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UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE
CENTRO DE CIEcircNCIAS BIOLOacuteGICAS E DA SAUacuteDE
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
DIEGO MARQUES FERNANDES
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS
EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM SERGIPE
ARACAJU-SE
2013
DIEGO MARQUES FERNANDES
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS
EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM SERGIPE
Monografia apresentada agrave Universidade Federal de
Sergipe como requisito parcial agrave conclusatildeo do
Curso de Medicina do Centro de Ciecircncias Bioloacutegicas
e da Sauacutede
Orientadora Profordf Drordf Margareth Rose Uchoa
Rangel
Co-orientador Prof Msc Enaldo Vieira de Melo
ARACAJU-SE
2013
FICHA CATALOGRAacuteFICA
DIEGO MARQUES FERNANDES
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA
EM SERGIPE
Monografia apresentada agrave Universidade Federal de Sergipe como requisito parcial agrave
conclusatildeo do Curso de Medicina do Centro de Ciecircncias Bioloacutegicas e da Sauacutede
Orientadora Profordf Drordf Margareth Rose Uchoa Rangel
Universidade Federal de Sergipe
Co-orientador Prof Msc Enaldo Vieira de Melo
Universidade Federal de Sergipe
BANCA EXAMINADORA
Universidade Federal de Sergipe
Universidade Federal de Sergipe
Universidade Federal de Sergipe
Aprovada em _____________
Aos meus pais Carlos e Rosane meus amores
incondicionais
AGRADECIMENTOS
Agradeccedilo primeiramente a Deus e toda espiritualidade superior na inspiraccedilatildeo e
condiccedilotildees de poder concluir esse trabalho
Aos meus pais Carlos e Rosane amores da minha vida por todo amor carinho
educaccedilatildeo e sacrifiacutecio de vida para me proporcionar as condiccedilotildees necessaacuterias de poder estar
concluindo esse sonho
Aos meus irmatildeos Rodrigo e Wedmo que sempre conviveram comigo obrigado por
toda ajuda e companheirismo
Agrave minha noiva Juliana pela ajuda e paciecircncia diante do meu cansaccedilo nas noites em
claro e finais de semana de dedicaccedilatildeo exclusiva para realizaccedilatildeo desse trabalho
Agrave minha querida professora e orientadora Dra Margareth excelente professora
profissional e ser humano fantaacutestico Obrigado pela paciecircncia tempo de dedicaccedilatildeo e por me
receber sempre com esse sorriso e alegria contagiante Foi peccedila primordial na realizaccedilatildeo desse
trabalho
Ao meu co-orientador Dr Enaldo pela ajuda e tempo dispensando nos ensinamentos e
caacutelculos estatiacutesticos fundamental para a realizaccedilatildeo desse estudo
A todas as pessoas que se dedicam com alma e coraccedilatildeo na Oncologia Pediaacutetrica de
Sergipe e todas as crianccedilas que fizeram parte desse trabalho vocecircs satildeo batalhadores meu
muito obrigado
LISTA DE ABREVIATURA E SIGLAS
ACCIS- Automamated Childhood Cancer Information System
CCR- Carcinoma de Ceacutelulas Renais
COG- Childrenrsquos Oncology Group
EUA- Estados Unidos da Ameacuterica
FBHC- Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital Cirurgia
GCBTW- Grupo Cooperativo Brasileiro de Tumor de Wilms
HGJAF- Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
INCA- Instituto Nacional do Cacircncer
IBGE- Instituto Brasileiro de Geografia e Estatiacutestica
ICCC- International Classification Childhood Cancer
IC- Intervalo de Confianccedila
NWTSG NTWS- National Wilmsrsquo Tumor Study Group
QT- Quimioterapia
RCBP- Registro de Cacircncer de Base Populacional
RM- Ressonacircncia Magneacutetica
RXT- Radioterapia
SE- Sergipe
SEER- Survival Epidemiology and End Results Program
SIOP- Sociedade Internacional de Oncologia Pediaacutetrica
SPSS- Statistical Package for the Social Sciences
TC- Tomografia Computadorizada
TRR- Tumor Rabdoacuteide do Rim
TW- Tumor de Wilms
SCC- Sarcoma de Ceacutelulas Claras
SG - Sobrevida Global
SUS- Sistema Uacutenico de Sauacutede
UFS- Universidade Federal de Sergipe
WAGR - Wilms aniridia genitourinary malformation mental retardation
LISTA DE QUADROS
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG18
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP19
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP21
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Esquema terapecircutico segundo a NTWS-524
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 200125
SUMAacuteRIO
I REVISAtildeO DE LITERATURA11
1 INTRODUCcedilAtildeO11
2 TUMOR DE WILMS (TW)11
21 HISTOacuteRICO11
22 EPIDEMIOLOGIA12
23 QUADRO CLIacuteNICO14
24 BIOLOGIA MOLECULAR15
25 PATOLOGIA16
26 DIAGNOacuteSTICO 17
27 ESTADIAMENTO18
28 TRATAMENTO 19
281 CIRURGIA21
282 QUIMIOTERAPIA 23
283 RADIOTERAPIA23
284 PROTOCOLOS SIOP X COG23
285 TUMORES BILATERAIS26
286 CRIOTERAPIA27
29 PROGNOacuteSTICO27
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS28
31 TUMOR RABDOacuteIIDE DO RIM (TRR)28
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)29
33 CARCIONA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)30
4 REFEREcircNCIAS32
II NORMAS PARA PUBLICACcedilAtildeO39
III ARTIGO ORIGINAL44
1 INTRODUCcedilAtildeO48
2 MEacuteTODOS49
3 RESULTADOS49
4 DISCUSSAtildeO52
5 CONCLUSOtildeES53
REFEREcircNCIAS54
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
DIEGO MARQUES FERNANDES
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS
EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM SERGIPE
Monografia apresentada agrave Universidade Federal de
Sergipe como requisito parcial agrave conclusatildeo do
Curso de Medicina do Centro de Ciecircncias Bioloacutegicas
e da Sauacutede
Orientadora Profordf Drordf Margareth Rose Uchoa
Rangel
Co-orientador Prof Msc Enaldo Vieira de Melo
ARACAJU-SE
2013
FICHA CATALOGRAacuteFICA
DIEGO MARQUES FERNANDES
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA
EM SERGIPE
Monografia apresentada agrave Universidade Federal de Sergipe como requisito parcial agrave
conclusatildeo do Curso de Medicina do Centro de Ciecircncias Bioloacutegicas e da Sauacutede
Orientadora Profordf Drordf Margareth Rose Uchoa Rangel
Universidade Federal de Sergipe
Co-orientador Prof Msc Enaldo Vieira de Melo
Universidade Federal de Sergipe
BANCA EXAMINADORA
Universidade Federal de Sergipe
Universidade Federal de Sergipe
Universidade Federal de Sergipe
Aprovada em _____________
Aos meus pais Carlos e Rosane meus amores
incondicionais
AGRADECIMENTOS
Agradeccedilo primeiramente a Deus e toda espiritualidade superior na inspiraccedilatildeo e
condiccedilotildees de poder concluir esse trabalho
Aos meus pais Carlos e Rosane amores da minha vida por todo amor carinho
educaccedilatildeo e sacrifiacutecio de vida para me proporcionar as condiccedilotildees necessaacuterias de poder estar
concluindo esse sonho
Aos meus irmatildeos Rodrigo e Wedmo que sempre conviveram comigo obrigado por
toda ajuda e companheirismo
Agrave minha noiva Juliana pela ajuda e paciecircncia diante do meu cansaccedilo nas noites em
claro e finais de semana de dedicaccedilatildeo exclusiva para realizaccedilatildeo desse trabalho
Agrave minha querida professora e orientadora Dra Margareth excelente professora
profissional e ser humano fantaacutestico Obrigado pela paciecircncia tempo de dedicaccedilatildeo e por me
receber sempre com esse sorriso e alegria contagiante Foi peccedila primordial na realizaccedilatildeo desse
trabalho
Ao meu co-orientador Dr Enaldo pela ajuda e tempo dispensando nos ensinamentos e
caacutelculos estatiacutesticos fundamental para a realizaccedilatildeo desse estudo
A todas as pessoas que se dedicam com alma e coraccedilatildeo na Oncologia Pediaacutetrica de
Sergipe e todas as crianccedilas que fizeram parte desse trabalho vocecircs satildeo batalhadores meu
muito obrigado
LISTA DE ABREVIATURA E SIGLAS
ACCIS- Automamated Childhood Cancer Information System
CCR- Carcinoma de Ceacutelulas Renais
COG- Childrenrsquos Oncology Group
EUA- Estados Unidos da Ameacuterica
FBHC- Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital Cirurgia
GCBTW- Grupo Cooperativo Brasileiro de Tumor de Wilms
HGJAF- Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
INCA- Instituto Nacional do Cacircncer
IBGE- Instituto Brasileiro de Geografia e Estatiacutestica
ICCC- International Classification Childhood Cancer
IC- Intervalo de Confianccedila
NWTSG NTWS- National Wilmsrsquo Tumor Study Group
QT- Quimioterapia
RCBP- Registro de Cacircncer de Base Populacional
RM- Ressonacircncia Magneacutetica
RXT- Radioterapia
SE- Sergipe
SEER- Survival Epidemiology and End Results Program
SIOP- Sociedade Internacional de Oncologia Pediaacutetrica
SPSS- Statistical Package for the Social Sciences
TC- Tomografia Computadorizada
TRR- Tumor Rabdoacuteide do Rim
TW- Tumor de Wilms
SCC- Sarcoma de Ceacutelulas Claras
SG - Sobrevida Global
SUS- Sistema Uacutenico de Sauacutede
UFS- Universidade Federal de Sergipe
WAGR - Wilms aniridia genitourinary malformation mental retardation
LISTA DE QUADROS
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG18
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP19
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP21
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Esquema terapecircutico segundo a NTWS-524
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 200125
SUMAacuteRIO
I REVISAtildeO DE LITERATURA11
1 INTRODUCcedilAtildeO11
2 TUMOR DE WILMS (TW)11
21 HISTOacuteRICO11
22 EPIDEMIOLOGIA12
23 QUADRO CLIacuteNICO14
24 BIOLOGIA MOLECULAR15
25 PATOLOGIA16
26 DIAGNOacuteSTICO 17
27 ESTADIAMENTO18
28 TRATAMENTO 19
281 CIRURGIA21
282 QUIMIOTERAPIA 23
283 RADIOTERAPIA23
284 PROTOCOLOS SIOP X COG23
285 TUMORES BILATERAIS26
286 CRIOTERAPIA27
29 PROGNOacuteSTICO27
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS28
31 TUMOR RABDOacuteIIDE DO RIM (TRR)28
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)29
33 CARCIONA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)30
4 REFEREcircNCIAS32
II NORMAS PARA PUBLICACcedilAtildeO39
III ARTIGO ORIGINAL44
1 INTRODUCcedilAtildeO48
2 MEacuteTODOS49
3 RESULTADOS49
4 DISCUSSAtildeO52
5 CONCLUSOtildeES53
REFEREcircNCIAS54
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
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POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
FICHA CATALOGRAacuteFICA
DIEGO MARQUES FERNANDES
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA
EM SERGIPE
Monografia apresentada agrave Universidade Federal de Sergipe como requisito parcial agrave
conclusatildeo do Curso de Medicina do Centro de Ciecircncias Bioloacutegicas e da Sauacutede
Orientadora Profordf Drordf Margareth Rose Uchoa Rangel
Universidade Federal de Sergipe
Co-orientador Prof Msc Enaldo Vieira de Melo
Universidade Federal de Sergipe
BANCA EXAMINADORA
Universidade Federal de Sergipe
Universidade Federal de Sergipe
Universidade Federal de Sergipe
Aprovada em _____________
Aos meus pais Carlos e Rosane meus amores
incondicionais
AGRADECIMENTOS
Agradeccedilo primeiramente a Deus e toda espiritualidade superior na inspiraccedilatildeo e
condiccedilotildees de poder concluir esse trabalho
Aos meus pais Carlos e Rosane amores da minha vida por todo amor carinho
educaccedilatildeo e sacrifiacutecio de vida para me proporcionar as condiccedilotildees necessaacuterias de poder estar
concluindo esse sonho
Aos meus irmatildeos Rodrigo e Wedmo que sempre conviveram comigo obrigado por
toda ajuda e companheirismo
Agrave minha noiva Juliana pela ajuda e paciecircncia diante do meu cansaccedilo nas noites em
claro e finais de semana de dedicaccedilatildeo exclusiva para realizaccedilatildeo desse trabalho
Agrave minha querida professora e orientadora Dra Margareth excelente professora
profissional e ser humano fantaacutestico Obrigado pela paciecircncia tempo de dedicaccedilatildeo e por me
receber sempre com esse sorriso e alegria contagiante Foi peccedila primordial na realizaccedilatildeo desse
trabalho
Ao meu co-orientador Dr Enaldo pela ajuda e tempo dispensando nos ensinamentos e
caacutelculos estatiacutesticos fundamental para a realizaccedilatildeo desse estudo
A todas as pessoas que se dedicam com alma e coraccedilatildeo na Oncologia Pediaacutetrica de
Sergipe e todas as crianccedilas que fizeram parte desse trabalho vocecircs satildeo batalhadores meu
muito obrigado
LISTA DE ABREVIATURA E SIGLAS
ACCIS- Automamated Childhood Cancer Information System
CCR- Carcinoma de Ceacutelulas Renais
COG- Childrenrsquos Oncology Group
EUA- Estados Unidos da Ameacuterica
FBHC- Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital Cirurgia
GCBTW- Grupo Cooperativo Brasileiro de Tumor de Wilms
HGJAF- Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
INCA- Instituto Nacional do Cacircncer
IBGE- Instituto Brasileiro de Geografia e Estatiacutestica
ICCC- International Classification Childhood Cancer
IC- Intervalo de Confianccedila
NWTSG NTWS- National Wilmsrsquo Tumor Study Group
QT- Quimioterapia
RCBP- Registro de Cacircncer de Base Populacional
RM- Ressonacircncia Magneacutetica
RXT- Radioterapia
SE- Sergipe
SEER- Survival Epidemiology and End Results Program
SIOP- Sociedade Internacional de Oncologia Pediaacutetrica
SPSS- Statistical Package for the Social Sciences
TC- Tomografia Computadorizada
TRR- Tumor Rabdoacuteide do Rim
TW- Tumor de Wilms
SCC- Sarcoma de Ceacutelulas Claras
SG - Sobrevida Global
SUS- Sistema Uacutenico de Sauacutede
UFS- Universidade Federal de Sergipe
WAGR - Wilms aniridia genitourinary malformation mental retardation
LISTA DE QUADROS
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG18
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP19
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP21
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Esquema terapecircutico segundo a NTWS-524
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 200125
SUMAacuteRIO
I REVISAtildeO DE LITERATURA11
1 INTRODUCcedilAtildeO11
2 TUMOR DE WILMS (TW)11
21 HISTOacuteRICO11
22 EPIDEMIOLOGIA12
23 QUADRO CLIacuteNICO14
24 BIOLOGIA MOLECULAR15
25 PATOLOGIA16
26 DIAGNOacuteSTICO 17
27 ESTADIAMENTO18
28 TRATAMENTO 19
281 CIRURGIA21
282 QUIMIOTERAPIA 23
283 RADIOTERAPIA23
284 PROTOCOLOS SIOP X COG23
285 TUMORES BILATERAIS26
286 CRIOTERAPIA27
29 PROGNOacuteSTICO27
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS28
31 TUMOR RABDOacuteIIDE DO RIM (TRR)28
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)29
33 CARCIONA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)30
4 REFEREcircNCIAS32
II NORMAS PARA PUBLICACcedilAtildeO39
III ARTIGO ORIGINAL44
1 INTRODUCcedilAtildeO48
2 MEacuteTODOS49
3 RESULTADOS49
4 DISCUSSAtildeO52
5 CONCLUSOtildeES53
REFEREcircNCIAS54
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
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sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
DIEGO MARQUES FERNANDES
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA
EM SERGIPE
Monografia apresentada agrave Universidade Federal de Sergipe como requisito parcial agrave
conclusatildeo do Curso de Medicina do Centro de Ciecircncias Bioloacutegicas e da Sauacutede
Orientadora Profordf Drordf Margareth Rose Uchoa Rangel
Universidade Federal de Sergipe
Co-orientador Prof Msc Enaldo Vieira de Melo
Universidade Federal de Sergipe
BANCA EXAMINADORA
Universidade Federal de Sergipe
Universidade Federal de Sergipe
Universidade Federal de Sergipe
Aprovada em _____________
Aos meus pais Carlos e Rosane meus amores
incondicionais
AGRADECIMENTOS
Agradeccedilo primeiramente a Deus e toda espiritualidade superior na inspiraccedilatildeo e
condiccedilotildees de poder concluir esse trabalho
Aos meus pais Carlos e Rosane amores da minha vida por todo amor carinho
educaccedilatildeo e sacrifiacutecio de vida para me proporcionar as condiccedilotildees necessaacuterias de poder estar
concluindo esse sonho
Aos meus irmatildeos Rodrigo e Wedmo que sempre conviveram comigo obrigado por
toda ajuda e companheirismo
Agrave minha noiva Juliana pela ajuda e paciecircncia diante do meu cansaccedilo nas noites em
claro e finais de semana de dedicaccedilatildeo exclusiva para realizaccedilatildeo desse trabalho
Agrave minha querida professora e orientadora Dra Margareth excelente professora
profissional e ser humano fantaacutestico Obrigado pela paciecircncia tempo de dedicaccedilatildeo e por me
receber sempre com esse sorriso e alegria contagiante Foi peccedila primordial na realizaccedilatildeo desse
trabalho
Ao meu co-orientador Dr Enaldo pela ajuda e tempo dispensando nos ensinamentos e
caacutelculos estatiacutesticos fundamental para a realizaccedilatildeo desse estudo
A todas as pessoas que se dedicam com alma e coraccedilatildeo na Oncologia Pediaacutetrica de
Sergipe e todas as crianccedilas que fizeram parte desse trabalho vocecircs satildeo batalhadores meu
muito obrigado
LISTA DE ABREVIATURA E SIGLAS
ACCIS- Automamated Childhood Cancer Information System
CCR- Carcinoma de Ceacutelulas Renais
COG- Childrenrsquos Oncology Group
EUA- Estados Unidos da Ameacuterica
FBHC- Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital Cirurgia
GCBTW- Grupo Cooperativo Brasileiro de Tumor de Wilms
HGJAF- Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
INCA- Instituto Nacional do Cacircncer
IBGE- Instituto Brasileiro de Geografia e Estatiacutestica
ICCC- International Classification Childhood Cancer
IC- Intervalo de Confianccedila
NWTSG NTWS- National Wilmsrsquo Tumor Study Group
QT- Quimioterapia
RCBP- Registro de Cacircncer de Base Populacional
RM- Ressonacircncia Magneacutetica
RXT- Radioterapia
SE- Sergipe
SEER- Survival Epidemiology and End Results Program
SIOP- Sociedade Internacional de Oncologia Pediaacutetrica
SPSS- Statistical Package for the Social Sciences
TC- Tomografia Computadorizada
TRR- Tumor Rabdoacuteide do Rim
TW- Tumor de Wilms
SCC- Sarcoma de Ceacutelulas Claras
SG - Sobrevida Global
SUS- Sistema Uacutenico de Sauacutede
UFS- Universidade Federal de Sergipe
WAGR - Wilms aniridia genitourinary malformation mental retardation
LISTA DE QUADROS
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG18
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP19
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP21
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Esquema terapecircutico segundo a NTWS-524
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 200125
SUMAacuteRIO
I REVISAtildeO DE LITERATURA11
1 INTRODUCcedilAtildeO11
2 TUMOR DE WILMS (TW)11
21 HISTOacuteRICO11
22 EPIDEMIOLOGIA12
23 QUADRO CLIacuteNICO14
24 BIOLOGIA MOLECULAR15
25 PATOLOGIA16
26 DIAGNOacuteSTICO 17
27 ESTADIAMENTO18
28 TRATAMENTO 19
281 CIRURGIA21
282 QUIMIOTERAPIA 23
283 RADIOTERAPIA23
284 PROTOCOLOS SIOP X COG23
285 TUMORES BILATERAIS26
286 CRIOTERAPIA27
29 PROGNOacuteSTICO27
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS28
31 TUMOR RABDOacuteIIDE DO RIM (TRR)28
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)29
33 CARCIONA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)30
4 REFEREcircNCIAS32
II NORMAS PARA PUBLICACcedilAtildeO39
III ARTIGO ORIGINAL44
1 INTRODUCcedilAtildeO48
2 MEacuteTODOS49
3 RESULTADOS49
4 DISCUSSAtildeO52
5 CONCLUSOtildeES53
REFEREcircNCIAS54
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
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44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
Aos meus pais Carlos e Rosane meus amores
incondicionais
AGRADECIMENTOS
Agradeccedilo primeiramente a Deus e toda espiritualidade superior na inspiraccedilatildeo e
condiccedilotildees de poder concluir esse trabalho
Aos meus pais Carlos e Rosane amores da minha vida por todo amor carinho
educaccedilatildeo e sacrifiacutecio de vida para me proporcionar as condiccedilotildees necessaacuterias de poder estar
concluindo esse sonho
Aos meus irmatildeos Rodrigo e Wedmo que sempre conviveram comigo obrigado por
toda ajuda e companheirismo
Agrave minha noiva Juliana pela ajuda e paciecircncia diante do meu cansaccedilo nas noites em
claro e finais de semana de dedicaccedilatildeo exclusiva para realizaccedilatildeo desse trabalho
Agrave minha querida professora e orientadora Dra Margareth excelente professora
profissional e ser humano fantaacutestico Obrigado pela paciecircncia tempo de dedicaccedilatildeo e por me
receber sempre com esse sorriso e alegria contagiante Foi peccedila primordial na realizaccedilatildeo desse
trabalho
Ao meu co-orientador Dr Enaldo pela ajuda e tempo dispensando nos ensinamentos e
caacutelculos estatiacutesticos fundamental para a realizaccedilatildeo desse estudo
A todas as pessoas que se dedicam com alma e coraccedilatildeo na Oncologia Pediaacutetrica de
Sergipe e todas as crianccedilas que fizeram parte desse trabalho vocecircs satildeo batalhadores meu
muito obrigado
LISTA DE ABREVIATURA E SIGLAS
ACCIS- Automamated Childhood Cancer Information System
CCR- Carcinoma de Ceacutelulas Renais
COG- Childrenrsquos Oncology Group
EUA- Estados Unidos da Ameacuterica
FBHC- Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital Cirurgia
GCBTW- Grupo Cooperativo Brasileiro de Tumor de Wilms
HGJAF- Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
INCA- Instituto Nacional do Cacircncer
IBGE- Instituto Brasileiro de Geografia e Estatiacutestica
ICCC- International Classification Childhood Cancer
IC- Intervalo de Confianccedila
NWTSG NTWS- National Wilmsrsquo Tumor Study Group
QT- Quimioterapia
RCBP- Registro de Cacircncer de Base Populacional
RM- Ressonacircncia Magneacutetica
RXT- Radioterapia
SE- Sergipe
SEER- Survival Epidemiology and End Results Program
SIOP- Sociedade Internacional de Oncologia Pediaacutetrica
SPSS- Statistical Package for the Social Sciences
TC- Tomografia Computadorizada
TRR- Tumor Rabdoacuteide do Rim
TW- Tumor de Wilms
SCC- Sarcoma de Ceacutelulas Claras
SG - Sobrevida Global
SUS- Sistema Uacutenico de Sauacutede
UFS- Universidade Federal de Sergipe
WAGR - Wilms aniridia genitourinary malformation mental retardation
LISTA DE QUADROS
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG18
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP19
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP21
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Esquema terapecircutico segundo a NTWS-524
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 200125
SUMAacuteRIO
I REVISAtildeO DE LITERATURA11
1 INTRODUCcedilAtildeO11
2 TUMOR DE WILMS (TW)11
21 HISTOacuteRICO11
22 EPIDEMIOLOGIA12
23 QUADRO CLIacuteNICO14
24 BIOLOGIA MOLECULAR15
25 PATOLOGIA16
26 DIAGNOacuteSTICO 17
27 ESTADIAMENTO18
28 TRATAMENTO 19
281 CIRURGIA21
282 QUIMIOTERAPIA 23
283 RADIOTERAPIA23
284 PROTOCOLOS SIOP X COG23
285 TUMORES BILATERAIS26
286 CRIOTERAPIA27
29 PROGNOacuteSTICO27
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS28
31 TUMOR RABDOacuteIIDE DO RIM (TRR)28
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)29
33 CARCIONA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)30
4 REFEREcircNCIAS32
II NORMAS PARA PUBLICACcedilAtildeO39
III ARTIGO ORIGINAL44
1 INTRODUCcedilAtildeO48
2 MEacuteTODOS49
3 RESULTADOS49
4 DISCUSSAtildeO52
5 CONCLUSOtildeES53
REFEREcircNCIAS54
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
AGRADECIMENTOS
Agradeccedilo primeiramente a Deus e toda espiritualidade superior na inspiraccedilatildeo e
condiccedilotildees de poder concluir esse trabalho
Aos meus pais Carlos e Rosane amores da minha vida por todo amor carinho
educaccedilatildeo e sacrifiacutecio de vida para me proporcionar as condiccedilotildees necessaacuterias de poder estar
concluindo esse sonho
Aos meus irmatildeos Rodrigo e Wedmo que sempre conviveram comigo obrigado por
toda ajuda e companheirismo
Agrave minha noiva Juliana pela ajuda e paciecircncia diante do meu cansaccedilo nas noites em
claro e finais de semana de dedicaccedilatildeo exclusiva para realizaccedilatildeo desse trabalho
Agrave minha querida professora e orientadora Dra Margareth excelente professora
profissional e ser humano fantaacutestico Obrigado pela paciecircncia tempo de dedicaccedilatildeo e por me
receber sempre com esse sorriso e alegria contagiante Foi peccedila primordial na realizaccedilatildeo desse
trabalho
Ao meu co-orientador Dr Enaldo pela ajuda e tempo dispensando nos ensinamentos e
caacutelculos estatiacutesticos fundamental para a realizaccedilatildeo desse estudo
A todas as pessoas que se dedicam com alma e coraccedilatildeo na Oncologia Pediaacutetrica de
Sergipe e todas as crianccedilas que fizeram parte desse trabalho vocecircs satildeo batalhadores meu
muito obrigado
LISTA DE ABREVIATURA E SIGLAS
ACCIS- Automamated Childhood Cancer Information System
CCR- Carcinoma de Ceacutelulas Renais
COG- Childrenrsquos Oncology Group
EUA- Estados Unidos da Ameacuterica
FBHC- Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital Cirurgia
GCBTW- Grupo Cooperativo Brasileiro de Tumor de Wilms
HGJAF- Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
INCA- Instituto Nacional do Cacircncer
IBGE- Instituto Brasileiro de Geografia e Estatiacutestica
ICCC- International Classification Childhood Cancer
IC- Intervalo de Confianccedila
NWTSG NTWS- National Wilmsrsquo Tumor Study Group
QT- Quimioterapia
RCBP- Registro de Cacircncer de Base Populacional
RM- Ressonacircncia Magneacutetica
RXT- Radioterapia
SE- Sergipe
SEER- Survival Epidemiology and End Results Program
SIOP- Sociedade Internacional de Oncologia Pediaacutetrica
SPSS- Statistical Package for the Social Sciences
TC- Tomografia Computadorizada
TRR- Tumor Rabdoacuteide do Rim
TW- Tumor de Wilms
SCC- Sarcoma de Ceacutelulas Claras
SG - Sobrevida Global
SUS- Sistema Uacutenico de Sauacutede
UFS- Universidade Federal de Sergipe
WAGR - Wilms aniridia genitourinary malformation mental retardation
LISTA DE QUADROS
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG18
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP19
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP21
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Esquema terapecircutico segundo a NTWS-524
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 200125
SUMAacuteRIO
I REVISAtildeO DE LITERATURA11
1 INTRODUCcedilAtildeO11
2 TUMOR DE WILMS (TW)11
21 HISTOacuteRICO11
22 EPIDEMIOLOGIA12
23 QUADRO CLIacuteNICO14
24 BIOLOGIA MOLECULAR15
25 PATOLOGIA16
26 DIAGNOacuteSTICO 17
27 ESTADIAMENTO18
28 TRATAMENTO 19
281 CIRURGIA21
282 QUIMIOTERAPIA 23
283 RADIOTERAPIA23
284 PROTOCOLOS SIOP X COG23
285 TUMORES BILATERAIS26
286 CRIOTERAPIA27
29 PROGNOacuteSTICO27
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS28
31 TUMOR RABDOacuteIIDE DO RIM (TRR)28
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)29
33 CARCIONA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)30
4 REFEREcircNCIAS32
II NORMAS PARA PUBLICACcedilAtildeO39
III ARTIGO ORIGINAL44
1 INTRODUCcedilAtildeO48
2 MEacuteTODOS49
3 RESULTADOS49
4 DISCUSSAtildeO52
5 CONCLUSOtildeES53
REFEREcircNCIAS54
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
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sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
LISTA DE ABREVIATURA E SIGLAS
ACCIS- Automamated Childhood Cancer Information System
CCR- Carcinoma de Ceacutelulas Renais
COG- Childrenrsquos Oncology Group
EUA- Estados Unidos da Ameacuterica
FBHC- Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital Cirurgia
GCBTW- Grupo Cooperativo Brasileiro de Tumor de Wilms
HGJAF- Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
INCA- Instituto Nacional do Cacircncer
IBGE- Instituto Brasileiro de Geografia e Estatiacutestica
ICCC- International Classification Childhood Cancer
IC- Intervalo de Confianccedila
NWTSG NTWS- National Wilmsrsquo Tumor Study Group
QT- Quimioterapia
RCBP- Registro de Cacircncer de Base Populacional
RM- Ressonacircncia Magneacutetica
RXT- Radioterapia
SE- Sergipe
SEER- Survival Epidemiology and End Results Program
SIOP- Sociedade Internacional de Oncologia Pediaacutetrica
SPSS- Statistical Package for the Social Sciences
TC- Tomografia Computadorizada
TRR- Tumor Rabdoacuteide do Rim
TW- Tumor de Wilms
SCC- Sarcoma de Ceacutelulas Claras
SG - Sobrevida Global
SUS- Sistema Uacutenico de Sauacutede
UFS- Universidade Federal de Sergipe
WAGR - Wilms aniridia genitourinary malformation mental retardation
LISTA DE QUADROS
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG18
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP19
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP21
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Esquema terapecircutico segundo a NTWS-524
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 200125
SUMAacuteRIO
I REVISAtildeO DE LITERATURA11
1 INTRODUCcedilAtildeO11
2 TUMOR DE WILMS (TW)11
21 HISTOacuteRICO11
22 EPIDEMIOLOGIA12
23 QUADRO CLIacuteNICO14
24 BIOLOGIA MOLECULAR15
25 PATOLOGIA16
26 DIAGNOacuteSTICO 17
27 ESTADIAMENTO18
28 TRATAMENTO 19
281 CIRURGIA21
282 QUIMIOTERAPIA 23
283 RADIOTERAPIA23
284 PROTOCOLOS SIOP X COG23
285 TUMORES BILATERAIS26
286 CRIOTERAPIA27
29 PROGNOacuteSTICO27
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS28
31 TUMOR RABDOacuteIIDE DO RIM (TRR)28
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)29
33 CARCIONA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)30
4 REFEREcircNCIAS32
II NORMAS PARA PUBLICACcedilAtildeO39
III ARTIGO ORIGINAL44
1 INTRODUCcedilAtildeO48
2 MEacuteTODOS49
3 RESULTADOS49
4 DISCUSSAtildeO52
5 CONCLUSOtildeES53
REFEREcircNCIAS54
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
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permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
LISTA DE QUADROS
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG18
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP19
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP21
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Esquema terapecircutico segundo a NTWS-524
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 200125
SUMAacuteRIO
I REVISAtildeO DE LITERATURA11
1 INTRODUCcedilAtildeO11
2 TUMOR DE WILMS (TW)11
21 HISTOacuteRICO11
22 EPIDEMIOLOGIA12
23 QUADRO CLIacuteNICO14
24 BIOLOGIA MOLECULAR15
25 PATOLOGIA16
26 DIAGNOacuteSTICO 17
27 ESTADIAMENTO18
28 TRATAMENTO 19
281 CIRURGIA21
282 QUIMIOTERAPIA 23
283 RADIOTERAPIA23
284 PROTOCOLOS SIOP X COG23
285 TUMORES BILATERAIS26
286 CRIOTERAPIA27
29 PROGNOacuteSTICO27
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS28
31 TUMOR RABDOacuteIIDE DO RIM (TRR)28
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)29
33 CARCIONA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)30
4 REFEREcircNCIAS32
II NORMAS PARA PUBLICACcedilAtildeO39
III ARTIGO ORIGINAL44
1 INTRODUCcedilAtildeO48
2 MEacuteTODOS49
3 RESULTADOS49
4 DISCUSSAtildeO52
5 CONCLUSOtildeES53
REFEREcircNCIAS54
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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Wilhelms-Universitaumltzu Bonn Bonn Universitaumlts-Buchdruckereivon Carl Georgi 1890
39
II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Esquema terapecircutico segundo a NTWS-524
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 200125
SUMAacuteRIO
I REVISAtildeO DE LITERATURA11
1 INTRODUCcedilAtildeO11
2 TUMOR DE WILMS (TW)11
21 HISTOacuteRICO11
22 EPIDEMIOLOGIA12
23 QUADRO CLIacuteNICO14
24 BIOLOGIA MOLECULAR15
25 PATOLOGIA16
26 DIAGNOacuteSTICO 17
27 ESTADIAMENTO18
28 TRATAMENTO 19
281 CIRURGIA21
282 QUIMIOTERAPIA 23
283 RADIOTERAPIA23
284 PROTOCOLOS SIOP X COG23
285 TUMORES BILATERAIS26
286 CRIOTERAPIA27
29 PROGNOacuteSTICO27
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS28
31 TUMOR RABDOacuteIIDE DO RIM (TRR)28
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)29
33 CARCIONA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)30
4 REFEREcircNCIAS32
II NORMAS PARA PUBLICACcedilAtildeO39
III ARTIGO ORIGINAL44
1 INTRODUCcedilAtildeO48
2 MEacuteTODOS49
3 RESULTADOS49
4 DISCUSSAtildeO52
5 CONCLUSOtildeES53
REFEREcircNCIAS54
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
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permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
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preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
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Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
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Rio de Janeiro 2002
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44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
SUMAacuteRIO
I REVISAtildeO DE LITERATURA11
1 INTRODUCcedilAtildeO11
2 TUMOR DE WILMS (TW)11
21 HISTOacuteRICO11
22 EPIDEMIOLOGIA12
23 QUADRO CLIacuteNICO14
24 BIOLOGIA MOLECULAR15
25 PATOLOGIA16
26 DIAGNOacuteSTICO 17
27 ESTADIAMENTO18
28 TRATAMENTO 19
281 CIRURGIA21
282 QUIMIOTERAPIA 23
283 RADIOTERAPIA23
284 PROTOCOLOS SIOP X COG23
285 TUMORES BILATERAIS26
286 CRIOTERAPIA27
29 PROGNOacuteSTICO27
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS28
31 TUMOR RABDOacuteIIDE DO RIM (TRR)28
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)29
33 CARCIONA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)30
4 REFEREcircNCIAS32
II NORMAS PARA PUBLICACcedilAtildeO39
III ARTIGO ORIGINAL44
1 INTRODUCcedilAtildeO48
2 MEacuteTODOS49
3 RESULTADOS49
4 DISCUSSAtildeO52
5 CONCLUSOtildeES53
REFEREcircNCIAS54
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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Wilhelms-Universitaumltzu Bonn Bonn Universitaumlts-Buchdruckereivon Carl Georgi 1890
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
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POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
11
I REVISAtildeO DE LITERATURA
1 INTRODUCcedilAtildeO
O cacircncer pediaacutetrico eacute raro corresponde apenas a 2 a 3 de todos os diagnoacutesticos de
cacircncer (RIES et al 1999) Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de destes
sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN KRAMAROVA
DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia ldquoThe International
Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os tumores renais
malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma
de ceacutelulas claras do rim b) carcinoma renal c) tumor renal maligno indeterminado
(KRAMAROVA STILLER 1996)
2 TUMOR DE WILMS (TW)
21 HISTOacuteRICO
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma eacute o tumor maligno primaacuterio de rim mais
frequente da infacircncia (RIES et al 1999) Em 1814 foi identificado por Rance como neoplasia
e em seguida descrito pelo cirurgiatildeo Max Wilms (RANCE 1814 WILMS 1890) Desde
entatildeo o tumor renal na crianccedila passou a ser conhecido pelo nome desse autor ateacute a posterior
caracterizaccedilatildeo cliacutenica e patoloacutegica de outras neoplasias renais proacuteprias da infacircncia O TW
passou a ser tratado cirurgicamente mas devido agraves limitaccedilotildees de diagnoacutestico e de
conhecimento sobre o comportamento da patologia e de teacutecnicas ciruacutergicas e anesteacutesicas as
sobrevidas eram raras Em 1916 atraveacutes de Friedlander comeccedilou a melhorar o prognoacutestico
com o emprego da radioterapia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) William Ladd nos EUA
aprimorando cuidados e utilizando a radioterapia poacutes-operatoacuteria refere em 1941 sobrevidas
de 20 (GROSS NEUHAUSER 1950) No entanto foi somente com o advento da
quimioterapia sendo provavelmente o primeiro tumor soacutelido em que essa terapecircutica foi
empregada com grande sucesso e de forma padronizada que foi conseguido melhores
resultados Com a associaccedilatildeo da Vincristina proposta por Sutow em 1963 e da Actinomicina
D por Faber em 1966 agrave cirurgia e agrave radioterapia Faber apresentou neste ano iacutendices de
sobrevida de 81 em dois anos (FABER 1966)
Essa associaccedilatildeo de vaacuterios especialistas terapecircuticas foi o estiacutemulo para a formaccedilatildeo do
primeiro grupo cooperativo O National Wilmsrsquo Tumor Study Group (NWTSG) foi criado em
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
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40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
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Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
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Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
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41
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ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
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Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
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44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
12
1969 nos EUA com o objetivo de reunir esforccedilos de todos os serviccedilos americanos dedicados
ao tratamento dessa neoplasia Eram estabelecidos protocolos de pesquisa por seus grandes
comitecircs de cada aacuterea na tentativa de se conhecer mais sobre o TW Epidemiologia
apresentaccedilatildeo cliacutenica geneacutetica meacutetodos de imagens e laboratoriais tratamento ciruacutergico
quimioteraacutepico radioteraacutepico acompanhamento poacutes-operatoacuterio eram pesquisados visava-se o
conhecimento preciso dos resultados do tratamento bem como a detecccedilatildeo de sequelas aleacutem
do estabelecimento de taacuteticas para a prevenccedilatildeo dos efeitos indesejaacuteveis em longo prazo Em
1971 surgia na Europa um grupo com os mesmo objetivos era a Societeacute Internationele Drsquo
Oncologie Peacutediatrique (SIOP) (DANGIO EVANS ABRESLOW 1976 LEMERLE J
VOUTE TOURNADE 1976) A partir de 2001 o NWTS passou a integrar o Childrenrsquos
Oncology Group (COG)
Aqui no Brasil haacute relatos de que no Hospital AC Camargo em Satildeo Paulo com um
tratamento aleatoacuterio a sobrevida era menos que 8 antes de 1970 A partir de 1971 com a
formaccedilatildeo de uma equipe multidisciplinar a sobrevida atingiu valores de 34 Somente em
1979 com um protocolo baseado no NWTS-2 a sobrevida alcanccedilou valores de 83 (DE
CAMARGO ANDREA FRANCO 1987) Em 1986 na cidade de Satildeo Paulo foi organizado
o Grupo Cooperativo Brasileiro para Tratamento do tumor de Wilms (GCBTTW) (DE
CAMARGO 1987) Atraveacutes desse grupo observou-se no periacuteodo de Outubro de 1986 a
Fevereiro de 1994 sobrevida cumulativa global no 1ordm 2ordm e 4ordm ano de 88 80 e 73
respectivamente e sobrevida livre de recorrecircncia de 83 72 e 65 para 1ordm 2ordm e 4ordm ano de
acompanhamento respectivamente (DE CAMARGO 1996)
Esses grupos cooperativos foram uma revoluccedilatildeo no tratamento do TW contribuiacuteram
com avanccedilos no desenvolvimento de regimes quimioteraacutepicos aprimoramento da teacutecnica
ciruacutergica e realizaccedilatildeo de abordagem multidisciplinar envolvendo vaacuterios especialistas como o
cirurgiatildeo pediaacutetrico o radioterapeuta o patologista oncologista pediaacutetrico entre outros Essas
contribuiccedilotildees se refletiram em aumento significativo da sobrevida nesses pacientes
22 EPIDEMIOLOGIA
O TW eacute o tumor soacutelido intra-abdominal mais comum na infacircncia acometendo uma em
cada 10000 crianccedilas (GREEN 1997) As populaccedilotildees de origem negra possuem uma
incidecircncia superior a 10 1000000 casos para negros norte-americanos e nigerianos
(STILLER PARKIN 1990) enquanto que nas populaccedilotildees de origem asiaacutetica eacute descrita uma
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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Wilhelms-Universitaumltzu Bonn Bonn Universitaumlts-Buchdruckereivon Carl Georgi 1890
39
II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
13
incidecircncia de 3 1000000 de casos (STILLER PARKIN 1990 DUCORE PARIKH-
PATEL GOLD 2004 HUNG CHANG YANG 2004) O Brasil eacute apontado como um dos
paiacuteses com alta incidecircncia mundial de TW tendo como referecircncia as cidades de Goiacircnia e
Satildeo Paulo cuja incidecircncia anual eacute de cerca de 7 casos por milhatildeo de crianccedilas (STILLER
PARKIN 1990 DE CAMARGO et al 2010)
Eacute raro em adultos dados do NWTSG registraram 27 casos em adultos no periacuteodo de
1979 a 1987 (ARRIGO et al 1990) O pico de incidecircncia do TW ocorre entre 2 e 5 anos com
95 das crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos (KASTE et al 2008)
Nos EUA o TW acomete mais crianccedilas de raccedila negra do que as de raccedila branca com
uma razatildeo de incidecircncia masculino (M) feminino (F) variando de 08 10 a 13 10
(STILLER PARKIN 1990 GRUNDY GREEN COPPES 2002) Sobre a idade e gecircnero
uma observaccedilatildeo eacute que o gecircnero feminino apresenta uma idade meacutedia 6 meses maior do que os
meninos (425 meses F M 365 meses) ao diagnoacutestico para tumores unilaterais
Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento do TW (GCBTTW)
mostraram os sexos igualmente afetados (MF 10 115) houve um predomiacutenio da raccedila
branca em relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) e a idade variou de 15 dias a 22
anos com mediana de 36 meses Diferente da literatura nossas crianccedilas portadoras de
anomalias congecircnitas natildeo apresentavam idade mais baixa (DE CAMARGO 1996)
Para tumores bilaterais a idade meacutedia eacute aproximadamente 1 ano menor do que nos
unilaterais poreacutem mantendo a mesma diferenccedila FM (BRESLOW et al 1988 BRESLOW et
al 1993) Ocorre em aproximadamente em 7 dos casos como vimos satildeo diagnosticados
mais precocemente e tendem a estar mais associados a anormalidades congecircnitas do que
aqueles com forma unilateral
Entre as anomalias associadas estatildeo hemi-hipertrofia corpoacuterea macroglossia
hispospaacutedia muito proximal criptorquidia ou aniridia (PETRUZZI GREEN 1997) Em
relaccedilatildeo agrave aniridia soacute devemos considerar como fator de risco a forma esporaacutedica a qual
representa uma mutaccedilatildeo recente e natildeo a forma familiar dessa afecccedilatildeo Muitas destas
anomalias fazem parte de siacutendromes que estatildeo comumente associadas ao TW tais como
Siacutendrome WAGR (aniridia mal formaccedilatildeo geniturinaacuteria retardo mental) Siacutendrome de Denys-
Drash (pseudohermafroditismo doenccedila renal degenerativa) Siacutendrome de Beckwith-
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
14
Wiedemann (macroglossia hemihipertrofia onfalocele visceromegalia) aleacutem de outras
siacutendromes menos frequentes (BERNSTEIN et al 1999)
Vaacuterios estudos epidemioloacutegicos tecircm investigado os fatores ocupacionais dos pais
caracteriacutesticas ambientais e de estilo de vida bem como o peso de nascimento da crianccedila
como fatores de risco para o TW poreacutem os resultados ateacute agora tecircm sido inconsistentes e natildeo
foram consistentemente replicados em muacuteltiplos estudos de alta qualidade em diferentes
populaccedilotildees (BRESLOW 1993 SHARPE FRANCO 1995) Futuros estudos epidemioloacutegicos
podem beneficiar uma avaliaccedilatildeo mais detalhada da exposiccedilatildeo ambiental
23 QUADRO CLIacuteNICO
Diferentemente do tumor renal do adulto em que normalmente se observa a triacuteade
claacutessica sintomaacutetica dor tumor e hematuacuteria o TW frequentemente apresenta uma massa
abdominal geralmente assintomaacutetica notada pelos pais ou familiar ou revelada no exame
fiacutesico de rotina realizado pelo pediatra Outros sinais ou sintomas que podem estar presente
satildeo dor abdominal hematuacuteria febre fraqueza emagrecimento e hipertensatildeo aleacutem das
anomalias jaacute citadas anteriormente As dores abdominais satildeo frequentemente incaracteriacutesticas
e de pouca intensidade sendo muitas vezes diagnosticados devido a grande disponibilidade
atual por uma ultrossonografia na avaliaccedilatildeo desses quadros de dor abdominal contribuindo
para um maior iacutendice de diagnoacutesticos numa fase mais precoce A hematuacuteria microscoacutepica
pode ocorrer em ateacute 30 dos pacientes quando macroscoacutepica associada agrave dor que poderaacute ser
bem caracterizada e localizada no flanco corresponde a um episodio de hemorragia
intratumoral
Os sintomas normalmente associados as neoplasias natildeo satildeo frequentes como anemia
mal-estar geral perda de peso anorexia adinamia febre A anemia quando presente deve ser
interpretada preferencialmente pela ocorrecircncia de hemorragia intratumoral (CIPRYANO
SCHETTINI 2010) Haacute casos raros de extensatildeo do tumor para veia renal ou cava varicocele
hepatomegalia ascite insuficiecircncia cardiacuteaca congestiva Outra manifestaccedilatildeo rara eacute a doenccedila
de Von Willebrand pode ocorrer em menos de 10 dos pacientes (TONGAONKAR et al
2007) Outras raridades satildeo as manifestaccedilotildees laboratoriais como a hipercalcemia aumento da
produccedilatildeo de ACTH e da eritropoietina (COPPES 1993)
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
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44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
15
Ao exame fiacutesico o estado geral costuma estar preservado e a crianccedila eacute normalmente
ativa Hipertensatildeo arterial estaacute presente em 10 a 20 dos portadores deste tumor poreacutem
existe muita discordacircncia quanto agrave sua real ocorrecircncia pelas dificuldades na sua medida em
crianccedilas Pode ser decorrente da compressatildeo da arteacuteria renal ou do aumento primaacuterio da
produccedilatildeo de renina pelo tumor no abdocircmen pode-se notar assimetria o tumor costuma ser
bem delimitado agrave palpaccedilatildeo bimanual do flanco e percebe-se estar a loja renal ocupada Sua
superfiacutecie eacute lisa a consistecircncia carnosa e raramente ultrapassa a linha mediana pois fica
contido na faacutescia renal de Gerota A impressatildeo eacute de que se estaacute palpando um rim de grandes
dimensotildees (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
No GCBTTW o sinal mais frequente foi a massa abdominal palpaacutevel (68) na
maioria das vezes pelos proacuteprios pais seguido de dor abdominal febre perda de peso e
hematuacuteria Em 33 a massa abdominal ultrapassava a linha meacutedia (DE CAMARGO 1991)
24 BIOLOGIA MOLECULAR
O TW eacute predominantemente uma patologia esporaacutedica apenas 1 dos pacientes tem
uma histoacuteria familiar positiva (TAY 1995) Diferentes genes envolvidos direta ou
indiretamente nestes processos jaacute foram identificados e parece haver na gecircnese do TW uma
participaccedilatildeo preferencial de genes supressores de tumor com perda de funccedilatildeo do que da
ativaccedilatildeo de oncogenes (GRUNDY GREEN COPPES 2002)
Uma teoria proposta por Knudson e Strong em 1972 para o retinoblastoma e tambeacutem
aceita no TW explica a origem do tumor por duas mutaccedilotildees A primeira ocorreria em um
alelo jaacute no niacutevel germinativo levando a perda da heterozigose (LOH) a ocorrecircncia da
segunda mutaccedilatildeo apoacutes o nascimento (somaacutetica) levaria a ocorrecircncia do tumor pois o
indiviacuteduo ficaria desprovido da accedilatildeo geneacutetica supressora de tumor (KNUDSON STRONG
1972)
A mutaccedilatildeo no locus 13 o braccedilo curto do cromossomo 11 (11p13) foi denominado de
gene tumor de Wilms1 ou WT-1 A anaacutelise dessa regiatildeo foi feita em indiviacuteduos portadores de
siacutendrome de WAGR e a deleccedilatildeo de 11p13 nestes pacientes permitiu a localizaccedilatildeo de outros
genes localizados contiguamente nesta regiatildeo como eacute o caso do gene PAX6 responsaacutevel pela
aniridia presente nesta siacutendrome (DOME COPPES 2002 GRUNDY GREEN COPPES
2002) Essa mutaccedilatildeo eacute encontrada em mais de 20 dos casos portadores do TW A funccedilatildeo
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
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Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
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Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
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de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
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41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
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Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
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III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
16
normal do loci WT-1 eacute o desenvolvimento normal do aparelho geniturinaacuterio por favorecer a
diferenciaccedilatildeo do blastema metanefrogecircnico ateacute a formaccedilatildeo do rim normal sendo um gene
supressor desse tumor A sua perda de funccedilatildeo explica portanto a tumorigenese assim como
as anomalias geniturinaacuterias associadas As siacutendromes associadas agrave mutaccedilatildeo do WT-1 satildeo
WAGR e Denys-Drash (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Na siacutendrome de hipercrescimento Beckwith-Wiedemann a alteraccedilatildeo cromossocircmica
verificada eacute a 11p15 tambeacutem denominada WT-2 Esse gene tem importante papel regulando
o crescimento somaacutetico Outros dois genes FWT-1 (17q) e FWT-2 (19q) estatildeo ligados agrave
ocorrecircncia do tumor de Wilms familiar (TONGAONKAR et al 2007)
25 PATOLOGIA
Com relaccedilatildeo agrave histologia os TW satildeo classificados em histologia favoraacutevel ou
desfavoraacutevel tendo como caracterizaccedilatildeo a presenccedila ou natildeo de um grau de estrema atipia
nuclear (anaplasia) O TW claacutessico de histologia favoraacutevel e composto por trecircs tipos de
ceacutelulas- blastematoso estromal e epitelial- existindo grande diversidade natildeo soacute na proporccedilatildeo
como na diferenciaccedilatildeo de cada um desses elementos Poderaacute ainda haver elementos
histoloacutegicos aberrantes como tecido gorduroso cartilaginoso oacutesseo e muscular
(KRAMAROVA STILLER 1996)
Na histologia desfavoraacutevel a anaplasia estaacute presente em cerca de 5 a 10 dos casos
de TW com uma incidecircncia menor em crianccedilas com menos de 2 anos de idade (2) e maior
em crianccedilas com mais de 5 anos de idade (13) (KO RITCHEY 2009) O valor prognoacutestico
da anaplasia estaacute mais relacionado agrave sua distribuiccedilatildeo do que agrave sua presenccedila Isto se deve ao
fato de que a anaplasia focal por estar restrita ao parecircnquima renal faz com que o
prognoacutestico nestes casos seja determinado pela ressecabilidade do tumor possuindo desta
maneira o mesmo valor prognoacutestico dos casos natildeo anaplaacutesicos (histologia favoraacutevel) Jaacute os
casos com anaplasia difusa cursam com maiores iacutendices de recaiacuteda e oacutebito independente do
estadiamento (BECKWITH el tal 1996)
Eacute importante tambeacutem a identificaccedilatildeo de restos nefrogecircnicos especialmente agrave doenccedila
bilateral Os restos nefrogecircnicos podem ser perilobares que ocorrem tardiamente no
desenvolvimento renal satildeo muacuteltiplos e associados ao maior risco de desenvolvimento de um
tumor sincrocircnico ou intralobares ocorrem precocemente no desenvolvimento do rim e satildeo
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
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deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
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Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
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ser indicados por ordem numeacuterica
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data
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consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
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complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
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POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
17
associados ao maior risco de um tumor metacrocircnico A presenccedila desses restos dentro de um
rim ressecado para TW indica a necessidade de monitoramento a curtos intervalos do rim
contralateral (BECKWITH 1998)
As metaacutestases estatildeo presentes em cerca de 5 dos pacientes Os siacutetios mais frequentes
de metaacutestase satildeo os pulmotildees os linfonodos e o fiacutegado sendo rara metaacutestase para os ossos
medula oacutessea ou ceacuterebro (KASTE et al 2008)
26 DIAGNOacuteSTICO
Conforme foi apresentado anteriormente o diagnoacutestico de TW baseia-se nos dados do
exame fiacutesico visto a histoacuteria cliacutenica em geral ser pobre e inespeciacutefica
O primeiro exame a ser realizado eacute a ultrassonografia que define o tipo de lesatildeo e suas
caracteriacutesticas eficaz na detecccedilatildeo de possiacutevel tumor contralateral de pequenas dimensotildees
invasatildeo de veia renal ou da veia cava inferior e das metaacutestases hepaacuteticas A realizaccedilatildeo do
ultrassom doppler tambeacutem eacute obrigatoacuteria para uma avaliaccedilatildeo de envolvimento intravascular
pois um tumor mesmo pequeno com envolvimento intravascular se natildeo diagnosticado no preacute-
operatoacuterio poderaacute resultar em uma embolia pulmonar pelo desprendimento do tumor durante
a manipulaccedilatildeo ciruacutergica (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Tem a vantagem ainda de ser
um exame de baixo custo natildeo usar radiaccedilatildeo ionizante nem precisar de sedaccedilatildeo
A tomografia computadorizada (TC) com contraste oral e endovenoso eacute o melhor
meacutetodo para confirmaccedilatildeo diagnoacutestica e uma avaliaccedilatildeo precisa das caracteriacutesticas anatocircmicas
do tumor e da invasatildeo dos gacircnglios linfaacuteticos abdominais objetivando jaacute o planejamento
terapecircutico Por esse meacutetodo temos uma avaliaccedilatildeo adequada do tumor delineando-o observa
o rim contralateral metaacutestase hepaacutetica aleacutem de avaliar as estruturas vizinhas e oacutergatildeos
retroperitoneais (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Um assunto ainda polecircmico eacute a avaliaccedilatildeo de metaacutestases pulmonares De acordo com o
NWTSG a avaliaccedilatildeo da presenccedila ou natildeo de metaacutestases pulmonares eacute feita apenas pela
radiografia de toacuterax por se julgar de difiacutecil interpretaccedilatildeo lesotildees pequenas vistas apenas na TC
e ausentes na radiografia (CIPRYANO SCHETTINI 2010) Poreacutem um estudo desenvolvido
pelo grupo cooperativo do Reino Unido mostra que a avaliaccedilatildeo preacute-tratamento da presenccedila de
metaacutestases pulmonares pela TC deve ser valorizada mostrando ser significantemente maior a
chance de recorrecircncia pulmonar e de oacutebitos naqueles que apresentavam metaacutestases detectadas
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
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Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
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Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
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41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
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impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
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44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
18
agrave TC e ausentes na radiografia em comparaccedilatildeo agravequeles nos quais natildeo havia metaacutestases em
nenhum dos exames (OWENS VEYS PRITCHARD 2002) No entanto posteriores estudos
mostram que pacientes com lesotildees sugestivas apenas na TC podem receber radioterapia e
medicaccedilotildees a mais de quimioterapia sem precisatildeo sendo necessaacuteria a confirmaccedilatildeo
histopatoloacutegica (EHRLICH HAMILTON GRUNDY 2006)
Ressonacircncia Magneacutetica (RM) eacute atualmente uma das grandes ferramentas para
avaliaccedilatildeo e acompanhamento do TW No entanto um estudo recente mostrou que de trinta
pacientes com imagem de massa renal sugestiva de TW na RM trecircs natildeo correspondiam com
o exame histopatoloacutegico concluindo que caracteriacutesticas tiacutepicas sugerindo TW na RM natildeo satildeo
tatildeo confiaacuteveis e essas lesotildees requerem bioacutepsia para o diagnoacutestico histopatoloacutegico
(COX KILBORN 2013) No Brasil na praacutetica a RM tem sido utilizada com menor
frequecircncia devido ao seu elevado custo
27 ESTADIAMENTO
O estadiamento visa caracterizar estaacutedios evolutivos da doenccedila sendo o criteacuterio mais
importante para definir o tratamento e prognoacutestico de cada caso
De acordo com o protocolo COG o estadio da doenccedila local eacute determinado durante o
ato ciruacutergico para ressecccedilatildeo tumoral e confirmaccedilatildeo histoloacutegica Nos casos em que a ressecccedilatildeo
ciruacutergica tumoral se torna inevitaacutevel eacute entatildeo realizada apenas bioacutepsia e pela manipulaccedilatildeo
ciruacutergica do tumor o paciente eacute automaticamente alocado como estaacutedio III (METZGER
DOME 2005)
Quadro 1 Estadiamento segundo o COG (METZGER DOME 2005)
Estadio Descriccedilatildeo
I Tumor confinado ao rim e completamente ressecado Sem invasatildeo de caacutepsula ou envolvimento de vasos hilo
Ausecircncia de ruptura anterior ou durante o procedimento ciruacutegico
II Tumor que se estende aleacutem do rim mas completamente ressecaacutevel (margens e
linfonodos livres) Presenccedila de invasatildeo da caacutepsula invasatildeo dos vasos do hilo disseminaccedilatildeo tumoral local
III Tumor residual macro ou microscopicamente incluindo tumor inoperaacutevel margens
ciruacutergicas positivas disseminaccedilatildeo tumoral envolvendo superfiacutecies peritoneais
metaacutestases para linfonodos regionais ou presenccedila de trombo tumoral na ressecccedilatildeo Bioacutepsia do tumor antes da ressecccedilatildeo ciruacutergica
IV Metaacutestases hematogecircnicas ou metaacutestases para linfonodos extra-abdominais
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
19
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre -RS 71p 2006
De acordo com os criteacuterios SIOP o estadiamento eacute definido pelo achado ciruacutergico e
patoloacutegico apoacutes um periacuteodo inicial de quimioterapia preacute-operatoacuteria refletindo mudanccedilas
induzidas pelo uso dos quimioteraacutepicos e incluindo alteraccedilotildees regressivas ou de diferenciaccedilatildeo
celular (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Quadro 2 Estadiamento segundo a SIOP (KALAPURAKAL DOME PERMALN 2004)
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71p 2006
No toacutepico sobre o tratamento abordaremos as discussotildees sobre as diferenccedilas de
tratamento entre esses dois grupos em que o NTWSG atual COG preconiza a cirurgia jaacute
num primeiro momento quando eacute possiacutevel e o SIOP uma quimioterapia preacute-operatoacuteria sem
bioacutepsia preacutevia
28 TRATAMENTO
O TW eacute considerado atualmente uma patologia com um grande sucesso terapecircutico em
geral Os altos iacutendices de sobrevida satildeo resultados de terapecircuticas advindas de vaacuterios estudos
multicecircntricos dos grupos cooperativos especialmente o norte americano COG (ex-
NWTSG) e o europeu SIOP que realizam estudos como maior nuacutemero de pacientes portanto
Estadio Descriccedilatildeo
I
Tumor limitado ao rim ou com presenccedila de pseudocaacutepsula A pseudocaacutepsula pode estar
invadida desde que sua face externa natildeo esteja comprometida
Protrusatildeo do tumor no interior do sistema pieacutelico e no ureter sem invasatildeo de suas
paredes Ausecircncia de invasatildeo dos vasos do seio renal
Vasos intrarenais podem estar invadidos
II
O tumor se extende aleacutem do rim ou penetra a caacutepsula renal ou pseudocaacutepsula fibrosa ateacute a gordura perineal mas eacute completamente ressecado
Infiltraccedilatildeo do seio renal ou dos vasos sanguiacuteneos e linfaacuteticos invasatildeo dos orgatildeos
adjacentes ou da veia cava e completamente ressecaacutevel
III
Excisatildeo incompleta do tumor Presenccedila de linfonodos abdominais envolvidos
Ruptura do tumor antes ou durante procedimentos ciruacutergicos
Presenccedila de tumor na superfiacutecie peritoneal Presenccedila de trombo tumoral nas margens da ressecccedilatildeo de vasos ou ureter
Bioacutepsia preacutevia
IV Metaacutestases hematogecircnicas
V Tumor de Wilms bilateral ao diagnoacutestico
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
20
as principais revisotildees sobre este tema tendem a utilizar os modelos destes dois grandes
grupos O tratamento consiste no uso de cirurgia quimioterapia e radioterapia em geral de
forma combinada
A principal diferenccedila entre os dois modelos eacute quanto ao momento a ser realizada a
ressecccedilatildeo do tumor Em ambos os grupos o tratamento ciruacutergico eacute fundamental adotam
tambeacutem esquemas quimioteraacutepicos muito semelhantes com a utilizaccedilatildeo das mesmas drogas
sendo o principal ponto de divergecircncia entre eles a realizaccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico
preacute-operatoacuterio Nos Estados Unidos (COG) a cirurgia eacute o tratamento inicial Enquanto que na
Europa o TW eacute tratado de acordo com os ensaios e protocolos da SIOP 2001 que preconiza
quimioterapia antes da cirurgia Em nosso meio o Grupo Cooperativo Brasileiro para o
Tratamento do Tumor de Wilms (GCBTTW) adota o protocolo da SIOP 2001 (CIPRYANO
SCHETTINI 2010)
Os resultados dos mais recentes ensaios cliacutenicos finalizados pelo NWTSG (NWTS-5
1995-2002) e pele SIOP (SIOP 2001 1993-2001) demonstraram que ambos os grupos
atingiram iacutendices de sobrevida bastante elevados com uma sobrevida global em 4 anos de
95 (NWTS-5) e 90 (SIOP 2001) para tumores de estaacutedios I a III e de 81 para ambos os
grupos considerando os estaacutedios I a IV(DrsquoANGIO 2003 DE KRAKER et al 2004)
Em relaccedilatildeo ao tratamento eacute de fundamental importacircncia abordar a histologia visto
que a administraccedilatildeo de tratamento quimioteraacutepico preacute-operatoacuterio induz alteraccedilotildees histoloacutegicas
que de acordo com os estudos da SIOP permitem inferir sobre resposta ao tratamento e
apresentam portanto implicaccedilatildeo prognoacutestica (METZGER DOME 2005 WEIRICH 2001)
Estas caracteriacutesticas histoloacutegicas permitem classificar os tumores renais em trecircs grupos de
risco de recidiva baixo risco risco intermediaacuterio e alto risco (quadro 3) Para o grupo
NWTSG a presenccedila da anaplasia ou natildeo eacute a base para a classificaccedilatildeo histoloacutegica
(BHATNAGAR 2009)
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
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publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
21
Quadro 3 Classificaccedilatildeo dos tumores renais segundo a SIOP (VUJANIC et al 2002)
A Apoacutes a quimioterapia de induccedilatildeo
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico
Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado Nefroblastoma completamente necroacutetico
IIRisco Intermediaria Nefroblastoma- tipo epitelial
Nefroblastoma- tipo estromal
Nefroblastoma- tipo misto Nefroblastoma- tipo regressivo
Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- tipo blastema
Nefroblastoma- anaplasiafifusa
Sarcoma de ceacutelulas claras Tumor rabdoacuteide do rim
B Nefrectomia primaacuteria (sem exposiccedilatildeo preacutevia agrave quimioterapia)
IBaixo risco
Nefromamesoblaacutestico Nefroblastoma ciacutestico parcialmente diferenciado
IIRisco Intermediaria
Nefroblastoma natildeo anaplaacutesico e suas variantes Nefroblastoma- anaplasia focal
IIIAlto risco Nefroblastoma- anaplasia difusa
Sarcoma de ceacutelulas claras
Tumor rabdoacuteide do rim
Fonte TAKAMATU EE Tumor de Wilms caracteriacutesticas cliacutenicas e ciruacutergicas de importacircncia prognoacutestica
Tese de Mestrado Universidade Federal Rio Grande do Sul Porto Alegre-RS 71 p 2006
281 CIRURGIA
A nefrectomia continua sendo passo fundamental para o tratamento do TW os
princiacutepios foram estabelecidos por Gross em 1953 e desde entatildeo poucas modificaccedilotildees foram
introduzidas (DANGIO 2003) A via de acesso de escolha eacute uma incisatildeo transversa e
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
22
transperitoneal por fornecer uma exposiccedilatildeo adequada para o estadiamento completo a incisatildeo
lateral haacute mais riscos de haver ruptura na retirada do tumor devendo os cirurgiotildees ter extremo
cuidado para evitar o derramamento de tumor pois tem um efeito prognoacutestico negativo (KIM
CHUNG 2006 NATIONAL WILMS TUMOR STUDY COMMITTEE 1991) Todos os
oacutergatildeos abdominais linfonodos e o rim oposto devem ser investigados cuidadosamente se tiver
indicaccedilatildeo Qualquer lesatildeo suspeita deve ser ressecada ou pelo menos biopsiada O
linfonodos da regiatildeo hilar paraaoacutertica e pericava devem ser sempre biopsiados
Uma revisatildeo dos estudos do NWTS sobre os fatores ciruacutergicos preditivos de
recorrecircncia demonstrou a importacircncia da bioacutepsia de linfonodos durante o ato ciruacutergico
Paciente sem que a bioacutepsia de linfonodos natildeo foi realizada apresentaram pior prognoacutestico do
que aqueles que tiveram a invasatildeo tumoral dos linfonodos adequadamente documentada
provavelmente por um subestadiamento e consequentemente um tratamento natildeo adequado
(SCHETTINI 1995 SHAMBERGUER et al 1999) A veia cava inferior e a veia renal devem
ser palpadas para verificar a presenccedila ou natildeo de trombos tumorais (presente em cerca de 6
dos casos) e devem ser removidas em bloco com o rim com margem de seguranccedila (estaacutedio II)
Caso haja trombo na margem de ressecccedilatildeo o estaacutedio seraacute III (SHAMBERGER et al 2001)
Ainda existem debates se o rim contralateral deve ser examinado durante a cirurgia poreacutem
existem evidecircncias que pode ser omitido Dados do estudo NWTS-4 mostraram que essa
manobra soacute estaacute indicada se os exames de imagem preacute-operatoacuterios suspeitarem de lesatildeo
bilateral (RITCHEY et al 2005)
A nefrectomia parcial no tratamento de rotina do TW natildeo ganhou popularidade As
razotildees satildeo que os tumores normalmente satildeo grandes e localizados centralmente tendo apenas
menos que 5 elegiacuteveis para nefrectomia parcial e mesmo apoacutes uma preparaccedilatildeo de
quimioterapia preacute-operatoacuteria apenas cerca de 10 seriam viaacuteveis para uma cirurgia
poupadora de neacutefrons (WILIMAS et al 1991 MOORMAN-VOESTERMANS et al 1998)
Estas cirurgias tem o risco de deixar restos nefrogecircnicos aleacutem de que a taxa de insuficiecircncia
renal em pacientes com TW unilateral eacute menos de 1 daiacute essa cirurgia soacute eacute recomendada em
casos especiais (RITCHEY et al 1996)
As complicaccedilotildees ciruacutergicas observadas nos principais estudos foram obstruccedilatildeo
intestinal (51 dos casos) hemorragia intensa (19) infecccedilatildeo de parede (19) dano
vascular (1) e dano aos oacutergatildeos adjacentes (1) Os fatores de risco para complicaccedilotildees
ciruacutergicas incluiacuteram extensatildeo tumoral intravascular para a veia cava inferior aacutetrio ou ambos
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
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sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
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Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
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CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
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POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
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terceiros
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III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
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(15) 2625-34 2010
23
abordagem do flanco ou paramediana tumor maior que 10 cm de diacircmetro (RITCHEY et al
2001)
282 QUIMIOTERAPIA
A atividade da actinomicina D e da vincristina contra o TW foi demonstrada durante
as deacutecadas de 50 e 60 e desde entatildeo estas drogas constituem tratamentos quimioteraacutepico
padratildeo (OTHERSEN TAGE GARVIN 1998) A doxorrubicina foi introduzida na deacutecada de
70 sendo incluiacuteda no esquema de tratamento para pacientes com doenccedila mais avanccedilada
(DANGIO 2003) Atualmente satildeo usadas tambeacutem outras drogas como a ciclofosfamida
carboplatina ifosfamida e etoposiacutedeo para casos de pior prognoacutestico Os protocolos dos
grupos COG e SIOP seratildeo vistos no texto em seguida (Tabelas 1 e 2)
283 RADIOTERAPIA
Com a cirurgia trazendo bons resultados ao tratamento do TW a radioterapia passou
a ser usada apenas a casos reservados Eacute restrita aos estadios III e IV nos protocolos do
NWTS Preconiza dose de 108 Gray no flanco no estadio III e 12 Gray nos pulmotildees na
ocorrecircncia de metaacutestases pulmonares (METZGER DOME 2005) A radioterapia no flanco
segundo o protocolo da SIOP com a dose de 15 Gray estaacute indicada nos seguintes casos
estadio II (histologia de alto risco) estadio III estaacutedio IV quando as metaacutestases pulmonares
natildeo desapareceram apoacutes a nona semana de quimioterapia e estaacutedio V de acordo com estadio
local A radioterapia em abdocircmen total eacute indicada para tumores intra-abdominais difusos ou
quando ocorrer ruptura macroscoacutepica peacute-operatoacuteria ou perioperatoacuteria As indicaccedilotildees estatildeo
tambeacutem demostradas nas Tabelas 1 e 2
284 PROTOCOLOS SIOP X COG
O NWTSG (atual COG) realizou 5 ensaios cliacutenicos NWTS-1 a NWTS-5 Os quatro
primeiros foram randomizados enquanto que o NWTS-5 completado em 2003 foi um ensaio
cliacutenico projetado para identificar os fatores prognoacutesticos bioloacutegicos
O NWTS-1 mostrou que a radioterapia poacutes-operatoacuteria abdominal natildeo era necessaacuterio
para as crianccedilas que tinham menos de dois anos de idade e cujos tumores foram limitados ao
rim e completamente ressecado (DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1976) Aleacutem disso a
combinaccedilatildeo de vincristina e dactinomicina mostrou-se mais eficaz para o tratamento de
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
24
crianccedilas com tumores que se estendiam aleacutem do rim do que uma ou outra droga sozinha
NWTS-2 demonstrou que seis meses de quimioterapia combinada vincristina e dactinomicina
foi um tratamento eficaz para crianccedilas com tumores limitados ao rim e completamente
ressecado sem o uso da radioterapia A adiccedilatildeo de adriamicina agrave combinaccedilatildeo de vincristina e
actinomicina D foi encontrada para melhorar a sobrevida livre e recidiva de outros pacientes
(DrsquoANGIO EVANS BRESLOW 1981)
A separaccedilatildeo de tumor de Wilms em distintas categorias com base no prognoacutestico
histopatoloacutegico foi usado para estratificar pacientes no NWTS-3 (DrsquoANGIO EVANS
BRESLOW 1989) NWTS-4 examinaram a utilidade da programaccedilatildeo de dose intensiva para
diminuir a duraccedilatildeo da terapia (GREEN BRESLOW BECKWITH 1998) O uacuteltimo
concluiacutedo foi o NWTS-5 um estudo natildeo randomizado destinado a avaliar o valor
prognoacutestico de marcadores bioloacutegicos no TW demonstrou que a perda de heterozigosidade
(LOH) para o material geneacutetico nos cromossomos 1p e 16q em estadios I e II histologia
favoraacutevel foi associada a um pior prognoacutestico (GRUNDY BRESLOW 2005) Esta
informaccedilatildeo perda de heterozigosidade de 1p e 16q estaacute sendo usada agora para continuar a
dividir os pacientes no atual COG
Tabela 1 Esquema terapecircutico sendo a NTWS-5
Estadiamento Cliacutenico Quimioterapia poacutes-operatoacuteria Radioterapia
E I e II HF
E I HD (AFAD) V + A Natildeo
E III e IV HF
EII ndash IV HD (AF) V + A + D Sim
E II ndash IV HD (AD) V + A + D + CTX + VP Sim
Legenda A dactinomicina AD anaplasia difusa AF anaplasia focal CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina E estaacutedio HD histologia desfavoraacutevel HF histologia favoraacutevel V vincristina VP
etoposide Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
O SIOP grupo Europeu iniciou os estudos para TW em 1971 Como vimos
anteriormente grupo preconiza a quimioterapia preacute-operatoacuteria sempre
O uacuteltimo protocolo SIOP-2001 foi baseado na colaboraccedilatildeo internacional (com
participaccedilatildeo brasileira) e teve como principais objetivos manter uma estratificaccedilatildeo de risco de
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
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Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
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Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
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41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
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ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
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44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
25
acordo com a resposta preacute-operatoacuteria minimizar a toxicidade aguda e tardia e estabelecer um
banco de tumores para pesquisas As trecircs drogas classicamente usadas satildeo actinomicina D
vincristina e adriamicina e nos pacientes em estaacutedio I e II com histologia favoraacutevel eacute
necessaacuteria somente a administraccedilatildeo de duas drogas (actinomicina D e vincristina) (DE
CAMARGO MELARAGNO 2013) A adriamicina eacute importante no tratamento de pacientes
em estaacutedios III e IV Outras drogas que tambeacutem demonstram resposta satildeo ciclofosfamida
ifosfamida carboplatina sendo utilizadas de modo intensivo nos protocolos para pacientes
considerados de alto risco (PEIN TOURNADE ZUCKER 1994 METZGER STEWART
FREEMAN 2007)
Tabela 2 Esquema terapecircutico segundo o SIOP 2001
Fase Preacute-operatoacuteria Fase Poacutes-operatoacuteria
Estadiamento QT
Estadiamento
local do tumor
primaacuterio
QT RxT
Tumores natildeo
metastaacuteticos
(E I - III)
V + A
4 semanas
E I
BR Nenhuma Natildeo
RI V + A Natildeo
AR V + A + D Natildeo
E II
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Natildeo
AR VP + C + D + CTX Sim
E III
BR V + A Natildeo
RI V + A (+ D) Sim
AR VP + C + D + CTX Sim
Tumores
metastaacuteticos
(E IV)
V + A + D
6 semanas
E I II RC V + A + D Natildeo
RP VP + C + D + CTX Natildeo
E III RC V + A + D Sim
RP VP + C + D + CTX Sim
E I-III AR VP + C + D + CTX Sim
Legenda A dactinomicina AR alto risco BR baixo risco C carboplatina CTX ciclofosfamida D
doxorrubicina sendo que corresponde agrave randomizaccedilatildeo entre V+A com ou sem doxurrubicina E
estaacutedio QT quimioterapia V vincristina VP etoposide RC ressecccedilatildeo completa do tumor primaacuterio
RI risco intermediaacuterio RP ressecccedilatildeo parcial do tumor primaacuterio RxT radioterapia
Fonte PICCOLI FS Identificaccedilatildeo de potenciais marcadores de resposta terapecircutica para o tumor de
wilms atraveacutes de microarray usando plataforma de cDNA contendo genes pertencentes agrave via do aacutecido
retinoacuteico Tese de Doutorado Fundaccedilatildeo Antocircnio Prudente Satildeo Paulo 142p 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
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sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
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Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
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CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
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III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
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(15) 2625-34 2010
26
O panorama atual eacute de grande discussatildeo sobre os protocolos SIOP (quimioterapia
preacute-peratoacuteria) X COG
Pesquisadores do COG (NWTSG) recomendam na maioria dos casos a nefrectomia
de imediato pois a cirurgia inicial eacute possiacutevel ter um estadiamento acurado com acesso agrave
histologia geneacutetica e extensatildeo tumoral num primeiro momento com o principal argumento
de que seratildeo evitadas alteraccedilotildees histoloacutegicas secundaacuterias agrave quimioterapia que poderiam
comprometer a acuraacutecia da avaliaccedilatildeo histopatoloacutegica Outro questionamento desse grupo eacute da
possibilidade de diagnosticar incorretamente atraveacutes de exames de imagens e tratar doenccedilas
benignas sem precisatildeo com a quimioterapia ou entatildeo de tratar uma doenccedila maligna
diferente com a quimioterapia errada (BHATNAGAR 2009)
Para os pesquisadores do SIOP a quimioterapia preacute-operatoacuteria eacute mais vantajosa pois
reduz consideravelmente o tamanho do tumor facilitando o ato ciruacutergico e minimizando os
riscos de rotura intraoperatoacuteria Argumentam ainda que a vantagem de poder diminuir um
estaacutedio de um tumor o que vai levar a uma possiacutevel diminuiccedilatildeo de doses de quimioterapia ou
radioterapia minimizando os efeitos colaterais desses procedimentos (BHATNAGAR
2009)
Os pesquisadores deste grupo preconizam ainda a natildeo realizaccedilatildeo de bioacutepsia preacutevia
para confirmaccedilatildeo do diagnoacutestico pois a chance de erro com os meacutetodos de imagens seria
comparaacutevel a uma bioacutepsia cujo resultado pode ser inconclusivo em ambas as situaccedilotildees o
risco seria de 5 (RITCHEY 1999)
Haacute vaacuterios estudos analisando os dois protocolos e defendem na maioria das vezes a
preferecircncia por um dos dois cada instituiccedilatildeo avalia qual se encaixa melhor em sua populaccedilatildeo
pelas vaacuterias vantagens e desvantagens que jaacute foram acima descritas No entanto deve-se
ressaltar que natildeo existem diferenccedilas estatisticamente significantes nas chances de recidiva
local ou agrave distacircncia e de sobrevida entre os grupos COG e SIOP (BRESLOW et al 2004
SULTAN et al 2009 BOGAERT HEREMANS RENARD 2009)
285 TUMORES BILATERAIS
Os tumores bilaterais sincrocircnicos ocorrem em 4 a 6 dos pacientes com esta
patologia enquanto que a ocorrecircncia de lesatildeo metacrocircnica estaacute ao redor de 1 a 2
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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WILMS M Uber resection des oesophagus inaugural-dissertation Rheinische Friedrich-
Wilhelms-Universitaumltzu Bonn Bonn Universitaumlts-Buchdruckereivon Carl Georgi 1890
39
II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
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55
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(15) 2625-34 2010
27
(HORWITZ et al 1996) Antigamente os procedimentos ciruacutergicos radicais eram o
tratamento de escolha o que levou a peacutessimos resultados dos pacientes visto as complicaccedilotildees
com pacientes que tinham que entrar em diaacutelise e transplantes renais (FUCHS et al 1999)
Atualmente a conduta mais aceita eacute a realizaccedilatildeo de quimioterapia preacute-operatoacuteria
seguindo-se as opccedilotildees individualizadas para cada caso tendo sempre por objetivo aleacutem de
manter uma sobrevida alta uma conservaccedilatildeo da maior quantidade possiacutevel de parecircnquima
renal A bioacutepsia renal inicial ainda eacute controversa O SIOP recomenda quimioterapia preacute-
operatoacuteria sem bioacutepsias enquanto que o NTWSG recomenda atualmente bioacutepsias bilaterais
seguidas por quimioterapia preacute-operatoacuteria e cirurgia de conservaccedilatildeo renal quando possiacutevel
(HORWITZ et al 1996 SHEARER et al 1993 DUARTE et al 2004) Um estudo de anaacutelise
de 188 pacientes com TW bilaterais do NWTS-4 viu que a preservaccedilatildeo do parecircnquima eacute
possiacutevel em muitos pacientes apoacutes a quimioterapia preacute-operatoacuteria a incidecircncia de doenccedila
renal em estaacutegio final eacute alta nesses pacientes e concluiacuteram que satildeo necessaacuterios estudos futuros
para analisar melhor o benefiacutecio da bioacutepsia precoce em pacientes que natildeo respondem agrave
quimioterapia e cirurgia precoce para reconhecer as histologias desfavoraacuteveis nestes pacientes
de alto risco (HAMILTON et al 2011) O tratamento poacutes-operatoacuterio vai depender dos
resultados do estadiamento e da histologia individual de cada lado
29 PROGNOacuteSTICO
O avanccedilo nas pesquisas tem contribuiacutedo significantemente para o progresso na cura do
TW
Atualmente os dados populacionais revelam oacutetimos iacutendices de sobrevida Dados do
Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) revelam iacutendices de sobrevida
global de 85 em cinco anos no periacuteodo de 1988-1997 variando de 73 no leste e 91 no
norte europeu (PASTORE et al 2006) Jaacute dados do Survival Epidemiology and End Results
Program (SEER) que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA registraram um
acreacutescimo da sobrevida durante os periacuteodos de 1975-1984 de 81 em cinco anos e de 1985-
1994 de 92 em cinco anos (BERNSTEIN et al 1999)
Estudo da Repuacuteblica do Malawi um dos paiacuteses mais pobres do mundo na regiatildeo da
Aacutefrica Subsariana apresentou resultado de sobrevida de 46 no intervalo de 52 meses
(ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2006) Em nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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Wilhelms-Universitaumltzu Bonn Bonn Universitaumlts-Buchdruckereivon Carl Georgi 1890
39
II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
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55
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(15) 2625-34 2010
28
GCBTTW mostrou que para 602 pacientes avaliaacuteveis com estaacutedio I a IV e histologia
favoraacutevel a sobrevida global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente
(DE CAMARGO 1996)
Satildeo considerados fatores prognoacutesticos de pior prognoacutestico a presenccedila de anaplasia
envolvimento de linfonodos predomiacutenio de blastema em tumores preacute-traccedilados com
quimioterapia e perda dos cromossomos 16q e 1p (CIPRYANO SCHETTINI 2010)
Os desafios futuros para os grupos cooperativos devem abordar importantes questotildees
como o tratamento de crianccedilas jovens no estaacutedio I com histologia favoraacutevel utilizando apenas
a nefrectomia o papel da doxorrubicina em combinaccedilatildeo com radioterapia abdominal para
crianccedilas com estaacutedio III e histologia favoraacutevel necessidade de radioterapia pulmonar para
crianccedilas em estaacutedio IV e histologia favoraacutevel e identificaccedilatildeo de caracteriacutesticas geneacuteticas e
bioloacutegicas do tumor excisado na cirurgia (GREEN 2013) identificando os pacientes que
necessitam de tratamento mais intensivo daqueles que podem ser curados com terapia
ldquomiacutenimardquo evitando-se assim os efeitos tardios da terapia
3 OUTROS TUMORES RENAIS MALIGNOS
Como foi visto na introduccedilatildeo a classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na infacircncia
ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no grupo VI os
tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms tumor rabdoacuteide do
rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c) tumor renal maligno
indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
31 TUMOR RABDOacuteIDE DO RIM (TRR)
Antigamente essa patologia era considerada variante do TW Atualmente eacute
considerada como outros tumores renais de pior prognoacutestico (BECKWITH PALMER 1978
PALMER SUTOW 1983 TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Eacute um tumor de
origem neuroectodeacutermica natildeo exclusivo do rim corresponde 1 a 2 de todos os tumores
renais na infacircncia Em estudos do SEER norte-americano essa patologia representou 1 dos
tumores renais na infacircncia valor parecido com o estudo europeu do ACCIS 086
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Satildeo extremamente agressivos geralmente
ocorre em crianccedilas jovens (idade meacutedia de 11 meses) sendo raro apoacutes os 5 anos de idade
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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Wilhelms-Universitaumltzu Bonn Bonn Universitaumlts-Buchdruckereivon Carl Georgi 1890
39
II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
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(15) 2625-34 2010
29
Clinicamente caracteriza-se por uma massa palpaacutevel de grandes dimensotildees por febre
hematuacuteria macroscoacutepica (AMAR TOMLINSON GREEN 2001) Cerca de dois terccedilos dos
pacientes apresentam-se em estaacutegios avanccedilados ao diagnoacutestico Foram relatados casos
tambeacutem de tumores bilaterais (VAN et al 2011) Os locais mais comuns de metaacutestase
incluem pulmotildees e ceacuterebro 10 a 15 dos pacientes apresentam lesotildees do sistema nervoso
central As taxas de sobrevida variam de 42 a 16 a depender do estaacutegio da doenccedila ao
diagnoacutestico (TOMLINSON BRESLOW DOME 2005) Estaacute associada com a mutaccedilatildeo do
gene INI1 no cromossomo 22q tanto nos tumores renais como nos natildeo renais (BIEGEL et al
2002)
O tratamento ainda eacute sombrio nenhum foi satisfatoacuterio ateacute o momento e muitos ensaios
cliacutenicos estatildeo em andamento o estudo do NTWS-5 (protocolo COG-Q9401) encerrou o braccedilo
de tratamento para TRR com ciclofosfamida etoposide e carboplatina pelos resultados ruins
observados Combinaccedilotildees de etoposide e cisplatina etoposide e ifosfamida e ifosfamida
carboplatina e etopside tecircm sido utilizados atualmente (WALDRON RODGERS KELLY
1999) A SIOP observou que a quimioterapia preacute-operatoacuteria natildeo parece traduzir em uma
melhor sobrevida e o atraso na cirurgia leva a uma pior sobrevida (VAN et al 2011)
Atualmente o grupo COG estaacute com uma opccedilatildeo de tratamento para realizaccedilatildeo de ensaio
cliacutenico (protocolo COG-AREN0321) em que consistem em quimioterapia utilizando a
ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina doxorrubicina e
ciclofosfamida durante 30 semanas juntamente com a terapia de radiaccedilatildeo (TREATMENT
OF RHABDOID TUMOR OF THE KIDNEY 2013)
32 SARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS (SCC)
Representa ateacute 4 de todos os tumores renais da crianccedila Dados do Survival
Epidemiology and End Results Program (SEER) essa patologia representou 16 nas crianccedilas
com tumores renais enquanto no europeu do ACCIS representou 14 aproximadamente
(BERNSTEIN et al 1999 PASTORE et al 2006) Ocorrem numa idade meacutedia igual ao do
TW afeta predominantemente o sexo masculino e mostra uma tendecircncia de metaacutestases agrave
distacircncia especialmente para os ossos (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) Em
relaccedilatildeo ao tratamento o estudo NWTS-3 resultou numa melhoria de sobrevida livre de
doenccedila em crianccedilas portadoras de SCC com a adiccedilatildeo de doxorrubicina na combinaccedilatildeo de
vincristina dactinomicina e radioterapia (ARGANI PERLMAN BRESLOW 2000) O
30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
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preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
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(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
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Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
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FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
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portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
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profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
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a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
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sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
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consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
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de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
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impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
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de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
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44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
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30
NWTS-4 mostrou que pacientes tratados com vincristina doxorrubicina e dactinomicina por
15 meses teve uma melhora na sobrevida livre de recidiva em comparaccedilatildeo com os pacientes
tratados durante 6 meses (88 vs 61 em 8 anos) (SEIBEL BRESLOW 2004) No NWTS-
5 um novo regime quimioteraacutepico foi introduzido combnando vincristina doxorrubicina
ciclofosfamida etoposide aleacutem da radioterapia (SEIBEL SUN ANDERSON 2006)
Atualmente o COG atraveacutes de ensaios cliacutenicos (protocolo COG-AREN0321) avalia
melhor o papel da radioterapia em tumores de fases iniciais Para tumores em fase
intermediaacuteria quimioterapia no esquema I (vincristina doxorrubicina ciclofosfamida e
etoposide) e radioterapia E nos tumores de fases mais avanccediladas os pacientes seratildeo tratados
com o regime 1 UH (ciclofosfamida carboplatina etoposide alternando com vincristina
doxorrubicina e ciclofosfamida durante 30 semanas) aleacutem da radioterapia (TREATMENT OF
CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY 2013)
O prognoacutestico eacute um pouco pior que o TW com taxas de sobrevida livre de recidiva
acima de 60 (GREEN BRESLOW BECKWITH 1994)
33 CARCINOMA DE CEacuteLULAS RENAIS (CCR)
Eacute considerada uma patologia rara na infacircncia poreacutem eacute o principal tumor renal no
adulto Constitui de 3 a 6 dos tumores renais na infacircncia Dados do SEER essa patologia
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores renais em
menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN et al 1999) evidenciando uma incidecircncia numa
meacutedia de idade superior que a do TW Aleacutem dessa diferenccedila do TW seu quadro cliacutenico se
caracteriza pela presenccedila de dor normalmente de localizaccedilatildeo lombar podendo ser de forte
intensidade e de hematuacuteria macroscoacutepica presente na maioria dos casos (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003) Poreacutem apesar das fortes evidecircncias cliacutenicas o diagnoacutestico
diferencial com TW soacute poderaacute se confirmar pela histopatologia
O tratamento eacute praticamente ciruacutergico e resulta em cura quando o tumor eacute
completamente localizado e ressecado Terapias com drogas imunomoduladoras (interferon
alfa e interleucina 2) quimioterapia e radioterapia se justificam para pacientes com doenccedila
avanccedilada poreacutem apresentaram resultados pouco consistentes ateacute o momento sendo
necessaacuterios novos estudos prospectivos com um maior nuacutemero de pacientes (INDOLFI
TERENZIANI CASALE 2003)
31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
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40
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importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
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criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
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texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
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FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
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Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
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devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
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Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
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menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
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Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
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Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
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31
Estudos apontam taxas de sobrevida global de 60 em dois anos e 56 em cinco anos
(CASTELLANOS ARONS EVANS 1974) Jaacute dados do SEER apontaram aumento de
sobrevida relativa em 5 anos de 48 no periacuteodo de 1975-1984 para 83 dos caos
diagnosticados em 1985-1994 (BERNSTEIN et al 1999)
32
4 REFEREcircNCIAS
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
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TREATMENT OF CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY Disponiacutevel em lt
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em 27 jun 2013
VAN DEN HEUVEL-EIBRINK MM VAN TINTEREN H REHORST H et al Malignant
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WALDRON PE RODGERS BM KELLY MD et al Successful treatment of a patient
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WILMS M Uber resection des oesophagus inaugural-dissertation Rheinische Friedrich-
Wilhelms-Universitaumltzu Bonn Bonn Universitaumlts-Buchdruckereivon Carl Georgi 1890
39
II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
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44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
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Wilhelms-Universitaumltzu Bonn Bonn Universitaumlts-Buchdruckereivon Carl Georgi 1890
39
II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
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II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
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(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
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de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
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rhabdoid tumours of the kidney (MRTKs) registered on recent SIOP protocols from 1993 to
2005 a report of the SIOP renal tumour study group Pediatr Blood Cancer 56 733-7 2011
VUJANIC GM et al Revised International Society of Paediatric Oncology (SIOP)
Working Classification of Renal Tumors of Childhood Med Pediatr Oncol 38-79-82 2002
WAGNER L HILL DA FULLER C et al Treatment of metastatic rhabdoid tumor of the
kidney J Pediatr Hematol Oncol 24 (5) 385-8 2002
38
WALDRON PE RODGERS BM KELLY MD et al Successful treatment of a patient
with stage IV rhabdoid tumor of the kidney case report and review J Pediatr Hematol
Oncol 21 (1) 53-7 1999
WEIRICH A LeuschnerIHarmsDVujanicGMTrogerJAbelUetalClinical impact
ofhistologic subtypes in localized non-anaplastic nephroblastoma treated according tothe trial
andstudy SIOP-9GPOH Ann Oncol12311-319 2001
WILIMAS JA The potential for renal salvage in non metastatic unilateral Wilms tumor
Am J Pediatr Hematol Oncol13342-4 1991
WILMS M Uber resection des oesophagus inaugural-dissertation Rheinische Friedrich-
Wilhelms-Universitaumltzu Bonn Bonn Universitaumlts-Buchdruckereivon Carl Georgi 1890
39
II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
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POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
38
WALDRON PE RODGERS BM KELLY MD et al Successful treatment of a patient
with stage IV rhabdoid tumor of the kidney case report and review J Pediatr Hematol
Oncol 21 (1) 53-7 1999
WEIRICH A LeuschnerIHarmsDVujanicGMTrogerJAbelUetalClinical impact
ofhistologic subtypes in localized non-anaplastic nephroblastoma treated according tothe trial
andstudy SIOP-9GPOH Ann Oncol12311-319 2001
WILIMAS JA The potential for renal salvage in non metastatic unilateral Wilms tumor
Am J Pediatr Hematol Oncol13342-4 1991
WILMS M Uber resection des oesophagus inaugural-dissertation Rheinische Friedrich-
Wilhelms-Universitaumltzu Bonn Bonn Universitaumlts-Buchdruckereivon Carl Georgi 1890
39
II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
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Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
39
II - NORMAS PARA A PUBLICACcedilAtildeO
DIRETRIZES PARA AUTORES
As normas de submissatildeo satildeo requisitos baacutesicos para aceitaccedilatildeo de trabalhos a serem publicados
em qualquer uma das revistas desta plataforma Os autores devem observar requisitos de
estrutura formataccedilatildeo citaccedilotildees e referecircncias
Os originais devem estar em portuguecircs inglecircs ou espanhol devem ser ineacuteditos e destinar-se
exclusivamente ao Portal de Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes natildeo sendo
permitida sua apresentaccedilatildeo simultacircnea a outro perioacutedico tanto no que se refere ao texto como
figuras ou tabelas quer na iacutentegra ou parcialmente excetuando-se resumos ou relatoacuterios
preliminares publicados em Anais de Reuniotildees Cientiacuteficas
SUBMISSAtildeO DE ARTIGOS ONLINE
Os artigos devem ser submetidos exclusivamente de forma eletrocircnica atraveacutes do Portal de
Perioacutedicos da Sociedade de Educaccedilatildeo Tiradentes Disponiacutevel em
httpperiodicossetedubrindexphp
Artigos enviados por e-mail natildeo seratildeo considerados
Todos os direitos editoriais satildeo reservados para as publicaccedilotildees do Portal de Perioacutedicos SET
nenhuma parte das publicaccedilotildees pode ser reproduzida estocada por qualquer sistema ou
transmitida por quaisquer meios ou formas existentes ou que venham a ser criados sem preacutevia
permissatildeo por escrito da Comissatildeo Editorial ou sem constar o creacutedito de referecircncia de
acordo com as leis de direitos autorais vigentes no Brasil
Nas pesquisas envolvendo seres humanos os autores deveratildeo enviar uma coacutepia de aprovaccedilatildeo
emitida pelo Comitecirc de Eacutetica reconhecido pela Comissatildeo Nacional de Eacutetica em Pesquisa
(CONEP) segundo as normas da Resoluccedilatildeo do Conselho Nacional de Sauacutede - CNS 19696 ou
oacutergatildeo equivalente no paiacutes de origem da pesquisa
Categorias de manuscritos aceitos
Artigo original trabalho de pesquisa com resultados ineacuteditos e que agreguem valor agrave
publicaccedilatildeo Limitado com no miacutenimo oito paacuteginas e no maacuteximo 15 paacuteginas Sua estrutura
deve conter
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
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sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
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CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
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III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
40
Introduccedilatildeo deve ser breve definir o problema estudado destacando a sua
importacircncia e as lacunas do conhecimento NBR 60222003
Meacutetodo os meacutetodos empregados a populaccedilatildeo estudada a fonte de dados e os
criteacuterios de seleccedilatildeo devem ser descritos de forma objetiva e completa Inserir o
nuacutemero do protocolo de aprovaccedilatildeo do Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa e informar que a
pesquisa foi conduzida de acordo com os padrotildees eacuteticos exigidos
Resultados devem ser apresentados de forma clara e objetiva descrevendo somente
os dados encontrados sem interpretaccedilotildees ou comentaacuterios podendo para maior
facilidade de compreensatildeo serem acompanhados por tabelas quadros e figuras O
texto deve complementar e natildeo repetir o que estaacute descrito nas ilustraccedilotildees
Discussatildeo deve restringir-se aos dados obtidos e aos resultados alcanccedilados
enfatizando os novos e importantes aspectos observados no estudo e discutindo as
concordacircncias e divergecircncias com outras pesquisas jaacute publicadas
Conclusatildeo deve corresponder aos objetivos ou hipoacuteteses do estudo fundamentada
nos resultados e discussatildeo coerente com o tiacutetulo proposiccedilatildeo e meacutetodo
Estudo teoacuterico anaacutelise de estudos teoacutericos levando ao questionamento de modelos
existentes e agrave elaboraccedilatildeo de hipoacuteteses para futuras pesquisas Limitado a 15 paacuteginas
Cerca de no maacuteximo 36000 caracteres com espaccedilo
FORMA E PREPARACcedilAtildeO DE MANUSCRITOS
Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo Acordo
Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com espaccedilo entrelinhas
de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e esquerda 3 cm margens inferior e
direita 2cm O arquivo da submissatildeo deve estar no formato Microsoft Word
Paacutegina de identificaccedilatildeo deve conter o tiacutetulo do artigo (maacuteximo de 16 palavras) em
portuguecircs inglecircs e espanhol sem abreviaturas e siglas nome(s) do(s) autor (es) indicando no
rodapeacute da paacutegina a funccedilatildeo que exerce (m) a instituiccedilatildeo a qual pertence(m) tiacutetulos e formaccedilatildeo
profissional endereccedilo (cidade estado e paiacutes) para troca de correspondecircncia incluindo e-mail
de preferecircncia institucional e telefone Se o artigo for baseado em tese ou dissertaccedilatildeo indicar
o tiacutetulo o nome da instituiccedilatildeo e o ano de defesa
Citaccedilotildees NBR 105202002 - Sistema autor-data ndash Neste sistema a indicaccedilatildeo da fonte eacute feita
a) pelo sobrenome de cada autor ou pelo nome de cada entidade responsaacutevel ateacute o primeiro
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
41
sinal de pontuaccedilatildeo seguido (s) da data de publicaccedilatildeo do documento e da (s) paacutegina (s) da
citaccedilatildeo no caso de citaccedilatildeo direta separados por viacutergula e entre parecircnteses
Notas de rodapeacute ndash deveratildeo ser evitadas e usadas quando extremamente necessaacuterias Deveratildeo
ser indicados por ordem numeacuterica
Depoimentos - frases ou paraacutegrafos ditos pelos sujeitos da pesquisa deveratildeo seguir a mesma
regra de citaccedilotildees quanto a aspas e recuo (4 cm aleacutem das margens) utilizando o sistema autor
data
Ilustraccedilotildees - as tabelas quadros e figuras devem ter um tiacutetulo breve serem numeradas
consecutivamente com algarismos araacutebicos na ordem em que forem inseridas no texto sendo
limitadas a cinco no conjunto Exceto tabelas e quadros todas as ilustraccedilotildees devem ser
designadas como figuras As tabelas devem incluir apenas os dados imprescindiacuteveis
evitando-se tabelas muito longas natildeo utilizar traccedilos internos horizontais ou verticais estas
devem seguir os procedimentos do IBGE As notas explicativas devem ser colocadas no
rodapeacute das tabelas e natildeo no cabeccedilalho ou tiacutetulo Quando a tabela ou figura forem extraiacutedas de
outro trabalho a fonte original deve ser mencionada Devem estar em resoluccedilatildeo de 300 dpi
colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como documento
complementar Ver estrutura e normas
Tabelas - em resoluccedilatildeo superior a 300 dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser
postadas no portal da revista como documento complementar Ver estrutura e normas
Figuras (fotos desenhos graacuteficos etc) - seratildeo publicadas sem identificaccedilatildeo dos sujeitos a
menos que acompanhadas de permissatildeo por escrito de divulgaccedilatildeo para fins cientiacuteficos As
figuras natildeo devem repetir dados jaacute descritos em tabelas Devem estar em resoluccedilatildeo de 300
dpi colorida em formato digital (jpg) e deveratildeo ser postadas no portal da revista como
documento complementar Ver estrutura e normas
Apecircndices e anexos - devem ser evitados
Agradecimentos - contribuiccedilotildees de pessoas que prestaram colaboraccedilatildeo intelectual ao trabalho
como assessoria cientiacutefica revisatildeo criacutetica da pesquisa coleta de dados entre outras mas que
natildeo preencham os requisitos para participar de autoria deve constar dos Agradecimentos no
final do trabalho desde que haja permissatildeo expressa dos nomeados Tambeacutem poderatildeo ser
mencionadas as instituiccedilotildees que deram apoio assistecircncia teacutecnica e outros auxiacutelios
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
42
Errata apoacutes a publicaccedilatildeo do artigo se os autores identificarem a necessidade de errada
deveratildeo enviaacute-la ao Editor da revista por e-mail
Resumo deve ser apresentado em portuguecircs (resumo) inglecircs (abstract) e espanhol
(resumen) com ateacute 250 palavras explicitando o objetivo da pesquisa meacutetodo resultados e
conclusotildees com base na Norma NBR 6028
Palavras-chave devem ser indicados de trecircs a seis palavras-chave que permitam identificar o
assunto do trabalho acompanhando o idioma dos resumos portuguecircs (Descritores) inglecircs
(Descriptors) espanhol (Descriptores) e Francecircs (Mots- Cleacutes) extraiacutedos dos vocabulaacuterios
adotados No caso dos Descritores em Ciecircncias da Sauacutede utilizar o DeCS(Descritores em
Ciecircncias da Sauacutede) elaborado pela BIREME eou (MeSH) Medical Subject Headings
elaborado pela NLM (National Library of Medicine)
Referecircncias As referecircncias dos documentos impressos e eletrocircnicos devem ser normalizadas
de acordo com as Normas da ABNT 60232002 e para aacuterea de sauacutede Recomenda-se que o
nuacutemero de referecircncias natildeo ultrapasse a 20 Sugere-se incluir aquelas estritamente pertinentes agrave
problemaacutetica abordada e evitar a inclusatildeo de nuacutemero excessivo de referecircncias numa mesma
citaccedilatildeo A exatidatildeo das referecircncias eacute de responsabilidade dos autores
NORMAS ABNT
ABNT NBR 6022 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash artigo em publicaccedilatildeo perioacutedica cientiacutefica
impressa ndash apresentaccedilatildeo Rio de Janeiro 2003
ABNT NBR 6023 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo (referecircncias ndash Elaboraccedilatildeo)
ABNT NBR 6028 resumos Rio de Janeiro 1990
ABNT NBR 14724 informaccedilatildeo e documentaccedilatildeo ndash trabalhos acadecircmicos ndash apresentaccedilatildeo Rio
de Janeiro 2002 (informaccedilotildees preacute-textuais informaccedilotildees textuais e informaccedilotildees poacutes-textuais)
ABNT NBR 10520 informaccedilotildees e documentaccedilatildeo ndash citaccedilotildees em documentos ndash apresentaccedilatildeo
Rio de Janeiro 2002
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
43
CONDICcedilOtildeES PARA SUBMISSAtildeO
Como parte do processo de submissatildeo os autores satildeo obrigados a verificar a conformidade da
submissatildeo em relaccedilatildeo a todos os itens listados a seguir As submissotildees que natildeo estiverem de
acordo com as normas seratildeo devolvidas aos autores
1 A contribuiccedilatildeo eacute original e ineacutedita e natildeo estaacute sendo avaliada para publicaccedilatildeo por outra
revista caso contraacuterio deve-se justificar em Comentaacuterios ao editor
2 O arquivo da submissatildeo estaacute em formato Microsoft Word
3 URLs para as referecircncias foram informadas quando possiacutevel
4 Os textos enviados em Liacutengua Portuguesa devem estar escritos conforme o Novo
Acordo Ortograacutefico que passou a vigorar em janeiro de 2009 Tamanho A4 com
espaccedilo entrelinhas de 15cm fonte Arial tamanho 12 e as margens superior e
esquerda 3 cm margens inferior e direita 2cm
5 O texto segue os padrotildees de estilo e requisitos bibliograacuteficos descritos em Diretrizes
para Autores na paacutegina Sobre a Revista
6 Em caso de submissatildeo a uma seccedilatildeo com avaliaccedilatildeo pelos pares (ex artigos) as
instruccedilotildees disponiacuteveis em Assegurando a avaliaccedilatildeo pelos pares cega foram seguidas
DECLARACcedilAtildeO DE DIREITO AUTORAL
Oferece acesso livre e imediato ao seu conteuacutedo seguindo o princiacutepio de que disponibilizar
gratuitamente o conhecimento cientiacutefico contribui para a democratizaccedilatildeo do saber Assume-se
que ao submeter os originais os autores cedem os direitos de publicaccedilatildeo para a revista O
autor (a) reconhece esta como detentor (a) do direito autoral e ele autoriza seu livre uso pelos
leitores podendo ser aleacutem de lido baixado copiado distribuiacutedo e impresso desde quando
citada a fonte
POLIacuteTICA DE PRIVACIDADE
Os nomes e endereccedilos informados nesta revista seratildeo usados exclusivamente para os serviccedilos
prestados por esta publicaccedilatildeo natildeo sendo disponibilizados para outras finalidades ou a
terceiros
44
III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
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5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
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PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
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III - ARTIGO ORIGINAL
TUMORES RENAIS EM CRIANCcedilAS EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM
SERGIPE
(RENAL TUMORS IN CHILDREN EPIDEMIOLOGY AND SURVIVAL IN SERGIPE)
(TUMORES RENALES EN LOS NINtildeOS EPIDEMIOLOGIacuteA Y SUPERVIVENCIA EN
SERGIPE)
Diego Marques Fernandes1 Margareth Rose Uchoa Rangel2 Joseacute Torres Neto1
Enaldo Vieira de Melo3
Endereccedilo para correspondecircncia Av Quirino 930 Bl 4 Ap 201 Inaacutecio Barbosa
Aracaju-SE CEP 49040-700 Fone (79) 3247-1829
E-mail diegomarquesferhotmailcom
1 Acadecircmico de Medicina ndash Universidade Federal de Sergipe
2 Professora Adjunta do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedica
cirurgiatilde pediaacutetrica oncoloacutegica no Serviccedilo de Oncologia do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho 3 Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe e meacutedico
pediatra do Hospital Governador Joatildeo Alves Filho
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Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
45
Resumo
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms o tipo mais comum
Objetivo descrever a epidemiologia e a sobrevida por tumores renais dos pacientes
oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica
em Aracaju Sergipe Meacutetodo foi feita a coleta de dados dos prontuaacuterios de 105
pacientes com diagnoacutestico de tumores renais malignos cadastrados nos dois
serviccedilos puacuteblicos de oncologia pediaacutetrica de Aracaju no periacuteodo de 1980 a 2012 Os
resultados foram analisados atraveacutes do programa estatiacutestico SPSS versatildeo 190 e
apresentados em nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95)
A sobrevida foi avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis
pacientes (57) tiveram acometimento bilateral o subtipo histoloacutegico com maior
frequecircncia foi de Tumor de Wilms com 96 casos (914) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de
0 a 4 anos com 752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou
sintomas natildeo ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes 533 eram do gecircnero
feminino e 638 eram de etnia natildeo branca Conclusotildees as caracteriacutesticas cliacutenicas
e epidemioloacutegicas dos tumores renais pediaacutetricos encontrados neste estudo estatildeo
de acordo com o encontrado na literatura mundial exceto na idade dos pacientes
com carcinoma de ceacutelulas renais A sobrevida em 5 anos no estado de Sergipe eacute
compatiacutevel agrave encontrada no Brasil e inferior agrave paiacuteses desenvolvidos
Descritores tumores renais em crianccedilas epidemiologia sobrevida
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Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
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Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
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1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
46
Abstract
Malignant renal tumors account for about 6 of all pediatric cancers and the Wilms
Tumor the most common type
Objectives to describe the epidemiology and survival for renal tumors of pediatric
oncology patients enrolled in public pediatric oncology in Aracaju Sergipe Method
was made to collect data from medical records of 105 patients diagnosed with
malignant renal tumors enrolled in two public pediatric oncology Aracaju in the
period 1980-2012 The results were analyzed using SPSS version 190 and
presented in absolute numbers and proportions (confidence interval 95) Survival
was assessed by Kaplan-Meier Results six patients (57) had bilateral
involvement histologic subtype was more frequently Wilms tumor with 96 cases
(914) 91 patients (867) were from the state of Sergipe The age group most
affected was 0-4 years with 752 The time of onset of signs and or symptoms did
not exceed 3 months in 752 of patients 533 were female and 638 were non-
white ethnicity Conclusions the clinical and epidemiological characteristics of
pediatric renal tumors found in this study are consistent with findings in the literature
except in the age of patients with renal cell carcinoma The 5-year survival in the
state of Sergipe is compatible to that found in Brazil and lower than the developed
countries
Descriptors renal tumors in children epidemiology survival
47
Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
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Resumen
Tumores renales malignos representan aproximadamente el 6 de todos los
caacutenceres pediaacutetricos y el tumor de Wilms es el tipo maacutes comuacuten
Objetivo describir la epidemiologiacutea y la supervivencia de los tumores renales de los
pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos matriculados en oncologiacutea pediaacutetrica puacuteblica en
Aracaju Sergipe Meacutetodos se realizoacute para recoger datos de los registros meacutedicos
de 105 pacientes con diagnoacutestico de tumores renales malignos matriculados en dos
puacuteblicos oncologiacutea pediaacutetrica Aracaju en el periacuteodo 1980-2012 Los resultados se
analizaron con el programa SPSS versioacuten 190 y se presentan en nuacutemeros absolutos
y proporciones (intervalo de confianza del 95) La supervivencia se evaluoacute por el
meacutetodo de Kaplan-Meier Resultados seis pacientes (57) presentaron afectacioacuten
bilateral el subtipo histoloacutegico maacutes frecuente fue el tumor de Wilms con 96 casos
(914) 91 pacientes (867) eran del estado de Sergipe El grupo de edad maacutes
afectado fue el de 0-4 antildeos con 752 La hora de inicio de los signos y o siacutentomas
no supera los 3 meses de 752 de los pacientes el 533 eran mujeres y el 638
eran raza no blanca Conclusiones las caracteriacutesticas cliacutenicas y epidemioloacutegicas
de los tumores renales pediaacutetricos encontrados en este estudio son consistentes con
los hallazgos en la literatura excepto en la edad de los pacientes con carcinoma de
ceacutelulas renales La supervivencia a los 5 antildeos en el estado de Sergipe es compatible
con la que se encuentra en Brasil y menor que los paiacuteses desarrollados
Descriptores tumores renales en los nintildeos la epidemiologiacutea la supervivencia
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1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
48
1 INTRODUCcedilAtildeO
Tumores renais malignos correspondem a cerca de 6 de todos os cacircnceres
pediaacutetricos sendo o Tumor de Wilms (TW) o tipo mais comum (90) (PARKIN
KRAMAROVA DRAPER 1998) A classificaccedilatildeo internacional dos cacircnceres na
infacircncia ldquoThe International Classification for Childhood Cancers (ICCC)rdquo reuacutene no
grupo VI os tumores renais malignos dividindo em 3 subgrupos a) tumor de Wilms
tumor rabdoacuteide do rim e sarcoma de ceacutelulas claras do rim b)carcinoma renal c)
tumor renal maligno indeterminado (KRAMAROVA STILLER 1996)
No Brasil os tumores renais representam 62 dos tumores pediaacutetricos jaacute
em Sergipe o iacutendice eacute de 78 sendo o quarto tumor mais frequente nesse grupo de
pacientes (INCA 2008 RANGEL 2013)
O TW tambeacutem chamado de nefroblastoma segundo dados do Survival
Epidemiology and End Results Program( SEER) que incluem vaacuterios registros de
cacircncer de cidades dos EUA e dados do Automated Childhood Cancer Information
System (ACCIS) que incluem os registros europeus representou 95 e 93
aproximadamente dos tumores renais pediaacutetricos (BERNSTEIN 1999 PASTORE
ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Natildeo haacute diferenccedila de incidecircncia entre os sexos
o pico de incidecircncia em relaccedilatildeo agrave idade ocorre entre os 2 e 5 anos com 95 das
crianccedilas diagnosticadas antes dos 10 anos acomete mais crianccedilas da raccedila negra do
que da raccedila branca (EUA) e aproximadamente 7 satildeo tumores bilaterais
(BRESLOW OLSHAN BECKWITH GREEN 1993) Atualmente com o surgimento
dos grupos cooperativos o TW apresenta taxa de sobrevida acima de 90 em cinco
anos (SMITH SEIBEL ALTEKRUSE 2010)
O Tumo rabdoacuteide do Rim (TRR) o Sarcoma de Ceacutelulas Claras (SCC) e
Carcinoma de Ceacutelulas Renais (CCR) satildeo patologias mais raras O maior presente
estudo europeu ateacute o momento sobre os tumores renais na infacircncia que analisou
mais de cinco mil casos de dados do Automated Childhood CancerI nformation
System (ACCIS) no periacuteodo 1978-1997 registrou 93 dos tumores como TW 2
como SCC 2 como CCR e 15 como TRR Frequencias semelhantes foram
encontradas em dados do Survival Epidemiology and End Results Program (SEER)
que incluem vaacuterios registros de cacircncer de cidades dos EUA (PASTORE ZNAOR
SPREAFICO et al 2006 BERNSTEIN 1999)
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
49
O objetivo desse estudo foi descrever a epidemiologia e a sobrevida por
tumores renais dos pacientes oncoloacutegicos pediaacutetricos cadastrados nos serviccedilos
puacuteblicos de Oncologia Pediaacutetrica no periacuteodo de 1980 a 2012 em Aracaju Sergipe
2 MEacuteTODOS
Trata-se de um estudo longitudinal observacional e descritivo Foi feita a
coleta e anaacutelise de dados dos prontuaacuterios de 105 pacientes com diagnoacutestico de
tumores renais malignos cadastrados nos serviccedilos de oncologia pediaacutetrica do Centro
de Oncologia Dr Osvaldo Leite (Hospital Governador Joatildeo Alves Filho) (HGJAF) e
Fundaccedilatildeo Beneficente Hospital de Cirurgia (FBHC) no periacuteodo de 1980 a 2012 Para
anaacutelise de faixa etaacuteria foi dividida em grupos grupo 1 (0-04 anos) grupo 2 (05-09
anos) grupo 3 (10-15 anos) e grupo 4 ( maior que 15 anos) A anaacutelise estatiacutestica foi
feita atraveacutes do programa SPSS versatildeo 190 Os resultados foram apresentados em
nuacutemeros absolutos e proporccedilotildees (intervalo de confianccedila de 95) A sobrevida foi
avaliada atraveacutes do meacutetodo de Kaplan-Meier sendo consideradas significativas as
diferenccedilas cujas chances de exclusatildeo da hipoacutetese H0 sejam superiores a 95
(plt005)
Este projeto foi submetido e aprovado em Comitecirc de Eacutetica em Pesquisa
envolvendo Seres Humanos da Universidade Federal de Sergipe sob o nuacutemero
CAAE 00240107000-09 em 13 de abril de 2009
3 RESULTADOS
Do total de 105 pacientes o subtipo histoloacutegico com maior frequecircncia foi de
Tumor de Wilms com 96 casos (914) (Graacutefico 1) 91 pacientes (867) eram
provenientes do estado de Sergipe e o serviccedilo com o maior nuacutemero de pacientes foi
o FBHC com 638 A faixa etaacuteria com maior acometimento foi a de 0 a 4 anos com
752 O tempo de aparecimento dos primeiros sinais eou sintomas natildeo
ultrapassou 3 meses em 752 dos pacientes Predominaram os pacientes do
gecircnero feminino com 533 e com relaccedilatildeo agrave etnia 638 foram considerados natildeo
brancos Com relaccedilatildeo agrave topografia a frequecircncia foi de 57 de tumores bilaterais
(Quadro 1)
Quanto agrave evoluccedilatildeo 476 dos pacientes tinham ido a oacutebito no momento da
anaacutelise (Tabela 1)
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
50
Calculando-se a sobrevida global nos primeiros 5 anos obteve-se o valor de
77 (Graacutefico 3)
Graacutefico1 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Graacutefico 2 Distribuiccedilatildeo dos tumores renais por subtipos histoloacutegicos X grupos etaacuterios
nos pacientes pediaacutetricos em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
51
Quadro 1 Caracteriacutesticas gerais dos pacientes pediaacutetricos portadores de Tumores
renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Variaacutevel n ()
Grupos de faixa etaacuteria
0 ndash 4 anos 79 (752)
5 ndash 9 anos 21 (20)
10 ndash 14 anos 4 (38)
gt15 anos 1 (1)
Gecircnero
Masculino 49 (467)
Feminino 56 (533)
Etnia
Branco 38 (362)
Natildeo Branco 67 (638)
Naturalidade (Estado)
Sergipe 91 (867)
Outros Estados 14 (133)
Naturalidade (Capital X Interior)
Aracaju 32 (305)
Interior 73 (695)
Serviccedilo (local)
FBHC 67 (638)
HGJAF 38 (362)
Tempo entre o iniacutecio dos primeiros
sintomas eou sinais e a primeira
consulta
0 ndash 3 meses 79 (752)
4 ndash 6 meses 15 (143)
7 ndash 12 meses 10 (95)
Topografia
Unilateral 99 (943)
Bilateral 06 (57)
Tabela 1 Distribuiccedilatildeo por prognoacutesticos nos pacientes pediaacutetricos portadores de
tumores renais em Sergipe no periacuteodo de 1980-2012
Frequecircncia () Intervalo de Confianccedila (IC)
Oacutebito 50 (476) 381 ndash 562 Cura 22 (21) 133 ndash 295
Abandono de tratamento
15 (143) 86 ndash 219
Em controle de tratamento
18 (171) 105 ndash 248
TOTAL 105 (100)
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
52
Graacutefico 3 Sobrevida global em crianccedilas portadoras de tumores renais
malignos em Sergipe (1980-2012)
4 DISCUSSAtildeO
Pelo fato de os TW serem o subtipo mais comum dos tumores renais
pediaacutetricos a epidemiologia desses tumores se assemelha a todos os tumores
renais Nos EUA esse tumor acomete mais as crianccedilas da raccedila negra do que as de
raccedila branca (BRESLOW OLSHAN 1993) Dados do Grupo Cooperativo Brasileiro
para tratamento do TW (GCBTTW) revela um predomiacutenio da etnia branca em
relaccedilatildeo agraves outras (199 brancos 10 natildeo brancos) (DE CAMARGO 1996) Em
Sergipe o predomiacutenio foi da etnia natildeo branca 638 o que reflete as caracteriacutesticas
gerais da populaccedilatildeo do Estado segundo o censo do IBGE (IBGE 2010)
O CCR principal tumor renal no adulto segundo dados do SEER
representou 26 dos tumores renais em menores de 15 anos e 54 dos tumores
renais em menores de 20 anos de idade (BERNSTEIN 1999) evidenciando uma
incidecircncia numa meacutedia de idade superior que a do TW No presente estudo
destaca-se que dos 3 raros casos nenhum se incluiacutea no grupo acima de 15 anos
(Graacutefico 2)
Reflexo do sucesso dos grupos cooperativos o TW isolado alcanccedila
atualmente taxas de sobrevida acima de 85 em cinco anos tanto na Europa como
53
nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
54
5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
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nos EUA (BERNSTEIN 1999 PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006) Em
regiotildees desfavoraacuteveis como a Aacutefrica Subsaariana eacute encontrado valores menores
que 50 num intervalo de 52 meses (ISRAELS BORGSTEIN PIDINI 2012) Em
nosso meio o estudo brasileiro conduzido pelo GCBTTW mostrou que a sobrevida
global foi de 80 e 73 aos dois anos e quatro anos respectivamente (DE
CAMARGO 1996) Estudos incluindo todos os tumores renais satildeo encontradas
taxas de sobrevida em 60 meses de 83 na Europa e aqui no Brasil de 68 no
municiacutepio de Satildeo Paulo (PASTORE ZNAOR SPREAFICO et al 2006 MIRRA
LATORRE VENEZIANO 2004) Fazendo uma anaacutelise do resultado do presente
estudo que foi de 77 em 5 anos natildeo foi um mau resultado Poreacutem observando um
periacuteodo maior que 5 anos o resultado tem uma queda importante no decorrer dos
anos (Graacutefico 3) Isso eacute evidenciado com uma alta taxa de oacutebitos de quase metade
(476) dos pacientes estudados Nota-se ainda uma alta frequecircncia de abandono
de tratamento (143) As maiores taxas de sobrevidas satildeo observadas em paiacuteses
desenvolvidos que possuem centros especializados teacutecnicas apuradas de
diagnoacutesticos onde os pacientes satildeo submetidos a tratamento segundo protocolos
estruturados e em cujas instalaccedilotildees existam condiccedilotildees favoraacuteveis e equipes
multiprofissionais especializadas em oncologia Nos serviccedilos de oncologia
analisados observam-se problemas financeiros estruturais e sociais importantes que
levam ao atraso no diagnoacutestico e agrave descontinuidade do tratamento Pode-se
considerar que alguns fatores estejam influenciando estes resultados negativos
encontrados nos serviccedilos estudados (RANGEL 2013)
Os autores encontraram dificuldades na realizaccedilatildeo do estudo por vaacuterios
fatores como uma natildeo padronizaccedilatildeo dos prontuaacuterios falta de informaccedilotildees
importantes como qual o rim afetado o estadiamento e o protocolo utilizado bem
como a anaacutelise de um periacuteodo muito longo Natildeo foi possiacutevel utilizar os dados do
Registro de Cacircncer de Base Populacional (RCBP) pois na eacutepoca soacute continha os
dados de Aracaju que natildeo representaria um estudo do Estado de Sergipe pois
cerca de 70 dos pacientes portadores de tumores renais eram oriundos do interior
conforme mostrou o estudo
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5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
55
PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
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5 CONCLUSOtildeES
Os tumores renais representaram 78 das neoplasias pediaacutetricas no estado
de Sergipe no periacuteodo estudado sendo o tipo histoloacutegico mais frequente o tumor de
Wilms As maiores frequecircncias foram dos pacientes provenientes do interior do
estado matriculados na FBHC do gecircnero feminino de etnia natildeo-branco do grupo
etaacuterio de 0-4 anos e de acometimento unilateral
A sobrevida global em cinco anos dos pacientes estudados foi de 77
REFEREcircNCIAS BERNSTEIN L et al Renal tumors SEER pediatric Monograph (SEER program
NIH Pub Nordm 99-4649) National Cancer Institute 79-90 1999 BRESLOW NE OLSHAN A BECKWITH JB GREEN DM Epidemiology of Wilms Tumor Med PediatrOncol 21 172-81 1993
DE CAMARGO B Fatores que Influenciam o prognoacutestico cliacutenico em pacientes com Tumor de Wilms Um Estudo Nacional [Tese de Doutorado] Faculdade de Medicina da Universidade de Satildeo Paulo Satildeo Paulo 1996 179 p IBGE Censo demograacutefico 2010 Disponiacutevel em ltwwwibgegovbrpopulacaocenso2010tabelas_pdftotal_populacao_sergipepdfgt Acesso em 27 jun 2013
INCA SOBOPE Cacircncer na crianccedila e no adolescente no Brasil dados dos Registros de Base Populacional e de mortalidade Ed INCA Ministeacuterio da Sauacutede Sociedade Brasileira de Oncologia Pediaacutetrica Rio de Janeiro Graacutefica Esdeva 2008 220p ISRAELS T BORGSTEIN E PIDINI D et al Management of children with a Wilms tumour in Malawi sub- Saharan Africa J Pediatr Hematol Oncol 34606ndash610 2012 KRAMAROVA E STILLER CA The international classification of childhood cancer Int J Cancer 68759-65 1996 MIRRA AP LATORRE MRDO VENEZIANO BD eds Incidecircncia mortalidade e sobrevida do cacircncer da infacircncia no municiacutepio de Satildeo Paulo Satildeo
Paulo Registro de Cacircncer de Satildeo Paulo 2004 PARKIN D M KRAMAROVA E DRAPER GJ et al editors International incidence of childhood cancer International Agency for Research on Cancer International Association of Cancer Registries Vol II Lyon IARC Scientific Publications n 144 1998
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PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010
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PASTORE G ZNAOR A SPREAFICO F GRAF N et al Malignant renal tumours incidence and survival in European children (1978-1997) report from the ACCIS project Eur J Cancer 42 2103-2114 2006 RANGEL MRU Cacircncer pediaacutetrico sobrevida em Sergipe no periacuteodo de 1980 a 2004 [Tese de Doutorado] Fundaccedilatildeo Universidade Federal de Sergipe Sergipe 2013 55p SMITH MA SEIBEL NL ALTEKRUSE SF et al Outcomes for children and adolescents with cancer challenges for the twenty-first century J Clin Oncol 28
(15) 2625-34 2010