uveitis expo
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Uveitis asociada a Artritis
reumatoide juvenilExpositora: Dra. Katya Torres
Coordinadora: Dra. Milagros Hernandez
Ciclo de Uveitis
Caracas, 27 de Junio del 2007
UVEITIS ASOCIADA A ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL (ARJ)
SINONIMOS:
Uveitis de ARJ ARJ asociada a uveitis Artritis juvenil idiopatica (AJI) asociado a uveitis Uveitis de AJI Uveitis asociada a AJI Pérdida de la visión, ceguera, iridociclitis crónica,
inflamación intraocular crónica.
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Definición
La ARJ es la presencia de artritis (crónica, seronegativa, y periférica) antes de la edad de 16 años, por lo menos de 3 meses de duración, cuando se han excluido otras causas.
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Clasificación
PAUCIARTICULAR:(40-60%)
Es común en las niñas (5:1). Edad máxima del inicio: 2 años. 4 o pocas articulaciones están implicados durante
los primeros 6 meses de la enfermedad (asimétrica). Compromete Rodillas y, menos frecuente, los
tobillos y las muñecas.
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Clasificación
PAUCIARTICULAR: (40-60%)
75% de estos pacientes tienen prueba positiva para el anticuerpo antinuclear (ANA).
Se asocia raramente a signos sistémicos.
Existe un riesgo elevado para uveitis.
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Clasificación
POLIARTICULAR: (20-40%) Es común en las niñas (3: 1). Edad máxima de inicio: 3 años. Compromete 5 o más articulaciones durante los
primeros 6 meses. Articulaciones pequeñas de la mano y, con menos
frecuencia, las articulaciones más grandes de la rodilla, tobillo o muñeca.
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Clasificación
POLIARTICULAR: (20-40%) El factor reumatoide (FR) de la inmunoglobulina M
(IgM) está presente en el 10% de niños. Se asocia a nódulos subcutáneos, erosiones. 40% tienen positiva la prueba para ANA. Síntomas sistémicos moderados. Existe un riesgo intermedio para uveítis.
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Clasificación
SISTEMICO: (10-20%) Frecuencia igual en niños y niñas Aparece a cualquier edad. Poliartritis simétrica; puede ser destructiva en el
25% de pacientes. Las manos, las muñecas, los pies, los tobillos, los
codos, las rodillas, las caderas, los hombros, la espina dorsal cervical, y la quijada.
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Clasificación
SISTEMICO: (10-20%) ANA es positivo en 10% de los pacientes. El inicio sistémico se asocia a fiebre, rash macular,
erupción, leucocitosis, linfadenopatia, hepatomegalia. Pericarditis, pleuritis, esplenomegalia, y dolor
abdominal. Existe un bajo riesgo para uveítis.
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Etiología
El antígeno especifico no es identificado. Las reacciones inmunes a los antígenos oculares
(antígeno S o antígeno del iris) han sido estudiados. Procesos infecciosos. Susceptibilidad inmunogenética. Estrés psicológico.
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Epidemiología
En E.E.U.U: 113 casos por 100.000 niños. Afecta de 60.000-70.000 niños. La incidencia de la enfermedad en el ojo es 10%.
Mortalidad/morbilidad Raza: no existe predilección racial. Sexo: predilección por las niñas. Relación: 4:1. Edad: niños menores de 16 años.
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Historia Clínica
ANAMNESIS:Historia médica pasada:
Establecer cronicidad y determinar el subtipo de JIA
Edad de inicio Articulaciones especificas involucradas y
numero de articulaciones. Fiebre, erupción, linfadenopatia, fatiga,
pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, serositis.
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Historia Clínica
ANAMNESIS:Historia ocular pasada:
Episodios y tratamientos previos Cirugías anteriores Complicaciones anteriores:
- Catarata, Glaucoma, Queratopatia en banda - Edema macular Cistoide (EMC)
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Historia Clínica
EXAMEN FUNCIONAL:
General: perdida de peso, fatiga, fiebre Piel: erupción, nódulos, cambio en las uñas Cuello: Linfadenopatias Respiratorio: tos Cardiaco: dolor toráxico, malestar, disnea
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Historia Clínica
EXAMEN FUNCIONAL:
Gastrointestinal: Hepatomegalia, diarrea, aumento del peristaltismo intestinal.
Genitourinario Musculoesquelético: mialgias, artralgias,
artritis, dolor de espalda, limitación del movimiento
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MANIFESTACIONES OCULARES
Agudeza visual
Uveitis anterior :• Célularidad y flare; flare crónico.• Uveitis no granulomatosa (>90%) • Bilateral (70-80%) • Iridociclitis en aproximadamente 90% de pacientes; raramente panuveitis o vitreitis. • Enfermedad recurrente en más del 90%.
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MANIFESTACIONES OCULARES
Conjuntiva y esclera Córnea: Queratopatía en banda, Precipitados
queraticos. Iris:
sinequias posteriores; membrana pupilar.
Examen de la pupila
Cristalino: cataratas subcapsulares posteriores
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MANIFESTACIONES OCULARES
Spalton D, y colaboradores. Atlas of clinical ophthalmology. Tercera edición. Editorial Mosby. CD-ROOM
MANIFESTACIONES OCULARES
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MANIFESTACIONES OCULARES
Spalton D, y colaboradores. Atlas of clinical ophthalmology. Tercera edición. Editorial Mosby. CD-ROOM
MANIFESTACIONES OCULARES
Spalton D, y colaboradores. Atlas of clinical ophthalmology. Tercera edición. Editorial Mosby. CD-ROOM
MANIFESTACIONES OCULARES
Willians and Wilkins.Duane`s clinical Ophtalmology on CD-ROM. 2005.Lippincott
MANIFESTACIONES OCULARES
Uveitis posterior: •Vitreitis, EMC, maculopatia hipotónica. •Vítreo anterior (células vítreas anteriores frecuentes)
Otros: glaucoma secundario (ángulo abierto o bloqueo pupilar), hipotonía.
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MANIFESTACIONES ARTICULARES
El examen debe consistir en una evaluación rápida de la piel y de las articulaciones (calor, rubor, dolor y limitación funcional).
Identificar la articulación afectada y el número de articulaciones implicadas.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Enfermedad de Behcet Glaucoma por uveitis Herpes simple, Herpes Zoster Xantogranuloma juvenil Enfermedad de Kawasaki Queratopatía en banda Enfermedad de Lyme
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Manifestaciones oculares de la sífilis Psoriasis
Retinoblastoma Sarcoidosis, Tuberculosis Uveitis anterior no granulomatosa Uveitis heterocromica de Fuchs Síndrome de Vogt Koyanagi Harada
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DIAGNÓSTICO
PRUEBAS DE LABORATORIO:• Hematología completa• Velocidad de sedimentación globular• Proteina C reactiva• Anticuerpos antinucleares (ANA)• Factor reumatoide (FR)• Antigeno leucocitario humano B-27 (HLA- B27)• C3,C4,CH50
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DIAGNÓSTICO
ESTUDIOS IMAGENOLOGICOS:• Radiografia (Rx): Tumefacción de tejidos blandos, periostitis, erosiones subcondrales, estrechamiento de los espacios cartilaginosos, neoformación perióstica.
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DIAGNÓSTICO
OTRAS PRUEBAS: Serología de la sífilis (treponema y
antitreponema) Títulos de Lyme Enzima convertidota de angiotensina Lisosima en suero
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DIAGNÓSTICO
SEROLOGÍAS ACTUALMENTE BAJO ESTUDIO:
• Subtipos específicos del ANA y antígeno leucocitario humano D (antígeno leucocitario humano (HLA) DR, HLA DP, y HLA DQ) tienen asociaciones significativas con uveítis pauciarticular de inicio temprano.
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DIAGNÓSTICO
SEROLOGÍAS ACTUALMENTE BAJO ESTUDIO:
• El HLA DR5 se asocia a uveitis en niños con AIJ oligoarticular.• HLA-DR1 y HLA- DR4 se asocian negativamente a uveitis.
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DIAGNÓSTICO
HALLAZGOS ANATOMOPATOLOGICOS:
• Sinovial hiperplasico, con infiltración linfocítica subsinovial, hiperplasia endotelial vascular, y edema. • Linfocitos, células plasmáticas, y células gigantes dispersadas infiltran el iris y el cuerpo ciliar.
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TRATAMIENTO
CORTICOSTEROIDES: • Tópico: Acetato de prednisolona: 1 gota c/1-6 horas• Periocular: Acetonido de triamcinolona: 0,5-1cc (40mg/cc) subtenoniana o transeptal.• Oral: Prednisona: 5-60 mg/día VO o dividido BID o QID. Dosis pediatrica: 4-5 mg/m2 /día VO, 0,05-2 mg/Kg VO dividido QID
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TRATAMIENTO
CICLOPLEGICOS: • Ciclopentolato: 0,5-2%: 1 gota TID
AINES:• Oral: Ibuprofeno• Topicos: Ketorolac o diclofenac 1 gota BID/QID;
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TRATAMIENTO
INHIBIDORES DEL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL: • Etanercept: 50 mg/semanal dividido en dosis de 25 mg subcutaneo en sitios separados. • 4 a 17 años: 0,8 mg/kg/dosis
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TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESORES: • Metotrexate: para enfermedad inflamatoria ocular: - adultos: 7,5- 25 mg/semanal VO- niños: 10- 25 mg/m2/semanal
Ciclosporina: para enfermedad inflamatoria ocular:- adultos: 2-5 mg/kg/día dividido BID- pediátrico: no establecido
Otros: ciclofosfamida y cloranbucil
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PRONOSTICO
• Pobre pronostico• De los ojos afectados, 30 a 40% mantienen una Agudeza visual mejor de 20/40. Inversamente 30-40% desarrollan mala agudeza visual menor de 20/200.
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PRONOSTICO
Indicadores de mal pronostico:- sexo femenino- inicio temprano de artritis pauciarticular- ANA positivo- sinequia posterior y glaucoma secundario
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