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Dra. HELENA ALLENDE MONCLÚSDra. Mª ANGELES MONTERO
XXV CONGRESO NACIONAL DE
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Zaragoza, mayo 2011
CLUB DE PATOLOGÍA HEPATO-BILIARCASO SEMINARIO
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CLÍNICA Paciente mujer de 47 años, sin antecedentes patológicos, que acude al hospital por disconfor y distensión abdominal de un año y medio de evolución. La RM pone de manifiesto dos grandes masas ováricas de 11.7 y 12.5 cm respectivamente, un gran tumor en lóbulo hepático izquierdo de 12x8 cm. Y adenopatias e implantes peritoneales.Marcadores tumorales: Ca125: 165 (N<35) y alfa-fetoproteína normalMarcadores virales hepáticos negativos y gastroscopia negativa.
SE REALIZA PAAF DE LA MASA OVÁRICA IZQUIERDA
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Hep Par1
PAAF MASA OVÁRICA IZQUIERDA
IHQ: Hep-Par1 (+), CK7 (+) focal y AFP (-)
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OPCIONES DIAGNÓSTICAS SEGÚN MORFOLOGÍA
1. TUMOR PRIMARIO OVÁRICO
Tumor del seno endodérmico con áreas hepatoides
Carcinoma hepatoide de ovario
2. METÁSTASIS DE ADENOCARCINOMA HEPATOIDE
3. METÁSTASIS DE HEPATOCARCINOMA
Unilaterales, AFP elevada (IH+), infrecuentes, muy agresivos
Gastrointestinal (gastroscopia normal), ovario, páncreas, pulmón, riñón, útero, vejiga urinaria. AFP (IH+)
Revisión de la TAC tumor con imagen sugestiva de cicatriz central sobre hígado normal
DIAGNÓSTICO
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Hep Par1
PAAF MASA OVÁRICA IZQUIERDA
DIAGNÓSTICO: TUMOR MALIGNO CON CARACTERÍSTICAS
HEPATOCITARIAS SUGESTIVO DE HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR
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OVARIOS
He Par1
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TUMOR HEPÁTICO
Hepatectomia izquierda
(860 gr)
Tumor de 14x11 cm
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HCC FL: 05/10614
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Hep Par1CK7
Glypican 3 GS
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AFP (-) Mib 1
EMA EMA
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B-07/5104
HCC con áreas
fibrolamelares
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GS
Glypican 3
Hep Par1
CK7 (-)
HCC con áreas FL: B-07/5104
EMA (-)
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HNF + HCCFL
B- 07/7216
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HNF + HCCFL
B-07/7216
CK7
Glypican3
CK7
EMA
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HNF
B-11/5481
CK7
Glypican3
EMA
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Hepatocarcinoma fibrolamelar Variante infrecuente del HCC (1-9%).
Jóvenes entre 20-40 años, hígado sano.
Dolor y hepatomegalia
Masa única heterogénea con cicatriz central (20-60%). Calcificación (35-55%)
AFP normal
Mejor pronóstico
Supervivencia del HC fibrolamelar a los cinco años: 45-60 %. Mortalidad global: 60 %
La ausencia de cirrosis hepática , y no otras características clínico patológicas, supone
mejor pronóstico (comparable al del carcinoma hepatocelular convencional sobre hígado no
cirrótico). Kakar S, Burgart LJ, Batts KP et al: Modern Pathology 2005;18:1417-1423
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B/05/10614
Clona: PG-M1
Clona KP1
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HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO
M. de epitelio biliar: CK7, EMA
M. de hepatocito: HepPar1, Glypican 3 (< sensibilidad que el HCC)
Células progenitoras hepáticas: CK19, EpCAM
pCEA y CD10 (+) con patrón canalicular
AFP (-)
CD68 (+)
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HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR
PUNTOS FUERTES
Tumoración hepática única en pacientes jóvenes sin hepatopatía
de base
Rx: Lesión hipervascular con frecuente cicatriz central
hipoecoica e hipodensa.
Microscópicamente : Componente bifásico con hepatocitos
oncocitarios y fibrosis de disposición lamelar
El HCC FL puede presentar áreas de HNF
Los HCC pueden presentar áreas fibrolamelares
IH más prevalente: HepPar1(+), Glypican-3 (+/-) CK7 (+). EMA (+)
pCEA (+) CD68 (+) AFP (-)
La edad del paciente y la ausencia de cirrosis le confieren mejor
pronóstico que el HCC convencional y por ello ser más agresivo
en el tratamiento quirúrgico.
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