Vaikų įgimtos ir įgytosios širdies ydos

Doc. R.Vankevičienė

Hemodinaminė ĮŠY klasifikacija

Nuo arterinio latako priklausomos ydos Ūmi perkrova spaudimu (obstrukcija kairiojoje širdyje – sisteminėje kraujotakoje) Sutrikęs kraujo nutekėjimas į dešinįjį skilvelį arba į plautinį kamieną (obstrukcija mažajame kraujotakos rate, nuotėkis iš dešinės į kairę) Stambiųjų kraujagyslių transpozicija (paralelinė kraujotaka)

Nuo arterinio latako nepriklausomos ydos Perkrova padidėjusiu kraujo tūriu (ydos su nuotėkiu iš kairės į dešinę) Kai kurios cianotinės ydos (Fallot tetrada, anomalus plaučių venų

įtekėjimas) Kombinuotos ĮŠY (bendras skilvelis, bendras arterinis kamienas) Vainikinių kraujagyslių anomalijos Lee JY. Clinical presentations of critical cardiac defects in the newborn: decision making and initial

management. Korean J Pediatr 2010,53(6):669-79.

Ankstyvas gyvybei grėsmingų įgimtų širdies ydų pasireiškimas

• Kardiogeninis šokas, kolapsas – neadekvati sisteminė kraujotaka, hipoperfuzija (mažo minutinio širdies tūrio sindromas)

• Centrinė, generalizuota cianozė (Hipoksemija)

• Stazinis širdies nepakankamumas, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių edema

Kuehl KS, Loffredo CA, Ferencz C. Failure to diagnose congenital heart disease in infancy. Pediatrics

1999,103:743.

Lėtai progresuojančių įgimtų širdies ydų klinikiniai požymiai

• Širdies ūžesiai

• Odos spalvos pakitimai

• Dusulys, tachipnėja

• Blogas svorio augimas

• Lėtinio, stazinio širdies nepakankamumo simptomai

• Dažnesnės kvėpavimo takų ligos

Apžiūra

• Kūdikiams:

- aktyvių judesių stoka

- sunkumai maitinant

- blogas svorio priaugimas

- vystymosi sutrikimai

- prakaitavimas

• Vyresniems vaikams:

- fizinio išsivystymo atsilikimas

- fizinio krūvio netoleravimas

• Odos spalva:

- blyškumas,

- marmuruotumas,

- cianozė (generalizuota, perioralinė, akrocianozė)

• Kvėpavimo sutrikimai:

dažnas kvėpavimas (tachipnėja):

>60 k/min.

Palpacija

• Periferinių kraujagyslių pulsacija –

a.femoralis pulsas

• Periferinės edemos

• Hepatomegalija

Auskultacija

• Širdies tonų pakitimai

(duslūs, akcentuoti, skilę tonai, susilpnėjęs II tonas, galopo ritmas)

• Širdies susitraukimų dažnio pakitimai

(tachikardija, bradikardija)

• Ūžesiai

Širdies ūžesiai

Ūžesiai Apibūdinimas

Kraujo nuosrūvio (šuntiniai) Atsiranda nuo 3-4 paros po gimimo, būna

šiurkštaus tembro (su ŠN požymiais, plaučių

hipervolemija Rö) arba “švilpčiojantis”

Stenotiniai Girdimi nuo pat gimimo, šiurkštaus tembro,

nesilpnėja dinamikoje, kartu esti hipoksemija, ŠN

arba kraujotakos nepakankamumo požymiai

Funkciniai Išryškėja įvairiame amžiuje, gali būti girdimi nuo

pat gimimo, švelnaus tembro, dinamikoje dažnai

silpnėja, kartu nebūna kitų patologinių simptomų.

Diagnostiniai tyrimai

• Kraujo dujų, laktatų, glikemijos tyrimai

• EKG

• Tiesinė krūtinės ląstos rentgenograma

• Širdies echoskopija

• Kompiuterinė tomografija

• Magnetinis branduolių rezonansas

• Širdies ertmių kateterizavimas

Įgimtų širdies ydų gydymas

• Medikamentinis – gydomas stazinis širdies nepakankamumas, aritmijos, palaikoma gyvybė

• Chirurginis:

- palengvinančios (paliatyvinės) operacijos (anastomozės, stentai)

- ydą koreguojančios operacijos (atviros arba uždaros: su arba be DKA, operacijos per kateterį-zondą)

1. Ūmi perkrova spaudimu

• Kritinė aortos vožtuvo stenozė, atrezija

• Aortos koarktacija

• Aortos lanko nutrūkimas

• Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas

(MVA arba MVS, AoVA arba AoVS, AoKo, Ao lanko nutrūkimas)

Perkrovimo spaudimu simptomai

Naujagimiams: (diferencijuojama su sepsiu) • Staigi pradžia 2-10 parą po gimimo , atsisakymas valgyti,

greitas būklės blogėjimas • Sisteminės kraujotakos nepakankamumas (sutrikusi mikrocirkuliacija, silpni arba nečiuopiami pulsai, metabolinė acidozė) • Kvėpavimo nepakankamumas

Vyresniems vaikams: • AoKo: galvos skausmai, kraujavimai iš nosies, kojų šalimas ir

nuovargis, aukštas AKS rankose, žemas – kojose • AoS: skausmai širdies plote fizinio krūvio metu ir po jo,

alpimai, staigi mirtis

Šių ydų gydymas

• PGE1

• AoV: balioninė valvuloplastika, vožtuvo burių komisūrotomija, Roso (Ross) operacija, AoV pakeitimas biologiniu konduitu

• AoKo: balioninė angioplastika, koarktacijos rezekcija ir anastomozė “galas su galu”

• KŠHS: 3 etapai Norvudo (Norwood) operacijų (Sano, Gleno ir Hemi-Fontan), širdies transplantacija

2. Perkrovimas tūriu (46% ydų)

• Šuntas skilvelių lygyje (SPD, atrioventrikulinė komunikacija)

• Šuntas prieširdžių lygyje (PPD)

• Šuntas kraujagyslių lygyje (AAL, bendras arterinis kamienas)

• A-V vožtuvų anomalijos

Perkrovimo tūriu pagrindiniai klinikiniai simptomai

• Maitinimo sunkumai kūdikiams

• Blogas svorio augimas

• Stazinio lėtinio širdies nepakankamumo požymiai:

- dažnas kvėpavimas (tachipnėja), tachikardija

- padidėjusios kepenys, periferinės edemos

- prakaitavimas

• Dažnos kvėpavimo takų ligos

• Aritmijos

Eizenmengerio sindromas (plautinė hipertenzija)

• Būna užleistų, kombinuotų ydų metu, esant pirminei PAH

• Hipertrofuoja plaučių arteriolių medialinis sluoksnis, proliferuoja intima, po endoteliu atsiranda fibrozinis audinys

• Kliniškai didėja krūvio dusulys, progresuoja cianozė, nyksta ydos ūžesys, atsiranda II tono akcentas ties a.pulmonalis, kraujyje – policitemija, EKG ryškėja DS sistolinis perkrovimas, Rö: mažėja kardiomegalija, plečiasi conus pulmonalis

Šių ydų gydymas

• PPD: pertvaros plastika, uždarymas per zondą dvisluoksnio “skėčio” būdu

• SPD: pertvaros plastika

• AAL: klipavimas, perkateterinis uždarymas okliuzeriu (kamščiu ar spirale)

• AVK: pertvarų, vožtuvų plastika

3. Sutrikęs kraujo nutekėjimas į plaučius

• Triburio vožtuvo atrezija

• Kritinė plaučių arterijos stenozė arba plaučių arterijos atrezija

• Fallot tetrada

• Ebsteino anomalija

• Bendras skilvelis su PAS arba PAA

Pagrindiniai simptomai

• Nuo pat gimimo ryškėja viso kūno (centrinė, generalizuota) cianozė, kvėpavimo nepakankamumas

• Stiprus, šiurkštus širdies ūžesys nuo pirmųjų parų po gimimo

• Žemas kraujo įsotinimas deguonimi

• Ydų sunkumą lemia obstrukcijos (stenozės) laipsnis

• Stenozė dažnai progresuojanti

Šių ydų gydymas

• PAVS, PAS: balioninė valvuloplastika, PA pakeitimas biologiniu konduitu

• Fallot tetrada: - priepuolių metu: tinkama vaiko padėtis, sedacija, β-

adrenoblokatorius į veną (propranololis), O2 terapija

- anastomozė tarp aortos ir PA šakų (paliatyvinė operacija), SPD plastika ir PA stenozės korekcija (radikali operacija)

SKT gydymas

• PG E1

• Raškindo (Rashkind) procedūra

• Radikali korekcija – Jatene (arterijų svičo) operacija

ĮGYTOSIOS ŠIRDIES YDOS

Vožtuvų ydos

• Dviburio (mitralinio) vožtuvo – 75% • Aortos vožtuvo – 25% • Triburio vožtuvo – 4% • Plautinio kamieno vožtuvo - <1% • Galimi variantai: stenozė, nesandarumas,

kombinuota yda

Etiologija

• Reumatas

• Įvairios bakterinės etiologijos sepsis

• Trauma