Волкова Светлана Александровна, к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии им. В.Г.

Вогралика, главный внештатный гематолог Нижегородской области (г.Нижний Новгород)

12.05.2016, Нижний Новгород

Отклонения от нормы в показателях ОАК

Увеличение л/у и селезенки

Консультация гематолога –

предварительный диагноз

и получение рекомендаций

по обследованию

Возврат к терапевту

(онкологу) для выполнения

рекомендованного

обследования

Консультация гематолога,

установление диагноза,

рекомендации по лечению,

включая обеспечение ЛС

Возврат к терапевту ,,,,

Установление диагноза

дефицитных анемий, лечение,

излечение

Проведение максимально

полного обследования и

осознанная оценка проявлений

болезни

1. Общий анализ крови (анализаторный) 2. Биохимический , иммуноферментный анализ: - Показатели функции внутренних органов - ЛДГ, СРБ, мочевая кислота – маркеры клеточного цитолиза - Метаболиты эритропоэза (ферритин, витамин В12, фолиевая кислота) в случае

наличия анемии - Исключение соматически значимых инфекций (вирусные гепатиты, ВИЧ, RW) 3. Исследование гемопоэтической ткани (субстрата болезни) в цитологических

препаратах (пункция), гистологических препаратах (биопсия) - Морфологические исследования: миелограмма, морфологическое

исследование биоптата - Иммунологические исследования: проточная цитофлюоресценция,

иммуногистохимия (исследование дифференцированных антигенов) Иммунохимическое исследование белков крови и мочи - Цитогенетические методы: стандартная цитогенетика (исследование кариотипа) - Молекулярно-биологические методы: ПЦР в реальном времени, FISH

(исследование онкогенов, онкопротеинов): bcrabl1, jak2. 4. Методы визуальной диагностики для определения объема опухоли

Article Outline Anemia

Microcytic Anemia Normocytic Anemia Macrocytic Anemia

Thrombocytopenia Leukopenia

Neutropenia Lymphopenia

Polycythemia Thrombocytosis LEUKOCYTOSIS

Granulocytosis Neutrophilia Eosinophilia Basophilia

Monocytosis Lymphocytosis

Conclusion

Mayo Clinic Proceedings Volume 80, Issue 7, Pages 923–936, July 2005 How to Interpret and Pursue an Abnormal Complete Blood Cell Count in Adults Ayalew Tefferi, MD , Curtis A. Hanson, MD , David J. Inwards, MD DOI: http://dx.doi.org/10.4065/80.7.923

Клинический анализ крови является одним из наиболее распространенных лабораторных исследований в медицине. Например, в одном только нашем учреждении, приблизительно выполняется 1800 ОАК. От 10 % до 20 % результатов сообщают о наличии патологии. Поэтому каждый клиницист заинтересован иметь некоторое понимание структурированного плана действий при выявлении патологии ОАК. В этой статье мы представляем диагностические алгоритмы при наиболее частых патологических изменениях в ОАК.

Article Outline Anemia

Microcytic Anemia Normocytic Anemia Macrocytic Anemia

Thrombocytopenia Leukopenia

Neutropenia Lymphopenia

Polycythemia Thrombocytosis LEUKOCYTOSIS

Granulocytosis Neutrophilia Eosinophilia Basophilia

Monocytosis Lymphocytosis

Conclusion

TABLE 1Reference Ranges of Complete Blood Cell Count in Adult White Persons and Persons of African Ancestry**

White

Variable Male Female

Hemoglobin9 12.7-17.0 (13.5-17.5)

11.6-15.6 (12.0-15.5)

RBCs9 (× 12 4.0-5.6 (4.3-5.7) 3.8-5.2 (3.9-5.0)

•Mean corpuscular volume9

81.2-101.4 (81.2-95.1)

81.1-99.8 (81.6-98.3)

RBC distribution width (%)

(11.8-15.6) (11.9-15.5)

Platelets8 (× 9 143-332 (150-450) 169-358 (150-450)

WBCs8 (× 9 3.6-9.2 (3.5-10.5) 3.5-10.8 (3.5-10.5)

Neutrophils8 (× 9 1.7-6.1 (1.7-7.0) 1.7-7.5 (1.7-7.0)

Lymphocytes8 (× 9 1.0-2.9 (0.9-2.9) 0.95-3.3 (0.9-2.9)

Monocytes8 (× 9 0.18-0.62 (0.3-0.9) 0.14-0.61 (0.3-0.9)

Eosinophils8 (× 9 0.03-0.48 (0.05-0.50)

0.04-0.44 (0.05-0.50)

Basophils (× 109/L) (0-0.3) (0-0.3)

*

Анемия: HGB < 120 г/л (Ж), <130 г/л (М)

микроцитарная (MCV<80)

Нормцитарная (MCV 80-100)

макроцитарная (MCV >100)

Тромбоцитопения : PLT< 100 х10^9/l

Лейкопения: WBC< 3,5 тыс/мкл

нейтропения: NEU (GRA)<1,5 х10^9/л

лимфоцитопения: Lym<1,0 х10^9/л

Полицитемия: HCT>48% (Ж), >50% (М)

Тромбоцитоз PLT> 450 x10^9/л

Лейкоцитоз: WBC>11 x х10^9/л

нейтрофиллез с наличием незрелых гранулоцитов: бл, п м/ц, м/ц, ю,

Эозинофилия: эоз> 1,5 х10^9/l

Лимфоцитоз: абсолютный > 5,0 х10^9/l

Микроцитарная анемия MCV<80

Ферритин <15(30) нг/мл

Ферритин

ЖДА

(ЛДЖ)

Норма или повышен

АХЗ

Талассемия

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ 28 февраля 2005 г. N 169 ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ

1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным

железодефицитной анемией (приложение).

2. 2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций

использовать стандарт медицинской помощи больным

железодефицитной анемией при оказании медицинской помощи.

Заместитель Министра В.И.СТАРОДУБОВ

Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального

развития Российской Федерации от 28.02.2005 г. N 169 СТАНДАРТ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ

Модель пациента Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: Железодефицитная анемия Код по МКБ-10: D50.0

Фаза: все фазы заболевания

Стадия: все стадии заболевания

Осложнение: вне зависимости от осложнений

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощ

1.1. ДИАГНОСТИКА

A09.05.077¦Исследование уровня ¦ 0,01 ¦ 1 ¦ ¦

¦ферритина ¦

1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ

A09.05.077¦Исследование уровня ¦ 0,0001 ¦ 1 ¦

¦ ферритина ¦ ¦

Жен, 1974 г. р. , 42 г

20.10.2015

• Жалобы: слабость , снижение НВ, чувство комка в горле

ломкость ногтей, выпадение волос,.

•Анемия впервые выявлена в Б-1 (2002 г). Мин Нв -

68 г/л, макс 120 г/л.

• Несколько курсов приема препаратов железа.

Последний курс тотемы 1 упк зимой 2015 г

• Анденомиоз матки

• Родилась первым ребенком в семье, в срок.

• Менархе с 13 лет, цикл регулярный 25 д ,

кровотечение 6 д, потребность более 10

прокладок. Б-2, Р-2 (2002,2005)

• Мясных блюд в диете ограниченное количество,

донором крови не была.

• Родители живы, здоровы, у мамы анемия до

менопаузы.

15.10.15

Нв г/л 64

Э 10^12/л 4,11

MCV 58

MCH 16

RDW 21

Л 10^0|л 4,11

Нейт 2,6

Лимф 1,2

СОЭ 23

Тр 10^9\л 430

Ферритин 1,92 нг

Диагноз: Железодефицитная анемия тяжелой

степени, абсолютный дефицит железа вследствие

беременностей, родов, полименоррагий,

алиментарный

Терапевтические планы лечения ЖДА* А- трапецевидный Б- 100 % дозировка препаратов железа в течение всего курса

Критерии излечения : 1. К концу 4-й недели лечения ЖДА

концентрация Hb должна повыситься

на 10 г/л, а гематокрит на 3% по

сравнению с исходными значениями ¹

2. Позднее нормализуется концентрация

Hb, а концу курса лечения и концентрация

сывороточного ферритина.

3. Излечением от ЖДА считается

преодоление тканевой сидеропении и

восстановление запасов железа в

организме.

4. На сегодняшний день признанным на

международном уровне маркером запасов

железа в организме является

сывороточный ферритин.

¹Recommendations to prevent and control iron deficiency in the United States. Centers for Disease Control and Prevention. MMWR Recomm Rep. 1998;

47(RR-3): 1–29.Критерии, разработанные Центрами по контролю и профилактике заболеваний в США (Centers for Disease Control – CDC

*Ожегов Е.А., Тарасова И.С., Ожегов А.М. и др. Сравнительная эффективность двух терапевтических планов лечения железодефицитной анемии у детей и

подростков. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2005; 4(1): 14–19.

15.10.15 23.11.15 25.01.16

Нв 64 117 135

Э 4,11 5,19 4,91

MCV 58 73,6 82,3

MCH 16 22,5 27,5

RDW 21 30,6 33,4

Л 4,11 6,06 8,41

Нейт 2,6 3,91 5,21

Лимф 1,2 1,63 2,49

СОЭ 23 13 5

Тр 430 242 232

Ферритин 1,92 13,26

Лечение: тотема 1 амп в 100 мл воды – 3 дня, 1 амп 2 раза в день – 7

дней, 2 амп 2 раза в день 1 мес, 2 амп вечером 2 мес

Контроль ОАК через 1 и 3 мес, ферритин через 3 мес

Латентный дефцит железа.

Тотема 1 амп в день - 1 мес

Феррум лек или мальтофер или ферретаб 1 таб (капс) 10 дней в мес

– 6 мес

Ферритин крови , ОАК через 6-7 мес.

15.10.15 23.11.15 25.01.16 20.04.16

Нв 64 117 135 134

Э 4,11 5,19 4,91 4,49

MCV 58 73,6 82,3 88

MCH 16 22,5 27,5 30

RDW 21 30,6 33,4 13

Л 4,11 6,06 8,41 7,55

Нейт 2,6 3,91 5,21 4,79

Лимф 1,2 1,63 2,49 2,15

СОЭ 23 13 5 0,54

Тр 430 242 232 224

Ферритин 1,92 13,26 22,4

Диагноз: Железодефицитная анемия 2 ст, абсолютный дефицит железа

вследствие меноррагий (03-09.2015), корригированная тотемой (3 мес из

них 1 мес 4 амп/д), ферретабом (02-04.2016). Абсолютный дефицит железа

(25.01.2016). Латентный дефицит железа (09.05.2016)

Рекомендации:

1. ферретаб 1 капс 2 раза в день 5 дней в мес после месячных - 6 мес

2. ОАК, ферритин через 6 и 12 мес

3. осмотр гематолога через 12 мес

Ж, 03.01.1936

30.10.2013 Жалобы на момент осмотра: слабость, снижение

толерантности к физическим нагрузкам, боли в языке в виде

пощипывания, желтушность и бледность кожи, похудание

незначительное.

2010 г при госпитализации в ГБ№38 устанавливался диагноз анемии,

проводили лечение витамином В12 с эффектом, в последующем прием

витамина В12 не продолжала

С 07.2013 появилась нарастающая слабость, особенно при ходьбе в гору.

18.10.2013 в ОАК Нв 84 г/л, Э 2,7 млн/мкл, Л 3,5 тыс/мкл, Тр 168 тыс/мкл

25.10.2013 ФКС: долихосигма. Дистония толстого кишечника.

23.10.13 ФГДС гастрит без признаков атрофии. НВ 1+

17.07.13 УЗИ малого таза – патологии не выявлено.

21.10.13 УЗИ бр полости: хр калькулезный холецистит. Мелкие

конкременты желчного пузыря. Диффузные изменения поджелудочной

железы.

16.07.2013 18.10.2013

Нв (г\л) 122 84

Э

млн/мкл

3,27 3,7

MCV 113

MCH 37

MCHC

RDW

Гематокр 37

Л

тыс\мкл

5,16 3,5

нейтр 58%

лим 26,7%

мон

Тр 274 168

Диагноз: Макроцитарная

гиперхромная анемия, susp В12

дефицитная

Макроцитарная анемия MCV >100

Исключить медика ментозную (гидроксимочевина, зидовудин и др

Исключить В12 или фолиеводефицитную анемию

Гомоцистеин В12 крови

В12, фолаты

крови

Оба

нормальные

В12 или

фолиево деф

анемия

МДС, др первичные

бозезни к/м

Диагноз: Макроцитарная гиперхромная анемия 2 ст, вероятно В12

дефицитная

Рекомендации:

1.Исследование : ОАК, витамин В12, фолаты, ферритин в сыворотке

крови (Гемохелп)

2.При витамине В12 менее 220 пг/мл - Цианокобаламин 500 мкг 1 раз в

день в/м или под кожу с 1 мес, потом 500 мкг 2 раза в нед 1 мес.

3.Контроль ОАК с ретикулоцитами на 7-й день лечения витамином

В12, далее через 2 мес

4.При ферритине ниже 200 нг/мл Тотема 1 амп через день №20 - через

14 дней с момента введения цианкоболамина

5.Контроль витамина В12, ОАК, осмотр гематолога через 2 мес.

16.07.2013 18.10.2013 31.10.2013 7.11.2013 24.12.2013

Нв (г\л) 122 84 62 75 139

Э млн/мкл 3,27 3,7 1,93 2,46 5,17

MCV 113 98,4 102 85

MCH 37 32 30 26

MCHC 31,4

RDW 20 20,2 12,5

Гематокр 37 19% 25% 44%

Л тыс\мкл 5,16 3,5 2,98 3,54 5,9

нейтр 58% 1,56 1,73 3,31

лим 26,7% 1,03 1,28 1,97

мон

Тр 274 168 95 101 223

Ret тыс\мкл -

Вит 12 пг/мл Менее 83 Более 6000 Более 6000

Фол к нг/мл 5,9 5,6 6,2

Ферритин нг/мл 661 544 141

Лечение Вит В12 500 мкг с 31.10.13 500 мкг 1 раз в

день в/м или под кожу с 1 мес, потом 500 мкг

2 раза в нед 1 мес.

Цианокобаламин 500 мкг в день -10 дней, потом 500 мг 2 раза в нед до 3-х мес

Цианокобаламин 500 мг 1 раз в мес пожизненно при пернициозной анемии

(вследствие аутоиммунного гастрита)

Анемия вследствие дефицита

пищевых факторов

Гемолитическая Анемия

Анемия при ХПН

Ферритин Гомоцистеин (В12, фолаты)

Гаптоглобин ЛДГ Непрям билирубин Ретикулоциты

Креатинин

Нормоцитарная анемия MCV 80-100

Гемолиз : установление диагноза

Морфология Эр Проба Кумбса

Нет гемолиза

Исключить излечимую

причину

Консультация

гематолога

ЭДТА

ассоциированная

тромбоцитопения, ТП

беременных

Исключить случаи,

требующие ургентной

терапии: оценить

мазок п/к, ЛДГ,

гаптоглобин

ТТП , ГУС

ВИЧ,

Белки электрофорезом

Анти нуклеарные АТ

Лекарственно индуц:

Бисептол, хинидин,

прокаинамид,

тиазидовые

диуретики, гепарин.

Гиперспленизм

PLT< 100 x 10^/л

7.04.2016 Ж, 31 г

Б-2 26 нед, тромбоцитопения в ОАК с 12 нед, мин 20 тыс/мкл в 26 нед

(анализатор) без геморрагических проявлений.

До Б принимала фемибион 1

На момент осмотра принимает фемибион 2, утрожестан, мальтофер 100 мг/д,

йодомарин, фолиевую кислоту 2 мг/д

До беременности диагнозов заболеваний криви с Тр-пений не имела.

При обследовании в период беременности АФС маркеров не выявлено.

15.01.16 ферритин 37 нг/мл

5.04.2016 Нв 113 г/л, Э 3,61 млн/мкл, MCV 92, MCН 31, Л 12 тыс/мкл

(нейтрофиллез по предыдущим ОАК), Тр 20 тыс/мкл (в мазке 128 тыс/мкл)

Диагноз: Тромбоцитопения неуточненого генеза, выявленная впервые в Б- 12

нед без геморрагических проявлений. Состояние на фоне приема фолатов и

мальтофера.

Рекомендации:

1. Медикаментозная коррекция тромбоцитопении не показана.

2. Мальтофер 100 мг 2 раза в день

3. Фемибион 2 - 1 д/д до родов

4. Прием жидкости 1,5 л/д (вода)

5. ОАК, ферритин, эритропоэтин крови, витамин В12 в 32 нед

6. Тромбоэластография (НИИТО) в 32 нед.

Агонисты рецепторов Тромбопоэтина

Показания

— с целью уменьшения риска

кровотечения при лечении

тромбоцитопении у пациентов с

хронической иммунной

(идиопатической)

тромбоцитопенической пурпурой

(ИТП) при недостаточной

эффективности кортикостероидов,

иммуноглобулинов или спленэктомии;

— с целью обеспечения возможности

проведения или оптимизации

проводимой противовирусной

терапии, включающей интерферон,

при лечении тромбоцитопении у

пациентов с хроническим вирусным

гепатитом С (ВГС).

РЕВОЛЕЙД

Хроническая идиопатическая

(иммунная)

тромбоцитопеническая пурпура у

взрослых пациентов после

спленэктомии, резистентных к

другим видам лечения

(например,

глюкокортикостероидам,

иммуноглобулинам). Препарат

может применяться в качестве

терапии второй линии у

пациентов с сохраненной

селезенкой при

противопоказаниях к

спленэктомии.

ЭНПЛЕЙТ

Б 30 нед

Диагноз: Макроцитоз эритроцитов, показатели содержания витамина

В12 на нижней границе нормы, латентный дефицит железа,

повышение эндогенного ЭПО (05.2016). Тромбоцитопения легкой

степени беременных, нормокоагуляция крови по ТЭГ (29.04.2016)

Тромбоцитопения неуточненого генеза, выявленная впервые в Б- 12

нед без геморрагических проявлений (12.2015). Состояние на фоне

приема фолатов и мальтофера (100 мг/д с 17 нед, с 26 нед 200 мг/д) ,

сорбифер дурулес 2 т/д с 30 нед .04.05.2016)

Рекомендации:

1. Медикаментозная коррекция тромбоцитопении не показана.

2. Сорбифер дурулес 1 т 2 раза в день — 1 мес, потом 1 т/д до родов

и 2 мес после родов.

3. Фемибион 2 - 1 д/д до родов

4. В12 - Цианокобаламин 200 мкг 1 раз в день п/к №10

5. Прием жидкости 1,5 л/д (вода)

6. ОАК через 1 мес

7. ОАК, ферритин, В12, фолаты через 2 мес после родов.

8. Осмотр гематолога через 2 мес после родов при необходимости

раньше в 35-36 нед.

Подпись

9.05.2016

Высокий риск инф осложнений: Нейтрофилов <0,5 x10^9/л

Лейкопения

АЧН<1,5x10^9/л < 1,0x10^9/л

ЛС, индуцирующие нейтропению

Группы ЛС

Антиконвульсанты карбамазепин, вальпроевая

кислота, дефенин

Антитиреоидные препараты Кардимазол, метимазол,

пропилтиоурацил

Антибиотики

Пенициллины, цефалоспорины,

сульфаниоамиды, ванкомицин,

левомицетин (хлорамфеникол),

ванкомицин, бисептол

Антипсихотические средства Клозапин (нейролептик)

Антиаритмики Прокаинамид

Антиверматические средства Соли золота, плаквенил,

пеницилламин

Аминосалицилаты

НПВС

Опухоли кроветворной

(гемопоэтической) ткани

Миелоидные (миелопоэз): образование Э, гранулрцитов

(Н, Э, Б), ТР)

Лимфоидные (лимфопоэз) (лимфомы)

Хронические (зрелоклеточные)процессы:

миелопролиферативные опухоли

Зрелоклеточные (индолентные и

агрессивные)

С 92.1 Хронический миелолейкоз,

BCRABL 1+ С 91.1 Хроническим лимфолейкоз

Д 47.1 Первичный Миелофиброз С 82 Фолликулярная

лимфома

Д 45 Истинная полицитемия С 83.0

Различные диффузные мелкоклеточные

лимфома

Д 47.3 Эссециальная Тромбоцитемия С 83.3 ДВККЛ

Острые (из клеток предшелственников, бластов)

Из клеток предшественников

С 92.0 Острый миелоидный лейкоз С 91.0 Острый лимфобластный

лейкоз

Jak-2

Ж, 54 г

Около 8 лет в ОАК периодически выявлялся высокий Нв

26.11.15 По результатам проф осмотра в ОАК эритроцитоз и Тромбоцитоз

При осмотре: умеренная гиперемия лица.

12.2015

Нв (г\л) 195

Э млн/мкл 6,17

MCV 92

MCH 31,6

MCHC

RDW 12,9%

Гематокр 56%

Л тыс\мкл 9,4

нейтр 53%

лим

мон

Тр тыс/мкл 678

Есть полицитемия?

Да, есть

Полицитемия

HCT> 48% (Ж), 52% (М) Эритропоэтин

крови

Ж, 54 г

Около 8 лет в ОАК периодически выявлялся высокий Нв

26.11.15 По результатам проф осмотра в ОАК эритроцитоз и Тромбоцитоз

При осмотре: умеренная гиперемия лица.

12.2015

Нв (г\л) 195

Э млн/мкл 6,17

MCV 92

MCH 31,6

MCHC

RDW 12,9%

Гематокр 56%

Л тыс\мкл 9,4

нейтр 53%

лим

мон

Тр 678

12.2015 ЭПО 5,75 (8-30) мМЕ/мл, jak-2 8,45%

Селезенка 109х44 мм

18.12.2015 30.12.2015 госпитализация в

ГБ№12 – кровопускание №3, гидреа 1 г/д

Диагноз: Д 45 Истинная полицитемия: Нсt 56%, Тр

678 тыс/мкл, ЭПО 5,75 мМЕ/мл, jak2 8,45%

(12.2015). Со стояние после флеботомии №3,

курса гидреа 1 г/сут (18.12.15-30.12.2015).

Рекомендации: 1. Гидреа 500 мг – 1 капс/д – с учетом диагноза показано обеспечение

препаратом по региональной льготе.

2. Аспирин кардио 100 мг вечером н/н

3. Контроль АД – хартил 10 мг 1 раз в день или лозап с 12, 5 мг до 50 мг –

1 р в день

4. Избегать приема мочегонных препаратов.

5. Контроль ОАК 1 раз в мес

6. Прием жидкости (вода) 1,5 л/д

7. Осмотр гематолога по месту жительства через 3 мес

Дата «__8_»__01__________2016 г

Клинические основания для реактивного

тромбоцитоза (RT): инфекции,

воспалительный процесс, травма или

хирургия, опухоли, гемолитическая анемия,

железодефицитная анемия, недавнее

кровотечение, спленэктомия.

Ферритин,

СРБ

PLT>450x10^9/л

Тромбоцитоз

Ж, 41 г

04.02.2013 судорожный приступ, 2 мин с провалом памяти,

Конс невролога, МРТ (без патологии) – однократный эпилептический

приступ на фоне гипертробоцитоза,

ОАК от 19.02.2013 Нв 136 г/л, Э 4,66 млн/мкл , Ht 42%, Л 19,69 тыс/мкл,

нейтрофилов 72%, Тр 1379 млн/мкл, СОЭ 26 мм, СРБ 5,6 мг/л.

Заключение: Тромбоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофиллез

Повторно с результатами анализов:

Ферритин 144 нг/мл, фолиевая кислота- 11.1 нгг/мл, гомоцистеин – 7,25

нг/мл, эритропоэтин сыворотки крови – 3,6 мЕд/мл

АЧТВ – 33 сек, МНО-1, ТВ-18 с, РКФМ 16 мг%, АТIII – 85%, фибриноген –

5,1 г/л, фактор Виллебранда – 119%, агрегация тромбоцитов с

коллагеном - 90%.

Диагноз: Вероятный первичный миелофиброз, впервые выявленный: Тр

1379 тыс/мкл, Л 19 тыс/мкл, нейтр 14,63 тфс/мкл (03.2013). Состояние

гиперкоагуляции с признаками фибринемии (РКФМ 16 мг%, АТIII – 85%),

фибриноген – 5,1 г/л, и повышенной агрегации тромбоцитов (26.02.2013)

19.02.2013

26.02.2013

21.03.2013 30.04.2013 18.06.13

Тромбоциты 1379 365 367 1800

НВ 136 134 131 138

Э 4,66 4,45 4,43 4,66

Л 19,69 5,64 4,27 11,4

с 72% 67 60 68

б 2

п 3% 2 2

мон 7% 6 5 5

Лимф 18% 25 33 21

СОЭ 26 14 5 3

Интерферон –альфа 3 млн МЕ 3 раза в нед с 1.03.2013-

1.05.2013

Курс НМГ 3500 МЕ – 20 дней

Jak-2 – отр, bcrabl1 - отр

Ж, 36 л

02.12.2014: повышение кол-ва тромбоцитов до 1051 (1410 ручной подсчет)

тыс/мкл

Тромбоцитоз впервые выявлен в 2012. Консультация гематологом в 2013 г,

принимала плагрил, тромбо асс курсом. Последнее время после конс

гинеколога принимала курантил.

08.2013 коагуляционные тесты в норме, ДД 112 нг/мл, АТIII 114%

Не курит.

Б-1, Р-1 (6.10.2001). Отсутствие беременности в течение 3-х лет без

контрацепции.

28/08/13 21.11.201

4

Нв 140 140

Э 4,69 4.45

Гематокрит 42% 39.5

MCV 90 88

MCH 29,9 31

RDW 13,5

Тр 1051 924

Л 6,81 7.79

Нейт 5,17

СОЭ 5 7

УЗИ бр полости 110х32

Подтверждено наличие jak2 мутации

10,48%

Диагноз: Эссеннциальная тробмоцитемия (2012 по наст время).

Рекомендации:

1.С учетом планируемой беременности препарат выбора для коррекции

уровня Тр – интерферон-альфа 3 млн МЕ 3 раза в нед вечером н/н

(реаферон, интераль). Для профилактики побочных эффектов –

парацетамол 1 т внутрь.

2.Аспирин кардио 100 мг вечером н/н при Тр ниже 600 тыс\мкл

3.Контроль ОАК 1 раз в мес

4.Осмотр гематолога по месту жительства 1 раз в 3 мес.

5.Прием жидкости 2 л в сут.

с 1.04.2015, начала введение реаферона ЕС 3 млн 3 раза в нед

гриппоподоного эффекта от препарата нет, но отмечает по утрам

приступообразный кашель (аллергический?).

ФГ легких от 01.2015 без изменений.

Выпадение волос, отмечает плохое настроение.

8.07.2015 АДФ агрегация Тр 23%, с адреналином 18%, ристомицином

57% фибриноген 4,27 г/л. АЧТВ 36,4 с ИНО 1 ТВ 17,5 с ATIII 104%

09.2015 по 08.03.2016 – лечение аспирин кардио 100 мг/д, реаферон 3

млн 3 раза в нед

12.2015 ЭКО1 – не наступление беременности

09.03.2016 – подсадка 2-х эмбрионов, прирост ХГЧ (аспирин и

интерферон не вводила с 08.03.2016)

25.03.16, 2.04.2016 4.05.2016 ТЭГ гиперкоагуляция

25.03.16 – реаферон 3 млн 3 раза в нед, клексан 0,4 1 р/д

2.04.2016 - реаферон 3 млн 3 раза в нед, клексан 0,4 2 р/д

28/08/13 16.05.201

5

8.07.15 20.08.15 29.02.2016 21.03.16 20.04.16

Нв 140 128 135 131 136 130 120

Э 4,69 4,37 4,64 4,53 4,66 4,48 4,07

Гематокр

ит

42% 38,6 41,5 40,3 41 39 35,6

MCV 90 88 89 89 88 86 87,5

MCH 29,9 29,3 29 29 29 29 29,5

RDW 13,7 14,3 14,1 13,9 13,5 13,4

Тр 1051 686 539 507 576 238 458

Л 6,81 4,93 7,83 3,36 4,38 5,22 3,36

Нейт 2,42 5,48 2,25 2,18 3,1 1,86

СОЭ 3 12 4

MPV 9,3

PDW 16,3

PCT 0,593

«Скажи мне — и я забуду, покажи мне — и я запомню, дай мне сделать — и я пойму». Конфуций