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TUMORES ÓSSEOS
R3: GISELE COELHO PACHECO CABRAL
INTRODUÇÃO:
Raros Fatores clínicos e radiológicos não
específicos
Classificação:
Tumores de origem óssea: - benignos: osteoma, osteoma osteóide e osteoblastoma - intermediário: osteoblastoma agressivo - maligno: osteossarcoma
Tumores de origem cartilaginosa: - benigno: condroma, osteocondroma, condroblastoma, condroma fibromixóide - maligno: condrossarcoma
Classificação
Tumores de células gigantes Tumor marrom Sarcoma de Ewing Linfoma Mieloma Tumores vasculares:
- benigno: hemangioma - intermediário: hemangioendotelioma - maligno: angiossarcoma
Classificação
Outros tecidos do tecido conjuntivo: - benigno: histiocitoma fibroso, lipoma - intermediário: fibroma desmoplástico - maligno: fibrossarcoma, lipossarcoma, leiomiossarcoma,sarcoma indiferenciado
Tumores de origem óssea
benignos
Osteoma
Definição: lesão benigna com tecido ósseo diferenciado com predomínio de estrutura laminar e crescimento lento Epidemiologia: 2ª a 4ª décadas de vida
Osteoma
Classificação: - convencional (osteoma clássico): osso frontal e etmóide, mas comum em mulheres - osteoma justacortical: ossos longos, mas comum em homens - osteoma medular: fêmur e tíbia, mais comum em mulheres
Osteoma:
Clínica: - maioria é assintomático - edema sólido de crescimento lento
Sd de Gardner: polipose colônica + osteoma + tumor de tecidos moles doença familiar autossômica dominante
Osteoma:
Rx: - imagem densa, radiopaca, bem definida, bordas lobulares, de +/- 3 cm
Macroscopia: massas densas subjacente ao córtex, coberto por uma membrana fibrosa
Histologia: trabécula de osso lamelar maduro, com ausência de cartilagem na superfície
Tratamento: ressecção indicado quando há sintomas
Osteoma osteóide
Definição: lesão osteoblástica benigna, bem demarcada e normalmente circundado por uma zona de formação óssea
Epidemiologia: relativamente frequente 2 homens : 1 mulher adolescente e adultos jovens fêmur e tíbia ( diáfise e metáfise)
Osteoma osteóide
Clínica: - dor constante, noturna, pouco localizada podendo aparecer antes da alteração radiológica - exacerbada por bebidas alcoólicas, boa resposta ao AAS - se localizado perto de articulação pode ser confundido com artrite
Osteoma osteóide
Classificação: - cortical (clássico) - medular - subperiostal
Rx: - nidus: área rodeada por osteólise - poder ter hiperostose ao redor do nidus - osteoporose difusa
Tc: define melhor a área de osteólise
Osteoma osteóide
Osteoma osteóide:
Cintilografia óssea: exclui quando normal Tratamento:
- retirada total do nidus - incompleta ressecção resulta em recidiva
Osteoblastoma:
Definição : a mesma do osteoma osteóide porem com lesões maiores que 2 cm
Epidemiologia: - crianças e adultos jovens - homens 3 : 1 mulher - local mais comum: coluna e sacro
Osteoblastoma:
Classificação: - osteoblastoma cortical e medular - osteoblastoma periostal - osteoblastoma multifocal esclerosante
Clínica: - dor - compressão nervosa - crescimento mais rápido e com menos reação de hiperostose que o osteoma osteóide
Osteoblastoma:
Rx: - área rodeada de osteólise e as vezes com reação de osteoesclerose - pode ser parecido com cisto
Cintilografia: captação menos intensa que o osteoma osteóide
Diagnóstico diferencial: osteoma medular, hemangioma, tumor de células gigantes
tratamento:curetagem ou ressecção
Osteoblastoma
Tumores ósseos intermediários
Osteoblastoma Malignizante:
Definição: abundante formação óssea trabecular imatura com numerosas células gigantes tipo osteoclastos e formação de espículas ósseas irregulares
Epidemiologia: - raro - 6 – 70 anos - diáfise e epífise de ossos longos
Osteoblastoma Malignizante
Clínica - dor e edema local
Rx : - aparência variável - grande área de osteólise com afilamento do córtex com pontos de calcificação - casos avançados com destruição do córtex e invasão de tecidos moles
Osteoblastoma Malignizante
Histologia: - osteoblastos em grande quantidades, com hipercromatina e algumas atipias
Tratamento: - ressecção
Tumores de origem óssea malignos
Osteosarcoma:
Definição: estroma francamente sarcomatoso e formação de osteóide neoplásico pelos osteoblastos malignos
Classificação: - clássico - justacortical - periostal
Osteosarcoma clássico:
Após o mieloma são os mais frequentes tu ósseos malignos primário
Epidemiologia: - homens 3 : 2 mulheres - 10 – 30 anos - idoso: secundário a Paget, irradiação, displasia fibrosa - metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia e do úmero
Osteosarcoma clássico:
Clínica: - crescimento rápido - dor moderada e intermitente que piora com exercícios - massa palpável em estágios avançados - pele com aumento da temperatura devido a grande vascularização - fraturas patológicas
Metástase: pulmão e outros lugares do esqueleto
Osteosarcoma clássico:
Rx: depende do tipo de diferenciação da célula tumoral: - diferenciação óssea: esclerose - tumores mais celulares e telangectásicos: destruição óssea - triangulo de Codman: levantamento do periósteo - bandas radiopacas com bandas radiotransparente
Tc e RNM: ver extensão do tumor
Osteosarcoma clássico:
Osteosarcoma clássico:
Osteosarcoma clássico:
Histologia: - produção de osteóide ou osso por células tumorais - histoquímica: fosfatase alcalina nas células tumorais
Tratamento: - Qt pré e pós-operatório - ressecção
Osteosarcoma justacortical
Origem na superfície externa do osso, com alto grau de diferenciação
Melhor prognóstico que o anterior Epidemiologia:
- 2 – 5 % dos tu primários - mulheres - acima dos 20 anos - ossos longos principalmente extremidade distal do fêmur
Osteosarcoma justacortical
Clínica: edema e dor Sobrevida em 5 anos: 70-80% Rx:
- massa densa abaixo do córtex, com superfície lobulada, com linha translucente entre o tumor e o córtex
Histologia: componente ósseo em diferentes estágios de maturação
Tratamento: ressecção
Tumores benignos de origem cartilaginosa
Condroma:
Formação de cartilagem madura sem característica histológica do condrossarcoma
Mãos e pés Classificação:
- encondroma (parte central): encondroma solitário e encondromatose múltipla ( enfermidade de Ollier) - condroma justacortical (periférico)
Condroma:
Clinica: - achado de exame - fratura patológica
Rx: área lítica, rarefação que se afila e insufla a cortical adjacente
Tc: aspecto algodonoso da matriz Cintilografia: discreto aumento de captação Com o crescimento ósseo eles lentamente
aumento, após a maturação do esqueleto eles permanecem estáticos
Condroma
Encondromatose múltipla
Condroma:
Tratamento: curetagem Recorrência: rara Transformação maligna: pode ocorrer na
encondromatose múltipla
Osteocondroma:
Exostose óssea coberta por uma capa cartilaginosa
Exostose é produzida por ossificação progressiva da capa de cartilagem que atua como placa de crescimento
Ocorre uma modificação na direção do crescimento da placa
Osteocondroma:
Epidemiologia: - tumor benigno mais comum - infância e adolescência - metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia
Clínica: - massa palpável - achado de exames - fratura patológica
Osteocondroma:
Macroscopia: lesão séssil ou pediculada coberta por uma camada fina de pericôndrio que é aderente a cartilagem do osso adjacente
Microscopia: ossificação endocondral normal com focos de cartilagem proliferativa
Rx: projeção óssea com cortical contínua com o osso
Osteocondroma:
Tc: capa cartilaginosa Tratamento: ressecção quando há
compressão de estruturas vizinhas ou quando interfere no crescimento
Condroblastoma
Tumor de Codman Tecido muito celular e indiferenciado, com
células semelhantes a condroblastos e células gigantes multinucleadas tipo osteoclastos
Epidemiologia: - epífise de ossos longos principalmente em tíbia distal, fêmur proximal e úmero proximal - 10 -17 anos
Condroblastoma
Clinica: devido a localização pode ter queixas articulares
Rx: - área lítica de 1-4cm delimitada por halo de osso esclerótico - cortical insuflada - osso subcondral destruído
Tratamento: curetagem
Condroma fibromixóide
Tecido cartilaginoso entremeado por tecidos mixóide e fibroso
Epidemiologia: - criança e adolescentes - tíbia
Clínica: dor e edema
Condroma fibromixóide
Rx: area arredondada na região metafisária com halo fino de reação óssea na margem externa e contorno irregular na interna
Trataemento: curetagem
Tumores malignos de origem cartilaginosa
Condrossarcoma
Tecido cartilaginoso com grande celularidade, pleomorfismo, núcleos grandes ou duplos
Pode ser: - primário - secundário: origem de lesão benigna - central ou periférico
Condrossarcoma primário central: - 10-13% do tu malignos do osso - homens 3 : 2 mulheres - 30 – 60 anos
Condrossarcoma central primário
Epidemiologia: - 10 -13% do tu malignos do osso - homens 3 : 2 mulheres - 30 – 60 anos
Clinica: - dor e edema - fatura patológica
Rx: tu osteolítico em metáfise, podendo se ir para diáfise produzindo uma imagem radiotransparente lobular, podendo pegar tecidos moles
Condrossarcoma
Condrossarcoma central primário
Histologia: - baixo grau: leve variação no tamanho nuclear, pequena quantidade de núcleos duplos, ausência de atipias e frequentes calcificações - moderado grau: moderada variação no tamanho celular, frequentes núcleos duplos, raras atipias, calcificações ocasionais - alto grau: evidente pleomorfismo, numerosos núcleos duplos, atipias frequentes, calcificações ausentes
Condrossarcoma central primário
Tratamento: cirurgia Sobrevida em 10 anos: 40% Ressecção incompleta leva a recidiva Metástase: pulmão
Condrossarcoma justacortical
Tu se origina da superfície externa do osso, caracterizado por cartilagem bem diferenciada com áreas de ossificação
Clínica: dor e edema Rx: pequeno tumor adjacente ao córtex
localizado na metáfise de ossos longos, podendo ter calcificações, espículas e triangulo de Codman
Tratamento: ressecção
Condrossarcoma mesenquimal
Áreas alternando pouca e muita diferenciação com alta vascularização entremeada de tecido mesenquimal
Epidemiologia: - costela e mandíbula - mulheres - 2ª e 3ª décadas
Clínica: dor e edema
Condrossarcoma mesenquimal
Rx: lesão osteolítica com bordas bem definidas e calcificações irregulares
Tratamento: ressecção Metástase: pulmão
Condrossarcoma de células claras
Muito raro Fêmur e úmero Rx: semelhante ao condroblastoma Histologia: células com citoplasma claro Tratamento: ressecção