vasculitis master dermatologia
TRANSCRIPT
Realizado por: Yoselith MatosRealizado por: Yoselith Matos
Ubelis RosalesUbelis Rosales
Rafael Rafael VillalobosVillalobos
VASCULITISVASCULITIS
Máster en Dermatología Aplicada
Febrero 2012Febrero 2012
DEFINICIÓNDEFINICIÓN VASCULITISVASCULITIS: : proceso inflamatorio que afecta a proceso inflamatorio que afecta a
la pared de los vasos sanguíneosla pared de los vasos sanguíneos..Consecuencias:Consecuencias:
* * El daño y la destrucción de la pared El daño y la destrucción de la pared vascularvascular
* * Perforación y hemorragiaPerforación y hemorragia de los vasos de los vasos (Púrpura)(Púrpura)
* * Trombosis e isquemiaTrombosis e isquemia de los tejidos de los tejidos dependientes del vaso (Ulceras-Necrosis)dependientes del vaso (Ulceras-Necrosis)
* * Debilitamiento de la pared vascular Debilitamiento de la pared vascular con aparición de aneurismascon aparición de aneurismas
CLASIFICACION DE LA CLASIFICACION DE LA VASCULITISVASCULITIS
CLASIFICACIÓN ACR, 1990CLASIFICACIÓN ACR, 1990Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosaSíndrome de Churg-StraussSíndrome de Churg-StraussGranulomatosis de WegenerGranulomatosis de WegenerVasculitis por hipersensibilidadVasculitis por hipersensibilidadPúrpura de Henoch-SchönleinPúrpura de Henoch-SchönleinArteritis de células gigantesArteritis de células gigantesArteritis de TakayasuArteritis de Takayasu
CLASIFICACION DE LA CLASIFICACION DE LA VASCULITIS VASCULITIS Consenso de Chapel Hill, 1994Consenso de Chapel Hill, 1994 1. Vasculitis de vasos grandes1. Vasculitis de vasos grandes Arteritis temporalArteritis temporal Arteritis de TakayasuArteritis de Takayasu 2. Vasculitis de vasos de tamaño medio2. Vasculitis de vasos de tamaño medio Poliarteritis Nodosa clásica (PAN)Poliarteritis Nodosa clásica (PAN) Enfermadad de KawasakiEnfermadad de Kawasaki 3. Vasculitis de tamaño pequeño3. Vasculitis de tamaño pequeño Enfermedad de WegenerEnfermedad de Wegener Síndrome de Churg-StraussSíndrome de Churg-Strauss Poliangeítis microscópica (PAN microscópica)Poliangeítis microscópica (PAN microscópica) Síndrome de Schönlein-HenochSíndrome de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia mixta esencialCrioglobulinemia mixta esencial Vasculitis leucocitoclastica cutáneaVasculitis leucocitoclastica cutánea
Vasculitis: Vasculitis: epidemiologíaepidemiología
An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al.
Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143–160
PATOGENESISPATOGENESIS
La inflamación de los vasos puede La inflamación de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:ocurrir por tres mecanismos:
a) a) Mediada por mecanismos Mediada por mecanismos
inmunesinmunes
b)b)Daño directo sobre el vasoDaño directo sobre el vaso: : Infecciones virales o bacterianas, Infecciones virales o bacterianas, émbolos de colesterol, drogas,…émbolos de colesterol, drogas,…
c) c) Otras causas: Otras causas: TumoresTumores
PATOGENESISPATOGENESIS
* MECANISMOS INMUNES:* MECANISMOS INMUNES:
Cuatro Reacciones de HipersensibilidadCuatro Reacciones de Hipersensibilidad
- - Tipo I:Tipo I: Mediada por IgE Mediada por IgE
- - Tipo II: Tipo II: Citotóxica ó CitolíticaCitotóxica ó Citolítica
- - Tipo III: Tipo III: Mediada por Mediada por
InmunocomplejosInmunocomplejos
- - Tipo IV:Tipo IV: Mediada por Linfocitos T Mediada por Linfocitos T
PATOGENESISPATOGENESIS
1.1. Reacción Tipo I Mediada por IgE:Reacción Tipo I Mediada por IgE:
Vasculitis Alérgica o AnafilácticaVasculitis Alérgica o Anafiláctica
Agente ambiental Agente ambiental Producción de IgE Producción de IgE
Unión al receptor Fc Cels Unión al receptor Fc Cels PlasmáticasPlasmáticas
2ª Exposición: IgE se une al mastocitos 2ª Exposición: IgE se une al mastocitos induce la degranulación. induce la degranulación.
Ej: Ej: Sd. Churg-Strauss Sd. Churg-Strauss y la y la Urticaria Urticaria VasculíticaVasculítica
Características: Características: ↑IgE ↑IgE sérica y tisular + sérica y tisular + Infiltración Vascular por eosinófilosInfiltración Vascular por eosinófilos. .
PATOGENESISPATOGENESIS22. Reacción Tipo II: Citotoxica o citolítica. Reacción Tipo II: Citotoxica o citolítica
Asociada a Produccion de AutoAc IgG o IgMAsociada a Produccion de AutoAc IgG o IgM
A) Mediada por ANCA:A) Mediada por ANCA: Ac anti citoplasma de neutrófilos y Ac anti citoplasma de neutrófilos y monocitos. Dos patrones de fluorescencia:monocitos. Dos patrones de fluorescencia:
- Granular citoplasmática (ANCAc) - Granular citoplasmática (ANCAc) Proteinasa- Proteinasa-3 (PR3)3 (PR3)
- Perinuclear (ANCAp) - Perinuclear (ANCAp) Mieloperoxidasa (MPO) Mieloperoxidasa (MPO)
Son enzimas almacenadas en gránulos azurofílicos de Son enzimas almacenadas en gránulos azurofílicos de los PMNn.los PMNn.
La union de los ANCA La union de los ANCA Activan el PMN y daño Activan el PMN y daño endotelial.endotelial.
Ej: Ej: ANCAc Vasculitis de Wegener (GW) y ANCAp ANCAc Vasculitis de Wegener (GW) y ANCAp Poliangiitis microscópica (MPA) y la vasculitis de Churg Poliangiitis microscópica (MPA) y la vasculitis de Churg StraussStrauss..
PATOGENESISPATOGENESIS2. Reacción Tipo II: Citotoxica o 2. Reacción Tipo II: Citotoxica o
citolíticacitolíticaAsociada a Produccion de AutoAc IgG o IgMAsociada a Produccion de AutoAc IgG o IgM
B) Mediada por AECA:B) Mediada por AECA: Ac anticélulas Ac anticélulas endoteliales. endoteliales.
Su antígeno no está bien definido. No es Su antígeno no está bien definido. No es claro si juegan un papel patogénico o se claro si juegan un papel patogénico o se trataría de un epifenómenotrataría de un epifenómeno
Los AECA pueden causar vascultis por daño Los AECA pueden causar vascultis por daño directo o por activación del complemento, directo o por activación del complemento,
Ej Ej Enf de Kawasaki, Wegener, MPA, Behçet, Enf de Kawasaki, Wegener, MPA, Behçet, TakayasuTakayasu
PATOGENESISPATOGENESIS
3. Reacción Tipo III: Por 3. Reacción Tipo III: Por InmunocomplejosInmunocomplejosI-C´circulantes y depósito en las paredes I-C´circulantes y depósito en las paredes vasculares. vasculares. Los I-C´: Los I-C´: Plaquetas o Mastocitos: Liberacion de aminas Plaquetas o Mastocitos: Liberacion de aminas vasoactivasvasoactivas
permeabilidad vascular permeabilidad vascular Activación de C5a: Activacion de Neutrófilos Activación de C5a: Activacion de Neutrófilos y liberación de enzimas y liberación de enzimas
Daño vascular directoDaño vascular directo
Ej: Ej: LES, PAN- Ag VHB y CME- Ag VHC.LES, PAN- Ag VHB y CME- Ag VHC.Púrpura de Schönlein-Henoch: I-C´que Púrpura de Schönlein-Henoch: I-C´que contienen IgAcontienen IgA..
PATOGENESISPATOGENESIS
4. Reacción Tipo IV: Mediada por 4. Reacción Tipo IV: Mediada por Linf Linf TTIFN-IFN-γγ Cel endotelial:Cel endotelial:
- Expresa HLA-II al Linf T CD4 +- Expresa HLA-II al Linf T CD4 +
- Secreta IL-1 - Secreta IL-1 Activa linf T (Th1) Activa linf T (Th1)
(+ TNF-(+ TNF- ELAM-1 y VCAM-1)ELAM-1 y VCAM-1)
Origina Granulomas en la Origina Granulomas en la pared pared arterial: Linfocitos T CD4 infiltrantes, arterial: Linfocitos T CD4 infiltrantes, macrófagos (fagocitan fibras elasticas) macrófagos (fagocitan fibras elasticas) y células gigantesy células gigantes
Ej: Ej: Granulomatosis de Churg-Strauss, A. Granulomatosis de Churg-Strauss, A. de la Temporal y la A. de Takayasude la Temporal y la A. de Takayasu..
Vasculitis Cutánea de Vasculitis Cutánea de Pequeños VasosPequeños Vasos
Sinónimo:Sinónimo: Vasculitis Leucocitoclástica Vasculitis Leucocitoclástica cutáneacutánea
Púrpura palpable, urticaria o úlcerasPúrpura palpable, urticaria o úlceras Localización: tobillos, piernas, zonas Localización: tobillos, piernas, zonas
declives o en puntos de presióndeclives o en puntos de presión No es habitual la afectación extracutáneaNo es habitual la afectación extracutánea Relacionada con infecciones, Relacionada con infecciones,
medicamentos, químicos y alérgenos medicamentos, químicos y alérgenos alimenticios, colagenopatías y neoplasiasalimenticios, colagenopatías y neoplasias
Vasculitis cutánea de Vasculitis cutánea de pequeños vasospequeños vasos
Características:Características:– HistopatologíaHistopatología: vasculitis : vasculitis
leucocitoclásicaleucocitoclásica– Microscopía electrónicaMicroscopía electrónica: vénula post : vénula post
capilarcapilar– MecanismoMecanismo: mediada por complejos : mediada por complejos
inmunes, daño vascular inducido por inmunes, daño vascular inducido por PMN, moléculas de adhesión PMN, moléculas de adhesión comprometidascomprometidas
Vasculitis cutánea de Vasculitis cutánea de pequeños vasos pequeños vasos
Edad promedio: 34 – 49 añosEdad promedio: 34 – 49 años Sexo: ; 3:1Sexo: ; 3:1
España: 30% casos < 20 años*España: 30% casos < 20 años*** Cutaneous vasculitis in children and adults. asocciated diseases Cutaneous vasculitis in children and adults. asocciated diseases
and etiologic factors in 303 patients. Medicine. 1998; 77:403-18and etiologic factors in 303 patients. Medicine. 1998; 77:403-18
Epidemiología
>>
Púrpura palpable: pápulas Púrpura palpable: pápulas eritematosas que no desaparecen al eritematosas que no desaparecen al presionar la pielpresionar la piel
Vasculitis cutánea de Vasculitis cutánea de pequeños vasospequeños vasos
Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial
Adultos:• Granulomatosis de Wegener • Síndrome de Churg-Strauss• Poliangitis Microscópica
Lactantes:• Edema hemorrágico Agudo de la Infancia
Vasculitis cutánea de Vasculitis cutánea de pequeños vasospequeños vasos
AutolimitadaAutolimitada 60% mejoran a los 3 meses60% mejoran a los 3 meses Compresión, reposo, observaciónCompresión, reposo, observación
– Compromiso sistémicoCompromiso sistémico Corticosteroides VOCorticosteroides VO Colchicina, DapsonaColchicina, Dapsona
– Pentoxifilina, Aziatropina, Pentoxifilina, Aziatropina, CiclofosfamidaCiclofosfamida
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Púrpura de Schönlein-Púrpura de Schönlein-HenochHenoch
Niños < 10 años, asociada a infección Niños < 10 años, asociada a infección respiratoria precedenterespiratoria precedente
Púrpura palpable, intermitente, superficie Púrpura palpable, intermitente, superficie extensora de extremidades y glúteosextensora de extremidades y glúteos
Artralgias y Artritis (sinovitis)Artralgias y Artritis (sinovitis) Hematuria, Dolor abdominal, MelenaHematuria, Dolor abdominal, Melena IgA1, en suero, aumentada.IgA1, en suero, aumentada. BiopsiaBiopsia: vasculitis leucocitoclástica, con : vasculitis leucocitoclástica, con
depósitos de Ig A granular, C3 y depósitos de Ig A granular, C3 y fibrinógeno dentro de los pequeños vasos fibrinógeno dentro de los pequeños vasos de la dermis.de la dermis.
Púrpura de Schönlein-Púrpura de Schönlein-HenochHenoch
Incidencia: 10 casos/100.000 Incidencia: 10 casos/100.000 niños por año. 75% casos < 10 niños por año. 75% casos < 10 añosaños
Niños: Niños:
Adultos: Adultos:
==
>>
EpidemiologíaEpidemiología
Fuente: http://epidemiologiaescobar.blogspot.com/2010/07/Fuente: http://epidemiologiaescobar.blogspot.com/2010/07/
Púrpura de Schönlein-Púrpura de Schönlein-HenochHenoch
Niños:Niños:– FiebreFiebre– Síntomas abdominalesSíntomas abdominales– Compromiso renalCompromiso renal
Adultos:Adultos:– Púrpura que afecta troncoPúrpura que afecta tronco– Fenómeno de KöebnerFenómeno de Köebner
Púrpura de Schönlein-Henoch
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
• Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
• HistopatologíaHistopatología
Púrpura de Schönlein-HenochPúrpura de Schönlein-Henoch
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• Autolimitado (tratamiento de Autolimitado (tratamiento de soporte)soporte)• Corticoesteroides dosis alta, Corticoesteroides dosis alta, solos o combinados con solos o combinados con Ciclofosfamida/Dipiridamol en Ciclofosfamida/Dipiridamol en pacientes con nefropatía pacientes con nefropatía progresivaprogresiva
Eritema Elevatum Eritema Elevatum diutinumdiutinum
Pápulas y placas simétricas de Pápulas y placas simétricas de color rojo-violeta o pardo-rojizocolor rojo-violeta o pardo-rojizo
Lesiones persistentes que se Lesiones persistentes que se desarrollan sobre las articulacionesdesarrollan sobre las articulaciones
Evolución crónicaEvolución crónica Más frecuente en adultosMás frecuente en adultos Forma nodular asociada al VIH*Forma nodular asociada al VIH* Vasculitis leucocitoclástica Vasculitis leucocitoclástica
fibrosantefibrosante
*Int J Dermatol 2011;50(8):989-91*Int J Dermatol 2011;50(8):989-91
Eritema Elevatum Eritema Elevatum diutinumdiutinum
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
DapsonaDapsona
NiacinamidaNiacinamida
Esteroides tópicos o Esteroides tópicos o intralesionalesintralesionales
Edema hemorrágico Edema hemorrágico agudo de la infanciaagudo de la infancia
+ frecuente en niños < 2 años+ frecuente en niños < 2 años Precedido por infección respiratoria Precedido por infección respiratoria
alta, uso de antibióticos o vacunaciónalta, uso de antibióticos o vacunación Placas purpúricas anulares, circulares o Placas purpúricas anulares, circulares o
en forma de diana. Edema facialen forma de diana. Edema facial Sin afectación extracutáneaSin afectación extracutánea Resolución espontánea en 1 – 3 Resolución espontánea en 1 – 3
semanassemanas Histopatología: vasculitis Histopatología: vasculitis
leucocitoclastica. Depósitos de C3 e IgMleucocitoclastica. Depósitos de C3 e IgM
Urticaria VasculíticaUrticaria Vasculítica
Episodios repetidos de urticaria y/o Episodios repetidos de urticaria y/o angioedema persistentes y dolorososangioedema persistentes y dolorosos
Se puede asociar a síntomas constitucionales y Se puede asociar a síntomas constitucionales y artritisartritis
Los pacientes con hipocomplementemia tienen Los pacientes con hipocomplementemia tienen más probabilidad de afectación sistémicamás probabilidad de afectación sistémica
Asociado a colagenopatías e infecciones Asociado a colagenopatías e infecciones viralesvirales
50% casos: IgG contra IgE50% casos: IgG contra IgE Histopatología: vasculitis leucocitoclásticaHistopatología: vasculitis leucocitoclástica
Urticaria VasculíticaUrticaria Vasculítica
Hipocomplementemia: Hipocomplementemia: casi casi exclusiva de mujeresexclusiva de mujeres
Normocomplementemia: Normocomplementemia: ligero ligero predominio del sexo femeninopredominio del sexo femenino
EpidemiologíEpidemiologíaa
Urticaria VasculíticaUrticaria Vasculítica
Asociaciones frecuentes:Asociaciones frecuentes:– ARAR– SjögrenSjögren– LESLES
NormocomplementémicaNormocomplementémica: 70-80% : 70-80% autolimitadaautolimitada
HipocomplementémicaHipocomplementémica::– AR, iritis, asma, lupus-like con Acs AR, iritis, asma, lupus-like con Acs
Anti C1QAnti C1Q
EpidemiologíaEpidemiología
Urticaria VasculíticaUrticaria Vasculítica
UV con hipocomplementemia, UV con hipocomplementemia, corticoesteroides VOcorticoesteroides VO
Se puede asociar: cloroquina, Se puede asociar: cloroquina, colchicina, dapsona, AINES o colchicina, dapsona, AINES o pentoxifilinapentoxifilina
Antihistamínicos (prurito)Antihistamínicos (prurito)
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Crioglobulinemia mixta Crioglobulinemia mixta esencial (vasculitis esencial (vasculitis secundaria)secundaria)
Púrpura palpable que predomina Púrpura palpable que predomina en miembros inferioresen miembros inferiores
Astenia y artralgiasAstenia y artralgias Crioglobulinas IgM e IgG en Crioglobulinas IgM e IgG en
suero, asociada con frecuencia suero, asociada con frecuencia al virus de Hepatitis C + VIHal virus de Hepatitis C + VIH
Hepatitis Crónica, neuropatía Hepatitis Crónica, neuropatía periférica y glomerulonefritisperiférica y glomerulonefritis
Crioglobulinemia mixta Crioglobulinemia mixta esencial (vasculitis esencial (vasculitis secundaria)secundaria)
Tipos de CrioglobulinasTipos de Crioglobulinas:: Tipo ITipo I: IgG ó IgM monoclonal : IgG ó IgM monoclonal
que no forma complejosque no forma complejos Tipo IITipo II: IgG policlonal + IgM : IgG policlonal + IgM
monoclonalmonoclonal Tipo IIITipo III: IgG policlonal + IgM : IgG policlonal + IgM
policlonalpoliclonal
Crioglobulinemia Mixta Crioglobulinemia Mixta EsencialEsencial
Malignidad en el 5-10% de los Malignidad en el 5-10% de los casoscasos
Complemento bajo:Complemento bajo:– Enfermedad renal en 26%Enfermedad renal en 26%– Compromiso neurológico 8%Compromiso neurológico 8%– Artralgias, sinovitis 21%Artralgias, sinovitis 21%
Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosa
Vasculitis con compromiso de Vasculitis con compromiso de arterias viscerales y renalesarterias viscerales y renales
Incidencia desconocidaIncidencia desconocida Hepatitis B en 10-30% de Hepatitis B en 10-30% de
pacientespacientes Vasculitis multisistémica, Vasculitis multisistémica,
aneurismas arteriales, aneurismas arteriales, arteritis del riñón sin GMNarteritis del riñón sin GMN
Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosa
Nódulos cutáneos dolorososNódulos cutáneos dolorosos Livedo reticularis – ulceracionesLivedo reticularis – ulceraciones Artralgias, mialgias (polimiositis)Artralgias, mialgias (polimiositis) Parestesias, nefropatía e Parestesias, nefropatía e
hipertensiónhipertensión Microaneurismas (angiografías)Microaneurismas (angiografías) Existe variante cutánea con Existe variante cutánea con
evolución benignaevolución benigna
Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosa
TRATAMIENTOTRATAMIENTO Corticoides oralesCorticoides orales Se puede agregar Se puede agregar
CiclofosfamidaCiclofosfamida Lesiones cutáneas crónicas: Lesiones cutáneas crónicas:
MetrotrexatoMetrotrexato
Poliarteritis Poliarteritis microscópicamicroscópica
Vasculitis de capilares, vénulas Vasculitis de capilares, vénulas y arterias de mediano calibrey arterias de mediano calibre
Púrpura palpable, hemorragias Púrpura palpable, hemorragias en astilla, y úlcerasen astilla, y úlceras
Síntomas constitucionales, Síntomas constitucionales, glomerulonefritis en semilunas glomerulonefritis en semilunas y hemorragias alveolaresy hemorragias alveolares
ANCAp positivosANCAp positivos
Púrpuras Crónicas Púrpuras Crónicas PigmentadasPigmentadas
Características Fundamentales:Características Fundamentales: Debidas a capilaritisDebidas a capilaritis Hemorragia Petequial agrupada, Hemorragia Petequial agrupada,
con un fondo color amarillo-pardo con un fondo color amarillo-pardo por depósito de hemosiderina: por depósito de hemosiderina: imagen de “sal y pimienta”imagen de “sal y pimienta”
Localización y patrón dependen Localización y patrón dependen de cada variantede cada variante
Enfermedad de Enfermedad de SchambergSchamberg
Más frecuente en varones Más frecuente en varones ancianosancianos
Evolución crónicaEvolución crónica Capilaritis linfocítica Capilaritis linfocítica
(¿hipersensibilidad tipo IV?)(¿hipersensibilidad tipo IV?) Se acompaña de insuficiencia Se acompaña de insuficiencia
venosavenosa
http://www.webpediatrica.com/casosped/PDF/enfermedad_schamberg.pdf
Enfermedad de Enfermedad de SchambergSchamberg
HistopatologíaHistopatología: infiltrados linfocíticos: infiltrados linfocíticos
perivasculares, con eritrocitos perivasculares, con eritrocitos extravasados yextravasados y
depósitos moderados de hemosiderina en depósitos moderados de hemosiderina en la dermis superior, sin signos de daño la dermis superior, sin signos de daño vascular ni de la membrana basal (con vascular ni de la membrana basal (con tinción de PAS). La tinción mediante tinción de PAS). La tinción mediante azul de prusia permite detectar la azul de prusia permite detectar la presencia de hemosiderinapresencia de hemosiderina
Enfermedad de Enfermedad de SchambergSchamberg
TRATAMIENTOTRATAMIENTO Cubrir hiperpigmentación con Cubrir hiperpigmentación con
crema cosméticacrema cosmética Esteroides tópicosEsteroides tópicos PentoxifilinaPentoxifilina Acido ascórbico: 500 mgs BID Acido ascórbico: 500 mgs BID
por 4 semanaspor 4 semanas
Púrpura anular Púrpura anular telangiectásica telangiectásica (Enfermedad de Majochi)(Enfermedad de Majochi) Más frecuente en adolescentes y Más frecuente en adolescentes y
adultos jóvenes, predominando en adultos jóvenes, predominando en sexo femeninosexo femenino
Placas anulares que miden 1 – 3 cm Placas anulares que miden 1 – 3 cm de diámetro, con telangiectasias y de diámetro, con telangiectasias y petequias en forma de granos de petequias en forma de granos de pimienta en los bordes. Simétricaspimienta en los bordes. Simétricas
AsintomáticasAsintomáticas Evolución crónica Evolución crónica
http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=71680
Tratamiento de dermatosis purpúrica pigmentada con UVB de banda angosta
Dermatosis purpúrica Dermatosis purpúrica pigmentada de Gougerot pigmentada de Gougerot y Blumy Blum
RaraRara Más frecuente en varones Más frecuente en varones
entre 40 – 60 añosentre 40 – 60 años Lesiones similares a Lesiones similares a
Enfermedad de Schamberg + Enfermedad de Schamberg + pápulas liquenoidespápulas liquenoides
Evolución crónica, Evolución crónica, asintomáticaasintomática