DİSSEMİNE İNTRAVASKÜLER KOAGÜLASYON

(DIC = YDP=DİK)

Dissemie İntravasküler Koagülopati’de aşağıdaki kan ürünlerinden hangisinin artması teşhise yar dımcı olur? (Eylül97)A) FibrinojenB) Fibrin yıkım ürünleriC) F5-F8D) Trombosit sayımıE) F12

2

Gastrointestinal sistem kanaması ve vücutta eki mozlarla baş vuran bir hastada aPTT, PTZ ve trom bin zamanı uzamış, fibrinojen ve trombosit sayısı düşük ise en olası tanı hangisidir? (Nisan-96)A) İdiopatik trombositopenik purpuraB) Dissemine intravasküler koagülasyonC) Hemofili AD) Senil purpuraE) Posttransfüzyon purpura

3

Enfeksiyon sonrası faktör I, V ve VIII eksik trombosit sayısı 50.000 olan hastada aşağıdakilerden hangisi düşünülür? (Eylül-92)A) Dissemine intravasküler koagülopati B) Vitamin K eksikliğiC) Glanzman hastalığı D) Kombine immün yetmezliğiE) Kombine faktör eksikliği

4

Dissemine intravasküler koagülasyon tablosu aşağıdakilerden hangisinde en sık olarak görülmektedir? (Nisan-89)A) Akut lenfoblastik lösemi (L1 tipi)B) Akut promyelositik lösemi (M3 tipi)C) Eritrolösemi (M6 tipi)D) Burkitt lenfomasıE) Akut megakaryoblastik lösemi (M7 tipi)

5

• Yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu (YDP) altta yatan primer bir hastalığın varlığında;

• koagulasyon sisteminin aşırı ve kontrolsüz aktivasyonu,

• oluşan bu aktivasyonun doğal antikoagulan sistemler tarafınca durdurulamaması nedeni ile damar içinde yaygın pıhtı oluşumu,

• pıhtılaşma sistemlerinin aşırı aktivasyonuna bağlı olarak hemostatik hücre ve faktörlerin hızlı tüketimi (tüketim koagulopatisi) ile kendini gösteren klinik bir tablodur. 6

Koagülasyon Kaskadı

7

Fibrinolitik Yol

8

Hemostatik Denge

ATIIIPıhtılaşma Faktörleri

Doku Faktörü

PAI-1

Antiplazmin TFPIProtein C

Protein S

Prokoagülan Antikoagülan

Fibrinolitik Sistem

Etyoloji• İnfeksiyonlar; gram negatif, endotoksin içeren bakteriler (en sık neden)• Obstetrik nedenler; • Amniyotik sıvı embolisi, • HELLP sendromu, • Plesanta previa, • İntrauterin ölü fetüs

• Asidoz• Şok• Sıcak çarpması• Doku hasarı; • travma, • büyük cerrahi girişimler

• Tümör; • AML M3, • Prostat kanseri

• Ciddi toksik veya immünolojik reaksiyonlar; • Yılan sokması, • Transfüzyon reaksiyonu, • Transplant rejeksiyonu

10

• DIC, çoğu olayda hasarlı endotelden salgılanan ve direkt olarak ekstrinsik yolu aktive eden doku faktörü veya benzeri bir maddenin salgılanması neticesi ortaya çıkar, • Bakteriyel etkenlere bağlı olanlar başta olmak

üzere şiddetli infeksiyonların seyrinde ortaya çıkan DİC’in patogenezinde, ağır inflamatuvar yanıt ve sitokinemi rol oynar

11

• Şiddetli travmalar DİK’e sıklıkla neden olan olaylardır. Buradaki mekanizma, yoğun miktarda fosfolipid ve yağ yapısında doku materyalinin ve dolayısıyla doku faktörünün dolaşıma karışmasıdır.• Malign hastalıkların seyrinde izlenen DİK’in

patogenezinde, kanser hücrelerinin eksprese ettiği doku faktörü ve ona benzer moleküller rol oynamaktadır.• Obstetrik DİK’te de temel mekanizma, doku

faktörünün yani tromboplastinin sistemik dolaşıma yoğun miktarlarda karışmasıdır. 12

Klinik• DIC klinik bulguları, pıhtı oluşumu, tüketim ve pıhtı lizisi

arasındaki denge ile alakalı olmak üzere yaygın hemorajik diatezden pıhtılaşmaya kadar değişir.

• Akut DIC’de çoğu klinik bulgular hemorajiye bağlı olsa bile, neticede gelişen organ hasarı mikrovasküler mikrovasküler trombozisdentrombozisden kaynaklanır.

• Koagülasyon faktörleri ve trombositlerde belirgin azalma; purpura, müköz membranlardan kanama, kateter giriş yerlerinde kanama, GIS/GÜS kanamaları ile sonuçlanır.

• Üçten fazla bölgeden diffüz kanama, diren yerlerinden kanama akut DIC değerlendirmesini gerektirir.

13

14

• İleri metastatik karsinoma gibi olgularda hastalar veno-okluziv veya daha nadir olarak arterial okluziv hastalık gösterirler. • Bu kronik DIC hadisesi (Trousseau sendromu), tümör

tarafından doku faktörü salınmasının neticesi olarak pıhtılaşmanın sürekli ancak, yavaş aktivasyonundan oluşur. • Bu hastalarda migratuar yüzeysel tromboflebitismigratuar yüzeysel tromboflebitis, değişen

derecelerde trombositopenitrombositopeni ve fibrin yıkım ürünlerifibrin yıkım ürünleri (FDP) vardır. • Bu hastalarda PT ve PTT uzun olmayabilir !!!

15

Klinik Bulgular• Kanama (64 %)• Renal yetmezlik (25 %)• Hepatik yetmezlik (19 %)• Respiratuar bozukluklar (16 %); ARDS• Şok (14 %)• Tromboemboli (7 %)• SSS tutulumu (2 %); Koma

16

• Hastalar mikrovasküler tromboza sekonder organ hasarının semptomları veya anormal kanama eğilimi ile başvurabilirler.• Septik hastalarda sıklıkla akut ağır dereceli DIC

kliniği ve kanama diyatezi mevcuttur.• Maligniteye sekonder DIC, kronik düşük dereceli

bir kliniğe sahiptir ve sıklıkla trombozlarla seyreder.

17

18

Tanı• DİK tanısını tek başına koyduran laboratuvar testi

yoktur.• DİK için risk faktörleri olan bir hastada tromboz

ve/veya kanama bulguları ve/veya multiorgan yetmezliği gelişmesi durumunda, bu komplikasyonun geliştiğinden şüphe edilmelidir.• İlk değerlendirme, hemorajik diatezin kaynağının

belirlenmesine dayanır. • İlk inceleme testleri de; PT, PTT ve trombosit düzeyi

olmalıdır. • Eğer bu testler normal ise kanama, plazminin sebep

olduğu aşırı lizisden veya trombosit disfonksiyonundan kaynaklanır. 19

• PT ve PTT belirgin derecede uzamış ve trombosit sayısı baskılanmışsa DIC sıklıkla düşünülmelidir.

• Plazmada FDP’nin yüksek oranda bulunmasıyla DIC tanısı doğrulanır. • Ayrıca FDP ölçümleriyle büyük korelasyon gösteren ve

bu ölçümün içerisinde yer alan;• D- dimerD- dimer, çapraz bağlanmış fibrin bantlarının lizisini belirtir, çapraz bağlanmış fibrin bantlarının lizisini belirtir ve

spesifiktir.• Sürekli olarak fibrin oluşumu, plazminin sekonder

aktivasyonuna ve FDP oluşumuna yol açar.• Pıhtılaşma faktörü tüketimi ve yıkımı, antitrombin III ve

protein C gibi antikoagülan proteinlerin de tüketilmesine yol açabilir.

20

21

Özetle

• Trombosit sayısı < 150.000 / mm3• PT, aPTT uzun • FYÜ ↑ , D-dimer ↑• Fibrinojen düzeyi ↓• Koagülasyon inhibitörlerinin plazma

düzeylerinde azalma (AT III, Protein C-S)

22

D-Dimeri Yükselten Durumlar• DIC• Pulmoner Emboli-Venöz Tromboemboli• Arteriyal Tromboemboli; MI, Strok, AF • Eklampsi• Sepsis-SIRS • Travma• Ciddi karaciğer hastalığı (klirens azalması) • Maligniteler• Renal yetmezlik-ABY• Nefrotik sendrom (örn, renal ven trombozu)

• Normal gebelik

23

Tedavi

• Tedavi altta yatan duruma yöneliktir (Ör: Sepsis). • Hemodinamik destek• Koagülopati tedavisi çoğu zaman gerekmez.• Trombosit süspansiyonu, TDP

24

• Sepsis --> geniş spektrumlu antibiyotik• Abruptio plesanta --> histerektomi• Ölü fetus sendromu --> tahliye• Aort anevrizması --> rezeksiyon• Yanık, travma --> debridman

• Vital bulguların desteklenmesi• Sıvı-elektrolit tedavisi• Oksijen• Santral venöz katater• İnotropik ajanlar

25

PRİMER FİBRİNOLİZİS• Trombin üretimi olmaksızın plazmin oluşumu ile karakterize

nadir görülen bir sendromdur.• Klinik ve laboratuvar olarak DIK’i taklit edebilir• Koagülasyon sistemi aktive olmadığı halde sistemik fibrinolizis

vardır.• Görüldüğü durumlar;• Karaciğer hastalığı• Prostat ca• İyatrojenik (trombolitik tedavi)

• Trombosit sayısı normal, fibrinojen azalmış, FYÜ artmış.26