Argelia Flores López 7CM63

Un caso de mieloma múltiple con participación pulmonar.

El plasmacitoma son acumulaciones extramedulares de células plasmáticas. La mayor parte de los plasmocitomas extramedulares están asociados con el tracto respiratorio superior. El pulmón rara vez participa. Se presenta un caso raro de plasmocitoma pulmonar con mieloma múltiple. El paciente es un varón de 60 años de edad que se presentó con dolor en el pecho y una masa pulmonar visualizado en la TAC. Un diagnóstico previo de cáncer de pulmón oculto con amplia metástasis del esqueleto. El diagnóstico de plasmocitoma pulmonar con mieloma múltiple se realizó después de extensas investigaciones.

El mieloma múltiple representa una proliferación maligna de células plasmáticas derivadas de un único clon. El tumor, sus productos y la respuesta del anfitrión al tumor dan lugar a numerosas disfunciones de órganos y síntomas incluyendo dolor de huesos o fracturas, falla renal, susceptibilidad a infecciones, anemia, hipercalcemia y anormalidades de la coagulación, de vez en cuando síntomas neurológicos y manifestaciones de hiperviscosidad. Principalmente se trata de una enfermedad de la médula ósea, pero los plasmocitomas extramedulares forman un pequeño porcentaje de los tumores de células plasmáticas, la mayoría de los cuales se producen en la cabeza y el cuello. Sin embargo, la ocurrencia de la enfermedad extramedular es muy poco común en mieloma múltiple. Aquí se presenta un caso de mieloma múltiple con plasmocitoma de pulmón en un varón de 60 años de edad fumador.

Reporte de caso

Un varón de 60 años de edad con dolor de pecho severo persistente tanto en la pared anterior derecha y en la pared torácica posterior con una duración de 5 meses y un dolor en el cuello que se irradia a su brazo izquierdo por un periodo de dos meses. Perdió 10 kg de peso corporal en un mes. El dolor en el pecho no se aliviaba con medicamentos y empeoraba por las noches. El dolor en el cuello era peor con los movimientos, tuvo dos episodios de fiebre alta con escalofríos en el mes anterior. El examen físico reveló palidez moderada.

El examen respiratorio reveló ruidos respiratorios vesiculares bilaterales con espiración prolongada. No se observó sensibilidad en la pared torácica o en el esqueleto axial. El análisis de sangre de rutina mostró los siguientes resultados: hemoglobina (8g/dL), recuento total de leucocitos de 8500/mm3 con neutrófilos (65%) y linfocitos (28%). El recuento de plaquetas era de 255 000/mm3. ELISA para VIH1 y 2 fue negativo. La radiografía de tórax, vista PA, reveló una lesión lítica en la sexta costilla derecha lateral y una opacidad redonda en el lado izquierdo medialmente, justo por encima de la aorta, continua con el mediastino superior. La ecografía abdominal no reveló anormalidad. La tomografía computarizada de tórax reveló una masa del lóbulo superior izquierdo con la destrucción del proceso transverso y el cuerpo de la vértebra T7 y una lesión osteolítica en la parte posterior de la sexta costilla derecha. La tomografía computarizada reveló la presencia de una masa pulmonar con células plasmáticas atípicas en las células del parénquima pulmonar. La aspiración de médula ósea que se realizó fue notable para disminución dela

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celularidad, una relación mieloide-eritroide 3:1, depresión de la eritropoyesis, depresión de la eritropoyesis, y leucopoyesis. Lo megacariocitos son normales y 16% de todas las células nucleadas corresponden a células plasmáticas.

Se realizó electroforesis de proteínas séricas que puso de manifiesto lo siguiente: proteína total (9.5 g/dl), albúmina (3.37 g/dl), beta globulina (0.65 g/dl), gamma globulina (4.43 g/dl) y M-pico (3.56 g/dl). La determinación de inmunoglobulina sérica reveló marcadamente niveles elevados de IgG (3 200 g/dl). Se diagnosticó mieloma múltiple con plasmacitoma de pulmón. El examen urinario de las proteínas de Bence Jones fue negativa en nuestro paciente. El paciente tratado con melfalán VO 10 mg/día junto con prednisolona 40 mg/día durante 4 días consecutivos, que a continuación se repitió después de dos semanas, se refiere al paciente al departamento de oncología. Actualmente se encuentra con melfalán y régimen de prednisolona.

Discusión

En el mieloma múltiple, la médula ósea es infiltrada con agregados anormales de células plasmáticas que conducen a lesiones líticas multifocales. El plasmocitoma extramedular es una proliferación monoclonal de células plasmáticas en tejidos blandos o en un órgano. La relación entre el mieloma múltiple, el plasmocitoma de hueso solitario y el plasmocitoma extramedular no está bien entendido. Para algunos autores estas tres entidades representan diferentes aspectos de la misma enfermedad. Otros consideran el plasmocitoma solitario de hueso como una manifestación rara de mieloma múltiple. El plasmocitoma extramedular debería sin embargo, ser considerado de manera diferente y el diagnóstico restringido a los tumores que se producen fuera de la médula ósea, pudiendo infiltrar en ganglios linfáticos cercanos o causar metástasis a distancia.

El recuento del plasmocitoma extramedular es alrededor del 3% de las neoplasias malignas de células plasmáticas y aproximadamente 80% de las cuales se localizan en la parte superior del tracto respiratorio (comúnmente orofarínge y senos paranasales). En las vías respiratorias inferiores, el plasmocitoma se instala en el árbol traqueobronquial, estructuras del hilio o raras veces en el parénquima pulmonar. Sin embargo la asociación de mieloma múltiple con plasmocitoma pulmonar es extremadamente raro. Solo el 5% de pacientes con plasmocitoma extramedular coexisten con mieloma múltiple.

La manifestación más típica torácica del mieloma múltiple es la implicación ósea de la caja torácica. Otras manifestaciones incluyen neumonía, lesiones de masa intraparenquimatosa, linfadenopatía mediastinal, patrón intersticial como sombras reticulonodulares y calcificación intrapulmonar.

El diagnóstico de plasmocitoma en nuestro paciente se basa en lo siguiente: hallazgo de masa pulmonar y mieloma múltiple, proteína M en el suero, células plasmáticas en la médula ósea mayor o igual de 10%, en este caso es de 16%, deterioro de órganos o tejidos relacionados con mieloma (lesión osteolítica de costilla en nuestro caso)y la presencia de inmunoglobulinas monoclonales en el suero.

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Después del diagnóstico de plasmocitoma agresivo la búsqueda de mieloma múltiple es de vital importancia para el manejo de ambos tipos de discrasias de células plasmáticas. Los plasmocitomas se tratan con radioterapia, la cirugía o ambos. Hay dos etapas clave en el tratamiento de pacientes recién diagnosticados con mieloma múltiple, la primera es la terapia inducción, que es el régimen de tratamiento en pacientes inmediatamente diagnosticados. El segundo es la terapia de mantenimiento, una terapia a largo plazo que los pacientes generalmente reciben después de la terapia e inducción y normalmente un trasplante de células madre. El tratamiento para el mieloma múltiple es mejor clasificado en función de la edad del paciente y factores pronósticos. De acuerdo con el 2011 NCCN Multiple Myeloma Guidelines, la terapia para el mieloma múltiple debe consistir en: una combinación de bortezomib/ciclofosfamida/dexametasona como tratamiento de inducción primaria para los candidatos a trasplante; una combinación de bortezonib/dexametasona (sin ciclofosfamida) como terapia de inducción primaria para los pacientes que no son candidatos a trasplante y; una combinación de melfalán/prednisona/lenalidomida como tratamiento de inducción primaria para candidatos sin trasplante. Los pacientes que tiene una recaída después del control inicial de la enfermedad puede ser tratada con cualquiera de los agentes ya no utilizados. Si el mieloma múltiple de recaída se produce más de seis meses después de la terapia inicial, entonces se puede iniciar de nuevo la terapia.

El plasmocitoma extramedular en un paciente con mieloma múltiple tiene un pronóstico precario y el tratamiento, que incluye quimioterapia o trasplante de células hematopoyéticas autólogas, es dirigida hacia la enfermedad subyacente.