多发性硬化的 MRI 诊断

一、 MS 诊断标准

早在 1981 年， Young IR等已指出 MRI 对 MS 有很高敏感性，以后又被许多作者证实，对已确定为 MS 的病人， MRI发现病灶敏感性在 70-90% 之间。

对 MRI 检测 MS 的特异性有不同探讨。

John K （ 1992 年）认为几种情况可确诊 MS

（ 1 ） MRI 检查发现大脑半球中心白质区域病灶数 3 ，且有相应的临床表现；

（ 2 ）若病灶数小于 3 或无病灶发现，须行颈髓 MRI 检查，若多水平发现病灶，强烈提示 MS ；

（ 3 ）若颈髓无病灶，进一步检查胸、腰髓，如多水平发现病灶，同样强烈提示 MS

Paty A 标准：至少 4 个病灶

Paty B 标准：至少 3 个病灶，且 1 个在侧脑室旁。

Fazekas 标准：至少 3 个病灶，并具下列特征之一：病灶在侧脑室体旁；位于幕下，大于 5mm

0ffenbacher H

病灶在颞角旁，侧脑室体旁、四脑室旁，病灶大于 5mm 是对 MS 最有预见性的前四位 MRI 特征。

病灶位于小脑脚、中脑、四脑室旁有较强的特异性。

MRI 对 MS 正确诊断的可能性强烈依赖于病人年龄，随年龄增长，所有标准的特异性和阳性预见值均下降。

当仅以病灶数目做标准时， MRI 对 MS 诊断特异性是较低的。

有人认为胼胝体病灶出现对 MS 诊断有一定特异性。

胼胝体有丰富血供，即使在脑血管病时也不易发生缺血和梗塞，另一方面，胼胝体区含有大量的神经纤维，是 MS 的好发部位。

Brainin M 等认为幕下半球，特别是脑干发生血管性疾病的机会较少，这些区域病灶对诊断 MS 也有一定特异性。

如果异常程度较小，特别是光滑的、对称的脑室周围“戴帽”（ capping ）指病灶在脑室一端的周围与脑室紧密相连，病灶与脑室之间无正常脑实质，此改变不提示 MS 。

二、 MS 的 MRI 表现

1 . 形态：头颅病灶表现为条状斑片状、点状、类圆形、团块状，脑干水肿；脊髓病灶条状斑片状；病灶在 T2相可显示融合。

2. 大小：差异很大，最小 1.5mm ，最大 10cm ，一般多在数个毫米到数个厘米之间。

3 数量：多数可发现多发病灶，最少仅一个，多达数十个，年龄较轻组较年龄较大组病灶数多。

4 分布：可累及脑室旁、胼胝体、大脑半球白质、脑干、小脑、脊髓等。国外文献报告脑室旁白质和胼胝体病灶占所有病灶 80% 以上，我们观察大脑半球白质、脑干、脊髓多见，视神经病灶 MRI 较难显示。

5 信号强度：急性期 T1 相多表现为等信号或略低信号，也可表现为信号不均匀或中央略低边缘略高的环状，病灶边界多不甚清楚， T2 相多表现为高信号。在缓解期， T1 相呈等信号或均匀的低信号，边界清楚， T2 相呈高信号，同一病人新旧病灶可以并存。

6 增强： Gd—DTPA 增强扫描在T1 相有四种表现。（ 1 ）无强化，（ 2 ）弥漫均匀强化，（ 3 ）边缘环状强化，（ 4 ）散在不均匀强化。一般认为病灶强化与病灶的活动性和病程有关，活动性病灶可表现出各种形式的强化，非活动性病灶多不强化。病程越短，出现强化的比例越高，陈旧性老病灶可不出现强化。

有人（ Jonathan ）观察到病人临床无改变时，可有增强病变，认为临床恶化或新的症状体征的出现，有时可与某些脑内增强病变数或部位无关。

但总的看来，每次扫描病变平均数较高的患者倾向于有更多的症状，持续增强时间较长者可能有更严重疾病的活动。

增强一般持续少于 1 个月，个别病变持续增强 12 周以上，但少于 16 周。

增强的部位：可在以往MRI正常区，这几乎全部继之以持久性 T2加权异常图象；亦可在较老病变边缘处，并一般使老病变增大。

增强的临床意义：增强表示血脑屏障开放，并与新病变形成及先存的病变增大有关，可代表临床稳定的、有轻度复发—缓解的MS患者的不断进行的疾病活动性。 MRI 增强常比临床症状体征更好地反映实际的病变活动，增强处有极急性的炎症反应。

有多次增强病变的患者将有真正残废危险性的增加，但脑内无增强病变时，残废也不一定轻，因为病变可在脊髓。增强病变在以“复发—缓解过程”开始的进行性 MS 中，比在以“进行性过程”开始的 MS中更为多见。故可认为 MS 是一种进行性疾患，甚至在早期症状似乎稳定时， MS 即被 MRI 发现。

一次MRI 不能证明是新的或老的病变，但用 Gd-DTPA 增强则可证明病变的年龄，鉴别新老病变，证明MS 病变在时间上的播散。

7 伴随改变：

（ 1 ）病灶周围脑水肿，一般较少出现， T1 相病灶区周围一圈更低信号影，增强扫描时被衬托的更明显， T2加权水肿与病灶不能区分。

（ 2 ）脊髓水肿： T1 相横断面见脊髓增粗，前后径增大。

（ 3 ）占位效应：少见，一般出现在病灶较大时，表现为脑室轻度受压变形，脑沟减少或消失。个别可出现脑中线移位，此时难与肿瘤等占位病变鉴别。

（ 4 ）脑组织萎缩：脑灰白质、胼胝体、脑干、小脑、脊髓均可出现萎缩，表现为体积减少，脑室、池及脑沟增宽扩大。其中以胼胝体萎缩最敏感，出现的最早。一般有其他部位的脑萎缩一定有胼胝体萎缩，但有胼胝体萎缩则不一定有其他部位的脑萎缩，脑萎缩与病程有密切关系，一般病程越长，萎缩越明显。

三、病理基础

在急性期或进展期的病灶中，除了有不完全的髓鞘脂质溶解和轴索保留外，其特征是中等到重度的巨噬细胞浸润和轻度的血管旁炎症，即淋巴细胞浸润和水肿，胶质增生很少。慢性稳定期病灶，髓鞘脂质溶解完全，且大部分被代谢、消除，轴索也有所减少，这时无或仅有极轻度血管旁炎症和巨噬细胞浸润，而纤维胶质增生明显。

急性或进展期病灶， T1 相呈略低信号， T2 相呈高信号，与病灶水分含量增加、 T1T2弛豫时间延长有关。部分病灶 T1 相呈等信号，可解释为髓鞘溶解后，脂类物质在局部积聚并被巨噬细胞吞噬，但尚未被代谢、运走，使局部 T1 时间缩短。

小部分病灶呈环形状，可用中心区为陈旧病灶，边缘为急性或进展期病灶来解释。慢性稳定期病灶， T1 相呈低信号， T2 相呈高信号，则由于细胞外液增加和胶质细胞增生所致，由于病灶被明显增生的胶质包绕，又缺乏炎症反应，因此边缘多清楚、锐利。

四、 MS 与 ADEM及急性脊髓炎鉴别

1 。 MS 是多相疾病，常有神经系统机能逐渐或稳步进行性恶化。 ADEM 、急性脊髓炎常是单相疾病。

2 。 ADEM 与急性脊髓炎病变是同年龄的，而MS 病变有不同年龄。急性期 ADEM 、急性脊髓炎可见增强病变，慢性期未见。 MS首次发作急性期有增强，在以后多次发作时，可有增强及非增强的混合病变。

3 。 MS 可呈单症状综合征，如孤立视神经炎、脊髓病或脑干综合征，而 ADEM 常呈广泛CNS障碍，昏迷、瘫痪、脑、脊髓及视神经等多灶体征。

4 。 MS 的脊髓病变常是部分的，MS首发视神经炎常是一侧的。

在急性特发性脊髓病患者中，有一侧占优势的脊髓病者在以后形成MS 的发生率较高， ADEM 和急性脊髓炎脊髓休克更常见。

少数 MS 可有弥漫性脑病、双侧同时的视神经炎或严重横贯性脊髓炎，通过随访可作鉴别。

五、 MRI 在 MS 中的诊断价值

MRI 大大有助于 MS 的早期正确诊断。 MRI比 CT更易发现脱髓鞘斑，但不应过分夸大 MRI 的作用。 MS诊断在任何年龄上不能仅据MRI 所见，尤其是 50岁以上患者，连续MRI扫描可发现新病灶，是发现 MRI异常病变在时间上播散的可靠方法。

但有报告多灶性、连续发生的 CNS 白质病变（如类肉瘤病、系统性红斑狼疮、多动脉炎、白塞氏综合征）患者曾显示 MRI 改变不可与 MS 的MRI 改变鉴别。

用 VEP 、 SEP 、 MRI 、 OB 检查，发现 MRI 是证明无症状的空间播散的最好办法，这些播散强烈提示 MS 诊断。当 CNS 白质病灶在空间及时间上的播散不能用其他疾病作解释时，可诊断为 MS ，但应强调上述实验室异常所见对 MS仍皆是非特异性的，不能仅根据这些异常所见作出定性诊断。

六、我科MS患者的 MRI 观察

MRI 检查阳性率 87.5% ，颅内病灶主要集中在脑室旁、半卵园中心、脑干，脊髓病灶累及 2—11 个节段，颈段 11例，其中 1例颈髓病灶与延髓相连，胸段 12例，其中 4例病灶在 T4 以上同时与颈髓病灶相连。

大脑半球易发现临床及亚临床病灶，脊髓发现临床病灶阳性率亦较高，但不易发现亚临床病灶。

MRI 增强对 MS 有特殊意义：应用激素前及 1 周内病灶出现增强，一周后无增强，支持激素短程冲击，增强病变的期限范围从发病后 1 周到 8 个月。