Univerzitet u Tuzli

Medicinski fakultet

Uroene srane mane

Predmet:Pedijatrija

Student: Mentor:

Adina Ahmetovi dr.sc.,dr.med. Lejla Osmanevi

Tuzla, 2014.godine UVODUroene srane mane (USM) su poremeaji anatomske strukture ili funkcije srca i krvnih sudova, koji su najee posljedica poremeenog ili zaustavljenog razvoja pojedinih struktura na nivou embrionalne ili fetalne faze.

Javljaju se u oko 0,8-1,0% ivoroene djece. Stvarna incidenca je mnogo vea ako se uzmu u obzir i dvije najee, obino benigne anomalije koje se otkrivaju kasnije - dvolisni (bikuspidni) aortni zalistak i prolaps mitralnog zaliska, kao i mrtvoroena djeca i abortusi u kojih su srane mane jo ee.

Zahvaljujui razvoju medicine, uroene ili kongenitalne srane mane danas mogu da se lijee ili kontroliu u oko 90% sluajeva. Ako se ima na umu da je ranije petina pacijenata roenih sa sranom manom doivljavala samo 16, a danas ak 85 do 90% ovih pacijenata doivi pubertet, jasno je da je to rezultat napretka pedijatrijske kardiologije i kardiohirurgije. Blagovremeno uraena operacija u velikom broju sluajeva garantuje izlijeenje i normalan budui ivot. Meutim, problem je to sve uroene srane mane nisu jednostavne za lijeenje, zbog ega se i svrstavaju u nekoliko grupa. U prvu grupuspada izmeu 20 i 25% jako tekih i rijetkih sranih mana koje zahtjevaju doivotnu kontrolu. U drugoj grupi nalazi se od 35 do 40% umjereno tekih sranih mana koje se uspjeno operiu i nadalje kontroliu, a u treoj grupi je 40% lakih sranih mana, kod kojih, ukoliko se blagovremeno operiu, ne postoji potreba za kontrolama ili je veoma rijetko potrebna.

ETIOLOGIJA

U veine djece etiologiju uroene mane srca nije mogue u pojedinom sluaju odrediti. Uroene srane mane mane mogu nastati zbog djelovanja teratogenih agensa u tijeku embrionalnog razvoja ili zbog genetskih faktora.

Meu teratogenim agensima nedvojbeno je utvreno da virus rubeole moe otetiti embrionalnu osnovu za razvoj srca ako embrion bude inficiran u odgovarajuoj kritinoj fazi razvoja do 7. nedjelje embrionalnog razvoja. Oko 15% djece sa sindronom rubeolarne embriopatije ima i uroenu manu srca, najee otvoren duktus Botalli. Za ostale viruse odnosi nisu tako jasni. Neki lijekovi,kao to su folne kiseline, difenilhidantoin i drugi mogu izazvati uroenu sranu manu. Djeca dijabetinih majki raaju se s poveanom incidencijom (4%) sranih mana. Djeca majki koje boluju od fenilketonurije, a koje svoju bolest nemaju pod adekvatnom dijetnom kontrolom, mogu u okviru hiperfenilalaninemine embriopatije imati i uroene srane mane.

Kada je rije o genetskim utjecajima na pojavu uroenih sranih mana, treba razmotriti tri skupine djece: djecu sa sranim manama bez drugih popratnih malformacija, djecu s poznatim mendelski nasljenim bolestima i djecu u kromosomopatijama.Oko 25% djece s uroenim sranim manama ima i druge, ekstrakardijalne anomalije i pripada drugoj ili treoj skupini bolesnika. U preostale djece vjeruje se da genetski utjecaji djeluju zajedno s okolinskim (intrauterino steenim) uzrocima, multifaktorski, tako da je veliina za pojedinano dijete a priori nepredvidiva, pa se mora za svaku pojedinu sranu manu (npr. defekt septuma ventrikula, pulmonalnu stenozu i dr.) pojedinano empirijski odrediti dugotrajnim i mukotrpnim skupljanjem podataka o porodinoj pojavi te srane mane. Takvi podaci danas ve postoje, ali ne mogu nikad biti definitivni, nego su uvijek podloni nadopunjavanju i ispravcima. U praksi je vano imati na umu da kod multifaktorskog nasljeivanja (za razliku od mendelski nasljednih bolesti) pojava uroene mane srca u svakog daljeg lana porodice upuuje na vei rizik od ponavljanja te mane u istoj porodici nego da je obolio samo jedan lan. Tako je npr. rizik raanja novoroeneta s uroenom manom srca u opoj populaciji oko 0,8%, rizik da e se djetetu s uroenom manom roditi brat ili sestra s manom srca je izmeu 2 i 4% (ovisno o vrsti mane), a ako je dvoje djece u porodici roeno s uroenom sranom manom, rizik za tree je mnogo vei i kree se izmeu 5 i 10%.

U mendelski, tj. monogenski nasljednim bolestima u kojima se uroena mana srca javlja kao tipini dio klinike slike, rizik od ponavljanja nasljedne bolesti u djece istih roditelja i s njome srane mane mnogo je vei nego u prethodnoj skupini i moe teorijski, dakle, a prioriti prikazati u skladu s poznatim mendelskim zakonima nasljeivanja.

Autosomno-dominantno nasljeuje se Holt-Oramov sindrom, koji je obiljeen malformacijama gornjih ekstremiteta (nedostatak palca, trifalangealni palac, nemogunost opozicije palca) i defektom septuma atrija. Marfanov sindrom je generalizirana autosomno-dominantno nasljedna bolest mezenhimalnog tkiva koja se oituje anomalijama kostiju (dugake kosti, visok rast, arahnodaktilija, tj. dugi, tanki prsti), hipoplazijom miia i potkonoga masnog tkiva, anomalijama oka, najee u obliku subluksacije lee i anomalijama na srcu u obliku displazije s insuficijencijom i prolapsom mitralnih zalistaka, s progresivnom dilatacijom aorte koja na kraju izaziva insuficijenciju aortnih zalistaka.

Autosomno-recesivno nasljedne bolesti koje mogu biti praene sranom manom jesu npr. mukopolisaharidoze ili Ellis van Creveldov sindrom. On se oituje smanjenim rastom, kratkim ekstremitetima u distalnom djelu, polidaktilijom, distrofijom nokta i zubi i sranom manom, najee defektom atrijskog septuma.

3-5% svih sranih mana nalazi se u djece s jednim od poznatih sindroma zbog anomalija hromosoma. To je na prvome mjestu po uestalosti Downov sindrom-trisomija 21, gdje oko 50% djece ima sranu manu, meu kojima su najei defekt ventrikularnog septuma i defekti u razvoju endokardnih jastuia (defekt septuma primuma i perzistentni atrioventrikularni kanal). U trisomiji 13 i trisomiji 18 srane su mane gotovo obavezna anomalija, najee u obliku defekta septuma ventrikula, zatim otvorenog duktusa Botalli anomalijai mnogo rijee, defekta atrijskog septum. Kod anomalija spolnih hromosoma, ponajprije kod Turnerova sindroma nalaze se u prosjeno 20% djece anomalije velikih krvnih ila: postduktalna koarktacija ili stenoza aorte.

PODJELA UROENIH SRANIH MANA

Postoji velik broj razliitih uroenih sranih mana, pa su i brojne mogunosti podjele, prema anatomskim, hemodinamskim ili klinikim kriterijima.

U patolokoanatomskom pogledu mane srca i velikih krvnih ila mogu biti:

1. defekti sranih pregrada, atrija ili ventrikula,2. spojevi izmeu velikih arterija (npr. otvoreni duktus Bostalli),3. abnormalna izlazita velikih arterija (npr. transpozicije aorte i pulmonalne arterije),

4. anomalni utoci vena (npr.djelomini ili potpuni anomalni utok plunih vena u desni atrij)

5. stenoze ili atrezije zalistaka srca (npr. atrezija trikuspidalnih zalistaka) ili zalistaka krvnih ila (npr. pulmonalna stenoza). Nabrojene se anatomske anomalije u velikom broju mana srca kombiniraju u vie-manje tipine sloene mane.

Za klinike potrebe dijagnoze i lijeenja puno su vaniji hemodinamski poremeaji koje uroena mana srca izaziva u organizmu od anatomski pojedinosti.

Prema hemodinamici, uroene mane srca djele se na dvije velike skupine:

1. Mane bez komunikacije izmeu sistemnog i pulmonalnog krvotoka, dakle mane bez anta 2. Mane s patolokim spojem izmeu sistemskog i pulmonalnog krvotoka, odnosno mane sa antom.

Ova se druga skupina moe dalje podjeliti na:

a) mane s arterijsko-venskim (lijevo-desnim) antom,

b) mane s vensko-arterijskim (desno-lijevim) antom ili s dvosmjernim antom.

UROENE SRANE MANE BEZ PATOLOKOG SPOJA IZMEU SISTEMSKOG I PULMONALNOG KRVOTOKAKoarktacija aorte

Koarktacija aorte suenje je lumena aorte razliitog stepena koje moe biti locirano na bilo kojem mjestu distalno od polazita lijeve arterije supklavije do bifurkacije aorte. Najee se ipak nalazi u podruju istmusa aorte; to je kratak segment aorte smjeten distalno od odvajanja lijeve potkljune arterije u razini pripoja arterijskog duktusa. Razmjerno je esta, jer ini 6-10% svih uroenih sranih mana.

S obzirom na hemodinamiku treba razlikovati postduktalnu od preduktalne koarktacije. Postoji i jukstaduktalna koarktacija, gdje se duktus ulijeva tono na mjestu koarktacije aorte.

Postduktalna koarktacija aorte oznaava se i kao adultni tip jer se simptomi obino pojavljuju tek u kasnoj kolskoj dobi i adolescenciji. Stenoza je locirana distalno od polazita arterijskog duktusa Botalli.

Hemodinamika je obiljeena arterijskom hipertenzijom u arterijama proksimalno od stenoze (glava i gornji ekstremiteti) i relativnom hipotenzijom u donjim ekstremitetima. U tijeku djetinstva razvijaju se kolaterale od arterije supklavije, preko arterija mamarija do interkostalnih arterija, trbune aorte i epigastrinih ogranaka femoralnih arterija, tvorei tako kolateralni put opskrbe donjih dijelova tijela arterijskom krvlju, mimo stenotine aorte. Patogeneza arterijske hipertenzije nije jednoznana.

Klinini simptomi potjeu od uinaka arterijske hipertenzije i sistolikog optereenja lijeve srane komore: to su glavobolje, epistakse, cerebrovaskularni incidenti zbog krvarenja u mozak ili nagla pojava insuficijencije lijevog srca s edemom plua. Zbog slabe cirkulacije u donjim ekstremitetima esto su noge hladne, a katkad postoji i intermitentna klaudikacija. U kolske djece katkad se vidi slabije razvijena zdjelica i donji ektremiteti u odnosu na ramena i gornje ekstremitete.

Najvaniji je znak koarktacije arterijska hipertenzija na gornjim ekstremitetima, dok je krvni pritisak na donjim ekstremitetima puno nii. Normalno je arterijski pritisak na nogama za oko 20 mmHg (2,7 kPa) vii nego na rukama. Pulsacije arterije femoralis vrlo su slabe ili se ne mogu palpirati, dok su pulsacije arterija gornjih ekstremiteta i karotida snane. To je znak po kojemu se najprije posumnja na postojanje koarktacije aorte.

Na srcu se uz jau hipertenziju vidi i palpira pojaan i ulijevo i dolje pomaknut iktus, uje se pojaan drugi ton nad aortom i ejekcijski sistoliki um, obino II. stepena uzdu lijevog ruba sternuma koji se dobro uje lijevo interskapularno. Katkad se u drugom desetljeu ivota uju i kontikuirani umovi na leima od kolateralnih proirenih arterija.

Rengenska slika i elektrokardiogram su prvih godina obino normalni, tek se u kolskoj dobi razviju znakovi hipertrofije lijevog ventrikula. Poslije este do desete godine ivota mogu se rentgenski zapaziti uz donje rubove rebara defekti zbog pritiska vijugavih interkostalnih arterija na kost.

Dvodimenzionalnom ehokardiografijom iz supresternalnog poloaja sonde mogu se obino prikazati luk aorte i mjesto koarktacije sa svim vanijim pojedinostima, kao i koncentrina hipertrofija lijeve komore. Doplerskom ehokardiografijom mogue je izraunati i gradijent preko suenja i otkriti postojanje duktusa. Uza sve te nalaze, samo u manjeg broja bolesnika treba prije operacije uiniti i kateterizaciju srca i angiokardiografiju.

Lijeenje je i danas u pravilu operacijsko uz resekciju koarktacije i razne varijante spajanja odvojenih djelova sa primjenom zakrpe ili bez nje. Optimalna je dob izmeu 3 i 6 godina s operacijskim mortalitetom manjim od 1%. U dojenakoj i ranoj predkolskoj dobi treba u sluaju pojave insuficijencije srca primijeniti konzervativno lijeenje antihipertenzivima, kardiotonicima i diureticima i tako sauvati dijete do dobi kada je rizik od operacije najmanji.

Prognoza: Nelijeeni bolesnici ive u prosjeku 20 do 40 godina, a ivot im ugroava na prvome mjestu arterijska hipertenzija s komplikacijama, cerebrovaskularnim incidentima i insuficijencijom srca. Infecijski endokarditis ei je u djece s dodatnim malformacijama (stenozom ili insuficijencijom aortnih zalistaka)

Peduktalna koarktacija aorte obino je kombinirana s otvorenim arterijskim duktusom koji se ulijeva distalno od stenoze, pa desno srce opskrbljuje donje ekstremitete krvlju preko plune arterije i otvorenog duktusa. Zbog toga moe postojati cijanoza samo na donjim ekstremitetima uz normalne pulsacije femoralnih arterija i znakove hipertrofije desnog srca u elektrokardiogramu. Kliniki se bolest oituje ranim zatajenjem srca i smru ve u novoroenakoj ili ranoj dojenakoj dobi, pa se zato taj oblik oznaava i kao infatilni oblik koarktacije aorte. Ovaj tip koarktacije aorte operira se ve u novoroenakoj dobi.

Stenoza aorteUroena stenoza aorte moe biti valvularna, subvalvularna ili supravalvularna. Oko 5% svih uroenih mana srca u djece otpada na stenozu aorte. Puno je ea u muke nego u enske djece. Najea je valvularna stenoza.Uz valvularnu stenozu aorte esto su dva umjesto tri zaliska koji se nepotpuno otvaraju. Posljedica je povean otpor prolazu krvi u sistoli, to izaziva porast pritiska u lijevom ventrikulu s pojavom razlike pritiska ispred i iza stenoze. Visok radni pritisak vremenom izaziva hipertrofiju, poveanje miine mase lijevog ventrikula. Minutni volumen srca je normalan u mirovanju, ali se ne moe dovoljno poveati pri fizikom naporu, to moe izazvati kratkotrajno ishemiju mozga sa sinkopom, iznimnom i naglom smru. U 25% bolesnika postoji popratna aortna regurgitacija.

Kliniki se stenoza aorte obino otkriva sluajno, auskultacijom kolskog djeteta pri sistematskom pregledu. Subjektivno ne mora biti nikakvih tegoba ili se s vremenom pojave vrtoglavica ili bljedilo i sinkopa pri fizikom naporu. Rijetke su u adolescenata stenokardine tegobe zbog relativne koronarne insuficijencije hipertrofinog miokarda. Kod vrlo jakih stenoza s jakom hipertrofijom miokarda moe se iznimno javiti i insuficijencija lijevog srca ve u dojeneta.

Na srcu se u veeg djeteta vide i palpiraju znakovi hipertrofije lijevog ventrikula-snaan iktus pomaknut lijevo i dolje, uz relativno slab radijalni i femoralni puls. Auskultacijom se uje grub sistoliki ejekcijski um razliita intenziteta nad aortnim uem, a iri se u vrat i prema sranom vrku. Praen je strujanjem koje se najbolje palpira u 2. interkostalnom prostoru desno i na vratu. Prvi ton sa sistolikim klikom je naglaen, drugi je ton u tekoj stenozi esto oslabljen ili paradoksalno pocijepan: aortna komponenta drugog tona javlja se poslije pulmonalne komponente, a interval meu njima se u inspiriju smanjuje.

U djece s dodatnom aortnom regurgitacijom uje se poslije drugog tona lijevajui dekreendo um obino I. do III. stepena. Lokaliziran je na Erbovoj taki ili se uje na potezu od od 2. desnog interkostalnog prostora prema apeksu.

Rendgenski nalaz srca je normalan, ali u teim sluajevima pokazuje hipertrofiju lijevog ventrikula. Katkad se vidi poststenotina dilatacija aorte, pa srana sjena poprima karakteristinu konfiguraciju- patkasto srce. Elektrokardiogram pokazuje znakove hipertrofije lijevog ventrikula koji ne moraju biti razmjerni stepenu stenoze, ali koji se u pojedinog djeteta mogu pojaavati u razmjeru s pogoranjem hipertrofije miokarda. Pokus s postupnim fizikim optereenjem (ergometrija) koristan je u vee djece koja surauju: znaajna je depresija ST-spojnice za 1mm ili vie, te inverzija T-valova u odvodima aVF i u lijevim prekordijalnim odvodima.

Ehokardiografski se danas moe vrlo precizno procjeniti stepen i lokacija stenoze, izgled valvule, irina korijena aorte te stepen hipertrofije miokarda, a mogu se otkriti i eventualne dodatne anomalije srca. Kontinuiranom doplerskom ehokardiografijom moe se izmjeriti gradijent preko stenotinog ua.

Kateterizacijom lijevog srca treba izmjeriti gradijent pritiska ispred i iza stenoze, koji se moe kretati izmeu 2,7 i preko 13,3 kPa (20 i 100 mmHg).

Prognoza uveliko ovisi o stepenu stenoze i stepenu hipertrofije miokarda. Dijete s tekim stepenom stenoze ugroeno je sinkopama i ventrikularnim aritmijama, koje iznimno mogu izazvati naglu smrt, osobito pri teim naporima. Mogua je i pojava endokarditisa na malformiranoj vlavuli s mogunou zatajenja lijevog srca i nastankom edema plua.

Hiruko lijeenje je indicirano u bolesnika sa simptomima te uz odreeni stepen gradijenta pritisaka koji je mjerilo za teinu stenoze: neki kao kritini gradijent koji indicira operaciju uzimaju pritisak od 6,7 kPa (50 mmHg),a drugi tek 9.3 kPa ( 70 mmHg). Hiruki se zahvat izvodi uz ekstrapulmonalnu cirkulaciju, a sastoji se u valvulotomiji ili u nekih bolesnika, u implantaciji vjetake valvule. Dilatacija ua balonom poglavito je indicirana u kritino tekoj stenozi novoroeneta i dojeneta. Djeci sa stenozom aorte treba preporuiti izbjegavanje prekomjernih fizikih napora (sportska natjecanja i dr).

Supravalvularna stenoza aorte je rijea, katkad se javlja u vie lanova porodice. Tada moe biti dio sindroma koji je posljedica mikrodelecije na hromozomu 7 koja je zahvatila gen to kodira strukturu elastina. Sindrom obuhvaa osim supravalvularne stenoze aorte i karakteristine crte lica, psihike osobitosti, hiperkalcemiju i druge anomalije (Williams-Beurenov sindrom) Subvalvularna stenoza aorte uzrokovana je tankom membranom, debljim fibromuskularnim grebenom ili tunelarnim suenjem istisnog trakta lijeve komore. Oko polovice bolesnika ima druge pridruene mane. Stenoza ovog tipa obino je progredijentna, a indikacija za operaciju postavlja se uz nii grdijent nego kod valvularne stenoze aorte. Rizik hirurke ekscizije je danas nizak, a prognoza dobra.Stenoza pulmonalne arterijePulmonalna stenoza moe biti valvularna (oko 80%) ili infundibularna, rijetke su supravalvularne ili periferne stenoze pulmonalnih arterija.

Valvularna pulmonalna stenoza kao samostalna mana ini 7-10% svih uroenih mana. Nastaje zbog uroenog sratanja komisura izmeu pulmonalnih zalistaka, tako da valvula izgleda poput kupole koja se izbouje prema plunoj arteriji s manjim ili veim otvorom u sredini. Hemodinamska posljedica je otean prolaz krvi, pojaana kontrakcija desnog ventrikula, povien pritisak u desnom ventrikulu, pojava ventrikulo-pulmonalnog gradijenta od 2,7 do preko 13,3 kPa (20 do 100 mmHg), uz hipertrofiju desnog ventrikula i retrogradno desnog atrija. Teina stenoze ocjenjuje se veliinom gradijenta pritiska. Minutni je volumen srca u mirovanju normalan, pri tjelesnom naporu esto se nedovoljno poveava, pa nastaje jaa ili slabija dispneja pri naporu, a rijetko sinkopa.

Kliniki ne mora biti tegoba uz blagu ili umjerenu stenozu, pa se mana otkrije sluajno pri auskultaciji srca. Uz jau stenozu postoji dispneja i cijanoza (periferna) pri naporu, katkad uz naviku uanja nakon napora radi ublaavanja dispneje. Uz teki stepen stenoze simptomi se mogu pojaviti ve u novoroeneta u obliku dispneje i cijanoze perifernog tipa sa znakovima insuficijencije desnog srca.

Na srcu se uz jai stepen stenoze vidi izboenje prekordija te pulsacije prekordija na irokom podruju lijevo od sternuma zbog hipertrofije i dilatacije desnog ventrikula. Sistoliko strujanje koje se palpira, iri se subklavikularno lijevo i u vrat. Katkad se vide i pulsacije jugularnih vena zbog prenoenja a-vala kontrakcije atrija.

Auskultacijom se uje grub, hrapav, ejekcijski sistoliki um, kreendo-dekreendo tipa, maksimalno iznad pulmonalnog ua,tj. u 2.interkostalnom prostoru lijevo sa irenjem lijevo subklavikularno i u lijevu aksilu. Prvi je ton naglaen, sa sistolikim klikom u 2. lijevom interkostalnom prostoru. Drugi je ton pocijepan uz oslabljenu pulmonalnu komponentu, a esto je jedva ujan jer je pokriven umom.

Rentgenska slika srca moe biti normalna ili moe pokazivati znakove hipertrofije desnog ventrikula s odignutim sranim vrkom i sranom sjenom prislonjenom uz sternum na profilnoj slici. esto se vidi poststenotina dilatacija trunkusa pulmonalne arterije. Pluna polja su periferno od hilusa prozranija, prazna zbog hipoplastinih perifernih ogranaka plunih arterija.Elektrokardiogram pokazuje desnu devijaciju el. osovine uz znakove hipertrofije desnog ventrikula, katkad i uz P-pulmonale.

Kateterizacijom srca treba dokazati postojanje gradijenta pritisaka kroz pulmonalno ue: gradijent do 50 mmHg (6,7 kPa) oznaava blagu stenozu, do 100 mmHg (13,3 kPa) umjerenu, a 100 mmHg (13,3 kPa) i vie teku. Pritisak u desnom atriju je povien, uz visok a-val kontrakcije atrija.

Danas se gradijent pritisaka moe vrlo tano izmjeriti doplerskom ehekardiografijom.

Angiokardiografijom s davanjem kontrasta u desni ventrikul moe se prikazati stenotina pulmonalna valula poput kupole, poststenotina dilatacija pulmonalne arterije te eventualne dodatne malformacije, a osobito postojanje sekundarne infundibularne stenoze.

Prognoza je kod blagih stenoza dobra i omoguava djetetu normalnu aktivnost, kod umjerene stenoze treba nadzirati dijete jer se opstrukcija izlaska krvi iz desnog ventrikula s godinama pogorava zbog porasta minutnog volumena srca. To se prepoznaje po sve veoj pocjepanosti drugog tona (fonokardiografski), po nestanku sistolikog klika, progresiji EKG znakova hipertrofije desnog ventrikula i po porastu doplerskog gradijenta. U tekoj stenozi bolest se moe brzo pogoravati uz pojavu zatajenja desnog ventrikula ve u novoroenakoj dobi, to zahtjeva hitan postupak.

Lijeenje: Blaga stenoza ima odlinu prognozu i ne trai nikakvo lijeenje. Umjereno teka i teka stenoza danas se lijee ponajprije endoluminalnom dilatacijom uz pomo balona, a rezultati su dobri i postojani. Poseban problem su novoroenad i dojenad sa tekom i kritino tekom stenozom. Njima treba infuzijama prostaglandina E1 odrati cirkulaciju kroz arterijski duktus Botalli, a digitalizacijom i davanjem diuretika poboljati stanje insuficijencije srca. Nakon toga valja izvesti kateterizaciju i pokuati ue proiriti balonom, a ako to nije mogue, izvodi se hiruka valvulotomija.

Infundibularna pulmonalna stenoza razmjerno je rijetka kao zasebna greka i ini samo 5% svih opstrukcija. Patolokoanatomske pojedinosti tog razvojnog poremeaja su razliite (miini prsten, fibrozni traak, fibromuskularni grben), ali svi oblici ometaju prolaz krvi i izazivaju hipertrofiju desnog ventrikula.Infundibularna stenoza moe se razviti i u neke djece s velikim defektom septuma ventrikula kao reaktivna hipertrofija muskulature dijela desnog ventrikula. Zbog toga se postupno moe razviti hemodinamika tetralogije Fallot, to djeluje kao zatita od pojave plune hipertenzije.

Hemodinamika i klinika slika sline su onima u valvularnoj stenozi uz ove razlike: sistolikki um i strujanje su nie locirani, u 3. Ili 4. interkostalnom prostoru lijevo, a obino nema poststenotine dilatacije plune arterije. Kateterizacijom i angiokardiografijom moe se locirati mjesto opstrukcije i procjeniti njezina teina. Hirukim zahvatom na otvorenom srcu ekscidira se zapreka na izlazu desnog ventrikula.

UROENE MANE SRCA S ARTERIJSKO-VENSKIM (LIJEVO-DESNIM) ANTOM

Defekt ventrikularnog septum

Defekt ventrikularnog septuma, bez drugih anomalija na srcu, najea je uroena mana srca i ini 25-30% svih sranih mana. Osim toga defekt ventrikularnog septuma dio je niza drugih estih mana kao to su npr. Fallotova tetralogija ili transpozicija velikih arterija. Oko 80% svih defekata smjeteno je na membranskom dijelu septuma, a ostatak na stranjem ulaznom dijelu (kao npr. na zajednikom atrioventrikularnom uu), u miinom dijelu ili u subpulmonalnom dijelu interventrikularnog septuma. Defekt moe biti malen ili vrlo velik, jedan ili ih je vie.

Defekt ventrikularnog septuma tipina je greka s arterijko-venskim,tj. lijevo-desnim antom. Dio krvi koji dolazi iz lijevog atrija u lijevi ventrikul prolazi u aortu, a dio odlazi defektom u desni ventrikul, odatle plunom arterijom natrag u plua i lijevo srce. Na taj nain odreeni volumen krvi (tzv. ant) cirkulira beskorisno kroz plua, lijevi atrij i ventrikul i desni ventrikul,optereujui nepotrebno miokard i plune krvne ile. Veliina tog anta ovisi o veliini defekta i o otporu u plunom krvotoku.

U fetalnom razdoblju otpor plunih krvnih ila je velik zbog hiperplazije medije i trajne vazokonstrikcije. Nakon roenja vazokonstrikcija poputa, medija involuira, a otpor pada. Postoji li VSD, ant se samnjenjem otpora u plunom krvotoku poveava. Zato je prvih dana ivota ant malen, a um slabiji i krai.

Kod velikih defekata hemodinamika uveliko ovisi o reakciji plunih krvnih ila na povean protok. U neke djece otpor ostaje malen pa je protok jako velik, a pritisak u plunoj arteriji neznatno povean. Ima djece s velikim defektom septuma ventrikula u koje i nije dolo do postnatalnog pada otpora i involucije medije arteriola, pa je otpor ostao velik, pulmonalni pritisak je visok, uz umjeren ili veliki ant.

Tijekom godina u djece s velikim antom nastaju promjene i na intimi krvnih ila, dolazi do ireverzibilnog poveanja otpora i pritiska u pulmonalnoj arteriji i desnom ventrikulu, koji moe dorasti i prerasti pritisak u lijevom ventrikulu, pa ant postaje dvosmjeran ili ak iskljuivo desno-lijevi. Pojavljuje se zbog toga i cijanoza. To se stanje oznaava kao Eisenmengerov sindrom ili Eisenmengerova faza u razvoju VSD-a. U toj je fazi bolest srca inoperabilna, jer bi zatvaranjem defekta otpao jedini oduak za pritiskom preoptereen desni ventrikul, to bi izazvalo brzo i nesavladivo zatajenje miokarda desnog ventrikula.Klinika slika: Mali defekti imaju malen lijevo-desni ant, a pulmonalni pritisak je normalan. Subjektivnih tegoba nema, mana se otkrije sluajno auskultacijom srca, pri emu se uje tipian holositoliki um u 3. do 4. interkostalnom prostoru uz lijevi rub sternuma, obino III. stepena. Rentgenogram srca i plua i EKG su normalni.

Defekti srednje veliine imaju u pravilu velik lijevo-desni ant, uz blago do umjereno povien pluni arterijski pritisak (hiperdinamsko poveanje pritiska). U dojenakoj dobi simptomi su slabo tjelesno napredovanje, tahipneja i dispneja, tekoe pri disanju, prekomjerno znojenje, recidivi tvrdokornih respiratornih infekcija i insuficijencija srca. Stanje se krajem prve ili u tokom druge godine ivota esto malo pobolja, najvjerovatnije zbog smanjenja veliine defekta. Pregledom srca obino je uoljivo izboenje prekordija, palpira se strujanje i uje glasan (III-V stepena) holosistoliki um kojim se iz podruja lijevog ruba sternuma iri daleko u okolinu i lea. Drugi je ton normalnog inteziteta ili je glasniji, umjereno pocjepan. Katkad se na apeksu uje niskofrekfrentno dijastoliko bubnjanje koje nastaje poveanjem protokom krvi kroz mitralne zaliske. Rentgenski se vidi globalno poveano srce na raun oba ventrikula i lijevog artija, uz jasno pojaano vaskularizaciju plua-izgled poput stabla u ljetu ( s punom kronjom lia). Elektrokardiogram pokazuje hipertrofiju lijevog ventrikula, a katkad i pridrueno volumno optereenje desnog ventrikula.

Veliki defekti s velikim antom i jakom pulmonalnom hipertenzijom (80% pritiska u sistemskom krvotoku) daju slinu kliniku sliku kao i srednje veliki defekti. Porast rezistencije i pritiska u plunim arterijama oituje se glasnijim i usko pocjepanim drugim tonom nad pulmonalnim uem. Na pulmonalnu hipertenziju upuuje glasan (nabijajui) usko pocjepan drugi ton nad polmonalnim uem. Rentgenogram pokazuje poveano srce, proiren trunkus pulmonalne arterije, krupne vaskularne hiluse i jo uvjek jako dobro vidljiv krvoilni sistem plua na periferiji plunih polja. U elektrokardiogramu uz znakove hipertrofije lijevog ventrikula i lijevog atrija sve vie prevladavaju znakovi hipertrofije desnog ventrikula, katkad uz visoke, iljaste P-valove (P-pulmonale). Hipertrofija oba ventrikula uvijek je znak velikog anta.

Veliki defekti uz pluni arterijski pritisak koji je dosegao sistemski pritisak, imaju uz malen lijevo-desni i veliki desno-lijevi ant. To je Eisenmengerov sindom ili Eisenmengerova faza razvoja VSD-a. U poetku te faze, dok su antovi jo podjednaki, stanje djeteta moe se prividno poboljati. Objektivno um postaje slabiji i krai, a strujanje se gubi. Drugi je ton uvijek bio jako glasan, jednostruk, metalika prizvuka (nabijaju). U RTG-u srce je manje poveano, pulmonalni segment jae izboen, hilusne krvne ile su jako iroke, ali je pluna periferija prazna i izgleda poput stabla zimi. U EKG-u dominira desna hipertrofija. Daljim porastom otpora i pritiska u malom krvotoku desno-lijevi ant postaje sve vei, javlja se cijanoza, ne samo pri naporu nego i uz minimalnu aktivnost. Dispnea pri tjelesnom optereenju postaje sve jaa i ograniava aktivnost djeteta.

Ehokardiografski se danas moe prikazati svaki defekt promjera 2-3 mm ili vie ve dvodimenzionalnim pregledom. Pulsni i kontinuirani dopler slui za dokaz brzog turbulentnog protoka kroz prikazani ispad kontinuiteta septuma. Posebnim se mjerenjima promjera korjena plune arterije i aorte, brzine protoka i drugih parametara dobivenih ehokardiografski moe dovoljno tano procjeniti veliina sistemskog i plunog protoka i visina arterijskog pritiska u pluima. Kolornim doplerom mogue je dokazati i one defekte (npr.male miine) koje se ne vide dvodimenzionalnom ehografijom. Dananje ehokardiografske tehnike omoguuju sigurno praenje djeteta i odabir optimalnog vremena za poduzimanje invazivne obrade i operacije.

Kateterizacijom srca i angiokardiografijom uinjenom u optimalno vrijeme za dijete, mogu se dobiti dodatni podaci nuni za uspjean hiruki zahvat.

Prognoza: Sudbina defekta moe biti razliita:

1. veliki postotak defekta zatvori se spontano tokom ivota

2. veliki broj djece ostane bez simptoma cijelog ivota

3. odreen broj djece i novoroenadi pati i umire od recidivnih respiratornih infekcija i srane insuficijencije4. u malog broja djece se tokom adolescencije razvije pulmonalna hipertenzija sa loom prognozom i sa hroninim zatajenjem desnog srca i smrtnim ishodom

5. manje od 1% djece oboli od infektivnog endokarditisa

6. u malog broja se razvije pulmonalna stenoza koja na prirodan nain titi krvne sudove plua i sprijeava razvoj plune hipertenzije

7. u 2-7% djece sa perimembranoznim defektom razvija se popratna aortna regurgitacija zbog nestabilnosti ili prolapsa aortnih zalisaka.

Lijeenje: Djecu s malim defektom, a bez simptoma ne treba lijeiti, ali ih treba zatititi od endokarditisa kratkoronim preventivnim davanjem antibiotika prilikom svakog hirukog zahvata u ustima, drijelu i mokranim organima.

Konzervativno lijeenje djece s recidvnim respiratornim infekcijama, zastojnom insuficijencijom srca danas je sve vanije, budui da se s napredkom kardijalne hirurgije otvorila iroka mogunost operativnog lijeenja VSD-a.

Hiruki zahvat kojim se u jednom aktu zatvara defekt septuma indiciran je u dojenadi i djece s umjerenom ili jakom plunom hipertenzijom i velikim antom ako uz konzervativno lijeenje nema poboljanja. ivotna dob i tjelesna teina djeteta danas vie nisu faktori koji utiu na indikaciju ili kontraindikaciju za hiruki zahvat u odgovarajuem kardiohirukom centru. Zbog sve manjeg operativnog rizika zatvaranja defekta, danas je uglavnom naputeno hiruko lijeenje u dva akta: u prvom se djelominim podvezivanjem plune arterije stvarala umjetne pulmonalna stenoza radi smanjenja anta, da bi se u drugom aktu, poslije nekoliko godina, ligatura odstranila i zatvorio defekt. Dugorona prognoza radikalno operirane djece danas je dobra; postoperativno su mogui poremeaji ritma zbog lezije provodnog sistema. Djecu s plunom hipertenzijom valja poslije operacije pomno pratiti zbog mogunosti progresije plunih promjena uprkos uspjeno izvedenom zahvatu.Atrijalni septalni defekt

Defekti atrijskog septuma su uz defekt ventrikularnog septuma najee uroene mane srca, osobito u starije djece i mlaih odraslih osoba. Ukupno ine 10-15% svih sranih mana. Defektu u podruju septuma sekunduma poloeni su straga i kranijalno, podalje od atrioventrikularnih ua koje se u ovom obliku defekta artijskog septuma intaktna. Defekt je najee smjeten u podruju fose ovalis, dok su rjei oblici sinus venozus defekt (na spoje gornje uplje vene i desnog atrija) i defekt u podruju koronarnog sinusa.

Zbog malo vieg pritiska u lijevom atriju i zbog vee rastegljivosti desnog atrija i ventrikula, krv kroz defekt tee od lijevog prema desnom atriju, zatim u desni ventrikul i vraa se u plua. Zbog toga protok krvi kroz mali krvotok moe biti i do 5 puta vei od protoka kroz veliki krvotok. U dojenadi i male djece muskulatura desnog srca u toj je ivotnoj dobi jo relativno snana, upljine desnog srca su manje rastegljive, pa je ant manji. U kasnijem djetinjstvu, kada muskulatura desnog srca zaostane u rastu u odnosu prema lijevoj strani, ant postaje s godinama sve vei. Razvoj Eisenmengerova sindroma s plunom hipertenzijom u djece s defektom septuma atrija mnogo je rijei nego s defektom septuma ventrikula, a ako i nastane, to se rijetko dogaa prije 3. desetljea ivota

Mala djeca su najee bez simptoma, a defekt se otkriva auskulatacijom srca. Rijetka je pojava zatajenja srca u dojeneta ili malog djeteta. U starije djece pojavljuju se recidivne pneumonije i atelektaze, katkad i smanjenje fizike sposobnosti.

Pregledom srca vide se pojaane plurikostalne pulsacije desnog ventrikula uz lijevi rub sternuma, uje se ejekcijski, mekani sistoliki um, obino inteziteta II-III/VI, s maksimumom ujnosti u 2. Ili 3. interkostalnom prostoru lijevo, nad pulmonalnim uem. um i nastaje zbog poveanog strujanja krvi kroz pulmonalno ue (relativna pulmonalna stenoza). Karakteristino je da je drugi ton iroko pocjepan s nepromjenjivom irinom rascjepa, neovisno o respiracijskom ciklusu.

Rentgenski se vide umjereno do jako povean desni ventrikul i desni atrij uz izboen pulmonalni segment te jako proirene hilusne krvne ile s pojaanim pulsacijama (ples hilusa).

EKG pokazuje devijaciju el.osovine u desno uz volumno optereenje (hipertrofiju) desnog ventrikula, a katkad i desnog atrija (P-pulmonale). Gotovo uvijek postoji nepotpuni blok desne grane. Karakteristian je obrazac rSR u V1 ili V2 (Wilsonov blok).

Dvodimenzionalnom ehokardiografijom mogue je prikazati defekt, osobito ako je vei. Jednodimenzionalnom tehnikom nalazi se proirenje desnog ventrikula i njegova izlazna trakta, paradoksalnog gibanje intraventrikularnog septuma, a pulmonalna arterija je ira od aorte ovisno o veliini anta. Doplerske tehnike prikazuju patoloki protok i omoguuju procjenu njegove veliine te procjenu pritiska u plunoj cirkulaciji. Kolornim prikazom potrebno je ocrtati utok pulmonalnih vena u lijevi atrij. Cjelovita ehokardiografska analiza danas je dostatna za donoenje indikacije za operaciju bez kateterizacije i angiokardiografije.

Prognoza je u djece u pravilu dobra, dok se pluna hipertenzija, insuficijencija trikuspidalnih zalisaka i zatajenje desnog srca javljaju u adolescenata i mlaih odraslih osoba.

Lijeenje ASD-a je hiruko; danas se preporuuje zatvaranje defekta operacijom na otvorenom srcu prije kolske dobi, ak i ako nema simptoma, budui da je operativna smrtnost u toj dobi manja od 1%, a kasnije je sve vea. Rezultati operacije su dobri, iznimno se mogu javiti poremeaji sranog ritma i nekoliko godina nakon zahvata. U nekim se centrima koristi alternativna metoda zatvaranja defekta posebnim transkateterskim tehnikama.Defekti endokardnih jastuia (defekt atrijskog septuma primuma i zajedniki atrioventrikularni kanal)Ove dvije mane-defekt atrijskog septuma primuma i zajedniki atrioventrikularni kanal-imaju zajedniku embrioloku osnovu i dosta zajednikih klinikih obiljeija. Defekt septuma primuma atrija lociran je nisko, tik uz trikuspidalno i mitralno ue, a najee postoji i defekt-otvor- u septalnom mitralnom zalisku. Zajedniki atrioventrikularni kanal sastoji se od defekta septuma primuma atrija i defekta septuma ventrikula , a atrioventrikularno ue je zajedniko za desno i lijevo srce sa jednim prednjim, jednim stranjim zaliskom i dva lateralna zaliska ( ukupno etiri). Ova mana relativno je esta u djece s Downovim sindromom. Ima i puno prijelaznih oblika izmeu tih dviju mana.Hemodinamika defekta atrijakog septuma primuma obiljeena je arterijsko-venskim antom i insuficijencijom mitralne valvule. Zajedniki atrioventrikularni kanal hemodinamski je obiljeen lijevo-desnim antom na razini atrija i ventrikula, regurgitacijom krvi iz ventrikula u atrije i obino malim desno-lijevim antom. Razvojem plune hipertenzije, koja je u ovoj mani esta, poveava se desno-lijevi ant do te mjere da kliniki postaje vidljiva sve jaa cijanoza. Djeca s defektom septuma primuma mogu uz mali ant biti i bez tegoba, a uz vei ant i jau mitralnu insuficijenciju postoje ee i tvrdokorne respiratorne infekcije i smanjena fizika sposobnost. U te se djece obino vidi izboenje prekordija zbog poveanog srca s vidljivim i palpabilnim pulsacijama desnog ventrikula zbog mitralne insuficijencije. Auskultatorni nalaz je djelomino slian defektu septuma sekunduma: ejekcijski sistoliki um nad pulmonalnim uem s nepromjenjivo pocjepanim drugim tonom, uz holosistoliki um na apeksu od mitralne insuficijencije i katkad s protodijastolikim bubnjanjem zbog poveanog protoka kroz trikuspidalno ue.U djece sa zajednikim atrioventrikularnim kanalom simptomi zbog recidivnih respiratornih infekcija i zastojne insuficijencije srca javljaju se u pravilu u dojenakoj dobi. U to vrijeme vidi se katkad i minimalna cijanoza zbog desno-lijevog anta. Fizikalni nalaz na srcu slian je nalazu kod defekta septuma primuma, osim to u sluaju jae pulmonalne hipertenzije drugi ton nije jako pocijepan, ali je jako naglaen.Rentgenski se u obje mane nae globalno poveano srce s izboenim pulmonalnim segmentom i jako poveanom vaskularizacijom plua.EKG djece s poremeajima u razvoju endokardijalnih jastuia tipian je i esto je klju za dijagnozu:

1. jaka devijacija glavne el.osovine ulijevo

2. odvijanje vektorske petlje u smjeru suprotnom od kazaljke na satu

3.znakovi hipertrofije oba ventrikula

4.produenje PQ-intervala

5.optereenje desnog, a esto i lijevog atrija

6. smetnje provoenja kroz desnu granu raznog izgledaEhokardiografski pregled moe znaajno pridonijeti postavljanju dijagnoze. Treba uoiti poveanje desnog ventrikula i deformaciju prednjeg zaliska mitralne valvule koji u dijastoli biva potisnut prema naprijed. Dvodimenzionalni pregled moe ocrtati praktiki sve pojedinosti anatomije greke, a doplerski i kolorno mogu se prikazati lokalizacija, smjer i veliina patolokih antova na atrijskoj i ventrikularnoj razini te kroz atrioventrikularno ue. U mnogim se centrima ove greke operiraju bez prethodne invazivne obrade. Kateterizacijom srca ulazi se lahko kroz defekt u lijevi atrij i ventrikul. Treba procjeniti veliinu lijevo-desnog anta, visinu plune hipertenzije i otpora i stepen insuficijencije atrioventrikularnog ua.

Angiokardiografski moe se injiciranjem kontrasta u lijevi ventrikul prepoznati defekt razvoja endokardijalnih jastuia i mogu se razluiti anatomski detalji.Prognoza djece s defektom septuma primuma nije loa, ali se kompikacije pojavljuju u treem ili etvrtom desetljeu ivota. Djeca sa zajednikim atrioventrikularnim kanalom obino umiru od insuficijencije srca ve u dojenakoj dobi.Hiruka korekcija defekata endokardijalnih jastuia izvodi se na otvorenom srcu uz izvantjelesni krvotok. Mogua je potpuna korekcija defekta septuma primuma, dok je zahvat na zajednikom atrioventrikularnom kanalu puno tei, osobito u dojenadi sa zastojnom insuficijencijom srca i plunom hipertenzijom.Otvoreni duktus BotalliArterijski duktus (duktus Botalli) vodi u fetalnom ivotu krv iz plune arterije u aortu, budui da su plua u to vrijeme funkcionalno inaktivna. Ubrzo nakon roenja, u donoene novoroenadi ve nakon nekoliko sati, dolazi do zatvaranja arterijskog duktusa. Ako duktus ostane otvoren i nakon roenja, krv kroz njega struji u suprotnom smjeru nego u fetalnom ivotu: iz aorte gdje je vii pritisak, u plunu arteriju s niim pritiskom.Otvoreni duktus jedna je od estih uroenih sranih mana (9-12%). ei je u djevojica nego u djeaka. Otvoreni duktus najea je mana srca koja nastaje u okviru rubeolarne embriopatije.

Hemodinamski je otvoren arterijski duktus tipina mana s lijevo-desnim antom te je poput defekta ventrikulamog septuma ili atrijskog septuma obiljeena poveanim protokom krvi kroz plua koji moe biti i do tri puta vei od protoka kroz sistemski krvotok. Obino su pritisci u plunoj arteriji, desnom atriju i desnom ventrikulu normalni. U kasnijoj ivotnoj dobi, ne prije treeg desetljea ivota, moe se razviti pluna hipertenzija s inverzijom lijevo-desnog u desno-lijevi ant. Ipak je takva pojava Eisenmengerova sindroma uz otvoren duktus puno rijea nego uz defekt ventrikulamog septuma.

Velika veina djece s otvorenim duktusom nema tegoba. Iznimno se mogu bilo kada u ivotu, od dojenake dobi do adolescencije i kasnije, pojaviti simptomi zatajenja lijevog srca u obliku dispneje pri naporu i insuficijencije srca.

Djeca s otvorenim duktusom rastu i razvijaju se kao i zdrava djeca, iznimno postoji odreen zaostatak u rastu.

Pregledom djeteta najprije se otkrije tipian snani, nabijajui puls -pulsus celer et altus. Mjerenjem arterijskog pritiska nae se divergentni pritisak: dijastoliki pritisak je snien, sistoliki normalan ili malo povien. Obje ove pojave posljedica su prelijevanja veeg ili manjeg udarnog volumena krvi lijevog ventrikula iz aorte kroz otvoreni duktus u plunu arteriju. Palpacijom se moe katkad osjetiti sistoliko ili kontinuirano, sistoliko-dijastoliko strujanje, najjae u 2. ili 3. interkostalnom prostom uz lijevi rub stemuma, koje se iri lijevo supklavikulamo ili u jugulum. Auskultacijom se uje tipini kontinuirani sistoliko-dijastoliki um, intenzitet kojeg je najjai pri kraju sistole i poetkom dijastole (um lokomotive u tunelu) i obino pokriva drugi ton. Maksimalno se um uje u 2. interkostalnom prostoru uz lijevi rub sternuma sa irenjem pod lijevu klavikulu. U novoroenadi um moe biti kraeg trajanja ili iskljuivo sistoliki, pa ga je katkad teko razlikovati od uma blage pulmonalne stenoze, defekta atrijskog ili ventrikularnog septuma.Elektrokardiogram je u pravilu normalan ili pokazuje znakove hipertrofije lijevog ventrikula. Samostalna hipertrofija desnog ventrikula gotovo da iskljuuje dijagnozu otvorenog duktusa Botalli.

Rentgenogram toraksa obino pokazuje izboen pulmonalni luk uz pojaanu vaskularizaciju plua. Veliina srca ovisi o veliini lijevo-desnog anta. Uz velike antove srce moe biti jako poveano na korist lijevog ventrikula i lijevog atrija. Luk aorte je izboen i na dijaskopiji se vidi snana pulsacija.

Ehokardiografija: Jednodimenzionalnim pregledom utvruje se poveanje lijevog atrija u odnosu na irinu korijena aorte, zatim povean i hiperkontraktilan lijevi ventrikul. Dvodimenzionalni i doplerski prikaz iz parasternalne i suprasternalne pozicije pretvornika pouzdano ocrtava anatomiju duktusa i sve osobitosti krvotoka. Mogua je procjena veliine lijevo-desnog anta kroz duktus, kao i procjena pritiska u plunoj arteriji.

U veine djece s otvorenim duktusom dijagnoza se moe postaviti iskljuivo na temelju nabrojanih znakova i pretraga, to je dovoljna indikacija za hiruki zahvat.

Kateterizacija srca indicirana je samo kod sumnje na postojanje dodatnih malformacija, na pulmonalnu hipertenziju (snani nabijajui drugi ton) ili uz inae atipine ili nejasne nalaze. Iako veina djece s otvorenim duktusom nema simptoma, prognoza ne lijeenog duktusa ipak nije dobra: svakom djetetu prijeti pojava srane insuficijencije u ranoj odrasloj dobi, razvoj plune hipertenzije, kao i pojava infekcijskog endokarditisa koja je danas puno rijea nego prije dvadesetak godina. Zbog toga danas vrijedi pravilo da sama dijagnoza otvorenog arterijskog duktusa znai indikaciju za hiruki zahvat, neovisno o ivotnoj dobi.

Operacijom je najee dovoljno podvezati (ligirati) arterijski duktus na aortnom i pulmonalnom kraju, a rijetko treba i presjei uz zaivanje bataljka. Operacijski rizik je zanemariv u usporedbi s opasnostima ne lijeenog duktusa. Znakovi eventualne insuficijencije srca poslije operacije brzo iezavaju. U nekim se centrima uspjeno provodi neoperacijsko zatvaranje duktusa Botalli posebno izraenim okluzijskim sistemima putem katetera.

UROENE SRANE MANE S VENSKO-ARTERIJSKIM (DESNO-LIJEVIM) ANTOM ILI DVOSMJERNIM ANTOMFallotova tetralogijaKombinacija pulmonalne stenoze, defekta septuma ventrikula, dekstropozicije aorte i hipertrofije desnog ventrikula oznaava se kao Fallotova tetralogija. Stenoza izlaza iz desnog ventrikula moe biti infundibularna, valvularna ili kombinirana. Aorta je pomaknuta udesno i nadsvouje,, jae iznad defekta septuma ventrikula tako da dio venske krvi ulazi izravno iz desnog ventrikula u aortu. U 20% djece s ovom manom luk aorte ne zavija ulijevo, nego uzlazna aorta obilazi traheju s desne strane, prelazi preko desnog bronha, a luk i silazni dio sputaju se s desne strane kraljenice.

Tetralogija je tipina i u populaciji djece poslije dojenake dobi najea uroena mana srca s vensko-arterijskim, tj. desno-lijevim antom (8-10% svih sranih mana).

Ako uz tetralogiju postoji i defekt atrijskog septuma (u oko 50% djece), rije je o pentalogiji. Naziv Fallotova trilogija valja izbjegavati, jer je tu rije o kombinaciji pulmonalne stenoze na valvuli i sekundum defektu atrijskog septuma. Hemodinamski je za tetralogiju bitan gradijent pritisaka kroz stenotino pulmonalno ue zbog kojeg pritisak u desnom ventrikulu dosee i prelazi pritisak u lijevom ventrikulu, uzrokujui na taj nain desno-lijevi ant kroz defekt septuma ventrikula. Iz tih odnosa potiu dvije glavne tekoe za djecu s tetralogijom. Prvo, zbog desno-lijevog anta postoji znatno smanjena saturacija sistemske krvi kisikom, sa smanjenom oksigenacijom tkiva. Drugo, zbog pulmonalne stenoze kojoj se ne moe suprotstaviti dovoljno visok pritisak u desnom ventrikulu ne postoji mogunost poveanja protoka krvi kroz plua u fizikom naporu. Posljedica toga je dispneja pri naporu. Defekt ventrikularnog septuma (koji djeluje kao oduni ventil za desni ventrikul) postavlja naime granicu (na razini sistemskog pritiska) za poveanje pritiska u desnom ventrikulu. Ta injenica, iako je uzrok dispneje pri naporu, ima i koristan uinak jer sprjeava preveliko optereenje desnog ventrikula. Zbog toga se u djece s tetralogijom unato tekom ogranienju fizike aktivnosti nikad ne razvije slika zastojne insuficijencije srca.

Kliniki se na prvom mjestu uoava cijanoza centralnog tipa. Samo oko treine djece s tetralogijom bude cijanotino ve u prvim danima poslije roenja, u ostatka djece razvije se cijanoza u toku prve godine ivota ili poslije. Kasnija pojava cijanoze tumai se injenicom da u prvim mjesecima pritisak u desnom ventrikulu jo nije dosegao razinu sistemskog pritiska pa je ant kroz defekt preteno lijevo-desni (u tom se sluaju mana oznaava kao acijanotini Fallot) ili je dvosmjeran, vie-manje uravnoteen. Zbog hipertrofije desnog ventrikula i porasta pritiska s vremenom prevlada desno-lijevi ant, tvorei tipinu sliku tetralogije s cijanozom. Cijanoza se najbolje vidi na sluznicama i noktima koji su modri kao ljiva, ali je i cijela koa zagasito sivomodrikaste boje. Gingiva je esto hiperplastina i krvari. U dobi poslije prve godine ivota pojavljuju se batiasti prsti s hiperplazijom korijena noktiju i oblikom noktiju poput stakalca sata.

Dispneja pri naporu drugi je glavni simptom. Nakon to prohodaju nekoliko desetaka metara djeca osjete zamor i oteano disanje, pa unu ili legnu na nekoliko minuta da se odmore i zatim nastave igru. Dalje vano kliniko obiljeje tetralogije (a i nekih drugih mana s dubokom cijanozom i smanjenim protokom kroz plua) jest pojava dramatinih napada pojaane cijanoze i dispneje tzv. anoksinih kriza. Dojene bez vanjskog uzroka poinje plakati i duboko i naporno disati te postaje sve jae cijanotino. Napad traje nekoliko minuta ili ak sati, pri emu dijete moe izgubiti svijest, a katkad se razviju cerebralne konvulzije. U krajnjem sluaju dijete u takvoj anoksinoj krizi moe i umrijeti. Iako patogeneza anoksinih kriza u djece s tetralogijom nije potpuno jasna, ini se daje glavni pokreta zbivanja jaka kontrakcija izlaznog dijela desnog ventrikula s gotovo potpunom opstrukcijom prolaska krvi u plua i znaajnim poveanjem desno-lijevog anta. U prilog tomu govori zapaanje da u djece za vrijeme hipoksine krize sistoliki (ejekcijski) um postaje sve slabiji, a moe i potpuno ieznuti. Kada je napad pokrenut, sve jaa hipoksija uzrokuje sve teu metaboliku acidozu, a ova pojaava spazam izlaznog dijela desnog ventrikula, pa je time zaarani krug uzroka i posljedica kojim se podupire opasno zbivanje zatvoren. Pojava anoksinih kriza siguran je znak da dijete treba bez odgaanja dijagnostiki obraditi i operirati.

Klinikim pregledom obino e se otkriti da je dijete umjereno zaostalo u tjelesnom razvoju. Iktus srca potie od desnog ventrikula u ksifoidnom podruju ili uz lijevi rub sternuma gdje se u polovice bolesnika palpira sistoliko strujanje. Auskultacijom se uje sistoliki um ejekcijskog tipa, najjai uz lijevi rub sternuma, od 2. do 4. interkostalnog prostora. Drugi ton je obino oslabljen i jednostruk. Katkad se u djece poslije dojenake dobi uz sistoliki um uje i dijastolika komponenta kontinuiranog uma koji potie od pojaane kolateralne bronhalne cirkulacije, a uje se na irokim podrujima toraksa. Rijetko, osobito uz ekstremnu pulmonalnu stenozu, odnosno atreziju, uje se kontinuirani um otvorenog arterijskog duktusa Botalli.

Rentgenogram pokazuje tipinu konfiguraciju srca: srani struk s konkavnom lijevom konturom srca zbog hipoplazije pulmonalne arterije uz inae normalnu veliinu srca. Zaobljeni srani vrak odignut je hipertrofinim desnim ventrikulom iznad dijafragme, tako da konfiguracija srca dobiva oblik cokule. U 20% djece postoji desni luk aorte koji se vidi na desnom rubu medijastinuma i koji potiskuje kontrastom ispunjen jednjak ulijevo. Pluna su polja prozrana, hilusne are vrlo slabe zbog hipoplazije plunih arterija i smanjenog protoka kroz plua.

Elektrokardiogram pokazuje devijaciju glavne elektrine osovine udesno, uz znakove hipertrofije desnog ventrikula u prekordijalnim odvodima. P-valovi su obino visoki i zailjeni (optereenje desnog atrija)Jednodimenzionalni i dvodimenzionalni ehokardiografski pregled ocrtavaju sve najvanije elemente ove sloene srane mane. Doplerskom metodom dobivaju se vani podatci o smjeru i brzini krvi, to u najveem broju sluajeva omoguava da se mana odvoji od slinih greaka s jauom aortom (pulmonalna atrezija s defektom septuma ventrikula, perzistentni arterijski trunkus, malpozicijski tip defekta ventrikularnog septuma). tavie, dananja ultrazvuna tehnika omoguava u tipinim sluajevima da se indikacija za palijacijsku ili radikalnu operaciju postavi bez prethodne kateterizacije srca.

Kateterizacija srca obino nije potrebna za postavljanje dijagnoze, ali je nuna za osvjetljavanje anatomskih pojedinosti potrebnih hirurgu za operativno lijeenje tetralogije. Kateterizacijom srca dokazuje se povien pritisak u desnom ventrikulu na razinu sistemskog 80-110 mmHg (10,7 -14,7 kPa), postojanje gradijenta pritisaka, preko izlaza desnog ventrikula s normalnim pritiskom u plunoj arteriji. Mjerenjem pritisaka moe se razlikovati valvularna od infundibularne ili kombinirane stenoze. Saturacija krvi u aorti u koju je mogue ui kroz defekt, sniena je, ovisno o veliini anta, na 75 do 85%. Angiografijom je mogue prikazati hipertrofini desni ventrikul, lokaciju, teinu i opseg pulmonalne stenoze te istodobno punjenje aorte, to upuuje na defekt ventrikularnog septuma. Angiografija je nuna za procjenu irine pulmonalnih grana radi operativne korekcije mane.

Prognoza Fallotove tetralogije ovisi o stepenu pulmonalne stenoze i o veliini anta. Dojene koje je cijanotino od prvih dana ivota i pati od estih anoksinih kriza moe umrijeti od anoksije prije kraja prve godine ivota. Ostali mogu preivjeti i desetak ili vie godina. Ipak, malen broj djece, ako se ne operira, doivi tree ili etvrto desetljee, stradajui od anoksije, cerebrovaskulamog incidenta ili drugih komplikacija.Komplikacije tetralogije su brojne.Anemija i policitemija. Uobiajena prilagodba organizma na hroninu hipoksiju je poveanje broja eritrocita i poveanje sadraja hemoglobina u eritrocitima. Ova su djeca anemina ako im je hemoglobin manji od 130 g/ L. U dojenadi s tetralogijom zapaeno je da se simptomi mogu ublaiti ako se koncentracija hemoglobina povea davanjem eljeza. Za to poboljanje postoji granica koja je odreena pveanjem viskoznosti krvi pri poveanju broja eritrocita i hematokrita. ini se da je najpovoljnije kada se davanjem eljeza hematokrit odrava izmeu 50 i 60%. Pri niem treba davati preparate eljeza, pri viem valja venepunkcijama provesti postupak hemodilucije uz nadomjestak volumena smrznutom plazmom, kako bi se sprijeile komplikacije zbog hiperviskoznosti krvi.Crebralna tromboza nastaje obino u prve dvije godine ivota u djece s vrlo visokim hematokritom, pri emu akutna dehidracija u kojoj viskoznost krvi dodatno poraste moe biti neposredni izazovni faktor. Meutim i djeca s normalnim hematokritom (to za hipoksemino dijete s tetralogijom znai relativnu anemiju) takoer mogu stradati od cerebralnoga vaskularnog incidenta. Ta se komplikacija oituje naglim gubitkom svijesti i napadom hemikonvulzija poslije kojih ostane trajna hemiplegija. Osim simptomatske terapije vana je rehidracija, a u djeteta s jakom poliglobulijom flebotomija s nadomjetanjem eritrocita plazmom.Apsces mozga rijea je cerebralna komplikacija u djece s tetralogijom, obino se javlja poslije druge godine ivota, s postepenim razvojem klinike slike. Neuroloki simptomi ovise uveliko o lokalizaciji apscesa. Dijagnoza se potvruje CT-om mozga. Lijei se visokim dozama antibiotika, ali se esto neurohiruki zahvat ne moe izbjei.Bakterijski endokarditis prijeti u prvom redu djeci s tetralogijom koja su bila izvrgnuta palijacijskoj operaciji u dojenakoj dobi. Zato svakom takvom djetetu treba pruiti penicilinsku profilaksu u razdobljima kada je mogua pojava bakteriemije, ponajprije prilikom hirukih zahvata u orofarinksu (zubi, tonzilektomija i dr).Lijeenje: Iako velika veina djece s Fallotovom tetralogijom bude prije ili poslije podvrgnuta operaciji, potrebno je optimalno voenje djeteta do operacije.Lijeenje hipoksinih kriza obuhvaa ove postupke: 1. okretanje dojeneta na trbuh i postavljanje u poloaj na prsa i koljena, 2. davanje kisika, 3. supkutana injekcija 0,1 mg/kg morfina (alternativno dolazi u obzir i kloralhidrat 1-2 rektiole po 600 mg), 4. intravenska brza korekcija metabolike acidoze davanjem natrij hidrogenkarbonata (npr. 2 mL/kg IM NaHC03 razrijeeno s jednakom koliinom 5%-tne glukoze), 5. intravensko davanje 0,01-0,15 mg/kg propranolola, polako tokom 10 minuta. Hipoksine se krize mogu ublaiti i njihov se broj moe smanjiti korekcijom relativne sideropenine anemije, davanjem eljeza sve dok se ne dosegne optimalni hematokrit od 50 do 60%. Odravanje hematokrita u tim granicama i inae olakava djetetu tegobe poveavajui njegovu fiziku sposobnost. Neki za prevenciju anoksinih kriza preporuuju trajno davanje propranolola, 1 mg/kg peroralno svakih 6 sati, uz nadzor elektrokardiograma. Ovaj lijek zbog njegova negativnog inotropnog djelovanja treba ukinuti 48- 72 sata prije operacije.Istaknuto mjesto u lijeenju ima prevencija, odnosno lijeenje dehidracije da bi se sprijeile tromboembolijske komplikacije. Pristupi hirukom lijeenju danas se jo preispituju zahvaljujui sve boljim tehnikama i postoperacijskom tretmanu kojima se postie sve bolji rezultat. U naelu postoje dvije mogunosti: prva je radikalna operacija kojom se bez obzira na ivotnu dob u jednom aktu, na otvorenom srcu, isprave pulmonalna stenoza i defekt septuma, a druga je mogunost da se u dojenakoj dobi uini palijacijska operacija stvaranja aortopulmonalnog anta, da bi se u kasnijoj dobi izvela radikalna operacija. Izbor izmeu te dvije mogunosti ovisi o brojnim faktorima, meu ostalim i o iskustvu kardiohirukog centra u kojem se operacija izvodi. Treba oekivati da e usavravanjem hiruke tehnike te preoperacijskog i postoperacijskog tretmana i smanjenjem operacijskog rizika radikalne operacije (koji je danas uz optimalne uvjete manji od 10%) sve vie prevladavati indikacija za totalnu, radikalnu korekciju.Ima nekoliko mogunosti izvoenja palijacijske anastomotske operacije s ciljem da se dio protoka iz aorte skrene u plua. Osim klasinih zahvata terminolateralnim spajanjem ilnih lumena, danas se puno ee ugrauju modificirani provodnici od umjetnog materijala promjera 4-8 mm.Najee se izvodi supklaviopulmonalna anastomoza (Blalock-Taussig) izmeu lijeve supklavije i lijeve plune arterije, ostale su mogunosti izravna, laterolateralna anastomoza aorte i plune arterije (Waterston) ili anastomoza izmeu gornjeg dijela descendentne aorte i lijeve plune arterije (Potts).Pulmonalna atrezija uz defekt ventrikularnog septumaNa tu se manu moe gledati kao na krajnji oblik Fallotove tetralogije. Javlja se u oko 2% sluajeva svih uroenih sranih mana. Izlaz iz desne komore srca je slijepo zatvoren: atretino je podruje pulmonalne valvule i proksimalnog trunkusa, a rijee itav trunkus do ili iza bifurkacije.Meutim, mogue su brojne varijacije patoloke anatomije trunkusa plune arterije i njihovih grana. Opskrba plua krvlju odvija se retrogradno iz aorte preko duktusa Botalli, kolateralnih arterija ili preko mree bronhalnih ili pleuralnih arterija. Iz srca izlazi samo iroka, jaua aorta, esto s desnim lukom. Defekt septuma ventrikula je irok i subaortalan, a lijeve srane uljine nisu toliko smanjene kao u klasinoj tetralogiji.Patofiziologija i klinika slika u mnogim pojedinostima slie Fallotovoj tetralogiji. Razlika se oituje u tome to u klinikom nalazu ne postoji um istiskivanja krvi kroz infundibulum desnog ventrikula, a um defekta ventrikularnog septuma je slab zbog potpunog izjednaenja pritisaka preko irokog otvora. Osim toga, redovito se uje kontinuirani sistoliko-dijastoliki um nad gornjim dijelom grudnog koa, ali i nad drugim podrujima.Lijeenje je danas mogue uz povoljnu anatomiju hirukim postupkom po Rastelliju, kojim se stvara novi ventrikularno-pulmonalni spoj s pomou umjetnog provodnika sa zaliskom ili s pomou ljudskog homotransplantata. Istodobno se defekt zatvara uz pomo umjetne zakrpe. Prognoza zadovoljava u bolesnika koji imaju povoljnu anatomiju plunih arterija.Transpozicija aorte i pulmonalne arterijeTranspozicija aorte i pulmonalne arterije primjer je uroene mane srca s dvosmjernim tj. vensko-arterijskim i arterijsko-venskim antom. U anatomskom i hemodinamskom smislu, transpozicija velikih arterija oznaava ventrikulamo-arterijsku diskordanciju (doslovce nesklad izmeu anatomije ventrikula i izlaznih arterija): ile izlaze iz neodgovarajueg ventrikula, aorta izlazi iz desnog ventrikula, u pravilu (koje ima rijetkih iznimaka) sprijeda i vodi vensku krv u sistemski krvotok, a pulmonalna arterija izlazi iz lijevog ventrikula i (u pravilu) straga i vodi arterijsku krv u plua. Bez dodatnih spojeva izmeu plunog i sistemskog krvotoka ivot poslije roenja ne bi bio mogu.Transpozicija velikih arterija je u novoroenakoj populaciji najea (8 10%) uroena mana srca praena cijanozom. Zbog visoke smrtnosti te djece u novoroenakoj i ranoj dojenakoj dobi ve u predkolske djece prvo mjesto po uestalosti mana s cijanozom preuzima tetralogija Fallot. Transpozicija je mnogo ea u djeaka nego u djevojica.

Transpozicija velikih arterija posljedica je poremeaja u sloenom razvoju tzv. konotrunkusa izmeu pete i sedme sedmice embrionalnog ivota. Postoji bezbroj eih ili rjeih varijanata transpozicije velikih arterija, ija anatomija, hemodinamika i klinika slika ovise o prirodi i dubini poremeaja embrionalnog razvoja, kao i o dodatnim malformacijama (prisutnost otvorenog foramena ovale, defekta atrijskog septuma, defekta ventrikularnog septuma, postojanja pulmonalne stenoze) i stanja pulmonalnih ila. Ovdje e biti prikazan samo najei oblik, tzv. potpuna, D-transpozicija aorte i pulmonalne arterije.Potpuna, D-transpozicija aorte i pulmonalne arterije obiljeena je izlaskom aorte iz desnog ventrikula, tako da u sagitalnoj ravni aorta lei ispred pulmonalne arterije, pluna arterija izlazi iz lijevog ventrikula i u sagitalnoj ravni lei iza aorte.Hemodinamika mane ovisi uveliko o dodatnim defektima. Dok postoji iroko otvoren foramen ovale i arterijski duktus Botalli kao u fetalno doba, kroz ta dva otvora dosta venske krvi iz desnog atrija dolazi u plua i arterijalizirane krvi iz plua i lijevog atrija u sistemski krvotok. Ako zatvaranje tih fetalnih komunikacija nastupi u prvim danima ili sedmicama ivota, uzrok je brzom pogoranju klinike slike i ranoj smrti te djece. Preivljavanju djece pomau i fizioloke veze izmeu arterijske i venske cirkulacije kroz bronhalni krvotok.Otvoreni defekt septuma ventrikula takoer moe pridonijeti boljem mijeanju venske i arterijske krvi, ali uz veu opasnost od brzog razvoja plune hipertenzije i insuficijencije srca.

Dijete s transpozicijom velikih arterija ugroeno je viestrukim opasnostima. Zbog velikog desno-lijevog anta znatno je smanjena saturacija sistemske krvi kisikom, s tekom cijanozom i hroninom hipoksijom perifernih tkiva koja dalje izaziva hroninu metaboliku acidozu. Osim toga djetetu prijeti insuficijencija srca zbog: 1. preoptereenja miokarda poveanim L minutnim volumenom koji obuhvata osim efektivnog krvnog protoka i desno-lijevi i lijevo-desni ant, 2. slabe oksigenacije miokarda kroz koronarne arterije koje iz aorte dobivaju hipokseminu krv i 3. injenice da oba ventrikula rade i pod visokim, sistemskim pritiskom. Klinika slika koja treba uputiti i na mogue postojanje transpozicije velikih arterija u novoroeneta ili mlaeg dojeneta obuhvata cijanozu koja se iz dana u dan pogorava, tahipneju i dispneju neopstruktivnog tipa i rentgenski nalaz poveane vaskularizacije plua.

Cijanoza se obino zapaa od prvih dana ivota, difuzna je, u poetku blaa, poslije se pojaava. U djece s intaktnim septumom ventrikula i slabijim mijeanjem krvi na razini atrija cijanoza je ranija i jaa. Tahipneja i dispneja neopstruktivnog tipa posljedica je smanjene rastegljivosti plua zbog prepunjenosti plunih krvnih ila, kao i poetne insuficijencije srca. Hepatomegalija je takoer rani znak insuficijencije srca.Fizikalnim pregledom srca vidjet e se i palpirati jake pulsacije desnog ventrikula na prekordiju, ut e se pojaan prvi ton, a obino jednostruk ili usko pocijepan drugi ton, osim u sluaju kad postoji pulmonalna hipertenzija: tada je drugi ton snaan, nabijajui. um se ne mora uti, osobito ne u djece s intaktnim septumom ventrikula. U djece s defektom septuma ventrikula ut e se tipini, holosistoliki um.

Rentgenogram e pokazati srce koje moe biti normalne veliine ili znatno poveano, ali u pravilu s uskim strukom zbog toga to aorta i arterija pulmonalis stoje vertikalno jedna iza druge u sagitalnoj ravni, a ne zavijaju jedna oko druge kao u zdrave djece. U tipinim sluajevima srce sa svojim odignutim vrkom ima karakteristian oblik jajeta poloenog na bok. Pluni je vaskularni crte uvijek pojaan, u prvim danima manje, a nakon nekoliko sedmica i mjeseci mnogo jae.

Elektrokardiogram moe pokazati samo fizioloku hipertrofiju desnog ventrikula u prvim danima ivota, kasnije i patoloku hipertrofiju desnog ventrikula (npr. pozitivni T-valovi u desnim prekordijalnim odvodima). est je nalaz P-pulmonale. U djece s jakim protokom kroz plua mogu se javiti i znakovi optereenja lijevog ventrikula.

Ehokardiografija je posljednjih godina najvie pridonijela ranoj dijagnozi ove srane mane, ranom odluivanju o lijeenju i time izravno utjecala na njezinu prognozu. Kombinirani jednodimenzionalni, dvodimenzionalni i doplerski pregled novoroeneta dosee praktiki stopostotnu osjetljivost ehokardiografije za dijagozu ove srane mane. U parasternalnoj dugoj osovini lako se zapaa nenormalni izlaz ila iz srca: arterija koja iz lijevog ventrikula izlazi straga (pulmonalna arterija) naglo se usmjerava prema nazad i grana se na dvije grane, dok se prednja arterija (aorta) prikazuje kao duga cjevasta struktura. U kratkoj osovini na bazi srca ile se prikazuju kao dva kruga zajedno sa svojim valvulama, pri emu je aorta sprijeda i najee desno.

Svaka sumnja na postojanje transpozicije velikih krvnih ila u novoroeneta i dojeneta indikacija je za hitnu kateterizaciju srca kojom se ne samo potvruje dijagnoza, nego se izvodi palijacijski, terapijski zahvat tzv. balonska atrioseptostomija po Rashkindu. Posebni kateter s balonom koji se moe napuniti rentgenskim kontrastom do promjera oko 15 mm uvede se uobiajenim putem kroz desni atrij i otvoreni foramen ovale u lijevi atrij. Ondje se balon napuni kontrastom i naglo povue natrag u desni atrij. Pritom se raskine atrijski septum i stvori iroka komunikacija izmeu desnog i lijevog atrija. Uspjeh zahvata vidljiv je ve poslije nekoliko minuta poveanjem saturacije arterijske krvi i smanjenjem cijanoze. U sluaju neuspjeha zahvat se moe ponoviti, a ako je septum rigidan, moe se upotrijebiti posebni kateter s noiem koji se otvara u lijevom atriju i kojim se uini rez u tkivu interatrijskog septuma. Prognoza transpozicije velikih krvnih ila i bez hiruke terapije je loa. Veina djece umire do kraja prve godine ivota od posljedica hipoksije ili od insuficijencije srca. Manji broj, osobito one djece koja imaju dodatnu pulmonalnu stenozu, moe ivjeti i nekoliko godina. Hirurgija uroenih mana srca napreduje posljednjih godina velikim koracima, pa se svakodnevno otvaraju nove mogunosti hirukog lijeenja djece s transpozicijom.Konzervativno lijeenje sastoji se u suzbijanju insuficijencije srca digitalisom i diureticima te u suzbijanju hronine metabolike acidoze bikarbonatima, pri emu treba voditi rauna da se organizam ne preoptereti natrijem, posebno ne u uslovima dekompenziranog krvotoka.

Prostaglandini se daju im je dijagnoza postavljena radi odravanja protoka kroz duktus Botalli, a prekidaju se s prvim palijacijskim zahvatom (balonska atrioseptostomija).

Najee primjenjivan korektivni zahvat je operacija fizioloke korekcije po Senningu ili Mustardu kojom se na razini atrija odgovarajuim umecima sistemska venska krv usmjerava prema mitralnom uu i pulmonalnoj arteriji, a krv iz plunih vena prema trikuspidalnoj valvuli preko aorte u sistemski krvotok. U dobro odabrane i pripremljene djece rezultati operacije zadovoljavaju. Anatomska korekcija podrazumjeva transseciranje obe velike arterije uz meusobno ukrteno spajanje proksimalnih i distalnih dijelova. Tim zahvatom istovremeno treba premjestiti i koronarne arterije. Ti se zahvati danas izvode u prvih nekoliko sedmica poslije roenja, kad je sistemski ventrikul svojom graom jo podoban za preuzimanje sistemskog krvotoka.

Kao korigirana L-transpozicija velikih arterija oznaava se dubok i sloen poremeaj u razvoju srca za koji bi tanija oznaka bila inverzija ventrikula. Sistemska venska krv ulazi normalno u desni atrij, odatle kroz atrioventrikularno ue s dva zaliska u ventrikul koji je poloen desno, ali po strukturi odgovara lijevom ventrikulu. Iz njega izlazi pulmonalna arterija koja vodi vensku krv u plua. Arterijalizirana krv iz plua ulazi u normalni lijevi atrij, a odatle kroz atrioventrikulamo ue s tri zaliska ulazi u lijevo poloen ventrikul koji po strukturi odgovara desnom ventrikulu. Ako nema drugih anomalija, nema ni poremeaja krvnog optoka, niti klinikih tegoba. esto meutim postoje dodatne anomalije u obliku defekta ventrikularnog septuma, insuficijencije lijeve atrioventrikularne valvule, pulmonalne stenoze ili poremeaja atrioventrikularnog provoenja.

Klinikoj slici daju peat spomenute dodatne anomalije. Na rentgenogramu srca u antero-posteriornom smjeru ascendentna aorta ini lijevu konturu srca, a pulmonalna arterija stoji medijalno i prua se paralelno s aortom. Elektrokardiogram znaajno pridonosi dijagnozi jer moe pokazivati poremeaje atrioterikularnog provoenja, optereenje lijevog ili oba atrija, atrijske aritmije (od supraventrikularnih ekstrasistola do supraventrikularne paroksizmalne tahikardije s WPW-sindromom ili bez njega, odsutnost qR-obrasca u lijevim prekordijalnim odvodima i qR-obrazac u desnim prekordijalnim odvodima). Postoji devijacija elektrine osovine ulijevo uz odvijanje vektorske petlje u smjeru kazaljke sata.

Prognozu bolesti odreuju dodatne anomalije i mogunosti njihova hirukog lijeenja.

30