vývoj obličeje - univerzita...
TRANSCRIPT
Vývoj obličeje
obličejové výběžky na konci 4. týdne (ektomezenchym
neurální lišty 1. žaberního oblouku) kolem stomodea
• frontonazální výběžek kraniálně
• maxilární výběžky laterálně
• mandibulární výběžky kaudálně
– po stranách vznikají ztluštění povrchového
ektodermu čichové plakody
• během 5. týdne se vchlipují nosní jamky
• jamky ohraničeny tkáňovým valem = základ
pro nosní výběžky (laterální a mediální)© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj obličeje
Thomas W. Sadler, Langmanova lékařská embryologie, překlad 10. vydání, Grada Publishing, a.s.2011
© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj patra
• primární patro– z intermaxilárního segmentu
• vzniká splynutím obou mediálních nosních výběžků
– retní složka philtrum (laskavník)
– složka pro horní čelist (nese 4 řezáky)
– patrová složka (tvoří primární patro)
– přechází plynule do nosní přepážky (z frontonazálního výběžku)
• sekundární patro– srůstem patrových plotének maxilárního výběžku
(6. týden)
– vpředu spojení s primárním patrem (budoucí os incisivum) © David Kachlík 30.9.2015
Vývoj patra
Thomas W. Sadler, Langmanova lékařská embryologie, překlad 10. vydání, Grada Publishing, a.s.2011
© David Kachlík 30.9.2015
Oddělení nosní a ústní dutiny
Thomas W. Sadler, Langmanova lékařská embryologie, překlad 10. vydání, Grada Publishing, a.s.2011
© David Kachlík 30.9.2015
Rozštěpové vady obličeje a patra
• chybný srůst struktur (1:550)• přední rozštěpy patra (cheiloschisis,
cheilognathoschisis)– laterální rozštěp rtu, rozštěp horní čelisti,
rozštěp mezi primárním a sekundárním patrem
– částečné nebo úplné nespojení maxilárního valu s mediálními nosními valy na 1 nebo obou stranách
• zadní rozštěpy patra (palatoschisis)– rozštěp sekundárního patra, rozštěp čípku
(staphyloschisis)
© David Kachlík 30.9.2015
Rozštěpové vady obličeje a patra
• kombinace rozštěpů před i za foramen incisivum (cheilo-gnatho-palatoschisis)
• šikmé rozštěpy obličeje
– nespojení maxilárního výběžku a stejnostranného laterálního nosního valu
• rozštěp rtu ve střední čáře
– vzácný
– neúplný srůst mediálních nosních valů ve střední čáře
© David Kachlík 30.9.2015
Rozštěpové vady obličeje a patra
Thomas W. Sadler, Langmanova lékařská embryologie, překlad 10. vydání, Grada Publishing, a.s.2011 http://www.craniofacial.net/cleft-lip-cleft-palate-only
http://blog.johnrchildress.com/2011/06/07/real-leadership-and-hope/
© David Kachlík 30.9.2015
Rozštěpové vady obličeje a patra
http://www.rodina.cz/clanek3188.htm
© David Kachlík 30.9.2015
Vedlejší nosní dutiny
• sinus maxillares– v době narození malé (4 mm)
• cellulae ethmoidales
• ostatní postnatálně
• z výchlipek stěn nosní dutiny – pneumatizované prostory v kostech– jen sinus sphenoidalis přímo z nosní sliznice
© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj dýchací soustavy
výchlipka předního střeva laryngotracheální výchlipka
laryngotracheální řasy
septum laryngotracheale
plicní pupen
bronchopulmonální pupen
© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj dolních dýchacích cest• endoderm ventrální stěny předního střeva se
ztlušťuje → plicní pupen (gemma respiratoria)
• nepárový sulcus laryngotrachealis pod hltanem
• přední střevo se prodlouží v sagitální rovině → larygotracheální výchlipka (diverticulum laryngotracheale)
• kaudální konec výchlipky je rozšířený v párový základ plic
• výchlipka se od jícnu oddělí růstem podélných lišt po stranách, které vtlačují stěnu trubice dovnitř v podobě podélných řas (cristae tracheooesophageae)
• mediální okraje řas srostou a vytvoří septum tracheooesophageum
© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj dolních dýchacích cest
© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj dolních dýchacích cest
• přepážka rozdělí původně jednotnou trubici na ventrální trubici → základ hrtanu a průdušnice – a dorzální trubici → základ jícnu
• na kraniálním konci komunikují obě trubice s dutinou hltanu
• arytenoidní hrbolky (tubera arytenoidea)
• příklopka vzniká z dolní části eminetia hypopharyngea
• tubus laryngotrachealis → koncem 1. měsíce spolu vnitřní plochy hrtanu proliferací endodermu srůstají
• později se zánikem buněk v centrální části trubice hrtan od obou konců rekanalizuje (10. týden)
• chrupavky a svaly ze 4. a 6. oblouku (n. X)
• descensus laryngis– v 5. měsíci je ve výši nosohltanu
– u novorozence je příklopka ve výšce C2-C3
– u dospělého je příklopka ve výšce C5 © David Kachlík 30.9.2015
Vývoj hrtanu
© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj dýchacího systému
výchlipka předního střeva
laryngotracheální rýha
laryngotracheální výchlipka
laryngotracheální řasy
septum laryngotracheale
plicní pupen
bronchopulmonální pupen
© David Kachlík 30.9.2015
• laryngotracheální trubice končí kaudálně slepou pupenovitou výchlipkou endodermu → tzv. bronchopulmonální výchlipka (gemma bronchialis primaria) → základ pro průdušky i plíce
• zpočátku jsou výchlipky postaveny transverzálně a vrůstají do mezenchymu ventrálního mezenteria
• později vytlačují před sebou viscerální mezoderm do pleuroperitoneálních kanálů, které zpočátku komunikují s pobřišnicovou a osrdečníkovou dutinou
• po uzavření komunikace se kanály stávají párovým základem pohrudniční dutiny
• pučením se zakládají sekundární výchlipky (gemmae bronchiales secundariae) → na pravé straně dvě (končí tedy třemi slepými váčky) a vlevo jedna (končí dvěma slepými váčky)
Vývoj průdušek
© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj průduškového stromu
• primární (hlavní) průdušky – 5. týden, pravý
větší než levý
• sekundární (lalokové) průdušky
• terciární (segmentální) průdušky
• respirační průdušinky (17. řád) – vyvinuty na
konci 24. týdne
• dalších 7 řádů až po narození
© David Kachlík 30.9.2015
1
2
3
4
5
6
7
Pravá hlavní průduška
Horní pravý plicní lalok
Střední pravý plicní lalok
Dolní pravý plicní lalok
Levá hlavní průduška
Levý horní plicní lalok
Dolní levý plicní lalok© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj plic
4 období:
• pseudoglandulární – 5.→17. týden
• kanalikulární – 16.→25. týden
• terminálních váčků – 24.t.→porod
• alveolární – pozdní plodové období
→dětský věk
© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj plic I. vrůstání do
splanchnického mezodermu a vyklenování do pleuroperitoneáního kanálu
pseudoglandulární období
5.-17. týden
slepě končící epitelové tubuly
připomíná exokrinní žlázu
přítomné všechny hlavní části (průdušky i průdušinky)
dýchání není možné© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj plic I.
• vrůstání do splanchnického mezodermu a vyklenování do pleuroperitoneáního kanálu
• pseudoglandulární stadium• 5.-17. týden
• slepě končící epitelové tubuly
• kanalikulární stadium• 13.-25. týden
• rozšíření bronchů, diferenciace stěny
• končí respiračními bronchioly s primit. alveoly© David Kachlík 30.9.2015
kanalikulární období
16.-25. týden
rozšíření průdušek, diferenciace stěny
končí respiračními bronchioly s prvními tenkostěnnými váčky = primitivními sklípky
plíce jsou vaskularizovány
horní segmenty dozrávají dříve
přežití jen s pomocí přístrojů (umělá ventilace, JIP)
většinou umírají (do 17. týdne přežití úplně vyloučené)
syndrom respirační tísně (RDS)
Vývoj plic II.
© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
stadium terminálních váčků (primitivních sklípků)
24. týden až narození
rozvoj primitivních sklípků
kubický plochý epitel
diferenciace buněk (pneumocyti typus I et II)
od 28. týdne možnost spontánního přežití díky tvorbě surfaktantu
(někdy 24.-26. – Japonsko)
plody 1000 g, tenkostěnné váčky (či sklípky) + surfaktant (od 20. týdne) + hustota kapilárního řečiště na stupni vývoje umožňující přežití bez intervence
Vývoj plic III.
© David Kachlík 30.9.2015
1
2
3
4
5
6
pneumocyt 1. typu
tenkostěnný terminální váček
pneumocyt 2. typu
lamina basalis pneumocytu
lamina basalis endotelové buňky
endotelová buňka vlásenčice
© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj plic IV.
období hotových sklípků (definitivních alveolů)
od pozdního plodového období v průběhu dětství(do 8. roku)
silné oploštění epitelu
tvorba alveolokapilární membrány
tvorba surfaktantu
95 % sklípků se vytváří po narození
přeměna plic v pravé dýchací ústrojí
změny v krevním oběhu (nahrazení svaloviny cév elastickými vlákny, snížení tlaku)
© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
123456
Ductus alveolaris
Primární přepážka
Saccus alveolaris
Pneumocyt 1. typu
Pneumocyt 2. typu
Vlásečnice
© David Kachlík 30.9.2015
123456
Ductus alveolaris
Sekundární přepážka
Alveoli pulmonales
Pneumocyt 1. typu
Pneumocyt 2. typu
Vlásečnice© David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
Plíce v období porodu
• vyplněny amniovou tekutinou
– růstové faktory
– tlakový gradient
• dýchací pohyby přítomny nepravidelně již
prenatálně (fetální dýchací pohyby)
– nutné pro vývoj plic
– nutné pro posílení dýchacích svalů
© David Kachlík 30.9.2015
Plíce hned po narození
• prvními vdechy se rozpínají nejprve přední plicní
segmenty, pak kraniální a 3. den i kaudální
• plicní výstelka se oplošťuje a mění se v
respirační epitel
• naplněny tekutinou
• rychlé odstranění po prvních vdeších
– přes ústa a nos
– vstřebáním do plicních krevních vlásečnic
– vstřebáním do plicních mízních vlásečnic
© David Kachlík 30.9.2015
Vývojové vadyvýskyt – nejsou moc časté
mají význam pro diferenciální diagnózu častějších onemocnění (pneumotorax, bronchopneumonie, brániční kýla)
• fistula tracheooesophagealis
= vrozené spojení mezi průdušnicí a jícnem– nejčastější vývojová vada dýchacích cest (75 %)
– s atrézií jícnu (horní část končí slepě a dolní část komunikuje s průdušnicí)
– bez atrézie jícnu – obsah se dostane do plic
– frekvence 1:2500
• poruchy průdušek– atrézie
– stenózy
– bronchiektázie
– bronchiální cysty © David Kachlík 30.9.2015
© David Kachlík 30.9.2015
Vývojové vady
• ageneze plic– není vytvořen plicní parenchym, průdušky ani plicní cévy
– jednostranná ageneze je slučitelná se životem
• aplázie plic– krátké průduškové větvení bez plicního parenchymu a cév
• hypoplázie plic– jsou vytvořeny rudimentální průdušky, plicní parenchym a
cévy
– častý u vrozené brániční kýly
– při postižení jedné plíce má tato větší plíce sklon k infekcím
• sekvestrace plic– okrsek plicní tkáně nezapojený do průduškového stromu
– cévy jsou větvemi z větví hrudní aorty© David Kachlík 30.9.2015
Oligohydramnion • nedostatečné
množství amniové
tekutiny
→ hypoplázie plic
• příčiny: ageneze
ledvin, chronický
únik
• syndrom Potterové• plochý obličej, široký nos
• lateralizované oční koutky
• kožní řasa na dolním víčku
• malformované ušní boltce
• chybění (agneze) ledvin
• oligohydramnion
• hypoplázie plic© David Kachlík 30.9.2015
Syndrom dechové tísně (RDS)
• nedostatek surfaktantu
• plíce nejsou zcela rozepjaté, plicní sklípky
obsahují tekutinu s vysokým obsahem
proteinů (připomíná hyalinní blanku)
• nitroděložní nedostatek kyslíku
(intrauterinní asfyxie) → postižení
pneumocytů II. typu
• léčba – glukokortikoidy© David Kachlík 30.9.2015
Vývoj pohrudnice
z intraembryonálního laterálního mezodermu
• z mezenchymu somatopleury → parietální
pleura
• z mezenchymu splanchnopleury → viscerální
pleura
• otevřený pleuroperitoneální kanál → vrozená
brániční kýla (Bochdalkova)
– častěji vlevo, protože levý kanál se později uzavírá
© David Kachlík 30.9.2015
Bochdalkova
kýla© David Kachlík 30.9.2015