`` comportamiento clÍnico-epidemiolÓgico de las
TRANSCRIPT
`` COMPORTAMIENTO CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO DE LAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN MENORES DE UN AÑO´´
AUTORA: Dra. YAYNIS AGUILERA SÁNCHEZ
Residente de 3er Año en Pediatría.
TUTOR: Dr. LUIS ÁNGEL OSORIO GÓNGORA
MSc: Enfermedades Infecciosas. Profesor Auxiliar.
Especialista de 2do Grado en Pediatría.
TESIS PARA OPTAR POR LA CONDICIÓN DE ESPECIALISTA DE PRIMER GRADO EN PEDIATRÍA
HOLGUÍN
2020
AGRADECIMIENTOS
Al haber llegado al final de la especialidad que escogí quisiera agradecer a:
A Dios sobre todas las cosas, por brindarme una familia admirable y
permitirme estudiar esta hermosa carrera.
A mi esposo por ser la fuerza que necesito, el pilar fundamental y por
brindarme su amor y apoyo incondicional en todo momento de mi formación
académica, y motivarme para alcanzar mis anhelos.
A mis docentes, por sus enseñanzas, experiencias y conocimientos
compartidos, que brindaron su confianza y la capacidad para guiar mis ideas
en esta tesis y en mi crecimiento profesional.
A todas las personas que directa e indirectamente colaboraron con la
elaboración del presente trabajo de tesis.
ÍNDICE
INTRODUCCIÓN……………………………………………………………...Pág. 1-3
OBJETIVOS……………………………………………………………………Pág. 4
MARCO TEÓRICO……………………………………………………………Pág. 5-13
DISEÑO METODOLÓGICO…………………………………………………Pág. 14-20
RESULTADOS………………………………………………………………..Pág. 21-25
DISCUSIÓN…………………………………………………………………...Pág. 26-29
CONCLUSIONES…………………………………………………………….Pág. 30
RECOMENDACIONES………………………………………………………Pág. 31
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS………………………………………..Pág. 32-50
RESUMEN
Se realizó el proyecto de investigación descriptivo, de corte transversal prospectivo
con el objetivo de determinar el comportamiento clínico-epidemiológico de las
cardiopatías congénitas en los niños menores de un año nacidos en la provincia de
Holguín en el período 2017-2018. De los 21 149 nacimientos registrados en el
período, 102 niños fueron diagnosticados con estos defectos para un 0,48 %; donde
la comunicación interauricular, la comunicación interventricular y la combinación de
ambos defectos fueron los que presentaron la mayor frecuencia en la muestra bajo
estudio. El sexo que predominó en los cardiópatas fue el femenino con una relación
mujer/hombre de 1,17:1, con una incidencia del porcentaje del período postnatal al
momento del diagnóstico del 60,78 %. En todos los municipios se reportaron casos
de niños menores de un año con presencia de estas afecciones, de los cuales el
municipio de Holguín fue el que presentó la frecuencia más alta con un 35,29 %. El
estudio demostró, al aplicar la prueba de chi-cuadrada, que las anomalías son
independientes al tipo de sexo; mientras que con respecto al diagnóstico prenatal o
posnatal, y a las manifestaciones clínicas mostraron asociación estadística
significativa para un nivel de confianza del 95 %.
PALABRAS CLAVES
Cardiopatías congénitas, niños menores de un año, Holguín-Cuba.
1
INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías congénitas (CC) son enfermedades del corazón que se
comenzaron a describir desde el siglo XVI por médicos como William Harvey
mediante la realización de modelos anatómicos que ayudarían a entender toda la
compleja hemodinamia de las cardiopatías. Aunque en ese siglo no se observaban
con frecuencia las malformaciones congénitas, no fue sino a partir del siglo XX que
se logran incrementar las detenciones y cirugías de esas dolencias con los avances
científicos técnicos. 1
Estos defectos estructurales del corazón se producen por errores en la
embriogénesis cardíaca; que en sus formas graves pueden manifestarse en el feto,
en el periodo neonatal, o durante la edad pediátrica. Actualmente se consideran la
enfermedad cardíaca más frecuente en la infancia, con una tasa de incidencia y
prevalencia reportada muy variable, en dependencia de la inclusión o no de defectos
triviales, que oscila entre 2,1 a 12,3 por cada mil nacidos vivos (NV). 2-4
Dentro de los datos registrados sobre esta enfermedad resaltan la información que
brindada la Asociación Estadounidense del Corazón, 5 institución que reconoce que
casi un millón de niños de 0 a 15 años padecen de cardiopatías congénitas
complejas en todo el mundo, y que aproximadamente 35 000 bebés nacen cada
año con algún tipo de malformación congénita cardíaca, reconociéndose como la
enfermedad responsable de más muertes en el primer año de vida que cualquier
otro defecto de nacimiento.
En Cuba antes del triunfo de la Revolución la atención de los pacientes cardiópatas
era deficiente con un carácter muy general, ya que eran atendidos niños y adultos
por un único especialista. Debido a los conocimientos de la época y a la ausencia
casi total del abordaje quirúrgico de las CC, la Cardiología se ocupaba en atender
a los adultos, las secuelas cardiovasculares de la fiebre reumática en niños y
jóvenes y algunos cardiópatas congénitos de poca severidad que lograban
sobrevivir. En el país predominaba el cuadro epidemiológico de salud con gran
incidencia de las enfermedades infecto-contagiosas, favorecidas por las malas
2
condiciones higiénico-sanitarias, una población carente de adecuados recursos
económicos, unido a los conocimientos científicos limitados disponibles en los
especialistas; de allí que la atención cardióloga pediátrica como especialidad fuera
escasa y solamente practicada en la capital. 6
A partir del triunfo de la Revolución el 1 de enero de 1959, se comienza a priorizar
la atención a la población pediátrica mediante la ejecución de una serie de medidas
como la asistencia de la salud en forma gratuita a toda la población por igual; la
creación de múltiples hospitales con un sistema de equipamiento de punta a lo largo
de todo el territorio; y la creación de organizaciones y programas como el
Departamento Materno Infantil del Ministerio de Salud Pública, el Programa de
Reducción de la Mortalidad Infantil, el Programa para la Reducción del Bajo Peso al
Nacer y la Red Nacional Cardiopediátrica en las primeras dos décadas de la
Revolución que permitieron que a lo largo de estos años se reduzca la mortalidad
infantil por debajo de cinco por cada mil nacidos vivos, y que los niños con
diagnóstico de CC mejoren considerablemente su calidad de vida. A pesar de los
avances logrados en las ciencias médicas cubanas, las CC se mantienen como una
de las causas más importantes de mortalidad infantil. 6-8
Muchos investigadores cubanos han centrado sus estudios en conocer y minimizar
las causas que provocan la aparición de las CC. Dentro de estas investigaciones
resaltan los estudios clínicos y epidemiológicos realizados por Navarro 5 en la
provincia de Villa Clara, Valentín 9, 10 en Matanzas, Marisel 11 en Guantánamo,
Hernández 12 en Sancti Spíritus; y las investigaciones realizadas por los
especialistas del Cardiocentro Pediátrico William Soler en la Habana, 13-17 que a
pesar de estudiar fundamentalmente en las cabeceras de provincias y presentar un
carácter muy generalizado, han realizado un gran aporte al conocimiento en cuanto
al comportamiento de estos índices.
Específicamente en la provincia de Holguín las publicaciones reportadas sobre la
temática, se encuentran muy dispersas y desactualizadas, 18-20 sin contar con los
reportes de un estudio clínico y epidemiológico que abarque la totalidad de los
municipios, que priorice los menores de un año; ni investigaciones que determinen
3
el grado de asociación que existe entre las CC y sus manifestaciones clínicas
presentes al diagnóstico.
A juzgar por lo antes planteado se propone la siguiente investigación que presenta
como problema científico: ¿Cuál es el comportamiento clínico y epidemiológico de
las CC en los niños menores de un año?
Novedad de la Investigación:
Las principales novedades científicas que presenta la investigación son:
Es el primer estudio que caracteriza el comportamiento clínico y epidemiológico
de las CC de los niños menores de un año en la totalidad de los municipios de
la provincia de Holguín.
Es el primer estudio en Cuba que determina el grado de asociación que existe
entre las CC y diagnóstico prenatal o posnatal, y las manifestaciones clínicas
presentes en niños menores de un año.
Es el primer estudio que utiliza el software estadístico profesional
STATGRAFPHICS CENTURION XV para procesar los datos obtenidos en la
investigación.
4
OBJETIVOS
Los objetivos generales y específicos de la investigación son:
Objetivo General
Caracterizar el comportamiento clínico-epidemiológico de los niños menores de un
año con cardiopatía congénita.
Objetivos Específicos
Determinar la prevalencia de las cardiopatías congénitas.
Describir las características epidemiológicas (sexo, momento del diagnóstico y
municipio de procedencia).
Describir las características clínicas (tipos de defectos, acianótica o cianótica y
simple o aislada).
Describir las manifestaciones clínicas que presentan los pacientes al momento
del diagnóstico.
Determinar la asociación estadística entre los tipos de defectos congénitos y el
sexo, momento de diagnóstico y las manifestaciones clínicas.
5
MARCO TEÓRICO
La clasificación de las CC constituye un reto de solución ya que cada especialista
aporta novedades orientadas al perfeccionamiento, sin que resulten plenamente
convincentes. Para un mejor seguimiento clínico se recomienda utilizar la
clasificación que conjuga los aspectos clínicos-prácticos, que toma como base las
situaciones sindrómicas. La clasificación clínico-práctica de las CC presenta tres
grandes grupos: las acianóticas, las cianóticas y las del neonato. 5, 21, 22 En el anexo
I se presenta el esquema detallado de esta clasificación de las CC.
Epidemiología de las cardiopatías congénitas
Se define como incidencia al porcentaje de niños con CC nacidos en cualquier
población, mientras que la prevalencia es la proporción de personas afectadas en
una población determinada. 23, 24
En el período del 2003-2012 en España se diagnosticaron con CC 64 831 menores
de un año al alta hospitalaria sobre 4 766 325 nacimientos con una incidencia de
13,6 ‰. Las CC más frecuentes fueron la comunicación interauricular (CIA) con un
6,31 ‰, la comunicación interventricular (CIV) con un 3,48 ‰, la ductus arteriosus
persistente (DAP) con un 2,71 ‰, la coartación de aorta (CoAo) 0,55 ‰, estenosis
pulmonar (EP) 0,50 ‰, trasposición de grandes vasos (TGV) 0,49 ‰, canal
auriculoventricular (CAV) 0,45 ‰ y la tetralogía de Fallot (TF) 0,41 ‰. La distribución
geográfica de las cardiopatías graves y muy graves no resultó uniforme, Castilla y
León junto con Extremadura presentaron la mayor incidencia, y Madrid y Cantabria
la menor. 25
Ma y colaboradores investigaron el patrón distribución espacial de la prevalencia de
CC en niños en la meseta Qinghai-Tibetana, una región de gran altitud en China, la
prevalencia total osciló en el rango de 5,66 y 5,80 por cada mil nacidos vivos, 26
mientras que Zhao y colaboradores determinaron una prevalencia general de las
CC de 8,98 ‰ en 18 hospitales de China en el período entre el 1 de agosto del 2011
y el 30 de noviembre del 2012. 27
6
Petropoulos y colaboradores determinaron la incidencia de las CC en Bakú
Azerbaiyán en el período de junio 2016 hasta agosto 2018. De los 2 570 recién
nacidos (RN) examinados, el 1,828 % fue diagnosticado con alguna anomalía
estructural. 28
Egbe y colaboradores 29 reconocen que la prevalencia de las CC en Estados Unidos
oscila en el rango de 1,9 a 10,8 por cada mil nacidos vivos, según la región que se
analice.
Los estudios de incidencia y prevalencia de las CC realizados en diferentes países
de América Latina indican que estas tasas oscilan en el rango de 1 a 10 por cada
mil nacidos vivos. 30-32
Historia natural de las cardiopatías congénitas
A pesar de los grandes avances terapéuticos de las CC en los últimos 50 años,
estas anomalías son consideradas como una de las causas más importantes de
mortalidad infantil.
Pérez y colaboradores determinaron la tasa de mortalidad infantil de las CC en
España durante un período de 10 años (2003-2012) a partir de un estudio
observacional retrospectivo. El estudio determinó que de una población 64 831
pacientes con CC fallecieron 2 970 (4,58 %) menores de un año, y el 73,8 %
fallecieron en la primera semana. La tasa de mortalidad infantil en niños con CC fue
de 6,23 por cada 10 000 nacidos vivos. Las de mayor letalidad la presentó el
síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (41,4 %), la interrupción del arco aórtico
(20%) y la conexión anómala total de venas pulmonares (16,8 %); y las de menor
letalidad la comunicación interauricular (1 %) y la estenosis pulmonar (1,1 %). 33
Burstein y colaboradores estudiaron en Estados Unidos la elevada mortalidad que
tienen las CC en la población pediátrica. La mortalidad hospitalaria en cardiopatía
coronaria con insuficiencia cardíaca aguda fue del 26 %, con una mayor mortalidad
asociada a la cardiopatía de ventrículo único. 34
7
Lara, Leitón y Angel 35 concluyeron que los 543 niños nacidos con CC en Costa
Rica, entre enero del 2006 y junio del 2007, presentaron una alta mortalidad (27,9
% promedio). En la investigación el peor pronóstico de supervivencia fue para
aquellos que necesitaban una cirugía cardíaca a temprana edad.
Althabe y colaboradores 36 estudiaron la morbilidad en cirugía de las CC en un
hospital público de Argentina. El porcentaje de mortalidad fue del 5 % a partir de
una población de 1 536 pacientes operados. La reoperación no planificada fue el
evento incluído en la escala de morbilidad, que presentó el mayor porcentaje de
frecuencia (7,2 %)
Ruiz demostró que las malformaciones congénitas son una de las variables que más
asociación estadísticamente presenta con la mortalidad en RN ventilados. 37
Armas y colaboradores 38 precisaron la morbilidad y mortalidad neonatal por CC en
el Servicio de Neonatología del Hospital “Dr. Agostinho Neto” de Guantánamo
durante los años 2015-2017. Se identificaron cardiopatías congénitas en el 12,9 %
de los RN y la letalidad fue de 1,0 %.
Principales cardiopatías congénitas diagnosticadas en los infantes
Los especialistas reconocen que las CC que son diagnosticadas con mayor
frecuencia son la comunicación interauricular (CIA) y la comunicación
interventricular (CIV). 9, 25, 35
La CIA es un defecto en el septo interauricular que permite el paso de sangre entre
las dos aurículas. Las consecuencias hemodinámicas dependerán de la localización
y tamaño del defecto y de la asociación con otros defectos. Se clasifican como
ostium secundum, del seno venoso y ostium primum. 39 El primer reporte realizado
de este defecto congénito se la atribuye a Leonardo da Vinci en su Quaderni d’
Anatomia (Cuadernos de Anatomía) en 1513, a partir de la realización de un notable
dibujo en que se observa y señala. 40
8
La CIV es un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrículo
izquierdo (VI) con el ventrículo derecho (VD). De acuerdo a su localización puede
ser clasificada como membranosa, supracristal, muscular o del septo de entrada;
mientras que por su tamaño se clasifican en pequeñas moderadas y grandes. El
primero que describe este defecto fue Henri Roger en 1979 en la investigación
clínica sobre la comunicación congénita de los dos corazones, mediante inclusión
del tabique interventricular. 41
Manifestaciones clínicas presentes al diagnóstico
Las principales manifestaciones clínicas presentes al diagnóstico de los infantes con
CC son el soplo cardíaco asintomático, la disnea, la cianosis y el fallo de medro. 38,
42-44
Se define como soplo cardíaco a los ruidos que aparecen en la región precordial o
en su vecindad, en su mayoría producido por flujo sanguíneo a través de un defecto
estructural. 10, 45-47
En la reciente conferencia de consenso de la American Thoracic Society, se definió
la disnea como una impresión subjetiva de dificultad respiratoria que incluye
sensaciones cualitativamente diferentes y de intensidad variable, resultado de
interacciones entre múltiples factores fisiológicos, psicológicos, sociales y
ambientales. Se trata de una percepción anormal y desagradable de la respiración
descrita por el paciente como una dificultad respiratoria con una variada
terminología: sed de aire, ahogo, opresión torácica, dificultad para respirar. De
forma general, se considera esta molestia como anormal al aparecer en reposo o
con un nivel de actividad física relativamente reducido. La disnea incluye a la vez
un componente objetivo, caracterizado por una anomalía ventilatoria visualizable y
cuantificable, y un componente subjetivo, que corresponde a la molestia percibida
por el paciente. La relación entre lo que los pacientes sienten (disnea), la forma de
expresarlo y la manera de interpretar este síntoma por parte del personal sanitario
pueden por lo tanto ser complejas y en ocasiones difíciles de interpretar. Por lo que
es importante catalogar bien el síntoma con el fin de precisar su origen y optimizar
9
su tratamiento, ya que puede tener su origen en el sistema respiratorio o el sistema
cardiovascular. 48-51
La cianosis es la coloración azulada de la piel y las mucosas que aparece si la
hemoglobina reducida en territorio capilar es > 5 g/dL. Según su origen, se diferencia
en: cianosis central o cianosis periférica. La cianosis central depende de la
disminución de la saturación de O2 en sangre arterial (hipoxemia) y la coloración
azulada se encuentra en los labios y la lengua; mientras que la cianosis periférica
aparece por aumento de la extracción de O2 en los tejidos sin hipoxemia y la
coloración se encuentra en las extremidades, en los dedos y en las uñas. 52-54
El fallo de medro (FDM) es identificado al presentar los niños un crecimiento
significativamente menor que sus semejantes, y está asociado frecuentemente con
pobre desarrollo mental y psicoemocional. Usualmente se refiere a un crecimiento
por debajo del tercer o quinto percentil o a una variación en el crecimiento mayor a
menos dos desviaciones estándar en un corto período de tiempo. El FDM se ha
dividido en cuatro categorías: FDM orgánico, marcado por una condición médica,
FDM inorgánico o psicosocial, que ocurre en niños menores de 3 años sin una
condición médica que cause el pobre crecimiento, FDM multifactorial y falso FDM
constituido, por aquellos niños con variantes de la normalidad que pueden simular
un FDM como son, por ejemplo, los casos con retardo constitucional del crecimiento
y aquellos con antecedentes de crecimiento intrauterino retardado. 55-59
Técnicas de imagen para el diagnóstico de cardiopatías congénitas
Los continuos avances en la imagen médica han hecho posible diagnosticar a
cualquier paciente con CC mediante la utilización de diferentes métodos que varían
ampliamente en sus requerimientos técnicos, beneficios, limitaciones y costos. El
uso adecuado de cada uno de estos test alternativos requiere una integración de
expertos en estos métodos y los integrantes de los servicios de diagnóstico clínico.23
Stout, Cohen y Warnes 60-62 reconocen que las principales técnicas de imágenes
utilizadas para detectar las CC son la resonancia magnética (RM), la tomografía
10
computarizada de 64 detectores (TCMD-64) y la ecocardiografía, esta última la más
utilizada en Cuba.
La RM cardiaca es un método no invasivo, reproducible, sensible y específico para
el diagnóstico y seguimiento de los defectos cardíacos congénitos. Entre sus
muchas ventajas se destacan el hecho de que no utiliza radiación ionizante, permite
una evaluación anatómica y funcional y, a diferencia de los demás métodos, permite
realizar caracterización tisular con diferentes secuencias. Es un método de mayor
costo, que requiere de sedación asistida por anestesiólogo (por protocolo en
menores de 6 años, y en casos seleccionados en pacientes de 6 a 10 años de edad),
y de tiempos de evaluación prolongados. No se considera como el método estándar
de oro para el diagnóstico inicial, pero si el de elección para el seguimiento
posquirúrgico. 63-67
La TCMD-64 obtiene excelente calidad anatómica, pero su gran desventaja
respecto a la RM es la radiación ionizante. La base de la tecnología es su capacidad
de reconstruir un objeto en 3D a partir de múltiples vistas en 2D, al aplicar el modelo
matemático complejo que formuló Johan Radon en 1917. 25, 68, 69
La ecocardiografía es una técnica de estudio anatomofuncional del corazón y los
grandes vasos, de elección para el diagnóstico y seguimiento de la mayoría de las
cardiopatías por su amplia disponibilidad, rapidez, excelente relación
costo/beneficio y por ser una técnica no invasiva. Si la transmisión se realiza desde
la piel, el interior del esófago o de un vaso sanguíneo, el registro es transtorácico,
transesofágico o intravascular, estas últimas con indicaciones más específicas
debido a su carácter más invasivo. La ecografía transtorácica utiliza como
herramientas el análisis bidimensional (BD) y el Doppler pulsado, continuo y color.
70-72
La ecocardiografía Doppler (eco-Doppler) es una técnica que permite visualizar
pequeñas ramas que no se aprecian con facilidad con la técnica convencional,
muestra además el sentido de flujo y facilita la visualización de áreas de turbulencia
11
o alteraciones del flujo en el interior del vaso, lo cual resulta muy útil en el
diagnóstico de las complicaciones vasculares. 73
Pose y Abdala 74 afirman que la eco-Doppler color es el estudio que permite con
mayor sensibilidad y especificidad descartar la presencia de una enfermedad
cardíaca en la etapa neonatal, mientras que la Asociación Española de Pediatría
reconoce que la técnica tiene como principal debilidad la baja sensibilidad para
estudiar las malformaciones en la etapa antenatal. 75, 76
En Cuba aparecen reportadas diferentes investigaciones que evidencian su utilidad
para determinar las diferentes CC. 21, 77, 78
Factores asociados a las cardiopatías congénitas
En la mayoría de los casos diagnosticados con CC se desconocen las causas que
provocan la anomalía. En los últimos años los estudios que se han dedicado a esta
temática clasifican los factores asociados en dos grupos: factores genéticos y
ambientales. 5, 23, 42
Los recién nacidos con cromosomopatías y algunos síndromes genéticos
concentran una tasa alta de CC, se estima que de un 5 a un 8 % de todos los
diagnosticados con defectos congénitos del corazón tienen una anormalidad
cromosómica. 5, 21 Entre estas anomalías las que presentan mayor grado de
asociación con las CC son los síndromes de Dowm, 79-87 Edwards, 88-91 Bartholin-
Patau, 89, 91, 92 Turner, 86, 93-95 Heterotaxia 96-98 y DiGeorge 99, 100.
En la literatura especializada los principales factores ambientales que se asocian
con la aparición de las CC son el sexo del RN, la edad materna y paterna,
enfermedades maternas no infecciosas e infecciosas, la exposición a sustancias
químicas y riesgo por hábitos tóxicos. 5, 21, 101, 102
La mayoría de los investigadores reconocen que existe un ligero predomino en la
presencia de las CC en el sexo masculino, 25, 30-32, 36 aunque diferentes estudios
reportan que no siempre se cumple esta tendencia. 35, 42, 44
12
Schulkey 103 realizó un estudio en el cual identificó que la edad materna es un factor
de riesgo para la CC, incluso en ausencia de cualquier anomalía cromosómica en
el RN. Miller 104 y Liu 105 llegaron a la conclusión que una edad materna de 35 años
o más se asocia con una mayor prevalencia de varios fenotipos de CC.
Su 106 y Grewal 107 determinaron el grado de asociación de la edad paterna y las CC.
Los estudios establecieron que la edad paterna joven (menor de 29 años) y
avanzada (superior a los 38 años) son los grupos que más se asocian con un
aumento de la prevalencia de defectos cardíacos congénitos.
La enfermedad materna no infecciosa que presenta más relación con las CC es la
diabetes mellitus, mientras que en el grupo de las infecciosas se encuentran los
virus.
Øyen 108 asoció la diabetes mellitus, como enfermedad materna no infecciosa, con
la aparición de CC. La prevalencia de cardiopatía coronaria en los hijos de madres
con diabetes mellitus pregestacional fue de 318 por 10 000 nacidos vivos, las
personas nacidas de mujeres con complicaciones previas de diabetes aguda
tuvieron un riesgo más alto de CC que aquellas expuestas a diabetes mellitus sin
riesgo.
Ye y colaboradores 109 estudiaron la relación que tienen las infecciones virales
maternas y las enfermedades cardíacas congénitas fetales, la investigación
comprobó que la enfermedad que muestra más asociación es la rubéola.
Un estudio chino se centró en estudiar a las enfermedades de CC como el principal
grupo de anomalías potencialmente asociadas con la exposición ocupacional
materna a disolventes orgánicos. El estudio identificó la exposición materna a
renovaciones de viviendas a través de un cuestionario entregado a las mujeres
durante el embarazo, y el riesgo general aumentó significativamente. Aunque los
resultados no fueron completamente consistentes y la evaluación de la exposición
solo se realizó mediante un cuestionario, los datos indican que ciertos solventes u
otros componentes presentes en las pinturas caseras, en condiciones que
13
aumenten la exposición, como la renovación, pueden incrementar la tasa de
defectos congénitos. 110
Porter 111 reconoce que las CC se asocian con las madres que practican hábitos
toxicos durante el embarazo, como es el caso de ingerir bebidas alcohólicas o con
elevadas concentraciones de cafeína y de fumar. Zhang y colaboradores 112
observaron asociaciones significativas para el defecto del tabique auricular en hijos
con madres que presentaban el hábito de fumar durante el embarazo, el análisis de
dosis-respuesta en dos etapas mostró evidencia para respaldar que los niveles más
altos de humo de tabaco se asociaron con un mayor riesgo de defectos septales.
Asociación de las cardiopatías congénitas y sus manifestaciones clínicas
Las principales investigaciones realizadas sobre la temática en el mundo, se
caracterizan por ser estudios descriptivos. 42, 43, 47
En Cuba, a pesar de los esfuerzos realizados por los investigadores, no se reportan
hasta la fecha estudios que determinen el grado de asociación que existe entre las
CC y sus manifestaciones clínicas presentes al diagnóstico, en los infantes menores
de un año.
14
DISEÑO METODOLÓGICO
Para definir el estudio se tuvo en cuenta el tipo de investigación, el período y el
lugar, la población y la muestra, los parámetros clínicos, la confidencialidad y el
consentimiento informado.
Tipo de investigación
Proyecto de investigación descriptivo, de corte transversal prospectivo con el
objetivo general de caracterizar clínico y epidemiológicamente las cardiopatías
congénitas en los niños menores de un año de la provincia de Holguín.
Período y lugar de estudio
El estudio se realizó al evaluar dos años comprendidos entre el 1 de enero del 2017
y el 31 de diciembre del 2018, en el Servicio de Cardiopediatría del Hospital
Pediátrico Octavio de la Concepción y de la Pedraja de Holguín.
Población de estudio
El universo de la población fue conformado por todos los niños nacidos vivos en la
provincia de Holguín.
La muestra poblacional corresponde a los niños menores de un año diagnosticados
con CC en la provincia de Holguín.
El criterio de inclusión que se utilizó fue el de todos los pacientes menores de un
año pertenecientes a la provincia de Holguín con diagnóstico confirmado de
alguna CC.
Los principales criterios de exclusión fueron:
Los pacientes diagnosticados con CC en el período bajo estudio, mayores de
un año de edad.
15
Pacientes cuyo padre o tutor no dieron el consentimiento (ver Anexo II) para
participar en la investigación.
Obtención de la información
La obtención de la información se realizó a través fuentes primarias (entrevistas a
padres), y secundarias que consistieron en las historias clínicas de la Red de
Cardiopediatría en la que se plasmaron los hallazgos encontrados en
interrogatorios, exámenes físicos y la ecocardiografía. La información se recopiló
en planillas previamente elaboradas (Anexo III), cuyos datos se trasladaron
posteriormente en una base de datos creada al efecto.
Operacionalización de las variables
Las variables utilizadas en la investigación son el sexo, el período al momento del
diagnóstico, el tipo de cardiopatía congénita y las manifestaciones clínicas
presentes al diagnóstico.
Sexo: variable cualitativa nominal dicotómica (caracteres sexuales externos del
individuo).
Femenino (F)
Masculino (M)
Período al momento del diagnóstico: variable cualitativa ordinal dicotómica. Se
refiere al momento en que se diagnosticó la cardiopatía: antes o después del
nacimiento.
Prenatal: diagnóstico realizado durante la vida intrauterina.
Posnatal: diagnóstico establecido desde el nacimiento hasta los 11 meses y
29 días, el cual será dividido para su estudio en dos etapas:
Menor de 6 meses. Comprenderá desde el nacimiento hasta los 5 meses
con 29 días.
16
Mayor de 6 meses. Comprenderá desde los 6 meses hasta los 11 meses
con 29 días.
Tipo de defecto cardíaco congénito: variable cualitativa nominal politómica. Se
clasificarán por grupos de acuerdo al criterio clínico práctico referenciado en la
literatura especializada que aborda esta temática. 5, 21, 22, 113, 114
Cardiopatías congénitas no cianóticas. Se consideran aquellas que en sus
manifestaciones clínicas la cianosis no está presente:
Con flujo pulmonar normal.
Estenosis aórtica (EAo)
Coartación de la aorta (CoAo)
Con flujo pulmonar disminuido.
Estenosis pulmonar (EP)
Con flujo pulmonar aumentado.
Comunicación interauricular (CIA)
Comunicación interventricular (CIV)
Persistencia del conducto arterioso (PCA)
Defecto de septación auriculoventricular (DSAV)
Ventana aortopulmonar (VAoP)
Drenaje anómalo parcial de venas pulmonares (DAPVP)
Canal auriculoventricular (CAV)
Cardiopatías congénitas cianóticas. Se consideran aquellas cardiopatías
con presencia de cianosis como la manifestación clínica más importante:
17
Con flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal
Tetralogía de Fallot (TF)
Atresia tricuspídea (AT)
Atresia de la válvula pulmonar (AVP)
Con flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia
Transposición de grandes arterias (TGA)
Drenaje anómalo total de venas pulmonares (DATVP)
Tronco común tipos, I, II y III (TC)
Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI)
Corazón hemodinámicamente univentricular: si no se asocia
estenosis de la válvula pulmonar (CHVP)
Doble emergencia del ventrículo derecho (DEVD)
Con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia
Trilogía de Fallot (TrF)
Enfermedad de Ebstein (EB)
Insuficiencia tricuspídea congénita (ITC)
Manifestaciones clínicas presentes al diagnóstico: variable cualitativa nominal
politómica. Serán considerados como signos y síntomas los que están
presentes al momento del diagnóstico el soplo cardíaco asintomático, la disnea,
la cianosis y el fallo de medro.
18
Equipo utilizado
Para identificar las diferentes CC se utilizó el equipo de ultrasonidos Doppler, marca
Samsung Medison, modelo Sonoace X6; ver figura 1.
Figura 1 Equipo de ultrasonido Doppler.
Recopilación y procesamiento de datos
Los datos se tomaron de los libros de registros de la Red de Cardiopediatría en la
provincia de Holguín. El procesamiento estadístico se realizó a través del programa
Microsoft Excel y del software estadístico profesional STATGRAFPHICS
CENTURION XV.
Como estadígrafo descriptivo se utilizó tasa, razón, frecuencia absoluta y
porcentaje. Para establecer asociación entre variables cualitativas se empleó la
19
prueba de chi cuadrada, a partir de las tablas de contingencia. Los resultados se
presentaron en tablas elaboradas a partir del Microsoft Excel, con el objetivo de
facilitar su comprensión.
Métodos de Investigación Científica Utilizados
Los principales métodos de investigación científica que se utilizaron fueron los
métodos teóricos, los métodos de nivel empírico y los métodos estadísticos.
Los métodos teóricos utilizados durante la investigación fueron el histórico-lógico, el
análisis-síntesis, la inducción-deducción y el hipotético-deductivo.
Su empleo se justificó en determinar la trayectoria del comportamiento de las CC en
los niños menores de un año en el mundo y en Cuba, para arribar a conclusiones
sobre la problemática que se investiga; así como el análisis de los diferentes
abordajes de la enfermedad cardiovascular con vista a mejorar el proceso de
identificación en la provincia de Holguín. Además posibilitaron la observación de las
particularidades de CC con vista a seleccionar elementos del seguimiento clínico y
factores asociados.
La observación científica y la entrevista fueron los métodos de nivel empírico
empleados con el objetivo de diagnosticar clínico-epidemiológicamente las CC y
determinar el grado de asociación que existen entre las variables de interés.
Para organizar, clasificar, interpretar y valorar las diversas variables bajo estudio se
emplearon los métodos estadísticos descriptivos e inferencial para determinar las
tendencias, regularidades y relaciones que tienen las CC con el sexo, el período al
diagnóstico y sus manifestaciones clínicas. En el Anexo IV se desglosan los pasos
seguidos para determinar el grado de asociación que presentan las CC en los
menores de un año, con una frecuencia superior o igual a cinco, y las variables de
interés, observadas en el diagnóstico de la dolencia, auxiliándose de la opción de
Tablas de Contingencia que brinda el software estadístico profesional
STATGRAFPHICS CENTURION XV.
20
Consideraciones Éticas
Para realizar la investigación se contó con la autorización y aprobación de los jefes
del Servicio de Cardiopediatría del Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción y
de la Pedraja de Holguín y del Comité Científico de la institución en conjunto con el
Consejo Científico del Hospital Docente-Universitario Guillermo Luis Hernández
Fernández Vaquero; respetándose lo establecido en los principios básicos de la
Declaración de Helsinki que contiene las recomendaciones a seguir en las
investigaciones médicas relacionada con seres humanos y con las regulaciones
estatales vigentes en la República de Cuba. 5, 13, 37
El estudio ofrece la absoluta garantía de confiabilidad de los datos y de la
información que se investigó. Se respetó el principio de voluntariedad de los
pacientes que acepten incorporarse, y el retiro de los mismos sin que esto traiga
efecto negativo o perjudicial en la relación médico-paciente. El consentimiento
informado fue solicitado de modo escrito a los padres o tutores de los niños que
participaron en la investigación con el fin de conocer su disposición a participar en
el estudio clínico epidemiológico, informándoles los objetivos y beneficios del
proyecto para su salud y la población en general.
21
RESULTADOS
En la tabla 1 se presentan los valores de prevalencia de los niños menores de un
año diagnosticados con CC por la Red Cardiopediátrica Provincial de Holguín en el
2017-2018. Se observa que de los 21 149 nacimientos registrados en el período en
la provincia 102 fueron diagnosticados de CC para un 0,48 %, lo que equivale a 5
casos por mil pacientes nacidos vivos.
Tabla 1 Prevalencia de las CC en los niños menores de un año
Presencia de CC Frecuencia Porcentaje (%) Prevalencia (‰)
Si 102 0,48 5,00 No 21 047 99,52 995,00
Total 21 149 100,00 1 000,00
Fuente: Reporte anual de la Red Cardiopediátrica Provincial de Holguín (n=102)
Las características epidemiológicas se muestran en la tabla 2.
En la distribución de la muestra por sexo se encontró que del total, el 53,92 %
correspondió para sexo femenino y el resto (46,08 %) para el sexo masculino; con
una relación mujer/hombre de 1,17:1; ver tabla 2.
En cuanto al comportamiento que presentaron las CC en función de la edad que
tenían los niños menores de un año al ser diagnosticados con estas enfermedades,
ver tabla 2, se puede concluir que el período posnatal fue el que prevaleció con un
60,78 %, con una relación del período de diagnóstico prenatal/posnatal de 0,65. Es
importante resaltar que en la etapa inferior a los seis meses de edad, en la categoría
posnatal, presentó el mayor porcentaje con un 50,00 % al utilizar como referencia
todos los pacientes analizados en el estudio.
En el período se reportaron casos de niños menores de un año con CC en los
catorce municipios de la provincia de Holguín, ver tabla 2. Los municipios con más
alta frecuencia fueron los de Holguín con un 35,29 %, seguidos por Báguanos y
Mayarí con un 9,80 % cada uno; mientras que los municipios de Frank País y Gibara
mostraron los valores más bajos de frecuencia con un 0,98 % cada uno.
22
Tabla 2 Características epidemiológicas de las CC en los niños menores de un año
Características Epidemiológicas Frecuencia Porcentaje (%)
Género Masculino Femenino
102 47 55
100,00 46,08 53,92
Período de Diagnóstico Prenatal Posnatal
Menor de 6 meses Mayor de 6 meses
102 40 62 51 11
100,00 39,22 60,78 50,00 10,78
Municipio de Procedencia Holguín Báguanos Mayarí Urbano Noris Moa Banes Rafael Freire Cacocum Cueto Sagua de Tánamo Calixto García Antilla Frank País Gibara
102 36 10 10 9 8 5 5 4 4 4 3 2 1 1
100,00 35,29 9,80 9,80 8,82 7,84 4,90 4,90 3,92 3,92 3,92 2,94 1,96 0,98 0,98
Fuente: Reporte anual de la Red Cardiopediátrica Provincial de Holguín (n=102)
Las características clínicas de las CC se presentan en la tabla 3.
Se observa que durante el período evaluado las CC que presentaron mayor
frecuencia fueron la CIA con un 42,16 %, seguidas de las CIV con un 20,59 % y el
grupo formado por la combinación de ambas (CIA+CIV) con un 17,65 %.
En cuanto al criterio de clasificación clínico-práctico predominaron las afecciones
acianóticas con un 95,10 %, mientras que según el criterio de complejidad de
presentación, existió un predominio de las CC aisladas o con origen embriológico
común con un 74,51 %; ver tabla 3.
23
Tabla 3 Características clínicas de las CC en los niños menores de un año
Características Clínicas Frecuencia Porcentaje
(%)
Tipos de Cardiopatías Congénitas 102 100,00
Acianóticas Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia del conducto arterioso (PCA) Miocardiopatía hipertrófica (MH) Canal aurículoventricular (CAV) Estenosis Aórtica (EAo) Múltiples
CIA+CIV CIA+ Taquicardia paroxística supraventricular (CIA+TSPV) CIA+ Estenosis pulmonar (CIA+EP) CIA+ EAo
Cianóticas Doble emergencia del ventrículo derecho (DEVD) Estenosis Pulmonar Severa (EP severa) Múltiples
Estenosis pulmonar severa + CIV (EP severa+CIV) Drenaje anómalo total de venas pulmonares + CIA (DATVP+CIA)
97 43 21 4 4 1 1
23 18 2
2 1 5 1
1 3 2
1
95,10 42,16 20,59 3,92 3,92 0,98 0,98
22,55 17,65 1,96
1,96 0,98 4,90 0,98
0,98 2,94 1,96
0,98
Fuente: Reporte anual de la Red Cardiopediátrica Provincial de Holguín (n=102)
Las manifestaciones clínicas observadas en los niños bajo análisis se revelan en la
tabla 4.
Tabla 4 Manifestaciones clínicas presentes al diagnóstico de las CC
Manifestaciones Clínicas Frecuencia Porcentaje (%)
Soplo Cardíaco Asintomático Dificultad Respiratoria Cianosis Fallo de Medro
56 36 5 5
54,90 35,29 4,90 4,90
Total 102 100,00
Fuente: Reporte anual de la Red Cardiopediátrica Provincial de Holguín (n=102)
En el período los menores de un año con CC mostraron cuatro manifestaciones
clínicas, de ellos se puede concluir que el soplo cardíaco presentó el mayor
24
porcentaje de aparición con un 54,90 % seguido por la dificultad respiratoria con un
35,29 %.
El grado de asociación se determinó entre los tipos de defectos, CIA, CIV, el grupo
CIA+CIV y las otras CC acianóticas, y las variables del sexo, el período al momento
del diagnóstico, y las manifestaciones clínicas; mediante la prueba de chi cuadrada.
En la tabla 5 se presentan los resultados de asociar los tipos de CC y el sexo. Se
observa que el sexo femenino mantuvo el predominio, con una relación
mujer/hombre de 1,20:1, el grupo combinado de CIA+CIV fue el único que mostró
una relación mujer/hombre de 1:1.
Tabla 5 Asociación entre los tipos de CC acianóticas y el sexo
Cardiopatías Congénitas
Frecuencia del Sexo Total Fila X2 Valor-
P Femenino Masculino
CIA CIV
CIA+CIV Otras
22 12 9
10
21 9 9 5
43 21 18 15
1,295 0,7304
Total Columna 53 44 97
Fuente: Reporte anual de la Red Cardiopediátrica Provincial de Holguín (n=97)
Respecto al grado de asociación entre los tipos de defectos y el género, el valor de
chi cuadrada fue de 1,295 con un valor P igual a 0,7304, lo que significa que estas
variables son independientes con un nivel de confianza del 95,0 %. (Tabla 5)
La tabla 6 muestra los resultados de asociar los defectos congénitos y el período de
diagnóstico en que se confirmó la presencia de las anomalías en los niños bajo
estudio.
De los 97 pacientes asociados, los que tuvieron el defecto congénito CIA y otras CC
acianóticas se caracterizaron por presentar un predomino del período posnatal,
mientras que en el caso de los niños diagnosticados de CIV y del grupo de CIA+CIV
mostraron una relación del período prenatal/posnatal de 3,5:1 y 3,2:1
respectivamente.
25
Tabla 6 Asociación entre los tipos de CC acianóticas y el diagnóstico pre-posnatal
Cardiopatías Congénitas
Frecuencia del Diagnóstico Total Fila X2 Valor-
P Prenatal Posnatal
CIA CIV
CIA+CIV Otras
7 16 14 1
36 5 4 14
43 21 18 15
30,445 0,0000
Total Columna 38 59 97
Fuente: Reporte anual de la Red Cardiopediátrica Provincial de Holguín (n=97)
El grado de dependencia de las CC y el período de diagnóstico fue alto para un nivel
de confianza del 95 %, con un valor de chi cuadrada de 30,445 y un valor P inferior
a 0,05. (Tabla 6).
Los resultados de asociar los diferentes tipos de afecciones en función de las
manifestaciones clínicas se muestran en la tabla 7. De los 92 niños enfermos que
presentaron como manifestación clínica al soplo y a la disnea, en los defectos CIA
y CIV se caracterizaron por presentar una relación soplo/disnea de 3,4:1 y 1,9:1
respectivamente; mientras que en el grupo CIA+CIV y del resto de las CC
acianóticas prevaleció la dificultad respiratoria a razón de 2,4:1 y 1,14:1
respectivamente.
Tabla 7 Asociación entre los tipos de CC acianóticas y los signos o síntomas
Cardiopatías Congénitas
Signos y Síntomas Total Fila
X2 Valor-P
Soplo Cardíaco
Dificultad Respiratoria
CIA CIV
CIA+CIV Otras
31 13 5 7
9 7
12 8
40 20 17 15
13,121 0,0044
Total Columna 56 36 92
Fuente: Reporte anual de la Red Cardiopediátrica Provincial de Holguín (n=92)
Se demostró que los signos y síntomas, y los tipos de defectos se asocian con un
valor de chi cuadrada de 13,121 y un valor P de 0,0044 para un nivel de confianza
del 95 %. (Tabla 7).
26
DISCUSIÓN
Las cardiopatías congénitas son enfermedades que actualmente afectan la
morbimortalidad de los niños menores de un año en la provincia de Holguín en
Cuba, motivo por el cual su caracterización clínica-epidemiológica resulta de vital
importancia.
Según los resultados de la tabla 1, la prevalencia de los defectos congénitos en los
niños menores de un año en la provincia de Holguín en el período 2017-2018 se
comportó dentro de los rangos reportados en Cuba 5, 20 y en el mundo 24, 29, 42.
Las características epidemiológicas analizadas durante el estudio fueron el género,
el período de diagnóstico y el municipio de procedencia; ver tabla 2.
En relación al sexo (femenino/masculino) los resultados obtenidos fueron similares
a los reportados por Lara y Madrid 35, 42 con predominio del sexo femenino en los
infantes enfermos. Específicamente en Cuba resalta el estudio realizado por Martín
44 en la provincia de Sancti Spiritus, al analizar una muestra de niños menores de
un año en el período 2011-2012; que de un total de 34 pacientes el sexo femenino
representó el 59 %, dato muy cercano al encontrado en este trabajo.
Según el período de diagnóstico que presentaron los menores con los defectos
congénitos, la más frecuente fue la etapa posnatal en niños menores de seis meses,
resultado que corrobora los reportes realizados por países desarrollados como
Estados Unidos y Francia con un 90 % para los casos diagnosticados antes de los
siete meses de edad. Es importante resaltar que con respecto a los países de
Latinoamérica, que detectan estas afecciones en la etapa prenatal en un porcentaje
que oscila entre el 20 y 24 % solamente, la investigación demostró la efectividad de
la estrategia del Ministerio de Salud Pública de Cuba mediante la aplicación del
programa de Diagnóstico Prenatal de Cardiopatías Congénitas al determinar estas
anomalías en esta etapa en un porcentaje que supera en más de un 10 % al
diagnosticado por otros países de esta región. 9, 115
27
En cuanto al criterio epidemiológico de la distribución geográfica que mostraron las
CC, se encontró una distribución uniforme de acuerdo a la población presente en
cada uno de los municipios de la provincia de Holguín. El municipio de Holguín fue
el que mostró la mayor frecuencia de estas anomalías; mientras que Frank País,
Gibara y Antilla, con la poblaciones más bajas de la provincia presentaron las
menores frecuencias de estas anomalías. Hasta la fecha no se encontró ningún
reporte que analice la distribución de los defectos congénitos a nivel provincial que
permita establecer comparaciones.
Las características clínicas de las CC en los menores de un año diagnosticados en
la provincia de Holguín en el período 2017-2018 que se analizaron en el estudio
fueron los tipos de defectos, el criterio de clasificación clínico-práctica en función de
la presencia o no del síntoma de cianosis y el criterio de complejidad de
presentación de la enfermedad; ver tabla 3.
Según los tipos de CC presentes en los niños bajo análisis, los defectos que
presentaron mayor frecuencia fueron la CIA y la CIV. Similares resultados logró
Picarzo 25 al estudiar una población pediátrica menor de un año durante 10 años en
España con la diferencia de que el tercer grupo que presentó la mayor frecuencia
fue el de PCA. Ruiz, Rodríguez y Lara mantienen reportes con predominio de los
defectos congénitos CIA y CIV, aunque presentan como diferencia que el tipo de
defecto que predomina es el CIV. 5, 9, 35
En relación al criterio de clasificación clínico-práctico de las CC, los resultados de la
investigación demostraron el predominio de los tipos de defectos acianóticos ante
los cianóticos. Ruiz, Rodríguez y Molina reportan en Cuba resultados que coinciden
con los obtenidos. 5, 9, 70 Armas 11, 38 reconoce que entre el 91 y 94 % se
corresponden a defectos congénitos sin cianosis, rango muy cercano al encontrado
en este trabajo.
En cuanto al criterio de complejidad de presentación predominaron los defectos
aislados. Similares resultados reportan diferentes trabajos de caracterización
clínica-epidemiológica en Cuba. 5, 9, 11, 13, 70 Específicamente en la provincia de
28
Holguín, Ramos 20 confirma los resultados alcanzados en esta investigación al
determinar la incidencia de las CC en el 2009.
En relación con los resultados obtenidos en cuanto a las manifestaciones clínicas
que mostraron los niños bajo análisis, ver tabla 4, se encontró que existe
coincidencia con lo descrito por Martín 44 y Armas 38, que reportaron similar
comportamiento de las manifestaciones clínicas en los niños menores de un año,
con la diferencia de que Martín no reporta la aparición de la manifestación clínica
del fallo de medro, mientras que Armas reporta la forma asintomática como el
segundo síntoma de mayor frecuencia seguido de la dificultad respiratoria y otras
manifestaciones como la arritmia y la insuficiencia cardíaca que no se observaron
en este estudio.
El grado de asociación se determinó mediante la prueba estadística de chi
cuadrada, que exige que las variables involucradas tengan una frecuencia superior
a cinco 116, motivo por el cual se estableció la asociación solamente con los defectos
congénitos acianóticos. Debido a esto en el caso de asociar los tipos de anomalías
con respecto al sexo y el período al diagnóstico de los 102 pacientes involucrados
en el estudio solo participaron 97, mientras que en el caso de la asociación
establecida con las manifestaciones clínicas solo participaron 92 niños.
De acuerdo a los resultados obtenidos de asociar las CC con el sexo, ver tabla 5,
se puede concluir que la razón entre sexos se distribuye cercanas al 50 % en ambos
géneros, por lo que el valor P resultó mayor de 0,05, lo que significa que estas
variables desde el punto de vista estadístico son independientes. Bermeo 117 llegó
a la misma conclusión, al estudiar 83 casos de niños menores de cinco años
hospitalizados en el departamento de pediatría del Hospital Vicente Corral Moscoso
en el período de marzo 2016 a febrero 2017. Similar grado de asociación reportan
Tassinari, Lara y Zamora. 31, 35, 118
En relación a asociar las afecciones con el período al momento del diagnóstico de
los niños enfermos, el trabajo demostró que presentan un alto grado de asociación
estadístico para un nivel de confianza del 95 %, ver tabla 6. Desde el punto de vista
29
clínico esta dependencia puede facilitar la identificación de periodos de etapas
críticas en que existe mayor probabilidad de presentación de determinados tipos
específicos de CC acianóticas. Lara, Leitón y Angel 35 realizaron un estudio de
cohorte retrospectivo de 543 niños nacidos con CC entre enero de 2006 y junio de
2007 en Costa Rica; donde determinaron que la edad al diagnóstico es un factor
que se asocia al estatus de supervivencia de estas enfermedades con un valor P
menor de 0,001, resultado muy cercano al alcanzado en este trabajo. De acuerdo a
lo obtenido se discrepa con los datos reportados por Bermeo 117 al realizar un
pareamiento entre casos y controles de pacientes menores de cinco años
hospitalizados en el departamento de pediatría del Hospital Vicente Corral Moscoso.
Con respecto a determinar el nivel de significación estadística que presentan los
tipos de defectos y el período de diagnóstico no se encontró ninguna investigación
que permitiera establecer comparaciones.
En cuanto al asociar las anomalías con los signos o síntomas, solo fue posible
determinar la dependencia entre las CC y las manifestaciones clínicas soplo
cardíaco asintomático y dificultad respiratoria, ya que la cianosis y fallo de medro no
mostraron las frecuencias exigidas por la prueba estadística de chi cuadrada. 116 El
estudio demostró que entre estas variables existe dependencia con significación
estadística, de manera similar a lo encontrado al asociar los defectos y el período al
diagnóstico, debido a que el valor de P resultó inferior a 0,05. La dependencia que
muestran las CC y los signos o síntomas resulta importante desde el punto de vista
clínico, ya que permite mejorar el proceso de identificación de la causalidad de estas
afecciones a partir de la identificación de las manifestaciones clínicas en futuros
pacientes. Hasta la fecha no se encontraron trabajos publicados en Cuba sobre esta
temática que realice este tipo de asociaciones por lo que no fue posible realizar
comparaciones.
30
CONCLUSIONES
El comportamiento clínico-epidemiológico de las cardiopatías congénitas en los
niños menores de un año se caracterizó por presentar una prevalencia dentro de
los rangos reportados en la literatura. En la muestra bajo estudio predominaron el
sexo femenino y el período de diagnóstico posnatal, mostrando los defectos un
comportamiento uniforme de acuerdo a la población presente en cada uno de los
municipios de la provincia. Las cardiopatías congénitas acianóticas y aisladas
fueron las más frecuentes, dentro de ellas la comunicación interauricular presentó
la mayor incidencia. El soplo cardíaco fue la manifestación clínica que mostró mayor
frecuencia de aparición. Los tipos de cardiopatías congénitas se asociaron al
momento de diagnóstico y a las manifestaciones clínicas, y fueron independientes
con respecto al sexo.
31
RECOMENDACIONES
Determinar el grado de asociación que tienen las CC y las manifestaciones
clínicas en niños diagnosticados con estas dolencias que posean una edad
superior al año de vida con el objetivo de determinar regularidades en el
comportamiento clínico epidemiológico de estas anomalías.
Realizar investigaciones similares en las que se aumente el rango del período
evaluado para confirmar los resultados logrados.
32
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Walsh RA, Fang JC, Fuster V. Hurst's the Heart Manual of Cardiology: McGraw-
Hill Publishing; 2012. ISBN: 978-0-07-177316-4.
2. Casaldáliga J. Cardiopatías congénitas. Un problema pediátrico que no acaba
en la edad pediátrica. Revista Española de Pediatría. 2013;69(6):341-4.
Disponible: https://www.seinap.es/wp-content/uploads/Revista-de-
Pediatria/2013/REP%2069-6.pdf#page=72.
3. Bret-Zurita M, Cuesta E, Cartón A, Díez J, Aroca Á, Oliver JM, et al. Utilidad de
la tomografía computarizada de 64 detectores en el diagnóstico y el manejo de
los pacientes con cardiopatías congénitas. Revista Española de
Cardiología.2014;67(11):898-905. Disponible desde el sitio:
http://dx.doi.org/10.1016/j.recesp.2014.01.029.
4. Alonso ER, Martín RC, García ES, Peiró VC, Argüelles J. Perspectiva actual de
la cirugía de las cardiopatías congénitas. Revista Española de Pediatría.
2015;71(5):267-71. Disponible desde el sitio: https://www.seinap.es/wp-
content/uploads/Revista-de-Pediatria/2015/REP%2071-5.pdf#page=29.
5. Ruíz MN. Estudio clínico, epidemiológico y etiopatogénico de las cardiopatías
congénitas en Villa Clara. [Tesis en opción al grado científico de Doctor en
Ciencias Médicas]. Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara, Facultadad
de Medicina Hospital Gineco Obstétrico Universitario Mariana Grajales; 2013.
Disponible desde el sitio: http://www.sld.cu/anuncio/2016/02/14/estudio-clinico-
epidemiologico-y-etiopatogenico-de-las-cardiopatias-congenitas-en.
6. Pedroso Filiberto EA. Cardiopediatría comunitaria: nuevo enfoque de la
atención cardiológica en Camagüey [Tesis en opción al título de Doctor en
Ciencias Médicas]: Instituto Superior de Ciencias Médicas ``Carlos J. Finlay´´ y
Hospital Pediátrico Universitario ``Dr. Eduardo Agramonte Piña´´, Camagüey;
2009.Disponible:http://www.google.com.cu/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=
web&cd=1&cad=rja&uact=8&ved=2ahUKEwjdzIy6oL_kAhWlwFkKHb-
33
MBYEQFjAAegQIAhAC&url=http%3A%2F%2Ftesis.sld.cu%2Findex.php%3FP
%3DDownloadFile%26Id%3D516&usg=AOvVaw3XOzrrx4h8aEDF-UuBfXJV.
7. Ginarte JC. Programa Materno Infantil: Un logro de Cuba. Revista Educación y
Salud. 2016(1):4-5. Disponible desde el sitio:
http://files.sld.cu/editorhome/files/2016/04/Peri%C3%B3dico-
Educaci%C3%B3n-y-salud-d%C3%ADa-1.pdf.
8. Santana MC. Revolución y salud del niño en Cuba. Revista Cubana de Salud
Pública. 2009;35(1):1-10. Disponible desde el sitio:
https://www.scielosp.org/pdf/rcsp/2009.v35n1/10.1590/S0864-
34662009000100008/es.
9. Rodríguez AV, Talet LA, Arrién JC. Caracterización de las cardiopatías
congénitas en la provincia de Matanzas. Estudio de trece años. Revista Médica
Electrónica. 2018;40(5):1399-428. Disponible desde el sitio:
http://scielo.sld.cu/pdf/rme/v40n5/1684-1824-rme-40-05-1399.pdf.
10. Rodrìguez AV. Cardiopatías Congénitas en edad pediátrica, aspectos clínicos y
epidemiológicos. Revista Médica Electrónica. 2018;40(4): 1-17 Disponible en:
http://www.revmedicaelectronica.sld.cu/index.php/rme/article/view/2479/3971.
11. López MA, Armas KS, Sierra RE, Collado YR. Caracterización de las
cardiopatías congénitas en neonatos en el hospital “DR. Agostinho Neto”(2015–
2017). IV Congreso Virtual de Ciencias Morfológicas: Morfovirtual 2018; 2018.
Disponible:http://www.morfovirtual2018.sld.cu/index.php/morfovirtual/2018/pap
er/viewPaper/37/237.
12. Hernández AV, Castellanos JE, Quincose ER, Pérez AS, Pérez CR. Prevalencia
de las cardiopatías durante el embarazo en Sancti Spíritus. 2015-2016. Gaceta
Médica Espirituana. 2018;20(3):45-53. Disponible desde el sitio:
http://scielo.sld.cu/pdf/gme/v20n3/1608-8921-gme-20-03-45.pdf.
34
13. Naranjo AM. Evolución de los pacientes con corazón univentricular según el tipo
de derivación cavopulmonar total. [Tesis en opción al grado científico de Doctor
en Ciencias Médicas]. Habana, Cuba: Universidad de Ciencias Médicas de La
Habana; 2014. Disponible: http://tesis.repo.sld.cu/832/1/AlfredoMNaranjo.pdf.
14. Sanz LM, Ugalde AN, Ricardo GS, Suárez AR, Nogueira NS, Ladino KR.
Normotermia durante la circulación extracorpórea en cirugía cardiovascular
pediátrica. Revista Cubana de Cirugia. 2012;51(1):24-33. Disponible en:
http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=281230271004.
15. Sanz LM, Suárez AR, Ricardo GS, Nogueira NS. Cirugía cardiovascular
pediátrica en normotermia durante la circulación extracorpórea. Medisur.
2012;10(1):47-54. Disponible: https://www.medigraphic.com/pdfs/medisur/msu-
2012/msu121h.pdf.
16. Guevara CG, Arencibia J, Savío A, García C, Hernandez Y, Selman E. El
pesquisaje prenatal sonográfico de las Cardiopatías Congénitas en Cuba.
Federación Argentina de Cardiología. 2011;40(2):13-6. Disponible en:
http://www.fac.org.ar/1/revista/11v40n3/art_revis/revis01/guevara.php.
17. Morejón AE, Suárez AR, Ricardo GS. Evaluación ecocardiográfica del gasto
cardíaco sistémico en la atresia pulmonar con septo interventricular intacto.
CorSalud. 2014;5(3):244-51. Disponible desde el sitio:
https://www.medigraphic.com/pdfs/corsalud/cor-2013/cor133e.pdf.
18. Estrabao OA, Núñez AB, Quesada IB. Pesquisaje de defectos congénitos en
recién nacidos: enero-diciembre 2008 en el área de salud ``Manuel Díaz
Legrá´´. Ciencias Holguín. 2009;15(4):1-10. Disponible desde el sitio:
http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=181518058009.
19. Estrabao OA, Núñez AB, Quesada IB. Factores de riesgo asociados a defectos
congénitos: junio 2007-diciembre 2008 en el área de salud ``Manuel Díaz
Legrá´´. Ciencias Holguín. 2009;15(4):11-19. Disponible desde el sitio:
35
http://www.ciencias.holguin.cu/index.php/cienciasholguin/article/viewFile/515/3
87.
20. Ramos AR, García ML, Martín ME. Incidencia de cardiopatías congénitas,
provincia Holguín, año 2009. Ciencias Holguín. 2012;18(1):1-7. Disponible en:
http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=181522730011.
21. Quesada TQ, Ruíz MN. Cardiopatías congénitas hasta la etapa neonatal.
Aspectos clínicos y epidemiológicos. Acta Médica del Centro. 2014;8(3):149 -
62.
Disponible:http://www.revactamedicacentro.sld.cu/index.php/amc/article/viewFi
le/165/228.
22. Ardura J. Aparato Cardiocirculatorio. En Cruz M, editor. Tratado de Pediatría.
Nueva Edición, Vol. 2. Océano; 2011. p. 1405-26.
23. Zurita MB. Impacto de la tomografía computarizada de 64 detectores en el
diagnóstico y manejo de los pacientes con cardiopatías congénitas. Evolución y
dinámica de estudio. 2013. [Tesis Doctoral]. Universidad Autónoma de Madrid,
Facultad de Medicina; 2012. Disponible desde el sitio:
https://repositorio.uam.es/bitstream/handle/10486/12587/60898_Bret%20Zurita
%20Montserrat.pdf?sequence=1.
24. Bregman S, Frishman WH. Impact of improved survival in congenital heart
disease on incidence of disease. Cardiology in Review. 2018;26(2):82-5. DOI:
http://doi.org/10.1097/CRD.0000000000000178.
25. Picarzo JP, González MM, Zamalloa PL, Marcos DC. Incidencia y evolución de
las cardiopatías congénitas en España durante 10 años (2003-2012). Anales de
Pediatría. 2018;89:294-301. DOI: https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2017.12.009.
26. Ma LG, Chen QH, Wang YY, Wang J, Ren ZP, Cao ZF, et al. Spatial pattern and
variations in the prevalence of congenital heart disease in children aged 4–18
36
years in the Qinghai-Tibetan Plateau. Science of The Total Environment.
2018;627:158-65. DOI: https://doi.org/10.1016/j.scitotenv.2018.01.194.
27. Zhao QM, Liu F, Wu L, Ma XJ, Niu C, Huang GY. Prevalence of congenital heart
disease at live birth in China. The Journal of pediatrics. 2019;204:53. DOI:
https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2018.08.040.
28. Petropoulos A, Hudiyeva A, Behbudov V, Mustafayeva G, Guliyev N, Huseynov
R, et al. The incidence of congenital heart disease in Baku-Azerbaijan.
prospective epidemiology study. BMJ Publishing Group Ltd; 2019. DOI:
https://doi.org/10.1136/archdischild-2019-epa.38.
29. Egbe A, Uppu S, Lee S, Stroustrup A, Ho D, Srivastava S. Temporal Variation
of Birth Prevalence of Congenital Heart Disease in the United States. Congenital
Heart Disease. 2015;10(1):43-50. DOI: https://doi.org/10.1111/chd.12176.
30. Quispe OA, Del Pozo C, Andre V. Prevalencia y características epidemiológicas
de los defectos cardíacos congénitos en recién nacidos a grandes alturas de los
Andes, período 2015-2018. [Tesis presentada para optar el título profesional de
Médico Cirujano]. Universidad Peruana Unión, Facultad de Ciencias de la Salud,
Escuela Profesional de Medicina Humana. Lima; 2019. Disponible desde:
https://repositorio.upeu.edu.pe/bitstream/handle/UPEU/1635/Olga_Tesis_Licen
ciatura_2019.pdf?sequence=1&isAllowed=y.
31. Tassinari S, Vernaza SM, Morera NE, Arciniegas MC, Gracia G, Zarante I.
Epidemiología de las cardiopatías congénitas en Bogotá, Colombia, entre 2001
y 2014:¿mejoría en la vigilancia o aumento en la prevalencia? Biomédica.
2018;38(1):141-8. DOI: https://doi.org/10.7705/biomedica.v38i0.3381.
32. Centeno P, Madhelayne M. Perfil epidemiológico de cardiopatías congénitas en
neonatos del Hospital Vicente Corral Moscoso Cuenca Ecuador, 2009-2017.
[Trabajo de titulación de postgrado presentado como requisito para la
obtencción del título de Especialista en Neonatología]. Universidad de San
37
Francisco de Quito; 2019. Disponible desde el repositorio:
http://repositorio.usfq.edu.ec/bitstream/23000/7861/1/140844.pdf.
33. Picarzo JP, González MM, Zamalloa PL, Marcos DC. Mortalidad de las
cardiopatías congénitas en España durante 10 años (2003-2012). Anales de
Pediatría; 2017;88:273-9. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2017.06.002.
34. Burstein DS, Shamszad P, Dai D, Almond CS, Price JF, Lin KY, et al. Significant
mortality, morbidity and resource utilization associated with advanced heart
failure in congenital heart disease in children and young adults. American Heart
Journal. 2019;209:9-19. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ahj.2018.11.010.
35. Lara AB, Leitón BV, Angel JE. Supervivencia de los niños nacidos con
cardiopatías congénitas en Costa Rica: estudio retrospectivo de la cohorte de
nacimientos 2006-2007. Acta Médica Costarricense ISSN 0001-6012.
2018;60(4):172-81. Disponible: https://www.scielo.sa.cr/pdf/amc/v60n4/0001-
6002-amc-60-04-172.pdf.
36. Althabe M, Rodríguez R, Balestrini M, Charroqui A, Krynski M, Lenz AM, et al.
Morbilidad en cirugía de cardiopatìa congénita en un hospital público en
Argentina. Archivos Argentinos de Pediatría. 2018;116(1):e14-e8. DOI:
http://dx.doi.org/10.5546/aap.2018.e14.
37. Tellechea YR. Indice pronóstico y escala de gravedad para evaluar riesgo de
mortalidad en neonatos ventilados [Tesis presentada en opción al grado
científico de Doctor en Ciencias Médicas]. Habana, Cuba: Universidad de
Ciencias Médicas de la Habana, Facultad ``Enrique Cabrera´´; 2014.
Disponible:http://www.google.com.cu/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&
cd=2&cad=rja&uact=8&ved=2ahUKEwi2m4iSqr_kAhWBxVkKHUD3APAQFjAB
egQIABAC&url=http%3A%2F%2Ftesis.sld.cu%2Findex.php%3FP%3DDownlo
adFile%26Id%3D110&usg=AOvVaw02IElAHLIfvx6zYYPpeB8g.
38
38. López MA, Sierra RE, Collado YR, Armas KS. Morbilidad y mortalidad neonatal
por cardiopatías congénitas. Revista Cubana de Pediatría. 2019;91(1).
Disponible: http://scielo.sld.cu/pdf/ped/v91n1/1561-3119-ped-91-01-e661.pdf.
39. Hoffman JI. The natural and unnatural history of congenital heart disease. San
Francisco (USA): John Wiley & Sons; 2009. ISBN: 978-1-4051-7927-0.
40. Espinosa CA. Breve perspectiva histórica de las cardiopatías congénitas en el
mundo y en Mexico. Evidencia Médica e Investigación en Salud.
2014;7(S1):S39-S43. Disponoble desde el sitio:
https://www.medigraphic.com/pdfs/evidencia/eo-2014/eos141t.pdf.
41. Mieres J, Pereira CF, Santaera O, Stubach P, Rodríguez AE. Cierre de
comunicación interventricular membranosa en adulto joven usando ADO II.
Revista Argentina de Cardioangiología Intervencionista. 2016;7(1):023-7.
Disponible:http://adm.meducatium.com.ar/contenido/articulos/5201600162_39
5/pdf/5201600162.pdf.
42. Madrid AJ, Restrepo JP. Cardiopatías congénitas. Revista Gastrohnup.
2013;15(1):S56-S72. Disponible desde el sitio:
http://www.gastropediatria.org/a13v15n1s1/a13v15n1s1art8.pdf.
43. Sun R, Liu M, Lu L, Zheng Y, Zhang P. Congenital heart disease: causes,
diagnosis, symptoms, and treatments. Cell Biochem Biophys. 2015;72(3):857-
60. DOI: https://doi.org/10.1007/s12013-015-0551-6.
44. Medina Martín AR, Pérez Piñero MA, Rodríguez Borrego BJ, Alonso Clavo M,
Ramos Ramos L, Valdivia Cañizares S. Comportamiento clínico epidemiológico
de las cardiopatías congénitas en el primer año de vida. Gaceta Médica
Espirituana. 2014;16(2):31-40. Disponible desde el sitio:
https://www.medigraphic.com/pdfs/espirituana/gme-2014/gme142e.pdf.
45. Ministeri M, Chung N, Dimopoulos K. Physical Examination and
Electrocardiography in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Due to
39
Congenital Heart Disease: Initial Clinical Assessment. Pulmonary Hypertension
in Adult Congenital Heart Disease: Springer; 2017. p. 121-48. DOI: 10.1007/978-
3-319-46028-4.
46. Glancy DL. Acquired Heart Disease Superimposed on Congenital Heart
Disease. The American Journal of Cardiology. 2017;120(10):1903-4. DOI:
https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2017.07.104.
47. Dimopoulos K, Diller Gerhard-P. Pulmonary Hypertension in Adult Congenital
Heart Disease. Cham, Switzerland: Springer Nature; 2017. DOI: 10.1007/978-
3-319-46028-4.
48. Soumagne T, Degano B. Disneas agudas. EMC-Tratado de Medicina.
2019;23(1):1-10.DOI: https://doi.org/10.1016/S1636-5410(18)41690-X.
49. Dueñas Castell C, Mejía Bermúdez J, Coronel C, Ortiz Ruiz G. Insuficiencia
respiratoria aguda. Acta Colombiana de Cuidado Intensivo 2016;16(S1): 1-24.
DOI: https://doi.org/10.1016/j.acci.2016.05.001.
50. Nuevo González JA, Sánchez Sendín D, Segado Soriano A, Maganto Sancho
A. Disnea. Insuficiencia respiratoria. Medicine-Programa de Formación Médica
Continuada Acreditado 2015;11(88):5229-35. DOI:
https://doi.org/10.1016/j.med.2015.10.004.
51. Rodríguez Moya JA. Dificultad respiratoria en recién nacidos a término
ingresados en la unidad neonatal. Hospital universitario “Dr. Angel Larralde”.
Enero–Abril 2014 [trabajo de grado para optar por el título de Especialista en
Pediatría]. Valencia: Universidad de Carabobo; 2014. Disponible en:
http://scholar.googleusercontent.com/scholar?q=cache:pVAR-
YXiTZwJ:scholar.google.com/+Dificultad+respiratoria+en+reci%C3%A9n+naci
dos+a+t%C3%A9rmino+ingresados+en+la+unidad+neonatal.+Hospital+univer
sitario+%E2%80%9CDr.+Angel+Larralde%E2%80%9D.+Enero%E2%80%93A
bril+2014&hl=es&as_sdt=0,5.
40
52. Gálvez Cancino F. Sensibilidad y especificidad del soplo y la cianosis para la
detección de cardiopatía congénita en la etapa neonatal. Revista Mexicana de
Pediatría 2017;84(5):189-95. Disponible desde el sitio:
https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2017/sp175d.pdf.
53. Mondragón Bustos J. Hipoxia y Cianosis. Revista Medica Sinergia. 2016;1(9):9-
12. Disponible desde el sitio:
https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/download/43/89.
54. Gonzalo Ferreira B. Importancia de los signos y síntomas del sistema
respiratorio. Semiología basada en la evidencia. Carta Comunitaria.
2017;25(145):20-4. Disponible desde el sitio:
https://scholar.googleusercontent.com/scholar?q=cache:QDDTqJKI4MoJ:schol
ar.google.com/+%22Importancia+de+los+signos+y+s%C3%ADntomas+del+si
stema+respiratorio.+Semiolog%C3%ADa+basada+en+la+evidencia%22&hl=e
s&as_sdt=0,5&as_ylo=2017&as_yhi=2017.
55. Fernández Fernández Md, Piña Borrego CE, Piña Rodríguez LK. El fallo de
medro desde una perspectiva ambulatoria integradora. Revista Cubana de
Enfermería. 2017;33(3). Disponible desde el sitio:
http://revenfermeria.sld.cu/index.php/enf/article/view/848.
56. Cartón Sánchez AJ, Larraya Aguado FG. Cardiopatías congénitas: evolución
con la edad y seguimiento en Atención Primaria. Pediatría Integral. 2016; 20(8):
539-47. Disponible desde el sitio: https://www.pediatriaintegral.es/wp-
content/uploads/2016/xx08/04/n8-539-547_AntonioCarton.pdf.
57. Loscertales Abril M, Belda Hofheinz S. VII Curso Intensivo para Residentes de
Cuidados Intensivos Pediátricos. Sociedad y Fundación Española de Cuidados
Intensivos Pediátricos, Univercidad Internacional de Andalucía; 2015.
Disponible: https://secip.com/wp-content/uploads/2018/06/vii-curso-intensivo-
para-residentes-de-la-secip-la-rabida-12-14-abril-de-2015.pdf.
41
58. Piña Borrego CE, Esquivel Lauzurique M, Fernández Fernández MdL, Silva
Ramos L, Uranga Piña R, Piña Rodríguez LK. Escala predictora de fallo de
medro en lactantes. Revista Cubana de Pediatría. 2015;87(3):335-49.
Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-
75312015000300009.
59. Fernández Fernández MdL, Piña Borrego CE, Piña Rodríguez LK. Algunos
factores familiares asociados a fallo de medro en lactantes. Revista Cubana de
Medicina General Integral. 2015;31(3):333-45. Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-
21252015000300008.
60. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt B, Broberg CS, Colman JM, et al.
2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart
disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation.
2019;139(14):e698-e800. DOI: 10.1016/j.jacc.2018.11.003.
61. Cohen MS, Eidem BW, Cetta F, Fogel MA, Frommelt PC, Ganame J, et al.
Multimodality imaging guidelines of patients with transposition of the great
arteries: a report from the American Society of Echocardiography developed in
collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance and the
Society of Cardiovascular Computed Tomography. Journal of the American
Society of Echocardiography. 2016;29(7):571-621. DOI:
http://dx.doi.org/10.1016/j.echo.2016.04.002.
62. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, et
al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart
disease: a report of the American college of cardiology/American heart
association task force on practice guidelines (writing committee to develop
guidelines on the management of adults with congenital heart disease)
developed in collaboration with the american society of echocardiography, heart
rhythm society, international society for adult congenital heart disease, society
42
for cardiovascular angiography and interventions, and society of thoracic
surgeons. Journal of the American College of Cardiology. 2008;52(23):e143-
e263. Disponible en: http://www.onlinejacc.org/content/accj/52/23/e143.full.pdf.
63. Pineda J, Abad P, Mesa S, Rascovsky S, Delgado J. Aplicación clínica de la
técnica 4D Flow en la evaluación hemodinámica de cardiopatías congénitas.
Revista Colombiana de Radiología. 2018;29(2):4901-7. Disponible en:
http://www.webcir.org/revistavirtual/articulos/2018/3_agosto/col/aplicacion_esp
.pdf.
64. Fogel MA. Principles and practice of cardiac magnetic resonance in congenital
heart disease: form, function and flow. Philadelphia, USA: John Wiley & Sons;
2010. ISBN: 9781405162364.
65. Prieto R, Yotti R, Ávila P, Álvarez T, Gil Jaurena JM, Fernández-Avilés F.
Selección de lo mejor del año 2016 en cardiopatías congénitas. Revista
Española de Cardiología. 2017;70(4):299-300. DOI:
https://doi.org/10.1016/j.recesp.2016.11.002.
66. Valverde I. Resonancia magnética en cardiopatías congénitas. Aplicaciones
clínicas y nuevos avances. Revista Española de Pediatría. 2014;70(5):271-6.
Disponible desde el sitio: http://www.seinap.es/wp-content/uploads/Revista-de-
Pediatria/2014/REP%2070-5.pdf#page=30.
67. Syed MA, Mohiaddin RH. Magnetic resonance imaging of congenital heart
disease. New York: Springer Science & Business Media; 2012. DOI:
10.1007/978-1-4471-4267-6.
68. Ghoshhajra BB, Sidhu MS, El‐Sherief A, Rojas C, Yeh DD, Engel LC, et al. Adult
Congenital Heart Disease Imaging with Second‐generation Dual‐source
Computed Tomography: Initial Experiences and Findings. Congenital heart
disease. 2012;7(6):516-25. DOI: https://doi.org/10.1111/chd.12008
43
69. Mazur W, Siegel MJ, Miszalski Jamka T, Pelberg R. CT Atlas of adult congenital
heart disease: Springer Science & Business Media; 2013: p. 61-63. DOI
10.1007/978-1-4471-5088-6.
70. Molina Hernández OR, Aris Milián O, Ariz Pupo M, González Ojeda GR, Brito
Machado E, et al. Utilidad de la ecocardiografía en la etapa neonatal. Acta
Médica del Centro. 2017;11(2):35-43. Disponible desde el sitio:
https://www.medigraphic.com/pdfs/medicadelcentro/mec-2017/mec172f.pdf.
71. Li W, Henein M, Gatzoulis MA. Echocardiography in adult congenital heart
disease. London: Springer Science & Business Media; 2008. ISBN-13:
9781846288159.
72. Wang B, Zhou H, Yang J, Liang B, Feng Y. Accuracy of Doppler
Echocardiography in the Assessment of Pulmonary Arterial Hypertension In
Patients With Congenital Heart Disease. Chest. 2016;149(4):509A DOI:
http://dx.doi.org/10.1016/j.chest.2016.02.531.
73. Rivero Seriel L, García Hernández RA, Mesa García F. Diagnóstico por
ecocardiografía Doppler de las complicaciones tempranas del abordaje radial
para el intervencionismo coronario percutáneo. CorSalud. 2016;6(4):308-13.
Disponible en: http://www.corsalud.sld.cu/sumario/2014/v6n4a14/icp-
radial.html.
74. Pose G, Abdala D. Uso de la ecocardiografía neonatal como screening para la
detección temprana de cardiopatías congénitas. Archivos de Pediatría del
Uruguay. 2015;86(4):309-12. Disponible desde el sitio:
http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?pid=S1688-
12492015000400008&script=sci_arttext.
75. Luna MS, Muñuzuri AP, López ES, Castellanos JLL, Fernández IB, Campillo
CWR, et al., editors. Cribado de cardiopatías congénitas críticas en el periodo
neonatal. Recomendación de la Sociedad Española de Neonatología. Anales
44
de Pediatría. 2018;88(2):112.e1-112.e6. DOI:
http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2017.06.011.
76. Pérez Lescure JP, Rueda Nuñez F, Centeno Malfaz F, Rojo Sombrero H, ed.
Comentarios de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías
Congénitas sobre las recomendaciones de la Sociedad Española de
Neonatología relativas al cribado de cardiopatías congénitas críticas en el
periodo neonatal. Anales de Pediatría. 2018;89(1): 70-71. DOI:
https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2018.04.008.
77. Céspedes Almira M, González Morejón AE, Serrano Ricardo G. Síndrome de
Bland-White-Garland. Revista Cubana de Pediatría. 2016;88(2):205-13.
Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-
75312016000200009.
78. López Baños L, Fernández Pérez Z, Pérez Trujillo J, García Baños LG,
Rodríguez Vitier PL. Valoración del diagnóstico prenatal y neonatal de las
cardiopatías congénitas. Panorama Cuba y Salud. 2014;9(2):22-9. Disponible
en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=477347196005.
79. Díaz Cuéllar S, Yokoyama Rebollar E, Castillo Ruiz D. Genómica del síndrome
de Down. Acta pediátrica de México. 2016;37(5):289-96. Disponible en:
http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=423646942006.
80. Lirio Casero J, García Pérez J. Protocolo de seguimiento del síndrome de Down.
Pediatría Integral, XVIII. 2014;18(8):539-49. Disponible en:
https://www.pediatriaintegral.es/wp-
content/uploads/2014/12/Pediatr%C3%ADa-Integral-XVIII-8.pdf#page=45.
81. Clavería C, Cerda J, Becker P, Schiele C, Barreno B, Urcelay G, et al. Mortalidad
operatoria y estratificación de riesgo en pacientes pediátricos operados de
cardiopatía congénita: experiencia de 10 años. Revista Chilena de Cardiología.
2014;33(1):11-9. Disponible en: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?pid=S0718-
85602014000100001&script=sci_arttext&tlng=en.
45
82. Espinola Zavaleta N, Soto ME, Gómez Puente LdC, Hernández Pacheco G, Lupi
Herrera E. Cardiopatías congénitas en el síndrome de Down en una población
residente en la Ciudad de México. Anales Médicos de la Asociación Médica del
Centro Médico ABC. 2015;60(3):171-6. Disponible en:
https://www.medigraphic.com/pdfs/abc/bc-2015/bc153c.pdf.
83. Lizama Calvo M, Cerda Lorca J, Monge Iriarte M, Carrillo Mayanquer I, Clavería
Rodríguez C, Castillo Moya A. Morbimortalidad hospitalaria en niños con
síndrome de Down. Revista Chilena de Pediatría. 2016;87(2):102-9. DOI:
http://dx.doi.org/10.1016/j.rchipe.2015.06.026.
84. Min Ko J. Genetic syndromes associated with congenital heart disease. Korean
Circulation Journal. 2015;45(5):357-61. DOI:
http://dx.doi.org/10.4070/kcj.2015.45.5.357.
85. Veleda Bermudez BEB, Lira Medeiros S, Bagatin Bermudez M, Novadzki IM,
Rodrigues Magdalena NI. Down syndrome: Prevalence and distribution of
congenital heart disease in Brazil. Sao Paulo Medical Journal. 2015;133(6):521-
4. DOI: 10.1590/1516-3180.2015.00710108.
86. Gelb BD, Chung WK. Complex genetics and the etiology of human congenital
heart disease. Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine.
2014;4(7):a013953. DOI: 10.1101/cshperspect.a013953.
87. Zhang H, Liu L, Tian J. Molecular mechanisms of congenital heart disease in
Down syndrome. Genes & Diseases. 2019. DOI:
https://doi.org/10.1016/j.gendis.2019.06.007
88. Yu M, Guo Ch, Deng L, Situ M, Xie S. GW28-e0125 Congenital Heart Defects
of Liveborn Edwards-Klinefelter Syndromes. Journal of the American College of
Cardiology. 2017;70(16) Supplement C:159-60. DOI:
10.1016/j.jacc.2017.07.581.
46
89. Costello JP, Weiderhold A, Louis C, Shaughnessy C, Peer SM, Zurakowski D,
et al. A contemporary, single-institutional experience of surgical versus
expectant management of congenital heart disease in trisomy 13 and 18
patients. Pediatric Cardiology. 2015;36(5):987-92. DOI: 10.1007/s00246-015-
1109-5.
90. Cooper DS, Riggs KW, Zafar F, Jacobs JP, Hill KD, Pasquali SK, et al. Cardiac
Surgery in Patients With Trisomy 13 and 18: An Analysis of The Society of
Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database. Journal of the American
Heart Association. 2019;8:e012349. DOI: 10.1161/JAHA.119.012349.
91. Mat Bah MN, Hanafi Sapian MH, Tamim Jamil M, Alias A, Zahari N. Survival and
associated risk factors for mortality among infants with critical congenital heart
disease in a developing country. Pediatric Cardiology. 2018;39(7):1389-96. DOI:
https://doi.org/10.1007/s00246-018-1908-6.
92. Geum Choi B, Hwang SK, Kwon JE, Kim YH. Array comparative genomic
hybridization as the first-line investigation for neonates with congenital heart
disease: experience in a single tertiary center. Korean Circulation Journal.
2018;48(3):209-16. DOI: https://doi.org/10.4070/kcj.2017.0166.
93. Morales-Demori R, Morris SA, Moffett B. Interventions and outcomes of
hospitalized patients with Turner Syndrome and congenital heart disease. Am
Acad Pediatrics; 2018. Disponible desde el sitio:
https://scholar.google.com.cu/scholar?cluster=13738413853142448827&hl=es
&as_sdt=0,5.
94. D'Alto M, Budts W, Diller GP, Mulder B, Assenza GE, Oreto L, et al. Does gender
affect the prognosis and risk of complications in patients with congenital heart
disease in the modern era? International journal of Cardiology. 2019;290:156-
161. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2019.05.010.
47
95. Morales Demori R. Congenital heart disease and cardiac procedural outcomes
in patients with trisomy 21 and Turner syndrome. Congenital heart disease.
2017;12(6):820-7. DOI: 10.1111/chd.12521.
96. Liu S, Chen W, Zhan Y, Li S, Ma X, Ma D, et al. DNAH11 variants and its
association with congenital heart disease and heterotaxy syndrome. Scientific
Reports. 2019;9(1):6683. DOI: https://doi.org/10.1038/s41598-019-43109-6.
97. Zhang Y, Sun C, Jiang C, Zhao W, Wang W, Cao Q, et al. Prenatal diagnosis of
caudal regression with heterotaxy syndrome: A mermaid with a broken heart.
Echocardiography. 2019;36(2):415-8. DOI: 10.1111/echo.14250.
98. Steflik D, Hlavacek AM. CT Spectrum of Congenital Heart Disease. In: Schoepf
U. (eds) CT of the Heart. Contemporary Medical Imaging. Humana, Totowa, NJ:
Springer; 2019. p. 579-601. DOI: https://doi.org/10.1007/978-1-60327-237-
7_46.
99. Khan AA, Schmitt C, Pridjian G, Dunbar AE, Song Gui Y. Newborn With Prenatal
Diagnosis of Complex Congenital Heart Disease and DiGeorge Syndrome.
Clinical Pediatrics. 2019;58(8):931-4. DOI:
https://doi.org/10.1177/0009922819846564.
100. Arkush L, Megged O, Nitzan I, Yaakobi-Simhayoff N, Feinstein S, Tzvi-Behr
S. Glomerulonephritis and nephrotic syndrome in a child with DiGeorge
syndrome: Answers. Pediatric Nephrology. 2019:1-2. DOI:
https://doi.org/10.1007/s00467-019-04242-6.
101. Silva Ocas RI. Pre-eclampsia materna como factor de riesgo para cardiopatía
congénita en el neonato [tesis en opción al título de doctor pediatra]. Perú:
Universidad Nacional de Trujillo; 2018. Disponible en:
http://dspace.unitru.edu.pe/bitstream/handle/UNITRU/9747/SilvaOcas_R.pdf?s
equence=1.
48
102. Martínez Leyva G, Blanco Pereira ME, Rodríguez Acosta Y, Enríquez
Domínguez L, Marrero Delgado I. De la embriogénesis a la prevención de
cardiopatías congénitas, defectos del tubo neural y de pared abdominal. Revista
Médica Electrónica. 2016;38(2):239-50. Disponible en:
http://www.revmedicaelectronica.sld.cu/index.php/rme/article/view/2956/1717.
103. Schulkey CE, Regmi SD, Magnan RA, Danzo MT, Luther H, Hutchinson AK,
et al. The maternal-age-associated risk of congenital heart disease is modifiable.
Nature. 2015;520(7546):230. DOI: 10.1038/nature14361.
104. Miller A, Riehle Colarusso T, Siffel C, Frías JL, Correa A. Maternal age and
prevalence of isolated congenital heart defects in an urban area of the United
States. American Journal of Medical Genetics Part A. 2011;155(9):2137-45. DOI
10.1002/ajmg.a.34130.
105. Liu S, Joseph K, Lisonkova S, Rouleau J, Van den Hof M, Sauve R, et al.
Association between maternal chronic conditions and congenital heart defects:
a population-based cohort study. Circulation. 2013;128(6):583-9. DOI:
https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.112.001054.
106. Su XJ, Yuan W, Huang GY, Olsen J, Li J. Paternal age and offspring
congenital heart defects: a national cohort study. PLoS One.
2015;10(3):e0121030. DOI: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0121030.
107. Grewal J, Carmichael SL, Yang W, Shaw GM. Paternal age and congenital
malformations in offspring in California, 1989–2002. Maternal and Child Health
Journal. 2012;16(2):385-92. DOI: https://doi.org/10.1007/s10995-011-0759-z.
108. Øyen N, Diaz LJ, Leirgul E, Boyd HA, Priest J, Mathiesen ER, et al.
Prepregnancy diabetes and offspring risk of congenital heart disease: a
nationwide cohort study. Circulation. 2016;133(23):2243-53. DOI:
https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017465.
49
109. Ye Z, Wang L, Yang T, Chen L, Wang T, Chen L, et al. Maternal Viral Infection
and Risk of Fetal Congenital Heart Diseases: A Meta‐Analysis of Observational
Studies. Journal of the American Heart Association. 2019;8:e011264. DOI:
10.1161/JAHA.118.011264.
110. Taruscio D, Baldi F, Carbone P, Neville AJ, Rezza G, Rizzo C, et al. Primary
Prevention of Congenital Anomalies: Special Focus on Environmental
Chemicals and other Toxicants, Maternal Health and Health Services and
Infectious Diseases. In: Posada de la Paz M., Taruscio D., Groft S. (eds) Rare
Diseases Epidemiology: Update and Overview. Advances in Experimental
Medicine and Biology. 2017; p. 301-22. DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-
319-67144-4_18.
111. Rickert Sperling S, Kelly R, Driscoll DJ. Congenital Heart Diseases: The
Broken Heart. Clinical Features, Human Genetics and Molecular Pathways.
Springer Wien Heidelberg New York Dordrecht London; 2015. DOI:
10.1007/978-3-7091-1883-2.
112. Zhang D, Cui H, Zhang L, Huang Y, Zhu J, Li X. Is maternal smoking during
pregnancy associated with an increased risk of congenital heart defects among
offspring? A systematic review and meta-analysis of observational studies. The
Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine. 2017;30(6):645-57. DOI:
https://doi.org/10.1080/14767058.2016.1183640.
113. Valdés Martín, S., Gómez Vasallo, A., Báez Martínez, JM. Temas de
Pediatría. 2 ed. Cuba: Editorial de Ciencias Médicas; 2011: 259-71. ISBN: 978-
959-212-668-8. Versíon digital disponible en el sitio web:
https://drive.google.com/file/d/1Uc_NyEU5t6TGmKySGpoIAxu1Ts98ak02/view
114. Kliegman, R., Stanton, B., St Geme, J., Schor, N. Nelson Tratado de
Pediatría. 20 ed. España: Elsevier; 2016: 2284-311 . ISBN: 978-84-9113-015-4.
https://booksmedicos.org/nelson-tratado-de-pediatria-20a-edicion/
50
115. Uribe Rivera, AK. Características epidemiológicas y clínicas de las
cardiopatías congénitas en niños menores de 5 años del hospital Almanzor
Aguinaga Asenjo durante enero-diciembre 2012. [Tesis para optar por el título
de médico cirujano]. Chiclayo, Perú: Universidad de San Martín de Porres; 2014.
Disponible:http://www.repositorioacademico.usmp.edu.pe/bitstream/usmp/135
5/3/Uribe_ak.pdf.
116. Hernández Sampieri R, Fernández Collado C, Baptista Lucio MdP.
Metodología de la Investigación. 6 ed. Mexico: Editorial McGraw-Hill Education
México; 2014. ISBN: 978-1-4562-2396-0.
117. Bermeo Guartambel, XM. Cardiopatías congénitas y factores asociados en
menores de 5 años hospitalizados en el departamento de pediatría del Hospital
Vicente Corral Moscoso. Marzo 2016 a Febrero 2017. [Tesis previa a la
obtención del título Magister en Investigación de la Salud]. Cuenca, Ecuador:
Universidad de Cuenca; 2018. Disponible desde el sitio:
http://dspace.ucuenca.edu.ec/jspui/bitstream/123456789/31590/1/tesis.pdf.
118. Zamora Raico, AdP. Características clínicas y epidemiológicas de las
cardiopatías congénitas y su relación con la letalidad en neonatos atendidos en
el servicio de neonatología del hospital regional docente de cajamarca. agosto
2016 – diciembre 2017. [Tesis para optar por el título profesional de médico
cirujano]. Cajamarca, Perú: Universidad Nacional de Cajamarca; 2018.
Disponible:http://190.116.36.86/bitstream/handle/UNC/2224/TESIS.%20AURO
RITA%20DEL%20PILAR%20ZAMORA%20RAICO.pdf?sequence=1&isAllowe
d=y
ANEXOS Anexo I: Esquema detallado de clasificación clínico-práctica de las CC
Anexo II: Consentimiento Informado
CONSULTA DE CARDIOPEDIATRÍA PARA LA INVESTIGACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
``Consentimiento Informado de participación en el proyecto para el estudio
del comportamiento clínico-epidemiológico de las cardiopatías congénitas
en menores de un año en el período 2017-2018´´
Yo participo voluntariamente en una investigación
que tiene como objetivo caracterizar clínico y epidemiológicamente las cardiopatías
congénitas en los niños menores de un año de la provincia de Holguín. Estoy
dispuesto a participar en la Entrevista Clínica requerida en la investigación y permito
el uso de la información contenida en mi Historia Clínica por parte de los
investigadores, al saber que toda la información recogida se mantendrá reservada
y es confidencial.
Estos resultados no tienen fines diagnósticos sino investigativos, por lo cual no se
me darán a conocer personalmente ni serán revelados a otros miembros de mi
familia u otras personas. Autorizo su utilización en publicaciones y con otros fines
investigativos siempre que resulten beneficiosos para el desarrollo de la ciencia y
se mantenga sin revelar mi identidad. Afirmo y confirmo que mi participación es
completamente voluntaria.
Cooperaré con la localización a través de mí de otros miembros de mi familia en
caso de que esto resultase necesario. Se me ha explicado que puedo retirarme de
la investigación en cualquier momento, si así lo estimo pertinente, sin que deba dar
explicaciones acerca de mi decisión, lo cual no afectará mis relaciones con el
personal de salud a cargo de la misma.
He realizado todas las preguntas que consideré necesarias acerca de la
investigación, y en caso de que desee aportar algún nuevo dato o recibir más
información sobre el estudio o la enfermedad, conozco que puedo dirigirme a:
1. Dra. Yaynis Aguilera Sánchez. Hospital Docente-Universitario: ``Guillermo Luis
Hernández Fernández Baquero´´, Consulta de Cardiopediatría. Teléfono
particular 24-608759.
Estoy conforme con todo lo expuesto y para que así conste firmo a continuación y
expreso mi consentimiento:
Nombre y Apellidos __________________________________ Firma__________
Dirección particular__________________________________________________
Fecha___________________Lugar____________________________Hora_____
Testigo______________________________________________Firma_________
Miembro del Proyecto ______________________________ Firma____________
Anexo III: Cuestionario
MINISTERIO DE SALUD PÚBLICA
CUESTIONARIO
DATOS GENERALES DEL PACIENTE Nombre(s) Primer Apellido Segundo Apellido
Sexo M F No. Carnet de Identidad Lugar de Nacimiento
Color piel Edad ( meses / días) Ciudadanía Procedencia Social
Dirección Particular Teléfono
DATOS GENERALES DEL ESPECIALISTA Nombre(s) Primer Apellido Segundo Apellido
Sexo M F No. Carné Identidad Especialidad
Dirección Particular Teléfono
DATOS SOBRE EL DIAGNÓSTICO Momento del Diagnóstico
Prenatal Postnatal Edad al Diagnóstico
Lugar de Seguimiento por la Red Cardiopediatra Tipo Según la Anomalía Estructural
Carácter Municipal Carácter Provincial Carácter Nacional
MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN EL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO Soplo Notas
Si No
Cianosis Notas
Si No
Disnea Notas
Si No
Fallo de Medro Notas
Si No
Otras Especificar el Tipo
Si No
Anexo IV: Metodología para determinar el grado de asociación entre las CC y
las variables de interés mediante el software estadístico profesional
STATGRAFPHICS CENTURION XV
1. Ejecutar el programa y definir los valores de filas y columnas, ver figura A1.
Figura A1: Introducción de datos en el software estadístico.
2. Ejecutar la opción de Tablas de Contingencia en el menú Describir, Datos
Categóricos, figura A2.
Figura A2: Empleo de la opción Tablas de Contingencia
3. Definir las columnas de la Tabla de Contingencia, figura A3.
Figura A3: Definición de las columnas de la Tabla de Contingencia.
4. Procesar la información que brinda el software estadístico
Figura A4: Procesamiento de la información del software estadístico.