山西大医院风湿科疑难病例讨论

2014.6.12

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病例特点

1. 中老年女性，病史 2 月

2. 皮疹，累及面部、颈前、背部、臀区、四肢

3. 发热

初时：午后夜晚， Tmax 39℃ ，伴畏寒，可自行降至正常—间歇热

入院前三天高热不退、皮疹加重 -------------------------- 稽留热

发热时，皮疹加重

4. 关节痛，无肿胀（双腕、双肘、双膝）

5. 无呼吸、泌尿、消化道等系统感染迹象

6. 淋巴结肿大

7. 炎性指标高

8. 白细胞、中性粒细胞无升高，肝酶、肌酶升高

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病例特点

9. 铁蛋白 >1500

10. 自身抗体：

山大二院： SSA （ + ）

我院： RF 、 RAs 、抗 ENAs 、狼疮组合、 ANCA 、 a 胞衬蛋白、肌炎 Ab 均（ - ）

11.C3 、 C4 、 ASO 均（ - ） IgA 6.35g/L

12. 外斐氏、 EB 病毒 IgG 、呼吸道感染病毒、巨细胞病毒抗体（ - ）

降钙素原、血培养（ 6.3 ）、布鲁氏菌凝集实验（ - ）

13. 瘤标、全身骨扫描、骨穿（ - ）

14. 轻度肺间质病变

15. 双大腿 MR 、肌电图（ - ）

16. 非甾体抗炎药、激素有效

病例分析

•病毒

•细菌

•真菌

•支原体

•立克次体

•寄生虫等

发热、皮疹

•肿瘤

•风湿性疾病

•内分泌与代谢疾病

•无菌性坏死物质吸收

•自主神经功能紊乱

•皮肤散热减少

•药物热等

•感染 •非感染

发热的原因 ---- 感染？

无呼吸、泌尿、消化道、妇科、神经系统等症状

血常规：白细胞正常，尿常规、便常规未见异常

ESR 、 CRP 、铁蛋白明显升高

PCT 、外斐氏、 EB 病毒 IgG 、呼吸道感染病毒、巨细胞病毒抗体、血培养（ 6.3 ）、布鲁氏菌凝集实验（ - ）

胸部 CT ：轻度肺间质病变

腹部彩超（ - ）

骨髓细胞学：增生活跃，粒系占 73.4%

青霉素治疗无效，激素治疗有效

发热的原因 ---- 肿瘤？

肿瘤系列：铁蛋白大于 1500ng/ml

呼吸系统：胸部 X 线片未见占位

消化系统：无腹痛、腹泻，便常规（ - ），超声（ - ）

泌尿系统：无症状，尿常规（ - ）

血液系统：血常规（ - ）

骨髓象：增生活跃，粒系 73.4% ，未见原始细胞，

淋巴系统：浅表淋巴结肿大，左颈部可触及一黄豆大小，活动好，

彩超示淋巴结结构存在，周边清楚

神经系统：无头晕、头痛，脑膜刺激征、双巴氏征（ - ）

全身骨扫描（ - ）

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病例分析

发热、皮疹、关节痛

•发热•皮疹

•发热•皮疹

症状、体征、病毒、降钙素原、血培养、布氏（ - ）

瘤标、全身骨扫描、骨穿（ - ）

免疫系统病

感染

•

肿瘤

淋巴结肿大

皮肤活检：炎性细胞浸润

ESR 、 CRP 、肝酶、肌酶高

发热原因 ----结缔组织病 ?

系统性红斑狼疮：皮疹、关节痛

ANA 、抗 ENAs 、狼疮组合均（ -)

干燥综合征：无口干、眼干、腮腺肿大

IgG 正常

ANA 、抗 SSA 、抗 SSB 抗体（ - ）

皮肌炎：皮疹，发热，无四肢肌痛、肌无力

CK 、 CK-MB 正常， LDH 、 HBDH 高于正常

病例分析

1. 对称性近端肌无力表现： 2. 血清肌酶升高 3. 肌电图示肌源性损害 4. 肌肉活检异常 5.典型的皮肤损害：

• （在 2004 年 欧洲和美国研究协作组 (ENMC)提出了另一种 IIM 分类诊断标准 ）

• 以上中加入 *肌炎特异性自身抗体 *肌肉MRI检查（可替代肌炎临床症状及实验室检查异常）判定标准： 确诊PM=任何3条• 可疑PM=任何 2条• 确诊DM=第 5 条 + 任何3条• 拟诊DM=第 5 条 + 任何 2条• 可疑DM=第 5 条 + 任何 1条

皮肌炎？ 1975 年 Bohan/Peter的诊断标准

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• 皮肤活检 常见病理表现： 表皮萎缩，角化过度，基地细胞液化、变性，真皮浅层有少量淋巴细胞浸润，直接荧光检查在皮损的真皮表皮交界处可见局灶性 Ig和补体沉积。

标准中无皮肤活检这一项 非特异，不能作为诊断标准

病例分析

病例分析

皮肌炎？

支持点：可疑颈前“V”字征， Gottron 征 肌酶（ CK ， CK-MB 正常） LDH 、 aHBDH 高

不支持点：肌炎抗体、肌电图、肌肉MRI （ - ） 皮肤活检

= 无肌病性皮肌炎？

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• 无肌病性皮肌炎是否成立？

非甾体抗炎药、复方甘草酸酐等对症治疗后，沙利

度胺 100mg/d*1w ，无发热，皮疹好转

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成人斯蒂尔病？成人斯蒂尔病？

• 病因不明

• 排他性

• 诊断标准： Cush 标准

• 必备条件：①发热 t≥ 39℃；②关节痛或关节炎；③ RF<1 ： 80；④ ANA<1 ： 100。

• 另需具备下列任何 2 项：①血白细胞≥ 15xlOg/L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴结肿大

病例分析

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成人斯蒂尔病？成人斯蒂尔病？

• 可解释炎性指标高、肝酶、肌酶轻度升高

• 排他性！

病例分析

• ADM？ VS 成人斯蒂尔病 ?

目前诊断

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• 发热皮疹原因待查

成人斯蒂尔病 ?

无肌病性皮肌炎待除外

• 肺间质病变（轻度）

• 骨质疏松症

目前治疗

• 洛索洛芬钠胶囊 60mg 口服 3 次 /日

• 沙利度胺片 100mg 口服 1 次 /日

• 复方倍他米松 1ml *1次 肌注

• 抑酸、止痒抗过敏、保肝、补钙、补钾、抗凝等

存在疑问

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1.诊断

2. 治疗：激素、免疫抑制剂力度？

Thank~Thank~