ÖZET

Bu çal›flmada, Zonguldak Karaelmas Üniversitesi PatolojiAnabilim Dal›’nda sinir sistemine ait histopatolojik tan› alanolgular›n da¤›l›m› ile ilgili tan›sal ve epidemiyolojik frekans ve-rilerini ortaya koymak amaçlanm›flt›r.

Ocak 2002-fiubat 2006 y›llar› aras›ndaki dönemde tan› alansantral ve periferik sinir sistemine ait tümörlerin patoloji ra-porlar› ve hastalara ait klinik bilgiler, dosya bilgileri gözdengeçirilerek taranm›flt›r.

Yaklafl›k befl y›ll›k dönemde sinir sistemine ait tümörlerin ora-n› %0.51’dir. Davran›fllar›na göre %55’i benign, %43.5’i ma-lign ve %1.5’i ise “borderline” grupta yer almaktad›r. Sinir sis-temi tümörlerinin %78.3’ünü santral, %21.7’sini periferik si-nir sitemi tümörleri oluflturmaktad›r. Santral sinir sistemi tü-mörlerine ait toplam 54 olgunun %55.6’s› malign, %42.6’s› be-nign ve %1.8’i “borderline” davran›fl göstermektedir. Malignolgular›n %66.7’si erkeklerde, %33.3’ü kad›nda gözlenmekte-dir. En s›k gözlenen lokalizasyon serebrum (%57.4) olup, bu-nu s›ras›yla hipofiz, serebellum ve medulla spinalis, posteriorfossa ve pontoserebellar köfle takip etmektedir. Primer beyintümörleri içerisinde en s›k gözlenen histolojik tipler s›ras›ylaastrositom (%26.7), hipofiz adenomu (%22.2), meningiom(%17.8) ve di¤er tümörlerdir (%33.3). Metastatik tümörler,santral sinir sistemine ait olgular›n %16.7’sini (9/54) olufltur-maktad›r. Çocukluk ça¤› santral sinir sistemi tümörlerinin ora-n› %7.4 olup, en s›k gözlenen histolojik tip medulloblastomdur(% 50). Periferik sinir sistemi tümörlerinin %80’i erkeklerde,%20’si kad›nlarda görülmüfltür. Olgular›n tümü (15/15) benigndavran›fl göstermektedir ve histopatolojik olarak s›n›fland›r›l-d›¤›nda %46.6’s›n› nöromlar, %26.7’sini Schwannom’lar ve%26.7’sini nörofibromlar oluflturmaktad›r.

Çal›flmam›zda, sinir sistemine ait histopatolojik tan› alan olgu-lar›n da¤›l›m›na ait tan›sal ve epidemiyolojik frekans verileriortaya konmufl, Bat› Karadeniz popülasyonunu temsil etmeözelli¤inde olan Zonguldak Karaelmas Üniversitesi PatolojiAnabilim Dal›’ndan sürekli ve sistematik bir veri ak›fl› örne¤ioluflturmak hedeflenmifltir.

Anahtar sözcükler: Sinir sitemi, santral sinir sistemi, perife-rik sinir sistemi, epidemiyoloji

ABSTRACT

In this study it is aimed to determine the frequency of diagnos-tic and epidemiologic data that has been reviewed in the Pat-hology Department of Zonguldak Karaelmas University, De-partment of Pathology.

From January 2002-February 2006, the pathology reports andclinical data of the patients were evaluated from the archivematerial.

In the five years period, nervous system tumor ratio was0.51%. When grouped according to their biological behavior55% benign, 43.5% malignant and 1.5% were classified asborderline. Of all the nervous system tumors, the percentagesof central and peripheral nervous system tumors were 78.3%and 21.7% respectively. The ratios of malignant, benign andborderline tumors of 54 cases were 55.6%, 42.6% and 1.8%,respectively. Males constituted 66.7% and females 33.3% ofall malign central nervous system tumors. The most frequentlocation was cerebrum (57.4%), followed by pituitary, cerebel-lum, spinal cord, posterior fossa and pontocerebellar region.Between the primary brain tumors, the distribution of histolo-gical types were astrocytoma (26.7%), pituitary adenoma(22.2%), meningioma (17.8%) and other tumors (33.3%). Theproportion of metastatic tumors was 16.7% (9/54) in all centralnervous tumors. The proportion of childhood central nervoussystem tumors was 7.4%, the most frequently seen histologicaltype was medulloblastoma (50%).

When peripheral nervous system tumors were evaluated, 80%of the patients were male and 20% were female. All cases werebenign and histopathological diagnosis were neuroma (46.6%),Schwannoma (26.7%) and neurofibroma (26.7%).

In this study, diagnostic and epidemiologic data of nervoussystem tumors have been determined and constituting systema-tic and continuous data transfer from Zonguldak KaraelmasUniversity Pathology Department, which represents the Wes-tern of Black-Sea population was aimed.

Key words: Nervous system, central nervous system, periphe-ric nervous system, epidemiology

Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›pFakültesi Patoloji Anabilim Dal›’nda 2002-2006y›llar› aras›nda tan› alan sinir sistemi tümörleri

The nervous system tumors diagnosed between 2002-2006in Zonguldak Karaelmas University Faculty of MedicineDepartment of Pathology

Banu DO⁄AN GÜN1, Burak BAHADIR1, Gamze NUMANO⁄LU1, Gamze MOCAN KUZEY2,Bektafl AÇIKGÖZ3, fiükrü O¤uz ÖZDAMAR1

Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›1, Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi PatolojiAnabilim Dal›2, Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Nöroflirurji Anabilim Dal›3, ZONGULDAK

Yaz›flma adresi: Yrd. Doç. Dr. Banu Do¤an Gün, ZonguldakKaraelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›,67600, Kozlu, Zonguldak

93

Türk Patoloji Dergisi 2007;23(2):93-97

G‹R‹fi

Sinir sistemi tümörlerinin s›kl›¤› ile ilgiliistatistikler de¤ifliklik göstermektedir. Otopsiserilerine dayanan verilerde ve kurumsal veri-lerde hastalar randomize seçilmedi¤inden, ölümkay›tlar› ve di¤er demografik kay›tlara dayal›verilerde ise histopatolojik tan› ile korelasyonsa¤lanmad›¤› için bu veriler gerçek insidans bil-gilerini yans›tmamaktad›r (1).

Türkiye’de gerçek insidans verileri bulun-mamaktad›r; Amerika Birleflik Devletleri verile-rine göre santral sinir sistemi (SSS) tümör insi-dans› intrakraniyal tümörler için 10-17/100 000,intraspinal tümörler için 1-2/100 000 olarak be-lirlenmifltir (2). Eriflkinlere k›yasla çocuklardaprimer beyin tümörlerinin görülme s›kl›¤› yük-sek olup, löseminin ard›ndan ikinci s›rada yeral›r (2-4).

GEREÇ ve YÖNTEM

Bu çal›flmada Zonguldak Karaelmas Üni-versitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Da-l›’nda, Ocak 2002-fiubat 2006 y›llar› aras›ndakidönemde santral ve periferik sinir sistemi (PSS)tümörlerine ait patoloji arfliv verileri taranm›fl,hastalara ait klinik veriler dosya bilgileri gözdengeçirilerek elde edilmifltir. Santral ve periferiksinir sistemine ait olgular›n say› ve oranlar› be-lirlenmifl olup, olgular›n yafl gruplar› ve cinsiye-te göre da¤›l›mlar›, lokalizasyonlar›, biyolojikdavran›fllar› ve histolojik tiplerine göre gruplan-d›r›lmas› yap›lm›flt›r.

BULGULAR

Bu dönemde sitoloji materyali d›fl›nda13511 adet biyopsi ve ameliyat materyali de¤er-lendirilmifl olup, santral ve periferik sinir siste-mine ait tümörlerin oran› tüm biyopsi ve ameli-yat materyalleri içerisinde 69 (%0.51)’dur. Butümörlerin y›l içerisinde görülme yüzdeleri de-¤erlendirildi¤inde, en yüksek de¤er %1.68(5/297) ile 2006 y›l›nda ve en düflük de¤er

%0.35 (12/3406) ile 2002 y›l›nda gözlenmekte-dir (fiekil 1). Sinir sistemi tümörlerinin 44’ü(%63.8) erkek, 25’i (%36.2) kad›n olup, yafl or-talamas› 44.63 olarak tespit edilmifltir (fiekil 2).Davran›fllar›na göre s›n›fland›r›ld›¤›nda ise 38’i(%55) benign, 30’u (%43.5) malign ve 1’i(%1.5) ise “borderline” grupta yer almaktad›r(fiekil 3). “Borderline” grubu oluflturan bu tü-mör, hemanjiyoendotelyom olup, mezenkimaltümörler bafll›¤› alt›nda s›n›fland›rmada yer al-m›flt›r.

Sinir sistemi tümörlerinin 54’ünü (% 78.3)santral, %21.7’sini (15) periferik sinir sitemi tü-

fiekil 1. Sinir sistemi tümörlerinin y›llara göre da¤›l›m›.

0

5

10

15

20

25

30

2002 2003 2004 2005 2006 Şubat

OOll gg

uu ss aa

yy ııss ıı

fiekil 2. Sinir sistemi tümörlerinin cinsiyete göre da¤›l›m›.

0

10

20

30

40

KadınErkek

Kadın 22 3Erkek 32 12

Santral Sinir SistemiTümörleri

Periferik Sinir SistemiTümörleri

fiekil 3. Sinir sistemi tümörlerinin davran›fllar›na göre da¤›l›-m›.

0

10

20

30

40Santral sinirsistemitümörleriPeriferik sinirsistemitümörleri

Santral sinir sistemitümörleri

23 30 1

Periferik sinir sistemitümörleri

15 0 0

Benign Malign Borderline

94

Türk Patoloji Dergisi 2007;23(2):93-97

mörleri oluflturmaktad›r. Santral sinir sistemi tü-mörlerinin 22’si (%40.8) kad›n, 32’si (%59.2)erkektir. En düflük yafl 11 ay ve en yüksek yafl76 y›l olup, yafl ortalamalar› 45.8’dir. Toplam54 olgunun 30’u (%55.6) malign, 23’ü (%42.6)benign ve 1’i (%1.8) “borderline” davran›fl gös-termektedir. Malign olgular›n %66.7’si erkek-lerde, %33.3’ü kad›nlarda gözlenmektedir(fiekil 4). En s›k gözlenen lokalizasyon sereb-rum (%57.4) olup, bunu s›ras›yla hipofiz, sere-bellum ve medulla spinalis, posterior fossa vepontoserebellar köfle takip etmektedir. Primerbeyin tümörleri içerisinde en s›k gözlenen histo-lojik tipler s›ras›yla astrositom (%26.7) (Resim1), hipofiz adenomu (%22.2), meningiom(%17.8) ve di¤er tümörlerdir (%33.3) (Tablo 1).Metastatik tümörler, santral sinir sistemine aitolgular›n %16.7’sini (9/54) oluflturmaktad›r.Çocukluk ça¤› santral sinir sistemi tümörlerininoran› %7.4 olup, en s›k gözlenen histolojik tip

fiekil 4. Santral sinir sistemi tümörlerinin davran›fllar› ve yaflgruplar›na göre da¤›l›m›.

01234567

Benign 0 0 2 6 3 3 6 2

Malign 4 2 2 3 4 7 6 3Borderline 0 0 0 0 1 0 0 0

0-9 10_1920-2930-3940-4950-5960-6970-79

Resim 1. Belirgin nükleer atipi ve nekroz alan› içeren gli-yoblastom (HE x200).

Resim 2. “Homer Wright” rozetleri içeren medulloblastom ol-gusu (HE x100).

Tablo 1. Santral sinir sistemi tümörlerinin histolojik tiplerinegöre da¤›l›mlar›.

SSS Tümörleri

Primer intrakraniyalAstrositomHipofiz adenomuMeningiyomMezenkimal tümörMedulloblastomPNETOligodendrogliyomSchwannomLenfomaDNETKoroid pleksus karsinomuPrimer intraspinalSchwannomLenfomaMetastatik intrakraniyalMetastatik intraspinal

Kad›n

21455-2--1111-----

Erkek

208533-11----42281

Toplam (%)

41 (100)12 (29.26)10 (24.39)

8 (19.51)3 (7.31)2 (4.87)1 (2.43)1 (2.43)1 (2.43)1 (2.43)1 (2.43)1 (2.43)4 (100)2 (50)2 (50)8 (100)1 (100)

fiekil 5. Periferik sinir sistemi tümörlerinin davran›fllar› veyafl gruplar›na göre da¤›l›m›.

0

1

2

3

4

Benign 1 1 4 0 3 2 3 1

Malign 0 0 0 0 0 0 0 0

Borderline 0 0 0 0 0 0 0 0

0-9 10_19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79

Olgu say›s›

95

Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›’nda 2002-2006 y›llar› aras›nda tan› alan sinir sistemi tümörleri

medulloblastomdur (% 50) (Resim 2).Periferik sinir sistemi tümörlerinin %80’i

(12) erkeklerde, %20’si (3) kad›nlarda görül-müfltür ve yafl ortalamas› 40.4’tür (yafl aral›¤› 7-73) (fiekil 5). Olgular›n tümü (15/15) benigndavran›fl göstermektedir ve histopatolojik olaraks›n›fland›r›ld›¤›nda %46.6’s›n› nöromlar, %26.7’siniSchwannom’lar ve %26.7’sini nörofibromlaroluflturmaktad›r (Tablo 2).

TARTIfiMA

Farkl› histolojik tipteki sinir sistemi tü-mörlerinin lokalizasyon ve s›kl›¤› yafla göre de-¤iflim göstermektedir. Eriflkinde intrakraniyaltümörlerin %70’i supratentorial iken, %30’u inf-ratentorial yerleflimlidir (2). En s›k gözlenen his-tolojik tipler -metastatik tümörler hariç- s›ras›y-la gliyoblastom, anaplastik astrositom, meningi-yom, hipofiz adenomu ve Schwannom’dur(2,5). Çocukta ise %30’u supratentoriyal, %70’iinfratentoriyal olup, en s›k gözlenen histolojiktipler s›ras›yla medulloblastom, astrositom,ependimom ve kraniyofaringiyomdur (2-4).

Gliyoblastom ve anaplastik astrositom in-sidans› 14 yafl alt›nda 0,2-0.5/100 000 iken, 45yafl üzerinde 4-5/100 000’e ç›kmaktad›r. Gli-yoblastom ve anaplastik astrositomun tüm pri-mer beyin tümörleri içindeki oran›, de¤iflik ya-y›nlarda %20-50 aras›nda de¤iflmektedir (5-7)Meningiyomlar ise astrositomlardan sonrakiikinci büyük kategoriyi oluflturmakta ve menin-giyomlar› hipofiz adenomlar› takip etmektedir(8,9). Bizim çal›flmam›zda da eriflkinde gözle-nen en s›k tümörler s›ras›yla astrositom(%26.7), hipofiz adenomu (%22.2) ve meningi-yom (%17.8) iken, çocuklarda en s›k gözlenen

tümör medulloblastom (%50) olarak saptand›. SSS tümörlerinin tüm tipleri kad›nda ve

erkekte gözlenebilir. Ancak intrakraniyal tü-mörler içerisinde gliyomlar genellikle erkekler-de daha s›k iken, meningiyomlar ve hipofiz ade-nomu kad›nda daha s›k gözlenmektedir (5). Buçal›flmada da santral sinir sistemi tümörlerininbüyük bir k›sm› (%59.2) erkeklerde gözlenir-ken, kad›nlarda en s›k gözlenen tümör meningi-yom idi.

Primer SSS tümörleri için yafl iliflkili insi-dans h›z›, yaflla birlikte art›fl göstermekle birlik-te, baz› histolojik tiplerde tipik farkl›l›klar var-d›r. Nöroepitelyal doku tümörleri, astrositomlarve ependimomlar; biri hayat›n erken dönemle-rinde, di¤eri beflinci dekatta olmak üzere iki ay-r› pik çizerken, gliyoblastomlar tipik olarak ile-ri yafllarda, medulloblastomlar ise çocukta vegençlerde gözlenir (5). SSS malign tümörlerin-de biri 0-9 yafl grubunda, di¤eri 50-69 yafl gru-bunda olmak üzere iki pik gözlememiz literatürbilgileriyle uyum göstermekteydi.

Metastazlar santral sinir sisteminin en yay-g›n tümörleridir ve beyin metastazlar›n›n en s›knedeni akci¤er kanseri, melanom, böbrek hücre-li karsinom ve lenfoma gibi tümörler olmaklabirlikte, olgular›n %10’unda metastaz›n kayna¤›belirlenememektedir(10). Bizim çal›flmam›zdaise metastatik tümörlerin oran› daha düflük olup(%16.7), olgular›n büyük ço¤unlu¤unda metas-taz kayna¤› tespit edilemedi.

Periferik sinir sistemi tümörleri ile ilgiliinsidans verileri olmamakla birlikte, santral si-nir sistemi tümörlerine göre daha az gözlenir vebenign tümörleri, malign formlara göre dahas›kt›r. Çal›flmam›zda periferik sinir sistemi tü-mörlerinin oran› tüm sinir sistemi tümörleri içe-risinde %21.7 olup, tümünü benign tümörleroluflturmaktayd›.

Bu çal›flma küçük bir örnek grubunu tem-sil etmekle birlikte, sinir sistemine ait histopato-lojik tan› alan olgular›n da¤›l›m› ile ilgili tan›salve epidemiyolojik frekans verileri ortaya kon-mufl, Bat› Karadeniz popülasyonunu temsil et-me özelli¤inde olan Zonguldak Karaelmas Üni-

Tablo 2. Periferik sinir sistemi tümörlerinin histolojik tipler-ine göre da¤›l›mlar›.

PSS Tümörleri

NöromSchwannomNörofibrom

Kad›n

22-

Erkek

524

Toplam (%)

7 (%46.6)4 (%26.7)4 (%26.7)

Olgu say›s›

96

Türk Patoloji Dergisi 2007;23(2):93-97

versitesi Patoloji Anabilim Dal›’ndan sürekli vesistematik bir veri ak›fl› örne¤i oluflturmak he-deflenmifltir.

KAYNAKLAR

1. Ünalp A. Hastane tabanl› kanser kay›t sistemi ve kan-ser mortalite istatistiklerinin de¤erlendirilmesi. Bilimuzmanl›¤› tezi, Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Ensti-tüsü Prevantif Onkoloji Anabilim Dal›, 1993.

2. McKeever PE, Burger PC, Nelson JS. Introduction toneurooncology, In: Nelson JS, Parisi JE, Schochet SS,editors. Principles and Practice of Neuropathology,Mosby. 1993. p.109-122.

3. Tseng JH, Tseng MY. Survival analysis of childrenwith primary malignant brain tumors in England andWales: a population based study. Pediatr Neurosurg2006;42:67-73.

4. Rickert CH, Paulus W. Epidemiology of central nervo-us system tumors in childhood and adolescence based

on the new WHO Classification. Child’s Nerv Syst2001;17:503-511.

5. Materljan E, Materljan B, Sepcic J, Tuskan-Mohar L,Zamolo G, Erman-Baldini I. Epidemiology of centralnervous system tumors in Labin area, Croatia, 1974-2001. CMJ 2004;45:206-212.

6. McCarty BJ, Kruchko C. Consensus Conference oncancer registration of brain and central nervous systemtumors. Neuro Oncol 2005;7:196-201.

7. Wrensch M, Rice T, Miike R, McMillan A, LambornKA, Prados MD. Diagnostic, treatment and demograp-hic factors influencing survival in a population basedstudy of adult glioma patients in the San Francisco Bayarea. Neuro Oncol 2006;8:12-26.

8. Ciccarelli A, Daly AF, Beckers A. The epidemiologyof prolactinomas. Pituitary 2005;8:3-6.

9. Shah AB, Muzumdar GA, Chitale AR. Meningiomas:report of a hospital-based registry. Indian J Pathol Mic-robiol 2005;48:468-471.

10. Gavrilovic IT, Posner JB. Brain metastases: epidemio-logy and pathophysiology. J Neurooncol 2005;75:5-14.

97

Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›’nda 2002-2006 y›llar› aras›nda tan› alan sinir sistemi tümörleri