Para situarnos

1. Interés: un caso en la consulta y en atención continuada

2. Qué son

3. Clasificaciones

4. Papel de Atención Primaria

5. Principios básicos del tratamiento

INFLAMACIÓN PARED VASCULAR

alteraciones vasos (necrosis, aneurismas)

isquemia +/- necrosis tejidos

sintomatología sistémica inespecífica

• proceso anatomoclínico

inflamación y lesión de vasos

sanguíneos

• varios síndromes• algunas características comunes…

• …heterogeneidad

de cualquier clase / calibre / localización

Patogenia: No se conoce bien

• Infecciones , drogas, células tumorales

• mecanismos inmunitariosque a veces pueden no ser la causa directa

sino epifenómenos

• además: Integridad endotelio

Turbulencia flujo

Presión hidrostática intravascular…

PRONÓSTICO MUY VARIABLELocalizado, autolimitado

Generalizado, trastornos funcionales irreversibles, morbi-mortalidad elevadas

Sospechar y saber orientar el diagnóstico

Para un manejo - tratamiento adecuados

¡Tratando de poner un poco de orden!

CLASIFICACIONES:¡Heterogeneidad, solapamiento!

Difíciles, confusas, poco consenso…

Primarias vs secundarias

Tamaño del vaso afectado

Histopatología Patogenia

vasos grandesaorta y ramas

principales

Arteritis de células

gigantes

Arteritis de Takayasu

v. mediano calibre

arterias viscerales principales

Poliarteritisnodosa

clásica (PAN)

Enfermedad de Kawasaki

v. pequeñosvénulas, capilares,

arteriolas

G. de Wegener

Sd. de Churg-Strauss

Poliangeítismicroscópica

P. Schönlein-Henoch

v. crioglobulinémicaesencial

v. leucocitoclásticacutánea

primarias

secundariasConectivopatías

LES, AR, esclerodermia…

InfeccionesVHB, VHC, VIH, Sífilis…

Fármacos

Neoplasias

Descartar v. secundaria

¿Antígeno? ¿Enf subyacente?DIA

GN

ÓST

ICO

TTO

APO

TRO

S NIV

ELES

Harrison principios de medicina interna 15 ed.

Programas formativos del MSC

MFYC• Ítem que figura en problemas de la piel

• Prioridad II

• Nivel de responsabilidad primario/secundario

MI• Enfermedades autoinmunes y sistémicas

• Tercer período de rotación

• Objetivo: manejo avanzado

Sospechar ante:• Signos sistémicos de origen desconocido

• Púrpura palpable, urticaria crónica…

• Síndrome muscular polineurítico

• Artropatía(s) inflamatoria inexplicable

• Mononeuritis múltiple

• Infiltrados pulmonares

• Hematuria microscópica, IRA

• HTA reciente o de difícil manejo

• Sinusitis inflamatoria crónica

• Accidentes isquémicos inexplicables

- ETC ETC ETC -

muy frecuentesorientan diagnóstico,

pero no especificas de ninguna vasculitis

95% única manifestación de vasculitis benignavs

5% vasculitis cutánea vasculitis sistémica!!!

la presencia de una vasculitis cutánea de vaso pequeño no excluye una vasculitis de vaso

mediano o grande

Manifestaciones cutáneas

Púrpuramacular extravasación de sangre intradérmica

papular inflamación de la pared vascular

Pequeño vaso : vesículas hemorrágicas, pústulas, lesiones

urticariformes, hemorragias en astilla

Vaso de calibre mediano : nódulos subcutáneos, lívedo reticular, úlceras, lesiones

pápulo-necróticas, infartos digitales

Vaso grande no suelen tener afectación cutánea

Púrpura• máculas y pápulas

purpúricas

• no desaparece a la vitropresión

• rojo, purpúra, parduzco

• mm - cm diámetro

• extremidades inferiores, zonas declives

• brotes

• pueden evolucionar a placas y pápulas

ScönleinHenochwww.dermatoweb.net

v. leucocitoclásticawww.dermatoweb.net

v. crioglobulinémicawww.dermatoweb.net

Urticaria con vasculitis. Sospechar si las lesiones duran más de 24 horas en la misma localización y/o se acompañan de dolor y/o dejan pigmentación

www.dermatoweb.net

PANwww.dermatoweb.net

www.dermatoweb.net

Livedo Reticularis en A. Reumatoide

wegener www.dermatoweb.net

www.dermatoweb.net

Diagnóstico diferencial:enfermedades que pueden simular una vasculitis

• defecto de la coagulación

• alteración plaquetaria (cuantitativa o cualitativa)

• trombosis (émbolos de colesterol, púrpura trombótica trombocitopénica)

• fragilidad vascular anormal (amiloidosis, Ehlers-Danlos...)

• daño físico vascular (hematomas subungueales, púrpura por succión)

• vasculitis infecciosas: gonococia, rickettsias, tuberculosis, espiroquetas, herpes, endocarditis, enfermedad de Lyme…

• neoplasias: linfoma, carcinomatosis…

• toxicidad a fármacos, cocaína…

• etc…

• Casi todos inespecíficos

• No siempre se corresponden con grado de actividad

• Orientados a:

– confirmar inflamación sistémica

– compromiso particular de órganos

–diferenciar tipo de vasculitis

Datos de laboratorio

podemos solicitar y podemos encontrar:

• Anemia NC-NC

• Plaquetas elevadasHemograma

• VSG elevada (> 50 Art.Temporal)

• urea y creatinina

• transaminasas y bilirrubina

• CPK, LDH

Bioquímica(según órganos afectados)

Hemostasia

• proteinuria

• hematuria

• glóbulos rojos dismórficos

• cilindros hemáticos

Sedimento de orina

• infiltrados o nódulosRX tórax

Otras Eploraciones Complementarias

ANA

FR

ANCA

Crioglobulinas

C3, C4

VHB, VHC

marcadores tumorales

EMG

Arteriografía(PAN, arteritis Takayasu)

Eco-doppler craneal(arteritis de la temporal)

…

biopsia + Inmunofluorescencia

confirmación del diagnóstico

Tratamiento

Vasculitis no graves

• Ningún tratamiento si autolimitada

• Medidas conservadoras reposo, elevación de las partes declives, evitar traumatismos y frío…

• Medidas sintomáticas: AINES

Vasculitis secundarias

• Tratar enfermedad subyacente

• Eliminar antígeno (retirar fármacos! plasmaféresis)

Vasculitis gravesSi posibilidad de:

• Trastornos funcionales irreversibles• Elevada morbilidad / mortalidad

GLUCOCORTICOIDES INMUNOSUPRESORES

• Precoz• Toxicidad!!• Antes descartar vasculitis infecciosa!

corticoides

PREDNISONA• Dosis altas (0,5-1 mg/kg peso/día)

• Oral…

…o endovenosa si riesgo de compromiso vital/funcional– insuficiencia renal aguda

– hemorragia pulmonar masiva

– compromiso de la visión

– …

• Duración variable (tipo de vasculitis, respuesta)

Normalmente, hasta 6 meses o hasta mejoría clínica

Luego, reducción gradual dosis

inmunosupresión• mantenimiento• prevención de recaídas• ahorrador de esteroides• si dosis altas corticoides son insuficientes• desde el principio si afectación visceral importante /

progresiva

CICLOFOSFAMIDA2 mg/kg/día1 año, luego, reducción gradual dosis

METROTREXATO como alternativa

Azatioprina, Ciclosporina menos eficaces

-2años• Zyprexa y Escitalopram. Sano.

-1mes• Infección vías respiratorias bajas Paracetamol, Salbutamol

0• Púrpura palpable en mmii no tratamiento farmacológico

1sem• Artralgias-Artritis tobillo. Nuevo brote lesiones piel Naproxeno

2sem• Dolor abdominal: Ileitis Ingreso en hospital. Prednisona oral

ingreso• Desaparición del púrpura. Cilindruria, proteinuria.

futuro• ¿pronóstico? Nefritis en el S-H 5% fracaso renal

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Púrpura de Schonlein-Henoch

Lo típico: varón entre los 2 y 14 años. Inicio agudo tras una infección de vías respiratorias altas (estreptococo, niños) o en relación con fármacos (en adultos, penicilinas) . Generalmente autolimitado.

PIEL (95-100%) púrpura palpable, puede ser confluente. Dura unas 2 semanas. Brotes recurrentes en el 50%. Piernas y nalgas (niños pequeños posible brazos y la cara).

ARTRALGIAS-ARTRITIS (60-80%) Dolor e impotencia funcional. No suele haber signos inflamatorios. Rodillas y codos.

AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL (85%): Variable. Lo más frecuente: dolor cólico agudo con o sin hematoquecia. Raro hemorragia masiva. Sangre oculta en heces

AFECTACIÓN RENAL: Nefritis mediada por IgA. El 5% IR terminal. Micro o macrohematuria, proteinuria función renal, sedimento (repetir durante 3-6 meses, puede debutar más tarde)

D. Diferencial: Niños: LES, PAN. Adulto : vasculitis cutánea de vaso pequeño (VCVP) y las vasculitis de vaso pequeño ANCA +.

Laboratorio: inespecífico. Biopsia inmunofluorescencia directa: depósito de IgAen la pared de los vasos de tamaño pequeño (no patognomónico).