Врожденные нарушения сердца

Выполнил: Байрамуков Х.Р. – 21ЛПФ

Представляют собой дефекты сердца, его сосудов и

клапанного аппарата и возникают внутриутробно.

Врожденные пороки сердца

Изменение кровотока и развитие сердечной недостаточности

в следствии нарушения нормального развития сосудов и

сердца.

На рисунке представлен

пролапс митрального клапана

Патогенез ВПС

Врожденные пороки сердца обширная группа

заболеваний включающая в себя сравнительно легкие

формы, и те состояния, которые не совместимы с

жизнью.

Знаменитый хоккеист

Валерий Харламов имел ВПС.

ВПС могут также вызываться воздействием на организм

матери приема во время беременности алкоголя, наркотиков,

некоторых лекарственных средств. Также опасны вирусные и

другие инфекции, перенесенные женщиной в первом

триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В).

Предрасполагающие условия для ВПС

Известные причины ВПС

Точечные генные изменения, хромосомные

мутации:

Делеции Дупликации сегментов ДНК. сегментов ДНК

Лежит в основе врожденных пороков сердца. А именно его особенности:

-Незаращение овального отверстия

-НезаращениеБоталлового протока

Фетальное кровообращение

Обеспечивает ток крови из правого предсердия в левое у

плода. При патологии оно остается открытым после

рождения и является основополагающим фактором синих

пороков.

Овальное отверстие у плода.

Овальное отверстие

Соединяет легочную артерию и верхний отдел аорты. При

пороках сердца присутствует незаращение данного протока,

но приводит к порокам белого типа.

1 — легочная артерия;

2 — правая ветвь легочной артерии;

3 — дуга аорты;

4 — Боталлов (артериальный) проток

Боталлов проток

Частота различных пороков

0%

5%

10%

15%

20%

25%

Общая классификация форм ВПС в зависимости от

гемодинамических нарушени:

С цианозом Без цианоза

1. Уменьшенный кровоток в малом круге кровообращения

1.Нормальный кровоток в малом круге кровообращения

Гипертрофия правого желудочка – стеноз легочной артерии.

Гипертрофия правого желудочка –коарктация аорты, стеноз митрального клапана.

Гипертрофия левого желудочка – атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии с гипоплазией правого желудочка.

Гипертрофия левого желудочка – коарктацияаорты, стеноз митрального клапана, фиброэластоз эндокарда.

2. Увеличенный кровоток в малом круге кровообращения

2. Увеличенный кровоток в малом круге кровообращения

Гипертрофия правого желудочка –ДМПП, все пороки с левоправым шунтом с легочной гипертензией (ОАП, ДМЖП, ДМПП)

Гипертрофия правого желудочка – атрезия аорты, синдром гипоплазии левого желудочка, ТМС

Гипертрофия левого желудочка –ОАП, ДМЖП, артериовенозная фистула.

Комбинированная гипертрофия правого и левого желудочков – ТМС, единныйжелудочек, атрезия трехстворчатого клапана с ТМС

Клиническая классификация ВПСГруппа врожденных пороков сердца Дефекты относящиеся к группе

ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом

ДМЖП, ДМПП, ОАП

ВПС синего типа с веноартериальным сбросом

ТМС, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана

ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков

Стенозы артерии и аорты, коарктацияаорты

Дефект межжелудочковой перегородки

Исходя из названия ясно, что кровь обогащенная

кислородом из левого желудочка перетекает в правый.

Проявления ДМЖП будут:

• Цианоз кожных покровов

• Одышка

• Плохой аппетит

• Отеки ног, стоп и

живота

• Учащенное сердце-

биение

Дефект межпредсерднойперегородки

Наличие одного или нескольких отверстий и вследствие чего

сброс крови через межпредсердную перегородку. Сброс

происходит из левого предсердия в правое , так как

последнее имеет большую емкость, растяжимость и

соответственно давление ниже на 3-5 мм.тр.ст.

Делится на три категории по частоте встречаемости:

Вторичные

• Множественные отверстия

• Локализация в области овальной ямки

Первичные

• Больших размеров

• Локализация в области прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородки

Верхний дефект межпредсердной

перегородки

• Локализация в близи устья верхней

полой вены и синусового узла

Открытый артериальный проток

Он же Боталлов проток, соединяет аорту и легочную

артерию. При его незаращении кровь насыщенная

кислородом смешивается с венозной идущей в лѐгкие. У

взрослых возможен стойкий цианоз вследствие обратного

сброса крови, что бывает при склеротической форме

легочной гипертензии.

1. Дуга аорты

2. Боталлов проток

3. Легочная артерия

Транспозиция магистральных сосудов

Заключается в смене мест аорты и легочной артерии. В

результате этого большой и малый круг не сообщаются

и не происходит обмен кровью. Так как это является

несовместимым с жизнью состоянием, жизнь больного

зависит от межпредсердных или межжелудочковых

отверстий.

• Резкий цианоз

• Острая сердечная недостаточность

• Отеки по всему телу

• Дилатация сердца (сердце в форме яйца)

Атрезия трехстворчатого клапана

Отсутствие сообщения между правым предсердием и

правым желудочком. Данной патологии сопутствуют еще три

особенности:

• межпредсердное сообщение ( открытое овальное

отверстие или дефект межпредсердной перегородки)

• гипоплазия правого желудчка

• увеличение левого желудочка.

• наличие межжелудочкового сообщения. При его

отсутствии большой и малый круг сообщаются с

помощью ОАП или коллатеральных артерий

Атрезия трехстворчатого клапана

Коарктация аорты

Аномальное местное сужение аорты, чаще всего в области еѐ

перешейка. Это приводит к усиленному развитию

коллатеральных сосудов.

Сужение в районе перешейка аорты

Тетрада ФаллоПорок включающий в себя четыре аномалии:

• Декстрапозицию аотры – аорта сообщается и с правым и с

левым желудочком

• Стеноз выходного отдела правого желудочка – включает в

себя сужение устья, ствола и ветвей легочной артерии.

• Высокий дефект межжелудочково перегородки – полное

отсутсвие участка перегородки.

• Гипертрофия правого желудочка – является следствием

аномалии развития.

Тетрада Фалло

Лечение заболевания

Коррекция неосложненных пороков не представляет

трудностей для кардиохирургии.

• ДМЖП и ДМПП производится ушивание дефектов

• ОАП перевязка или пресечение протока

Дефекты могут быть слабо выражены и тогда не требуется

хирургического лечения.