tumori solide
TRANSCRIPT
TUMORILE SOLIDETUMORILE SOLIDELA COPILLA COPIL
Tumori solide la copilTumori solide la copil
Cele mai frecvente cancere la copil:Cele mai frecvente cancere la copil:
LALLAL
Tumorile cerebraleTumorile cerebrale
LimfoameleLimfoamele
SarcoameleSarcoamele
Incidenta maxima: Incidenta maxima: precoce (<1 an) precoce (<1 an) adolescenta adolescenta
< 1 an< 1 an
Tumori embrionareTumori embrionareneuroblastomulneuroblastomul
nefroblastomul nefroblastomul
retinoblastomulretinoblastomul
rabdomiosarcomulrabdomiosarcomul
meduloblastomulmeduloblastomul
hepatoblastomulhepatoblastomul
2 – 5 ani2 – 5 anicancere embrionarecancere embrionare
LALA
limfoame nonHodgkinlimfoame nonHodgkin
glioameglioame
> 7 ani> 7 animalignitati osoasemalignitati osoase
limfom Hodgkinlimfom Hodgkin
malignitatile cel. malignitatile cel. germinale germinale
melanoame malignemelanoame maligne
Tumori solide la copilTumori solide la copil
Tesutul conjunctiv
10%
Tesuturile embrionare
12%
SNC
29%
Limfo-hematopoietic
44%
Tesuturile cele mai afectate
Tumorile cerebraleTumorile cerebrale
Cele mai frecvente malignitati la copil: Cele mai frecvente malignitati la copil:
1.1. Leucemiile acuteLeucemiile acute
2.2. Tumorile cerebraleTumorile cerebrale
Rata mortalitatii: 5%Rata mortalitatii: 5%
Cea mai inalta rata a morbiditatiiCea mai inalta rata a morbiditatii
Tumorile cerebraleTumorile cerebrale
Incidenta: 28 cazuri noi/an/1 milionIncidenta: 28 cazuri noi/an/1 milion
Frecventa maxima: sugari, copii<7 Frecventa maxima: sugari, copii<7 aniani
36 cazuri noi/an/1 milion36 cazuri noi/an/1 milion
■ ■ La copii mari si adolescentiLa copii mari si adolescenti
20 cazuri noi/an/1 milion20 cazuri noi/an/1 milion
Tumori cerebrale - Tumori cerebrale - localizarelocalizare
infratentorialeinfratentoriale
supratentoriale supratentoriale situsuri situsuri
multiplemultiple
medularemedulare
43,2%43,2%
40,9%40,9%
11%11%
4,9%4,9%
Tumori cerebraleTumori cerebrale – tipuri histologice – tipuri histologice
AstrocitoameAstrocitoame MeduloblastoameMeduloblastoame EpendimoameEpendimoame CraniofaringioameCraniofaringioame Tu plex coroidTu plex coroid OligodendroglioameOligodendroglioame MeningioameMeningioame Tu parenchimului pinealTu parenchimului pineal Tu mixteTu mixte Tu neclasificateTu neclasificate
42 %42 % 20 %20 % 7 % 7 % 7 %7 % 1-2 %1-2 % 1-2 %1-2 % 1-2 %1-2 % 1-2 % 1-2 % 7 %7 %
Tumori cerebrale – Tumori cerebrale – manifestari clinicemanifestari clinice
Depind de:Depind de:– LocalizareLocalizare– Tipul histologicTipul histologic– VarstaVarsta
Debut: manifestari nespecificeDebut: manifestari nespecifice
Tumori cerebrale – Tumori cerebrale – manifestari clinicemanifestari cliniceCefalee + varsaturi + Cefalee + varsaturi +
Edem papilar (FO)Edem papilar (FO)
Tulb. de echilibru + tulb. Tulb. de echilibru + tulb. de mers + tulb. de de mers + tulb. de coordonare motoriecoordonare motorie
TorticolisTorticolis
►►Tu de linie mediana si Tu de linie mediana si infratentorialeinfratentoriale
►►Tu infratentorialeTu infratentoriale
►►Hernierea amigdalelor Hernierea amigdalelor cerebralecerebrale
Tumori cerebrale – Tumori cerebrale – manifestari clinicemanifestari clinice
Tulburari de Tulburari de vedere (vedere vedere (vedere incetosata, incetosata, diplopie, diplopie, nistagmus)nistagmus)
Paralizii de n. Paralizii de n. cranieni, semnele cranieni, semnele de afectare a nn. de afectare a nn. motor centralmotor central
► ► Tu infratentorialeTu infratentoriale
► ► Tu. de trunchi Tu. de trunchi cerebralcerebral
Tumori cerebrale – Tumori cerebrale – manifestari clinicemanifestari clinice Hipotonie, Hipotonie, tulb. senzoriale,tulb. senzoriale, tulb. de vorbire, tulb. de vorbire, convulsii,convulsii, anomalii ale anomalii ale
reflexelor, reflexelor, parezepareze
►►Tu Tu supratentorialesupratentoriale
Tulburari vizualeTulburari vizuale
Tulburari endocrineTulburari endocrine
Tulb. de sensibilitateTulb. de sensibilitateTulb. motoriiTulb. motoriiTulb. de control sfincterianTulb. de control sfincterianIncontinenta urinaraIncontinenta urinaraEncomprezisEncomprezisDureri lombare, radiculareDureri lombare, radiculare
►►Tu centrilor sau cailor Tu centrilor sau cailor vizualevizuale
►►Tu supraselareTu supraselare
►►Tu medulare primare sau Tu medulare primare sau metastaze medulare ale metastaze medulare ale Tu cerebraleTu cerebrale
Tumori cerebrale – Tumori cerebrale – manifestari clinicemanifestari clinice
RMNRMN TCTC ETFETF EX FOEX FO Ex. OftalmologicEx. Oftalmologic Markeri tumoraliMarkeri tumorali PL (?)PL (?)
Tumori cerebrale – Tumori cerebrale – diagnostic pozitivdiagnostic pozitiv
Tratament: Tratament:
– neurochirurgical,neurochirurgical,– chimioterapie,chimioterapie,– radioterapieradioterapie
Tumori cerebrale Tumori cerebrale
Tumori cerebrale Tumori cerebrale - evolutie- evolutie
Supravietuire: 70%Supravietuire: 70%
Sechele: 50% din Sechele: 50% din supravietuitorisupravietuitori
Tumori cerebrale - Tumori cerebrale - sechelesechele NeurologiceNeurologice
– Deficite motoriiDeficite motorii– Deficite senzorialeDeficite senzoriale– Epilepsie Epilepsie – Retard mentalRetard mental– Tulburari de invatare etcTulburari de invatare etc
Tulburari neuroendocrineTulburari neuroendocrine– HipotiroidismHipotiroidism– Retardul cresteriiRetardul cresterii– Intarzierea sau absenta pubertatii etc.Intarzierea sau absenta pubertatii etc.
Risc de malignitati secundareRisc de malignitati secundare
NeuroblastomulNeuroblastomul
Cancer embrionar al SN Cancer embrionar al SN periferic/ggl. simpaticiperiferic/ggl. simpatici
8% din cancerele copilului (locul 8% din cancerele copilului (locul III)III)
Varsta medie : 2 aniVarsta medie : 2 ani 90% < 5 ani90% < 5 ani
Neuroblastomul - Neuroblastomul - PatogenezaPatogeneza NeuroblastoameNeuroblastoame
– Celule mici, rotunde, nediferentiateCelule mici, rotunde, nediferentiate
GanglioneuroblastoameGanglioneuroblastoame– Celule ganglionare matureCelule ganglionare mature
Neuroblastomul - Neuroblastomul - PatogenezaPatogeneza Factori geneticiFactori genetici
– NBL familiale: 1-2% din cazuriNBL familiale: 1-2% din cazuri Amplificarea protooncogenului N-myc (-)Amplificarea protooncogenului N-myc (-) Hiperdiploidia celulei tumorale (+)Hiperdiploidia celulei tumorale (+) Anomalii genetice structurale Anomalii genetice structurale
crz. 1, 11, 14, 17crz. 1, 11, 14, 17
Neuroblastomul - Neuroblastomul - morfopatologiemorfopatologie Tumora ferma, cenusie, cu zone Tumora ferma, cenusie, cu zone
hemoragice, calcificari, necrozahemoragice, calcificari, necroza
Localizari mai frecvente:Localizari mai frecvente:– 70% abdomen70% abdomen– 20% torace20% torace– 10% altele10% altele
Neuroblastomul - Neuroblastomul - morfopatologiemorfopatologie Invazie:Invazie:
– LocalaLocala– HematogenaHematogena– Limfatica Limfatica
Determinari secundare:Determinari secundare:– FicatFicat– MOMO– OaseOase
Neuroblastomul – Neuroblastomul – manifestari clinicemanifestari clinice Tumori abdominaleTumori abdominale
– Etajul abdominal superiorEtajul abdominal superior– Ferma, neregulataFerma, neregulata– Poate sangeraPoate sangera– Frecvent metastazeaza in ficatFrecvent metastazeaza in ficat
Neuroblastomul – Neuroblastomul – manifestari clinicemanifestari clinice Tumori toraciceTumori toracice
– Mediastinul posteriorMediastinul posterior– Mase tumorale mariMase tumorale mari– Insuficienta respiratorieInsuficienta respiratorie
Neuroblastomul – Neuroblastomul – manifestari clinicemanifestari clinice Tumorile extremitatii cefaliceTumorile extremitatii cefalice
– Sindr. HornerSindr. Horner Paralizie simpato-ocularaParalizie simpato-oculara Mioza unilateralaMioza unilaterala Ptoza palpebrala , retractia pleoapei, Ptoza palpebrala , retractia pleoapei,
enoftalmie unilateralaenoftalmie unilaterala Reducerea unilaterala a presiunii Reducerea unilaterala a presiunii
intraoculareintraoculare
Neuroblastomul – Neuroblastomul – manifestari clinicemanifestari clinice Tumorile intra- si extraspinale Tumorile intra- si extraspinale ((“in “in
clepsidra”clepsidra”))– Sindr. De compresiune medularaSindr. De compresiune medulara– Dureri lombare, toraciceDureri lombare, toracice– Disfunctii sfincterieneDisfunctii sfincteriene– Tulburari de mersTulburari de mers
Tumorile pelvineTumorile pelvine– Tulburari de mictiune, de defecatieTulburari de mictiune, de defecatie
Neuroblastomul – Neuroblastomul – manifestari clinicemanifestari clinice Tumori nazofaringiene Tumori nazofaringiene
(estezioneuroblastoame)(estezioneuroblastoame)– EpistaxisEpistaxis– Obstructie nazalaObstructie nazala
Sindroame paraneoplaziceSindroame paraneoplazice– OpsocloniiOpsoclonii– AtaxieAtaxie– Titubatia capuluiTitubatia capului– Dementa progresivaDementa progresiva– ““flushing”, transpiratii (mediatori)flushing”, transpiratii (mediatori)– Diaree profuza (VPI)Diaree profuza (VPI)
Neuroblastomul – Neuroblastomul – diagnosticdiagnostic RgRg EcoEco TCTC Scintigrafie osoasaScintigrafie osoasa Biopsie osteo-medularaBiopsie osteo-medulara Metabolitii catecolaminelor Metabolitii catecolaminelor
eliberateeliberate
Neuroblastomul – Neuroblastomul – diagnosticdiagnostic Markeri tumorali (+) la 90% din Markeri tumorali (+) la 90% din
pacienti:pacienti:– DopaminaDopamina– NorepinefrinaNorepinefrina– Acid homovanilicAcid homovanilic– Acid vanil mandelicAcid vanil mandelic
Neuroblastomul – Neuroblastomul – tratament, evolutie, tratament, evolutie, prognosticprognostic TratamentTratament
– ChirurgicalChirurgical– ChimioterapieChimioterapie– Radioterapia – la Radioterapia – la
cazurile cazurile complicatecomplicate
– Autogrefa de MOAutogrefa de MO
PrognosticPrognostic– GanglioneuroameGanglioneuroame
le regreseaza le regreseaza spontanspontan
– (+) copii <1 an, (+) copii <1 an, tumori localizatetumori localizate
– (-) copii > 1 an, (-) copii > 1 an, boala diseminataboala diseminata
Neuroblastomul Neuroblastomul
Rata supravietuirii Rata supravietuirii
Neuroblastomul – diagnosticNeuroblastomul – diagnostic– > > 95% - formele localizate95% - formele localizate– < 10% - formele metastazate la copii > 1 < 10% - formele metastazate la copii > 1
anan
Tumora Wilms = Tumora Wilms = NefroblastomulNefroblastomul
Cancer embrionar – tesut renalCancer embrionar – tesut renal Se poate asocia cu malformatiiSe poate asocia cu malformatii Exista forme familialeExista forme familiale Anomalii citogenetice: del crz 11Anomalii citogenetice: del crz 11
Tumora Wilms = Tumora Wilms = Nefroblastomul MorfopatologieNefroblastomul Morfopatologie
Poate fi incapsulataPoate fi incapsulata Demarcatie netaDemarcatie neta Sangereaza frecventSangereaza frecvent
Tumora Wilms = Tumora Wilms = Nefroblastomul Nefroblastomul - Tipuri histologice- Tipuri histologice
Prognostic (+)Prognostic (+)– Celule epitelialeCelule epiteliale– Celule stromaleCelule stromale
Prognostic (-)Prognostic (-)– Tipul anaplazicTipul anaplazic
copii mai maricopii mai mari
– Tipul rabdoidTipul rabdoid SugariSugari
– Sarcomul cu Sarcomul cu celule clarecelule clare
BaietiBaieti Metastaze osoaseMetastaze osoase
Tumora Wilms = Tumora Wilms = Nefroblastomul Nefroblastomul - Stadializare- Stadializare
I.I. Tu limitata la rinichi, nu depaseste Tu limitata la rinichi, nu depaseste capsula, total rezecabilacapsula, total rezecabila
II.II. Tu depaseste capsula, total Tu depaseste capsula, total rezecabilarezecabila
III.III. Tu diseminata non-hematogen, Tu diseminata non-hematogen, partial rezecabilapartial rezecabila
IV.IV. Metastazata hematogen (plaman)Metastazata hematogen (plaman)V.V. Tu bilaterala (5%)Tu bilaterala (5%)
Tumora Wilms = Tumora Wilms = Nefroblastomul Nefroblastomul - Manifestari clinice- Manifestari clinice
Tu abdominala localizata - poate Tu abdominala localizata - poate fi o descoperire intamplatoarefi o descoperire intamplatoare
DureriDureri VarsaturiVarsaturi HematurieHematurie HTA (60%)HTA (60%)
Tumora Wilms = Tumora Wilms = Nefroblastomul – Nefroblastomul – DiagnosticDiagnostic Copil<3 ani cu masa abdominala – Copil<3 ani cu masa abdominala –
susp.susp. Ex. Sumar urinaEx. Sumar urina ECOECO TCTC Teste functionale renaleTeste functionale renale CordulCordul PlamanulPlamanul
Tumora Wilms = Tumora Wilms = Nefroblastomul – Nefroblastomul – TratamentTratamentI.I. ChirurgicalChirurgical
II.II. ChimioterapieChimioterapieI.I. PostoperatoriePostoperatorie
II.II. Preoperatorie St.VPreoperatorie St.V
Tumora Wilms = Tumora Wilms = Nefroblastomul – Nefroblastomul – PrognosticPrognosticSupravietuire Supravietuire
St. I 89 -95%St. I 89 -95%
St. IV 70%St. IV 70%
(+) copii<2 ani, Tu<250g(+) copii<2 ani, Tu<250g
Recaderea – prognostic (-)Recaderea – prognostic (-)
Tumorile tesuturilor Tumorile tesuturilor moi – Sarcoamelemoi – Sarcoamele
Rabdomiosarcoamele >50%Rabdomiosarcoamele >50% In evolutia neurofibromatozeiIn evolutia neurofibromatozei Deriva din tesutul mezenchimal Deriva din tesutul mezenchimal
embrionarembrionar
OsteosarcoameleOsteosarcoamele
~ 15 ani~ 15 ani Metafiza oaselor lungiMetafiza oaselor lungi Femur, humerus,tibieFemur, humerus,tibie Factori geneticiFactori genetici Deriva din osteoblasti ► produce Deriva din osteoblasti ► produce
osteoidosteoid Clinic: durere, impotenta functionalaClinic: durere, impotenta functionala Metastazeaza in plamanMetastazeaza in plaman Tratament: Chirurgical + CHTTratament: Chirurgical + CHT Prognostic (-)Prognostic (-)
RetinoblastomulRetinoblastomul
Deriva din tesut neuroectodermalDeriva din tesut neuroectodermal Diseminare locala, hematogenaDiseminare locala, hematogena 10–30% - predispozitie genetica10–30% - predispozitie genetica Del 13qDel 13q
RetinoblastomulRetinoblastomul
Clinic:Clinic:– LeukocorieLeukocorie– Reducerea acuitatii vizualeReducerea acuitatii vizuale– DurereDurere– Neregularitatea pupileiNeregularitatea pupilei– HTICHTIC
Tratament: chirurgical, CHT, Tratament: chirurgical, CHT, radioterapieradioterapie
Prognaostic:Prognaostic:– Imediat (+)Imediat (+)– La distanta (-)La distanta (-)
Neoplasmele ficatuluiNeoplasmele ficatului
HepatoblastoameHepatoblastoame Carcinomul hepatocelularCarcinomul hepatocelular ClinicClinic
– Hepatomegalie tumoralaHepatomegalie tumorala– DurereDurere– VarsaturiVarsaturi– VirilizareVirilizare
Tratament: chirurgical +/- CHTTratament: chirurgical +/- CHTSupravietuire:Supravietuire:
- 35% - hepatoblastom- 35% - hepatoblastom- 13% - carcinom- 13% - carcinom