BAÁT THÖÔØNG BAÅM BAÁT THÖÔØNG BAÅM SINH THAÄNSINH THAÄN

BS. NGUYEÃN ANH TUAÁNBS. NGUYEÃN ANH TUAÁN

BAÁT THÖÔØNG TRONG NHU MOÂ BAÁT THÖÔØNG TRONG NHU MOÂ THAÄNTHAÄN

1.1. Megacaliscosis:Megacaliscosis: Khoâng roõ NN.Khoâng roõ NN. Taêng soù löôïng ñaøi Taêng soù löôïng ñaøi

thaän vaø giaõn; beå thaän vaø giaõn; beå thaän vaø nieäu thaän vaø nieäu quaûn khoâng giaõn, quaûn khoâng giaõn, khoâng taéc ngheõn. khoâng taéc ngheõn.

2.2. Hydrocalicosis:Hydrocalicosis: Giaõn khu truù 1 Giaõn khu truù 1

nhoùm ñaøi thaän.nhoùm ñaøi thaän. Baåm sinh, maéc Baåm sinh, maéc

phaûi.phaûi.

3.3. Tuùi thöøa tröôùc Tuùi thöøa tröôùc ñaøi thaän ñaøi thaän ( diverticul ( diverticul precaliciel). Giaõn precaliciel). Giaõn oáng thaän do oáng thaän do taéc ngheõn vò taéc ngheõn vò trí ñoå vaøo ñaøi trí ñoå vaøo ñaøi thaän.thaän.

BAÁT SAÛN THAÄNBAÁT SAÛN THAÄN

Renal agenesis: hoaøn toaøn khoâng Renal agenesis: hoaøn toaøn khoâng coù daáu veát thaän ôû hoá thaän.coù daáu veát thaän ôû hoá thaän.

Renal dysgenesis: coù 1 noát nhoû moâ Renal dysgenesis: coù 1 noát nhoû moâ trong hoá thaän nhöng khoâng coù caáu trong hoá thaän nhöng khoâng coù caáu truùc moâ hoïc thaän bình thöôøng.truùc moâ hoïc thaän bình thöôøng.

Nguyeân nhaân: (1) khoâng coù maàm Nguyeân nhaân: (1) khoâng coù maàm nieäu quaûn; (2)maàm nieäu quaûn nieäu quaûn; (2)maàm nieäu quaûn khoâng tieáp xuùc ñöôïc vôùi maàm khoâng tieáp xuùc ñöôïc vôùi maàm thaän; (3) khoâng coù oáng Wolff; (4) thaän; (3) khoâng coù oáng Wolff; (4) khoâng coù maàm thaän.khoâng coù maàm thaän.

BAÁT THÖÔØNG VÒ TRÍ, HÌNH BAÁT THÖÔØNG VÒ TRÍ, HÌNH DAÏNGDAÏNG

1.1. Phoâi thai: di chuyeån leân treân vaø xoay 90 ñoä.Phoâi thai: di chuyeån leân treân vaø xoay 90 ñoä.

2.2. Thaän xoay baát thöôøng:Thaän xoay baát thöôøng: Coù 4 daïng: khoâng xoay – xoay khoâng Coù 4 daïng: khoâng xoay – xoay khoâng

hoaøn toaøn – xoay ngöôïc – xoay quaù hoaøn toaøn – xoay ngöôïc – xoay quaù möùc.möùc.

Ñöôøng Hodson vaø bôø thaän bình thöôøng.Ñöôøng Hodson vaø bôø thaän bình thöôøng. Baát thöôøng vò trí beå thaän Baát thöôøng vò trí beå thaän chöôùng chöôùng

nöôùc.nöôùc.3.3. Thaän laïc choã:Thaän laïc choã:

Do di chuyeån baát thöôøng, cao ( hieám), Do di chuyeån baát thöôøng, cao ( hieám), thaáp (pb thaän sa).thaáp (pb thaän sa).

Thaän laïc choã ñôn giaûn: Thaän laïc choã ñôn giaûn: Thaän laïc choã ñoái beân.Thaän laïc choã ñoái beân.

4.4. Thaän moùng ngöïa:Thaän moùng ngöïa: Baát thöôøng di chuyeån vaø xoay 2 thaän.Baát thöôøng di chuyeån vaø xoay 2 thaän. Hai thaän noái nhau cöïc döôùi tröôùc coät Hai thaän noái nhau cöïc döôùi tröôùc coät

soáng (hieám khi cöïc treân).soáng (hieám khi cöïc treân). UIV:UIV:

HC. KHUÙC NOÁI BEÅ THAÄN – HC. KHUÙC NOÁI BEÅ THAÄN – NIEÄU QUAÛNNIEÄU QUAÛN

1.1. Nguyeân nhaân: thaønh nieäu Nguyeân nhaân: thaønh nieäu quaûn, beân ngoaøi.quaûn, beân ngoaøi.

2.2. Sieâu aâm.Sieâu aâm.

3.3. UIV:UIV:

THAÄN ÑOÂI THAÄN ÑOÂI ( Duplication of the pelvis and ( Duplication of the pelvis and

ureter)ureter)1.1. Thuaät ngöõ:Thuaät ngöõ:

Thaän ñoâi khoâng hoaøn toaønThaän ñoâi khoâng hoaøn toaøn Thaän ñoâi hoaøn toaønThaän ñoâi hoaøn toaøn

Thaän ñoâi hoaøn Thaän ñoâi hoaøn toaøn:toaøn:Nieäu quaûn cöïc treân Nieäu quaûn cöïc treân

caém xuoáng döôùi caém xuoáng döôùi vaøo trong, thöôøng vaøo trong, thöôøng keøm ureterocele, keøm ureterocele, chöôùng nöôùc do taéc chöôùng nöôùc do taéc ngheõn.ngheõn.

Nieäu quaûn cöïc döôùi Nieäu quaûn cöïc döôùi caém treân vaø caém treân vaø ngoaøi.ngoaøi.

2.2. Phoâi thai:Phoâi thai:

3.3. Sieâu aâm:Sieâu aâm:4.4. UIV:UIV:

Thaän ñoâi khoâng hoaøn toaøn: deã chaån Thaän ñoâi khoâng hoaøn toaøn: deã chaån ñoaùn do thöôøng caû 2 cöïc khoâng ñoaùn do thöôøng caû 2 cöïc khoâng chöôùng nöôùc vaø chöùc naêng baøi tieát chöôùng nöôùc vaø chöùc naêng baøi tieát bình thöôøng.bình thöôøng.

Thaän ñoâi hoaøn toaøn:Thaän ñoâi hoaøn toaøn: Cöïc treân coøn chöùc naêng baøi tieátCöïc treân coøn chöùc naêng baøi tieát Cöïc treân chöôùng nöôùc maát chöùc naêng baøi Cöïc treân chöôùng nöôùc maát chöùc naêng baøi

tieát:tieát: Boùng thaän lôùnBoùng thaän lôùn Bieán daïng nhoùm ñaøi beå thaän döôùi.Bieán daïng nhoùm ñaøi beå thaän döôùi. Ureterocele trong loøng baøng quang.Ureterocele trong loøng baøng quang.

Baát thöôøng keøm theo:Baát thöôøng keøm theo:

THAÄN LOAÏN SAÛN ÑA NANGTHAÄN LOAÏN SAÛN ÑA NANG( Multicystic Dysplasic Kidney)( Multicystic Dysplasic Kidney)

Nguyeân nhaân: baát thöôøng tieáp xuùc Nguyeân nhaân: baát thöôøng tieáp xuùc giöõa maàm nieäu quaûn vaø maàm thaän. giöõa maàm nieäu quaûn vaø maàm thaän.

Coù theå khu truù, 1 thaän hay caû 2 thaän.Coù theå khu truù, 1 thaän hay caû 2 thaän. NN thaân lôùn ñöùng ñaàu ôû treû sô sinh.NN thaân lôùn ñöùng ñaàu ôû treû sô sinh. Chaån ñoaùn trong thai kyø.Chaån ñoaùn trong thai kyø. Thaän lôùn, nhieàu nang lôùn nhoû khoâng Thaän lôùn, nhieàu nang lôùn nhoû khoâng

thoâng vôùi nhau, khoâng coù nhu moâ thoâng vôùi nhau, khoâng coù nhu moâ thaän bình thöôøng, teo thaän theo thôøi thaän bình thöôøng, teo thaän theo thôøi gian.gian.

BEÄNH THAÄN ÑA NANGBEÄNH THAÄN ÑA NANG(Polycystic Kidney Disease - PKD)(Polycystic Kidney Disease - PKD)

1.1. Thaän ña nang di truyeàn gen laën Thaän ña nang di truyeàn gen laën treân NST thöôøngtreân NST thöôøng ( (Autosomal recessive PKD Autosomal recessive PKD – ARPKD– ARPKD):):

Baát thöông treân NST 21.Baát thöông treân NST 21. Giaõn khoâng taéc ngheõn Giaõn khoâng taéc ngheõn caùc oáng thaän trong tuûy thaäncaùc oáng thaän trong tuûy thaän

Möùc ñoä toån thöông thay ñoåi, xô hoaù Möùc ñoä toån thöông thay ñoåi, xô hoaù moâ keõ moâ keõ suy thaän, cao huyeát aùp suy thaän, cao huyeát aùp

Luoân coù toån thöông gan phoái hôïp: Luoân coù toån thöông gan phoái hôïp: giaõn ñöôøng maät, taêng sinh ñöôøng giaõn ñöôøng maät, taêng sinh ñöôøng maät, xô hoaù quanh khoaûng cöûa maät, xô hoaù quanh khoaûng cöûa xô xô hoaù gan baåm sinh (congenital hepatic hoaù gan baåm sinh (congenital hepatic fibrosis) fibrosis) taêng aùp tónh maïch cöûa. taêng aùp tónh maïch cöûa.

Sieâu aâm: phaùt hieän töø tuaàn thöù 13 Sieâu aâm: phaùt hieän töø tuaàn thöù 13 thai kyøthai kyø

UIV:UIV:

2.2. Thaän ña nang di truyeàn gen troäi Thaän ña nang di truyeàn gen troäi treân NST thöôøng (ADPKD):treân NST thöôøng (ADPKD):

Gen troäi treân NST 16.Gen troäi treân NST 16. Caùc nang vuøng voû thaän do giaõn caùc Caùc nang vuøng voû thaän do giaõn caùc

caàu thaän caû hai thaän.caàu thaän caû hai thaän. Caùc nang xuaát hieän treã, khoaûng 40 Caùc nang xuaát hieän treã, khoaûng 40

tuoåi, hieán ôû treû em. Ñoâi khi phaùt tuoåi, hieán ôû treû em. Ñoâi khi phaùt hieän trong baøo thai.hieän trong baøo thai.

Sieâu aâm: nhieàu nang lôùn nhoû trong Sieâu aâm: nhieàu nang lôùn nhoû trong hai thaän.hai thaän.

MOÄT SOÁ BAÁT THÖÔØNG KHAÙCMOÄT SOÁ BAÁT THÖÔØNG KHAÙC

Renal hypolasia: thaän kích thöôùc Renal hypolasia: thaän kích thöôùc nhoû, caáu truùc moâ hoïc bình nhoû, caáu truùc moâ hoïc bình thöôøngthöôøng

Thaän phì ñaïi buø tröø.Thaän phì ñaïi buø tröø. Thaän dö ( supernumerary kidney):Thaän dö ( supernumerary kidney):

Hai maàm nieäu quaûn, maàm thaän Hai maàm nieäu quaûn, maàm thaän taùch ñoâi hoaøn toaøn.taùch ñoâi hoaøn toaøn.

Thaän dö thöôøng naèm thaáp, teo nhoû, Thaän dö thöôøng naèm thaáp, teo nhoû, giaûm chöùc naêng.giaûm chöùc naêng.