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Bochum
26.06.2013
Albrecht Bufe
www.ruhr-uni-bochum.de/homeexpneu
Querschnitt Immunologie-Infektiologie
Mittwochs 10.15 Uhr
Hörsaal 3 (Pathologie) Bergmannsheil
Vaskulitis
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Bochum
26.06.2013
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Bochum
26.06.2013
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Bochum
26.06.2013
Der Patient hat eine
Purpura Schönlein-Henoch
(Johann L. Schönlein,
Internist aus Würzburg und Berlin 1793 bis 1864)
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Bochum
26.06.2013
Definition
systemisches Vaskulitis-Syndrom,
leicht erhabene Purpura,
Verteilung: Gesäß, untere Extremitäten,
Arthralgie,
gastro-intestinale Symptome,
Glomerulonephritis.
Anaphylactoide Purpura
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Bochum
26.06.2013
Inzidenz und Prävalenz
Altersgipfel 4 bis 7 Jahre,
Seltener Säuglingen und Erwachsenen.
5 bis 24 Aufnahmen in KiKli/Jahr.
M/F = 1,5/1.
Saisonspitze im Frühjahr beobachtet.
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Bochum
26.06.2013
Pathogenese
Auslöser: Atemwegserkrankungen,
Auslöser: Medikamente (z.B.Novaminsulfon),
Auslöser: Nahrungsmittel,
Auslöser: Insektenstiche, Autoimmunisierung
Besonderheit:
IgA-Antikörper in Immunkomplexen.
Immunkomplexerkrankung
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Bochum
26.06.2013
Manifestation
Alle: Purpura, Arthralgien,
70%: Bauchschmerz, Übelkeit, Erbrechen
10-50%: Glomerulonephritis,
Selten: Myokardiale Beteiligung .
Labor Milde Leukozytose,
Selten Eosinophilie
IgA-Antikörper in 50% erhöht.
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Bochum
26.06.2013
Prognose
Sehr gut
Mortalität extrem niedrig
1-5% chronische Nierenerkrankungen
Therapie
Wenn erforderlich:
Glukokortikoide systemisch (1mg/kg/Tag)
Plasma-Austausch
Zytotoxische Substanzen
Methotrexat, Cyklophosphamide
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Bochum
26.06.2013
Verlauf der Proteinurie beim Schönlein Henoch unter
der Therapie
Proteinurie
Kortikoide
20. März 28. März 15. April 31. Mai 3. Juli 23. Okt.
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Bochum
26.06.2013
Pathologisches Korrelat
des Schönlein Henoch ist
eine VASKULITIS
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Bochum
26.06.2013
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Bochum
26.06.2013
Sekundäre Formen Primäre Formen
Vaskulitis
Wegener´s Granulomatose
Churg-Strauss Syndrom
Polyarteritis nodosa
Mikroskopische Polyangiitis
Riesen-Zell Arteriitis
Purpura Schönlein-Henoch
Kawasaki Erkrankung
Idiopath. kutane Vaskulitis
Med. induziert
Serumkrankheit
Vaskulitis bei:
Infektionen
Malignomen
Rheumatischen Erkr.
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Bochum
26.06.2013
Chapel-Hill Definition der systemischen
Vaskulitiden (Inflammation, Lokalisation)
• Panarteriitis nodosa
• Kawasaki-Syndrom mittelgroße Gefäße
• Wegenersche Granulomatose
• Churg-Strauss-Syndrom
• Mikroskopische Polyangiitis
• Purpura Schönlein-Henoch
• Essentielle Kryoglobulinämische
Vaskulitis
• Kutane leukozytoklastische Angiitis
kleine Gefäße
große Gefäße
• Riesenzell-(temporal)-arteriitis
• Takayasu-Arteriitis
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Bochum
26.06.2013
Ätiopathogenese der Vaskulitis
•Autoantikörper
• Immunkomplexe
•T-Lymphozyten
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Bochum
26.06.2013
Rolle der Autoantikörpern:
Wegnersche Granulomatose
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Bochum
26.06.2013
Infektion
Aktivierung
der
Erkrankung
Neutrophiler
Granulozyt
cANCA*
*(cytoplasmatische) Antinukleäre cytoplasmatische Antikörper
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Bochum
26.06.2013
Serin-
Protease
TNF-a und IL-1 Autoantikörper
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Bochum
26.06.2013
IFN-g
Fas
Fas-Ligand
APOPTOSE
IL-1
TNF-a
VCAM-1
IL-1 & IL-8
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Bochum
26.06.2013
cANCA-Fluoreszenz-Nachweis
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Bochum
26.06.2013
Sinusitis Maxillaris
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Bochum
26.06.2013
Purpura
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Bochum
26.06.2013
Gangrän
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Bochum
26.06.2013
Folge der c-ANCA
Vaskulitis ist die Bildung
von GRANULOMEN in der
Lunge
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Bochum
26.06.2013
Organisation der
Granulome in der
Lunge von
Patienten mit
Wegener´s
Granolomatose
Immun-
komplexe
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Bochum
26.06.2013
Symptome bei Wegener
Granulomatose
Nasenschleimhaut (90%): Ulcera, Blutungen,
parasinusidal Schmerzen
Lunge (95%): Husten; Hämoptysis (Bluthusten);
Dyspnea (restriktive Ventilationsstörung); später
Fibrose und Dystelectasen
Haut (46%): Purpura, Papeln, Vesikeln,
subkutane Knoten
Niere (77%): Glomerulitis, Hämaturie, Proteinurie,
später Störung der Nierenfiltration
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Bochum
26.06.2013
CT der Lunge mit multiplen, cavitären
Infiltraten
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Bochum
26.06.2013
Therapie:
1-2 mg/kg KG Glukokortikoide
2mg/kg KG Cyklophosphamid
0,2 – 2,5 mg/kg KG Methotrexat
Prognose:
früher fatal,
heute > 90% erleben eine
Verbesserung, 75% eine komplette
Remission
Therapie und Prognose
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Bochum
26.06.2013
Rolle der Immunkomplexe
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Bochum
26.06.2013
IgG
CH1
CH2
CH3
IgG1
IgG2
IgG3
IgG4
Hinge-Region
(Gelenk)
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Bochum
26.06.2013
Ursachen für Ablagerung von
Immunkomplexen am Gefäßendothel
Multimerisierung von Immunkomplexen zu großen Aggregaten
Reologie: Enge der kleinen Gefäße und veränderte Durchflußbedingungen (z.B. Gefäße in den Glomerula der Niere)
Hochregulation von Antikörper- und Komplementrezeptoren im Rahmen von Entzündungsreaktionen
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Bochum
26.06.2013
Mögliche Antigene einer
Komplex-Vaskulitis
Mikorbielle AG (z.B. Staphylokokken,
Yersinien, Hepatitis B, Aspergillus)
Medikamente (z.B. nicht steroidale
Anti-Inflammatorische Medikamente)
Onkoantigene
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Bochum
26.06.2013
Typ-III Hypersensitivität (Verzögerte Reaktion)
Lokale oder
systemische
Entzündungsreaktion
Immunkomplexe
Komplementreaktion
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Bochum
26.06.2013
Fallbericht
Von: Ingeborg Ahner-Siese
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Bochum
26.06.2013
22 jährige Asiatin
Unregelmäßigen Fieberphasen und Abgeschlagenheit
Erytheme der Haut in Gesicht und am Rumpf (häufig
nach intensivem Sonnenkontakt
Wenig später Gelenkbeschwerden (systemisch, diffus)
Während der Untersuchung Endglieder des Mittel- und
Ringfingers sehr blass bis bläulich
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Bochum
26.06.2013
Augenscheinliche Auffälligkeiten
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Bochum
26.06.2013
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Bochum
26.06.2013
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Bochum
26.06.2013
Kernfragen beantwortet ?
• Anteil des Immunsystems an Ätiologie und Pathophysiologie der jeweiligen Erkrankung
• Bedeutung des Immunsystems für Verlauf und mögliche Chronifizierung
• Immuntherapeutische Möglichkeiten
• Ja !!!!
Autoimmunität,
Immunkomplexe
• Ja !!!!
Entzündung
• Ja ?
Biologika