCRongga-rongga solid yang terisi darahHoneycombed appSepta-septaBagian yang solid

MIKROSKOPIK ABCRongga-rongga kistik berisi darah, tanpa lapisan endotelSepta fibrosa terdiri atasFibroblasOsteoclast-type giant cellsReactive woven bone dengan osteoblastic rimming1/3 tulang berwarna basofilik(blue bone)Mitosis +, tidak atipikNekrosis + bila ada fraktur

SIMPLE BONE CYSTKista tulang intrameduler, biasanya unilokuler, berisi cairan serous atau sero-sanguineousNama lainnyaKista tulang soliterUnicameral bone cystJuvenile bone cystKlinisPria lebih seringUsia dekade ke 2LokasiMetadiafisis tulang panjang prox humerus & femur

SIMPLE BONE CYSTImagingRadiolusen di metafisis ke arah epifisisEkspansi tulang (-) atau sedikitSklerosis marginal (-) atau tipis

SIMPLE BONE CYSTHistopatologikDinding kista terdiri atas jaringan ikat dengan sel datia, pigmen hemosiderin, kadang-kadang reactive bone formation