um caso de hemorragia digestiva alta
TRANSCRIPT
Índice
• Apresentação clínica• Discussão e diagnósticos • Vídeo• Revisão Teórica• Conclusão• Bibliografia
Apresentação clínica
• J.L., 77 anos, ♂, raça caucasiana
• Natural e reside em Odivelas com a esposa e 1 filha
• Independente nas AVD’s
• Motivo de internamento:– Hematemese com perda do estado
de consciência e incontinência urinária
História da doença actual
• 13/11/2012: inicia um quadro de tonturas, cansaço para médios esforços e anorexia.
• 14/11/2012: dirige-se ao Centro de Saúde de Sertã por permanência do quadro.– Realizou MCD que revelaram uma anemia microcítica
normocrómica sendo posteriormente enviado para casa.
• 16/11/2012: refere alteração na consistência das fezes, tendo estas aspecto em “borras de café”.– Agravamento do cansaço para pequenos esforços.
• 17/11/2012: refere um quadro de perda de estado de consciência, hematemese e incontinência urinária pelo qual recorreu ao SU do Hospital Amato Lusitano– Transferido para internamento no Hospital Beatriz Ângelo.
História da doença actual• 17/11/2012
– Perda de estado de consciência quando se dirigia a casa de banho• Deste evento resultou uma lesão traumática
craniana
– Episódio inaugural súbito de vómitos de conteúdo hemático.• Nega dor epigástrica/abdominal, pirose, dispneia,
pré-cordialgia, náuseas ou outros sintomas neurológicos como parésias, perda de sensibilidade, de visão, disartria etc.
– Incontinência urinária.
– Rápida restituição do estado de consciência.
História pregressa
• Sem antecedentes pessoais relevantes para além dos descritos na HDA.
• Refere um diagnóstico de gastrite há 35 anos, assintomático e não medicado desde então.
• Nega intervenções cirúrgicas ou internamentos.
• Nega acidentes ou traumatismos.
• Terapêutica Habitual– sinvastatina 20mg– maltofer desde há 3 dias
* Desconhece-se se faz antiagregação, anticoagulação oral ou AINEs.
Exame Objetivo
• Febre (38ºC)• Palpação abdominal normal • Sem estigmas de DHC– Telangiectasias, Ginecomastia,
Ascite, Refluxo Hepato-Jugular, Hepato-esplenomegália
• Ausência de adenomegálias (Virchow-Troisier)
• Exame neurológico sumário sem alterações
• Quadro de astenia, tonturas e cansaço para esforços progressivamente menores, com cerca de uma semana de duração.
• Perda ponderal de cerca de 5 kg durante as últimas semanas (sic)
Discussão
Compatível com Anemia
• Por perdas?• Por défices de ferro ou vit B12?
• Por doença crónica?
• Relembre-se a Hist. Doença Actual:– “No dia 16 de Novembro refere notar alteração na consistência
das fezes, tendo estas aspecto em “borra de café”– “No dia 17 de Novembro de 2012 refere um quadro de perda do
estado de consciência, hematemese e incontinência urinária”
Discussão
• Anemia por perda de volume sanguíneo
Questão basilar: neste indivíduo, com esta semiologia, quais as causas mais prováveis?
Discussão• HDA, anemia e perda ponderal
• Doença ulcerosa?
• Ausência de dor epigástrica e pirose• Consumo de AINE’s negado
• Necessidade de ECD’s para confirmação diagnóstica
Discussão• Apresentação por HDA
• Febre, vómitos e perda ponderal
• Gastrite Aguda?
• Necessidade de ECD’s para confirmação diagnóstica
• Ausência de dor epigástrica
Discussão• Apresentação por HDA
• Ruptura de varizes esofágicas?
• Nega consumo crónico de bebidas alcoólicas• Estigmas de doença hepática crónica negativos: ascite,
aranhas vasculares, “cabeça de medusa”, ginecomastia.
• Diagnóstico excluído
Discussão• Apresentação por HDA
• Neoplasia?
• Historial familiar negativo• Factores de risco negativos: H.pylori, alcoolismo, tabagismo.
• Necessidade de ECD’s
• Para esclarecimento do quadro diagnóstico, solicitam-se os seguintes ECD’s:
– Hemograma, Ionograma, provas da coagulação, marcadores de função hepática e renal, PCR
– Estudo imagiológico abdominal: raio-X abdominal; raio-X com contraste iodado; TAC abdominal
– Vídeo-EDA– Biópsia pós-EDA
Diagnóstico
• Assim, obtiveram-se os seguintes resultados:– Laboratorialmente salienta-se: Hb 7,8 g/dl; 12 500 leucócitos
com neutrofilia de 82,3%; plaquetas 224 000; PCR de 24; INR 1,13 e função renal normal.
– Imagiologicamente:
• Estudo com contraste iodado: pequena hérnia do hiato; obliteração
parcial dos seios consto-frénicos (provável derrame pleural bilateral)
• TAC: neoplasia gástrica, traduzida por imagem nodular sólida bem
delimitada com crescimento endoluminal (53 x 41 mm).Não existem
sinais de disseminação hematogénica ou ganglionar.
• Vídeo-EDA: no fundo gástrico/corpo alto do lado da grande
curvatura, observa-se lesão sub-epitelial, com cerca de 3-4 cm e
ulceração central. No antro pré-pilórico, observam-se 3 ulcerações
superficiais longitudinais, de fundo branco, devido a possível
iatrogenia da SNG
Diagnóstico
• Biópsia pós-EDA: – mucosa gástrica de tipo transição e do corpo com gastrite
crónica superficial ligeira. Não foi identificado tecido de neoplasia maligna.
• Após esta primeira bateria de ECD’s, o diagnóstico de neoplasia gástrica assume-se como o mais provável.
• Contudo, este só será confirmado após exame da peça pela Anatomia Patológica
Diagnóstico
• Não apresentado contra-indicações absolutas, foi decidida a realização de cirurgia (por via laparoscópica), tanto curativa como também diagnóstica.
• Cirurgia:– Identificação na grande curvatura do estômago, no fundo
gástrico, de lesão submucosa sem invasão peritoneal regular e móvel (figado sem alterações. Sem ascite.)
– Ressecção atípica com endoGIA 3 disparos. – Verificação de hemostase. Recolocação de SNG. – Peça de gastrectomia extracção dentro de saco. – Reparação de aponevrose de porta esquerda (12mm alargada
para retirada de peça) com vycril. – Agrafes na pele. Penso.
Diagnóstico
• Confirmação pela Anatomia Patológica:
– Neoplasia, na camada muscular, de células fusiformes, padrão
esteriforme com ligeiro polimorfismo nuclear, < de 5 mitoses por
50 CGA(Ki67), focos de hemorragia e de necrose. No estudo de
ICQ obtivemos positividade para o C-KIT, CD34 e AML; foram
negativas para a Desmina e proteína S100. Angio-invasão não
observada. Bordo proximal a 3 mm e radial a 1mm.
– CONCLUSÃO: GIST gástrico (Baixo potencial de malignidade
morfológica, pT2)
Diagnóstico
• GIST:– neoplasia mesenquimatosa rara– tumores mesenquimatosos mais
frequentes do tubo digestivo
• Diagnóstico– imunohistoquímico: CD-117 (C-Kit)
• Tratamento:– cirúrgico associado à quimioterapia
adjuvante
Introdução
Bibl: 1,2,3
• GIST diagnosticado após:episódio único de hemorragia
digestiva altaanemia arrastada
• sucesso - gastrectomia parcial laparoscópica.
• Poucas co-morbilidades.• Internado para esclarecimento do
quadro inaugural
Caso Clínico
• Em 1983– técnicas de imunohistoquímica
• tumores mesenquimatosos do tubo digestivo, denominados GIST.
• expressão de + CD 117 e CD 34, sem expressão de marcadores de músculo liso – perfil imunohistoquímico - células de Cajal (células do
plexo mioentérico).
• previamente classificados como leiomiomas ou leiomiossarcomas – GIST.
• Em 1998– descoberta da relação proto-oncogene c-KIT
História
• Raros:– incidência anual de 15/milhão. – qualquer faixa etária, com um pico de
incidência na quinta década.
• Local:estômago (60-70%) intestino delgado (20-30%)esófago, cólon e recto (menos de 10% dos
casos) mais raramente os GIST podem ter
localização extra-intestinal (retroperitoneu, mesentério ou omento).
Epidemiologia
Semiologia
• Diagnosticado de forma incidental em MCD
• Apresentação clínica varia com a localização do tumor, o tamanho e a presença ou não de metástases
• Sintomáticos:– Dimensões > 4 cm de diâmetro ou quando comprimem
estruturas adjacentes
• Apresentação Clínica:– dor, desconforto abdominal vago, saciedade precoce,
anorexia, náuseas ou vómitos. – massa abdominal palpável, hemorragia aguda– sintomas obstrutivos Bibl: 4
• Investigação laboratorial pré-operatória - insuficiente– marcadores específicos estão em estudos
• Imagem: TAC é no pré-operatório o exame de eleição:
localização e caracterização do tumor e a detecção de metástases
RMN PET
estadiamento, localizando eventuais metástases avaliar a resposta à terapêutica
• EDA – biopsia - inconclusiva
MCD
• O tratamento é cirúrgico!
baixo risco: cirurgia + acompanhamento em ambulatórioalto risco: cirurgia + terapia adjuvante com imatinibe, risco intermédio não existe um consenso
• Resistentes aos esquemas de quimioterapia convencionais e não são radiossensíveis.
• Melhoria de sobrevida– introdução de mesilato de imatinib
Tratamento
• Os principais factores prognósticos:o tamanho do tumor número de mitoses (exame histológico)menos importante: a idade do doente e a
localização do tumor (pior prognóstico nos tumores do intestino delgado).
• Recorrência: 2 anos
• Sobrevida aos 5 anos – 30 / 60 %
Prognóstico
Bibl: 5
Conclusão• Entidade rara
– avanços terapêuticos melhoraram a sobrevida dos doentes
• Dificuldade em estabelecer um diagnóstico pré-operatório
E.O. e biopsia EDA são inconclusivos/inespecíficos
cirurgia diagnóstica e terapêutica
confirmação pela A.P.
• Atenção: hemorragia digestiva alta – GIST
Bibliografia
1. Kang HJ, Koh KH, Yang E, You KT, Kim HJ, Paik YK. Differentially expressed proteins in gastrointestinal stromal tumors with KIT and PDGFRA mutations. Proteomics. Feb 2006;6(4):1151-7. [Medline].
2. Medeiros F, Corless CL, Duensing A, Hornick JL, Oliveira AM, Heinrich MC. KIT-negative gastrointestinal stromal tumors: proof of concept and therapeutic implications. Am J Surg Pathol. Jul 2004;28(7):889-94. [Medline].
3. Miettinen M, Sobin LH, Sarlomo-Rikala M. Immunohistochemical spectrum of GISTs at different sites and their differential diagnosis with a reference to CD117 (KIT). Mod Pathol. Oct 2000;13(10):1134-42. [Medline].
4. Rege TA, Wagner AJ, Corless CL, Heinrich MC, Hornick JL. "Pediatric-type" gastrointestinal stromal tumors in adults: distinctive histology predicts genotype and clinical behavior. Am J Surg Pathol. Apr 2011;35(4):495-504. [Medline].
5. [Guideline] Demetri GD, Benjamin RS, Blanke CD, et al. NCCN Task Force Report: management of patients with gastrointestinal stromal tumor (GIST) -- update of the NCCN clinical practice guidelines. J Natl Compr Canc Netw. 2007;5 (2):S1-S29. [Medline].
tinyurl.com/b56p3na