Von Willebrand

Unnur Rún Eðvaldsdóttir

Von Willebrand

Almennt um VW

• Von Willebrand er algengasti blóðstorknunarsjúkdómur sem vitað er um.

• Talið er að um 1 af hverjum 1000 séu með hann. Flestir vita ekki af því vegna vægra einkenna.

• Hann er ættlægur og greinist jafnt hjá báðum kynjum.

Orsök

• Margir þættir koma að blóðstorknunarferlinu. VW-faktorinn er einn þeirra.

• Ef að það vantar VW- faktorinn vantar óhjákvæmilega VIII- faktorinn líka þarsem að þeir vinna saman.

• Von Willebrand faktor er stórgert prótein sem virkar sem eins konar lím fyrir agnirnar sem eiga að stöðva blæðingarnar.

Einkenni

• Blæðingar úr slímhimnu, s.s. úr nefi, legi, munni.

• Sár lengi að gróa.• Langar tíðablæðingar kvenna.• Blætt getur inná liði og vöðva, jafnvel án

tilkomu nokkurra áverka.• Marblettir myndast við minnsta tilefni.

Greining

• Erfiður í greiningu.• Tekin eru storkupróf og magn faktorsins mælt. • Fólk í O- blóðflokki greinist með lægri %

faktorsins í blóðinu en raunverulega er.• Fólk í A- blóðflokki greinist með hærri %

faktorsins í blóðinu en raunverulega er.• Stress, aldur og hormónajafnvægi hafa áhrif á

útkomuna.

Mismunandi týpur

• Týpa 1: Væg. Algengasta gerð sjúkdómsins. Undir 50% af faktornum í blóðinu.

• Týpa 2: Miðlungs. Undir 30% af faktornum í blóðinu. Hér á landi eru einungis um 50 manns með týpu tvö.

• Týpa 3: Alvarlegasta gerð sjúkdómsins. Þá finnst faktorinn alls ekki í blóðinu. Þekkist ekki á Íslandi. Ekki algeng.

Meðferð

• Flestir með týpu 1 og 2 þurfa ekki á meðhöndlun að halda nema þegar farið er í tanntöku eða aðgerð.

• Fólk með týpu 3 þarf á daglegri lyfjagjöf að halda.

-Þeim er gefinn faktorinn í sprautuformi.• Fólk með miðlungs- og alvarleg einkenni fara

reglulega í skoðun á blóðmeinastöð.

Afhverju er nauðsynlegt að vita af VW jafnvel þótt að maður hafi engin einkenni?

• Mikilvægt er að láta vita fyrir aðgerðir eða þegar slys verða svo að læknar geti meðhöndlað sjúklinginn rétt.

• Von Willebrand sjúklingar mega ekki taka inn gigtarlyf og aspirín vegna blóðþynnandi áhrifa þeirra.

• Mega ekki fá sprautur beint í vöðva.• Þeir sem eru með týpu 2 og 3 þurfa að ganga

með skírteini ef slys skyldi verða.

Takk fyrirUnnur Rún Eðvaldsdóttir

16. mars 2009 SJÚ 203