tumori adrenale
TRANSCRIPT
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
1/22
TUMORI ADRENALE
Dr. Diana Pun
UMF Carol Davila BucuretiInstitutul Naional de Endocrinologie
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
2/22
CLASIFICAREA TUMORILOR
ADRENALE
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
3/22
Clasificarea dup particularitileclinice (Williams, OMS, 1980)
1. Cu alterarea funcionalitii Hipofuncie Hiperfuncie Secreie hormonal ectopic2. Fr tulburri funcionale3. Cu status funcional nedeterminat.
Tumorile adrenale funcionale, care reprezint dealtfel majoritatea tumorilor adrenocorticale,dau tablou clinic de exces hormonal, n funcie
de secreia predominent a tumorii.
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
4/22
Clasificarea n funcie de secreiahormonal predominent (Naghib, 1987)
Tumori secretante de glucocorticoizicu tablou clinic de hipercortizolism.
Tumori secretante de glucocorticoizii androgeni, cele mai frecvente, cuvirilizare la sexul feminin.
Tumori secretante de
mineralocorticoizi sindrom Conn. Tumori secretante de estrogeni, cu
tablou clinic diferit n funcie de sex.
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
5/22
Clasificarea n funcie de localizare:
Unilaterale majoritare Bilaterale-rare Multiple foarte rare
dup zona afectat: tumori ale cortexului adrenal i
tumori de medulosuprarenal.
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
6/22
Clasificarea histologic
I. Tumori epiteliale1. Benigne adenoame: cu celule clare ( spongiocitice) cu celule compacte cu celule glomerulare
cu celule mixte2. Maligne carcinoame (adenocarcinoame)
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
7/22
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
8/22
Clasificarea histologic
III. Tumori mezenchimale i leziuni tumori like:
Benigne Mielolipoame Lipoame Chiste Altele MaligneIV. Tumori secundare
V. Tumori neclasificabile
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
9/22
Adenoame vs. carcinoame
corticoadrenale
ncadrarea tumorilor adrenale n benigne saumaligne se bazeaz pe diferene clinice,
biochimice i histopatologice.Adenoamele corticosuprarenale sunt mai
frecvente la adult, n special la femei n timpce carcinomul poate apare la orice vrstdar are frecven crescut la copil, cuproporie egal ntre sexe.
Carcinomul adrenal are debut zgomotos i
evoluie rapid
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
10/22
Adenoame vs. carcinoame
corticoadrenale
Valorile bazale ale corticosteroizilor nu se modificn cazul unei tumori adrenale la testul de supresiecu dexametazon indiferent de doz i nici la testulde stimulare cu CRH sau ACTH, din cauzaautonomiei funcionale a tumorii.
Valorile de peste 20 mg /24 de ore ale 17-cetosteroizilor urinari asociate lipsei deresponsivitate la stimularea cu ACTH sinteticreprezint elemente de prognostic nefavorabil
sugernd natura malign a tumorii. Din punct de vedere hormonal carcinomul se
caracterizeaz prin valori crescute ale produilorintermediari ai biosintezei steroide sugerndalterarea conversiei steroizilor intermediari n
produi finali.
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
11/22
Adenoame vs. carcinoame
corticoadrenale
Distincia histologic dintre adenoamele icarcinoamele adrenale este dificil de realizatdatorit posibilitii apariiei de mitoze frecvente i
pleiomorfism celular n ambele situaii. Adenoamele sunt de obicei mici, avnd diametrul
sub 5 cm i sunt nvelite ntr-o capsul fin, binedelimitat.
Carcinoamele sunt de dimensiuni mari, avndcapsul slab delimitat i ader la structurile dinjur. Invazia capsulei, a vaselor i structuriloradiacente alturi de prezena metastazelor ladistan sunt considerate semne histologice de
malignitate.
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
12/22
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
13/22
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
14/22
Diagnostic diferenial al incidentaloamelor
adrenale asimptomatice
AdenomTumor adenomatoid
AdrenolipomAmiloidozChistGanglioneurom
GranulomHamartomHematomHemangiom
Infecie (fungi, tuberculoz,echinococoz etc.)
LeiomiomLipomLimfangiomMielolipom
NeurofibromOncocitomPseudochistTeratom
1. Tumori benigne nefuncionale
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
15/22
2. Tumori maligne nefuncionale
Carcinom adrenocortical Angiosarcom Ganglioneuroblastom Leiomiosarcom Liposarcom Tumor malign de nerv periferic Metastaz de carcinom: de sn, plmn, rinichi,
pancreas, stomac, ovar, colon, esofag. Tumor malign primitiv Melanom malign Tumor primitiv neuroectodermic
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
16/22
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
17/22
4. Pseudomase adrenale
Malformaie vascular Ficat Nodul limfatic
Mas pancreatic Mas renal Splin Mas gastric Artefact tehnic
adaptat dup Young WF Management approaches toadrenal incidentalomas: a view from Rochester, Minnesota.
Endocrinol Metab Clin North Am. 2000; 29: 159-85.
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
18/22
Atitudinea n faa unei tumoriadrenale
In cazul depistrii unei tumori adrenaletrebuie luate n considerare:
- statusul funcional (pe baza anamnezei,examenului clinic i dozrilor hormonale)
- potenialul su malign (pe baza
dimensiunilor i aspectului suimagistic).
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
19/22
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
20/22
Feocromocitomul
Feocromocitomul este descris la 5% dintrepacienii cu incidentaloame adrenale i chiar
dac nu are manifestri clinice evidente,potenialul su letal este prezent.
Chiar n lipsa simptomelor i a semnelorclinice specifice pentru feocromocitom
aspectul imagistic este sugestiv i impunetratamentul medicamentos i chirurgical alpacientului.
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
21/22
Sindromul Conn
Toi pacienii cu incidentaloame adrenale ihipertensiune arterial trebuie evaluai pe liniamineralocorticoid, pentru excluderea unuihiperaldosteronism primar.
Testul screening preferat este determinarea raportuluidintre concentraia plasmatic a aldosteronului (nng/dl) i a reninei plasmatice (n ng/ml pe or), cucondiia ca pacientul s nu urmeze terapieantihipertensiv de tip Spironolacton sau Amilorid.
Un raport aldosteron plasmatic/activitatea reninic aplasmei de peste 20 asociat cu o valoare aaldosteronului plasmatic de peste 15 ng/dl constituieun test screening pozitiv i impune trecerea latratamentul chirurgical.
-
7/30/2019 TUMORI ADRENALE
22/22
Aspectul imagistic alincidentalomului
Adenoamele corticale benigne sunt rotunde, unilaterale, bine delimitate,
au densitate omogen, contur subire i diametru n general sub 4centimetri. Feocromocitoamele au eliberare tardiv a substanei de contrast,
intensitate crescut a semnalului la examenul RM, aspect chistic sauhemoragic i dimensiuni variabile.
Carcinoamele adrenocorticale au form neregulat, densitate neomogen
prin prezena unor arii centrale de necroz i calcificri tumorale, suntunilaterale, au diametre de peste 4 centimetri i distribuie neomogen asubstanei de contrast dup administrarea acesteia n cadrul examenuluiCT.
Metastazele au form neregulat i aspect neomogen, sunt adeseabilaterale i au eliberare tardiv a substanei de contrast la examenul CT.
elementul principal pentru clinician n abordareamanagementuluiacestui tip de tumor adrenal