tumores perifericos de la vaina nerviosa
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bibliografía. Robins ColtranTRANSCRIPT
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FAC MED UNAM
NIRA SÁNCHEZ ÁLVAREZ
PATOLOGÍA
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Proceden de células de nervios periféricos
• Células de Schwann
• Células perineurales
• fibroblastos
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SCHWANNOMA
NEM 2
NF2
CROMOSOMA 22
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Se desarrollan a partir:
• vainas de nervios periféricos motores,
• Vainas de nervios sensitivos,
• Vainas de nervios simpáticos
• nervios craneales
Células de SchwannEn tejido nervioso
periferico
Fibroblastos perineurales
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• 25-45% SCHWANNOMAS EXTRACREANEALES
• MASAS DE CRECIMIENTO LENTO AL INICIO, SIN SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS
• SIENDO CARACTERÍSTICA SU MOVILIDAD EN SENTIDO LATERAL, PERO NO EN LA DIRECCIÓN DEL EJE NERVIOSO.
• AFECTA A NERVIOS SENSITIVOS
LOCALIZACION.
• PORCIÓN INTRACRANEANA: INTRARRAQUÍDEA, EN UN AGUJERO DE CONJUNCIÓN O EN EL SEGMENTO DISTAL,
• PORCIÓN EXTRARRAQUÍDEA: NERVIOS INTERCOSTALES, EN EL MEDIASTINO POSTERIOR Y EN LAS CARAS FLEXORAS DE LAS EXTREMIDADES
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A partir de las ramas cutáneas o musculares:
• plexo cervical
• plexo braquial
Surgen a partir de los últimos cuatro nervios craneales y de la
cadena simpática cervical.
• NC X
• Cadena Simpática Cervical
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• NEURINOMA DEL ACUSTICO• Ángulo pontocerebeloso
Rama vestibular
NC VIII
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• Masas bien delimitadas y encapsuladas, unidas al nervio pero que se pueden separar de el.
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Antoni A Antoni B
• Pleomorfismonuclear
• Cambios xantomatosos
• Hialinizacionvascular
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• ELEMENTOS NERVIOSOS PERIFERICOS
• TEJIDO CONECTIVO
EN FORMA DIFUSA Y DEORDENADA
• NERVIO PERIFERICO
• TEJIDOS BLANDOS
• PIEL
• HUESO
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• NF1
• Potencial significativo de transformación maligna
• Neurofibromas
• Schwannomas del acústico
• nódulos de Lisch
• manchas café con leche
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• NO ENCAPSULADO, FIRME, BIEN DELIMITADO, FRECUENTEMENTE CON DEGENERACIÓN MIXOIDE.
• EN DERMIS Y GRASA SUBCUTANEA
• PROLIFERACIÓN MIXTA TANTO DE CÉLULAS DE ESTIRPE NEURILEMAL, ESTIRPE FIBROBLÁSTICA Y FIBRAS COLÁGENAS
• CELS EN FORMA DE HUSO
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• A LO LARGO DE CUALQUIER NERVIO
• MULTIPLES
• NO ES POSIBLE SEPARAR LA LESIÓN DEL NERVIO
• AXONES EN EL CENTRO DEL TUMOR
• NERVIO EXPANDIDO PORQUE CADA FASCICULO ESTA INFITLRADO POR NOPLASIA
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• ENGROSAMIENTO MAL DELIMTADO, IRREGULARMENTE CILÍNDRICO, FUSIFORME O NODULAR, DE LOS TRONCOS NERVIOSOS MAYORES.
• * NO SE DAN INTRACRANEANOS
• ENGLOBAMIENTO Y DISECCION DE FILETES NERVIOSOS
• ABUNDANTES AXONES
• *DEGENERACION SARCOMATOSA POR ESTIRME NEURILEMAL
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• TMVNP / SCHWANNOMA MALIGNO
• SARCOMAS MALIGNOS, LOCALMENTE INVASIVOS, RECIDIVANTES CON DISCEMINACIÓN METASTASICA.
• DE NOVO O TRANSFORMACION DE NEUROFIBROMA PLEXIFORME, RADIOTERAPIA
• NF1, P53, P16
DE NOVOTRANSFORMACION DE
NEUROFIBROMA PLEXIFORME
RADIOTERAPIA
NF1
P53
P16
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TUMORES DE TRITON.
ESTRUCTURAS EPITELIALES CON DIFERENCIACION RABDOMIOBLASTICA, CARTILAGO Y HUESO
SCHWANNOMAS EPITELIOIDES MALIGNOS
VARIANTES AGRESIVAS QUE DERIVAN DE LA VAINA DEL NERVIO, CON CELS TUMORALES CON BORDES BIEN DEFINIDOS Y NIDOS EPITELIALES
INMUNORREACTIVOS A S-100
LESIONES TUMORALES MAL DEFINIDAS CON INFILTRACIÓN DEL EJE DEL NERVIO AFECTADO E INVASIÓN DE TEJIDOS BLANDOS
MICROS.
PATRONES QUE ASEMEJAN HISTOCITOMA FIBROSO MALIGNO O FIBROSARCOMA
NUCLEOS ALARGADOS, TERMINACIONES BIPOLARES, FORMACIÓN DE FASCICULOS, NECROSIS, FIBROSIS, ANAPLASIA NUCELAR
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• http://www.arturomahiques.com/neurofibroma.htm
• http://www.cyl.com/urgenciasburgos/Sesiones/Miscelanea/S100.pdf
• http://escuela.med.puc.cl/publ/anatomiapatologica/09Neuropatologia/9tumores_nervper.html
• Med Oral 2003:8:71-78 “SCHWANNOMAS CERVICALES”. VICENTE-RODRIGUEZ-JUANQUERA-GUTIERREZ
• ROBINS COTRAN “PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL” 7EDICION. EDITORIAL ELSEVIER