tumores de la vaina nerviosa periferica
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TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA
PERIFERICAAlejandro López
Estudiante Medicina
Facultad De Ciencias De La Salud
Universidad Del Quindío
Armenia- Quindío
Colombia
SCHWANNOMA
TUMOR BENIGNO DERIVADO DE
LAS CELULAS DE LA CRETA NEURAL
MUTACION DEL GEN NF2 (merlina)
LIMITA LA EXPRESION
RECPTORES FG
INTERACCIONES QUE AFECTAN
CITOESQUELETO DE ACTINA.
AUSENCIA = PROLIFERACION
EXCESIVA.
MORFOLOGIA
MACROMASAS ENCAPSULADAS BIEN
CIRCUNSCRITAS
UNIDAS AL NERVIO PERO SE PUEDEN SEPARAR
FORMAN MASAS GRISES FIRMES
PUEDEN TENER AREAS CAMBIOS QUISTICOS Y XANTOMATOSOS
MORFOLOGIA
MICROPATRON CRECIMIENTO
ANTONOI A
Células alargadas con prolongaciones citoplasmáticas
Dispuestas en fascículos en aéreas de moderada a elevada celularidad
Matriz estromal escasa
Cuerpos de Verocay: zonas libres de núcleos que están entre las prolongaciones de empanizada nuclear
PATRON ANTONI B
Menos densamente celular.
Red laxa de células, micro quistes y estroma mixoide.
Ambas aéreas: células forma alargada y núcleos avalados.
Microscopia electrónica: depósitos de MB que engloban células aisladas y fibras de colágeno.Tinciones argenticas o inmunotinciones: axones en gran medida excluidos del tumor, pueden terminar atrapados en la capsula.Inmunorreactividad a S-100: confirma su origen en células de schwann.
Cambios neurodegenerativos: pleomorfismo nuclear, cambios xantomatosos, hialinizacion vascular.
Transformación maligna extremadamente rara.
Recdiva local puede seguir a una resección incompleta.
CLINICA
BOVEDA CRANEANA: unidos rama
vestibular VIII PAR presentan acufenos
y perdida auditiva(neurinoma
acustico o schwannoma vestibular)
DURAMADRE : nervios sensitivos V
Y raíces posteriores.
EXTRADURALES: troncos nerviosos entremezclando motor y sensitivo
NEUROFIBROMA
Masas localizadas delimitadas
CUTANEOSOLITARIO
PLEXIFROME
SOLITARIOEn el nervio
periféricoPLEXIFORME
Lesión infiltrante crece Interior de
un nervio periférico
Cuando son múltiples o plexiformes
sugiere DX NF1
MORFOLOGIA
MACRO
CUTANEONODULOS EN OCACIONES CON
HIPERPIGMENTACION
PRESENTES EN LA DERMIS Y GRASA SUBCUTANEA
BIEN DELIMITADAS, PERO NO ENCAPSULADAS
PUEDEN HACERCE GRANDES Y PEDUNCULADAS
TRANSFORMACION MALIGANA EXTREMADAMENTE BAJA
PROBLEMA ESTETICO
MORFOLOGIAMICRO
CUTANEOCOMPUESTA POR CELULAS
FUSIFORMES
NO INVASIVOS, OCACIONES ESTRUCTURAS ANEXIALES RODEADOS POR MARGENES DE LA LESION
ESTROMA MUY COLAGENIZADO
POCO MATERIAL MIXOIDE
LESIONES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS ASPECTO HISTOLOGICO IDENTICO
MORFOLOGIA
MACRO
PLEXIFORMECUALQUIER LUGAR A LO
LARGO DE UN NERVIO
MAYOR FRECUENCIA TRONCOS NERVIOSOS GRANDES
SUELEN SER MULTIPLES
NERVIO EXPANDIDO DE FORMA IRREGULAR CADA FASCICULO INFILTRADO POR NEOPLASIA
NO ES POSIBLE SEPARAR LESION DEL NERVIO
EXTREMOS PROXIAMAL Y DISTAL DEL TUMOR CON MARGENES MAL DEFINIDOS
PROLONGACIONES DIGITIFORMES DEL TUMOR Y CELULAS NEOPLASICAS INDIVIDUALES INTRODUCEN EL LAS FIBRAS NERVIOSAS
DEFICIT NEUROLOGICO SIGNIFICATIVO SI AFECTAN TRONCOS NERVIOSOS PRINCIPALES.
DIFECILES DE EXTRIPAR POR SU DISEMINACION INTRANEURAL.
POTENCIAL SIGNIFICATIVO DE TRANSFORMACION MALIGNA
MORFOLOGIA
MICRO
PLEXIFORMEFONDO MIXOIDE LAXO POCO
CELULAR
VARIOS TIPOS CELULARES: SCHWANN núcleos alargados típicos y extensiones de citoplasma rosa
FIBROBLASTICAS: multipolares, mas grandes
SALPICADO DE CELULAS INFLAMATORIAS incluyen mastocitos
DOMINA EL ESTROMA MIXOIDE
PUEDEN EXISTIR AREAS DE HACES DE COLAGENO (puré de zanahoria)
PUEDEN DEMOSTRARSE AXONES DE TUMOR
TUMOR MALIGNO DELA VAINA NERVIOSA PERIFERICA
MUY AGRESIVOS
LOCALMENTE INVASIVOS
FRECUENCIA DE MULTIPLES RECIDIVAS Y
DISEMINACION METASTASICA
FRECUENTE EN NERVIOS MEDIANOS A
GRANDES
POCO EN NERVIOS CRANEALES O
PEQUEÑOS NERVIOS DISTALES
MUCHOS APARECEN ESPORADICAMENTE
50% SE ASOCIA A NF1, POR TRANSFORMACION
PLEXIFORME O TRAS RADIOTERAPIA
LA FUNCION DE NF1 SE PIERDE ESTADIO
TEMPRANO Y PROLIFERACION
CELULAR QUEDA A CARGO DEL P53 Y RB.
MORFOLOGIA
MACRO
MASAS TUMORALES MAL DEFINIDAS.
INVADEN LAS PARTES BLANDAS
ADYACENTES.
MORFOLOGIA
MICROVariedad de hallazgos histológicos
PATRONES RECUERDAN FIBROSARC
OMASO SARCOMA PLEOMORFIC
O
CELULAS TUMORALES
QUE ASEMEJAN CELULAS SCHWANN
CON NULEOS ALARGADOS Y PROLONGACI
ONES BIPOLARES
PROMINENTES
PUEDE RECONOCERS
E LA FORMACION
DE FASCICULOS.FRECUENTES LAS MITOSIS , NECROSIS Y
APLASIA NUCLEAR EXTREMA
ALGUNOS SON INMUNORREACTIVOS A S-100
PUEDEN MEZCLARSE
GAN VARIEDAD DE PATRONES
HISTOLOGICOS
DIVERGENTES:Estructuras epiteliales
Diferenciación rabdomioblastica (tumores tritón)
Cartílago e incluso hueso
SHWANNOMAS EPITELIODES:
Variantes agresivas, con
limites celulares visibles y crecen
en nidosSon
inmunorreactivos para S-100 pero
no para queratina lo que lo
diferencia de los tumores epiteliales
verdaderos