KRVÁCIVÉ CHOROBY

Markéta Vojtová

Krvácivé choroby 1

● Situace, kdy nemocný– krvácí bez zjevné příčiny

– má projevy krvácení (petechie ...), hematomy

– je krvácení neúměrně dlouhé

● Mohou být:– vrozené (často dědičné)

– získané – lepší prognóza

● (opakem jsou trombofilní stavy)

Krvácivé choroby 2

Příčiny:● Vaskulopatie

– porucha nebo zvýšená propustnost cévní stěny

● Destičkové poruchy

– trombocytopatie – porušená funkce trombocytů

– trombocytopenie● Koagulopatie

– nedostatek nebo porucha funkce hemokoagulačních faktorů

Destičkové poruchy 1

Trombocytopenie● Nízký počet TROM

– nedostatečná tvorba v kostní dřeni – virové infekty, záření ...

– zvýšení zánik – autoimunně nebo po lécích, mimotělním oběhu ...

● Klinický obraz:

– krvácivé projevy

– spontánní krvácení až při poklesu pod 30 – 50 × 109/l

Destičkové poruchy 2

● Diagnostika:– KO

– kostní dřeň

● Léčba:– převody TROM

– hemostyptika

Trombocytopatie● Poruchy destičkových funkcí, množství fyziologické

Koagulopatie 1

● Příčina je v hemokoagulačních faktorech

● Následkem nesprávné funkce nebo chybějí jsou

– neúměrně velké hematomy po poranění● Šíří se do hloubky a poškozují klouby, svaly,

orgány– masivní a těžko stavitelné krvácení

Dědičné (vrozené) × získané

Koagulopatie 2

Dědičné

1) Hemofilie A

● Recesivně dědičné, vázané na chromozom X

– Nemocní pouze ♂ , ♀ přenašečky

● Pokles hladiny f.VIII (antihemofilický globulin)

● Klinický obraz:

● Projevy dle hladiny f.VIII

Koagulopatie 3

● Krvácení z nevelkých podnětů

– Klouby (hemofilická artropatie) – velké klouby, opakované, podnět často i chybí. Kloub je oteklý, bolestivý, teplý, postupně se stává deformovaný + omezení hybnosti ankylóza

– GIT, močový systém

– Slizniční krvácení – epistaxe, z dásní

– Kůže – i.m. injekce, mikrotraumata

– CNS – spontánní vzácné, při traumatech závažné až †

Koagulopatie 4

● Diagnostika:

– prodloužení aPTT

– hladina f.VIII

– RTG kloubů● Léčba:

– substituce f.VIII – z čerstvé plazmy (opakování 8 – 12 hodin)

– časná léčba krvácivých projevů + prevence před plánovanými invazivními zákroky

– analgetika

Koagulopatie 5

2) Hemofilie B

● hladina f.IX (Christmas faktor)

● Dědičkost podobná hemofilii A – recesivní, pohlavně vázaná

● Méně častá

● Léčba spočívá v náhradě chybějícího faktoru

3) Hemofilie C

● Defekt f.XI (PTA)

● Autosomální dědičnost – postiženy jsou i ženy, u nás vzácné

...

Koagulopatie 6

Získané● Celá řada příčin:

– chybění faktorů v důsledku jiných chorob

– defektní strava

– předávkování antikoagulancii

Konzumpční koagulopatie – DIC 1

● Diseminovaná intravaskulární koagulopatie

= narušená rovnováha hemostázy

= generalizovaná nitrocévní koagulace

● vznik mnohočetných trombů v mikrocirkulaci + spotřeba hemokoagulačních činitelů

● druhotná aktivace fibrinolýzy, která rozpouští vzniklé tromby a zhoršuje tak vzniklý hemoragický stav

● Etiologie:● Poškození některého hemostatického mechanismu

Konzumpční koagulopatie – DIC 2

– Porodnictví – septický potrat, eklampsie, zadržený mrtvý plod, abrupce placenty, embolie plodovou vodou

– Generalizované infekce – mikrobiální (s endotoxiny), viry

– Maligní onemocnění – ca generalizované (GIT, plíce, prostata), blastické leukózy

– Chirurgie – rozsáhlá poranění, popáleniny, mimotělní oběh, rozsáhlé operační zákroky

– Imunopatologie – anafylaktická reakce, vaskulitidy, hemolytická potransfúzní reakce

Konzumpční koagulopatie – DIC 3

● Klinický obraz:● Pestrý, závisí na stavu

– lehčí forma – petechie, krvácení z místa vpichů

– těžké formy – rozsáhlá krvácení + příznaky orgánového postižení – ischemie (akutní renální, jaterní selhání, insuficience nadledvin), postižení CNS

● Diagnostika:● Změny v koagulačních parametrech – zpočátku zkrácené

aPTT, později prodloužené, stejně jako INR

● D dimer

Konzumpční koagulopatie – DIC 4

● Léčba:

● Primární onemocnění

● Substituce chybějících faktorů – TROM, fibrinogen

● Plazma

● DIC ve fázi dekompenzace, masivního krvácení, vystupňované fibrinolýze – antifibrinolytika

● KLENER, Pavel et al. Vnitřní lékařství II. Praha: Karolinum, 1998. ISBN 80-7184-607-4

● SLEZÁKOVÁ, Lenka a kol. Ošetřovatelství pro zdravotnické asistenty I. Interna. Praha: Grada, 2007. ISBN 978-80-247-1775-3

● ŠAFRÁNKOVÁ, Alena a Marie NEJEDLÁ. Interní ošetřovatelství II. Praha: Grada Publishing, 2006. ISBN 80-247-1777-8