SCHUPPLI, R.: Tumores cutaneos

TUmores cutaneos

Por el Prof. R. SCHUPPLI,Medico jefe de la Clinica Dermatologicade la Universidad de Basilea,Hospital Cantonal, Basilea, Suiza

En el curso de los ultimos aiios se ha incrementado elinteres por los tumores cutaneos. El numero de con-gresos y publicaciones en tomo a la oncologia derma-tologica va en aumento. Los especialistas centransobre todo su atenci6n en los problemas de los mela-nomas malignos y del basiloma resistente a la tera-peutica. Los teoricos especulan sobre la posible pro-vocacion de tumores cutaneos por la exposici6n pro-longada al sol en las playas y sobre los peligros delempleo de lam paras de rayos UV. A los especialistasen medicina preventiva les inquieta la intensificaci6nde la irradiaci6n UV natural a consecuencia de unareduccion de la capa de ozono filtrante, debida a losgases motores fluorados de los aviones a reaccion quevuelan a gran altura; temen que aumenten los cance-res de piel. El medico practico, por otro lado, se veconfrontado todos los dias con el dilema de si unaneoplasia cutanea - observada por el paciente - esmaligna 0 no. En los ultimos aiios, el hombre se havuelto mucho mas miedoso al respecto.

Por ello, creemos que este comentario sobre losturn ores cutaneos, en el que hacemos hincapie en losnuevos conocimientos, no solo interesara al dermato-logo.

Tumores cutaneos benignos

En principio, cualquier tejido cutaneo puede ori-ginar una proliferacion benigna congenita - porejemplo: nevos, angiomas, lipomas, fibromas, enfer-medad de Recklinghausen y antojos pigmentados - 0

adquirida a 10 largo de la vida, especialmente lasverrugas seniles 0 seborreicas en el tronco 0 la cara,las cuales se observan en personas de mediana 0

avanzada edad. Son tumores marrones, grises 0 decolor negro sucio, pianos 0 prominentes, asperos altacto y que pueden alcanzar el tamaiio de una mo-

neda (figura 1). Molestan al paciente desde el pun tode vista estetico y constituyen un motivo de preocu-pacion tam bien para el medico, quien a menudo leaconseja dirigirse a un dermatologo 0 cirujano paraque Ie practiquen una escision. A veces es muy dificildistinguirlos de un basiloma pigmentado 0 un mela-noma. El diagnostico histologico es, en cambio, facil:la epidermis esta engrosada y presenta un dep6sitohiperqueratosico sin crecimiento en profundidad. EIorigen de estas verrugas seborreicas sigue siendo unmisterio. A menudo, se tiene la impresion de que esasneoformaciones aparecen de modo similar alas in-fecciones, mas, hasta el presente, no se ha podidocomprobar la existencia de germenes patogenos, nisiquiera de virus.

Nunca seproduce una degeneraci6n maligna. Eltratamiento del tumor cutaneo benigno es sencillo:raspado con la cucharilla y coagulaci6n mediantediatermia 0 un caustico (acido tricloroacetico 0 acidoacetico concentrado).

Lesiones precancerosas

Hay toda una serie de lesiones cutaneas que pue-den degenerar en afecciones malignas, si bien la fre-cuencia con que se producen dichas transformacionesy la agresividad del malignoma resultante variansobremanera. Las formas mas inocuas en este senti doson las queratosis actinicas y la enfermedad de Bo-wen.

Las queratosis actinicas surgen en las regionescutaneas expuestas a la luz. Al principio, no es dificilraspar las lesiones costrosas, las cuales, con el tiempo,se vuelven mas gruesas y resistentes, sangrando facil-mente al arrancarlas (figura 2). EI examen histologicorevela la presencia de anomalias nucleares en celulasbasales atipicas, que empiezan a proliferar en profun-didad.

La enfermedad de Bowen se manifiesta princi-palmente en el tronco y comienza en forma de focounico indurado y ovalado, de color livido 0 parduzco,que puede alcanzar progresivamente un tamaiio con-siderable (figura 3). EI examen histol6gico revela alte-raciones tipicas, las llamadas «celulas apelmazadas»,que contienen nucleos multilobulados y denotan ten-den cia a crecer en forma atipica.

Cuando se manifiesta a nivel del glande, la enfer-medad de Bowen se llama de Queyrat; esta eritropla-sia ha de tomarse mucho mas en serio. Puede dege-nerar relativamente deprisa en un carcinoma agre-SIVO.

Hexagono ~Roche>2. n? 3, 1-5 (1984) 2

Antes se pen saba que los afectos de enfermedadde Bowen eran a menudo portadores de un carci-noma intemo. Un estudio catarnnestico de todos lospacientes tratados en los ultimos decenios en nuestraclinica por esta enfermedad confirmo tal hipotesis.La mitad de esos pacientes desarrollaron carcinomasviscerales, sin que por ello - dato interesante - suesperanza de vida se viera reducida.

La enfermedad extramamaria de Paget tiene unpronostico desfavorable. La que afecta a la mamiladebe considerarse siempre como carcinoma, mien-tras que la forma extra mama ria, general mente locali-zada en la vulva, suele confinarse primero a la epider-mis y presentarse durante mucho tiempo como unenrojecimiento erosivo, claramente delimitado (fi-gura 4). El exam en histologico pone en evidenciacelulas gigantes, que secretan un material mucilagi-noso PAS-positivo y probablemente proceden deglandulas sudoriparas apocrinas. Una degeneracionmaligna se traduce en una rapida extension del foco yla formaci on de pequefios tumores, 10 cual determinadestruccion e infiltracion en tejidos profundos.

Tumores malignos

Epitelioma basocelularEste tumor, generalmente rodeado de un reborde

firme, que crece muy despacio y solo en una fase tar-dia acusa una ulcera central (figura 5), todavia puedecalificarse de semimaligno, ya que nunca producemetastasis. En la mayoria de los casos, se 10 puedeeliminar definitivamente mediante radioterapia,crioterapia, raspado 0 escision. La opinion sostenidaa menudo de que el epitelioma basocelular es engeneral benigno y facil de tratar no se justifica enabsoluto, pues en un 5-10% de los casos su creci-miento es particularmente tenaz e invade los tejidosadyacentes. Los mas rebel des y que escapan literal-mente a todo tratamiento son los epiteliomas esclero-dermiformes 0 escirrosos. El examen histologicopone de manifiesto finos cordones de celulas basalesque penetran entre los haces de fibras colagenas del

. corion, 10 que explica por que en clinica se subestimasu extension.

Epitelioma espinocelularCrece de manera mas rapida y agresiva que el

basilom a (figura 6). Cuando aparece en las zonas detransicion entre la piel del rostro y las mucosas auri-culares, bucales y nasales es casi imposible de dete-

nero Los epiteliomas espinocelulares que nacen deuna lesion cutanea cronica - lupus vulgar, lupus en-tematoso 0 cicatriz de quemaduras - suelen ser enextremo malignos. En alrededor del 5% de los casos,los epiteliomas espinocelulares producen metastasisen los ganglios linfaticos regionales.

Molusco sebaceo 0 queratoacantomaAntes se clasificaba entre los epiteliomas espino-

celulares a un tumor muy singular, que hoy dia cons-tituye una entidad independiente, el molusco sebaceoo queratoacantoma. Desde el punta de vista histolo-gico es a veces muy dificil distinguirlo del epiteliomaespinocelular; en cambio, su cuadro clinico y evolu-cion son tipicos. En la piel descubierta del rostro 0 lasmanos, el molusco sebaceo comienza en forma denodulo redondeado de consistencia firme, que en elplazo de unas seis semanas se transforma en untumor de 1 em de diametro y 0,5 em de altura,aproximadamente. En el centro se forma un pequefiocrater del que sale una masa queratinosa de colorpardo blanquecino, cuando se ejerce una presion late-ral (figura 7). Sin ser tratado, puede regresar tras unperiodo mas 0 menos largo 0 proliferar de repente yformar metastasis en los ganglios linfaticos. Un ex-tracto acuoso de tejido tumoral da much as veces unareaccion positiva en la prueba intracutanea efectuadaen tales pacientes. Por 10 tanto, se trata de un tumorque entrafia ambas potencialidades, la de curar es-pontaneamente y de degenerar en afeccion maligna.Hasta la fecha no se ha estudiado hasta que punta lareaccion inmunologica puesta en evidencia por lacutirreaccion determina una u otra evolucion.

Melanoma malignoLos problemas planteados por este tumor se han

estudiado con particular ahinco en los ultimos afios,porque su incidencia esta aumentando notablementeen casi todas las regiones del mundo y pertenece alasneoplasias mas malignas que se conocen. Puesto queafecta a menudo a personas de median a edad, que seencuentran ante decisiones personales 0 profesionalescruciales, la evaluacion del pronostico es particular-mente importante. Hace unos afios se creia que lanueva clasificacion de CLARKy cols.' - es decir: ladistincion entre los melanomas nodular (figura 8),superficial extensivo (figura 9) y por lentigo maligno(figura 10), as! como la determinacion de la penetra-cion en las diferentes capas dermicas, el llamadomicrostadio - permitia una mejor evaluacion del pro-nostico. Pero desde entonces se ha descubierto que 10

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que decide la suerte del paciente es sobre todo la pro-fundidad de la invasion del tumor. Un melanomaque penetra menos de 1,5 mm en la dermis autorizaun pronostico relativamente bueno. Ello no obstante,a partir de una profundidad de 0,75 mm, se hacenecesaria la extirpacion de los ganglios regionales;excediendo de 1,5 mm, el pronostico empeora con-forme aumenta la profundidad del tumor. Es malo,asimismo, habiendo ya metastasis locales 0 distantesy cuando, en el hombre, el melanoma se asienta en eltorso. En cambio, es netamente mas favorable en lasmujeres que presentan el melanoma en las extremi-dades.

Los nevos pigmentados diseminados, de caracterfamiliar y conocidos por el nombre de BK-Mole-Syndrom, asi como los grandes nevos pilosos conge-nitos, degeneran mucho mas a menudo que los nevosaislados.

Tienen, por el contrario, un pronostico muyfavorable los melanomas juveniles. Histologicamenteacaso sean dificiles de deslindar de un melanomacorriente, pero desde el punta de vista clinico sonfaciles de reconocer porque son papulas de colormatron rojizo, no inflamatorias, de forma redondaregular y tamafio no superior al de un guisante (fi-gura 11). Casi siempre benigno es tambien el nevoazul, nodulo de color negro profundo y superficielisa.

Se ignora la causa de la incidencia creciente delos melanomas. La sola exposicion prolongada a laluz no basta como explicacion,

Nuestros principios terapeuticos no han variadoen los ultimos alios. Queda por ver si la utili dad de losmetodos inmunoestimulantes - vacuna BCG, sensi-bilizacion mediante dinitroclorbenzol, inyeccion deextractos de melanoma autologos - mejora el pronos-tico, pues la supervivencia de cinco alios no es criteriode curacion valido en los casos de melanoma. Solodespues de unos ocho alios puede enjuiciarse el valorterapeutico de una medida especifica. Lo que encambio si es seguro, es que ninguno de los quimiote-rapicos empleados ha contribuido a mejorar el pro-nostico.

Tumores cutaneos de origen no dermico

LinfomasInfiltraciones linfocitarias tumorales, como parte

de una enfermedad generalizada del sistema linfatico,se dan en la leucemia linfocitica cronica 0 la enferme-

dad de Hodgkin. Los linfomas de celulas T conaspecto de micosis fungo ide pueden afectar a la pielsola.

Sarcoma idiopatico (enfermedad de Kaposi)Esta afeccion caracterizada por un tumor mo-

rado inicialmente plano, que comienza en los pies yen las piernas, es endemica en Africa y esporadica enEuropa. El tumor consiste en una proliferacion detejido angiofibroblastico - a menudo diagnosticadocomo sarcoma -, que contiene mucha hemosiderina.Hallazgos recientes inducen a pensar que podria tra-tarse de un tumor de origen virico. Responde bien ala radioterapia.

Linfangiosarcoma de Stewart- TrevesEste tipo de sarcoma es una formacion tumoral

insolita en una extremidad grave mente lesionada poruna linfostasis. Suele manifestarse en forma de infil-traciones duras, difusas, de color morado, en el ante-brazo edematoso algunos alios despues de la linfade-nectomia axilar a causa de un carcinoma mamario.El pronostico es sumamente sombrio.

Metastasis cutaneas de tumores viscerales

No son muy frecuentes, pero pueden suministrarindicios valiosos sobre tumores viscerales malignosno detectados aun. El carcinoma mamario es el quemas metastasis da en la piel, en especial el cuerocabelludo. Estas metastasis se manifiestan como fo-cos redondos de alopecia y pueden confundirse, en unexamen superficial, con la alopecia areata. A diferen-cia de esta enfermedad, presentan una infiltracionfirme y son palpables. Metastasis cutaneas puedenaparecer tam bien en el carcinoma bronquial; sonmenos frecuentes en los casos de cancer de prostata,estomago y ovarios. No cabe establecer reglas encuanto a su manifestacion clinica; pueden adoptarformas muy singulares, por ejemplo, la de induracio-nes esclerodermiformes a nivel de los ojos.

Etiologia de los tumores cutaneos

Los tumores cutaneos son un buen ejemplo deque el crecimiento maligno no obedece a una solacausa, sino que intervienen - a menudo asociados -diversos factores cancerigenos. Se conocen multiplescausas generadoras de transformacion maligna en la

'Hexagono <Roche) 2. n" 3. 1-5 (1984) 4

epidermis. Acaso la oncologia dermatol6gica es laque mas ha progresado en el conocimiento de los fac-tores intern os yexternos. Desde hace muchos afios sesabe, por ejemplo, que los pacientes que han tornadoarsenico durante largo tiempo presentan una inciden-cia elevada de epiteliomas basocelulares 0 espinoce-lulares originados en una queratosis precancerosa. EIhollin y el alquitran, sobre todo con el concurso de laluz, son notorios cancerigenos externos. Los rayosionizantes y ultravioleta pueden producir epiteliomasespinocelulares tras un largo periodo de latencia; pue-den transcurrir hasta cincuenta afios entre la irradia-ci6n y la aparici6n del carcinoma. Todavia se en-cuentran ancianos con cancer de la piel en el lugardonde, en su juventud, se les habian aplicado rayos Xa causa de una adenopatia tuberculosa 0 una micosisen el cuero cabelludo. Se conoce la triste suerte de losradiologos que experimentaron con los rayos X sinprotegerse y que con el paso de los afios enfermaronde cancer de la pie!.

Recientemente se descubri6 que existen ochotipos diferentes de virus productores de papilomas(verrugas), de los cuales uno, por 10 menos, ha deconsiderarse onc6geno. Se trata del tipo 5, que se

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encuentra en la epidermodisplasia verruciforme ypuede originar la transformaci6n de esta en un epite-lioma espinocelular agresivo. Tambien se supone queel herpesvirus de tipo 2 desernpefia un papel en lagenesis del cancer del cuello uterino.

Tratamiento

No podemos abordarlo aqui en detalle. La elecci6nde la radioterapia, la quimioterapia 0 la crioterapiaen un caso determinado 0 la decisi6n de recurrir a lacirugia 0 la cauterizaci6n quimica, 0 bien a la inmu-noterapia adyuvante cuando no al metoda mas re-ciente que consiste en utilizar un retinoide, depende-ran de la situaci6n personal y social de cada paciente,asi como de la experiencia del medico responsable.

Bibliografla

1. CLARK, W.H., Jr., FROM, L., BERNARDINO, E.A., MIHM, M.C.:

The Histogenesis and Biological Behavior of Primary HumanMalignant Melanomas of the Skin. Cancer Res 29. 705-726(1969).

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Figura 1. Queratosis senil en la espalda.

Figura 2. Queratosis actinica en la frente.

Figura 3. Enfermedad de Bowen extensa.

Figura 4. Enfermedad de Paget en la region abdominoinguinal.

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Figura 5. Epiteliorna basocelular que data de un afio, aproxima-damente.

Figura 6. Epitelioma espinocelular de unos cuatro meses.

Figura 7. Molusco sebaceo (queratoacantoma) de un as seis sema-nas.

Figura 8. Melanoma nodular.

Figura 9. Melanoma de extension superficial.

Figura 10. Melanoma por lentigo maligno.

Figura II. Melanoma juvenil.