dr. NURBAITI,Sp.PA.,M.KESTumor SSP

Jaringan SarafJaringan saraf dibentuk oleh neuron yg berfungsi untuk penghantaran impuls saraf, dan sel glia yg memberi nutrisi neuron.Neuron tdd : badan sel tempat hubungan antara sinaps dgn elemen postsinaptik sel lain.Dendrit : pengahantar impuls ke badan sel.Akson : penghantar impuls menjauhi badan sel ke organ efektor atau ke neuron lain.

Sel saraf

Tumor OtakTumor intrakranial : lesi-lesi desak ruang, jinak atau ganas yg berkembang dlm otak, meningens dan tengkorak.Klasifikasi Kernahan dan Sayre : penamaan tumor berdasarkan sel-sel yg terdapat dlm susunan saraf orang dewasa, jaringan vaskuler, cacat perkembangan (kongenital), dr tingkat I-IV.

GliomaPENDAHULUAN

40-50% tumor otak.Sel glia tdd : mikroglia, oligodendroglia, astrosit, ependimal.Grading mikroskopik: pleomorfisme, proliferasi vaskular, nekrosis

PENDAHULUAN

Klasifikasi berdasarkan: bentuk sel, lokasi, dan gradeBerdasar asal sel:Ependymomasependymal cells.AstrocytomasastrocytesGlioblastoma multiformeOligodendrogliomasoligodendrocytes.Mixed gliomas: oligoastrocytomas

1. Astrositoma Neoplasma paling sering d.CNS>> Tidak ganas

WHO GRADING SYSTEM Grade I-Pilocytic astrocytoma, Benign cytological featuresGrade II-Low-grade astrocytoma, Moderate cellularity-no anaplasia or mitotic activityGrade III- Anaplastic astrocytoma, Cellularity, anaplasia, mitosesGrade IV-Glioblastoma, Same as Grade III plus microvascular proliferation and necrosis

Pilocytic Astrocytoma>> anak2Lokasi: cerebellum, vent.III, nervus optikusMikroskopik: jinak

Pilocytic astrocytoma (Gr.I)Granular eosinofilik bodies

Fibrillary Astrocytoma= diffuse astrocytomaTumbuh infiltratif>> dewasa>> cerebrumWell differentiatedBisa transformasi mjd ganas (glioblastoma)Mutasi p53

Fibrillary Astrocytoma

Gemistocytic astrocytoma (Gr.II)

2. Glioblastoma multiforme (astrocytoma gr .IV)Glioma paling ganas.Kecepatan perkembangan : sangat cepat.Harapan hidup : + 12 bulan.Paling sering terjadi pada hemisfer serebri, dapat menyebar ke sisi berlawanan melalui korpus kalosum.

anaplastikpallisadingMicrovascular proliferationGBM

3. Oligodendroglioma Kriteria WHO: grade II dan grade III (anaplastik)>> dewasa>>cerebriMirip astrositoma.Tdd sel-sel oligodendroglia yg relatif avaskuler, mengalami kalsifikasi.Kelainan kromosom 19q dan kro osom 1p, mutasi

Perinuklear hallo

Oligoastrocytoma/

Anaplastik oligodendroglioma

4. EpendimomaSemua usia, Semua ventrikel (>>IV), central kanal sumsum tulang belakang>> dekade 2: intrakranial ependimomaDewasa: intraspinal menonjol intraluminal, batas tegasTumor menyerang jaringan sekitar, menyumbat ventrikel hydrocephalus.

Lanjutan Kalsifikasi WHO: grade 1- myxo-papillary ependymoma and sub-ependymomagrade 2- ependymoma (low-grade), variants: cellular, papillary, epithelial, clear cell, mixedgrade 3- anaplastic (malignant) ependymoma.

>> well differentiated

perivascular pseudorosettestrue rosettes

Myxopapillari ependimoma

IHC GFAP

Klinis tumor SSPPeningkatan tekanan intrakranialKejangPrognosis tergantung: lokasi, grading, usia.Penatalaksanaan: op, radio atau /dan kemoterapi

Tumor meningealMeningioma : tumor berasal dari sel meninges>> dewasa, >>Resiko pada ps dengan NF type 2 Mutasi pada kromosom 22q1 (NF2)

Klasifikasi WHO (1993)Meningiomavariants: meningothelial, fibrous (fibroblastic), transitional (mixed), psammomatous, angiomatous, microcystic, secretory, clear cell, chordoid, lymphoplasmacyte-rich, and metaplastic subtypesAtypical meningiomaAnaplastic (malignant) meningioma

WHO GradeDasar grading tumor Saraf:MitosisHypercellularityVascular proliferationNecrosis (dead tissue in the tumor

Grade meningiomaGrade I : hyperselular, mitosis (-), nekrosis (-)Grade II (atipik) : mitosis ditemukan, selularitas meningkat, rasio inti :sitoplasma meningkat, anak inti jelas, nekrosis (+)Grade III (anaplastic / malignant) : nekrosis banyak, invasi kesekitar."

Patogenesis

GROSS

GROSS

Angiomatous meningioma

Meningotheliomatous meningioma

lymphoplasmacyte-rich meningioma

Psammomatous meningioma

Secretory meningioma

Fibromatous Meningioma

Clear cell meningioma

Chordoid meningioma

Microcystic meningioma

Atypical meningioma (gr.II)

Anaplastic meningioma (gr.III)

Klinis Dapat di kranial maupun spinalSebagian besar jinak, berselubung, tidak menginfiltrasi jaringan berdekatan tapi menekan struktur di bawahnya.Perjalanan tumor : lambat.TIK Gejala pada fase lanjut : epilepsi, paresis, afasia.Prognosis: ukuran, lokasi , dan grading histologi

Neurilemmoma / SchwannomaBerasal dr sel selubung saraf.>> n.VIII (vestibulo-cochlear) atau n.V (trigeminal)Pd pendengaran: Acoustic schwannomaTumor jinak, dapat berubah ganas.>> dekade 2-dekade 5 Pada ps dgn NF2 >>

Antoni A dan B

Antoni B

Type atoni A (Pallisade)

Primitife Neuroepitelial Neoplasm>> anak2Mikroskopik terdapat gambaran neuronal, glial, jar. Mesenkim lain.CNS medulloblastoma, neuroblastoma, Sarkoma Ewing.

Medulloblastoma>> dekade 2vermis cerebellum (anak), hemisphere cerebellum (tua) Tumbuh kearah ventrikel ependimomaMenyebar via LCS

Neuronal neoplasmGanglion cell tumor:>> CNS >> anak2, dewasa muda>> temporalJenis: ganglioglioma, gangliocytoma>> Jinak, bisa berubah ganas

Desmoplastic ganglioglioma

Dysembryoplastic neuroepitelial tumor (DNT)>> anak2, dewasa muda, puncak dekade 2Mikroskopik: neuron, oligodendroglioma like area, astrocytPrognosis baik

Oloigodendroglioma-like

Floating neurons

Central neurocytomaMassa intraventrikular (>>lateral), corpus callosum, septum pellucidum>> remaja dan dewasa mudaDapat ganas

HEvaskularisaineuropil

IHC synaptophysin

Tumor pembuluh darahAngioma, hemangioblastoma, endotelioma.Merupakan sebagian kecil tumor otak.Angioma : malformasi arteriovenosa kongenital, diderita sejak lahir, dapat menekan jaringan sekitar, perdarahan intraserebral atau dlm ruang suabrakhnoid.Hemangioblastoma : tdd unsur vaskuler embriologis. Paling sering di serebelum.

Tumor metastatik>>, semua usiaDapat ke organ otak maupun meningensJenis metastase: lymphoma, leukemia, ca mammae, ca paru, melanomaMerupakan stadium lanjut dari tumor primer.Gross: >> lesi berbatas tegas

Metastase ca mammae

Tumor kongenitalTeratoma, sering terjadi pd sistem ventrikel, menyumbat ventrikel.Kraniofaringioma : berasal dr duktus kraniofaring embrional (kantung Rathke).Dermoid : dapat terjadi dimana saja pd susunan saraf pusat.Gejala dapat diketahui sejak bayi atau tidak memperlihatkan gejala sampai beberapa tahun, terjadi gangguan penglihatan, disfungsi hipotalamus, hipofisis.

Kraniopharingioma

Diagnosis Pemeriksaan neurologis.Radiologis : struktur, penebalan, kalsifikasi.EEG : perubahan kepekaan neuron.CT scan, MRI.

Tumor Medula Spinalis= tumor yg berkembang dalam tulang belakang atau isinya, menimbulkan gejala-gejala keterlibatan medula spinalis atau akar saraf.Tumor primer mempunyai prognosis lebih baik karena 60% adalah jinak.Terjadi pada semua kelompok umur, jarang sebelum usia 10 thn.Diklasifikasikan : tumor ekstradural dan intradural.

Lanjutan Tumor ekstradural berasal dr tulang kolumna vertebralis, atau dalam ruang ekstradural.90% : ganas. Umumnya tumor metastatik.Tumor ekstramedular intradural terletak antara duramater dan medula spinalis. Sebagian besar merupakan tumor jinak dan menekan medula spinalis.Tumor intramedular intradural berasal dari medula spinalis sendiri.

alhamdulillah

**