tumori ženskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx

7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx

1/60

TUMORI ENSKIHGENITALNIH ORGANAU

DJETINJSTVU I

ADOLESCENCIJI

Prof.dr.Zlatan Fatui

Klinika za ginekologiju i akuerstvo

Univerzitetski kliniki centar Tuzla

1


2/60

DEFINICIJA

Maligno oboljenje nije jednostavna bolest, nego

podrazumijeva preko stotinu razliitih tipovaoboljenja razliitih organa i tkivnih struktura.

Normalno, elije se dijele samo u sluaju kada jeto potreba normalnog funkcionisanja organa.

Meutim, u velikom broju sluajeva se izgubekontrolni mehanizmi podjele elija, to rezultiranekontrolisanim razmnoavanjem elija kojenemaju normalne elijske osobine, i koje senagomilavaju na odreenom mjestu.

Takvo stanje nazivamo tumor, koji ne mora po

prirodi da bide i maligan!2


3/60

3

I

N

C

I

D

E

N

C

E

M

O

R

T

A

L

I

T

Y

INCIDENCA KARCINOMA ENSKE

POPULACIJE I STOPA MORTALITETA


4/60

EPIDEMIOLOGIJA

Incidenca i mortalitet malignoma u djetinjstvu i

adolescenciji geografski variraju,

Incidenca varira 40-155/ 1 000 000 stanovnika (Fiji-

Nigeria)*,

USA- Incidenca 125/1 000 000 (COG-Childrens OncologyGroup), sa tendencom rasta kod djeaka i bjelakepopulcije**,

Tendenca smanjenja mortaliteta u sluajevimapedijatrijskog karcinoma je jedno od najveih dostignua

savremene medicine u posljednjih 30 godina

* Greenleen RT aa al. Cancer statistics . CA Cancer J Clin 2000:50(1):7-33.

** Gurney JG et al. The Epidemiology og cancer ij children in United States. Sex-, race-, and 1-year age-specific rates by

histologic type. Cancer 1995;75(8): 2186-95.

4


5/60

EPIDEMIOLOGIJA

Genitalni tumori ine 5-10% tumora u djeijoj iadolescentnoj dobi*,

Ovarijalni tumori djeije i adolescentne dobi ine

1*-1,5%** svih tumora djeije i adolescentne dobi,

Ovarijalni tumori u djeijoj i adolescentnoj dobi ine 5%svih ovarijalnih tumora enske populacije***

Prosjena starost obolijevanja- 12****-16* godina,

* Allmen D, Semin Pediatr Surg 2005;14(2):100-5,

** Hanprasertpong J, ChandeYing V. J Med Assoc Thai 2006; 89(4):192-8

***Humma et al, 2013, http://pjmhsonline.com/jJanMar2013

**** Cronen PW, Nagarajh S, South Med J 1988;81(4):464-8

5


6/60

NAJEE LOKALIZACIJE TUMORADJEIJE I ADOLESCENTNE DOBI

Leukoze..................................... 25%

Tumori CNS.............................. 17%

Neuroblastomi.......................... 7%

Non Hodgkin limfom............... 6% Wilmsov tumor........................ 6%

Hodgkin limfom...................... 5%

Rhabdomyosarkom................. 3%

Osteosarkom........................... 3% Ewingov sarkom..................... 2%

Moore SW at alThe epidemiology of neonatal tumors. Report of an International working group.

Pediats Surg Int 2003;19(7):509-19.

6


7/60

GENITALNIH ORGANA U

DJETINJSTVU I ADOLESCENCIJI

7

lokalizaci

ja

Hassan et

al, 1999

Jitti H,

2006

Linai et

al, 1994

Shen et

al, 2001

Neovarijs

ka

lokalizaci

ja

Ukupno 71 45 145 27 55

Ovarium 80,3% 45(95,55%) 23(85,18%) 0

Korpus

uterusa

16,9% 1(2,22%) 114(78,62%) 0 12(21,8%)

Cerviks

uterusa

2,8% 0 0 3(5,5%)

Vagina 0 1(2,22%) 5(3,44%) 4(14,80%) 28(50,9%)

Vulva 0 0 15(10,34%) 0 9(16,4%)

Ostali Tm 0 0 0 3(5,5%)-


8/60

OVARIJALNI TUMORI Ovarijalni tumori ine 80,3% tumora genitalnih organa u

djetinjstvu i adolescenciji, 77,2% su benigni, 15,8% maligni, a7% borderline (granine malignosti).*

Hassan et al 2006. J Med Assoc Thai 89(1):192-8.

8

%

Benigni

maligni

Borderline

15,8%

77,2%

7%


9/60

INCIDENCA MALIGNIH I BENIGNIH TUMORA

OVARIJUMA PREMA STAROSNIMKATEGORIJAMA

maligni %

< 1 g.1-6 g.

7-12 g.

13-18 g.43

35193

9

benigni %

< 1 g.1-6 g.

7- 12 g.

13-18 g.

43

10

0

47


10/60

HISTOLOKI TIP TUMORA

%

Germ cell

Sex cord

stromal

Epithelial

Other

10

%

Germ cell

Sex cord

stromal

Epithelial

MetastaticOther

8

Period djetinjstva i adolescencije Adultna dob

5818

19 5

55

306

1


11/60

TUMORI OVARIJUMA U

DJETINJSTVU I ADOLESCENCIJI

Benigni Funkcionalneciste

Zrelicistiniteratom(dermoidnacista)Benigniepitelijalnitumori(serozniimucinoznicistadenom)Stromalnitumori(fibromi)

Tekomi

MaligniGermcelltumori

DysgerminomiEndodermalnisinustumorEmbrionalnikarcinomMjeovitigermcelltumoriChoriocarcinomNezreliteratomi

Malignitumori(ostali)

JuvenilnigranulozaelijskitumorEpitelijalniovarijalnitumoriMalignistromalnitumori

11


12/60

PREMA PORIJEKLU TUMORSKIH

ELIJA

Epitelnitumori-Cistdenomi(serozni,mucinozni)

-endometrioidni

-klarocelularni-BrennerovtumorTumori polnih elija - teratomi (zreli inezreli)

- Disgerminomi

- Yolk sack

- choriocarcinomi

- mijeani tumoriSex cord/stromalnitumori- granuloza elijski tomori(adultni i juvenilni tip)

- tekalijski

- fibromi

- Sertoli-Leydigov ijski tumor

Metastatskitumori

-NonHodgkinlimfomi

-Susjedniorgani

Podjelaprema

porijeklu tmelija

12

FETALNE CISTE


13/60

FETALNE CISTE

Napretkom u UZV- rezoluciji,

omogueno je otkrie mnogo

vie cistinih promjena na

jajnicima ploda, < 5 cm*, i to

najee kod majki sa kompli-

kacijama kao to su diabetes

mellitus, preeclampsia i Rh-

incompathibilia.

U seriji autopsija od 332 mrtvoroeneta

i ranih neonatalnih smrti, ciste jajnika

>1cm su naene kod 113 plodova (34,03%).

Meu ivoroenim oekivana incidenca

kliniki signifikantnih cisti jajnika se kree

1 na 2500 novoroenadi.**

*Perrotin F et al, ultrasound Obstet Gynecol 2000;16

655-659) ** Laufer MR, http://www.uptodate.com/contents/ovarian-cysts

13
http://www.uptodate.com/contents/ovarianhttp://www.uptodate.com/contents/ovarianhttp://www.uptodate.com/contents/ovarian


14/60

NEONATALNE CISTE

14

Neonatalne ciste su uzrokovane majinimhormonima i po prirodi sufunkcionalne. Uglavnom su to:- folikularne ciste, rjee- ciste corpus luteuma.

Komplikacije: torzija ciste (adneksa) uneonatalnom periodu


15/60

FETALNE I NEONATALNECISTE -

TERAPIJA I PROGNOZA Tretman anehogenih cistinih tvorevina zavisi od veliine,

Ciste < 5 cm u promjeru obino ne prave razvojne iklinike probleme u neonatalnom periodu, zbog padakoncentracije majinih hormona u krvi novoroenetaimaju tendencu nestajanja

Ciste > 5 cm ee se torkviraju i zahtijevaju hirurkitretman, sa incidencom torkvacije u neonatalnom periodu

od 17% *, a hirurki tretman se

zasniva na to vie potednom

pristupu sa ekscizijom ciste i

uvanjem plemenitog tkiva

jajnika.

*Templeman C et al, Non inflammatory ovarian masses in girls and young women. Obstet Gynecol.2000; 96:229-33.

15


16/60

EPITELNI TUMORI JAJNIKA

16

Cystadenomi(karci-nomi)

-serozni i

-mucinozni

Endometrioidni

Klarocelularni Brennerov tumor


17/60


Epitelni tumori jajnika ine 15% tumora u djeijoj iadolescentnoj dobi,

Srednja dob obolijevanja- 13,9 4 godine

Morowitz and al. Epithelial ovarial tumors in children: a retrospective analysis. J PediastrSurg 2003; 38(3):331-5

17

cystadenoma

serosum

cystadenoma

mucinosum

cystadeno Ca

mucinozni

borderlineserozni

16%

47%

21%

16%


18/60

SEROZNI I MUCINOZNI CISTADENOM

18

ine oko 23% od ukupnog broja benignih tumorajajnika u djetinjstvu i adolescenciji,

Od ukupnog broja epitelijalnih tumora u

djetinjstvu i adolescenciji 63% su benigni, a 37%

maligni,Terapija hirurka (maksimalno potedna)


19/60

MALIGNI EPITELNI TUMORI JANIKA

SEROZNI I MUCINOZNI CISTADENOKARCINOM

ei su u adultnom dobu za razliku od tumoragerminativnog epitela koji su ei u periodu djetinjstva,

Maligni epitelijalni tumori jajnika

ine od 15%*,** od ukupnog broja

malignih tumora jajnika.

*Cronen PW, Nagaraj HS Ovarian tumor in children. South Med J 1988;81(4):464-8.

**Allmen D. Malignant lesions of the ovary in childhood. Semin Pediatr Surg, 2005;14(2):100-

19


20/60


PROGNOZA

Maligni epitelni tumori pedijatrijski tumori

generalno imaju bolju prognozu od istih u

adultnoj populaciji.

Kod 70% pacijentica maligna bolest sedijagnostikuje u I stadijumu bolesti, a

5-godinje preivljavanje je 100%, osim usluajevima anaplastinog sitnoelijskog

karcinoma koji je na sreu ekstremno rijedak

20

OSTALI EPITELNI TUMORI


21/60

OSTALI EPITELNI TUMORIJAJNIKA

Endometrioidni, klarocelularni i Brennerov

tumor su izuzetno rijetki tumori udjetinjstvu

i adolescentnoj dobi

21

Brennerov tumor


22/60

-TUMORI

22

ine < 5% svih tumora jajnika,

Maligni oblici ine < 5% svih tumora polnihelija,

Oko 60% pacijentica su mlae od 20 godina,Srednja dob obolijebanja 9 godina,

U dobi mlaoj od 15 godina, 25% tumora izove grupe su je maligne prirode,

Stopa mortaliteta 3%

Recidivantna bolest kod 4,5% lje;enih

Backer et all. Ovarian germ cell tumors in children: a clinical study of 66patients. Pediatr Blood Cancer 2006; 46(4):459-64.


23/60

TUMORI GERMINATIVNOG EPITELA(GERM CELL TUMORI- TUMORI POLNIH ELIJA)

Uestalost:44,5%-65%**-66%***-75%**** svih malignih tumoraovarijuma,

Hanprasertpong J et al..................... 44,5%

Allmen D............................................ 65% Mukhopadhyaya M et al .................. 66%

Cronen J, Nagaraj HS ...................... 75%

* Hanprasertpong J et al, Gynecological Tumors during Childhood and Adolescence. J Med Assoc Thai

2006;89(4): 192-8

** Allmen D Malignant lesions of the ovary in childhood. Semin Pediatr Surg 2005; 14(2):100-5.

*** Mukhopadhyaya M et al. Ovarian cysts and tumors in infancy and childhood. I Indian Assoc Pediatr Surg

2013;18(1):16-9.

****Cronen J, Nagaraj HS Ovarian Tumors in Children South Med J 1988;81(4);464-8

23


24/60


25/60

GERM CELL TUMORI OVARIJUMAMATURNI CISTINI TERATOM (DERMOIDNA CISTA)

25

Sadri tkiva porijeklom iz sva tri klicina lista, najee loj, dlake i zubi, ali i hrskavica i kosti,Srednja dob obolijevanja: 15,88 g.Dijagnoza: ultrazvunaMaligna alteracija: 0,17-2%


26/60

GERM CELL TUMORI OVARIJUMAMATURNI CISTINI TERATOM (DERMOIDNA CISTA)

Poseban oblik maturnog cistinog teratoma je strumaovarii (monodermalna forma) i ini oko 20% maturnih

cistinih teratoma,

Klinikom slikom mogu da dominiraju simptomi hiper-tireoidizma,

Terapija-hirurka

26


27/60

GERM CELL TUMORI OVARIJUMAIMATURNI NEZRELI CISTINI TERATOM

27

Sastoje se od elemenata sva tri klicina lista, alinezrela neuroepitelijalna komponenta , predominira,Sree se najee u djeijoj i adolescentnoj dobi-

srednje vrijeme pojavljivanja je 15 godina,preteno unilateralan,po grai-solidannema korelacije izmeu

klinikog stadijuma istarosti pacijenta.


28/60

GERM CELL TUMORI OVARIJUMA

DYSGERMINOMA

Najei maligni tumor polnih

elija- 50%

Biletarelan u 10-15% sluajeva

esto je udruen sa gonadalnom displazijom

60% sluajeva s deava u

dobi < 20 godina

28



29/60


DYSGERMINOMA

29

Terapija: hirurka + polihemioterapija sa ilibez iradijacionom terapijom

Prognoza: 5-godinje preivljavanje 100% u

stadijumu I oboljenjaStadium I 100%

Stadium II 87%

Stadium III 72%

Stadium IV 56%


30/60

GERM CELL TUMORI OVARIJUMAYOLK-SACK TUMOR (ENDODERMALNI SINUS

TUMOR)

30

Drugi po uestalosti germ cell tumor sa oko 20%sluajeva,Prosjena starost oboljelih- 19 godina,Dobro inkapsulisan,Vrlo je agresivanRane metastaze u plua,

peritoneum, jetru i mozak,Veina smrtnih sluajevase dese u prvoj godini po

postavljanju dijagnoze.


31/60

TUMORI SPECIJALIZIRANE OVARIJSKE STROME

SEX CORD TROMALNI TUMORI

Granulosa cell

tumori

Sertoli-

Leydigov tumor

Tekoma-fibroma tumori

Nediferenciranitumori

31


32/60

TUMORI SPECIJALIZIRANE VARIJSKE STROMESEX CORD STROMALNI TUMORI

Granulosa cell tumori- ine 1-3% svihtumora jajnika i 10% malignoma jajnika, u djeijemdobu pojavljuje se kao

Juvenilni tip je poseban oblik granulosa cell

tumoraovog tumora,

32


33/60

TUMORI SPECIJALIZIRANE OVARIJSKE STROMESEX CORD STROMALNI TUMORI

Juvenilni oblik granulosa cell tumora, Uestalost: 5% svih ovarijalnih tumora u djetinjstvu

i adolescenciji

Dob oboljevanja: 1-17,5g; srednja dob 7,6 g

33


34/60

TUMORI SPECIJALIZIRANE OVARIJSKE

STROMESEX CORD STROMALNI TUMORI

Juvenilni oblik granulosa cell tumora

34

Klinika slika:-prijevremeni pubertet(uveanje dojki, vaginalnokrvarenje, aksilarna i pubina dlakavost, pigmentacijaareola...)-abdominalni bolovi,palpabilan abdominalnitumefakt i ascites

90% sedijagnosticira u stadijum I odoljenja,Prognoza: 10-godinjepreivljavanje > 90%


35/60


SEX CORD STROMALNI TUMORI

Teka tumori, nepoznati u ivotnoj dobi < 30godina, bez izuzetka benigni tumori jajnika, potiu odteka stanica. Simptomi identini granulosa cell

tumoru zbog produkcije estrogena

Fibromi janikanepoznati u ivotnoj dobi < 30godina, po prirodi benigni, razvijaju se iz vezivnog

tkiva i slini vezivnim tumorima drugih organa

35


36/60

36


SEX CORD STROMALNI TUMORI

Sertoly-Leydigov tumor

(androblastom, arrhenoblastom)< 0,1% ovarijalnih malignih tumora20% sex cord stromalnih tumora52% oboljelih mlae od 20 godina

40-60% poviena produkcija androgena sa posljedinomvirilizacijom

lijeenje-hirurkosimptomi virilizaicje poslije hirurke terapije nestaju5% merastaza ili recidiva


37/60

METASTATSKI TUMORI JAJNIKA

37

Najei metastatski tumori na jajnicima su

Metastatski tumori sa susjednih organa

- materice i vagine Non Hodgkinov limfom

Non Hodgkinov limfom

LOKALIZACIJA NEOVARIJALNIH


38/60

38

LOKALIZACIJA NEOVARIJALNIHTUMORA GENITALNIH ORGANA DJECE

I ADOLESCENATA

%

vulva

vagina

grli materice

tijelo materice

nespecif.mjesto

5,5

50,9

16,421,8

5,5


39/60

TUMORI TIJELA MATERICE

Neovarijalni tumori genitalnih organa u djetinjstvu i

adolescenciji su relativno rijetki tumori sa incidencomod 1/1 000 000 enske djece*

Najee su maligni i to: 81,8% sarkomi, 11,7%karcinomi i 5,5% germ cell tumori.

U dobi


40/60

TUMORI TIJELA MATERICE

40

Tumori tijela materice su rijetki i uglavnompotiu iz epitela i iz skeletne muskulaturekao to je rhabdomiosarcoma.

Najee se javlja izmeu 2/3 godine ivota,

iako mogu nastati i kasnije.Masnifestuju se kao velike, palpabilne mase

unutar trbuha.

Lijeenje podrazumijeva cito i iradijacionuterapiju i ako se postigne zadovoljavajuiefekat, prognoza oboljenja je vrlo dobra.


41/60

TUMORI GRLIA MATERICE

41

Adenocarcinoma grlia materice je rijedak tumor udjetinjstvu i adolescenciji, sa do sada opisanih samo

50 sluajeva*

Srednja starost obolijevanja 15 godina (8 mjeseci do18 godina)*

Najee se od djece i adolescenata dijagnostikuje uklinikom stadijumu III I IV** ,

*You I and al. Gynecologic malignancies in women aged less than 25 years.

Obstet Gynecol 2005;105(6):1405-9.

** Mc Nail et al. Adenocarcinoma of the cervix and vagina in pediatric

patients. Pediatric Blood Cancer 2004;43(3):289-94.


42/60

Terapija izbora/hirurka resekcija

3-godinje preivljavanje ovisi od stadijumabolesti:

- za sve stadijume 71% 11%,

- za stadijum I i II 82% 11%

- za stadijum III i IV 57% 22%

42

TUMORI GRLIA MATERICE


43/60

TUMORI VAGINE

Ekstremno su rijetki

43

%

Rhabdomyosarcoma

germ cell tumors

clear cell adeno

carcinoma

11

72

17

TUMORI VAGINE


44/60

TUMORI VAGINE

44

Tumor

(patohistologija)

Srednja dob

obolijevanja-godine

Dobne

grupe-raspon

Klinicka slika

Rhabdomyo-

sarcoma

3,7 0,16-15 Krvarenje61%Prominirajuci

Tm 39%

Germ cell

tumor

0,9 0,6-1,2 Krvarenje ...66%Prominirajuci

Tm.33%

AFP povisen

Clear cell

adenocarci-

noma

10,2 7,4-13 Krvarenje

Fernandes-Pineda I et al. Vaginal tumors in childhood:the expirience of

St.Jude Childrens Hospital. J Pediatr Surg 2011:46(11):2071/5.

SARCOMA BOTRYOIDES


45/60

SARCOMA BOTRYOIDES

(RHABDOMYOSARCOMA)

Rhabdomyosarcoma je maligni tumor koji se razvija izembrionalnih miinih elija,

Incidenca> 4/1 000 000 djece


46/60

INCIDENCA RHABDOMYOSARCOMA

PREMA DOBNIM SKUPINAMA

46


47/60

PRIMARNOM MJESTA

OBOLIJEVANJA

%

genitourinarni trakt

parameningealnoekstremiteti

retroperitonealno

orbite

vrat i glavaostalo

29

2415

13

8 7

47

4

EXTRAGENITALNO PRIMARNO


48/60

EXTRAGENITALNO PRIMARNO

MJESTO OBOLIJEVANJA

48


49/60

LOKALIZACIJA- PRIMARNO

MJESTO OBOLJEVANJA

%

vagina

vulva

cerviks

cerviks +korpus

uterusa

18

11

49

6011

RHABDOMYOSARCOMA-GENITALNO


50/60

RHABDOMYOSARCOMA-GENITALNO

PRIMARNO MJESTO OBOLIJEVANJA

50


51/60

KLINIKA SLIKA

Klinika slika ovisi o primarnom mjestu obolijevanja

Genitourinarna lokalizacija:

- grozdasta trona izraslina koja prominira iz vagine,

- oteknue vanjskih genitalija,

- vaginalno krvarenje,

- vaginalni iscjedak,

51

TERAPIJA


52/60

TERAPIJA

52

Radikalna

resekcija kada godje to mogue, potomiradijacija Prvi izbor je

citoterapija, hirurgijasamo ako nemaodgovora na Cito Th +iradijacijaAko nije mogua

resekcija-preoperativnoradioth ili citoThpotom resekcija


53/60

KLINIKA SLIKA TUMORA UDJETINJSTVU I ADOLESCENCIJI

Abdominalni bol, (74-80%)

Palpabilna tumorska masa (73-77,8%)

Netraumatski otok vanjskih genitalnih organa,

Pojacan iscjedak iz vagine (gnojav, sukrvav -61%) Protruzija tumorskog tkiva iz vagine,

Prerani pubertet

Virilizacija

Vaginalno kvarenje

53

10%

Mukhopadhyay M et al. Ovarian cysts and tumors in infancy and

childhood. J Indian Assoc Pediatr Surg, 2013;18(1):16-19

VAGINALNO KRVARENJE KOD DJECE-


54/60

ETIOLOGIJA

54

Aribarg A, Phupong V. Vaginal bleeding in young children. Southeast Asian J TropMed Public Health 2003341:208-13

*

*

*

*


55/60

NAE ISKUSTVO

55

Ispitali smo 6-godinje (u periodu 2005-2010. godina) iskustvo sa ginekolokimpedijatrijskim tumorima na klinici za

ginekologiju i akuerstvo UKC Tuzla.

Ukupno je dijagnostikovano i lijeeno 10sluajeva, svi ovarijalne lokalizacije!!!!


56/60

NAE ISKUSTVO

Srednja dob obolijevanja- 12 godina.

Najee prisutan simptom je bio abdominalna bol-u 8 (80%) sluajeva, i povraanje kod 6(60%)sluajeva.

Na lijevoj strani se nalazilo 7 (70%) tumora. Kod dva (20%) dijagnostikovan je maligni tumor

jajnika: sex cord tumor i embrionalni karcinom.

Kod ostalih 8 pacijentica PH dijagnoze su bile:

- hemoragijski cistini tumor u 2 sluaja,

- jednostavna cista jajnika u 2 sluaja,

- paraovarijalna cista- 1 sluaj i

- benigni (zreli) teratom u tri sluaja.56


57/60

NAE ISKUSTVO

Kod tri pacijentice cistini tumori su bilitorkvirani i davali su tipinu kliniku slikutorkvacije.

U 8 sluajeva je uinjena edneksektomija,a u dva sluaja cistektomija- maksimalnopotedan hirurki put u sluajevima saex temppore benignim nalazom.

57

DIJAGNOSTIKA


58/60

DIJAGNOSTIKA

58

KA


59/60

KA

59

1. Anamneza

2. Klinicki pregled

3. Ultrazvuk I MRI

4. Hormonski testovi i Tmmarkeri (AFP, -HCG,LDH, Ca-125)


60/60

tumori ženskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx

Documents