tumores periampulares hmc

TUMORES PERIAMPULA

RES

José Gabriel Cruz Centeno

INTERNO DE MEDICINA

HMC

Tumor periampular: se incluyen los cánceres que se originan dentro de los 2 cm de la papila mayor duodenal e incluyen cuatro tipos de neoplasia diferentes: Ampular duodenal. Biliar (segmento intrapancreático) pancreática (proceso uncinado y cabeza)

DEFINICIÓN

MEJOR PRONOSTIC

O

Por su ubicación anatómica, comprometen el área de confluencia bilio-pancreática y producen un cuadro clínico similar.

Tienden a presentarse en estadios poco avanzados localmente debido a la manifestación clínica temprana de la ictericia (excepto algunos tumores duodenales), por lo tanto el tamaño del tumor al momento del diagnóstico es pequeño.

Por lo tanto, presentan dificultad en la identificación mediante la ecografía y la TC, que son los estudios por imágenes que se utilizan habitualmente para el diagnóstico y estadificación del cáncer de páncreas.

Comparten la misma resolución terapéutica (excepto los ampulomas benignos).

CARACTERISTICAS

5% de las malignidades del TGI.

EPIDEMIOLOGÍA

CÁNCER DE PANCREAS País Incidencia (por personas) Mortalidad (por

personas)EEUU 9 1

México 0.4 ( solo tumor resecable)

4.8

En un estudio de 600 pacientes con pancreatoduodenectomía por neoplasia

periampular :Neoplasia

periampular%

cáncer de la cabeza del páncreas

50% a 70%

Cáncer ampular 15% a 25% Cáncer biliar 10%

Cáncer duodenal 10%

Es más frecuente en los tumores

malignos que en los

benignos (83% vs.

29%)

TUMORES AMPULARES

Los adenomas ampulares: pueden ser sésiles o pediculados e histológicamente pueden tener una diferenciación: tubular, tubulo-vellosa, y vellosa (más relacionado con carcinoma).

secuencia adenoma-carcinoma 30% de los adenomas ampulares contenían carcinoma 41% de los carcinomas ampulares contenían tejido adenomatoso residual.

Los adenomas de la ampolla de Vater pueden presentarse en forma esporádica o en asociación con síndromes de poliposis hereditarios. el 65% al 95% de los pacientes portadores de Poliposis adenomatosa

familiar desarrollarán pólipos duodenales.

TUMORES AMPULARES(TUMORES BENIGNOS)

Más frecuente: adenoma. Incidencia: 0,04% a 0,12%, Edad: y décadas de la vida Sexo: igual en hombres y

mujeres

Tumores carcinoides: relación con neurofibromatosis 33% de los carcinoides ampulares se asocian con neurofibromatosis de von

Reclinghausen 54% de los tumores carcinoides asociados con neurofibromatosis asientan

en la ampolla de Vater MALIGNIDAD: 10 a 15% Tumores < de 2 cm se presentan con metástasis ganglionares

(53%)OTROS: los carcinomas neuroendócrinos de células pequeñas y de

células grandes (PEOR PRONOSTICO)

TUMORES AMPULARES(TUMORES NEUROENDOCRINOS)

Más frecuente: Carcinoides. Edad: 28 y 74 años La tasa de metástasis fue del

33%

Adenocarcinoma de ampolla de Vater: 10 a 36% del total de las neoplasias periampulares

resecables 0,2% de todas las neoplasias de TGI en las autopsias. Sexo: predominio masculino Edad: 55 y 65 años . Dx diferencial: Cáncer de cabeza de páncreas

TUMORES AMPULARES(TUMORES MALIGNOS)

Más frecuente: ADENOCARCINOMA.

Cáncer de la ampolla de

Vater

Cáncer de cabeza de páncreas

resecabilidad 76,5% al 78% 22% sobrevida a 5

años de tumor

resecado

32% 12%

Método por elección para la identificación y el diagnóstico histológico de las lesiones ampulares: endoscopía digestiva alta

Dificultad diagnóstica: en un adenoma con displasia (coexistir adenoma y carcinoma de 15 y un 50% )

DIAGNÓSTICO

Los signos endoscópicos de probable transformación maligna son: induración o rigidez de la

papila lesión ulcerada efecto de masa

submucosa que lleva a una protrusión de la papila recubierta de mucosa intacta pero con significativa extensión en la pared duodenal .

DX de adenocarcinoma

ampular por:

ESPECIFIDAD

FALSOS NEGATIVO

SBIOPSIA 45 al 80% 25 – 80%

TC 22% -ECOGRAFIA 7% -

Ecografía endoscópica (ECO-E) Es el mejor método para estadificar localmente los tumores ampulares Provee imágenes precisas de cortes transluminales de la

ampolla similares a los que efectuaría una TC pero con mayor precisión

Especificidad: 96% al 100% de los tumores ampulares. Además es capaz de identificar tumores < de 10 mm. Diferencia ampuloma benigno o un carcinoma temprano

de un carcinoma invasor (resección local vs. radical) No permite identificar con exactitud un carcinoma microinvasor

o un carcinoma in situ, ni tampoco metástasis ganglionares y a distancia.

DIAGNÓSTICO

TC y la ecografía sólo contribuyen a evidenciar: la dilatación de los conductos biliar y pancreático sugiriendo

obstrucción periampular En carcinoma ampular voluminoso, en cuyo caso permitirá la

estadificación preoperatoria mediante la identificación de la invasión locoregional o la presencia de metástasis a distancia

DIAGNÓSTICO

CPRE: NO DIAGNOSTICA. Requiere de opacificación de una vía biliar obstruida (riesgo de la infección biliar)INDICACIONES: Patología ampular que requieran drenaje de vía biliar preoperatorio por los elevados niveles de bilirrubina. CPRMN: NO DIAGNOSTICA, NO SE USA EN ESTADIFICACIÓNUtilidad: evidenciar el nivel de obstrucción evitando opacificar la vía biliar luego de determinar por ECO o TC una obstrucción.laparoscopía NO ESTADIFICADOR (baja incidencia de carcinomatosis o metástasis hepáticas subcapsulares que se detectan). marcadores tumorales como el CEA y el Ca 19-9 : Baja sensibilidad y especificidad

Algoritmo diagnóstico y manejo terapéutico para los tumores periampulares. (TC: tomografía computada, VEDA: videoendoscopía digestiva alta, ECO-E: ecografía endoscópica, CPRMN: colangioresonancia, RTD: resección transduodenal (ampulectomía), DPC: duodenopancreatectomía cefálica)

Se presentarán 10 años luego de lo que normalmente se desarrollaría cáncer de colon

Luego de los 25 a 30 años se recomienda una examinación periódica con VEDA de visión lateral

Entre el diagnóstico de PAF y el desarrollo de adenocarcinoma duodenal promedio: 22 años

TUMORES AMPULARES Y POLIPOSIS FAMILIAR ADENOMATOSA (PAF)

TUMORES AMPULARES

Tratamiento

Tto de elección: resección. Las opciones actuales para el manejo

quirúrgico de los tumores ampulares incluyen: Resección local transduodenal (RTD) Duodenopancreatectomía cefálica (DPC) Resecciones endoscópicas Procedimientos paliativos de by-pass

bilodigestivo

Fue descripta en 1899 por Halsted y consistía: Escisión transduodenal de la ampolla y de las porciones terminales de los

conductos biliar y pancreático Reimplante de los mismos a la pared duodenal y el cierre primario del duodeno.

Fue Tto Qx de elección a comienzos del siglo XX Altas tasas de mortalidad y recurrencia . Con el tiempo fue perfeccionada: ampulectomía transduodenal Mortalidad y la morbilidad es mucho menor que la de las técnicas radicales. Mayor tasa de recidiva, debido a la dificultad para establecer el margen negativo

INDICACIONES: Tumores ampulares benignos < de 3 cm Tumores malignos que no son pasibles de tratamiento radical por la condición general

del paciente . Tumores neuroendócrinos sin transformación maligna (usualmente son pequeños y

bien circunscriptos) . El 53% de los tumores carcinoides ampulares < de 2 cm están asociados con

metástasis ganglionares, son tumores poco agresivos en los cuales se espera una alta tasa de sobrevida luego de la RTD.

Resección local transduodenal (RTD)

Duodenotomía que permite exponer la región ampular, observándose el ampuloma a resecar y el poro biliar tutorizado por un catéter

Sección con electro bisturí de la mucosa duodenal con margen de 1 cm sobre el pedículo del adenoma

Resección parcial del ampuloma y un catéter introducido en la desembocadura del conducto de Wirsung. Otro catéter sale por el conducto biliar ya seccionado y es identificado con la pinza.

Lecho de reseción con el catéter de mayor calibre tutorizando el conducto biliar y el de menor calibre introducido en el conducto pancreático

Puntos de reconstrucción del espolón creado entre ambos conductos biliar y pancreático, ambos tutorizados por catéteres.

Reimplante del conducto de Wirsung sobre un stent , se observa la mucosa del conducto biliar sujetada por la pinza y que posteriormente será reimplantada

INDICACIONES: Tto de elección de cáncer ampular . Lesiones benignas o premalignas de >3 cm

Duodenopancreatectomía cefálica (DPC)

GRUPOS DE RIESGO EN PACIENTES CON DPC sobrevida a 5 años

control local

BAJO RIESGO (tumor limitado a la ampolla o al duodeno, bien o moderadamente diferenciado, sin compromiso ganglionar y con

márgenes de resección libres)80% 100

%ALTO RIESGO (tumores que invaden el páncreas, pobremente diferenciados, con ganglios positivos o márgenes de resección

comprometidos)38% 50%

Recurrencia Morbilidad MortalidadRTD 0% y el 50% (27%

promedio)30% 0%

DPC 0% 25-65% 0 a 10%Los pacientes sometidos a RTD deberán evaluarse periódicamente mediante VEDA o ECO-E para evaluar las posibles recidivas locales.

Pieza de duodenopancreatectomía cefálica: Se observa un tumor ampular que resultó ser un adenoma velloso con displasia moderada. Su tamaño era de aproximadamente 4 cm y no poseía pedículo, por lo que la resección local transduodenal no se pudo llevar a cabo.

Se realiza en el contexto de una CPRE. Fue descrita a finales de la década del 80 INDICACION: lesiones benignas pediculadas

y de pequeño tamaño. No se aconseja en lesiones voluminosas o sésiles .

RESECCIÓN ENDOSCOPICA (ampulectomía endoscópica)

Estudio de Shemesh y col. Binmoeller y col (1993)

%

Mortalidad 2%Recidiva 26 -

29%Complicaciones (sangrado, perforación y pancreatitis: 80%)

12%

Gastro-entero anastomosis profiláctica concomitante con la derivación biliodigestiva: para eventuales obstrucciones duodenales o sangrados debido al crecimiento progresivo del tumor.

Procedimientos paliativos de by-pass bilodigestivo

obstrucción biliar

obstrucción duodenal concomitante

Adenocarcinomas

ampulares

irresecables

sin enfermedad a distancia (sobrevida de > 6 meses).

hepático-yeyuno anastomosis colédocoduodeno anastomosis

Gastro-entero anastomosis conjuntamente con el by-pass biliodigestivo

con enfermedad a distancia (sobrevida de < 6 meses).

Stent biliar transpapilar. EFECTIVIDAD: 90% , MORTALIDAD: 1 al 2%.

Tto endoscópico contraindicado Drenaje quirúrgico o percutáneo transhepático conjuntamente una gastro-entero anastomosis o colocar un stent duodenal

Adenocarcinoma de vía biliar o colangiocarcinoma: tumor poco frecuente (1 a 2 casos cada 100000

habitantes) Edad: > 65 años Sexo: mujer/varon (2-3/1). Etiología: desconocida, la mayoría son esporádica LOCALIZACIÓN: distales y proximales (Tumor de

Klatzkin). bifurcación biliar (60 a 70%) vía biliar distal (20 a 30%) intrahepáticos (5% a 15%)

TUMORES DE LA VIA BILIAR DISTAL

Factores de riesgo: Colangitis esclerosante primaria (CEP) (RIESGO:

8% al 40%). Quistes congénitos de vía biliar. Pacientes no tratados luego de los 30 años

(RIESGO: 15% y el 20%) Hepatolitiasis secundaria a infección crónica del

tracto biliar (PREVALENTE en Japón y el sudeste asiático) (RIESGO: 10%)

Portadores de fiebre tifoidea.


EVALUACIÓN CLINICA Primera manifestación clínica: ictericia (100%) a diferencia de Ca

de Pancreas (80%). Es siempre progresiva y se caracteriza por la ausencia de dolor (a diferencia de litiasis).

Vesícula biliar palpable (signo de Courvousier Terrier): 50% . Se acompaña de prurito, coluria y acolia . OTROS: pérdida de peso, astenia y anorexia. ↑ bilirrubina a predominio directo, de la FA y de la

gamaglutamiltranspeptidasa. Marcadores tumorales: ↑ de CEA (no sensibilidad y especificadad) y el Ca

19.9 (sensibilidad del 67 al 89% cuando los niveles superan los 100 U/ml)


DX DIFERENCIAL: colangitis esclerosante, colangitis litiásica, linfoma primario de vía biliar y colangitis eosinofílica.

DIAGNOSTICO: TC se presenta como:

Lesión estenótica infiltrante con engrosamiento parietal excéntrico o focal (90%)

Masa polipoide intraluminal (10%) Detectar el nivel de obstrucción del tracto biliar (100%), establecer etiología

(78%) La estadificación (N y metastasis distal) por TC del colangiocarcinoma distal al

igual que los tumores de páncreas: Extensión local Compromiso vascular: Compromiso ganglionar: los perihiliares, Los de la arteria gastroduodenal y

los pancrático-duodenales posteriores (próximos a la vía biliar intrapancreática). INCIDENCIA: 58%

Diseminación a distancia. CPRE (fines terapéuticos) descompresión biliar preoperatoria mediante CPRE,

papilotomía y colocación de stent endoscópico debido a estenosis orgánica distal con elevados niveles de bilirrubina (> 15 mg/dl)

CPRMN (fines diagnósticos) Dx obstruccion en TC normal (ventaja: no invasividad y evita opacificar la vía biliar obstruida).

ECO-E con fines diagnóstico (> 90%) y estadificar el T (81% a 88%).


Esquema de los tipos morfológicos de colangiocarcinoma. A) Nodular-polipoide. B) Infiltrativo difuso

Colangiocarcinoma tipo polipoide en un paciente de 67 años con ictericia obstructiva. Resonancia magnética planos A) coronal,B) axial C) colangiopancreatografía: lesión tumoral sólida en la luz del segmento distal del colédoco, dependiente de la pared medial del mismo que condiciona proceso obstructivo.


TRATAMIENTO La única cirugía con potencial curativo: es la

duodenopancreatectomía y sus variantes. Mejor Pronostico debido: Presentación temprana de los

síntomas y de la mayor tasa de resecabilidad mas que de la agresividad biológica del tumor.

Tasa de sobrevida a 5 años: 21 al 54% Sobrevida promedio de los pacientes tratados

exclusivamente con cirugía fue de 62.5 meses promedio.


Serie de la Clínica Mayo, sobre 171 colangiocarcinomas tratados

resección curativa

Tumores distales 56% Tumores de tercio medio 33% Tumores hiliares 15%

Adenocarcinoma de duodeno no ampular. Poco común (1 de cada 10000 a 1000000 de pacientes

quirúrgicos) ( 0,035% de la autopsias) 0.5% de todos los canceres gastrointestinales 30 a 45% de los tumores del intestino delgado .

TUMORES DUODENALES DE LA 2DA PORCIÓN

CLINICA: ictericia en el contexto de su colestasis. Ni la ECO ni la TC evidenciarán un

tumor peripancreático. Excepción: tumores con ictericia y

retardo de evacuación gástrica o franco síndrome pilórico. Alteraciones en el pasaje del contraste oral.

Mejor método de diagnóstico: VEDA. visión directa de la mucosa duodenal sino y diagnóstico histológico (biopsia)

ECO-E permitirá establecer el compromiso local del T con una elevada sensibilidad.

Grupos de riesgo Poliposis adenomatosa familiar

Presenta en un 2,3 a 2,6% del total de casos de cáncer de duodeno

RIESGO DE CANCER DUODENAL : 90 al 95% , 5 a 10% desarrollarán un adenocarcinoma de duodeno, más común Tumor ampular)

Pólipos duodenales con transformación vellosa: Transformación maligna 0 y 2,8%

síndrome de Gardner enfermedad de Crohn Enfermedad celíaca.

Tomografía de un carcinoma duodenal tipo polipoide como hallazgo incidental en una paciente de 68 años.A) Imagen axial: esión sólida periampular (flecha). B) Reconstrucción coronal: extensión de la lesión (flecha). C) Reconstrucción coronal oblicua que señala la relación de la lesión con la papila duodenal y las vías pancreatobiliares, descartando el origen o compromiso de las mismas. (*Tumor)


TRATAMIENTO Resección quirúrgica radical:

Duodenopancreatectomía (DPC): carcinomas del duodeno proximal (1ra y 2da porción)

Resecciones segmentarias: tumores más distales (3ra y 4ta porción)

Si No es posible: by-pass duodenal mediante una gastro-entero anastomosis

Tasas de resecabilidad: 43% y 87%. Tasa de sobrevida a 5 años : 25 y 40% (sometidos a resecciones

radicales). Sobrevida a 5 años: 15% (resecados con ganglios positivos) Sobrevida a 5 años: 60% (resecados con ganglios negativos)


CÁNCER DE CABEZA DE PANCREAS

Cáncer de cabeza de páncreas A) Colangiopancreatografía por resonancia magnética: signo del doble conducto por infiltración tumoral del colédoco distal y conducto pancreático. B) Colangiopancreatografía por resonancia magnética: dilatación difusa del colédoco por infiltración tumoral. C) Tomografía, reconstrucción coronal oblicua: dilatación difusa del conducto pancreático distal al proceso tumoral.

CÁNCER DE CABEZA DE PANCREAS

Tumores ampular o duodenal: pueden ser muy pequeñas y producir ictericia temprana

Tumores pancreáticas o biliares: cuadro obstructivo biliar cuando están muy avanzadas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Pozzo-Salvatierra, Byanka Lorena; Kimura-Fujikam, Kenji. Tumores periampulares. Anales de Radiología México 2013;2:95-104. http://www.medigraphic.com/pdfs/anaradmex/arm-2013/arm132f.pdf

FERRARO A y FERRAINA P. Tumores periampulares. Cirugía digestiva, F. Galindo, www.sacd.org.ar, 2009; IV-482, pág. 1-20. http://www.sacd.org.ar/cochentaydos.pdf

Giobely A. Gil y Col. NEOPLASIAS PERIAMPULARES. Unidad de Gastroenterología, Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes. Mérida, Venezuela 2007. http://www.scielo.org.ve/pdf/gen/v62n1/art08.pdf

BIBLIOGRAFÍA

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tumores periampulares hmc

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