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www.vascularcare.de Originalbeitrag VC-online 2011 R. KLAMROTH ET AL. © SOCIO-MEDICO VERLAG
Wie viele Patienten mit Hämophilie A und B sowie schwerem von-Willebrand-Syndrom Typ 3 gibt es in Berlin und den neuen Bundesländern?
R. KLAMROTH UND DAS KOMPETENZNETZWERK HÄMORRHAGISCHE DIATHESEN OST
(KHDO)*
Die Diagnostik und Therapie von Patienten mit schweren hämorrhagischen Diathesen
(Hämophilie A (HA), B (HB) oder von-Willebrand-Syndrom Typ 3 (vWD) bedürfen hoher
Therapiestandards in den einzelnen Behandlungseinrichtungen. Eine enge Kooperation
zwischen den auf diese Erkrankung spezialisierten Krankenhäusern und den Schwer-
punktpraxen ist notwendig. Aus diesem Grund wurde das Kompetenznetz “Hämorrhagi-
sche Diathesen Ost” gegründet.
Durch die aktuelle Datenerhebung des regionalen Kompetenznetzes „Hämorrhagische
Diathesen Ost“ (KHDO) wird ein erster breiter Überblick zur aktuellen Situation der
schweren hämorrhagischen Diathesen in Ostdeutschland und eine Antwort auf die Frage
wie viele schwere Gerinnungsstörungen gibt es in dieser Region gegeben.
Es wurden 838 Patienten mit schwerer hämorrhagischer Diathese gemeldet, darunter
201 Kinder / Jugendliche (< 18Jahre), (5 - 151 pro Behandlungseinrichtung). Unter den
Kindern litten 81 (40%) an schwerer Hämophilie A, 20 (10%) an schwerer Hämophilie B
und 10 (5%) an einem von-Willebrand-Syndrom Typ 3. Von den 637 Erwachsenen wie-
sen 246 (38,6%) eine schwere Hämophilie A, 51 (8%) eine schwere Hämophilie B und
28 (4,3%) ein von-Willebrand-Syndrom Typ 3 auf. Insgesamt erhielt die Mehrzahl der
Patienten eine prophylaktische Therapie mit einem Gerinnungsfaktorenkonzentrat. In der
Altersgruppe unter 18 Jahren wurde bei 90%, im Alter von mindestens 18 Jahren bei
64% eine Prophylaxe bevorzugt. Zum Erhebungszeitpunkt ließ sich nur bei 10 Erwach-
senen (1,6%) und bei 4 Kindern (1,9%) ein positiver Hemmkörpertiter
(Bethesdamethode, Plasmatauschtest) nachweisen. Ab dem 40. Lebensjahr zeigt sich
aufgrund einer vermuteten hohen Komorbidität keine Reduktion des mittleren Faktor
VIII-Verbrauches.
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Einführung
Die Inzidenz und die Therapie der
schweren hämorrhagischen Diathe-
sen (Hämophilie A / B und von-
Willebrand-Syndroms Typ 3) wurden
in den letzten Jahren insbesondere
unter dem Aspekt der geografischen
Unterschiede betrachtet. Dabei findet
sich auch bei optimaler Verfügbarkeit
von adäquaten Substitutionspräpara-
ten ein sehr heterogenes Bild [1, 2].
Trotz gleicher verfügbarer Ressour-
cen manifestierten sich deutliche
Differenzen in der Art der Prophyla-
xe, dem Inhibitorstatus und der Be-
gleittherapie [1, 3, 5, 6, 7].
Im Jahre 1989 entstand durch die
Wiedervereinigung in Deutschland
eine Situation, welche die Auswir-
kungen zweier unterschiedlicher
Gesundheitssysteme auf die medizi-
nische Versorgung der Patienten mit
schwerer hämorrhagischer Diathese
(Hämophilie A / B und von-
Willebrand-Syndrom Typ 3) abbildet.
In Ostdeutschland (neue Bundeslän-
der: Berlin, Brandenburg, Mecklen-
burg-Vorpommern, Sachsen, Sach-
sen-Anhalt, Thüringen) existierte bis
zum Jahr 1990 eine Zentralkartei der
Patienten mit einer Hämophilie, in
der alten Bundesrepublik Deutsch-
land (BRD) nicht. Diese 1988 letzt-
mals erhobenen und damals in der
Deutschen Demokratischen Republik
(DDR) publizierten Daten über die
Häufigkeit der Patienten mit schwe-
rer hämorrhagischer Diathese bilden
die Grundlage zum Vergleich aus
aktueller Sicht [4].
Da ein gesamtdeutsches Register für
Patienten mit schweren hämorrhagi-
schen Diathesen damals erst in Pla-
nung und noch nicht gegründet war,
wurde das regionale Kompetenznetz
„Hämorrhagische Diathesen Ost“
(KHDO) etabliert. In der vorliegenden
Arbeit werden die ersten anonymi-
sierten Daten u.a. zur Epidemiologie
und Therapie, von Patienten mit ei-
ner Hämophilie A / B oder einem
von-Willebrand-Syndrom Typ 3 von
den betreuenden Ärztinnen und Ärz-
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ten des Kompetenznetzes „Hämorr-
hagische Diathesen Ost“ (KHDO)
vorgestellt.
Methodisches Vorgehen
Im Rahmen der bereits vorbestehen-
den engen Kooperationen der Be-
handlungseinrichtungen für Patien-
ten mit schwerer hämorrhagischer
Diathese in Ostdeutschland wurde
im Jahr 2006 formell das Kompe-
tenznetz „Hämorrhagische Diathesen
Ost“ gegründet. Zur systematischen
Erhebung, u.a. der epidemiologi-
schen Daten und der Therapiekon-
zepte, erfolgte eine Befragung der 37
Behandlungseinrichtungen mit dem
Schwerpunkt Hämophilie in Ost-
deutschland.
Es wurden allgemeine Daten zur
schweren, mittelschweren und leich-
ten Hämophilie A und B sowie des
von-Willebrand Syndroms Typ 3
anonymisiert mit dem Einverständnis
der Patienten bzw. deren Eltern er-
hoben. Zudem erfasste der anony-
misierte Fragebogen - vergleichbar
dem des geplanten Patientenregis-
ters des Paul-Ehrlich-Instituts - die
Art der Therapieform (Prophylaxe
oder nur Substitution im Blutungs-
fall), die Höhe der eingesetzten Sub-
stitutionsmenge in den Jahren 2005
und 2007, den Hemmkörpernach-
weis (anamnestisch bzw. im Jahr
2005 laboranalytisch nachweisbar)
sowie den Infektionsstatus mit HIV
und Hepatitis C (Antikörper-
und/oder Nachweis der viralen RNA).
Die Datenerhebung erfolgte getrennt
nach Kindern und Erwachsenen. Ein
Alter unter 18 Jahren wurde als Kin-
des- und Jugendalter und über 18
Jahren als Erwachsenenalter defi-
niert. Anschließend wurde eine de-
skriptive Statistik durch ein Pooling
der gemeldeten Daten mit einer “Sta-
tistical View-4.5" Software vorge-
nommen [7, 8].
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Behandlungseinrichtungen und
Patientenverteilung
29 von 37 Behandlungseinrichtungen
übermittelten ihre Daten vollständig.
Damit stehen für die erste Erhebung
78% der bekannten Ärzte in Ost-
deutschland mit insgesamt 838 ge-
meldeten Patienten mit schwerer
hämorrhagischer Diathese (Hämo-
philie A/B und von-Willebrand-
Syndrom Typ 3) zur Verfügung. Die
Anzahl der gemeldeten Patienten pro
Behandlungseinrichtung liegt zwi-
schen 5 und 151 Patienten (Tab.1).
Die meisten Behandlungseinrichtun-
gen haben weniger als zehn Patien-
ten, lediglich zwei Behandlungsein-
richtungen betreuen über 50 Patien-
ten mit schwerer hämorrhagischer
Diathese.
Tabelle 1: Anzahl der Patienten pro Ein-
richtung
Patientenzahl Einrichtungen
0 – 10 16
11 – 20 5
21 – 30 5
31 – 50 1
> 50 2
Die Verteilung der Patienten bezüg-
lich des Schweregrads der Hämophi-
lie A/B sind in Tabelle 2 und 3 zu-
sammengefasst. Hierbei wird zwi-
schen dem Kindes-/Jugendalter und
dem Erwachsenenalter unterteilt.
Die schweren Formen der Hämophi-
lie A/B stellen die größte Anzahl mit
297 Patienten bei den Erwachsenen
und 101 Patienten bei den Kindern/
Jugendlichen. Von allen Patienten
sind 201 Kinder (< 18 Jahre). 81
Kinder leiden an schwerer Hämophi-
lie A, 20 an schwerer Hämophilie B
und 10 an einem von-Willebrand-
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Syndrom Typ 3. Von den 637 Er-
wachsenen weisen 246 eine schwe-
re Hämophilie A, 51 eine schwere
Hämophilie B und 28 ein von-
Willebrand-Syndrom Typ 3 auf.
Tabelle 2: Patientenanzahl und Schwere-
grad der Erkrankung (Alter ≥ 18 Jahre)
In der Abbildung 1 sind die Alters-
und Häufigkeitsverteilungen der Hä-
mophilen dargestellt. Sowohl in der
Gruppe der Erwachsenen als auch
der der Kinder/Jugendlichen ist die
Hämophilie A am häufigsten anzu-
treffen.
Tabelle 3: Patientenanzahl und Schwere-
grad der Erkrankung (Alter <18 Jahre)
Abbildung 1: Verteilung der Patienten
nach Alter und Häufigkeit
Hämophilie Schwer mittel leicht
A 246 96 158
B 51 30 46
v. Willebrand Typ 3 28
Hämophilie Schwer mittel leicht
A 81 29 60
B 20 3 8
v. Willebrand Typ 3 10
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0
50
100
150
200
250
300
350
400
450
500
Hämophi l i e A Hämophi l i e B von Wi l l ebr and- E r kr . ( 3 )
< 18 Jahre
≥ 18 Jahre
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Abbildung 2: Therapieart in Prozent (%)
bzgl. Prophylaxe versus Bedarfssubstitution (on-demand)
Abb. 2a: Alter < 18 Jahre
Prophylaxeon-demand
10 %
90 %
Abb. 2b: Alter ≥ 18 Jahre
Prophylaxeon-demand64 %
36 %
Therapiekonzepte Die Analyse der Therapiekonzepte
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generierte Daten zur Prophylaxe
versus Bedarfstherapie, Produkt-
auswahl und Hemmkörpernachweis.
Insgesamt erhält die Mehrzahl der
Patienten eine prophylaktische The-
rapie mit einem entsprechenden
Faktorenkonzentrat.
Tabelle 4: Durchschnittlicher Jahresver-
brauch nach Schweregrad pro Patient im
Jahre 2005
Tab. 4 a: Alter < 18 Jahre
Hämophilie A
Schwere Form 98 894 IE
Mittelschwere Form 65 486 IE
Leichte Form 26 524 IE
Hämophilie B
Schwere Form 64 256 IE
Mittelschwere Form 22 967 IE
Leichte Form 8 500 IE
In der Altersgruppe unter 18 Jahren
(Kindes-/Jugendalter) wird bei 90%
und im Alter über 18 Jahre bei 64%
eine Prophylaxe bevorzugt. Die Ab-
bildungen 2 a und 2 b stellen die Er-
gebnisse bezüglich Prophylaxe ver-
sus Bedarfstherapie dar.
Tab. 4 b: Alter ≥ 18 Jahre
Hämophilie A
Schwere Form 151 394 IE
Mittelschwere Form 49 603 IE
Leichte Form 3 631 IE
Hämophilie B
Schwere Form 85 295 IE
Mittelschwere Form 13 900 IE
Leichte Form 6 393 IE
Bezüglich der Auswahl der einge-
setzten Präparate findet sich ein pro-
zentual deutlich höherer Einsatz von
plasmatisch gewonnenen gegenüber
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rekombinanten Gerinnungsfaktoren-
konzentraten. Dieser Trend ist so-
wohl in der Gruppe der Erwachsenen
als auch in der der Kinder / Jugendli-
chen zu beobachten (Abb. 3).
Abb. 3: Relative Häufigkeiten in
Prozent (%) zum Einsatz von plasmati-
schen versus rekombinanten Gerin-
nungsfaktorenkonzentraten
0
10
20
30
40
50
60
70
80
rekombinant plasmatisch keine Angaben
< 18 Jahre≥ 18 Jahre
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Die Differenzierung der Verbrauchs-
daten nach Schweregrad gibt Tabel-
le 4 wieder. Bei Patienten mit Hämo-
philie B ist der durchschnittliche Jah-
resverbrauch von Gerinnungsfakto-
renkonzentraten pro Patient in allen
Schweregraden und Altersklassen
geringer als bei Patienten mit Hämo-
philie A.
Die Frage nach der Hemmkörper-
häufigkeit unterscheidet zwischen
anamnestischem und aktuellem la-
boranalytischen Nachweis eines kli-
nisch relevanten Hemmkörpers. Ins-
gesamt 22 Erwachsene (3,5%) und
11 Kinder (5,2%) weisen in der Vor-
geschichte eine Hemmkörperhämo-
philie auf. Zum Erhebungszeitpunkt
lässt sich nur bei zehn Erwachsenen
(1,6%) und bei vier Kindern (1,9%)
ein positiver Hemmkörpertiter
(Bethesdamethode, Plasmatausch-
test) nachweisen.
Faktor-VIII-Verbrauch und Alters-
abhängigkeit
Der mittlere Faktor-VIII-Verbrauch im
Kindesalter (bis 9 Jahre) und frühen
Erwachsenenalter (10 - 29 Jahre)
liegt gerundet bei 90.000 I.E. bzw.
160.000 I.E. (Abb. 4). Dieser Anstieg
ist physiologisch wachstumsbedingt.
Über die anderen Dekaden ab dem
20. Lebensjahr zeigt sich ein kon-
stanter mittlerer Verbrauch, der vom
Durchschnittsverbrauch von 155.231
I.E./Patient nur gering variiert und
nicht signifikant ist (Cuzick´s Trend-
analyse). Ab dem 40. Lebensjahr
zeigt sich keine Reduktion des mittle-
ren Faktor-VIII-Verbrauchs. Auch der
Anteil von Patienten unter Prophyla-
xe bleibt im Erwachsenenalter bei
mindestens 60 bis 70% ab dem 20.
Lebensjahr (Abb. 5). Die Komorbi-
dität wird diesbezüglich geprüft.
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Abbildung 4: Durchschnittlicher Faktor-VIII-Verbrauch im Bereich des KHDO im Jahr 2007
für alle Altersklassen in Dekaden
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Abbildung 5 : Anteil der Patienten mit Prophylaxe und on-demand im Jahr 2007
für alle Altersklassen in Dekaden
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Infektionsstatus
Tabelle 5 zeigt die unterschiedlichen
Infektionsraten bei Kindern und Ju-
gendlichen im Vergleich zu den Er-
wachsenen. Es ist keine Infektion
mit HIV und/oder Hepatitis C unter
18 Jahren bekannt. Zudem werden
Hepatitis B-Impfungen grundsätzlich
bei Kindern / Jugendlichen empfoh-
len und durchgeführt.
Tabelle 5: Infektionsraten im Vergleich
Kinder- und Jugendalter und Erwachsene
Infektion < 18 Jahre ≥ 18 Jahre
HIV (HIV PCR,
aHIV 1/2: posi-
tiv)
0 15
Anti HCV:
positiv
0 149
HCV PCR:
positiv
0 95
149 von 655 (22,7%) erwachsenen
Patienten mit einer schweren hä-
morrhagischen Diathese (hauptsäch-
lich Hämophile) weisen eine HCV-
Serokonversion auf. Hierbei gelingt
bei 95 (63,8%) der 149 schweren
hämorrhagischen Diathesen (haupt-
sächlich Hämophilie) ein direkter Vi-
rusnachweis. D.h. insgesamt 14,5 %
der erwachsenen Patienten mit einer
schweren hämorrhagischen Diathese
(hauptsächlich Hämophilie) lassen
eine virusaktive Hepatitis C erken-
nen.
Die Frequenz einer laboranalytisch
gesicherten HIV-Infektion (HIV-
Genom und aHIV1/2-AK) lag bei 15
(2,3%) von 655 erwachsenen Patien-
ten mit einer schweren hämorrhagi-
schen Diathese (hauptsächlich Hä-
mophile).
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Diskussion
Die erhobenen Daten sollen eine
erste Basis zur orientierenden Ab-
schätzung der aktuellen epidemiolo-
gischen Situation und der Therapie
von schweren hämorrhagischen Dia-
thesen (Hämophilie A / B und von
Willebrand-Syndroms Typ 3) in Ost-
deutschland (neue Bundesländer)
der Bundesrepublik Deutschland
darstellen.
Nach der Dokumentation von insge-
samt 838 Patienten mit Hämophilie A
/ B oder schwerem von-Willebrand–
Syndrom Typ 3 ist von einer sehr
hohen Erfassungsquote auszuge-
hen. Obgleich nur 78% der speziali-
sierten Zentren an dieser Analyse
vollständig teilgenommen haben,
sind alle größeren Behandlungsein-
richtungen Ostdeutschlands bis auf
eine erfasst worden.
Entsprechend dem letzten offiziellen
Stand der Zentralkartei von der „Sek-
tion Hämophilie der DDR“ werden
insgesamt 1.278 Patienten mit
schweren hämorrhagischen Diathe-
sen (Hämophilie A / B und von-
Willebrand-Syndrom Typ 3 und auch
seltene plasmatische Faktorende-
fizienzen) aufgeführt [4]. Neben der
natürlichen Altersfluktuation in den
letzten rund 20 Jahren hat die seit
1990 häufig beruflich bedingte ver-
stärkte Ost-West-Migration (Redukti-
on der Bevölkerungsanzahl von un-
gefähr 18,5 Millionen in der DDR auf
aktuell ungefähr 16,9 Millionen Ein-
wohner mit Gesamtberlin) auch zu
einem Schwund an Patienten mit
schweren hämorrhagischen Diathe-
sen in Ostdeutschland geführt [10].
Der prozentuale Anteil von ungefähr
35% der Patienten mit schwerer
Hämophilie A / B von der Gesamt-
zahl der erfassten Patienten mit
schweren hämorrhagischen Diathe-
sen zeigt eine vollständige Überein-
stimmung mit den historischen Da-
ten, letztmals erhoben im Jahre 1988
[4, 5]. Damit sind die aktuell erhobe-
nen Daten als valide zur ersten ori-
entierenden Beurteilung der Epide-
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miologie, der derzeitigen Therapie-
konzepte und der Infektionsraten
anzusehen.
Aktuell finden sich noch immer zahl-
reiche, häufig bereits jahrzehntelang
etablierte Behandlungseinrichtungen,
die auch mit einer geringen Patien-
tenzahl kompetent an der regelmä-
ßigen Patientenversorgung teilneh-
men. Dies basiert im Wesentlichen
auf dem historisch gewachsenen und
dem über Jahre etablierten Konzept
wohnortnaher Betreuung der Patien-
ten in Ostdeutschland.
Das therapeutische Vorgehen im
Kindes-/Jugendalter ist durch einen
hohen Anteil an regelhaft prophylak-
tischen Gaben von Gerinnungsfakto-
renkonzentraten gekennzeichnet.
Aber auch 64% der erwachsenen
Patienten werden regelhafte prophy-
laktisch mit Gerinnungsfaktorenkon-
zentraten behandelt. Dies steht im
Gegensatz zu den Daten aus der
Zentralkartei von der „Sektion Hä-
mophilie der DDR“ von 1988 [4, 5], in
der eine regelhafte Prophylaxe mit
Gerinnungsfaktorenkonzentraten
nicht etabliert war.
Aus heutiger Sicht liegen diese Da-
ten, insbesondere im Bereich der
Behandlung von Erwachsenen mit
Hämophilie, deutlich über dem
Durchschnitt der im Jahre 2006 pu-
blizierten Arbeit mit ungefähr 27%
Anteil an prophylaktisch behandelten
Patienten in den weltweit meisten
Ländern [1]. Lediglich in Schweden
findet sich ein vergleichbarer Anteil
von 70% mit regelhafter Prophylaxe
[1, 29. Trotzdem ist der durchschnitt-
liche Jahresverbrauch von Gerin-
nungsfaktorenkonzentraten pro Pati-
ent in allen Schweregraden und Al-
tersklassen mit den internationalen
Jahresverbräuchen von Gerinnungs-
faktorenkonzentraten pro Patient
vergleichbar [1]. Der mittlere Faktor-
VIII-Verbrauch im Kindes- (bis 9 Jah-
re) und frühen Erwachsenenalter
(10-29 Jahre) liegt gerundet bei
90.000 I.E. bzw. 160.000 I.E. Dieser
physiologische wachstumsbedingte
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Anstieg ist vergleichbar mit dem
Verbrauch in anderen europäischen
Ländern [1, 6, 7].
Über die anderen Dekaden ab dem
20. Lebensjahr zeigt sich ein kon-
stanter mittlerer Verbrauch, der vom
ermittelten Durchschnittsverbrauch
von 155. 231 I.E./Patient nur gering
variiert. Ab dem 40. Lebensjahr zeigt
sich keine Reduktion des mittleren
Faktor-VIII-Verbrauchs, wahrschein-
lich durch Komorbidität bedingt. Dies
steht im Gegensatz zu anderen eu-
ropäischen Ländern, wie z.B.
Großbritanien [1, 6]. Auch der Anteil
von Patienten unter Prophylaxe
bleibt im Erwachsenenalter bei min-
destens 60 bis 70%.
Inwieweit eine mittlerweile gesteiger-
te Lebensqualität im Vergleich zu
1988 oder ein höherer Anteil von
schweren und fortgeschrittenen
Arthropathien an mehreren Zielge-
lenken aufgrund der sehr geringen
Versorgung mit Gerinnungsfaktoren-
konzentraten in der ehemaligen DDR
bei den erwachsenen hämophilen
Patienten diesen quantitativen Un-
terschied in der Prophylaxe und dem
konstanten durchschnittlichen Fak-
tor-VIII-Verbrauch ab dem 40. Le-
bensjahr erklären kann, bleibt bei
dieser ersten Erhebung noch offen.
Ein Komorbiditätsanalyse ist geplant
[59. Allerdings können die aktuell
erhobenen Daten auch im Sinne ei-
ner zunehmenden Mobilität und da-
mit verbundenen Therapiefreiheit der
hämophilen Patienten zu werten
sein.
Insgesamt ist die Wahl der Gerin-
nungsfaktorenkonzentrate zu Guns-
ten der plasmatischen Produkte ge-
kennzeichnet. Allerdings ist die Vari-
abilität zwischen den Behandlungs-
einrichtungen hoch. In der aktuellen
Literatur fehlt derzeit ein entspre-
chender Vergleich. Auswahlkriterien
für die jeweiligen Behandlungsein-
richtungen scheinen die klinische
Therapiewirksamkeit, die potenzielle
Inhibitorinzidenz, die Begleiterkran-
kungen und die Kosten zu sein. Aus
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heutiger Sicht kann eine abschlie-
ßende Beurteilung zum Einsatz einer
bestimmten Produktwahl nicht getrof-
fen werden [11].
Auffallend war die sehr niedrige Inzi-
denz des Auftretens von Hemmkör-
pern, die vergleichbar mit der letzten
Erhebung von 1988 ist. Dies weicht
deutlich von den Literaturangaben in
anderen Regionen Deutschlands und
Europas ab [1, 12, 13]. Dieser Be-
fund ist möglicherweise auf mehrere
Effekte zurückzuführen. Der sehr
geringe und erst im Lebensalter der
Hämophilen späte Einsatz von Ge-
rinnungsfaktorenkonzentraten in der
ehemaligen DDR, insbesondere im
prophylaktischen Bereich, ist derzeit
die wichtigste Erklärung. Erst seit
Ende des Jahres 1989 gibt es in
Ostdeutschland einen freien Zugang
zu Gerinnungsfaktorenkonzentraten
und somit stehen diese ausreichend
für Therapie und Prophylaxe zur Ver-
fügung. Immunologische Erkenntnis-
se als mögliche Erklärung fehlen.
Inwieweit ein anderes genetisches
Verteilungsmuster der beteiligten
hämophilen Patienten im Vergleich
zu hämophilen Patienten anderer
Regionen Deutschlands und Euro-
pas die sehr niedrige Inzidenz des
Auftretens von Hemmkörpern erklä-
ren könnte, bleibt derzeit noch unbe-
antwortet. Dies scheint eher unwahr-
scheinlich, auch in Hinblick auf die
bereits vorliegenden und publizier-
ten genetischen Daten einzelner Be-
handlungseinrichtungen aus Ost-
deutschland [14, 15].
Die Ergebnisse der Infektionsepide-
miologie sind einfacher erklärbar. Bei
keinem Patienten im Kindes und Ju-
gendalter konnte weder laboranaly-
tisch noch klinisch eine HCV-
und/oder HIV-Infektion nachgewie-
sen werden. Dies unterstreicht die
seit den 1990-er Jahren erreichten
sehr hohen Sicherheitsstandards der
verabreichten Gerinnungsfaktoren-
konzentrate [16]. Dagegen ist im Er-
wachsenenalter häufig eine
chronifizierte Hepatitis C nachzuwei-
sen. Diese relativ hohe Infektionsrate
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an HCV bedeutet für viele dieser
hämophilen Patienten eine kontinu-
ierliche Behandlung der Hepatitis C.
Dieses Ergebnis ist mit großer
Wahrscheinlichkeit auf die fehlende
regelhafte HCV-Antikörpertestung
von Kryopräzipitaten bzw. GFP in
der ehemaligen DDR zurückzufüh-
ren.
Der sehr niedrige Anteil an HIV-
Infektionen basiert auf der historisch
besonderen Situation. Die fehlende
Verfügbarkeit an Gerinnungsfakto-
renkonzentraten in der ehemaligen
DDR während des „HIV-Skandals“
der 1980-er Jahre in den USA und
Westeuropa sowie der Applikation
von Kryopräzipitaten aus der Klein-
poolherstellung in der ehemaligen
DDR bis 1989 erklären dieses Er-
gebnis.
Durch die aktuelle Datenerhebung
des regionalen Kompetenznetzes
„Hämorrhagische Diathesen Ost“
(KHDO) aus dem Jahre 2005 im
Vergleich mit der Zentralkartei von
der „Sektion Hämophilie der DDR“
aus dem Jahre 1988 sowie mit den
aktuellen internationalen Arbeiten
kann wieder ein erster breiter Über-
blick zur aktuellen Situation der
schweren hämorrhagischen Diathe-
sen (Hämophilie A/B und von Wille-
brand-Syndrom Typ 3) in Ost-
deutschland, den neuen Bundeslän-
dern der Bundesrepublik, gegeben
werden.
Zusammenfassend zeigen die Er-
gebnisse sowohl epidemiologische
und therapeutische Unterschiede im
aktuellen Vergleich zu anderen Re-
gionen Deutschlands und anderen
Ländern als auch eine weitgehende
Übereinstimmung bezüglich der The-
rapieregime der meldenden Behand-
lungseinrichtungen Ostdeutschlands.
Diese Übereinstimmung in der The-
rapiestrategie kann bereits als Be-
ginn eines gemeinsamem Gesamt-
konzepts der meldenden Behand-
lungseinrichtungen Ostdeutschlands,
die in einem kontinuierlichem Infor-
mations- und Wissensaustausch
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stehen, angesehen werden. Kontinu-
ierliche und weitere epidemiologi-
sche Analysen sowie die Erarbeitung
und der Abgleich gemeinsamer The-
rapiestrategien sind Hauptaufgaben
der weiteren Arbeit des Kompetenz-
netzes „Hämorrhagische Diathesen
Ost“ (KHDO).
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13. Darby, S.C., Keeling, D.M., Spooner, R.J., Wan Kan, S., Giangrande, P.L., Collins, P.W.,
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Wir danken den Autoren:
R. Klamroth und das Kompetenznetzwerk hämorrhagische Diathesen Ost (KHDO)*
* V. Aumann (Kinderklinik, Universitätsklinikum Magdeburg), C. Beck (Praxis für Kinder-
heilkunde, Berlin), B. Berthold (Klinik für Innere Medizin I, Dietrich-Bonhoeffer-Klinikum, Neu-
brandenburg), P. Bruhn (Praxis für Innere Medizin, Rostock), F. Breywisch (Klinik für Innere Me-
dizin Hämatologie-Onkologie, Klinikum Ernst von Bergemann, Potsdam), L. Braunert (Abteilung
für Hämatologie/ Onkologie/Hämostaseologie, Universitätsklinikum, Leipzig), H.-J. Feickert (Kin-
derklinik, Dietrich-Bonhoeffer-Klinikum, Neubrandenburg), D. Franke (Schwerpunktpraxis für In-
nere Medizin und Gerinnungsstörungen, Magdeburg), H. Haberlandt (Sana Klinikum Lichtenberg,
Klinik für Kinder- u. Jugendmedizin "Lindenhof", Berlin), I. Halm-Heinrich (Institut für Transfusi-
onsmedizin, Universitätsklinikum, Magbdeburg), A. Hänel (Klinikum für Innere Med. III, Abtl. Hä-
matologie, Krankenhaus Küchwald, Klinikum Chemnitz), D. Hähling (Klinik für Innere Medizin -
Hämatologie/Onkologie, HELIOS-Klinikum Schwerin), A. Hofmann (Klinik für Kinder- und Ju-
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gendmedizin, Klinikum Chemnitz), S. Holzhauer (Klinikum für Pädiatrie - Onkologie und Hämato-
logie, Universitätsklinikum Charité Campus Virchow-Klinikum, Berlin), K. Kentouche (Kinderklinik,
Klinikum der Friedrich-Schiller-Universität Jena), R. Klamroth (Hämophiliezentrum für Kinder und
Erwachsene, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin), J. Koscielny (Gerinnungsambulanz mit
Hämophiliesprechstunde, Ambulantes Gesundheitszentrum Universitätsklinikum Charité Campus
Mitte, Berlin), R. Knöfler (Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Dresden), U.
Kreibich (H. Braun Krankenhaus / Innere Medizin B, Städtisches Klinikum Zwickau), A. Nimtz-
Talaska (Praxis für Kinderhämatologie, Frankfurt/Oder), U. Platzbecker (Klinik für Innere Medizin
- Hämatologie/Onkologie, Universitätsklinikum Dresden), K. Schilling (KIM II, Hämatologie u.
Internistische Onkologie, Universitätsklinikum Jena), R. Schobeß (Praxis für Gerinnungsstörun-
gen / Hämophilie, Leipzig), U. Scholz (Praxis für Gerinnungsstörungen / Hämophilie, Leipzig), H.
Sirb (Kinderklinik, Krankenhaus Lichtenstein), B. Steiner (Südstadtklinikum Innere Klinik, Ros-
tock), G. Syrbe (Asklepios Fachklinikum Stadtroda), H. Wolf (Praxis für Hämatologie und internis-
tische Onkologie, Dresden)
Korrespondenzadresse:
Dr. med. Robert Klamroth
Vivantes Klinikum im Friedrichshain,
Klinik für Innere Medizin – Angiologie und Hämostaseologie
Hämophiliezentrum / Gerinnungssprechstunde
Landsberger Allee 49,
10249 Berlin
Telefon 030 130231623
Fax 030 130231313
E-mail: [email protected]