(красный осадок) biochimie i biochimie · 2019-03-04 · в) амилаза слюны...
TRANSCRIPT
Глава III
Обмен углеводов
Методическое указание № 8
Тема: Биологическая роль, переваривание и всасывание углеводов.
Обмен гликогена
Опыт 1. Реакция Фелинга
Принцип метода. Химизм реакций тот же, что и в пробе Троммера.
CuSO4 + 2KOH → Cu(OH)2 + K2SO4
C6H12O6 + 2Cu(OH)2 → C6H12O7 (глюконовая кислота) + Cu2O (красный осадок) + 2H2O.
Жидкость Фелинга содержит сернокислую медь, едкий натрий и сегнетовую соль
(двойная натриево-калиевая соль винокаменной кислоты) в строго определенных
соотношениях. Избыток гидрата окиси меди Cu(OH)2 находится в растворенном состоянии в
виде алкоголята меди. Этим объясняется тот факт, что при проведении пробы Фелинга
никогда не появляется окись меди черного цвета.
Ход работы. В 5 пробирок вносят пипеткой по 1 мл исследуемого раствора (глюкозы,
фруктозы, сахарозы, крахмала и патологической мочи). Затем в каждую пробирку
добавляют по 1 мл жидкости Фелинга. Содержимое пробирок нагревают до кипения.
Отмечают и объясняют результаты, полученные с жидкостью Фелинга.
Результат: __________________________________________________________________
_________________________________________________________________
Вывод: _____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________
Опыт 2. Реакция Селиванова
Принцип метода. Реакцию Селиванова используют для дифференциации кетоз
(фруктоза) от альдоз (глюкоза). Фруктоза и другие кетогексозы дают вишнёво-красное
окрашивание при нагревании их с соляной кислотой и резорцином. При нагревании
фруктозы в сильнокислой среде она теряет три молекулы воды, превращаясь в
оксиметилфурфурол, который при взаимодействии с резорцином образует соединение,
окрашенное в красный или вишнёво-красный цвет.
Ход работы. В две пробирки берут пипеткой по 1 мл реактива Селиванова. В первую
пробирку добавляют 2-3 капли раствора фруктозы, а во вторую – 2-3 капли глюкозы.
Пробирки нагревают до кипения. После охлаждения, содержимое пробирки с фруктозой
окрашивается в красный цвет, а содержимое пробирки с глюкозой – в розовый цвет.
Результат: __________________________________________________________________
_________________________________________________________________
Вывод: _____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________
Опыт 3. Идентификация крахмала
Принцип метода. Крахмал в присутствии йода окрашивается в синий цвет за счет
поглощения молекул йода на поверхности молекул крахмала.
Ход работы. В пять пробирок вносят пипеткой по 1 мл растворов глюкозы, фруктозы,
сахарозы, крахмала и патологической мочи. В каждую пробирку добавляют по 3 капли
раствора Люголя. Отмечают и объясняют результаты.
Результат: __________________________________________________________________
_________________________________________________________________
Вывод: _____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________ Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
Исходный уровень знаний
1. Классификация углеводов.
2. Структура и свойства:
а) дисахаридов (мальтоза, лактоза, сахароза);
б) гомополисахаридов (гликоген, крахмал, целлюлоза).
Вопросы для самоподготовки 1. Биологическая роль углеводов.
2. Биохимические механизмы переваривания и всасывания углеводов. Непереносимость
дисахаридов.
3. Транспорт глюкозы из крови в клетки – транспортеры глюкозы (ГЛЮТ). Использование
глюкозы в тканях.
4. Обмен гликогена: гликогеногенез и гликогенолиз. Биологическая роль, реакции,
ферменты, реципрокная регуляция процессов.
5. Болезни накопления гликогена (болезнь фон Гирке, синдром Помпе).
Ситуационные задачи
1. Напишите структуру фрагмента крахмала и целюлозы и укажите основное отличие в их
структуре.
Почему жвачные животные используют целлюлозу в качестве питания, а большинство
млекопитающих не могут ее использовать?
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________
2. Назовите ферменты ЖКТ, участвующие в переваривании углеводов. Заполните таблицу:
Фермент Место
синтеза
Субстрат
данного
фермента
Химическая
связь, которую
расщепляет
фермент
Продукты
гидролиза
Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
3. Vmax мышечной гликогенфосфорилазы значительно выше, по сравнению с Vma x
печеночной гликогенфосфорилазы. Какую физиологическую роль выполняет фермент в
мышцах и в печени? Почему активность мышечной гликогенфосфорилазы должна быть
выше, чем печеночного фермента?
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
4. Ребенок мужского пола 8 месяцев госпитализирован в педиатрическое отделение с
вялостью, потливостью, тахикардией, раздражительностью, которые исчезают после еды.
Физический осмотр обнаружил выраженное увеличение печени. Гликемия натощак
составила 2,2 ммоль/л, а через час после еды – 3,9 ммоль/л. Биохимическое исследование
обнаружило кетонемию, гиперурикемию и лактацидоз. Морфологическое исследование
обнаружило значительные запасы гликогена в цитоплазме гепатоцитов. Назовите
предположительный диагноз и дефектный фермент. Объясните механизм перечисленных
симптомов.
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
Тесты для самооценки
1. Выберите функции углеводов:
а) поддерживают онкотическое давление
б) являются эмульгаторами
в) выполняют транспортную функцию
г) являются компонентами соединительной ткани
д) входят в состав плазматических рецепторов
2. Выберите углеводы, присутствующие в организме человека:
а) амилоза
б) гликоген
в) рибоза, дезоксирибоза
г) амилопектин
д) N-нейраминовая кислота
3. Относительно переваривания углеводов правильным является утверждение:
а) слюнная и панкреатическая амилазы расщепляют α-1,4-гликозидные связи
полисахаридов
б) слюнная и панкреатическая амилазы расщепляют α-1,4-гликозидные связи
дисахаридов Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
в) амилаза слюны расщепляет крахмал до глюкозы
г) дисахаридазы не обладают субстратной специфичностью
д) панкреатическая амилаза расщепляет целлюлозу
4. Выберите верные утверждения относительно гликогенолиза:
а) протекает исключительно фосфоролитическим путем
б) протекает исключительно гидролитическим путем
в) интенсивно протекает после приёма пищи
г) активируется при стрессе и голодании
д) подвергается гормональной регуляции
5. Относительно гликогенфосфорилазы является верным утверждение:
а) активируется частичным протеолизом
б) регулируется только фосфорилированием-дефосфорилированием
в) активной является фосфорилированная форма фермента
г) расщепляет альфа-1,4- и альфа-1,6-гликозидные связи гликогена
д) активируется АТФ
6. Выберите правильное утверждение относительно гормональной регуляции
гликогенолиза:
а) инсулин активирует гликогенолиз
б) адреналин стимулирует гликогенолиз
в) глюкагон ингибирует гликогенолиз
г) инсулин стимулирует фосфорилирование гликогенфосфорилазы
д) глюкагон, адреналин приводят к дефосфорилиррованию гликогенфосфорилазы
7. Относительно расщепления 1,6-гликозидных связей гликогена (гликогенолиз)
правильными являются утверждения:
а) катализируется глюкозо-6-фосфатазой
б) катализируется гликогенфосфорилазой
в) катализируется фосфоглюкомутазой
г) фермент, катализирующий процесс, обладает амило-1,6-1,4-гликан-трансферазной
активностью
д) фермент, катализирующий процесс, обладает 1,6-гликозидазной активностью
8. Относительно образования альфа-1,6-гликозидных связей гликогена
(гликогеногенез) правильными являются утверждения:
а) катализируется ферментом гликогенсинтаза
б) катализируется ферментом фосфоглюкомутаза
в) катализируется гликоген-ветвящим ферментом
г) фермент, катализирующий процесс, обладает амило-1,4-1,6-трансгликозидазной
активностью
д) фермент, катализирующий процесс, обладает 1,6-гликозидазной активностью
Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
Методическое указание № 9
Тема: Метаболизм глюкозы
Опыт 1. Определение глюкозы – глюкозооксидазный метод
Принцип метода. Глюкозоксидаза в присутствии кислорода окисляет D-глюкозу до
глюкуроновой кислоты с образованием перекиси водорода:
Глюкоза + O2 + H2O<-- глюкозоксидаза-->Глюкуроновая кислота + H2O2
Перекись водорода под действием пероксидазы реагирует с 4-аминоантипирином и фенолом
с образованием хинонимина – соединения красного цвета:
2H2O2 + фенол + 4-амино-антипирин <--пероксидаза--> хиноимин +4H2O
Интенсивность окраски пропорциональна концентрации глюкозы в анализируемом образце и
измеряется фотометрически при длине волны 510 (470-540) нм.
Реактивы:
Рабочий реактив: Фосфатный буфер pH = 7,4…70 ммол/л
Фенол ……………………..5 ммол/л
Глюкозоксидаза…………..> 10 Ед/мл
Пероксидаза ……….………> 1 Ед/мл
4-амино-антипирин……….0,4 ммол/л
Проба: негемолизированная сыворотка
Ход работы: внести в две пробирки по схеме:
Пробирка N1
ПРОБА
Пробирка N2
КОНТРОЛЬ
Рабочий реактив 1,5 мл 1,5 мл
Сыворотка 0,02 мл -
перемешать
инкубировать 10 мин при комнатной температуре
измерить оптическую плотность пробы (E) против контроля при 500 нм, в
кюветах на 1 см. Окраска стабильна в течении 2-х часов
Расчет: Концентрация глюкозы = E x 80 ммол/л, где 80 – это рассчитанный заранее
коэффициент, исходя из концентрации и оптической плотности стандарта.
Норма: в сыворотке: 3,3 – 5,5 ммол/л
Клиноко-диагностическое значение. Высокая концентрация глюкозы в крови называется
гипергликемией. Когда концентрация глюкозы в крови выше, чем 9 ммоль/л – возникает
глюкозурия. Гипергликемия и глюкозурия характерны для сахарного диабета, острого
панкреатита, возникают при возбуждении симпатической нервной системы, гиперсекреции
адреналина, глюкагона, глюкокортикоидов и тироксина. Гипогликемия это состояние,
которое характеризуется низкой концентрацией глюкозы в крови. Может возникнуть при
передозировке инсулина, гиперсекреции тироксина и пониженной секреции
глюкокортикоидов, при почечных патологиях.
Результат: E=________ Концентрация =______________________________________
Вывод: _____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________ Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
Вопросы для самоподготовки
1. Гликолиз: реакции, ферменты.
2. Суммарная реакция анаэробного гликолиза и энергетический баланс процесса.
3. Схема аэробного окисления глюкозы и энергетический баланс.
4. Малат-аспартатная и глицеролфосфатная челночные системы транспорта
восстановительных эквивалентов из цитозоля в митохондрии. Их значение.
5. Особенности окисления глюкозы в эритроцитах. 2,3-бисфосфоглицератный шунт
(Rapoport-Luebering).
6. Глюконеогенез – субстраты, реакции, ферменты, суммарная реакция. Цикл Кори и
глюкозо-аланиновый цикл.
7. Реципрокная регуляция гликолиза и глюконеогенеза.
8. Гормональная регуляция углеводного обмена: влияние инсулина, глюкагона,
катехоламинов и глюкокортикоидов.
9. Регуляция углеводного обмена в постабсорбтивном периоде и при голодании.
Ситуационные задачи
1. Назовите ферменты гликолиза и определите, к какому классу ферментов они относятся (заполните
таблицу):
Ферменты гликолиза Класс ферментов
2. Перечислите возможные пути использования пирувата.
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
3. Какова судьба NADH, полученного в реакции дегидрирования глицеральдегид-3-
фосфата: а) в аэробных условиях? б) в анаэробных условиях?
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
4. Напишите реакции субстратного фосфорилирования анаэробного гликолиза.
5. Сколько молекул АТФ образуется в реакциях субстратного фосфорилирования и сколько
– путем окислительного фосфорилирования при полном аэробном окислении одной
молекулы глюкозы?
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
6. Сколько молекул АТФ образуется при полном окислении одной молекулы лактата до CO2 и
H2O.
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
7. Перечислите регуляторные ферменты гликолиза и глюконеогенеза. Назовите их
активаторы и ингибиторы (заполните таблицу):
Регуляторные
ферменты
гликолиза
Активаторы Ингибиторы Регуляторные
ферменты
глюконеогенеза
Активаторы Ингибиторы
1 4
2 3
3 2
1
Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
8. Гексокиназа и глюкокиназа катализируют химическую реакцию:
Глюкоза + ATP → глюкозо-6-фосфат + ADP.
Заполните таблицу относительно отличительных свойств данных изоферментов:
Свойства Глюкокиназа Гексокиназа
Субстраты
Ткани, в которых локализованы
Процессы, в которых участвуют
Сродство к субстрату, KM
Гормональная регуляция
Аллостерическая регуляция
Тесты для самооценки 1. Выберите правильные утверждения относительно глюкокиназы:
а) присутствует во всех органах
б) катализирует фосфорилирование глюкозы и других гексоз
в) обладает низким сродством к субстрату
г) ингибируется глюкозо-6-фосфатом
д) индуцируется инсулином
2. Относительно гликолиза правильным является утверждение:
а) протекает только в печени и скелетных мышцах
б) это распад гликогена
в) в анаэробных условиях конечным продуктом гликолиза является пируват
г) все реакции гликолиза обратимы
д) в аэробных условиях конечными продуктами гликолиза являются CO2 и H2O
3. Относительно регуляции активности фосфофруктокиназы верными являются
утверждения:
а) положительными эффекторами являются АМФ и фруктозо-2,6-бифосфат
б) низкий энергетический заряд клетки ингибирует активность фермента
в) НАДН и НАДФН – основные активаторы фермента
г) цитрат и АТФ являются отрицательными эффекторами
д) 1,3-бифосфоглицерат и фосфоенолпируват являются активаторами фермента
4. Относительно гормональной регуляции гликолиза правильными являются
утверждения:
а) глюкагон снижает концентрацию фруктозо-2,6-бифосфата и ингибирует
фосфофруктокиназу
б) инсулин активирует регуляторные ферменты гликолиза
в) кортизол индуцирует регуляторные ферменты гликолиза
г) адреналин активирует гликолиз в печени
д) гликолиз не подвергается гормональной регуляции
5. Выберите общие ферменты гликолиза и глюконеогенеза:
а) гексокиназа
б) пируваткиназа
в) фосфоенолпируваткарбоксикиназа
г) фосфоглицератмутаза
д) триозофосфатизомераза Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
6. Выберите вещества, которые могут использоваться для синтеза глюкозы:
а) глицерин
б) ацетил-КоА
в) лактат
г) бутират
д) аланин
е) сукцинат
7. Выберите правильные утверждения относительно глюконеогенеза:
а) с одинаковой скоростью протекает во всех тканях
б) интенсивно протекает при голодании
в) все реакции глюконеогенеза протекают в обратном направлении реакциям гликолиза
г) обеспечивает глюкозой печень и почки
д) обеспечивает глюкозой глюкозозависимые ткани (головной мозг, эритроциты)
8. Выберите правильные утверждения относительно глюкозо-6-фосфатазы:
а) участвует в гликогенолизе
б) участвует в глюконеогенезе
в) является гидролазой
г) активируется высокой концентрацией глюкозы
д) активируется инсулином
9. Относительно гормональной регуляции глюконеогенеза правильными являются
утверждения:
а) глюкагон приводит к фосфорилированию регуляторных ферментов глюконеогенеза,
активируя их
б) кортизол индуцирует синтез регуляторных ферментов глюконеогенеза
в) инсулин активирует глюконеогенез
г) кортизол, увеличивая поступление аминокислот из мышц и глицерола из жировой
ткани в печень, стимулирует глюконеогенез
д) адреналин ингибирует глюконеогенез
10. Выберите состояния, которые сопровождаются гипергликемией:
а) стресс
б) сахарный диабет
в) голодание
г) гиперкортицизм
д) гиперинсулинизм
11. Выберите процессы, которые активируются инсулином:
а) гликолиз
б) гликогенолиз
в) гликогеногенез
г) глюконеогенез
д) транспорт глюкозы в ткани
12. Относительно гормональной регуляции углеводного обмена верными являются
утверждения:
а) глюкагон усиливает гликогенолиз
б) катехоламины ингибируют гликогенолиз
в) кортизол активирует глюконеогенез
г) инсулин активирует глюконеогенез
д) кортизол активирует гликогеногенез
Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
Методическое указание № 10
Тема: Пентозофосфатный путь окисления глюкозы.
Обмен фруктозы и галактозы. Патология углеводного обмена
Опыт 1. Определение фруктозы в моче
Принцип метода. Фруктоза и другие кетогексозы дают вишнёво-красное окрашивание
при нагревании их с соляной кислотой и резорцином. При нагревании фруктозы в
сильнокислой среде она теряет три молекулы воды, превращаясь в оксиметилфурфурол,
который при взаимодействии с резорцином образует соединение, окрашенное в красный или
вишнёво-красный цвет.
Ход работы. В пробирку берут пипеткой 2 мл мочи и добавляют 2 мл реактива
Селиванова и 4 мл концентрированной соляной кислоты. Содержимое пробирок кипятят.
Наблюдают изменение окраски. Появление красно-коричневой окраски свидетельствует о
наличии фруктозы в моче.
Клинико-диагностическое значение. Фруктозурия обнаруживается в моче после
употребления в пищу фруктов, при беременности, при врожденной фруктозурии и
врожденной непереносимости фруктозы, при отравлениях алкоголем.
Результат: __________________________________________________________________
Вывод: _____________________________________________________________________
_____________________________________________________________________
Вопросы для самоподготовки
1. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы. Биологическая роль процесса, реакции
окислительного этапа, ферменты, коферменты. Стехиометрическое уравнение I-го и II-го
этапов, полного процесса.
2. Метаболизм фруктозы – пути, характерные для печени и мышц: реакции, ферменты,
биологическая роль. Наследственные нарушения метаболизма фруктозы.
3. Метаболизм галактозы: реакции, ферменты, биологическая роль. Наследственная
патология обмена галактозы.
4. Синтез лактозы – реакции, регуляция процесса.
5. Синтез глюкуроновой кислоты. Биологическая роль.
6. Нарушения углеводного обмена при сахарном диабете, стероидном диабете, хроническом
потреблении алкоголя.
7. Диагностическое значение тестов для оценки углеводного метаболизма: определение
гликемии натощак, пероральный тест толерантности к глюкозе, определение
концентрации инсулина, С пептида и гликозилированного гемоглобина.
Ситуационные задачи
1. Глюкоза, меченая C14 по C6 атому, добавлена к среде, содержащей ферменты и
коферменты пентозофосфатного пути. Какова судьба нуклида?
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________ Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
2. Написать стехиометрическое уравнение синтеза рибозы-5-фосфата из глюкозо-6-фосфата
без сопутствующего синтеза NADPH.
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
3. Написать стехиометрическое уравнение образования NADPH из глюкозо-6-фосфата без
сопутствующего синтеза пентоз.
_____________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________
4. Новорожденный ребенок не может глотать грудное молоко, рвет часто и теряет в весе.
Через неделю после рождения появляется желтуха, гепатоспленомегалия, а через
несколько недель – катаракта. Назовите предположительный диагноз и дефектный
фермент. Какие вещества накапливается в крови и тканях? Какие биохимические
исследования следует проводить для подтверждения диагноза?
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
Напишите реакцию образования соединения, которое вызывает катаракту.
5. 9-месячная девочка была доставлена в больницу с рвотой, вялостью, снижением
аппетита. Мать сообщила, что симптомы начались несколько дней назад, когда в питание
ребенка было введено фруктовое пюре. После исключения фруктов из рациона,
симптомы исчезли. Какой диагноз можно предположить? Назовите дефектный фермент и
химические вещества, которые накапливается в крови и тканях? Какие биохимические
исследования необходимо проводить для подтверждения диагноза?
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
6. Пациент был госпитализирован с признаками тяжелой анемии. Клинические проявления
начались через 2 дня после начала лечения аспирином. Лабораторное исследование
показало низкий уровень гемоглобина (85 г/л) и низкое значение отношения
[НАДФН/НАДФ+]. Назовите возможную причину анемии. Дефекты каких ферментов,
участвующих в углеводном обмене, могут привести к гемолитической анемии? Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
7. Потребление алкоголя, особенно после физических нагрузок или в состоянии голода,
может привести к гипогликемии. Написать реакции превращения этанола в организме
человека и объяснить, почему использование этанола сопровождается гипогликемией.
Напишите реакцию, которая ингибируется при чрезмерном потреблении алкоголя.
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________
Тесты для самооценки
1. Относительно пентозофосфатного пути окисления глюкозы верны утверждения:
а) протекает только в печени
б) обеспечивает ткани НАДН
в) на окислительном этапе происходит превращение глюкозы в пентозы
г) на неокислительном этапе происходит превращение пентоз в гексозы
д) реакции неокислительного этапа являются необратимыми
2. Выберите правильное утверждение относительно эссенциальной фруктозурии:
а) обусловлена врождённой недостаточностью гексокиназы
б) обусловлена врождённой недостаточностью фруктокиназы
в) проявляется катарактой
г) происходит накопление фруктозы и фруктозо-1-фосфата
д) клинически проявляется задержкой умственного развития
3. Выберите правильное утверждение относительно непереносимости фруктозы:
а) обусловлена врождённой недостаточностью фруктозо-1.6-дифосфат альдолазы
б) обусловлена врождённой недостаточностью фруктозо-1-фосфат альдолазы
в) проявляется катарактой
г) происходит накопление фруктозо-1-фосфата, который ингибирует глюкозо-6-
фосфатазу
д) проявляется приступами гипогликемии
Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
4. Выберите правильные утверждения относительно галактоземии:
а) обусловлена врождённой недостаточностью гексокиназы
б) обусловлена врождённой недостаточностью галактокиназы
в) происходит накопление галактозо-1-фосфата
г) проявляется катарактой, обусловленной накоплением галактитола в хрусталике
д) клинически проявляется задержкой умственного развития
5. Выберите правильные утверждения относительно непереносимости галактозы:
а) обусловлена врождённой недостаточностью альдолазы В
б) обусловлена дефектом УДФ-глюкозо-гексозо-1-фосфат уридилтрансферазы
в) накапливается только галактоза
г) клинически проявляется задержкой умственного развития
д) проявляется катарактой
6. Выберите ферменты, дефект которых сопровождается гемолитической анемией:
а) гексокиназа
б) фосфофруктокиназа
в) пируваткиназа
г) глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа
д) глицеральдегид-3-фосфат дегидрогеназа
Методическое указание № 11
Итоговая работа по разделам «Биоэнергетика» и «Обмен углеводов»
Вопросы для самоподготовки
1. Метаболизм. Катаболическая и анаболическая фазы метаболизма, их этапы.
Метаболические пути. Амфиболический этап метаболизма, его значение.
2. Методы изучения метаболизма.
3. Законы термодинамики. Понятие об энтальпии, энтропии и свободной энергии.
Стандартная свободная энергия. Эндергонические и экзергонические реакции.
4. Макроэргические вещества, их роль, основные представители, особенности их структуры.
Супермакроэргические вещества, примеры. Структура и роль АТФ. Цикл АТФ. Варианты
гидролиза АТФ. Механизмы биосинтеза АТФ.
5. Регуляция метаболизма в зависимости от энергетического статуса клетки. Показатели
энергетического состояния клетки.
6. Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты: полиферментный
комплекс, коферменты, суммарная реакция, этапы, регуляция, связь с циклом Кребса и
дыхательной цепью. Биомедицинское значение.
7. Цикл трикарбоновых кислот (Кребса): функции, реакции, ферменты, коферменты,
суммарная реакция, связь с дыхательной цепью. Энергетический баланс, регуляция
процесса.
8. Анаплеротические реакции, их значение.
9. Биологическое окисление. Дегидрирование субстратов – основной источник энергии для
синтеза АТФ. Реакции, ферменты и коферменты дегидрирования.
10. Дыхательная цепь – локализация, биологическое значение: Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
а) Структура и окислительно-восстановительные свойства основных переносчиков
электронов и протонов (НАД+, ФАД, ФМН, CoQ). Общая характеристика цитохромов
и железо-серных белков.
б) Окислительно-восстановительный потенциал компонентов дыхательной цепи.
в) Схема дыхательной цепи.
г) Ферментные комплексы дыхательной цепи. Ингибиторы дыхательной цепи.
11. Окислительное фосфорилирование. Точки фосфорилирования. Регуляция интенсивности
дыхательной цепи. Коэффициент P/O.
12. Механизм окислительного фосфорилирования (хемиосмотическая теория Митчелла).
АТФ-синтаза. Ингибиторы АТФ-синтазы. Роль внутренней митохондриальной мембраны
в синтезе АТФ. Транспорт АТФ, АДФ и неорганического фосфата через внутреннею
внумитохондриальную мембрану.
13. Разобщение процессов окисления и фосфорилирования. Разобщающие агенты, их
механизм действия. Примеры физиологического и патологического разобщения.
14. Микросомальное окисление. Роль цитохрома Р450 в окислительно-восстановительных
реакциях.
15. Общие представления об окислительном стрессе. Активные формы кислорода: их синтез,
физиологические и патологические эффекты. Антиоксидантные системы.
16. Структура и свойства основных моносахаридов (глицеральдегид, дигидроксиацетон,
рибоза, дезоксирибоза, рибулоза, ксилоза, ксилулоза, глюкоза, галактоза, манноза,
фруктоза).
17. Стереоизомерия моносахаридов.
18. Циклические структуры моносахаридов с 5-ю и более атомами углерода (пиранозы и
фуранозы). Свойства гидроксильной полуацетальной группы, α- и β-аномеры.
19. Основные химические реакции моносахаридов (образование эфиров фосфорной кислоты,
N-и О- гликозидов, альдоновых и уроновых кислот, полиолов, аминосахаров).
20. Биологическая роль углеводов.
21. Классификация и структура углеводов:
а) моносахариды (глицеральдегид, дигидроксиацетон, рибоза, дезоксирибоза, рибулоза,
ксилоза, ксилулоза, глюкоза, галактоза, манноза, фруктоза);
б) дисахариды (мальтоза, лактоза, сахароза);
в) гомополисахариды (гликоген, крахмал, целлюлоза).
22. Биохимические механизмы переваривания и всасывания углеводов. Непереносимость
дисахаридов.
23. Транспорт глюкозы из крови в клетки – транспортеры глюкозы (ГЛЮТ). Использование
глюкозы в тканях.
24. Обмен гликогена: гликогеногенез и гликогенолиз. Биологическая роль, реакции,
ферменты, реципрокная регуляция процессов.
25. Болезни накопления гликогена (болезнь фон Гирке, синдром Помпе).
26. Гликолиз: реакции, ферменты.
27. Суммарная реакция анаэробного гликолиза и энергетический баланс процесса.
28. Схема аэробного окисления глюкозы и энергетический баланс.
29. Малат-аспартатная и глицеролфосфатная челночные системы транспорта
восстановительных эквивалентов из цитозоля в митохондрии.
30. Особенности окисления глюкозы в эритроцитах. 2,3-бисфосфоглицератный шунт
(Rapoport-Luebering).
31. Глюконеогенез – субстраты, реакции, ферменты, суммарная реакция. Цикл Кори и
глюкозо-аланиновый цикл.
32. Реципрокная регуляция гликолиза и глюконеогенеза. Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică
33. Гормональная регуляция углеводного обмена: влияние инсулина, глюкагона,
катехоламинов и глюкокортикоидов.
34. Регуляция углеводного обмена в постабсорбтивном периоде и при голодании.
35. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы. Биологическая роль процесса, реакции
окислительного этапа, ферменты, коферменты. Стехиометрическое уравнение I-го и II-го
этапов, полного процесса.
36. Метаболизм фруктозы – пути, характерные для печени и мышц: реакции, ферменты,
биологическая роль. Наследственные нарушения метаболизма фруктозы.
37. Метаболизм галактозы: реакции, ферменты, биологическая роль. Наследственная
патология обмена галактозы.
38. Синтез лактозы – реакции, регуляция процесса.
39. Синтез глюкуроновой кислоты. Биологическая роль.
40. Нарушения углеводного обмена при сахарном диабете, стероидном диабете, хроническом
потреблении алкоголя.
41. Диагностическое значение тестов для оценки углеводного метаболизма: определение
гликемии натощак, пероральный тест толерантности к глюкозе, определение
концентрации инсулина, С пептида и гликозилированного гемоглобина.
Catedr
a de b
iochim
ie și
bioch
imie
clinică